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J Maroc Urol 2007 ; 7 : 44-46 LES SYRINGOCELES ( A PROPOS DE 3 CAS) FAIT CLINIQUE K. MOUFID, M. GHADOUANE, J. SOSSA, A. JANNANE, A. AMEUR, M. ABBAR Service d’Urologie, Hôpital Militaire d’Instruction Mohamed V, Rabat, Maroc RESUME ABSTRACT Les syringocèles sont définis comme une dilatation kystique des glandes de Cowper. D’origine congénitale le plus souvent, cette affection est de diagnostic difficile du fait de l’absence de spécificité des signes d’appels uro-génitaux. A travers trois cas de syringocèles perforés et une revue de la littérature, les auteurs rapportent les aspects diagnostiques et thérapeutiques de cette entité. THREE CASES OF SYRINGOCELES Cowper’s syringocele is defined as cystic dilatation of bulbourethral glands. This rare disease is usually congenital and has polymorphic genito-urinary symptoms add to misleading diagnostic. Through three cases of perforated syringoceles, various diagnostic steps and resulting therapeutic indications are described with a review of the literature. Mots clés : syringocèles ; glandes bulbo-uréthrales ; dysurie Key words : syringocele ; bulbo-urethrales glands ; dysuria Correspondance : Dr. K. MOUFID. Service d’Urologie. H ô p i t a l M i l i t a i r e d ’ I n s t r u c t i o n M o h a m m e d V, Rabat, Maroc. e-mail : [email protected] INTRODUCTION Le syringocèle se définit comme une dilatation des canaux de Cowper d’origine congénitale ou acquise. De bon pronostic, cette affection rare est de diagnostic difficile et peut être évoqué, à condition d’y penser, sur les données de la radiologie et de l’endoscopie. La rareté de cette affection explique le délai avant le diagnostic et la prise en charge. Ces caractéristiques nous ont incité à rapporter trois observations. OBSERVATIONS OBSERVATION 1 Mr G.M, âgé de 25 ans, d’origine sub-saharienne, sans antécédents pathologiques particuliers, était hospitalisé pour dysurie modérée évoluant depuis 10 ans et d’accentuation récente depuis 8 mois. L’examen du périnée antérieur et des organes génitaux était normal. L’uréthrocystographie rétrograde avait montré un diverticule au niveau du plancher de l’urèthre bulbaire (fig. 1). L’exploration endoscopique a permis de retrouver un diverticule et de procéder à la mise à plat par un uréthrotome. Une sonde de Foley Ch 16 a été laissée en place pendant 48 heures. Les suites ont été simples avec une miction normale. Le recul est de 8 mois. Fig. 1. Uréthro-cystographie mictionnelle : syringocèle perforé du plancher de l’urèthre bulbaire (observation n°1) -44- Les syringocèles K. MOUFID et coll. OBSERVATION 2 (pesanteur périnéale, masse périnéale). Redman [8] rapporte le cas d’un syringocèle révélé par une masse périnéale. Dans nos trois observations, la fuite urinaire était le signe révélateur. Le vrai problème posé par ces glandes annexes est de rattacher leur pathologie à des signes cliniques non spécifiques et le plus souvent le diagnostic est posé par les examens radiologiques et endoscopiques pour un autre problème urologique. Mr A.M, âgé de 43 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était hospitalisé pour fuites urinaires après la miction. L’examen du périnée antérieur ne montrait pas d’anomalies ou de fibrose sur le trajet de l’urèthre. Le toucher rectal était normal. Le reste de l’examen clinique était sans particularité. L’urographie intraveineuse au temps mictionnel avait mis en évidence un diverticule au niveau du plancher de l’urèthre bulbaire. L’exploration endoscopique avait objectivé un diverticule à orifice large. Une mise à plat par un uréthrotome était réalisée avec fulguration des berges. Une sonde de Foley Ch 16 était laissée pendant 48 heures. L’évolution était favorable avec une miction normale. Le recul est de 4 ans. La visualisation des glandes de Cowper est rare en radiologie en l’absence de sténose uréthrale et la fréquence d’opacification accidentelle des glandes lors d’une cystographie mictionnelle est estimée à 1,5 à 2% [5, 9, 10]. En cystographie mictionnelle ou uréthrocystographie rétrograde, le syringocèle se traduit par une image d’addition sous le plancher uréthral ou sous la forme d’une dilatation simple de l’uréthre en cas de rupture de kyste dans la lumière uréthrale [5, 9, 10, 11]. La classification la plus communément usitée est la classification radiologique de Maizels de 1983 qui distingue quatre types [12]. D’autres auteurs ont rapporté d’autres critères radiologiques plus spécifiques du syringocèle : image d’addition parallèle à l’urèthre de configuration souvent tubulaire, la limite supérieure ne dépassant pas le diaphragme uro-génitale et la position de l’orifice sur la face ventrale de l’urèthre bulbaire . OBSERVATION 3 Mr H.F, âgé de 42 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, était hospitalisé pour fuites urinaires postmictionnelles. L’examen du périnée antérieur n’avait pas montré d’anomalies. L’examen des organes génitaux externes était normal. L’uréthrocystographie avait mis en évidence un diverticule de 2 cm au niveau du plancher de l’urèthre bulbaire. Une mise à plat endoscopique était pratiquée avec fulguration des berges et mise en place d’une sonde de Foley Ch 16 pendant 48 heures. Les suites étaient simples et le patient présente actuellement une miction clinique et urodynamique normale après un recul de 9 ans. A l’endoscopie, le syringocèle réalise l’aspect d’une surélévation translucide du plancher uréthral de couleur grise ou bleue [3, 13, 14] . Le traitement est habituellement endoscopique et consiste en une incision de la dilatation kystique donnant issue à un liquide visqueux lors de l’incision suivie d’une fulguration des berges [4, 13]. Redman [8] propose en cas de syringocèle à manifestation périnéale une cure chirurgicale avec uréthroplastie dans le même temps. DISCUSSION Les glandes bulbo-uréthrales de Cowper sont au nombre de quatre (deux glandes principales et deux glandes accessoires) dont les canaux excréteurs se drainent dans l’urèthre membraneux. Ces glandes participent à la liquéfaction du sperme, à la défense immunitaire des voies génitales basses et à la synthèse de nombreuses molécules (prostaglandines, glycoprotéines, enzymes...) dont le rôle n’est pas clairement élucidé [1]. CONCLUSION Pathologie rare, le syringocèle doit être évoqué devant des signes cliniques inhabituels de la sphère uro-génitale et activement recherchée en collaboration avec les radiologues sur les clichés de cystographies mictionnelles. Ces glandes, décrites initialement oralement par Merry dès 1684, feront l’objet quinze ans plus tard par Cowper d’une publication scientifique [2]. Le syringocèle correspond à une dilatation des canaux des glandes bulbo-uréthrales d’origine congénitale le plus souvent ou d’origine acquise par obstruction canalaire par un processus inflammatoire (gonococcie à répétition) [3, 4]. REFERENCES L‘expression clinique de cette affection est variable en fonction de l’âge et des glandes touchées [3, 5, 6, 7]. L’atteinte des glandes bulbaires donne plus volontiers une symptomatologie dysuriante (symptômes de prostatite ou d’uréthrite) alors que l’atteinte des glandes diaphragmatiques donne une manifestation périnéale -45- 1. Pedron P, Traxer O, Haab F, Farres MT, Tligui M, Thibault P, Gattegno B. Glandes de Cowper : aspects anatomiques, physiologiques et pathologiques. Prog Urol 1997 ; 7: 563-9. 2. Cowper W. Two new glands near the prostate gland, with their excretory ducts lately discovered. Philos Trans Coll London 1699 ; 21 : 364-9. 3. Bever RF, Abderk EM, Boom TA. Cowper’s syringoceles: symptoms, classification and treatment of an unappreciated problems. J Urol 2000 ; 163 : 782-4. J Maroc Urol 2007 ; 7 : 44-46 4. Mansson W, Colleen S, Holmberg JT. Cystic dilatation of Cowper’s gland duct - an overlooked cause of urethral symptoms ? Scand J Urol Nephrol 1989 ; 23 : 3-5. 5. Masson JC, Suhler A, Garbay B. Les canaux et glandes de Cowper : manifestations pathologiques et aspects radiologiques. J Urol Nephrol 1979 ; 85 : 479-511. 6. Richter S, Shalev M, Nissenkorn I. Late appearance of Cowper’s syringoceles. J Urol 1998 ; 160 : 128-9. 7. Sant grannum R, Kaleli A. Cowper’s syringoceles causing incontinence in an adult. J Urol 1985 ; 133 : 279-80. 8. Redman JF, Rountree GA. Pronounced dilatation of Cowper’s gland duct manifest as perineal mass : a recommendation for management. J Urol 1988 ; 139: 87-9. 9. 10. Selli C, Nesi G, Pelligrini G, Bartoleni P, Travglini F, Rizzo M. Cowper’s gland duct cyst in an adult male. Radiological and clinical aspects. Scand J Urol Nephrol 1997 ; 31 : 313-5. 11. Yaffe D, Zissin R. Cowper’s glands duct : radiographic findings. Urol Radiol 1991 ; 13: 123-5. 12. Maizels M, Stephens F, King LR, Firlit CF. Cowper’s syringoceles : a classification of dilatation of Cowper’s gland duct based upon clinical characteristics of 8 boys. J Urol 1983 ; 129 : 111-4. 13. Ghadouane M, Alami M, Kasmaoui EH, Ouhbi Y, Safi l, Abbar M. Syringocèle : à propos de 2 cas. Prog Urol 2001 ; 11 : 354-6. 14. Van brien P, Matelaer J, Billiet I. Syringocele : a rare lesion of Cowper’s gland. Acta Urol Belg 1990 ; 58: 145-51. 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