Mélanome anorectal primitif

Presse Med 2005; 34: 85-8
Fouad Haddad
Salwa Nadir
Lamia Benkhaldoun
Rhimou Alaoui
Abdellatif Cherkaoui
Service d’hépatogastro-entérologie,
CHU Ibn Rochd,
Casablanca, Maroc
Correspondance:
Fouad Haddad,
16, boulevard
de Bordeaux,
Casablanca 01, Maroc.
Tél.: 212 64023536
haddadfouad@hotmail.
com
Reçu le 21 septembre
2004
Accepté le 2 décembre
2004
A
© 2005, Masson, Paris
R T I C L E
O R I G I N A L
Mélanome anorectal primitif
Summary
Résumé
Primary anorectal melanoma
Objectif Préciser les caractéristiques cliniques et thérapeutiques du
mélanome anorectal.
Méthodes Neuf cas de mélanomes malins anorectaux ont été
colligés entre 1984 et 2002 au service de gastro-entérologie du CHU
Ibn Rochd de Casablanca.
Résultats Il s’agissait de 5 hommes et 4 femmes; la moyenne d’âge
était de 61 ans. Les signes cliniques étaient dominés par les
rectorragies (7 cas), le syndrome rectal (5 cas). L’aspect tumoral était
noirâtre dans 4 cas. Le bilan d’extension avait décelé des métastases
hépatiques chez un malade, osseuses chez un autre malade. Sur le
plan thérapeutique, une patiente a eu une amputation abdominopérinéale, 2 patients une résection tumorale transanale et une
patiente une radiothérapie. Cinq patients ont refusé tout
traitement. L’évolution était marquée par une rémission dans 2 cas
après un recul respectif de 10 et 21 mois. Trois patientes sont
décédées du fait des métastases viscérales. Quatre malades ont été
perdus de vue.
Conclusion Le pronostic des mélanomes anorectaux reste
redoutable du fait du retard diagnostique et du potentiel malin
élevé. Le traitement reste fondé essentiellement sur la chirurgie.
Objective To specify the clinical and therapeutic aspects of
anorectal melanoma.
Methods Nine cases of malignant anorectal melanoma were
managed in the department of gastroenterology of the Ibn Rochd
university hospital in Casablanca between 1984 and 2002.
Results There were 5 men and 4 women, with a mean age of 61
years. Clinical symptoms were dominated by rectal bleeding (7
cases) and rectal syndrome (5 cases). The tumor was blackish in 4
cases. Extension staging showed metastases in the liver in one
patient and in the bones in another. One patient had undergone
abdominoperineal resection, two transanal tumor resection, and
in one patient radiotherapy was applied. Five patients refused any
treatment. The outcome was marked by remission in 2 cases with
an event free survival respectively of 10 and 21 months. Three
patients died because of visceral metastases. Four patients were lost
to follow-up.
Discussion The prognosis of anorectal melanoma is frightening
because of late diagnosis and high malignancy potential. Treatment
is based essentially on surgery.
F. Haddad, S. Nadir, L. Benkhaldoun, R. Alaoui, A. Cherkaoui
Presse Med 2005; 34: 85-8 © 2005, Masson, Paris
L
e mélanome anorectal est une tumeur rare représentant 1,5 % de tous les mélanomes et moins de
1 % des cancers anorectaux1. Il apparaît au 3e rang
de fréquence après les mélanomes de la peau et de la
rétine 1-3. Son pronostic est redoutable à cause de la survenue précoce de métastases3.
Notre objectif a été de préciser les caractéristiques cliniques et thérapeutiques du mélanome anorectal.
Méthodes
Nous avons observé 9 cas de mélanome anorectal, hospitalisés au service d’hépato-gastroentérologie du CHU
Ibn Rochd de Casablanca, entre 1984 et 2002. L’examen
clinique comportait une inspection de la marge anale et
un toucher rectal qui permettait de préciser la fixité et la
consistance de la tumeur. Un examen du revêtement
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cutané ainsi qu’un examen ophtalmologique ont été réalisés pour éliminer un mélanome primaire d’une autre
origine.
Le diagnostic de mélanome anorectal primitif a été
confirmé après la réalisation d’une rectoscopie avec
étude anatomopathologique. Les lames ont été colorées
par hémateine-éosine.Au besoin, l’étude immunohistochimique a été effectuée à l’aide d’anticorps anti-protéine S100 et anti-HMB45.
Après le diagnostic, un bilan d’extension a été réalisé. Il
comportait un examen clinique complet qui appréciait
l’état général du patient et cherchait des métastases
(hépatique, ganglionnaire, autres). Le bilan paraclinique
comportait une tomodensitométrie pelvienne à la
recherche d’une extension locorégionale. La colonoscopie ou le lavement baryté permettaient l’exploration du
côlon.La radiographie thoracique et l’échographie abdoLa Presse Médicale - 85
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Mélanome anorectal primitif
Figure 1 Formation tumorale
prenant l’aspect de grosse marisque
œdematiée noirâtre.
©DR
©DR
©DR
A
Figure 2 Immunomarquage à l’anticorps anti-HMB 45: le cytoplasme des cellules tumorales est marqué (HMB 45, x20).
minale permettaient de chercher des métastases.
Après bilan d’extension, le mélanome anorectal a été
classé en 3 stades selon la classification de Slingluff4 :
stade I (lésions localisées), stade II (présence de métastases ganglionnaires régionales),stade III (métastases viscérales).
Résultats
La moyenne d’âge était de 61 ans (45 à 80 ans). Il s’agissait de 5 hommes et 4 femmes. Des antécédents d’hémorroïdectomie ont été trouvés dans 2 cas.Tous les
patients étaient symptomatiques lors du diagnostic avec
des rectorragies dans 7 cas, suivies d’un syndrome rectal (épreintes, ténesmes et faux besoins) dans 5 cas. Un
amaigrissement important était observé chez 4 patients.
À l’examen proctologique, l’aspect était bourgeonnant
ou polypoïde dans tous les cas,avec une couleur noirâtre
dans 4 cas (figure 1).La tumeur siégeait à la jonction anorectale dans tous les cas. Elle était prolabée à la marge
anale dans 4 cas.
L’étude histologique des biopsies a conclu à un mélanome anorectal dans tous les cas avec un aspect achromique dans 1 cas. L’étude immunohistochimique était
réalisée dans 2 cas confirmant le mélanome en montrant
une réaction positive à la protéine S 100 et l’HMB 45
(figure 2).
Un bilan d’extension clinique et morphologique était
réalisé (figure 3).À l’issue de ces examens et selon la classification de Slingluff,la tumeur était localisée dans 4 cas.
Des métastases ganglionnaires régionales existaient dans
3 cas ; 2 patients, avec des métastases hépatiques et
osseuses, étaient classés stade III.
Le traitement a consisté en une amputation abdomino86 - La Presse Médicale
Figure 3 Lavement baryté: volumineuse lésion ulcéro-bourgeonnante anorectale d’allure marécageuse de contours très irréguliers.
périnéale (AAP) dans 1 cas et une résection tumorale
transanale dans 2 cas. La radiothérapie était réalisée à
visée antalgique devant la présence de métastases
osseuses dans 1 cas. 5 malades ont refusé tout traitement: 3 parmi eux n’ont pas accepté l’anus iliaque définitif et 2 ont refusé la chimiothérapie.
Quatre patients ont été perdus de vue et 3 sont décédés.
Les 2 patientes opérées par exérèse locale étaient en
rémission après un recul respectif de 10 et 21 mois.
Discussion
Cette étude a confirmé la rareté des mélanomes anorectaux,ainsi que leur mauvais pronostic qui dépend essentiellement de l’épaisseur de l’infiltration pariétale.La chirurgie reste le traitement essentiel, mais il n’y a pas
encore de consensus concernant le choix entre l’amputation abdomino-périnéale et la chirurgie conservatrice.
Le mélanome anorectal primitif est une tumeur rare,
décrite pour la première fois en 1857 par Moore1,2.
Depuis, 500 cas environ ont été rapportés dans la littérature1,5,6. Ces tumeurs représentent 0,1 à 0,5 % des cancers anorectaux et 1,5 % de tous les mélanomes1,3,7-9.
Elles surviennent au 3e rang de fréquence après les localisations cutanées et rétiniennes1,3,10-14.La moyenne d’âge
de survenue se situe vers 50 ans avec une égale fréquence des 2 sexes9,10,15.
Sur le plan clinique, la symptomatologie n’est pas spécifique. Les signes les plus fréquemment trouvés sont les
rectorragies dans 75 % des cas. Le syndrome rectal ainsi
que les troubles du transit sont observés dans 50 % des
cas1,3,10,12,14.
À l’examen proctologique, le mélanome anorectal primitif se présente dans plus de la moitié des cas comme
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une tumeur ulcéro-végétante ou une lésion polypoïde et
pédiculée1,8.La couleur noirâtre caractéristique du mélanome est présente dans 50 % des cas8.
Le mélanome anorectal primitif s’implante de part et
d’autre de la ligne pectinée, d’où le terme “anorectal”. Il
se développe à partir des mélanocytes normalement présents dans l’épithélium malpighien de la zone pectinée
et dans l’épithélium transitionnel au-dessus de la ligne
pectinée1,2,14.En ce qui concerne les localisations rectales
de la maladie, il s’agit souvent de tumeurs développées
aux dépens du canal anal et qui ont secondairement infiltré la sous-muqueuse rectale.
Dans un cas,Werdin et al.16 ont montré, grâce à la microscopie électronique et à l’immunohistochimie, l’existence de mélanocytes aussi bien normaux qu’atypiques
au sein de la muqueuse rectale adjacente à la prolifération tumorale mélanique.
Les mélanomes anorectaux primitifs se présentent
comme des proliférations de cellules fusiformes ou de
cellules rondes1,3,12. Le diagnostic est affirmé par la mise
en évidence de pigments de mélanine au sein de la
tumeur après coloration de Fontana Masson9,17. Dans les
formes achromiques, l’immunohistochimie trouve une
place de choix dans la confirmation du diagnostic, en
montrant une positivité aux anticorps anti-protéine S
100 et l’anticorps anti-HMB 45. Dans notre série, l’étude
immunohistochimique a confirmé le diagnostic dans les
2 cas où elle a été faite.
L’évaluation de l’extension locorégionale a été facilitée
par l’écho-endoscopie, qui permet d’apprécier l’envahissement pariétal ainsi que l’atteinte ganglionnaire périrectale1,9,18,19.La tomodensitométrie pelvienne est un bon
élément de référence pour suivre l’évolution, dans la
mesure où les récidives pelviennes,qui apparaissent surtout dans les 2 premières années,peuvent être dépistées
précocement9,10. Dans notre série, 3 patients ont eu des
adénopathies régionales mises en évidence par la tomodensitométrie pelvienne.
La dissémination hématogène est extrêmement fréquente et souvent précoce; 20 à 30 % des patients ont
des métastases au moment du diagnostic. Le foie et les
poumons sont les plus touchés. D’autres organes peuvent être concernés notamment le cerveau, l’os et la
peau1,3,11. Deux patients de notre série ont eu respectivement des métastases hépatiques et osseuses.
Plusieurs classifications du mélanome anorectal primitif
ont été proposées. La classification de Slingluff classe le
mélanome en 3 stades évolutifs4,8. Dans notre série, 5
malades étaient classés stade II et III. Il existe la
deuxième classification de Breslow, constituée de 5
stades en fonction de l’envahissement en profondeur.
Elle a un intérêt pronostique.
Il n’existe pas de métastases ganglionnaires précoces en
cas de tumeurs de moins de 0,75 mm d’épaisseur; par
contre, ce pourcentage est de 84 % en cas de lésion de
3 mm8.
La chirurgie est le traitement de choix des mélanomes
anorectaux primitifs, mais ses modalités d’exérèse, localisée ou amputation abdomino-périnéale,restent controversées1,3,9,17,20-22. Cette dernière doit être réservée aux
tumeurs dont la pénétration intra-pariétale est inférieure
à 3 mm selon la méthode de Breslow ; alors que les
tumeurs de plus de 3 mm d’épaisseur doivent être traitées par une exérèse locale1,3,10. Le curage ganglionnaire
inguinal prophylactique est en général récusé; il n’est
indiqué qu’en cas d’atteinte ganglionnaire clinique1,18.
Tableau
9 cas de mélanome anorectal (classification de Slingluff) observés au CHU de Casablanca entre 1984 et 2002
Stade
Âge (ans)
Sexe
Symptomatologie
Aspect
Pigmentation
Métastase
Traitement
Évolution
I
50
H
R
Bourgeonnant
Oui
Non
Refus
PDV
I*
55
H
R
Bourgeonnant
Non
Non
Refus
PDV
I*
60
F
R; SR
Polypoïde
Oui
Non
AAP
Décès
I
60
F
R; SR; anémie
Polypoïde
Oui
Non
Refus
Décès
II
55
F
R; amaigrissement
Bourgeonnant
Oui
Ganglions
pelviens
Refus
Décès
II
75
F
SR; amaigrissement
Bourgeonnant
Oui
Ganglions
pelviens
Exérèse locale
Rémission
(à 21 mois)
II
80
H
R; amaigrissement
Polypoïde
Oui
Ganglions
pelviens
Exérèse locale
Rémission
(à 10 mois)
III
45
H
SR; prurit anal
Bourgeonnant
Oui
Os
Radiothérapie
PDV
III
70
H
R; SR; prurit anal;
amaigissement
Bourgeonnant
Oui
Foie
Refus
PDV
* étude immunohistochimique positive avec un anticorps anti-protéine S100 et anti-HMB45; F = femme; H = Homme; R = rectorragies; SR = syndrome rectal;
AAP = Amputation abdomino-périnéale; PDV = Perdu de vue.
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Mélanome anorectal primitif
Dans l’étude de Bulhard et al.23, sur 15 patients, la survie
est la même quel que soit le type de traitement chirurgical proposé (AAP ou exérèse locale).
La radiothérapie est utilisée à titre palliatif pour les
tumeurs jugées inextirpables,en cas de récidives ou dans
un but antalgique1,3. Uner et al.24 ont observé un cas de
mélanome anorectal primitif sténosant qui s’est présenté
aux urgences en occlusion, nécessitant une colostomie
de décharge. Le patient a eu une radiothérapie préopératoire suivie d’une exérèse locale. L’évolution a été
bonne avec absence de récidive locale ou de métastases
après un recul de 30 mois.
L’efficacité de la chimiothérapie par voie générale ou
intra-artérielle reste difficile à prouver1,9,18,25. L’immunothérapie n’a pas encore fait la preuve de son efficacité,
quoique certains auteurs soient optimistes1.
Terada et al.26 ont observé un cas de mélanome anorectal
primitif traité par AAP avec une chimiothérapie et immunothérapie postopératoire comportant dacarbazine,nimustine hydrochloride, vincristine sulfate et interféron-bêta. Il
n’a pas été noté de rechute après un recul de 2 ans.
Ulmer et al.27 ont observé un cas de mélanome anorectal
primitif sténosant métastatique qui a été traité par injection intratumorale d’interféron bêta et chimiothérapie systémique à base de dacarbazine. L’évolution était marquée
par une régression complète de la tumeur primitive et
une régression partielle des métastases.Koksal et al.28 ont
observé un cas de mélanome anorectal primitif avec des
métastases hépatiques.Après une AAP,une chimiothérapie
et une immunothérapie postopératoires comportaient du
cisplatine intra-portal, de l’interféron-alpha et l’interleukine 2 en sous-cutané. L’évolution était marquée par une
régression complète des métastases hépatiques.
Conclusion
Le pronostic du mélanome anorectal primitif est effroyable
à cause de la survenue précoce de métastases. Le taux de
survie à 5 ans tous stades confondus est inférieur à 10 %
quel que soit le type de traitement proposé1,20. ■
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