Polypes et polyposes recto

MINISTERE DE L’ENSEIGNEMENT SUPERIEUR ET DE LA
RECHERCHE SCIENTIFIQUE
FACULTE DE MEDECINE DE CONSTANTINE
CENTRE HOSPITALO-UNIVERSITAIRE DE CONSTANTINE
SERVICE D’HEPATO-GASTRO-ENTEROLOGIE
POLYPES ET POLYPOSES
RECTO-COLIQUES
ANNEE UNIVERSITAIRE : 2012/2013
elaborée par : DR.l.BELGHAZI
1
POLYPES ET POLYPOSES RECTO-COLIQUE
I. Définition :
- Le polype est une Lésion macroscopique circonscrite faisant saillie dans la lumière du tube
Digestif, sur lequel elles s’implantent directement ( sessile) ou soit par l’intermidiaire d’un pédicule
(pédiculé ).
Il s’agit d’une entité purement macroscopique qui recouvre une grande diversité de lésions
Histologique
- En fonction du nombre des lésions on parle de
1. polype sporadique (1 à quelques éléments)
2. polypose (10 à 100 ou plus éléments)
- La plus part des polyposes sont héréditaires, et sont associés à un risque élevé de cancer.
POLYPES
I /CLASSIFICATION
I.1/Polypes se développant au dépend de la muqueuse :
1/Polypes néoplasiques:
• Bénin: Adénomes = 80% (tubuleux, villeux, tubulovilleux)
• Malin : Carcinome non invasif et invasif
2/Polypes non néoplasiques:



P Hyperplasique.
P Hamartomateux (juvénile)
P Inflammatoire : pseudopoype inflammatoire – réaction inflammatoire sur corps
étranger – réaction granulomateuse sur infection parasitaire.
I.2/Polypes se développant au dépend de la sous muqueuse :


Benin : Lipome, léiomyome, hémangiome, fibrome, neurofibrome, pneumatose
kystique intestinale.
Malin : Lymphome, carcinoïde, sarcome.
ETUDE DES DIFFERENTES FORMES ANATOMO CLINIQUES
I. Polype néoplasique : adénomes
:
A/ DEFINITION:
 Tumeur bénigne épithéliale qui se développe à partir des glandes mucipares du colon.
Lésion dysplasique prédisposant au risque du CCR ce risque justifie le dépistage.
 Adénome : 80% des polypes rectocoliques.
 Répartition géographique étiopathogénique : suit celle du CCR.
B/ ANAPATH :
1 /Macroscopique :
- Localisation : distale est prédominante, sujets âgés >60 ans localisation plutôt proximale.
– Nombre : Unique : 2/3
– Forme : Pédiculé : 2/3, Sessile : 1/3
- Taille : < 1cm : P de petite taille, >2cm : P de grande taille
2/ Microscopique : Les adénomes st classés en 3 s/grp
a- Adénomes tubuleux (80 - 86%, expriment une faible dysplasie.
2
b– Adénomes Villeux : (8 - 16%), expriment parfois une dysplasie sévère
(
c–Adénomes Tubulo-villeux 3-16%)
3/Evaluation de la dysplasie :
–Tous les adénomes : st dysplasiques par définition.
– En pratique courante : la dysplasie des adénomes colo-rectale est présenté en 2
catégories : dysplasie de bas grade et haut grade
- Le potentiel malin est proportionnel :
1. La taille (<1cm :2%, 1-2 cm :10% , >2 cm :50% )
2. Type histologique villeux
3. Degré de sévérité de la dysplasie
C/Manifestations cliniques :
:
– 1/CDD
• Dépistage :Rectosigmoidoscopie +++
• Fortuite
• Symptômes digestifs spécifiques ou non.
– 2/symptômes clinique:
La majorité des patients sont asymptomatique, les symptômes peuvent être:
 Spécifique : rectorragies (gros polype bas situé), syndrome rectal ou diarrhée
sécrétoires (tumeur villeuse rectale)
 Non spécifique : douleur abdominale, troubles du transit.
Le toucher rectal : ne perçoit que les adénomes du bas et moyen rectum.
D/ Ex. complémentaires :
1– Rectosigmoidoscopie:
performant, car les polypes rectaux sont constant.
2- Coloscopie : Gold standard
 Permet la détection des polypes, diagnostic des polypes dégénérés.
 Permet un geste thérapeutique.
3– LB:


La détection les gros polypes (image lacunaire)
N’a d’indication qu’en cas d’echec ou de CI à la coloscopie en raison de la faible
sensibilté et la nécessité de preuve histologique.
-
4 Echoendoscopie :
Intérêt dans le bilan d ’extension loco-régionale des polypes dégénérés.
E/Évolution:
 Séquence Adénome –Kc : est bien établie.
 Facteur de risque de dégénérésence :
1- Taille > 1cm : risque est proportionnelle à la taille de l’adenome.
2–Type histologique : haut grade de malignité+++
3–Degré de dysplasie : adénome villeux ou tubulo-villeux évolue+++ vers le cance.
F/ TRT et surveillance :
1/Buts :
Prévenir le risque de dégénérescence par:
– Résection de tout adénome.
– Etude histologique de la totalité du polype.
– recherche d’une transformation maligne qui modifie la conduite à tenir.
– Surveillance endoscopique.
2/Moyens :
a/ TRT endoscopique
• Mesures préalables :
– Hospitalisation
– Bilan biologique : bilan d’hémostase (TCA, TP, Plaquette)
– Arrêt de tout traitement altérant l’hémostase : anticoagulant, antiagrégant plaquette
•Techniques :
3
-Electrocoagulation par anse diathermique.
-Exérèse par pince chaude.
-Mucosectomie.
b/TRT chirurgical:
– Polypectomie/voie endoanale :Polype < 12-15cm de la marge anale.
– Résection segmentaire colique .
3/ Indications :
•Pédiculé :
-Polype petite taille : Pince chaude/ ou anse diathermique.
– Pédicule taille moyenne : Electrocoagulation par anse diathermique
– Pédicule grande taille : anse diathermique sinon chirurgie.
• Sessile : mucoséctomie
• Tm villeuse : TRT chirurgical
4/ Dépistage et surveillance :
1/ATCD familiaux de polype adénomateux :
 Coloscopie à partir de l’âge de 40 ans ou 5 ans avant l’âge du diagnostic du cas
familial,
 Suivie d’un contrôle à 3 ans pour les cas suivants :
- ATCD familial de dysplasie de haut grade ou d’un cancer invasif)
- adénome avant 60 ans.
1/ATCD personnel de polype adénomateux :
 Coloscopie à 3 ans (puis à 5 ans en cas de contrôle normal)
si contingent villeux, dysplasie de haut grade, ou antécédent familial de CCR.
 Coloscopie à 5 ans si tubuleux <1 cm, sans antécédent familial de CCR.
II/Polypes non néoplasiques:
1– Polype hyperplasique
-Définition - Généralité
- Se présente sous forme d’un allongement des cryptes glandulaires, bordées de cellules de
hauteur irrégulière ce qui leur donne 1 aspect festonné caractéristique
– Polypes hyperplasiques sporadiques st considérées comme dénuées de potentiel malin.
- Anapath :
- Macroscopie :
• Siège : Rectum 3/4 cas (68% des polypes du rectum sont hyperplasiques)
• Nombre : multiple
• Taille = petites 2mm-6mm
• Aspect : sessile, surface lisse couleur
– Clinique :
• Asymptomatique + souvent
• parfois symptomes non spécifiques.
-Traitement :
• Ils doivent être réséqués : car on ne peut les différencier des adénomes
macroscopiquement
• il n ’est pas recommandé de réaliser une coloscopie totale si présence de polype distal.
2- Polypes juvéniles
–C’est 1 polype hamartomateux
– Ce sont des polypes retentionnels : multiples cavités kystiques remplies de mucus, pus ou
sang,
– plus fréquent chez l’enfant < 10 ans.
– Souvent unique, pédiculés, 3mm-2cm
– Siège : rectum 85%
– Pas de potentiel malin si unique.
– TRT: résection
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3– Polypes inflammatoires
• Plusieurs lésions inflammatoires localisées peuvent prendre 1 aspect polypoide
– Pseudo-polypes inflammatoires des MICI
– Rx granulomateuse sur corps étranger
– Rx granulomateuse sur infection Parasitaire…
Polyposes gastro-intestinales
1.Introduction :
- Polyposes gastro intestinales: présence de nombreuses lésions polyploïdes à travers le tractus gastrointestinal.
- La plus part d’entres elles sont héréditaires, et sont associés à un risque élevé de cancer.
- Les avancés génétiques ont permis une meilleure compréhension.
2. Classification des polyposes gastro intestinales
a-Polyposes familiales :
 Adénomateuse : polypose adénomateuse familiale.
 Hamartomateuse :
Sd Peutz-Jeghers, Polypose juvénile, maladie de Cowden, P héréditaire mixte.
b-Polyposes non familiales :
 Syndrome de Cronkhite-Canada.
 Polyposes inflammatoires : MICI – Devon.
 Polypose lymphoïde : hyperplasie nodulaire bénigne – Polypose lymphomateuse
maligne.
 Autres : polypose léiomyomateuse – Polypose Lipomateuse – Pneumatose kystique
intestinale.
A/ Polypose adénomateuse familiale
1. DEFINITION :
- Maladie héréditaire a transmission autosomique dominante, liée à la mutation du
gène APC (adenomatous polyposis coli), localisé sur bras long du chromosome 5,
caractérisée par présence de plus de 100 adénomes dans le colon et le rectum 
transformation maligne inéluctable en absence de TRT prophylactique.
- 2 Types :
 Polypose familiale : sans manifestations extra-coliques associées ;
 Syndrome de Gardner : associée à des manifestations extra-coliques.
2. EPIDEMIOLOGIE :
. Fréquence :
 Fréquence de la mutation de APC : 1/10 000 naissance.
 Responsable de 1% des CCR.
. Age :
 Souvent : DC se fait entre 15 – 45 ans.
 Les adénomes apparaissent à l’adolescence.
3. ANATHOMOPATHOLOGIE :
. Macroscopie :
 Siège : rectum (atteinte constante) ; colon.
 Taille : souvent petites taille.
 Nombre : > 100 ; parfois si nombreux  incomptable : aspect de tapis de haute laine.
 Forme : sessile, pédiculé, plan, festonné.
. Microscopie : voire adénome.
4.ETUDE CLINIQUE ET PARACLINIQUE :
TDD : PAF DANS SA FORME COLIQUE
1. Clinique :
1.1 CDD :
5
 Découverte fortuite (autre pathologie, dépistage).
 Symptômes non spécifiques : Douleurs abdominales, troubles du transit, rectorragies.
 Apparition des symptômes doit redouter la dégénérescence.
1.2 Examen physique : Normal dans cette forme
 Recherche : signes de dégénérescence (masse, AEG…) et manifestations extra colique
(voir infra).
1.3 Examen proctologique : polype accouchée par l’anus, formations rectales.
2. Paraclinique :
2.1 Endoscopie basse (rectoscopie, coloscopie) : visualise les polypes et biopsies.
2.2 Bilan des manifestations extra-coliques : systématique :
FOGD (polypes gastro duodenale), transit du grêle (polypes), écho (tumeur desmoide), fond
d’oeil, panoramique dentaire.
3. Evolution
3.1 Sans TRT : Dégénérescence maligne : exceptionnelle avant 20 ans, 100% à 40ans.
3.2 Sous TRT : PC dépend de l’apparition d’autres localisations : les plus graves sont :
 Polypes duodénaux.
 Tumeurs desmoides
5.FORMES CLINIQUE :
1. Formes associées à d’autres manifestations extra-coliques : Syndrome de
Gardner
1.1 Manifestations digestives :
1.1.1 Gastriques : polypes :
 Polypose glandulo-kystique fundique :
 Pas de potentiel malin.
 Polypes de l’antre :
 Type adénomateux dans 10% des cas.
 Dégénérescence rare : 2%.
1.1.2 Duodénales : polypes :
 Très fréquents.
 Prédominance région péri-ampullaire.
 Type adénomateux.
 Risque de dégénérescence est élevé.
1.1.3 Jéjunum et Iléon : polypes :
 Type adénomateux.
 Dégénérescence : rare.
1.2 Extra-digestives :
1.2.1 Tumeurs desmoides :
 Tumeur fibreuse bénigne, d’évolution lente, sans potentiel malin.
 Siège : mésentère, paroi ou la cavité abdominale, espace rétropéritonéal.
 Mal limitées en périphérie et infiltrent les structures de voisinage sans envahir la peau.
 Clinique : asymptomatique ou compression (digestive, urinaire, vasculaire).
1.2.2 Atteinte osseuse : ostéomes.
1.2.3 Anomalies dentaires : dents surnuméraire ou manquantes.
1.2.4 Atteinte occulaire : 80% des cas.
 Taches hypo- ou le plus fréquemment hyper-pigmentaires de la rétine.
 Pathognomonique de PAF si : > 3 lésions quelle que soit taille, ou de 2 à 3 lésions dont 1
de grande taille.
 Souvent précède adénomatose colique de plusieurs années.
1.2.5 Atteinte cutanée : tumeurs bénignes (kystes épidermoïdes ou sébacés).
1.2.6 Néoplasies associées :
 Cancers papillaires de la thyroïde (femme).
 Hépatoblastomes
 Tumeurs du système nerveux central : dans le cadre du syndrome de Turcot.
2. Formes particulières :
2.1 Syndrome de Turcot :
6
Associe :
- Polypose rectocolique : avec risque CCR plus précoce.
- Tumeur du SNC (glioblastome, médulloblastome).
2.2 PAF atténuée
• < 100 polypes colorectaux,
• Distribution proximale des polypes et cancers, polypes rectaux sont rares.
• Age plus tardif de début (retard de 15 ans par rapport à la PAF classique)
6/TRAITEMENT
1. BUT
 Prévenir la dégénérescence
 TRT et prévention des manifestations extra-coliques.
2. MOYENS ET INDICATIONS :
2.1 Atteinte rectocolique :
2.1.1 Chirurgie :
Deux choix chirurgicaux:
- coloprotectomie avec anastomose ileo anale (AIA)
- colectomie avec anastomose ileo rectale (AIR)
Coloprotectomie + AIA
Inconvénients
 Adénomes et cancer sur la
muqueuse rectale résiduelle.
 Adénomes et cancer sur la
muqueuse du réservoir iléal.
 Complication de AIA
Indications
 TRT de choix.
Colectomie + AIR
 Risque de cancer sur le
rectum restant
 Polypes rectaux < 10.
 Absence de cancer rectal
 Rectoscopie (chaque 6
mois).
SURVEILLANCE :
 Endoscopie basse : à 6 mois, à
non codifiée
1 an puis tout les 2 ans.
Quand opérer ?
Dans la 3ème décade dans les pays anglosaxons, plut tôt en Europe (20 ans au maximum).
2.1.2 Traitement endoscopique:
 Destruction : Laser Nd yag, Plasma argon.
 Résection a l’anse diathermique
Pour les polypes adenomateux gastrique, duodénaux, iléaux, rectaux restants.
7/ DEPISTAGE
1. En l'absence d'analyse génétique :
 Tous les sujets à risque (apparentés au 1er degré à un sujet atteint de polypose)
 Surveillance endoscopique annuelle (avec Bx systématiques) dès l'âge de 11 ans jusqu'à
25 ans, puis tous les 2 ans jusqu'à 35-40 ans.
2. Si Analyse génétique est réalisée :
 La mutation est présente  colectomie prohylactique.
 La mutation est absente  une coloscopie doit être programmée entre 18 et 25 ans.
B/ Syndrome de PEUTZ JEGERS
1. Définition :
 Héréditaire : transmission autosomique dominante avec pénétrance variable : gène :
LKB1.
 Caractérisé par : Polypose gastro-intestinale + Lentiginose péri-orificielle.
2. Anatomopathologie :
2.1 Macroscopie :
 Taille : qq. mm  peuvent atteindre 5 cm.
 Siège : grêle (le plus fréquemment atteint), colon, estomac.
2.2 Microscopie : hamartome.
3. Manifestations cliniques :
3.1 Polypose gastro-intestinale :
 Symptômes : douleurs, HD basse, occlusion.
 Pas de dégénérescence des hamartomes.
3.2 Lentiginose péri-orificielle :
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 Lentigine : tache brune, noire, plane et non prurigineuse.
 Apparaît dans les 1ères années de vie.
 Topographie : péri-orificielle, palmoplantaire.
3.3 Risque  de cancer :
 Extradigestives : poumon et génitale (sein, col utérin, trompes, ovaires, testicules)
 Digestives : non en rapport avec les hamartomes mais co-existence des foyers
adénomateux (estomac, intestin, côlon, pancréas, voies biliaires). Risque : 13%.
4. Traitement :
 Polypes coliques : résection si symptomatique ou volumineux.
 Polypes du grêle : résection (endoscopie, si échec : chirurgie).
5. Surveillance : difficile :
 Chaque an : TG, mammographie, écho pelvienne et testiculaire, frottis du col
 Chaque 2 ans : endoscopie digestive.
C/ POLYPOSE JUVENILE
1. Définition :
 Héréditaire : transmission autosomique dominante.
 Caractérisé par : polypes juvéniles (> 3) prédominant sur le côlon, mais avec
atteinte potentielle de tout TD.
2. Anatomopathologie :
2.1 Macroscopie :
 Taille : qq. mm  peuvent atteindre 5 cm.
 Siège : rectocolique ; rares dans grêle et estomac.
2.2 Microscopie : hamartome.
3. Manifestations cliniques :
3.1 Polypose gastro-intestinale :
 Symptômes : douleur, HD basse, prolapsus rectal, occlusion.
3.2 Risque  de CCR : co-existence des foyers adénomateux. Risque : 15 % à 35 ans et
de 68 % à 60 ans.
3.3 Manifestations associées : malformations congénitales (ostéoarticulaires, cardiovascualires…)
4. Traitement :
 Résection endoscopique. +++
 Colectomie + anastomose iléorectale si nombreux.
5. Surveillance :
 Coloscopie totale tous les 2 ans
 1ère coloscopie chez les apparentés au 1 er degré asymptomatiques dès âge de 12 ans.
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