Crées en 1998, the Booze Brothers continuera d`évoluer pour

Avant-propos
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The Booze Brothers
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L’association La flamme d’Ana
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Témoignages autour d’Ana
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La maladie d’Ana,
une maladie génétique orpheline
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Informations pratiques
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Les partenaires de ce concert
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avait 5 ans quand elle nous a quittés le 6 septembre
Ana
dernier d’une maladie génétique et orpheline,
incurable et fatale : la céroïde-lipofuscinose neuronale
infantile tardive 2 (CLN2).
Cette maladie neurodégénérative commence chez l’enfant
entre 2 et 4 ans, et se caractérise par une dégénérescence
de la vue, des crises d'épilepsie, des troubles moteurs, une
perte des capacités intellectuelles et de communication…
Il y a un an, peu après la découverte de la maladie d’Ana,
ses parents, Lisa et Frédéric Bagliéri, ont fondé
l’association La flamme d’Ana, afin de trouver le soutien et
l’aide matérielle indispensables et grandissants avec
l’évolution de la maladie.
Lisa, Frédéric, ainsi que la chaîne d’amitié construite
autour de Ana et de l’association, ont choisi aujourd’hui de
poursuivre le combat au bénéfice d’autres enfants,
notamment en organisant ce concert de soutien au profit
de La flamme d’Ana. Parmi les acteurs bénévoles, le
groupe de folk-rock irlandais, The Booze Brothers, a
proposé d’offrir un concert à Toulouse.
L’objectif de cette soirée du 14 décembre 2006 est de
réunir 2000 personnes qui, par leur droit d’entrée (6 €),
soutiendront d’autres familles en France, comme celle
d’Elena âgée de 7 ans qui vit à Albi.
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The Booze Brothers
Créé en 1998, le groupe The Booze Brothers défend
un répertoire folk-rock irlandais, basé sur le
métissage des influences musicales (irlandaise, orientale,
slave), des genres (rock, hardcore, électro, folk, world,
punk) et des langues (anglaise, française, occitane,
gaélique).
Leur musique ultra énergique a fait sensation sur les
scènes françaises, suisses et belges ; ils ont partagé les
planches avec Jimmy Cliff, Lofofora, Four men and a
Dog, Maurice Lennon, les Quatre Jean, Celtas Cortos,
Flook, La Varda...
En 2004, est sorti le deuxième album des Booze
Brothers, « Elevator », produit par le label Booze et
distribué au niveau international.
Bertrand Yates
chant lead, flûte, guitare, bouzouki
Emma Sempere
violon, chœur
Elian Besson
basse, chœur
David Dutech
batterie, chœur
Laure Nuzzi
bodhrán (tambour d’origine celte)
http://booze.brothers.free.fr
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L’association
La flamme d’Ana
Tu es née un jour d’été. Dans tes beaux yeux bleus, j’ai plongé, et j’y ai vu l’Amour.
Tu fus une petite fille douce et gentille. En cinq ans, tu n’as jamais été en colère, ni
méchante, ni capricieuse.
Malheureusement, la maladie s’est installée dans ton petit corps quand tu avais trois ans,
et durant ces deux années, tu as été courageuse, combative, dans cette lutte perdue
d’avance.
Tu es une grande leçon de vie.
Tu nous a quittés un jour d’été, et nous entretiendrons ta flamme, Ana, pour toujours.
Lettre de Lisa pour le départ d’Ana, sa fille
Ana est née le 31 août 2001 : beau bébé de 3,870 kg, elle était en pleine forme. Elle grandit
normalement jusqu'à l’âge de 2 ans ; elle avait quelques retards de propreté et de langage,
mais rien d'alarmant. Un an plus tard, elle perdait l'équilibre et avait gardé tous ses
retards. Le 28 janvier 2005, le diagnostic est tombé :
Ana était atteinte de la céroïde-lipofuscinose infantile tardive 2 (CLN2), une
maladie génétique, dégénérescente et fatale.
L’association La flamme d’Ana, créée en décembre 2005 par Lisa et Frédéric Bagliéri,
avait initialement pour objectif de permettre à leur fille Ana, alors âgée de 4 ans, de
profiter pleinement de la vie et de partir dignement. Ainsi, des fonds ont pu être réunis
pour apporter à Ana un matériel indispensable dans sa vie quotidienne : un lit douche
(720 €), une poussette évolutive (1626 €), un siège auto évolutif (1446 €), certains
médicaments... dont le financement reste principalement à la charge des familles.
Ana est partie le 6 septembre 2006.
La flamme d’Ana a désormais pour vocation de soutenir d’autres enfants atteints de cette
même maladie. Lisa et Frédéric Bagliéri, ainsi que la chaîne d’amitié qui s’est créée autour
d’eux, multiplient les actions de sensibilisation afin de subvenir aux besoins les plus
courants des familles.
La recette du concert du 14 décembre 2006 des Booze Brothers sera
entièrement reversée à l’association.
Association La flamme d’Ana
1 rue Raymond Boulogne - Bât. Apt 17
31500 Toulouse
e-mail : [email protected]
www.flammedana.org
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Témoignages autour d’Ana
Thierry Laval, infirmier libéral,
extrait de L’infirmière libérale magazine, janvier 2006
« Durant mes 18 années d’exercice professionnel, j’ai rencontré de nombreuses situations
difficiles. Mais, l’histoire d’Ana est sans doute celle qui me touche au plus profond de mon
cœur.
Depuis quelques jours, je soigne une petite Ana qui est atteinte d’une maladie orpheline : la
céroïde-lipofuscinose infantile tardive. Comme pour toutes ces maladies rares, la médecine
a peu de moyens et c’est sans doute la raison pour laquelle elle n’est diagnostiquée qu’entre
2 et 4 ans.
Ana a 4 ans et elle ne vit pas comme tous les enfants… Par conséquent, ses trois sœurs et
ses parents non plus. A ce jour, Ana commence à présenter d’importants troubles
locomoteurs (pour la marche, pour tout mouvement des bras ou de la tête et pour la
déglutition), mais son état va s’aggraver, puisqu’elle va perdre la vue, devenir grabataire…
avec une issue fatale incontournable au plus tard à l’âge de 8 ans.
Ana est suivie par une équipe hospitalière du CHU Purpan à Toulouse. A la maison,
passent tous les jours les kinésithérapeutes (pour la kiné respiratoire et locomotrice), les
infirmiers (le matin et le soir pour son alimentation par sonde gastrique), ainsi qu’une
orthophoniste et un ostéopathe. Mais au quotidien, beaucoup d’autres problèmes sont à
régler…
Pour aider Ana, sa maman a dû cesser son activité professionnelle, car sa présence est
indispensable 24 heures sur 24. Son papa doit travailler car les besoins financiers sont de
plus en plus croissants. A très court terme, la maman d’Ana ne pourra plus s’en sortir seule
pour gérer le quotidien de la maison et, là aussi, les difficultés financières sont au rendezvous.
Cette famille, qui vivait normalement, voit désormais sa vie bouleversée suite à la maladie
incurable de leur fille… »
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Agnès Suc, anesthésiste
Christophe Carpentier et Maryline Mariotti, infirmiers
Centre anti-douleur de l’Hôpital des enfants à Toulouse
« DO, les deux premières lettres du mot DOULEUR parce qu’il faut tout mettre en œuvre
pour que les enfants ne souffrent pas.
Alors, à notre tour, nous sommes intervenus. Evaluation, propositions thérapeutiques,
coordination, soutien, nous avons tout tenté de ce qui était à notre portée pour atténuer les
effets de cette terrible maladie, avec plus ou moins de succès…
Mais si aucune histoire ne nous laisse indifférent, celle d’Ana et de toute sa famille restera
dans notre mémoire celle d’une famille décidée à ne pas se laisser abattre par le destin et à
mener la vie qu’elle avait choisie, quelque soit le chaos et les obstacles rencontrés sur le
chemin.
Nous avons eu la preuve que lorsque le vent souffle très fort, les bougies et les flammes
peuvent vaciller, mais ne jamais s’éteindre… »
Brigitte Grimaldi-Portal, orthophoniste
« Ana, que j'ai connue à l’âge de 3 ans avant même l'annonce de sa maladie, est à jamais
présente en mon esprit. Cette petite fille adorable, charmeuse, courageuse, a su dès le
premier jour établir une relation profonde. Sa confiance placée en moi, visible dans ses
grands yeux et son sourire, m'a bouleversée. Mon cœur a battu avec elle et sa famille lors
de la découverte du diagnostic, des handicaps attendus et de l'issue de la maladie.
Notre condition de soignant a malheureusement ses limites ; nous devons accepter de ne
pas guérir, d'être impuissants à restaurer une fonction déficiente et donc de modifier nos
objectifs. Le constat est douloureux, les doutes permanents. Mais dans le cas d'Ana et de
ses parents, nous avons, je crois, fait équipe afin de définir les objectifs pas à pas avec
enthousiasme, bonne humeur et ce, malgré une réalité difficile liée à l'existence même de la
maladie et à son évolution.
Ana m'a entraînée dans son combat, m'a transmis force et motivation car sa trajectoire de
vie si courte fut-elle, impose admiration et respect. Elle laissera dans mon parcours
professionnel et personnel une trace indélébile. »
Véronique Biason, kinésithérapeute
« Dans la relation qui s’est tissée avec Ana durant les 3 années que nous avons passées
ensemble, ce qui revient constamment à mon esprit quand je pense à elle, ce sont ses yeux.
Ils ont toujours été le reflet des différentes étapes auxquelles nous avons été confrontées
durant cette cruelle maladie.
La première fois que j’ai rencontré Ana, ses grands yeux montraient beaucoup
d’inquiétude. Puis, au fur et à mesure des séances, elle a eu confiance et j’ai découvert un
regard étincelant, volontaire, déterminé et plein de joie de vivre. Ensuite, la maladie
évoluant, ils ont été notre seule possibilité d’échange. Malicieux et coquins quand elle était
tranquille et détendue, et « noirs » quand je lui faisais de la kiné respiratoire (ce qui me
rendait très malheureuse et qui me faisait verser quelques larmes dans ma voiture).
Puis, vint notre dernier échange, le 5 septembre 2006, quand je suis allée la voir à l’hôpital,
elle a ouvert les yeux, m’a regardée, des larmes ont coulé de ses yeux… Je ne sais pas si elle
m’a reconnue, mais ce fut notre façon à nous de se dire au revoir. »
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La maladie d’Ana
une maladie orpheline
L’exemple de la maladie d’Ana : la céroïde-lipofuscinose infantile tardive 2
Les céroïdes-lipofuscinoses neuronales (CLN) sont des maladies neurodégéneratives,
d’origine génétique.
Leur mécanisme d’apparition n’est pas encore bien compris ; il correspond
schématiquement à une « intoxication » interne de certaines cellules, par accumulation de
lipopigments (céroïde et lipofuscine) notamment des cellules du cerveau. Cela entraîne une
perte neuronale progressive : de ce fait, divers signes neurologiques émergent, le plus
souvent précocement, comme une épilepsie, une mal vision, des troubles moteurs, une
perte des capacités intellectuelles et de communication… Tous ces signes sont lentement
progressifs, apparaissant généralement pendant l'enfance ou l'adolescence, et très
rarement chez le jeune adulte.
Le nombre observé de nouveaux patients, par an, en Europe, aux Etats-Unis et dans les
autres pays est de 1/12500 à 1/100000, ce qui les définit comme des maladies rares.
Sur le plan génétique, ces affections sont très variables : on distingue 8 formes (CLN1 à
CLN8), pouvant être identifiées, dans la plupart des cas, par des « marqueurs génétiques ».
Cela permet, de ce fait, de proposer un conseil génétique et un diagnostic prénatal pour les
familles concernées.
Toutes les formes de CLN sont, à ce jour, sans traitement et ont une issue
malheureusement fatale.
Dr Cancès, neuro-pédiatre à l'Hôpital des enfants de Toulouse
Définition des maladies orphelines
La Communauté européenne qualifie de « rares » les maladies touchant moins d’un cas sur
2000 habitants.
On parle de « maladies orphelines » pour souligner le déficit d’intérêt ou de prise en
compte qui entoure ces pathologies. Méconnues du fait de leur rareté, leur prise en charge
sanitaire et sociale reste souvent aléatoire.
Ces maladies peuvent se révéler aux différents âges de la vie.
Combien existe-t-il de « maladies orphelines » ?
En 1995, l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a recensé 5000 maladies rares.
Aujourd’hui, les scientifiques considèrent qu’il existerait de 6 000 à 8 000 maladies rares.
Combien de personnes atteintes de maladies rares ?
L’EAGS 1 évalue le nombre de personnes concernées en Europe entre 25 et 30 millions et 4
millions en France.
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European Alliance of patient and parent organisations for Genetic Services and innovations in medicine : alliance
européenne des associations de malades et de familles pour l’innovation médicale et des soins génétiques.
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Enjeux sociaux
Lorsqu’une maladie se déclare, elle s’accompagne souvent d’un « parcours du
combattant » pour le malade et ses proches. La trajectoire dans le système de soins peut se
révéler complexe et tortueuse avant que le diagnostic ne soit posé. Le suivi médical n’est
pas toujours simple à organiser et la vie quotidienne est bouleversée (aménagements de la
vie professionnelle, accès aux prises en charge existantes…). Confrontées à une maladie
rare, les familles luttent contre un sentiment d’isolement fort ; les besoins de soutien,
d’écoute et de relais sont alors déterminants pour les personnes concernées.
L’importance des associations
Les maladies orphelines sont nombreuses, complexes, et concernent chacune une
population réduite. Très peu bénéficient aujourd’hui de traitements. Face à ces obstacles, il
convient d’appuyer le travail de rassemblement des associations en direction des malades
et d’aider au financement de la recherche.
Sources : www.maladies-orphelines.fr/
www.flammedana.org
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Informatiques pratiques
The Booze Brothers en concert
Jeudi 14 décembre 2006 - salle Jean Mermoz
Ile du Ramier - Allées Gabriel Bienes - Toulouse
Entrée 6 € (entièrement reversés à l’association La flamme d’Ana)
Billetterie
ƒ
Réseau Tickenet : Auchan, Virgin Megastore, E. Leclerc, Cultura, Cora
Tel : 0 892 390 100 (0,34 € TTC/min.) - www.tickenet.fr
ƒ
Fnac, Carrefour, Géant
Tel : 0 892 68 36 22 (0,34 € TTC/min.) - www.fnac.com
Association La flamme d’Ana
1 rue Raymond Boulogne, Bât. B - Apt. 17
31500 Toulouse
e-mail : [email protected]
www.flammedana.org
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Les partenaires de ce concert
Mairie de Toulouse
Imprimerie Carpentier
Imprimerie Lecha
Studio Pastre
COSAT
(Comité des Œuvres Sociales culturelles et sportives des Agents de la ville de Toulouse et assimilés)
Crédit mutuel
Euroson
Aurus sécurité
Ce concert ne pourrait avoir lieu sans la chaîne d’amitié, composée de
bénévoles, qui s’est créée autour de La flamme d’Ana.
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