LES HERNIES DIAPHRAGMATIQUES A REVELATION TARDIVE

INTRODUCTION
 Les hernies diaphragmatiques congénitales (HDC) de
révélation tardive représentent 5 à 30 % de l'ensemble
des HDC.
 La période de latence est parfois longue jusqu'à l'âge
adulte.
 Compte tenu de l'hétérogénéité des manifestations
cliniques de cette pathologie, les errances diagnostiques
sont nombreuses et retardent la prise en charge.
 Le diagnostic repose essentiellement sur la radiographie
thoracique.
MATERIELS ET METHODES
 Etude rétrospective de 32 observations de hernies
diaphragmatiques
congénitales à révélation tardive
colligées entre 1988 et 2011.
 L’âge des patients est supérieur à 1mois.
 Une radiographie du thorax a été réalisée dans tous les
cas
 L’opacification digestive a été réalisée dans 22 cas
 L’échographie thoraco-abdominale dans 19 cas
 Le scanner dans 11cas.
RESULTATS
 L’âge de nos malades variait de 1 mois à 8 ans
(moyenne de 1 an et 2 mois).
 une prédominance masculine : sex ratio de 1,6.
 19 cas de hernie postéro-latérale et 10 cas de hernie
retro-costo-xiphoïdienne .
 La symptomatologie clinique était respiratoire dans 63%
des cas, digestive dans 11% et mixte dans 26% des cas.
 Découverte fortuite: 3 patients
ASPECTS RADIOLOGIQUES
 Le diagnostic des hernies diaphragmatiques repose sur
l’imagerie médicale, essentiellement la radiographie du
thorax, éventuellement complétée par des opacifications
digestives,
une
échographie
abdominale,
une
tomodensitométrie ou une imagerie par résonance
magnétique.
RADIOGRAPHIE THORACIQUE
Hernie retro-costo-xyphoidienne
(contenu hépatique)
Clartés digestives en intra thoracique
OPACIFICATION DIGESTIVE
HAUTE
Estomac et anses grêles en intra thoracique
OPACIFICATION DIGESTIVE
BASSE
Hernie retro-costo-xyphoidienne: contenu colique
ECHOGRAPHIE THORACOABDOMINALE
Foie et anses digestives en intra thoracique droit
TDM THORACO-ABDOMINALE
coupe axiale avec injection IV de produit de contraste en fenêtres médiastinale
et parenchymateuse: structures digestives en intra thoracique gauche.
Hernie postéro latérale gauche:
Contenu splénique et gastrique
DISCUSSION
 La hernie diaphragmatique congénitale (HDC) est le
résultat d'un défect de la cloison musculoaponévrotique qui sépare la cavité thoracique de la
cavité abdominale permettant la migration des
viscères abdominaux dans le thorax.
 Sa fréquence globale est estimée à 1/3000 à 1/5000
naissances vivantes.
 Dans la majorité des cas, elle se manifeste dans les
24 premières heures de vie.
 Dans 5 à 25 % des cas, la HDC peut être de
révélation tardive au-delà de 4 semaines de vie voire
plusieurs mois ou parfois plusieurs années.
 La fréquence des malformations associées qui peuvent
toucher le coeur, l’appareil digestif, le système nerveux
central, le squelette, l’appareil urinaire... varie de 10 à 50
% selon les séries.
 La
hernie postéro latérale par le foramen de
BOCHDALEK : 60 à 90 % des cas.
 Les Hetro-costo-xyphoïdienne (HRCX)représentent 1à
6% HDC.
 La survenue d’une HDRT peut être expliquée par
l’élévation brusque de la pression abdominale. Celle-ci
pourrait induire la protrusion des viscères abdominaux
dans le thorax.
 DIAGNOSTIC ANTENATAL:
 La présence d’un hydramnios ou de malformations
fœtales doivent faire systématiquement rechercher une
hernie congénitale.
 Le diagnostic échographique repose sur la mise en
évidence, dans les trois plans de coupes de référence,
des organes herniés dans le thorax, repérés en fonction
de leur différence d’échogénicité par rapport aux
poumons.
 Le diagnostic de la HC droite est plus difficile.
 DIAGNOSTIC POST NATAL:
 Le diagnostic d’une hernie diaphragmatique est suspecté
devant une symptomatologie essentiellement respiratoire
(dyspnée aigue, toux chronique, bronchopneumopathies à
répétitions...)ou digestive(nausées, vomissements, douleurs
abdominales post prandiales…).
 L’examen complet de l’enfant doit rechercher d’éventuelles
malformations. L’auscultation confirme la déviation des bruits
du coeur, du côté opposé à la hernie ; plus tard, elle peut
révéler des bruits intestinaux intrathoraciques, du côté de la
hernie.
 La découverte de cette pathologie peut être fortuite (6-12%
des cas).
 L’exploration radiologique
diagnostic.
complète ensuite la démarche
RADIOGRAPHIE THORACO
ABDOMINALE
 Est un examen nécessaire et suffisant.
 L’aspect
radiologique est variable du fait du caractère
intermittent de la HDRT.
 Elle peut montrer:
- une opacité hétérogène ou des images hydroa-ériques
en intra thoracique avec effacement de la coupole
diaphragmatique homolatérale.
- une déviation controlatérale du médiastin.
OPACIFICATION DIGESTIVE
 Les opacifications digestives sont utiles pour préciser la
position des différents composants du tube digestif.
 Les opacifications hautes sont demandées en premier
lieu devant des images hydro-aériques basi-thoraciques
permettant ainsi de préciser la position de l’estomac et
les premières anses .
 Les opacifications digestives basses sont conseillées en
cas de HRCX vu la fréquence des hernies du colon à
travers cet orifice, ou devant des clartés coliques en
intra- thoracique.
ECHOGRAPHIE THORACOABDOMINALE
 Elle peut montrer une solution de continuité de la
coupole.
 Elle peut retrouver des anses digestives au niveau de
l’hémi thorax en suivant leur trajet depuis l’abdomen, ou
des images échogènes (rate ou foie).
 L’échocardiographie est indispensable, à la recherche de
malformations cardiovasculaires qui auraient échappé à
l’échographie fœtale.
TOMODENSITOMETRIE
THORACIQUE
 Examen pratiqué en cas de difficulté diagnostic.
 Examen irradiant mais présente l’avantage d’avoir une
haute résolution spatiale (reconstructions multiplanaires).
 permet de faire un diagnostic précis des images
thoraciques et confirme la présence d’un orifice herniaire,
sa dimension et la nature des organes herniés.
IMAGERIE PAR RESONANCE
MAGNETIQUE
 Intéressante pour le diagnostic différentiel (hernie
hiatale, éventration diaphragmatique, tumeur…) si
les autres explorations n’ont pas abouti.
HERNIE POSTEROLATERALE (BOCHDALEK)
 C'est la plus fréquente des hernies congénitales du
diaphragme (60 à 95 % des HDCT).
 Elle est présente chez 1/7 000 nouveau-nés
 Si le défect
intermittente.
est
large,
la
hernie
peut
être
 La TDM peut mettre en évidence le contenu
herniaire : organes creux ou pleins (foie, rate, rein ou
queue du pancréas) ou graisse rétropéritonéale.
 Les différences de densité permettent de différencier
les organes creux ou pleins des éléments graisseux.
 Le repérage du diaphragme est difficile en regard du foie,
mais plus aisé à gauche grâce à la présence du tissu
graisseux en regard de la rate.
 La gêne fonctionnelle et le risque de complications
imposent l'intervention chirurgicale. La voie d'abord est
thoracique à droite, abdominale à gauche.
 Le geste consiste soit en une simple suture, soit en une
plastie : autoplastie avec psoas ou fascia prérénal ou
bien hétéroplastie avec apport synthétique.
HERNIE RETRO-COSTOXYPHOIDIENNE
 Affection rare: 1à 6% des HDC
 Cette hernie, est due à un défaut d'insertion des fibres
musculaires costo-xyphoïdiennes. L'orifice est ovalaire à
grand axe transversal, limité en arrière par le bord
antérieur du diaphragme et en avant par le plastron
sterno-costal.
 L’orifice est plus volontiers droit (90%) que gauche (8%)
 La symptomatologie clinique est le plus souvent discrète
et non spécifique.
 La clinique est variable: douleurs épigastriques ou
thoraciques antérieures, vomissements ou troubles du
transit, toux ou dyspnée. Ces signes étant exacerbés par
le décubitus.
 La radiographie thoracique montre une clarté ou une
opacité cardio-phrénique, le plus souvent à droite mais
parfois à gauche, de position antérieure sur le profil.
 Le traitement est chirurgical, permettant de réduire le
contenu viscéral, de réséquer le sac herniaire et de
refermer la brèche.
CONCLUSION
 L'identification rapide des HDC de révélation tardive
permet une prise en charge chirurgicale efficace avec
une évolution favorable, sans séquelles, dans la majorité
des cas.
 L’imagerie joue un rôle primordial dans le diagnostic de
ce type d’affection essentiellement dans les formes
frustes.