La transfusion au cours de la première année de vie

La transfusion au cours
de la première année de
vie
Indications
Evaluation bénéfice risque
Volumes transfusés
Effets indésirables
Suivi à court et long terme
Christine Guillermet,pédiatre
Service de réanimation infantile
CHU Besancon
Hématopoïèse
Ensemble des phénomènes qui concourent à la
fabrication et au remplacement continu et régulé
des cellules sanguines
Cellules sanguines :trés différenciées
durée de vie courte
nombre très élévé
Production assurée par les cellules souches
hématopoïétiques
L’hématopoïétèse
L’hématopoïèse foetale a lieu
• Au niveau du tissu conjonctif embryonnaire
jusqu’au 2eme mois
• Hépatique et splénique du 2 au 6 ème mois
• Médullaire à partir du 4 ème mois
L’hématopoïèse
Après la naissance, l’hématopoïèse est
localisée exclusivement dans la moelle
osseuse
• Jusqu’à l’age de 5 ans tous les os ont une
activité hématopoiétique
• De 5 ans à l’age adulte l’hématopoïèse se
limite au niveau des os courts et plats :
sternum, côtes, vertèbres, os iliaque
L’hématopoïèse
Cellules sanguines : hématies, polynucléaires, monocytes,
lymphocytes et plaquettes sont produites à partir d’une
même cellule © indifférenciée : © souche totipotente
Facteurs stimulants © totipotente s’engage dans un processus
de différentiation d’une lignée cellulaire : progéniteur
Facteurs de division,progéniteurs deviennent des précurseurs
Précurseurs se divisent et maturent © identifiables sur PM ou
BMO
Maturation terminale aboutit aux cellules matures qui passent
dans le sang périphérique
L’hématie
• L’hématie est une cellule anucléée qui contient l’hémoglobine
(Hb) et des enzymes
• Fonction de l’hématie : transport de l’O2 via l’ Hb des
poumons vers les tissus
• Enzymes ont un role protecteur de l’Hb et de la membrane
contre l’oxydation
• Hb du foetus et du nouveau né est constituée d’Hb F
plus grande affinité pour l’O2 que l’Hb A
Production d’Hb F diminue dès 30 SA avec augmentation
progressive d’Hb A pendant la première année de vie
• Le foetus et nouveau né peut se développer sans problème
avec GR adultes Hb A (transfusion in utéro et post natale)
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Morphologie.
GR dans les vaisseaux sanguins =
petits disques souvent biconcaves, de
2μm d’épaisseur et 7μm de diamètre
GR sur frottis sanguin coloré = petits
éléments sans noyau ayant l’aspect
d’un disque avec centre clair
La numeration globulaire
• Données quantitatives: la numération globulaire.
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Nb de GR
Hte
Homme 4.5 – 6.2 téra/l 40 – 54 %
Femme 4 – 5.4 téra/l
35 – 48 %
Enfant (1 an) 3.6 – 5 T/l 35 – 44 %
Nouveau-né 5 – 6 T/l
44 – 62 %
Hb
13 – 18 g/dl
12 – 16 g/dl
11 – 15 g/dl
16 – 22 g/dl
L’Erythropoeitine (EPO)
Hormone secrétée par le rein en cas d’hypoxie
tissulaire , stimule les cellules cibles de
l’erythropoièse (© CFU-E)
Chez le foetus ,la synthèse est hépatique
Le transfert du foyer de production est déterminé
génétiquement
Les concentrations d’EPO sont faibles chez le
prématuré et le N-né à terme
Les réponses à l’hypoxie sont réduites ( sensibilité
des récepteurs hépatiques diminuée)
Les groupes sanguins ABO
Ils sont définis par les antigènes (Ag) présent à la
surface des globules rouges A, B, AB ou aucun
groupe O
Dans le plasma on trouve les Ac correspondant à
l’antigène absent du globule rouge (anti B, anti A,
Aucun , anti a et anti b) ce sont des anticorps
naturels
Le groupe sanguin est provisoire jusqu’à l’age de 6
mois
Groupes sanguins
hematies
plasma
Antigènes
Anticorps
Groupe A
A
Anti b
Groupe B
B
Anti a
Groupe AB
AB
Aucun
Groupe O
aucun
Anti a et b
Les autres antigènes
• Le rhésus est défini par la présence ou non de
l’antigène D
Les autres antigènes sont : Kell, Duffy, lewis etc
• En période néonatale, les Ac de la mère peuvent
passer la barrière placentaire , leur durée de vie
est de 21 jours en moyenne
• Ils doivent être rechercher avant toute
transfusion (RAI)
Les RAI
•
Le principe de la Recherche d’Agglutinines
Irrégulières (RAI) est de détecter l’existence d’
anticorps irréguliers chez un patient
• Ces Ac proviennent de transfusions précédentes,
de grossesses antérieures ou d’une
autoimmunisation par anomalie du système
immunitaire
• Risque inefficacité de la transfusion
• Validité 72 heures
Indications de la
transfusion
• 1 Anémie et transfusion in utéro (TIU)
indications et pratiques
• 2 Anémie en période néonatale
• 3 Anémie chez le nourrisson
Transfusion in utéro
Indications
Les anémies graves du foetus sont dues:
• 1 Incompatibilités sanguines foeto-maternelles
• 2 Infection à Parvo virus B19
• 3 Syndrome transfuseur transfusé des
grossesses gémellaires
• Clinique : l’anémie foetale se manifeste par un
tableau d’anasarque avec oedème des séreuses et
décompensation cardiaque
diagnostic échographique
Incompatibilités foetomaternelles
L’alloimmunisation la plus fréquente concerne l’anti D
(facteur rhésus)
Les alloimmunisations anti c ou anti Kell sont plus
rares
Surveillance mensuelle des agglutinines anti D des
femmes rhésus – est indispensable
En cas d’immunisation avérée ou d’antécedents
obstétricaux dosage pondéral des agglutinines :
indication de gravité
Dépistage de l’anémie sur les critères
morphologiques echographiques
L’infection à Parvo virus B19
Virus redoutable pour les foetus au 2ème trimestre de la
grossesse
Il bloque la maturation des précurseurs érythrocytaires
provoquant une anémie profonde avec souffrance
myocardique
Clinique : hydramnios , anasarque, épanchements, MFIU
Anémie : 3 à 5 g/dl
1 à 2 TIU sont souvent nécessaires avant reprise de
l’érythropoïèse
Jumeaux transfuseurs
transfusés
Complication des grossesses gémellaires monozygotes avec
anastomoses vasculaires placentaires entre les deux
circulations foetales avec un flux artérioveineux
unidirectionnel, non compensé à partir duquel un jumeau
transfuse l’autre
Si précoce : mort in utéro du foetus transfuseur
Tardif au 3ème trimestre
J transfuseur est anémique (pale ++), hypotrophe,
oligoamnios, anasarque tardif possible
J transfusé polycythémique, macrosome , rouge avec
oedèmes et épanchements
En dehors de la gemellité une anémie foetale est possible par
passage massif de sang foetal vers circulation maternelle
(observation n° 1)
Observation 1 Lola
Lola est née le 27/11/10
Déclenchement sur état foetal non rassurant 37SA césarienne
Apgar : 0/3/7 PN : 2500 gr Ph : 7,09 lact : 11,2
Hb au cordon : 1,5g /dl paleur+++
Pose d’un KTVO en urgence et transfusion de 96ml de culot
globulaire ORestauration de l’hémodynamique EIA et défaillance
multiviscérale
Test de Kleihauer positif : transfusion foetomaternelle estimée
à 185ml
Etiologie Thromboses placentaires sévères
Technique de La TIU
Geste réalisé en salle d’échographie interventionnelle par
opérateur entrainé
Sous AL ponction de cordon foetal ou veine ombilicale intra
hépatique foatale sous repérage échographique
Foetus immobile (curares ) et sous analgésie
Mesure du taux d’Hb foetal (ponction)
Volume de la transfusion est adapté aux différentes mesures
itératives du taux d’Hb
Geste de 20 à 30 minutes complications : bradycardies,
MFIU 2%
Sang utilisé prévu 24 heures avant geste : Culot globulaire
Groupe O, Rh – kell – CMV – irradié
Prélevement de sang maternel pour recherche d’agglutinines
irrégulières et test de compatibilité
Transfusions en période
néonatale indications
Etiologies des anémies du nouveau né
1 anémie de cause centrale
2 anémies par déperdition sanguine per et post
natales (obs 2)
3 anémies hémolytiques
Immunologiques : incompatibilité Rhésus ABO et
autres
non immunolgiques : anémies hémolytiques
constitutionnelles
4 infections sévères (obs 3)
Anémies néonatales de cause
centrale
Elle sont exceptionnelles
Atteinte médullaire centrale
Maladie de Blackfan-Diamond, anémie arégénérative
de forme précoce
Infection congénitale à Parvovirus B19
Leucémies néonatales myéloblastiques ou
lymphoblastiques
Anémies pernatales
Hémorragies pernatales, redoutable avec
retentissement hémodynamique majeur, risque de
décès néonatal EIA
Liées à des lésions obstétricales du placenta et du
cordon
Placenta praevia hémorragique
Hématome rétroplacentaire
Rupture utérine
Rupture de vaisseaux hémorragie de Benkiser ( Obs)
Observation n° 2 Victoria
Grossesse normale, mère 35 ans G1P1
Etat foetal non rassurant à terme
LA hémorragique sang rouge
Césarienne eu urgence Apgar : 0/3/8
Aspirations sanglantes
Ph : 7,05 lact : 13,6 EIA grade 3 et défaillance mutiviscérale
Hb au cordon : 6g/dl
Transfusion par KTVO en salle de Travail en CGR OHémorragie de Benkiser
Hémorragies post natales
Hémorragies ombilicales
Hémorragies céphaliques : bosse sérosanguine
céphalhématome et hémorragie sous cutanée
diffuse
Hemorragie cérébrale : H sous épendymaires , HIV
Hémorragie digestive
Hématome sous capsulaire du foie
Hémorragie pulmonaire
Anémies hémolytiques 1
Clinique anémie avec ictère et splénomégalie
Test de Coombs est positif
Incompatibilité Rhésus 4 tableaux cliniques
1 MFIU
2 Anasarque foetoplacentaire
3 Ictère grave associée à une anémie sévère
risque lié à l’hyperbilirubinémie Photothérapie
intensive Exanguino transfusion possible
4 ictère précoce anémie tardive
Anémies hémolytiques 2
Diagnostic Biologique :
Anémie, hyperbilirubine,érythroblastes et
réticulocytes élevès
Mère rhésus -, bébé rhesus +
Test de Coombs positif
Prévention : Injection de Gammaglobulines anti D
chez femmes rhésus - (avortement ,ponction LA)
72 heures après naissance si bébé RH +
Autres incompatibiltés rare anti c Anti E anti Kell
Anémies hémolytiques 3
Causes non immunologiques
Anémie ,hémolyse et ictère
Test de coombs est négatif
Maladie de Minkowski chauffard
Anomalie des P membranaires
Deficit en G-6PD
Causes infectieuses
Annémie de mécanisme complexe : sidération de
l’érythropoièse, hémolyse et hémorragie
Infection bactériennes : Streptocoques, listéria et E
Coli
Infections virales : CMV,herpes
Infections parasitaires : toxoplasmose, paludisme
Plus fréquent et sévère chez le prématuré ( obs 3)
Observation n°3 Faustine
Faustine est née le23/10/10
Grande prématuré de 28 SA PN : 700gr
Le 29/10/10 choc septique sévère à Pseudomonas avec
défaillance multiviscérale : CIVD, anurie, défaillance
hémodynamique et respiratoire ETF normale
Poids : 620 gr décision d’une EST puis d’une dialyse péritonéale
EST : 3X masse sanguine CGR et PFC reconstitué à 50%ht,
echange de 2 à 3 cc puis dialyse
Evolution favorable à 5 mois
Anémie du prématuré
Anémie au cours des 3 premiers mois de la vie maximale
entre 6 et10 semaines
Plus intense si grande prématurité <28 SA
Anémie hyporégénérative,normocytaire et normochrome
Origine plurifactorielle : stock d’Hb et réserve en fer bas,
croissance rapide (effet dilution)
déficit en EPO physiologique, infection, troubles
nutritionnels
spoliation par phlébotomie (prise de sang)+++++
Prévention de l’anémie du
prématuré
1 retard au clampage du cordon ombilical
Quelques minutes de retard au clampage assure
une transfusion placentaire de quelques ml de sang
augmentée si le bébé est placé 10 à 20 cm en deçà
du plan de travail
2 Restriction drastique des prélèvements sanguins
Reinstiller le vol sanguin de l’espace mort (cathéter)
Privilégier des analyses par microméthodes
surveillance non invasive SaO2, PO2 et PCO2
3 Supplémentation en fer acide folique vitamines
et minéraux
Prévention de l’anémie du
prématuré
Traitement par l’érythropoiétine humaine
recombinante
Essais cliniques nombreux
Efficace pour réduire les transfusions chez le grand
prématuré après 15 jours de vie
Efficacité et inocuité à court terme
Protocole : 600 à 1200 UI/Kg/semaine en 3 fois
pendant 6 semaines 1 à 2 cures
Transfusion chez le grand prématuré n’excède pas
1,5 acte par enfant né en dessous de 30 SA
Anémies du nourrisson
1 Nutritionelle par carence en fer : faible réserve
(prématuré, jumeaux), besoins augmentés
Adjonction de fer élément : 6 mg/kg en 3prises
associé à acide folique
2 Hémoglobinopathies : thalassémies
drépanocytoses
3 Anémie constitutionnelle Blackfan Diamond
4 Causes centrales : Leucémies : LLA , LAM
4 Toxiques : saturnisme
Anémies du nourrisson
5 Maladie du métabolisme héréditaire AMM, AP
etc…
6 Insuffisance rénale
7 Syndrome hémolytique et urémique (SHU)
8Traumatismes (syndrome du bébé secoué)
9 Hémorragies chroniques : Oesophagites par RGO
sévère
Indication transfusion
Plusieurs facteurs sont à prendre en compte :
1 Concentration en Hb ou Ht en fonction de l’AG
( HB : 10g/dl Ht: 30% , Hb :13g/dl : Ht 40%)
2 Existence de signes de régénération médullaire
(Nombre de réticulocytes /mm3 )
3 Rapidité d’installation
4 Signes cliniques de mauvaise tolérance
(tachycardie,apnées,malaise) besoins en 02
5 Pathologies associées : infection, détresse
respiratoire alimentation parentérale prolongée
etc
Particularités transfusion
nouveau-né et nourrissons
Abord vasculaire fiable, accessible à la vue et
surveillé
voie centrale ou périphérique
Calibre catheter suffisant < 24 G
Cathéter épicutanéocave de 25, 27 et 28 G sont
incompatibles avec une transfusion de GR
Fragilité hémodynamique du n-né et nourrisson avec
risque de surchage per et post transfusionnelle
(surtout en cas d’anasarque)
nécessité de pouvoir disposer de culots globulaires
réduits de volume avec des taux d’Ht > 70%
Particularités transfusion
nouveau-né et nourrissons
Risque d’exposition à plusieurs donneurs multipliant
les risques infectieux : proposer des préparations
mono-donneur
Immaturité immunologique du n-né et présence d’AC
maternels circulants dans le plasma de l’enfant
imposent des précautions
1 Transfusion isogroupe est possible mais risque
d’hémolyse post transfusionnelle s’il existe une
incompatibilité ABO mère -bébé
Préférer Transfusion de groupe O avec absence
d’anti A et anti B
Particularités transfusion
nouveau-né et nourrissons
2 Si possible respecter la compatibilité dans le
système rhésus etdans les sous groupes
3 Tenir compte des AC irréguliers connus chez la
mère
4 Le risque de réaction de greffon contre hôte
impose l’irradiation des produits transfusés
5 La spécification CMV- est souhaitable pour toute
transfusion pédiatrique (risque limité par
utilisation de CG déleucocytés)
indispensable pour les prématurés de moins de 32
SA
Particularités transfusion
nouveau-né et nourrissons
6
Préferer des transfusions de GR de moins de 7
jours
risque d’hémolyse des GR >8J
risque de majorer une hyperkaliémie
En cas d’urgence transfusionnelle, chez le nouveau né
Si non groupé :
Choisir un CGR de groupe O rh D - ,kell -
Produits sanguins labiles
les concentrés de globules rouges déleucocytés
1 groupe ABO groupe O sans hémolysine anti A et b
2 Phénotype Rh –Kell :compatible avec celui de
l’enfant et de la mère en cas d’immunisation
3 Age du produit : CGR de moins de 8 J
4 Compatibilité au CTS avec le sérum du bébé ou de
la mère (joindre un tube de sg de la mère)
5 Unités pédiatriques volume de 50 ml obtenu par
fractionnement d’une poche adulte mono donneur
Transfusion de plaquettes
1 Concentré de plaquettes par Aphérèse (CPA)
2 Mélange de concentré de plaquettes standard
Seul CPA utilisé en néonatologie car fractionnable et
unités de volume < à 30 ml
Si conflit immunitaire dans système HPA 1 choisir
CPA compatible
Produits sanguins labiles
Plasma frais congelé viro-atténué
PVA solvant /détergent
PVA bleu de méthylène remplace plasma sécurisé
Choix plasma de groupe AB
Indication : syndrome de CIVD, déficit en facteurs de
coagulation, echanges plasmatiques ( SHU)
Exanguinotransfusion
Indication rare
Incompatibilité RH sévère ou dans les sous groupes avec risque
majeur d’hyperbilirubinémie
Etat d’anasarque majeur
Choc septique sévère
Utilisation d’un mélange de CGR et PFC ou albumine 4%
reconstitué à 50% d’Ht
Acte médical
L’acte transfusionnel
En dehors de l’urgence informer les parents
Préparer matériel ; gants, tubulure adaptée, seringue
électrique ou pompe adaptée, document de
groupage, prescription médicale, fiche de
délivrance du CTS
Controle de l’identité du patient
Réaliser controle pré-transfusionnel
Relever constantes de l’enfant TA,FC,FR; T°
Surveillance
La surveillance est attentive et continue au moins
dans les 15 premières régulières par la suite
(circulaire du 15/12/03)
Constantes TA , SAO2, T°, FC, échelle douleur
Surveillance 2 heures après la fin de la transfusion
S’assurer qu’un médecin peut intervenir si accident
transfusionnel
Tenir à jour le dossier transfusionnel
Inscrire la transfusion dans le carnet de santé
incidents
1 Risque immunologique
AC d’origine maternel peuvent induire un accident
hémolytique majeur
Survenue d’une GVH si transfusion contenant des
lymphocytes : Rash cutané,diarrhée, ballonnement
abdominal
2 Risque infectieux virus CMV , hépatite C ,HIV
3 troubles métaboliques : Troubles potassium, glucose et
calcium
4 Troubles du à mauvaise tolérance hémodynamique : OAP
CAT devant un incident
Devant l’apparition d’un incident: frissons,fièvre,
malaise,douleurs lombaires, éruption, gène respiratoire
1 Arrêter la transfusion ,nouer les tubulures
2 conserver la voie veineuse et brancher Sérum Physiologique
3 Prendre les constantes
4 Faire hémoculture si fièvre et frissons
5 Prévenir le médecin
6 Remplir la fiche d’accident transfusionnel
7 Envoyer les poches à l’EFS
Conclusion
La transfusion sanguine fait partie de l’arsenal
thérapeutique pédiatrique
Non dénuée de risque (immunologique et infectieux)
Connaissance parfaite des particularités
hématologiques spécifiques à l’enfant
Rigueur dans les indications et choix des produits
sanguins
Promouvoir politique d’épargne du sang pour limiter le
recours aux transfusions
Merci de votre attention