Leucémie lymphoïde chronique - Sharing Pharma
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4ème année hématologie Leucémie lymphoïde chronique Epidemio Leucémie de l'adulte la plus fréquente. Fréq ↑ avec l'âge (90% ont plus de 50ans) Definition Syndrome lympho-prolifératif. Accumulation de lymphocytes monotypiques morphologiquement matures de type B CD5+ (95% des cas) par défaut d'apoptose (surexpression gène bcl-2 et blocage des cellules en stade G0) Découverte • • • Diagnostic Hemmogramme • • • Score de MATUTES Autres examens Hyperlymphocytose (hémogramme systématique) Syndrome tumoral = Adénopathies superficielles, splénomégalie, hépatomégalie Deficit immunologique complexe : humorale (hypo-gammaglobulinémie), cellulaire (infections), MAI (lupus, anémie hémolytique auto-immunes) • • hyperleucocytose avec hyperlymphocytose B ≥ 5 G/L (svnt petits ly matures à rapport N/C élevé) Présence de cellules lysées (ombres de Gümprecht) Immunophénotypage Cytométrie de flux • • Type de ly impliqués Caractère monotypique de la prolifératin (=expression d'un seul type de chaînes légères d'Ig Kappa ou Lambda) • Score 4-5 ⇢ LLC B • Score inf a 4 ⇢ autre syndrome myéloprolifératif. Myélogramme/BOM/biopsie ganglionnaire : inutiles pr le diagnostic le plus souvent. La BOM permet de différencier différents types d'infiltration. Caryotype et/ou cytogénétique (FISH) : Statut non muté pour le gène Ig VH = mauvais pronostic Classification anatomopathologie de BINET ⇢ décision traitement Sharingpharma.free.fr • stade A ⇢ abstention thérapeutique • Stade B/C ⇢ traitement 1 4ème année Formes agressives OMS (hématologie) Pertes de poids, fatigue ++, fièvre sans infection évidente, sueurs nocturnes OU anémie/thrombopénie, indice de masse tumoral élevé, dblement en moins de 6 mois de la lymphocytose sanguine avec ly final a + de 30 G/L Complicatio Localisations viscérales, Insuffisance médullaire, Synd de Richter (3à10%), déficit immunologique complexe +++ ns Facteurs pronostic Mauvais pronostic = Age avancé, stade B/C, homme, statut de performance, ly élevé (+ de 50 G/L). Tps de doublement des Ly (si inf à un an), aspect cytologique des ly sanguins (+ de 10% prolymphocytes) Sous groupes A'(Ly – de 30G/L et Hb + de 120 G/L) /A '' (Ly + de 30 G/L et Hb – de 120 G/L) Marqueurs d'évolutivité • • • • • • Diag différentiel • • Traitement • • • Β2 microglobuline et LDH : marqueur de masse tumorale CD23 soluble : marqueur de surface des LB Anomalies chromosomiques (FISH) Statut mutationnel du gène Ig VH : CD38 ≥10-30% ⇢ non muté ⇢ mauvais pronostic Lymphocytoses poly clonales (réactionnelles ) ex synd mononucléosique du sujet jeune, origine virale, ou rare lymphocytose d'origine bactérienne (coqueluche) Lymphocytoses monoclonales (hémopathies) Nvelle classe : Hyperlymphocytose B monoclonales de signification indeterminée (LB entre 4 et 5G/L) Stade A : abstention thérapeutique Surveillance rapprochée (évolution de la maladie) Stade B/C : Rituximab + Fludarabine + Cyclophosphamide Evolution favorable Autres : CHOP (cyclophosphamide+adriamycine+vincristine+prednisone) Ttt des rechutes et états réfractaires : +/- Allogreffe Ttt des complications : MAI : coricothérapie en continu en + du ttt de la LLC Infections⇢Ig IV ms pas de modif de la durée de vie... Valeurs normales : Lymphocytes B : 4 G/L LDH ‹ 248 UI/L Electrophérèse sérique : profil des gammaglobulines (Profil GAM) IgG : 6,60-12,80 g/L IgA : 0,55-3,50 g/L IgM : 0,50-2,20 g/L Sharingpharma.free.fr 2