Kawasaki Petits cas pratiques

Kawasaki
Petits cas pratiques
Méfions-nous des petits…
Annaël, 8 mois, origine martiniquaise (2007)
15/03 : Fièvre + OMA ttt par ATB sans efficacité
28/03 : ttt d une GEA à Rotavirus
30/03 : Fièvre 39°, ADP, chéilite, mais EG conservé
ni éruption, ni œdème
CRP à 90, VS à 120, Fib à 6, Plaquettes 700 000
05/04 : Echocoeur systématique pour fièvre prolongée (J20)
ATCD : Kawa avec IR et AH chez petit cousin
Méfions-nous des petits…
- Thrombus de l IVA sans signe d ischémie à l ECG et troponine normale!!
- Fonction cardiaque normale et absence de fuite mitrale
-  Absence d épanchement péricardique
Bilan d extension : Axes vasculaires
-  Epaississement pariétal hyperéchogène de l aorte, de l artère
mésentérique supérieure et du tronc cœliaque
-  Dilatation fusiforme de l AMS de 4 mm, du TC (thrombus) et de
l artère hépatique. Les autres axes sont normaux
Traitement
•  Héparine à dose efficace après bolus
(100UI/kg) puis 500UI/kg/j
•  Aspirine à dose anti-inflammatoire
•  Transfert SAMU
•  Tégélines 2g/kg à J20
•  AVK dès la stabilisation des lésions (INR cible = 3 - 4.5)
•  Aspirine à dose anti-agrégante plaquettaire jusqu au
contrôle coronaire à 1 an (50 mg/j)
Evolution
•  Persistance du syndrome inflammatoire biologique (VS,
Fib, Plaquettes)
•  Disparition du thrombus de l IVA sans infarctus à J28
•  Corticothérapie à 2MKG à J30 devant la persistance du
syndrome inflammatoire et la gravité de la maladie
•  Aspirine à dose AAP pour un an minimum
•  Stabilité des dilatations coronaires à J60 (IVA 8mm et
CD 4mm) et des artères digestives
•  Décroissance corticoïdes sur deux mois
•  Coronarographie à 1 an
Les séquelles…à un an
•  2008: Sténose serrée de la CG suivie d un anévrysme
de 4 mm à un an et scintigraphie normale (aspégic à
vie sans BB)
•  2012: magnifique enfant, échographie idem et IRM
de perfusion normale à 4 ans
Méfions-nous des petits
•  Kilan, 9 mois
•  Fièvre: otite traitée par Augmentin puis Claforan-Vancomycine car
inefficace.
•  Découverte de nodules pulmonaires au scanner: transfert en
pneumologie
•  Compte-tenu du syndrome inflammatoire et d'une fièvre
persistante (1 mois): échographie cardiaque
Ao
Tronc
Commun
normal
Anévrysme
de l IVA
Méfions-nous des petits…au début!
•  A un an d évolution: coronarographie normale
Méfions-nous des petits
• 
• 
• 
• 
Kenza, 3 mois mais Tégélines précoces
Atteinte coronaire secondaire à J15 (AVK et aspegic)
Boiterie, lésions cutanées atypiques…
Bilan immunitaire… au final tout rentre dans l ordre,
coro normale à un an
Nodules pulmonaires
Méfions-nous des petits
•  Matys, 6 semaines: fièvre associée à un syndrome
inflammatoire motivant sa consultation aux urgences de
Montreuil puis la mise sous antibiothérapie par C3G +
Gentamicine. Puis, éruption cutanée, chéilite, persistance de
la fièvre, majoration du syndrome inflammatoire,
hémocultures, ponction lombaire, ECBU, coprocultures
stériles
•  première cure de Tégéline 2 g/kg à 7 semaines et aspirine
à dose anti-inflammatoire.
•  première échographie cardiaque à 8 semaines : dilatation de
l'IVA et fievre, syndrome inflammatoire
•  deuxième cure de Tégéline de 1 g/kg à 8 semaines
•  Scanner : dilatation anévrismale d'allure fusiforme de
l'émergence de l'artère coronaire droite, du tronc commun
gauche, de l'IVA proximale et moyenne et de la circonflexe:
Méfions-nous des petits
Méfions-nous des petits
•  corticothérapie per os à la dose de 2 mg/kg/jour associée
à l'aspirine à dose anti-inflammatoire.
•  Compte-tenu de l'évolutivité coronaire et des autres axes
artériels: Bolus de corticoïdes à la dose de 15 mg/kg/jour X
3 jour
•  Exsanguino-transfusion à 9 semaines
•  Première dose de Remicade à 9 semaines etd emi
•  Nouvelle cure de Tégéline 2 g/kg à 10 semaines
•  Deuxième cure de Remicade à 10 semaines
•  Compte-tenu de la majoration des anévrismes coronaires,
anticoagulation par héparine non fractionnée le
18/05/2011, rapidement relayée par AVK.
•  Aucune efficacité sur les anévrysmes axillaires
compressifs….que faire????
C est quoi un anévrysme géant?
Matys, 6 kg!
Le cathétérisme au service du patient
Juillet 2011
Janvier 2012
Pâleur brutale et geignard à 3 mois
IDM postérolatéral par occlusion de la circonflexe proximale
Akinésie paroi postérolatérale, traitement ICC, Aspegic+plavix+ Coumadine
Méfions-nous des grands
•  Ismaël, 10 ans, africain en France depuis un an (2009)
•  Hyperthermie depuis 8 jours associée à des diarrhées et
vomissements, déshydratation avec hyponatrémie,
hypokaliémie, une natriurèse basse traitée par
réhydratation.
•  Chéléite, conjonctivite, des adénopathies cervicales et une
troponine à 0.36,
•  Devant ce tableau, adressé pour échographie et instauration
des Tégélines.
•  Echographie normale
•  Tégélines à 2 g/kg sans effet sur la fièvre
Méfions-nous des grands
•  Conclusion dans notre service: Sur notre bilan
biologique: hyperéosinophilie à 1 000/m3. Devant
ce tableau de diarrhées, vomissements, fièvre et
hyperéosinophilie, on suspecte une parasitose.
•  Le diagnostic de Kawasaki est peu probable du fait
de l'âge, de l'origine ethnique, de l'absence de
thrombocytose, de desquamation et de la non
réponse aux IgIV.
•  Transfert à Créteil: détresse respiratoire 24
après avec un BNP à 9000 (marqueur de
l insuffisance cardiaque)
Cardiomégalie radiologique
secondaire à choc cardiogénique
Myocardite et péricardite avec dysfonction VG
Anévrysmes d évolution rapide
Tégelines- corticothérapie
Anticoagulation
Coronarographie à un an
AVK et Aspégic à vie
Epreuve d effort normale
Gagne le cross de Bondy!!!!
IRM de perfusion normale à 2 ans d évolution
Méfions nous des formes atypiques
Yann, 2 ans ½ , fièvre avec altération de l état général traitée par
antibiotique
secondairement des douleurs digestives et vomissements
dilatation des deux coronaires à initialement 6 mm sur la coronaire
droite et 4 mm sur la coronaire gauche: Tégéline et corticoïdes
Secondairement, douleurs abdominales qui se sont compliquées
d hémorragies digestives sévères nécessitant 5 transfusions.
En plus des Tégélines: Bolus de Corticoïdes, Endoxan et Remicade.
Relecture du scanner: Pas de prise de contraste péri-adventitielle
anormale qui témoignerait d une artérite inflammatoire évolutive.
Impossibilité de l alimenter per os….
Méfions nous des douleurs
abdominales
….Syndrome occlusif grave
opéré d une sténose intestinale avec résection partielle et suites
digestives extrêmement simples.
Anapath: résection du segment d'intestin grêle pathologique
(nécrosé) avec des lésions de vascularite, limitée au segment réséqué,
avec les segments en bordure sans lésion de vascularite.
Réalimenté sans trouble du transit ni hémorragie digestive.
Puis, HTA (160/100) associée à une crise convulsive partielle avec un
EEG normal et une IRM montrant un PRESS-syndrome qui a fait
débuter un traitement par Nifedipine….
Tout rendre dans l ordre, AVK et aspégic pendant un an
Coronarographie un an après: coronaires et artères digestives
normales, sans aucun anévrisme. IRM de perfusion normale à 2 ans
Arrêt des traitements et du suivi
La maladie de Kawasaki
•  Vascularite multi-systémique
•  Prédilection les enfants de moins de 5 ans.
•  Décrite par Tomisaku KAWASAKI en 1961 à Tokyo
(premier papier en 1967)
•  Diagnostic clinique devant un tableau aigu prenant
le masque d'une maladie infectieuse de l'enfant
•  Survient dans 80 % des cas entre 2 et 5 ans
•  Etiologie demeure inconnue
D’après Newburger JW et al., Circulation. 2004
Les principaux symptômes
•  Fièvre de plus de cinq jours avec irritabilité constante
d apparition brutale
•  Conjonctivite bilatérale bulbaire non purulente
•  Atteinte muqueuse : pharyngite, chéilite, langue framboisée,
stomatite
•  Exanthème polymorphe
•  Atteinte des extrémités : érythème des paumes des mains et/ou
des plantes des pieds, l'œdème palmo-plantaire, desquamation
palmo-plantaire secondaire en « doigt de gant »)
•  Atteinte unilatérale des ganglions cervicaux, de plus de 1.5 cm de
diamètre, ferme
Hypothèse: interaction prédisposition
génétique-exposition à un agent environnemental
•  Prévalence nettement plus élevée au Japon et chez les enfants
d'origine japonaise
•  Formes récurrentes ou familiales décrites dans la littérature
japonaise avec un taux de 1 à 3 %
•  Cas familiaux avec incidence 10 à 15 fois plus élevée dans les
fratries japonaises
•  Prédominance de certains HLA (HLA-BW22, HLA-BW51)
•  Variations saisonnières de l'incidence de la maladie de Kawasaki
(Décembre-Mai)
•  Rare chez les tout petits et les grands: immunité maternelle
passive chez les petits et immunisation des grands
Pathogénie de l inflammation des vaisseaux
Activation des
cellules
endothéliales
Augmentation de l adhésion cellulaire induite par
les cytokines (notamment IL1 et TNFa)
Flux
sanguin
augmenté
Infiltration des neutrophiles, des lymphocytes
CD4+ et CD8+ et des monocytes/macrophages
D après Leung et al., 1998
Faciès typique d un enfant avec
une maladie de Kawasaki
Conjonctivite bilatérale non purulente
Atteinte muqueuse
Atteinte muqueuse
Atteinte des extrémités
Desquamation palmo-plantaire typique
Forme psoriasiforme
Inflammation sur cicatrice de BCG
Formes atypiques
Tableau clinique dominé par un symptôme inhabituel:
convulsions, œdème pulmonaire, diarrhée sanglante,
ascite, obstruction des voies aériennes supérieures,
épiglottite, adénopathies cervicales compressives ou
hémolyse et défaillance multi-viscérale, syndrome
néphrotique, hypoNa….
Formes de l'adulte
première fois en 1977
symptômes majeurs décrits identiques
Troubles digestifs, atteinte hépatique, signes
articulaires et encéphalites sont plus fréquent
Les formes incomplètes
Ce concept a émergé au cours des dernières années
Chez les patients ayant eu une fièvre depuis au moins 5 jours et
au moins deux critères cliniques de Kawasaki, sans cause évidente,
et des critères biologiques en faveur d'une inflammation systémique
Différent de la « forme atypique »
Manque un ou plusieurs des cinq critères diagnostiques majeurs
(conjonctivite bilatérale, atteinte de la muqueuse oropharyngée,
exanthème polymorphe du tronc, atteinte des extrémités et
des ganglions cervicaux)
Plus fréquentes chez les enfants les plus jeunes, à risque
d'anomalies coronaires
Diagramme décisionnel proposé par l'American Academy
of Paediatrics pour aider à la prescription d’IgG dans les
formes incomplètes
Newburger JW et al., Circulation. 2004
Complications cardiovasculaires
•  ECG et échographie hebdomadaire
–  Dilatation des artères coronaires
–  Anévrismes coronaires
–  Infarctus
–  Myocardite avec possible insuffisance
ventriculaire gauche sévère
–  Péricardite, épanchement péricardique
–  Fuites valvulaires par inflammation des valves
cardiaques et particulièrement la valve mitrale
(1 %)
–  Troubles conductifs et troubles du rythme par
Les anévrismes coronaires
•  Entre le 10ème et le 25ème jour d'évolution
•  5 % lorsque le traitement est fait précocement
•  Souvent multiples et siègent habituellement dans la partie
proximale des artères coronaires
•  Pronostic cardiaque dépend essentiellement de leur taille.
Selon le ministère de la santé Japonaise
Coronaire anormale si la lumière est > 3 mm avant 5 ans
Coronaire anormale si la lumière est > 4 mm après 5 ans
Coronaire irrégulière ou coronaire dont un segment fait
plus de 1,5 fois le segment adjacent
Selon l American Heart Association
Anévrysmes de petite taille < 5mm
Anévrysmes de taille moyenne entre 5 à 8 mm
Anévrysme géant > 8 mm
Facteurs prédictifs de développement des anévrysmes
Age inférieur à 1 an et supérieur à 8 ans
Sexe masculin
Fièvre et une éruption prolongées
Persistance de la fièvre après les immunoglobulines
nécessitant une deuxième dose
Intensité et persistance du syndrome inflammatoire, de la
thrombocytose, de l anémie, de l hyperleucocytose et de
l élévation de la CRP
Persistance d une albuminémie basse
Facteurs prédictifs de régression des anévrysmes
Petite taille
Âge < à un an
Morphologie fusiforme plutôt que saculaire
Localisation distale
Evolution
1°) La phase aiguë (J0-J10) : atteinte cardiaque rare
2°) La phase subaiguë (J10-J20) : diagnostic de complication
coronaire
3°) La phase de convalescence (J20-J70) : constatation
d anévrysmes et de sténoses cicatricielles en cas de
complication coronaire à la deuxième phase
IgIV2 g/kg IVSE sur 12 heures
Aspirine 80 mg/kg/jour pendant 1 semaine
Echographie cardiaque et ECG/semaine pendant 4 semaines
Jamais d atteinte coronaire
AAP pendant 8 semaines
Consultation à 3 mois
Arrêt des AAP
Clôture du dossier
Atteinte coronaire
AAP+/- AVK
Coroscanner à un an si dilatation
coronaire et/ou anévrysme < 6 mm
Coronarographie à un an si
anévrysme > 6 mm traité par AVK
Coronaires normales
Persistance
d anomalie coronaire
Arrêt des AAP et clôture du dossier
si <6 mm
AAP prolongé et Cs°/ an
si ≥ 6 mm
AAP et AVK à vie et Cs°/ 6 mois
Que faire en cas de persistance de la
fièvre après une première cure d IgIV?
• 
• 
• 
• 
Résistants: 15 à 20 % des cas
Associée à un risque plus élevé d'atteinte coronaire
CAT: Recommencer mais avec quel traitement?
Score Egami
•  Et/ou appeler Pierre Quartier!
Newburger JW et al., Circulation. 2004
Egami K et al., J Pediatr 2006
Intérêt des bolus de corticoïdes associés à la
deuxième dose d IgIV dans les formes
réfractaires ou résistantes?
Shohai Ogata et al., Pediatrics 2011
Rechercher les résistants?
Score prédictif d Egami
A calculer avec les données du jour de la perfusion d IgIV
1 point pour
- infants less than 6 months old,
- before 4 days of illness,
- platelet count <or= 300 x 10(9)/L,
- CRP >or= 80 mg/L,
2 points pour
ALAT >or= 80 IU/L
Avec un cut off > ou égal à 3: identification des
résistants avec Se 78% et Sp 76%
Egami K et al., J Pediatr 2006
Réfractaires: IgIV versus BolusN=122
IgIVKawa
N=74
N=48 réfractaires (39.3%)
randomisation
N=22
Bolus + IgIV
19/22 dont les symptômes
disparaissent (86.4%)
N=26
IgIV
6/26 dont les symptômes
disparaissent (23.1%)
- Au final, nombre de patients dont z score > ou égal à 2.5 à M1
est supérieur dans groupe IgIV que bolus-IgIV (10/26 vs 2/22)
- Pas d effet secondaire
Shohai Ogata et al., Pediatrics 2011
Les adultes ayant eu une maladie de Kawasaki
ont-ils un risque augmenté de maladie
coronaire?
•  Pas de réponse claire pour ceux qui n ont pas eu de
lésions coronaires ou des lésions régressives
•  Présence d une dysfonction endothéliale
•  A priori, être rassurant avec les parents
Fukazawa R 2009 & 2010
Stratification du risque : Recommandations M3C-Necker
Niveau de risque
Traitement
Activité physique
Suivi
Tests invasifs
I : aucune anomalie coronaire
Aspirine pendant 8
Normale après 8 semaines
Education FDRCV
Rien
semaines
Pas de suivi
II : dilatation coronaire
Aspirine pendant 8
Normale après 8 semaines
Education FDRCV
Rien
transitoire de moins de 8 semaines
semaines
III : dilatation coronaire ou
Aspirine jusqu à la
anévrysmes de 3 à 6 mm sur une
régression
Pas de suivi si
ou plusieurs artères coronaires
documentée de la
régression de la
Coronarographie si signes
dilatation coronaire
dilatation
d’ischémie
ou des anévrysmes
coronaire ou des
Pas de suivi
Normale après 8 semaines
Education FDRCV
Coroscanner à 1 an
anévrysmes (sinon
suivi/an)
IV : un ou plusieurs anévrysmes ≥6
Aspirine à vie
Contre-indication des
Education FDRCV
Coronarographie à 1 an ou
mm incluant anévrysme géant,
AVK avec INR
sports de contact si AVK
Consultation/ 6
plus tôt si signes
anévrysmes multiples ou anévrysme
entre 2 et 3
Autres sports selon
mois
d ischémie
l épreuve d effort et la
ECG + Echo
scintigraphie myocardique
Scinti myocardique
complexe sans obstruction
si ischémie
V : obstruction coronaire
Aspirine à vie
Contre-indication des
Education FDRCV
Coronarographie pour
AVK à vie si
sports de contact si AVK
Consultation/ 6
définir la stratégie
anévrysme ≥6 mm
Autres sports selon
mois
thérapeutique
Discuter
l épreuve d effort et la
ECG + Echo
β-bloquant
scintigraphie myocardique
Scinti myocardique
si ischémie
Adapté de Newburger JW et al., Circulation. 2004