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Traitement Chirurgical des Tumeurs Bénignes du Foi
Traitement Chirurgical des Tumeurs Bénignes du Foie: Quoi, Qui et Comment ? Karim Boudjema, Boudjema, Service de chirurgie hé hépatopato-biliaire et digestive, Hôpital Pontchaillou, Pontchaillou, Rennes, France. Tumeurs Bénignes du Foie Tumeurs pleines λ λ λ λ Angiomes Hyperplasie nodulaire focale Adé Adénomes Hamartomes Tumeurs kystiques λ λ λ Kyste biliaires Cystadé Cystadénomes Kystes dysembryoplasiques Faire le diagnostic de tumeur bénigne Pas si facile λ Aspect échographiques et prises de contraste communs entre tumeurs pleines bé bénignes et malignes λ Aspect kystique de tumeurs malignes I ou II λ Abord biopsique parfois difficile Echographie de contraste Contexte ++++++ Les pièges Adé Adénome et CHC bien diffé différencié rencié HNF et Adé Adénome Angiome et angiosarcomes Angiome à haut dé débit – petit CHC Kyste biliaire et autres kystes HNF • Aucun symptôme • Aucune complication • Tests hépatiques normaux (±γGT) • Aucun traitement Diagnostic • Imagerie non invasive: IRM; Echo de contraste Caractéristique dans 80% des cas • Biopsie des cas d’aspect non caractéristique (sous coelioscopie) Caractéristique dans 50% des cas • Pas de traitement Kystes simples (biliaires) Manifestations Trè Très fré fréquent Complications λ Tension douloureuse λ Hémorragie intrakystique λ Infection λ Compression des voies biliaires λ Rupture spontané spontanée Quels kystes biliaires opérer ? Kystes infecté infectés Kystes compressifs Kystes douloureux (test de la ponction évacuation) Rupture spontané spontanée Hemorragie intrakystique Les kystes douteux Règne de la coelioscopie Fenestration (deroofing (deroofing)) λ λ Cauté pithéélium Cautérisation de l’é l’épith Attention aux fuites biliaires (surjet sur les berges) Facteurs associé associés à un mauvais ré résultat *: λ λ λ λ Fenestration insuffisante Kystes des segments posté postérieurs Récidives Kystes centraux * Gigot et al. World J Surg 1996 Cas n°1 Lumière Kyste biliaire typique Cas n°2 Kyste à revêtement cilié. Epithelium cylindrique Cilié Pseudostratifié Cas n°3 Lumière Ep. Cylindrique pseudostratifié Musc. muq Carcinome malpighien Cas n°4 Epithélium glandulaire mucosecrétant Cystadénomes Rares Cloisons (kystes dans les cloisons) Parfois géants ou intrabiliaires (ictère) Risque de dégénérescence confirmé Chirurgie dans tous les cas Excellents résultats si l’exérèse est complète Quand affirmer le kyste biliaire ? Un kyste biliaire simple est Presque jamais unique (foie, rein) Anéchogène, avec un beau renforcement postérieur vide de toute structure Sans paroi individualisable Lorsque ces critères ne sont pas réunis, la méfiance s’impose et l’exérèse est recommandée. Exérèse d’emblée large plutôt que fenestration Polykystose hépatique (PKH) Souvent associé associé à atteinte ré rénale Transmission autosomique dominante Jamais d’ d’insuffisance hé hépatique Symptomatologie: λ λ Dysmorphophobie Compression λ λ λ Digestive Respiratoire Vasculaire (sus hé hépatique) Traitement chirurgical Type C Coeliotomie Risque pédiculaire Type B Coelioscopi que Risque biliaire Type D Transplantation Schnelldorfer et al. Ann Surg 2009 Résultats du traitement chirurgical des PKH P = 0.3 Schnelldorfer et al. Ann Surg 2009 Adénomes hépatocellulaires (AHC) Touche essentiellement la femme jeune qui prend la pilule depuis au moins 10 ans Incidence 1/100 000 (HNF = 1/10 000) Diagnostic approché approché par λ λ Le contexte : femme, hé hémorragie La radiologie λ λ Flash au temps arté artériel Contenu graisseux en hemorragique à l’IRM Ne peut être affirmé affirmé que par l’l’histologie λ λ D’une biopsie D’une piè pièce d’ d’exé exérèse Difficulté n°1 HNF vs. Adénome 51 femmes recruté recrutées pour tumeur pré présumé sumée bé bénigne Biologie + Echo + CT Scan (100%) IRM; Scin; Scin; Angiography (50%) Diagnostic pré op Diagnostic post op HNF Adénome Inconnu22 HNF Adénome CHC 18 11 18 + 18 12 3 Belghiti et al. BJS 1993 Pourquoi les opérer ? Deux raisons λ λ Mais λ λ La rupture hé hémorragique La transformation en CHC Beaucoup d’AHC ne se compliquent jamais Les adé adénomatoses multiples compliquent la ré résection Donc recherche de facteurs pré prédictifs de dégénérescence ou d’ d’hémorragie Facteurs prédictifs de complication Critères conventionnels Risque de dé dégénérescence: λ λ λ λ Risque hé hémorragique : λ λ Homme, prise d’ d’anabolisants sté stéroï roïdiens Obé Obésité sité Taille > 8 cm Foie de surcharge (glycogè (glycogène, fer) taille > 5 cm Forme télangiectasique (inflammatoire) Peu de risques λ Adé Adénomes graisseux Nouvelle classification Bioulac-Sage (Bordeaux) Inté Intérêt pronostic Basé Basée sur caracté caractéristiques histologique / molé moléculaire λ Mutation HNFα HNFα1 (Hepatocyte nuclear factor). λ λ λ Mutation de β Caté Caténine λ λ λ λ 30 à 50% des adé adénomes Associé Associée à l’inactivation de la LFABP (Sté (Stéatose, Hypo en T2 Fat sat) sat) 10 à 15 % des adé adénomes Plus fré fréquent chez l’l’homme Atypie nuclé nucléaires +++ Adé Adénomes inflammatoires λ λ λ Ex HNF télangiectasique Sans mutation (35% des adé adénomes Ou avec mutations (5% des adé adénomes) En pratique Adé Adénomes uniques λ λ λ > 5 cm Obè Obèses Télangiectasiques (biopsie) Adé Adénomes multiples λ λ Tout résequer si possible Sinon résequer > 5 cm et surveillance Comment ? Il n’ n’y a pas d’ d’approche spé spécifique aux adé adénomes du foie. λ λ Enuclé Enucléation des lé lésions superfitielles et uniques Hépatectomie reglé reglée si facile λ Inté Intérêt de la ceolioscopie Obè Obèsité sité Tumeur bé bénigne λ λ λ λ Hépatectomie en 2 temps si né nécessaire Recours à l’embolisation portale et à la radiofré radiofréquence Formes rompues Ne jamais tenter la ré résection en urgence Si stabilité stabilité hémodynamique : observation Si instabilité instabilité: Remplissage et embolisation arté artérielle Chirurgie ré réglé glée à distance Angiomes La plus fréquente des tumeurs bénignes du foie 2% des séries échographique 3,3% des autopsies ( > 2.106 français) Parfois géant (> 5 cm et jusque …30 cm) C’est une éponge dans le foie, souple, cavitaire Non hormono-dépendante, clivable, sans capsule Tentante Diagnostic facile Malade jeune Foie sain Unique 8 fois sur 10 Enucléation aisée Propice à l’apprentissage Chirurgie inutile Pas de symptômes Pas de dégénérescence Pas d’exposition particulière en cas d’accident (5 cas rapportés dans la littérature en 1996; 0 depuis) L'angiome dont le diagnostic est certain et non compliqué ne justifie aucune surveillance et aucun traitement. Recommandations SNFGE. http://www.snfge.asso.fr Complications possibles des hémangiomes 1. Douleurs…lien de causalité ? 2. Compression des voies biliaires…1 cas ? 3. Hémobilie …1 cas 4. Volume ? ? 5. Rupture spontanée ! 6. Coagulation intravasculaire localisée ! 7. Doute diagnostic Rupture spontanée ? Angiomes volumineux, superficiels. Mortalité 60% Volume J Gastroenterol Hepatol 2007 Kasabach-Merritt Hemangiome(s) géant(s) Thrombopénie Coagulopathie de consommation ↓TP ↓ Fibrinogène Traitement chirurgical très efficace Résection Transplantation (cas isolés; excellents résultats) Doute diagnostic Aspect T1. Angiomes à débit rapide : CHC HNF Adénomes Métastases artérialisées Art. Angiomes géants : Fibrolamellaire Tard. Angiomes calcifiés : hémangiosarcomes Intérêt des images pondérées en T2 Port. IRM ? Demirtürk et al. J Gastroenterol Hepatol 2003 Contexte Cancers (sein, colo-rectaux * etc…): 1 « faux angiome » sur 290 lésions au scanner. Pas d’IRM Chez le cirrhotique ** Risque de faux positif sur les tumeurs < 3 cm. 1%. * Valls et al. Radiology 2001 Compagnon et al. Transplantation 2008 Traitement 1. 2. 3. 4. Embolisation Radiothérapie Radiofréquence Chirurgie Exérèse anatomique Enucléation Transplantation } Laparotomie ou laparoscopie Arch Surg 2004 Liver Transplantation 2008 Conclusions Les hémangiomes ne s’opèrent pas et ne se surveillent pas. Pas de chirurgie préventive au nom de complications tout à fait exceptionnelles. Les hémangiomes compliqués peuvent éventuellement être reséqués encore faut-il avoir la certitude d’une relation entre angiome et complication: L’énucléation vaut aussi bien que la résection La bénignité de l’affection exige l’expertise de la prise en charge Les hémangiomes géants compliqués non énucléables , non résécables sont des indications de greffe Transplant Proc 2008 Conclusions Il peut être difficile d’affirmer la nature bénigne d’une tumeur du foie. Histologie necessaire: biopsie percutanée, sous coelioscopie ou exérèse d’emblée L’HNF ne s’opère pas, ne se surveille pas Les adénomes ne s’opèrent qu’en présence de facteurs de risque d’hémorragie ou de dégénérescence. Les exérèses partielles sont justifiées en cas de polyadénomatose Les kystes simples ne s’opèrent que s’ils sont compliqués ou en cas de doute. Exérèse large. Les pièges diagnostic sont fréquents Les hémangiomes ne s’opèrent que s’ils se compliquent
