Adénomyose
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Adénomyose
Adénomyose G. Orazi, M. Cosson et Y. Robert La définition est histologique. L’implant endométrial doit se situer à plus de 2 mm de la jonction endomètre-myomètre. La théorie de Cullen reste encore d’actualité. Le tableau clinique évocateur (ménorragie dysménorrhée, gros utérus) ne se retrouve que chez 18 % des cas, car l’association avec d’autres pathologies utérines bénignes est habituelle. L’échographie pelvienne et endovaginale ont une sensibilité et une spécificité variable suivant les séries rapportées. En ce qui concerne l’IRM, la sensibilité et la spécificité sont de 70 et 90 %. L’hystérographie met en évidence des images d’addition ou de rigidité segmentaire. Cette exploration est actuellement délaissée au profit de l’hystéroscopie qui met en évidence les orifices diverticulaires et les noyaux d’adénomyose lorsque ceux-ci sont situés à proximité de la cavité utérine. L’IRM reste cependant l’exploration la plus pertinente pour cette pathologie. Le traitement médical est efficace, mais les effets secondaires sont importants (analogues du LH-RH, danazol). L’endométrectomie permet d’éviter un geste chirurgical agressif, elle est efficace si les implants endométriosiques sont à moins de 4 mm de la cavité utérine. L’hystérectomie est indiquée en cas d’échec des traitements antérieurs et en présence de formes diffuses et profondes symptomatiques. INTRODUCTION L’adénomyose ou endométriose interne, associée à une endométriose externe dans 10 % des cas (1) correspond au développement ectopique de cellules endométriales dans le myomètre, le plus souvent à proximité de l’endomètre (> 2,5 mm) au sein de la couche interne du myomètre, qui correspond à la zone jonctionnelle visible en IRM (forme superficielle), parfois plus à distance (forme profonde). La localisation hétérotopique de tissu glandulaire d’origine endométriale s’accompagne d’une hypertrophie et d’une hyperplasie musculaire. à plus de 2 mm de la jonction de l’endomètre et du myomètre associé à un développement excessif de la musculature utérine (2, 3). Selon De Brux, si l’hyperplasie des muscles lisses est mal limitée on parle d’adénomyose diffuse, si au contraire elle est bien circonscrite on parle d’adénomyome (4). Cette définition est variable selon les anatomopathologistes. En effet, selon les auteurs la distance indispensable entre les lésions et la jonction n’est pas la même, ce qui explique les différences de fréquence de l’adénomyose selon les séries, entre 5 et 70 % des pièces d’hystérectomie (5, 6). PHYSIOPATHOLOGIE DÉFINITION La définition de cette maladie reste histologique. Elle correspond à la présence d’un foyer de muqueuse endométriale comprenant des glandes endométriales et/ou du stroma endométrial situé La physiopathologie de cette maladie est mal connue. Plusieurs théories ont été proposées. Il semble que depuis les travaux de Cullen, il soit admis que l’adénomyose utérine résulte de la pénétration des culs-de-sac glandulaires dans le myomètre alors que l’adénomyose extra-utérine 458 Pelvi-périnéologie résulterait du développement de résidus mülleriens (7). Une faiblesse du muscle et ou une hyperpression intra-utérine expliqueraient le développement de cette adénomyose (6). L’hypertrophie entourant les lésions d’adénomyose serait réactionnelle à la présence de ce tissu ectopique et limiterait le développement de ces lésions (6). Une élévation du taux d’œstrogènes (6) et une altération du système immunitaire seraient des facteurs nécessaires au maintien de cette adénomyose (6). DIAGNOSTIC Le diagnostic est souvent difficile parce que : – les signes cliniques ou paracliniques sont peu spécifiques ; – l’adénomyose est souvent associée à d’autres pathologies utérines bénignes : fibromes (35 à 55 % des cas), hyperplasie endométriale (20 à 45 % des cas) responsables d’erreurs de diagnostic. Diagnostic clinique L’adénomyose touche plus spécifiquement la femme entre quarante et cinquante ans. Selon le groupe d’étude de l’endométriose (GEE), 50 % des adénomyoses se retrouvent chez des femmes entre quarante et cinquante ans et 30 % parmi celles de plus de cinquante ans. Le tableau classique associant ménorragies, dysménorrhée et utérus augmenté de volume est très évocateur d’adénomyose, mais retrouvé uniquement dans 5 à 12 % des cas (8). Les ménométrorragies sont le signe d’appel le plus fréquent. L’utérus augmenté de volume n’est retrouvé qu’une fois sur deux, et les douleurs pelviennes ou la dysménorrhée qu’une fois sur trois (9, 10). Facteurs favorisants : plusieurs éléments sont décrits comme favorisant l’adénomyose : multiparité (11), date des premières règles tardives (11), geste utérin : curetage, césarienne (11), traitement par tamoxifène (12). Diagnostic paraclinique Son but va être de poser le diagnostic d’adénomyose et d’évaluer son extension afin de pouvoir ensuite envisager le traitement. Aspects échographiques de l’adénomyose utérine diffuse L’échographie est réalisée par voie sus-pubienne et surtout par voie endovaginale, celle-ci ayant une meilleure sensibilité et spécificité. Par voie abdominale, les critères échographiques du diagnostic sont : – un gros utérus à contour régulier, avec conservation de l’écho médian ; – ± symétrique ; – ± homogène, sans léiomoyome individualisable ; – image kystique, en règle > 5 mm compte tenue de la résolution de la voie sus-pubienne. Avec ces critères, la sensibilité est de 32 à 63 % mais la spécificité est élevée (95 à 97 %) (13, 14). Par voie endovaginale, les critères échographiques du diagnostic sont : – un gros utérus à contour régulier ; – épaisseur asymétrique des parois antérieure et postérieure de l’utérus ; – aspect hétérogène du myomètre, sans léiomoyome individualisable, mais avec des nodules hypoéchogènes mal limités, correspondant à l’hypertrophie de la musculature lisse autour des glandes ectopiques, voire des petites lésions échogènes en rapport avec du tissu glandulaire fonctionnel. On peut également noter une diffraction du faisceau ultrasonore sans masse visible et la moins bonne définition des limites de l’endomètre par rapport au myomètre ; – image kystique sous-endométriale, ou plus à distance intramyométriale, de taille variable, correspondant à une dilatation kystique des glandes ectopiques (fig. 1) ; – image linéaire échogène, perpendiculaire à l’axe de la cavité utérine, correspondant au canal reliant la dilatation kystique, en règle non visible, à la cavité utérine ; – l’absence d’effet de masse visible sur la vascularisation myométriale. En pratique, l’aspect hétérogène du myomètre est un signe fréquent observé dans plus de 52 à 72 % des cas dans certaines séries (14, 15), voire plus (100 % pour Bromley) (16), mais dont la Adénomyose spécificité est variable (55-90 %). En revanche, l’observation d’image kystique observé dans 52 à 79 % (14, 16) est le témoin d’une adénomyose dans pratiquement tous les cas (14, 15). C’est vraisemblablement l’utilisation de ce signe, qui permet aux séries utilisant conjointement l’hétérogénéité du myomètre et la présence d’image kystique sous-endométriale d’améliorer leur spécificité. Les autres signes sont moins fréquents et parfois d’interprétation difficile et subjective (aspect irrégulier des contours ou mauvaise définition des limites de la cavité utérine). En se basant sur l’aspect hétérogène, la présence de zones échogène ou hypoéchogène, de kyste dans le myomètre, Dueholm a retrouvé pour l’échographie une sensibilité et une spécificité de 68 % et 65 % (17), ce qui est inférieur aux données d’Atri (Se = 81 % et Sp = 71 %) (18) et de Rheinhold et de ses deux séries de patientes (Se = 86-89 % et Sp = 86-89 %) (15, 19). Bazot retrouve une sensibilité moindre, mais une bonne spécificité de l’échographie (Se= 65 % et Sp = 97 %), données similaires à celles de Siedler (Se = 63 % et Sp = 97 %) (13, 14). 459 FOND UTERIN CAVITE COL Fig. 2 – Adénomyome : – hypertrophie du myomètre postérieur ; – pas de limites nettes ; – utérus algique. Foyer Anéchogène péricavitaire ENDOMETRE Fig. 3 – Adénomyose. Foyer Anéchogène Avasculaire + Fig. 1 – Lésions d’adénomyose sur une échographie endovaginale. Aspects IRM de l’adénomyose Ainsi, en cas de doute échographique, ou de signes cliniques compatibles avec une échographie négative, une IRM peut être envisagée pour rechercher (14, 19, 20) : – un épaississement diffus ou focal de la zone jonctionnelle (≥ 12 mm) ; – spots hyperintenses au sein de la zone jonctionnelle sur les séquences pondérées T2 (50 % des cas), et moins souvent pondérées T1 ; – striation linéaire ; – limites peu nettes de la zone jonctionnelle diffuse ou focale ; – nodule en hyposignal, à contour peu net, avec ou sans spot. ENDOMETRE Fig. 4 – Adénomyose. Le signe de base est l’épaississement de la zone jonctionnelle (≥ 12 mm), mais celle-ci peut n’être pas visible dans 30 % des cas pour Bazot (14). Les autres signes sont d’autant plus utiles que l’épaississement de la zone jonctionnelle est compris entre 8 et 11 mm, en particulier la mise en évidence de spots en hypersignaux, signe spécifique. La sensibilité et la spécificité de 460 Pelvi-périnéologie l’IRM sont de 86 % pour Rheinhold (19). Pour Dueholm, la sensibilité et la spécificité de l’IRM sont respectivement de 70 % et 86 % (21). Pour Bazot, la sensibilité et la spécificité de l’IRM sont de 77 % et 92 %. Cependant, les performances de l’IRM sont moindre en cas de fibrome ou de gros utérus (14, 20). Il faut également noter que des contractions transitoires peuvent simuler une adénomyose en IRM sous la forme d’un nodule en hyposignal mal limité (21). Aspects hystérographiques de l’adénomyose Bien que l’hystérosalpingographie soit de moins en moins pratiquée, elle peut néanmoins apporter des éléments évocateurs : – la présence d’images d’addition (spicules ou diverticules) est pathognomonique ; – ectasie d’une corne, tuba erecta ou rigidité segmentaire sont des signes indirects, qui peuvent faire suspecter une adénomyose. Aspects hystéroscopiques de l’adénomyose Réalisée de préférence en ambulatoire, avec un minihystéroscope rigide ou un fibroscope, l’hystéroscopie recherche : – des signes directs traduisant l’implant adénomyosique : orifice diverticulaire, kystes bleutés ; – des signes indirects témoins des modifications tissulaires observées autour des diverticules : réaction muqueuse marquée par un aspect pseudo-inflammatoire, hypervascularisation, déformation myométriale, élargissement de la région préostiale. La sensibilité de l’hystéroscope est de 70 %, la spécificité de 60 %, la valeur prédictive positive de 48 % et la valeur prédictive négative de 78 % (21a). Imagerie de l’adénomyose utérine focale Échographie : Les formes focalisées peuvent se présenter sous la forme de masse d’échostructure solide de 2 à 4 cm, voire plus, mal limitée dans plus de 90 % des cas, associée à une ou plusieurs formations liquidiennes. Celle-ci, de taille variable, peut être transsonique ou présenter un contenu finement échogène voire un sédiment. Cette composant kystique peut être relativement importante. En IRM, c’est la mise en évidence d’un nodule en hyposignal à contours mal limités avec des spots en hypersignal (22). Cependant, ce dernier signe est peu spécifique compte tenu de la possibilité de remaniements hémorragiques. Dans les formes kystiques, la présence d’un hypersignal en T1 et T2 avec saturation de graisse, avec ou sans niveau est évocateur du diagnostic. Les adénomyomes doivent être distingués d’un léiomyome remanié avec des zones kystique ou hémorragique, mais les contours irréguliers, mal limités sans vaisseaux visibles à la périphérie sont des éléments susceptibles d’aider au diagnostic (23). Dans les formes kystiques prédominantes le diagnostic différentiel est une hématométrie dans un segment utérin non communicant. En hystérosalpingographie, les formes nodulaires modifient la cavité utérine comme le ferait un myome marquant une empreinte arrondie sur ses bords, ses faces ou une corne, mais à l’examen clinique et à l’échographie on ne retrouve pas de fibrome. LE TRAITEMENT Les difficultés d’évaluation de l’étendue de l’adénomyose explique pourquoi l’hystérectomie reste encore le traitement le plus utilisé dans l’adénomyose. Néanmoins, le désir de plus en plus important de traitement conservateur pour des problèmes de fertilité ou de bien-être a permis le développement d’autres thérapeutiques. Traitement médical Si les études sont nombreuses dans l’endométriose, peu de données existent quant à l’utilisation du traitement médical dans l’adénomyose. Les thérapeutiques utilisées sont les mêmes que celle utilisées dans l’endométriose. Les progestatifs sont peu efficaces. Ils n’ont d’intérêt que dans les formes localisées où ils peuvent être utilisés de manière séquentielle ou en continue (24, 25). En préopératoire, leur efficacité est inférieure à celle des analogues de la LHRH (26). Danazol Le danazol par voie générale a montré son intérêt dans le traitement de l’endométriose. Une dose minimale de 400 mg semble nécessaire (24). Mais, ses effets secondaires androgéniques, dont certains irréversibles comme l’hirsutisme et les modifications de la voix ont fait préférer d’autres voies d’utilisation. Deux études ont montré l’in- Adénomyose 461 Analogues de la LHRH Nelson et al. ont mis en évidence non seulement une amélioration des douleurs mais également de la fertilité après six mois de traitement par les analogues de la LHRH chez des femmes porteuses d’adénomyose. La durée du traitement est mal définie. Les analogues de la LHRH administrés en préopératoire amélioreraient les résultats des endométrectomies (22). Fig. 5 – Adénomyose diffuse – utérus polyfibromateux. Traitement hystéroscopique Fig. 6 – Adénomyose diffuse isthmique et corporéale péricavitaire. L’hystéroscopie opératoire est une technique relativement récente et de plus en plus utilisée dans le diagnostic et le traitement des hémorragies génitales. Si l’adénomyose a été souvent incriminée dans les échecs de ces traitements (30-32), elle ne peut néanmoins être considérée comme une contre-indication à un traitement hystéroscopique. L’endométrectomie peut être limitée dans les formes focales. Dans les formes moyennes, l’endométrectomie doit être totale. Mergui conseille de la compléter d’une coagulation à la rollerball (33). Une deuxième endométrectomie peut être nécessaire. Gimpelson (34) et Gannon (35) font progresser leurs résultats de 84 % de réussite à 100 % après la deuxième intervention après un an de suivi. Les traitements médicaux en préopératoire semblent améliorer les résultats de ces endométrectomies, surtout les analogues de la LHRH (24, 25). En revanche, dans les formes d’adénomyose dépassant les 10 mm en profondeur, les auteurs s’accordent pour dire que l’endométrectomie n’a plus sa place (24). Traitement chirurgical Fig. 7 – Adénomyose diffuse épaississement asymétrique de l’utérus. térêt d’un dispositif intra-utérin diffusant du danazol localement avec un faible taux dans la circulation générale (27, 28). Mais son expulsion facile à cause du volume utérin est un facteur restrictif (29). L’hystérectomie totale aura sa place d’emblée dans les formes symptomatiques diffuses et profondes d’adénomyose ou après échec des différents traitements conservateurs. D’où l’intérêt de déterminer la profondeur de l’adénomyose en préopératoire afin d’éviter des échecs de traitement prévisibles. Elle pourra le plus souvent être réalisée par voie vaginale ou cœlioscopique selon les habitudes de l’opérateur dans les formes isolées d’adénomyose utérine. Dans les formes associées (fibrome, endométriose pelvienne), un tiers des 462 Pelvi-périnéologie cas, le bilan préthérapeutique permettra également d’établir quelle voie d’abord sera le mieux adaptée. Dans les formes associées à une endométriose pelvienne diffuse et invalidante, l’hystérectomie avec annexectomie pourra être discutée avec la patiente. Embolisation des artères utérines L’embolisation des artères utérines par des particules non résorbables est utilisée depuis de nombreuses années dans le traitement des malformations artério-veineuses. Depuis 1995, cette technique s’est développée dans le traitement des fibromes utérins avec des résultats satisfaisants. L’utilisation dans l’adénomyose reste encore mal définie. En effet, pour certains auteurs elle est responsable d’échecs d’embolisation de myomes (36). D’autres auteurs néanmoins commencent à l’utiliser avec succès dans cette indication (37). Les modifications endométriales qui font suites à l’embolisation des artères utérines pourraient expliquer la diminution de la symptomatologie de l’adénomyose après embolisation. Cependant, les publications sont encore peu nombreuses et cette technique demande donc une évaluation complémentaire. CONCLUSION L’adénomyose reste une maladie mal connue. Son diagnostic est difficile, les signes cliniques et paracliniques étant peu spécifiques. De plus, dans un tiers des cas elle est associée à une autre pathologie gynécologique. Depuis quelques années, les traitements conservateurs se sont développés avec des résultats intéressants. Des cas de grossesses ont également été décrits dans la littérature après traitement conservateur. Références 1. Troiano RN, Stuart SD, Mc Carthy S (1998) Cystic adenomyosis of the uterus: MRI. J Magn Reson Imaging 8: 1198-202 2. Bergeron C (1993) Adénomyose : de l’histologie aux récepteurs des stéroïdes. Gynécologie Internationale 2: 277-9 3. 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