Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie des VB

Lithiase intra-hépatique
Cours DES
18 janvier 2008
Géraldine Perkins (DES)
Définition
• Présence de calculs dans les voies biliaires
(VB) en amont de la convergence des
canaux hépatiques droits et gauches.
• Classification
– Lithiase intra-hépatique (LIH) cholestérolique
SANS anomalie des VB
– Lithiase intra-hépatique (LIH) AVEC anomalie
des VB
Epidémiologie
• Très rare en occident : 1% des lithiases
biliaires
• Beaucoup plus fréquent en Asie : 11 à 50%
en Asie du sud est, 40% en Chine et 2% au
Japon
• Aussi en Amérique latine (Brésil) : 2%
• Age moyen de présentation : 50-60 ans,
sex ratio 1
Tazuma S, Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2006
Lithiase intra-hépatique cholestérolique
SANS anomalie des VB
• Physiopathologie :
– Défaut de sécrétion des phospholipases
biliaires : bile sursaturée en cholestérol
– Présence d’une mutation gène ATPB4 (MDR3)
hétérozygote dans la moitié des cas
• Présentation:
– Avant 40 ans, ATCD familiaux
– Colique hépatique, pancréatite lithiasique
– Récidive après cholécystectomie
– Efficacité AUDC dans la prévention de la
récidive
Rosmorduc O et al, gastroenterology, 2003
Rosmorduc O, Poupon R, Orphanet J Rare Dis., 2007
Lithiase intra-hépatique cholestérolique
SANS anomalie des VB
• Spots hyperéchogènes
le long des parois des
VB (sludge, calculs)
• Pas de sténose ou de
dilatation des VB
Lithiase intra-hépatique AVEC
anomalies des VB
• 3 facteurs favorisants
– Ralentissement du flux biliaire
– Contamination bactérienne
– Sursaturation de la bile en cholestérol
• Anomalies des VBIH
– Sténose acquise ( surtout en occident)
• Iatrogène de la VBP, anastomose biliodigestive, CSP
– Dilatation congénitale (plus fréquent en Asie)
• Atteinte foie gauche (40%), foie droit (20%)
bilatérale (g>d)
• maladie de Caroli, Kyste du cholédoque, Anomalie de la
jonction biliopancréatique
Lithiase intra-hépatique AVEC
anomalies des VB
• Calculs
– Localisation
• 40% : uniquement intra-hépatique
• 60% : associé à lithiase VBP
– Nature
• Bilirubinate de calcium riches en cholestérol
• Aspect de calculs bruns pigmentés, moulés par la paroi des VB
– Physiopathologie
• Contamination bactérienne
– Déconjugaison de sels biliaires et de la bilirubine
• Sursaturation de la bile en cholestérol
Uchiyama K, Hepatogastroenterology, 2007
• Infestation parasitaire (Asie)
– Vers d’ascaris lombrocoïdes, opistorchis sinensis
Lithiase intra-hépatique AVEC
anomalies des VB
• Clinique
– asymptomatique
– Colique hépatique, angiocholite
– Complications
• Cirrhose biliaire secondaire (sténose chronique)
• Thrombose branche porte secondaire au foyer infectieux
• Abcès hépatiques
• Choc septique
• Cholangiocarcinome
– Environ 10% des patients
– À suspecter à partir de 40 ans, longue histoire de LIH, AEG
– Mécanismes : inflammation, infection…
Kim YT, hepatogastroenterology,2003
Echographie
– Nature calculs :
bilirubinate calcium,
cholestérol
– Anomalies des VB
Calcul bilirubinate
de calcium
Zone échogène
avec cône d’ombre
postérieur
• Dilatation
• Rétrécissement
Calculs de
cholestérol
Scanner
• Anomalies des VB :
– dilatation
– rétrécissement
• Mauvaise visualisation
des calculs de
bilirubinate de calcium
• Données additionnelles :
topographie hépatique,
atrophie…
Cholangio-IRM
• Anomalies des VB
• Localisation calculs
• Remplace CPRE et CTH
diagnostiques
Association de ces 3 examens
avant décision thérapeutique
Objectifs du traitement
Evacuation des calculs
Empêcher la stase biliaire
Prévenir la récidive
CPRE et sphinctérotomie
• Étude rétrospective
• 57 patients avec LIH, sphinctérotomie
• Extraction complète : 18/57
• Indépendant de la localisation d/g, taille
calculs
• Complication tardives que si persistance
calculs (10)
– Cholangite (7), abcès biliaires (3)
Tanka et al, Gastrointest Endosc, 1996
Méthodes percutanées
• Étude rétrospective
• 245 patients : cholangiographie trans-hépatique percutanée
+ lithotomie mécanique
• Destruction complète 209/245 (85,3%)
• Taux de destruction complète plus élevé en cas de
rétrécissement des VBIH (24,6% vs5,5%; p=0,002)
• Complications
– Plaie hépatique, abcès, fistule : 1,6%
– Taux récidive : 63,2%, indépendant de la présence de
rétrécissement
– Taux de cholangiocarcinome plus élevé en cas de persistance
de calculs (6,6% vs 0,7%;p=0,026)
Huang et al, Am J Gastroenterl., 2003
Lithotripsie extracorporelle
• Étude rétrospective, 18 patients
• Système de drainage (T-tube, drain transhépatique)
• Extraction complète : 16/18 en 3 mois de
traitement
Kim MH et al, Korean J Intern Mes., 1992
traitement chirurgical
• Résection calculs, de la sténose biliaire et
du parenchyme hépatique détruit
• Série de 427 patients : 380 chirurgie / 47
cholangiographie trans-hépatique
percutanée
• Groupe chirurgie :
– Plus faible mortalité, plus faible taux de
récidive, moins de cirrhose biliaire secondaire
p<0,01
Jay YY et al, Surgery, 1996
Indications des traitements
pas de consensus…
décision multidisciplinaire
Lithiase intra-hépatique cholestérolique
SANS anomalie des VB
• Proposer l’AUDC, efficacité dans la
prévention de la récidive
• Cholescystectomie même en absence de
lithiase vésiculaire
• Évacuation des calculs par une méthode
endoscopique ou chirurgicale
Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie
des VB
• Proposer AUDC
• Si angiocholite :
– ttt AB, pendant 2 semaines après apyrexie ou 4
semaines en cas de récidive
– Pas antibioprophylaxie
• Si abcès : drainage trans-hépatique
• En cas de sténose acquise des VB : levée
d’obstacle endoscopique ou chirurgicale
Lithiase intra-hépatique AVEC anomalie
des VB
• En cas de dilatation congénitale des VB
– Résection hépatique : si les lésions biliaires
prédominent dans un secteur
– Souvent hépatectomie gauche
– Évacuation calculs dans les zones non réséquées
Conclusion
• Maladie rare en Occident mais complications
graves
• Pas de standard de traitement
• Décision multidisciplinaire
Principale référence :
Lithiase intra-hépatique,
Dominique-Charles Valla, 2003
site AFEF, documents, FMC