27/11/2013 SEDAN Marie L3 SNP Pr JP AZULAY Relecteur 8 6

SNP – Sémiologie des mouvements anormaux
27/11/2013
SEDAN Marie L3
SNP
Pr JP AZULAY
Relecteur 8
6 pages
Sémiologie des mouvements anormaux
Plan :
A. L'examen des mouvements anormaux
B. Les principaux types de mouvements anormaux
C. Les tremblements
I. Le tremblement de repos
II. Le tremblement d'attitude
III. Le tremblement d'action et d'intention
IV. Autres tremblements
D. La dystonie
I. Primaires et héréditaires
II. Classification
III. Les mécanismes physiopathologiques
E. Les myoclonies
F. La chorée et le ballisme
G. Les tics
Il s’agit au sens large de troubles de la motricité qui ne s’expriment pas par une privation de fonction
(déficit moteur, akinésie) mais par un excès de mouvement échappant au contrôle de la volonté. (à l 'exception
des tics que les personnes peuvent contrôler)
A.
L'examen des mouvements anormaux
Comme le syndrome extra-pyramidal, la plupart du temps c'est un domaine de la neurologie purement
clinique. L’analyse clinique des mouvements anormaux est le temps essentiel de la démarche. On peut la
compléter ensuite par des enregistrements électrophysiologiques. Un bilan étiologique plus large est indiqué
quand les mouvements anormaux s’associent à d’autres manifestations neurologiques.
Comme dans toute démarche clinique, il faut préciser :
•
Le mode de survenue (facteurs déclenchant, début brutal ou progressif).
Chez un patient choréique avec un début brutal, on va penser à des maladies auto-immunes comme le lupus ou
des angines streptococcique dans les pays sous-développés. Si c'est chronique ou progressif, on pense plutôt à
une maladie génétique comme la maladie de Huntington.
• L’évolution (aggravation, diffusion, apparition d’autres symptômes)
• Les antécédents familiaux et la notion de consanguinité au besoin à l’aide d’un arbre généalogique.
• La recherche policière d’une prise actuelle ou passée de médicaments, notamment de neuroleptiques.
L’observation du mouvement doit préciser :
• Le siège : un territoire anatomique limité ou plusieurs ; et comprendre si ça correspond à une
systématisation anatomique et donc à une lésion. Par exemple, il y a des myoclonies qu'on va relier à
une lésion médullaire d'un métamère.
• La survenue ou la majoration au repos, à l’attitude ou à l’action.
• Le rythme (régulier ou irrégulier), sa fréquence (rapide ou lente) et l'amplitude du mouvement.
• La modification lors de tâches attentionnelles (calcul mental ou autre) : effet bénéfique ou aggravant
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sur le mouvement anormal.
B. Les principaux types de mouvements anormaux
•
Les tremblements : mouvements anormaux les plus fréquents. Ce sont des oscillations rythmiques
involontaires autour d'une position d'équilibre.
•
Myoclonies (caractéristiques inverses des tremblements) : Ce sont des secousses musculaires brusques,
brèves et irrégulières, de diffusion variable.
•
Dystonie (anciennement appelée athétose) : C'est une contraction musculaire soutenue fixant un
membre ou un segment dans une position extrême (très fixe ou très mobile, agitée).
Par exemple, cela peut être une hyperextension de la main, du bras, du pied ou de la nuque.
•
Chorée : C'est un mouvement arythmique, brusque, imprévisible, chaotique sur fond d’hypotonie.
•
Ballisme : C'est une chorée de grande amplitude. Cela se voit beaucoup moins qu'avant. On l'observe
encore dans certains infarctus du noyau sous-thalamique ou chez des patients sous neuroleptiques.
•
Tics : Ce sont des mouvements brefs stéréotypés qui isolément pourraient passer pour naturels.
•
Dyskinésies : Ce sont des mouvements complexes. On n'utilise ce terme que pour des mouvements
anormaux liés à la prise de médicaments. On trouve deux types : celles liées au traitement dopaminergique
dans la maladie de Parkinson et celles que l'on observe dans les prises de neuroleptiques.
C. Les tremblements
I. Le tremblement de repos
On l'observe surtout dans les syndromes extra-pyramidaux comme la maladie de Parkinson (cf.1er
cours).
II. Le tremblement d'attitude
Le tremblement d'attitude ou de posture est celui qui survient bras tendus lors de la position du serment. Donc il
apparaît lors du maintien d’une attitude, surtout s'il y a une contraction des muscles proximaux. Il est 2 fois plus
rapide (8 Hertz) et d'amplitude plus faible que le tremblement de repos. Pour être sur que c'est ce type de
tremblement, il faut que le tremblement s'arrête quand le sujet est au repos.
Ce sont des patients qui auront une gêne pour écrire, boire, manger… C'est donc une gêne pour la vie
quotidienne qui s'associe à une souffrance du regard social.
La principale cause est la maladie nommée tremblement essentiel, ou tremblement familial qui
touche les 2 extrêmes de la vie. On le retrouve essentiellement chez les personnes âgées. Dans la moitié des cas,
ils sont héréditaires autosomique dominant. Ces tremblements sont sensibles à (= calmés par) l'alcool dans 50%
des cas.
Il peut toucher les 4 membres, le chef et la voix.
III. Le tremblement d'action et d'intention
Il est mis en évidence par l’épreuve doigt-nez ou la prise d’un objet. Si le tremblement perturbe
l'ensemble du geste, on a un tremblement d'action. Si le tremblement est au moment où l'on atteint la cible, c'est
un tremblement d'intention.
Il est majoré par la concentration et est maximal au début et à la fin du mouvement : c'est la
composante intentionnelle.
C'est quasiment caractéristique soit d'une lésion du cervelet soit d'une lésion du circuit de Papez
(syndrome cérébelleux cinétique). Cette dernière se trouve essentiellement dans la sclérose en plaque, les
traumatismes et les maladies dégénératives.
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IV. Autres tremblements rares
Les tremblements spécifiques d’une tâche comme l'écriture, le rasage…
Le tremblement dystonique associe un tremblement et une posture anormale.
Le tremblement orthostatique : tremblement des membres inférieurs en position debout. Il est perçu
comme une instabilité. Il est très rapide (16 à 20 Hertz).
D. La dystonie
La dystonie est définie par l’existence de contractions musculaires involontaires à l’origine de
mouvements et/ou de postures anormales soit en hyperextension soit en hyperflexion. Les dystonies peuvent
être classées en fonction de la topographie de l’atteinte ou de leur cause .
I. Primaires et héréditaires
Le terme primaire se définit par l’absence d’anomalie neurologique en dehors de la dystonie et par la
normalité de l’IRM cérébrale.
Les dystonies primaires apparaissent majoritairement chez l'adulte et se sont des dystonies focales
(très limitées), le plus souvent sporadique. On a différentes formes avec des blépharospasmes (fermeture
involontaire des yeux), des torticolis spasmodiques (des déformations du cou avec des postures en rotation ou
hyperextension de la nuque), la crampe de l'écrivain (dystonie de fonction) ou du musicien, à la main, liée à la
répétition excessive.
Les dystonies de l'enfant sont des dystonies généralisées quasiment toujours génétiques.
II. Classification
On peut classifier les dystonies soit en fonction de la topographie de l'atteinte, soit en fonction de la
cause, soit en fonction de l'âge de début.
◦ Par âge de début :
Chez le nouveau né, on trouve les souffrances cérébrales néonatales comme le syndrome de Little. Elles
sont dues à une anoxie pendant la naissance entraînant une lésion des noyaux péri-centraux. Il en existe
deux formes : une très spastique, et une dystonique avec des mouvements anormaux très prédominants par
rapport à la spasticité.
Chez l'enfant, on a des dystonies généralisées. Il y a d'autres formes chez l'adolescent.
Chez l'adulte, c'est les dystonies focales.
◦ Par topographie :
•Focale, touche une région du corps (crampe des écrivains, blépharospasme, torticolis cervical,...)
•Segmentaire, touche deux régions adjacentes (par exemple face et cou ou cou et membre supérieur,...)
•Multifocale, touche des régions non contiguës (membre supérieur et inférieur controlatéral,...)
•Hémi-dystonie pour un hémicorps
•Généralisée
◦ Par étiologie :
• Primaire où l'on n'a aucune lésion au niveau cérébral.
• Hérédo-dégénérative, comme la maladie de Wilson qui est une maladie métabolique résultant de
dépôts de cuivre au niveau des noyaux péri-centraux.
• Secondaire avec des causes multiples, Cette classe inclut les formes secondaires à une souffrance néonatale, à un AVC ou autre lésion focale, iatrogènes (post-neuroleptiques) et métaboliques.
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III. Les mécanismes physiopathologiques
La physiopathologie est mal connue. La plupart du temps, elle est liée à des lésions des noyaux gris
centraux de la même façon que le syndrome parkinsonien.
On peut la différencier de celui-ci par les dystonies de fonction (crampe des écrivains et crampes des
musiciens) souvent associées à la pratique intensive de gestes complexes surappris. Par rapport à un sujet
normal, le cortex moteur va être activé de façon beaucoup plus importante.
La plupart des dystonies sont liée à des pathologies des noyaux gris centraux. Les dystonies de
fonction font plutôt penser à un problème cortical.
E. Les myoclonies
Ce sont des contractions musculaires involontaires, brusques, touchant un fragment de muscle, un
muscle entier voire plusieurs muscles, de façon rythmique ou non, mais ce n'est pas régulier. Elles
prédominent aux membres et à la face.
Elles surviennent spontanément ou sont parfois déclenchées par des stimulations somesthésiques,
sensorielles ou par l’action.
Exceptionnellement physiologiques : le hoquet, les myoclonies d’endormissement (secousses
musculaires brusques qui nous réveillent juste avant l'endormissement)
Elles traduisent le plus souvent une maladie neurologique, soit cérébrale, soit de la moelle épinière.
La démarche doit être adaptée au caractère diffus ou segmentaire des manifestations.
Les caractéristiques cliniques et électrophysiologiques permettent en général de localiser le générateur.
Les explorations électrophysiologiques sont :
• L'EEG pour savoir si c'est une activité anormale du cortex moteur qui serait à l'origine d'une myoclonie
(pouvant être de nature épileptique),
• Les Potentiels Évoqués Somesthésiques en faisant des stimulations périphériques des récepteurs
sensoriels pour voir si la voie de la sensibilité fonctionne normalement,
• L'enregistrement de l'activité du muscle par un électromyogramme pour voir sa fréquence et si le
mouvement est régulier ou irrégulier.
Là aussi, les classifications sont très complexes et très nombreuses. Ce qu'il faut retenir c'est que les myoclonies
peuvent naître à 3 niveaux :
• Au niveau du cortex, essentiellement génétiques et relativement bénignes. Elles sont réflexes ou
spontanées. Elles ne sont pas dues à une maladie particulière, les personnes naissent comme ça, ils
garderont leur myoclonie toute leur vie. Il existe malgré tout des myoclonies plus graves dues à des
décharges épileptiques au niveau neuronal.
• Au niveau sous-cortical, essentiellement au niveau des noyaux gris centraux et du tronc cérébral.
Plusieurs maladies peuvent provoquer ces myoclonies.
• Au niveau de la moelle épinière appelées myoclonies spinales. On les repère beaucoup mieux car elles
sont très souvent liées au foyer métamérique.
Il y a une étiologie à connaître, c'est un syndrome mixte qui est à la fois cortical et sous-cortical : le syndrome
de Lance Adams. C'est une myoclonie extrêmement invalidante que l'on observe lors d'accidents anoxiques de
l'adulte (anesthésiques ou lors de plongée) avec des lésions des noyaux gris centraux et du cortex.
F. La chorée et le ballisme
La chorée se définit comme des mouvements arythmiques, brusques, imprévisibles et anarchiques,
par des grimaces de la face, des haussements d’épaule, des flexions ou extensions de la main et des doigts.
La chorée est augmentée par l’action qu’elle perturbe et les émotions.
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Elle se rencontre surtout dans les affections neurologiques chroniques touchant le striatum. On la retrouve dans
une maladie génétique extrêmement grave : la maladie de Huntington.
Le ballisme est une forme particulière de chorée très rare caractérisé par des mouvements
extrêmement brusques, de grande amplitude, prédominant à la racine des membres et qui sont projetés
généralement en avant avec une tendance à l’enroulement. Les patients ne tiennent pas sur une chaise.
Le ballisme est une manifestation aiguë le plus souvent secondaire à une lésion hémorragique du noyau sous
thalamique, d’une grande sévérité mais ayant tendance à évoluer spontanément en quelques semaines à
quelques mois vers la résolution. La deuxième cause de ballisme est la dyskinésie en particulier parkinsonienne
où il y a traitement dopaminergique.
G. Les tics
Ce sont des mouvements habituellement brefs et soudains mais stéréotypés et coordonnés, ce qui
leur donne un aspect de "caricature de geste naturel".
Ils sont accompagnés d'une sensation interne de besoin de bouger. Ils peuvent être imités de façon
volontaire (et de ce fait être mimés par le médecin) et contrôlés par la volonté pendant quelques minutes au prix
d'une tension interne croissante et de phénomènes de rebond (avalanche de tics à l'arrêt du contrôle).
Ils peuvent ne toucher que quelques muscles (tics simples) ou être plus complexes avec vocalisations
comme dans la maladie de Gilles de la Tourette où il existes aussi des troubles obsessionnels compulsifs.
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