Maladie d`Alzheimer: en France, prévalence de 1 % entre 65 et 69

Maladie d’Alzheimer: en France, prévalence de 1 % entre 65 et 69 ans à plus de 15 % au delà
des 85 ans. 100 000 nouveaux cas /an de maladie d'Alzheimer dont environ les 2/3 survenant
chez des personnes de plus de 79 ans. Estimation 2010: 550 000 cas.
Atrophie cérébrale généralisée progressive présénile entraînant l'apparition d'une
démence lentement évolutive avec
>Troubles de langage jusqu’à l’ aphasie (perte de la parole)
>Troubles cognitifs: troubles de mémoire, exécutifs : planification d’actions
>Agnosie (déficit de la capacité de reconnaissance )
>Apraxie (incapacité à effectuer un mouvement ou une série de mouvements sur
consigne, trouble de coordination des mouvements) »
> Perte d’autonomie progressive (perte capacité à assurer ses besoins quotidiens)
Maladie de Huntington :prévalence 3 à 7/100000 en europe de l’ouest
Début tardif : 30 - 50 ans (2 - 70 ans), 6% de moins de 20 ans (transmission paternelle)
>Mouvements anormaux involontaires (Mouvements choréoathétosiques: mouvements
saccadés , explosifs, imprévisibles), Troubles de la marche : démarche raide, petits pas
>Troubles cognitifs: troubles de mémoire et d’attention suivis de trouble du langage
(dysarthrie) et des gestes
>Troubles psychiatriques: dépression (50%); troubles de caractère, psychoses (10%).
> Perte d’autonomie progressive
Maladie de Machado-Joseph (ataxie spinocérébelleuse de type 3 ,SCA3):
Dégénérescence spinocérébelleuse (de la moelle épinière et du cervelet)
3 types sont décrits
La forme la plus courante est de Type 2 appelé type ataxique :
Troubles de la démarche et ataxie des extrémités se déclarant à la deuxième et la quatrième décennie
Ataxie cérébelleuse (manque de coordination fine des mouvements volontaires):
Dysarthrie (difficulté à articuler les mots)
Mouvements avec une amplitude trop importante (le patient semble être ivre)
Impossibilité d'exécuter des mouvements rapides
Tremblements des membres d'un seul côté au cours des mouvements volontaires (atteinte de la moitié du
cervelet)
Syndrome extrapyramidal : Tremblement régulier qui atteint généralement l'extrémité des
membres supérieurs. Le tremblement s’accentue quand le patient se concentre en particulier en effectuant
un calcul mental et disparaît quand le patient effectue des mouvements sous le contrôle de la volonté.
Akinésie (lenteur d'initiation des mouvements avec une tendance à l'immobilité )
Clignements des paupières de plus en plus rares associés à une mimique appauvrie.
Perte du balancement des bras au moment de la marche qui s'effectue à petits pas.
Hypertonie des membres qui donne au patient une attitude fléchie, penchée en avant.
Difficultés dans l'exécution des mouvements alternatifs rapides
Economie des gestes
Ecriture micrographique (lettres minuscules)
Paroles exprimées sur le même ton
Tremblements de la langue et du visage
Ophtalmoparésie (paralysie légère consistant en une diminution des possibilités de contraction des muscles
du globe oculaire).