Cas clinique Maladie coeliaque avec insuffisance hépatocellulaire

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Revue Médicale de Marrakech 1 (2014) 14-15
RMM
Cas clinique
Maladie cœliaque avec insuffisance hépatocellulaire
BENHIMA H, BENJILALI L, ESSAADOUNI L
Service de médecine interne, CHU Mohamed VI, Marrakech
Disponible sur Internet le 11 Aout 2014
RÉSUMÉ:
Nous rapportons un cas d’une Insuffisance hépato-cellulaire associée à une maladie cœliaque chez une patiente âgée de 27 ans. Le
diagnostic de la maladie cœliaque a été retenu grâce aux données histologiques et sérologiques. Une insuffisance hépatocellulaire du
à la maladie coeliaque a été retenu après un bilan exhaustif clinique, biologique, immunologique et histologique. Le traitement a
consisté en un régime sans gluten avec amélioration des signes.
Mots clés
: maladie cœliaque - insuffisance hépatocellulaire
Introduction :
La maladie cœliaque (MC) peut s’associer à diverses
affections systémiques, le plus souvent de mécanisme autoimmun [1]. L’atteinte hépatique au cours de la MC est très
rare,
représentée
essentiellement
par
une
hypertransaminasémie, stéatose hépatique, cirrhose biliaire
primitive, cholangite sclérosante primitive et une hépatite
auto-immune [2]. Une insuffisance hépatocellulaire révélatrice
d'une maladie cœliaque régressive sous régime sans Gluten
est rapportée à notre connaissance dans 2 cas seulement [3].
Nous en rapportons une nouvelle observation chez une jeune
patiente de 27 ans.
Observation :
Mlle O.KH âgée de 27 ans, sans ATCD pathologiques
particuliers qui présentait depuis 4 mois avant sa consultation
une diarrhée chronique liquidienne parfois glaireuse à
raison de 6 selles / jours , associée à des douleurs
abdominales diffuses et un amaigrissement non chiffré.
L’examen clinique trouvait un mauvais état général avec un
IMC à 14 Kg / m2, un ictére conjonctivale et une matité
déclive. Les Aires ganglionnaires étaient libres. Le reste de
l’examen somatique etait normal.
Le bilan biologique notait une
anémie hypochrome
microcytaire : HB à 7g/dl, VGM à 60 fl et CCMH à 29%,
VS à 36 mm/h et CRP à 18 mg/ L. Il existait également un
syndrome
de
malabsorption
biologique
franc:
hypoalbuminémie à 16 g/l, hypocholéstéromémie à 0,6 g et
hypocalcémie à 79 mg. L’Electrophorèse des protéines
plasmatiques note une hypoalbuminémie à 13,6 g/l, des alpha
1 et alpha 2 normaux respectivement à 6,84 g /l et 11,79 g /l.
Le TP etait à 22% recontrolé à 28%. Le Facteur V etait
effondré à 30%. Il y'avait a une Hypertransaminasémie
supérieure à 5 fois la normale et une cholestase biologique :
phosphatases alcalines à 455, et gammaglutamyltransférase à
745. Le Bilan immunologique montrait des anticorps antiendomysium de type IgA positifs à 1/320 et des anticorps
Correspondance : Dr H. Benhima
Email : [email protected]
antigliadine de type IgA et IgG à 30 UI/ml et à 50 UI/ml
respectivement.
L’echographie abdominale a révèle une hépatomégalie
homogène à 16 cm et une ascite de petite abondance. Le tronc
porte et les veines sus-hépatiques étaient libres.
L'endoscopie digestive haute a montré une gastrite chronique
non atrophique sans varices œsophagiennes.
L’étude histologique de la biopsie jéjunale était en faveur
d’une atrophie villositaire totale grade V. Il n’existait pas de
lésion suspecte de malignité.
La colonoscopie avec biopsies a noté une muqueuse d'aspect
normal.
Un bilan exaustif à la recherche d’autres causes d’insuffisance
hépatocellulaire était alors réalisé : les sérologies hépatitiques
virales B et C étaient négatives, la cuprurie et cupriemie
étaient normales, les anticorps anti muscle lisse, anti KLM et
anti mitochondries étaient également négatifs. Les anticorps
antinucléaires, antiDNA, antiSm et ANCA étaient négatifs. La
Biopsie hépatique était retardée pour le problème de TP bas.
Le traitement avait donc consisté en un régime sans Gluten
L'évolution était marquée par une disparition des diarrhées et
de l'ictère et une rémission biologique totale.
Discussion :
La maladie cœliaque
peut s'accompagner de diverses
manifestations extra-intestinales. L'atteinte hépatique est l'une
des plus fréquentes. Le spectre des anomalies hépatiques
associées à la maladie cœliaque est particulièrement large.
L’hypertransaminasémie est la manifestation le plus fréquente
sans lésions histologiques spécifiques [4] réversible sous
régime sans gluten [4].
L’insuffisance hépatocellulaire est une manifestation
exceptionnelle de la maladie cœliaque, à notre connaissance
seulement deux cas sont rapportés dans la littérature [3].
Il s'agit dans le premier d'une patiente de 22 ans, hospitalisée
pour réalimentation parentérale avant la transplantation
hépatique pour une présumée cirrhose cryptogénétique en
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décompensation oedémato-ascitique, cette patiente avait un
TP à 50 %, un facteur V bas à 26 %, une albumine effondrée
à 16 g/ L et une cytolyse à 2,5 fois la normale. Il y'avait un
syndrome de malabsorption biologique avec présence
d'autoanticorps antigliadine et antiréticuline et une importante
stéatose diffuse avec une fibrose modérée à la ponctionbiopsie du foie.
La deuxième malade était une patiente de 19 ans, admise
pour des troubles de l'hémostase (TP à 17 %, facteur V à 30
%) avec albumine à 24 g/L, cytolyse à 10 fois la normale et
syndrome de malabsorption. IL y'avait présence d'autoanticorps antigliadine, antiréticuline et antiendomysium à des
taux très élevés, la PBF à révélé une stéatose modérée.
Dans les deux cas, le diagnostic de maladie cœliaque a été
confirmé par l’existence d’une atrophie villositaire totale. Une
évolution clinico-bilogique a été observée sous régime sans
gluten, avec restitution ad integrum de la fonction hépatique
comme c’est le cas chez notre patiente.
La physiopathologie de l'atteinte hépatique dans la MCA reste
mal connue et probablement non univoque. Certains
mécanismes sont discutés tels qu’une atteinte hépatique
autoimmune associée, de type cirrhose biliaire par exemple
chose non retrouvée dans les 2 cas déja rapportés [3]. D'autre
part ce trouble fonctionnel s'expliquerait aussi par une
augmentation de la perméabilité intestinale à cause d'une
présence d'un processus inflammatoire chronique de la
muqueuse intestinale qui pourrait favoriser le passage
d'antigènes et de toxines dans la circulation portale [2].
Étant donné la prévalence élevée de cette entéropathie dans
nos populations, sa recherche doit être réalisée devant toute
insuffisance hépatocellulaire d'origine indéterminée, même en
l'absence de tout symptôme digestif.
Conclusion :
Le spectre de manifestations hépatiques en cas de maladie
cœliaque reste dominé par l’hépatite auto-immune.
L’insuffisance hépatocellulaire est exceptionnelle .Il serait
important de chercher une maladie cœliaque devant toute
insuffisance hépato-cellulaire inexpliquée.
Déclaration d'intérêts :
Les auteurs déclarent n’avoir aucun conflit d’intérêt.
Références:
1-Fasano A, Catassi C. Current approaches to diagnosis and treatment of
celiac disease: an evolving spectrum. Gastroenterology 2001; 120:636-51
2-Barbero Villares A , Moreno Monteagudo JA, Moreno Borque R, Moreno
Otero R. Hepatic involvement in celiac disease. gastroenterol hepatol 2008
Jan;31(1):25-8.
3-Forestier.E, L’insuffisance hépato cellulaire : une manifestation révélatrice
exceptionnelle de la maladie coeliaque. Rev. Med.int 2001; 22,suppl 4
4-Alberto RT, Joseph A. The Liver in Celiac Disease. Hepatology 2007
Nov;46(5):1650-8.
Correspondance : Dr H. Benhima
Email : [email protected]
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