Thrombose de la veine jugulaire interne par résistance à la protéine

Thrombose de la veine jugulaire interne par résistance à la protéine C
activée
Chebbi W1, El aoud S1, Ayed S1, Berriche O1, Chelli J1, Abderrazak F2,
Zantour B1, Hassine M2, Sfar MH1
1-Service de Médecine Interne CHU Taher Sfar Mahdia, Tunisie
2-Laboratoire d’hématologie, CHU Fattouma Bourguiba, Monastir,
Tunisie
Introduction
La thrombose de la veine jugulaire est essentiellement d’origine
infectieuse, tumorale et iatrogène. La résistance à la protéine C activée
(RPCa) est une cause exceptionnelle
Observation
Patiente âgée de 34 ans, au qui a consulté pour un œdème du visage
d’apparition brutale avec comblement douloureux et chaud des ceux
sus- claviculaires. L’échographie doppler cervicale a révélé une
thrombose de la veine jugulaire interne gauche.
Le bilan étiologique : examen ORL, radiographie et scanner thoracique
normaux et anticorps anti-phospholipides négatifs. Le complément
d’exploration a objectivé une RPCa avec des taux de protéines Set C,
de l'antithrombine III normaux.
Le traitement était à base d’héparine relayée par des antivitamines K
avec une bonne évolution.
Discussion
La thrombose de la veine jugulaire interne est une complication relativement rare des
processus infectieux, tumoet traumatiques cervicofaciaux. Elle est très rare en l’absence de
facteurs favorisants locaux, notamment d’un cathétérisme raux veineux central. Les troubles
hématologiques sont exceptionnellement en cause comme l’illustre notre observation.
La RPCa est une cause relativement nouvelle et fréquente des thrombophilies, décrite pour la
première fois, en 1993, par Dahlback et al. [1]. C’est une anomalie, le plus souvent, héréditaire,
autosomique dominante, due à une mutation du FV . La mutation, la plus fréquemment en
cause, est une mutation ponctuelle entraînant le remplacement de la guanine en position 1691
par une adénine dans le gène du FV, appelée mutation Leiden .Elle expose surtout à un risque
de thrombose veineuse, plus rarement d’embolie pulmonaire ou de thrombose artérielle [2]. La
RPCa est, actuellement, impliquée dans 20 à 50 % des accidents thrombotiques [3] . Une RPCa
doit être recherchée devant toute thrombose veineuse sans cause évidente ou récidivante chez
tout sujet de moins de 50 ans.
Conclusion
La recherche d’une RPCa doit faire partie du bilan étiologique des thromboses de la veine
jugulaire, en particulier, chez un sujet de moins de40 ans. Le traitement repose sur les
anticoagulants.
Références
[1] Dahlback B, Garisson M, Svensson PJ. Familial thrombophilia due to previously unreconised mechanism characterized by poor
anticoagulant response to activated protein C. Proc Natl Acad Sci USA 1993;90:1004—8.
[2] Bounameaux H. Factor V Leiden paradox: risk of deepvein thrombosis but not of pulmonary embolism. Lancet 2000;356:182—3.
[3] Guermazi S, Znazen R. Résistance à la protéine C activée et facteur V Leiden : intérêt clinique. Pathologie biologie, in press, corrected
proof, available online 6 November 2009.