Questions et réponses L`ATRÉSIE DES VOIES BILIAIRES

L’ATRÉSIE DES
VOIES BILIAIRES
L’ATRÉSIE DES VOIES BILIAIRES
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Questions et réponses
L’atrésie des voies biliaires est une maladie du nouveauné, qui entraîne des lésions hépatiques dues à la
destruction des canaux qui transportent la bile du foie à
l’intestin grêle. Les premières lésions concernent surtout
la principale voie biliaire, située en dehors du foie, ce qui
explique pourquoi on parle également d’atrésie des voies
biliaires extrahépatiques ; les lésions qui se développent
par la suite concernent plutôt les voies biliaires à l’intérieur
du foie.
Qu’est-ce que l’atrésie des voies biliaires ?
L’atrésie des voies biliaires est une maladie relativement
rare qui touche environ un nouveau-né sur 10 000 à 20
000, peu de temps après la naissance. Le canal biliaire
extrahépatique qui transporte la bile du foie à l’intestin
grêle est endommagé ce qui empêche la bile de quitter le
foie. Elle s’y accumule donc, entraînant le développement
progressif de lésions hépatiques. De plus, les voies
biliaires plus petites situées dans le foie deviennent
également progressivement lésées. Si on ne peut rétablir
la circulation de la bile, la fonction hépatique se détériore
progressivement et l’enfant dépasse rarement son
deuxième anniversaire.
Qu’est-ce que la bile ?
Qu’est-ce qui cause cette
maladie ?
On ignore la cause de l’atrésie des voies
biliaires. Ce n’est pas une maladie
contagieuse et elle ne peut donc pas être
transmise d’un enfant à l’autre. Elle n’est
pas héréditaire et ne peut pas être attribuée
à un aspect particulier des soins prénatals.
Les chercheurs pensent qu’un processus
complexe entraîne une inflammation et
l’occlusion des voies biliaires.
Quels sont les symptômes
typiques de cette maladie ?
On établit habituellement le diagnostic
d’atrésie des voies biliaires au cours des
deux premiers mois de la vie. Les signes
habituels sont :
•une jaunisse néonatale qui ne
disparaît pas après quatre semaines,
spécialement si elle se développe
deux semaines après la naissance
•des urines foncées et des selles
décolorés, couleur d’argile
• un gros foie ou un abdomen distendu
La bile est un liquide vert-jaune sécrété par le foie et
stocké dans la vésicule biliaire. De là, elle emprunte la
voie biliaire principale pour se rendre dans l’intestin grêle,
où elle facilite la digestion et l’absorption des graisses
alimentaires et des vitamines solubles dans les graisses.
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Comme les symptômes de l’atrésie des voies biliaires
peuvent être associés à d’autres maladies, on doit donc
procéder à plusieurs tests avant d’établir le diagnostic.
Ces examens incluent :
• analyses de sang, d’urine et des selles
• échographie du foie et des voies biliaires
•scintigraphie du foie qui permet de visualiser le foie et
les voies biliaires
• biopsie du foie.
Carences en vitamines
Les vitamines A, D, E et K sont solubles
dans les graisses et l’organisme ne peut les
utiliser que si elles sont fixées aux graisses.
Une quantité insuffisante de bile dans les
intestins ne permettra pas la digestion des
graisses et le nourrisson pourra souffrir de
carences en vitamines et nécessiter des
suppléments vitaminiques par la bouche.
Si les résultats des examens suggèrent la présence d’une
atrésie des voies biliaires, on procède à une opération
qui permettra d’examiner directement les voies biliaires et
de prendre une radiographie qui déterminera si les voies
biliaires sont bloquées.
Retard de développement et retard de
croissance
Si l’intestin ne reçoit pas une quantité
suffisante de bile, le bébé ne pourra pas
digérer les graisses absorbées dans son
alimentation. Il aura donc du mal à prendre
du poids. La formule spéciale pour bébé
peut maintenir un gain de poids.
Comment traite-t-on la maladie ?
Il est essentiel de rétablir l’écoulement de la bile. Sinon,
les lésions progressent, entraînant une insuffisance
hépatique. Le traitement le plus habituel est une
intervention chirurgicale selon la technique Kasai (du
nom du chirurgien qui l’a mise au point). Dans cette
intervention, le chirurgien retire le canal endommagé à
l’extérieur du foie et le remplace par un nouveau système
de drainage fabriqué avec une partie de l’intestin grêle.
Cette mesure peut soulager ou éliminer la jaunisse, mais
n’inversera pas les lésions hépatiques existantes ni ne
préviendra leur progression. L’intervention Kasai est
couronnée de succès chez le tiers à la moitié des patients.
Si la jaunisse est complètement éliminée, la plupart des
enfants grandiront et se développeront normalement. La
cirrhose (formation de tissu cicatriciel dans le foie) peut
toutefois se développer malgré une intervention Kasai
réussie.
Que se passe-t-il en cas d’échec du
traitement initial ?
Si la technique Kasai ne permet pas de rétablir
l’écoulement de la bile, l’enfant présentera des problèmes
de santé continus : carences en vitamines, retard de
développement, retard de croissance, infections ainsi que
saignements dans les voies digestives.
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La jaunisse d’un enfant atteint d’atrésie
des voies biliaires peut être très marquée
si on n’a pas rétabli la circulation de
la bile. Le foie peut devenir très gros,
créant l’aspect d’un ventre ballonné. Les
hospitalisations fréquentes et les longues
périodes de mauvaise santé peuvent
retarder l’apprentissage de la position
assise, la marche et autres activités
relevant du développement physique. Le
développement mental est habituellement
normal.
Saignements au niveau des voies
gastro-intestinales
Les lésions hépatiques peuvent altérer la
circulation sanguine dans le foie. Le sang
venant des intestins ne passe donc plus
dans le foie, créant une augmentation de
la tension sanguine dans les veines de
l’estomac et de l’oesophage. Ces veines
peuvent alors augmenter de volume et
laisser passer du sang au travers de leurs
parois, créant ainsi des hémorragies
internes.
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Infections
Les infections peuvent représenter un vrai problème,
surtout chez les enfants chez qui l’intervention Kasai a
soulagé la jaunisse. Des infections peuvent ainsi se
développer dans les nouvelles voies de drainage. Les
symptômes d’infection incluent la fièvre et une aggravation
de la jaunisse. Ces infections se traitent avec des
antibiotiques.
Quand la greffe du foie est-elle
nécessaire ?
La transplantation hépatique est la seule solution quand
il est difficile ou impossible d’obtenir un écoulement
biliaire satisfaisant et qu’une insuffisance hépatique se
développe. La greffe réussit dans 80 à 90 % des cas. Le
plus grand obstacle au traitement des enfants présentant
une insuffisance hépatique secondaire à une atrésie des
voies biliaires est l’absence relative de donneurs de foie
dans ce groupe d’âge. Pour certains patients, les greffons
provenant de donneurs familiaux vivants (DFV) pourraient
être une option.
Quelles précautions peut-on prendre ?
On ne peut recommander aucune précaution parce
que l’atrésie des voies biliaires survient sans crier gare,
seulement chez les nourrissons et n’est pas transmise
d’une personne à une autre.
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