Conf flash Hémato

CONF FLASH HEMATO
Martin CARRE, CCA en hématologie clinique
Jeudi 16 et Mardi 21 Avril 2015
LISTE DES ITEMS
MODULES
N° 143 Agranulocytose médicamenteuse: CAT
N° 161 Dysmyelopoïèse
N° 162 Leucémies aiguës
N° 163 Leucémie lymphoïde chronique
N° 164 Lymphomes malins
N° 165 Maladie de Vaquez
N° 166 Myélome multiple des os
N° 175 Prescription et surveillance d’un ttt antithrombotique
N° 182 Accident des anticoagulants
N° 178 Transfusions sanguine et produits dérivés du sang
ORIENTATION DIAGNOSTIQUE
N°291 Adénopathie superficielle
N° 297 Anémie
N° 316 Hémogramme
N° 330 Purpura chez l’enfant et l’adulte
N° 332 Splénomégalie
N° 334 Syndrome mononucléosique
N° 335 Thrombopénie
N° 339 Troubles de l’hémostase et de la coag
MALADIES ET GRANDS SYNDROMES
N° 222 Anémie par carence martiale
Mots-clés pour traitements des hémopathies malignes
Consultation d’annonce diagnostique
Décision thérapeutique (dont surveillance) en RCP
CECOS (+ sérologie syphilis)
Contraception efficace
Prothèse capillaire
Demande d’ ALD auprès du médecin traitant
PEC psycho-sociale
Inclusion dans un essai clinique
N° 143 Agranulocytose médicamenteuse: CAT
Risque: Choc septique à BGN
Neutrophiles sanguins < 0.5 G/L
2 mécanismes physiopathologiques
Périphérique: immunoallergique, Ac anti-granulocytes
Seule la lignée granuleuse est touchée
er
Brutal si 1 contact antérieur ou 8 à 15 jours si primo-introduction
Medoc: AINS, anti-thyroïdiens, clozapine, ATB…
Central: aplasie post chimiothérapie
Bi- voire pancytopénie
8 à 10 jours post J1 de chimioT
CAT diagnostique
Enquête médicamenteuse (imputabilité intrinsèque et extrinsèque)
Clinique: Syndrome infectieux +/- signes de choc. Lésions ulcéro-nécrotiques des muqueuses (buccal++)
Paraclinique infectieux: Hémocultures + prélèvement orientés par la clinique (penser à VVC/PAC)
MYELOGRAMME
Moelle pauvre
Absence de lignée granuleuse/
Blocage de maturation au stade promyelocytaire
PAS DE MYELOGRAMME
Périphérique: immunoallergiques, Ac anti-granulocytes
Central: aplasie post chimiothérapie
CAT thérapeutique
Urgence thérapeutique
Hospitalisation en chambre seule + mesures d’asepsie
Bi ATB probabiliste à large spectre IV active sur les BGN
Echec à 48-72h ou hemoc +: Glycopeptides
Si Agra > 10 jours: prendre en compte risque fongique
Arrêt médicament
G-CSF non recommandés
PNN > 0.5 G/L en 8 à 10 jours
Déclaration Pharmacovigilance
Donner au malade une liste de médicaments contre-indiqués
G-CSF ++
Durée d’aplasie variable (maladie, chimio…)
ATB à domicile envisageable si:
- durée prévisible d’agra courte < 10 jours,
- pas de signe d’atteinte viscérale
- et pas de signe de gravité
N° 161 Dysmyelopoïèse ( Myélodysplasie)
Cytopénie(s) chez la personne plutôt âgée/ ATCD chimio/radioT
Affection clonale de cellules souches pluripotentes
Cytopénies sanguines à moelle riche ( insuffisance médullaire qualitative avec avortement intramédullaire)
Etat préleucémique (risque de transformation en LAM)
Présentation générale
Médiane de survenue: 70 ans
SMD primitif (pas de cause connue) ou secondaire (ATCD de chimio/radiothérapie/IS, toxiques)
Signes dysimmunitaires parfois associés (arthropathie, vascularite…)
NFS: Mono/bi/pancytopénie. Anémie arégénérative +/- macrocytaire.
CAT diagnostique
SANG
NFS + réticulocytes + frottis sanguin
Vitamine B9, B12, créatinine, TSH
Ferritine, EPO sérique
Groupe Rhésus 2 déterminations + RAI
MOELLE
Myelogramme: richesse normale/augmentée,
signes de dysérythro/granulo/thrombopoïèse
Cytochimie: Coloration de Perls (fer)
Caryotype+++
Classifications diagnostique cytologique OMS 2008
Cytopénie réfractaire avec dysplasie unilignée
Cytopénie réfractaire avec dysplasies multilignées
Anémie réfractaire avec sidéroblastes en couronne
Anémie réfractaire avec excès de blaste (5 à 9%) type 1 (AREB 1)
Anémie réfractaire avec excès de blaste (10 à 19 %) type 2 (AREB 2)
Dyserythropoïèse (érythroblaste binucléé)
Classifications pronostiques Score IPSS (2007)
-% de blastes médullaires
-Nombre de cytopénie
-Cytogénétique
Bas risque
Haut risque
Complications hémorragiques et infectieuses
Risques évolutifs
Transformation en leucémie aiguë myéloïde
CAT thérapeutique
Toujours penser aux essais cliniques
Catégories de risque Bas
Catégories de risque Haut
Surveillance simple si cytopénies asympto
Agent hypométhylant (5 azacytidine)
Allogreffe de CSH: seule traitement curatif
(patient < 65 ans sans Co-M importante et donneur disponible)
Ttt symptomatique
EPO recombinante
Transfusion en CG et plaquettes
Chélation martiale si ferritine > 1000 ng/ml
+/- G-CSF si épisode infectieux et blaste < 5%
Cas particulier: le Syndrome del 5q
MDS avec caryotype retrouvant une delétion du 5q isolée
Prédominance féminine.
NFS: Thrombocytose
Myélogramme: dysmegacaryopoïèse (grands mégacaryocytes hypolobulés)
Traitement par Lenalidomid
N° 162 Leucémies aiguës
Blastose médullaire ≥ 20 %
Prolifération maligne d’un progéniteur hématopoïétique bloqué à un stade de différentiation aboutissant à l’accumulation
clonale dans la moelle de cellules immatures de la lignée myéloïde (myéloblastes, LAM) ou lymphoïde (lymphoblastes, LAL).
Tableau clinique/biologique aigu ou subaigu
AEG, signes généraux
Sd infectieux, Sd anémique, Sd hémorragique
+/- Sd tumoral
CAT diagnostique
Sang: NFS: Bi- ou pancytopénie +/- blastose périphérique, leucocytose variable
réticulocytes + frottis sanguin. TP, TCA, Fibrinogène, PDF, Groupe ABO 2 déterminations + RAI
Ionogramme sanguin, créat,Ca²+,P+, acide urique, LDH, bilan hépatique
Aspiration médullaire pour examen :
LAM
- Diagnostique: Myelogramme: moelle riche et blastose ≥ 20 %+ cytochimie (MPO), immunophénotypage
LAL
- Pronostique: cytogénétique (caryotype +/- FISH), biologie moléculaire
- Congélation de cellules (blasthèque)
PL si s. neuro, LAL ou LAM hyperleuco > 50 G/L ou à différentiation myelomonocytaire ou monocytaire (LAM 4/5)
Préthérapeutique: ECG, échographie cardiaque/ FEVG isotopique
Leucémies aigues myéloïdes LAM
Epidémiologie
Incidence: 5 nouveaux cas/100.000 habitants/an en France
Age médian : 65 ans
Facteurs favorisants: Génétique constit, Toxique, chimio/radiothérapie, états pré-leucémiques (SMD, NMP)
Classification diagnostique OMS 2008
LAM avec anomalie cytogénétique récurrente
t(8;21) (LAM2)
t(16;16) ou inv(16) (LAM4Eo)
t(15;17) (LAM3)
LAM avec dysplasie multilignée (ATCD ou signe de MDS)
LAM secondaire à un traitement
LAM non classable dans l’un des 3 autres groupes
Classification FAB morphologique (0 à 7)
t(9;11), t(6;11) (LAM5)
Leucémies aigues myéloïdes LAM
Facteurs pronostiques
Age > 60 ans
Hyperleucocytaire > 50 G/L
LAM secondaire à une hémopathie ou ttt
Cytogénétique
Biologie moléculaire
Réponse au traitement (MRD)
Classification pronostique ELN 2010
Groupe
Favorable
Cytogénétique + biologie moléculaire
t(8;21)
inv(16) or t(16;16)
Caryotype normal et profil moléculaire favorable
Intermédiaire
Caryotype normal ou anomalie autre que favorable ou
défavorable
Défavorable
Caryotype complexe, atteinte du chromosome 3, 5, 7
Cas particuliers
LAM 3 promyélocytaire
CIVD fréquente au diagnostic
Myélogramme: Blocage de maturation au stade promyélocytaire corps d’auer en fagots
Cytogénétique: translocation (15;17) dans plus de 90% des cas.
Biologie moléculaire: transcrit de fusion des gènes PML - RARA
Traitement: Efficacité de l’ATRA
Pronostic: Bon une fois passée les complications hémorragiques initiales
LAL Phi +
30% des LAL de l’adulte
Mauvais pronostic
Ttt: + Inhibiteur de tyrosine kinase (ITK) et allogreffe
Leucémies aigues lymphoïdes LAL
Epidémiologie
Incidence: 1,5 nouveaux cas/100.000 habitants/an en France
80 % des LA chez l’enfant et 20 % chez l’adulte
2 pics de fréquence: 2 à 10 ans et après 50 ans
Facteurs favorisants: Génétique constitutionnelle (trisomie 21)
Plus fréquent que dans les LAM
Douleurs osseuses, Sd tumoral, signes neurologiques, localisation testiculaire
Classification diagnostique OMS 2008
Facteurs pronostiques (en plein changement)
LAL B avec anomalie cytogénétique récurrente
LAL B sans autre spécification
LAL T
Envahissement neuroméningé
Hyperleucocytose
t(4;11), t(9.22)
Cortico résistance, chimiorésistance
Tout gommé par la MRD (Minimal résiduelle minime)??
Situations d’extrême urgence de traitement
Syndrome de leucostase neurologique ou pulmonaire (LAL, LAM 4 ou 5)
CIVD avec syndrome hémorragique
Syndrome de lyse tumorale
Principes de traitement
Urgence thérapeutique
Hospitalisation en chambre protégée (flux laminaire), pose d’une VVC ( attention troubles coag)
Chimiothérapie intensive d’induction ( si < 60 ans et « fit ») pour obtention d’une rémission complète
Chimiothérapie prophylactique intrathécale dans les LAL, si envahissement neuro dans les LAM
Traitement post induction dépend du risque de rechute: chimiothérapie de consolidation +/- allogreffe de CSH
si maladie à haut risque
Prévention du syndrome de lyse tumorale (hyperhydratation, rasburicase, lutte contre hyperkaliémie)
Traitement des complications: infectieuses (ATB), transfusion Plq et CG, dénutrition (alimentation entérale
ou parentérale), mucite, colite…
N° 163 Leucémie lymphoïde chronique B
Lymphocytose isolée persistante > 5 G/L > 3 mois
Prolifération lymphoïde clonale de lymphocytes matures de morphologie N et de phénotype B.
Infiltration médullaire, sanguine, +/- ggaire
Mode de découverte
Fortuite sur NFS
Sd tumoral: polyADP superficielles en chapelet, SMG
Infections: Zona, PAC à pneumocoque
Cytopénies
Gumprecht
Petits lymphocytes
Diagnostic
Immunophénotypage sanguin. PAS DE MYELOGRAMME. Pas de Bx gg
Lymphocytes B CD 5+ 19+ CD 23+
Score de Matutes ≥ 4
Bilan d’extension
Réticulocytes, frotti sanguin: petits lymphocytes normaux, ombre de Gumprecht
EPS, dosage pondéral des Ig, LDH, B2 microglob, Coombs + hémolyse, Séro VHB et VHC
FISH interphasique (del 17p) si < 65 ans ou si ttt nécessaire
Radio thoracique
Classification pronostique de BINET
Stade
TTT
A
< 3 aires ganglionnaires. Hb ≥ 100 g/L. Plq ≥ 100 G/L
NON
B
≥ 3 aires ganglionnaires. Hb ≥ 100 g/L. Plq ≥ 100 G/L
OUI
C
Hb < 100 g/L et /ou Plq < 100 G/L
OUI
Complications
Infectieuses (hypog, ttt, dépletion lympho T)
Auto-immunes (AHAI,thrombopénie AI)
Syndrome de Richter (LDH ++)
Ins médulllaire
Facteurs pronostiques
Binet, Β2m, temps de doublement lympho < 12 mois
Cytogénét (Del 17p), IgVH muté, CD 38+
Diagnostic différentiel
LNH en phase leucémique: manteau, zone marginale, folliculaire
Leucémie prolymphocytaire B/T
Lymphocytose monoclonale B (< 5 G/L, pas d’ADP, pas de cytopénie)
Seules indications de
Myélogramme: cytopénies profondes (central, périphérique?)
Bx ggaire: Richter
PALPABLES
UNI/BILAT = 1 aire
Indication de traitement
Binet stade B et C
Maladie évolutive
-Symptômes systémiques
-Sd tumoral/ SMG > 6 cm, ADP > 10
cm
- Ins médullaire progressive
-AHAI/ ThromboP AI corticoR
Surveillance sans ttt
Evaluation lymphocytose tous les 612 mois
N° 164 Lymphomes malins
Prolifération clonale de cellules lymphoïdes dans organes lymphoïdes secondaires ggaires/extra-ggaires/non
lymphoïde, survenant à différents stades de maturation du lymphocyte mature
Lymphomagenèse
Anomalie acquise (survie)
+/- stimulation Agnique chronique (MALT)
Défaut reconnaissance par le Σ immunitaire
Hodgkin
SLP agressifs
L. B à grandes cellules
L. lymphoblastique
L. immunoblastique
GANGLIONS
MOELLE
Lymphocytes B
immatures
Lymphocytes B matures
Lymphocytes
matures
LLC/L. lymphocytique
LAL
MOELLE
Plasmocytes
L. du manteau
Waldenström
SLP indolents
L. folliculaire
L. Zone marginale
L. MALT
Myelome
Symptômes B
Fièvre à prédominance vespérale
Sueurs nocturnes
Amaigrissement > 10 % en 6 mois ou 5 % en 1 mois
Schéma daté
et signé
3 tableaux cliniques révélateurs urgents
SCSup
Masse abdominale compressive (Burkitt)
Sd compression médullaire
Bilan initial
Diagnostic
Biopsie tissulaire pour examen:
- Histologique et immunomarquage
- Immunophénotypage en cytométrie de flux
- Oncogénétique (caryotype +/- FISH)
- Biologie moléculaire (clonalité ou transcrit de
fusion)
Cell Reed Sternberg
CD 3 +
Pronostique
TDM cervico-TAP
PET scan (L. agressifs++)
BOM
+/- PL (L. agressifs++,
localisation ORL, sein, testicule)
Immunophénotypage sang
LDH et beta2m
Séro VIH 1 et 2
EPS
Pré-ttt
ECG + ETT ou isotopique
(anthracycline)
EFR (bléomycine)
NFS, rein, foie, coag
Séro VHB et VHC
CD 19+ 20+
Classification pronostique Ann Arbor
Facteurs pronostiques
regroupés par patho
IPI
FLIPI
Maladie de Hodgkin
2 pics: 20-30 ans et > 65 ans
Prurit et doul gg avec alcool, Gg sus diaphragmatiques
Pas de tropisme méningé
Histo: LH classique/ LH à prédominance lymphocytaire
Ttt: ABVD
Bon pronostic, but guérison
Principes de traitement des lymphomes
Mots clés communs à toutes les hémopathies malignes
Polychimiothrapie systémique: CHOP (LNH), ABVD (LH)
+ Immunothérapie dans les Lymphomes B CD 20+: Rituximab (Ac anti-CD 20)
Autogreffe de CSH si rechute chimiosensible (chimioT intensive puis réinfusion de CSH)
N° 165 Maladie de Vaquez
SMP/NMP
95% Mutation JAK2 V617F
Signes cliniques et biologiques
NFS systématique
TV/TA, signes d’hyperviscosité
Erythromélalgie, érythrose faciale, prurit à l‘eau, SMG
Leucocytose et thrombocytose
Rechercher déshydratation/diurétiques, IRespiC/Tabagisme/SAS
Critères diagnostiques OMS 2008: 2 CM + 1 Cm ou le 1er CM + 2 Cm
Critères majeurs (CM) :
1) Hb > 185 g/L chez l’homme et > 165 g/L chez la femme ou augmentation du volume globulaire total
> 25%
2) Présence de la mutation JAK2 V617F (ou JAK 2 exon12)
Critères mineurs (Cm) :
1) BOM : hypercellularité avec hyperplasie des 3 lignées.
2) EPO sérique abaissée.
3) Pousse spontanée des progéniteurs érythroïdes.
Démarche diagnostique devant une Polyglobulie
Risques
Thrombose++
Myélofibrose
Leucémie aiguë
Hypoxie: GDS
Tumeurs rein, fois, utérus: écho
N° 166 Myélome multiple des os (MM)
1% par an d’évolution en MM sympto
MGUS
Pic monoclonal < 30 G/L
Plasmocytose médullaire < 10%
Pas de critère CRAB
CRAB
Ca²+ > 2.75
Rein, creat > 173
Anémie < 100 g/L
Bone osteolytic
lesion
Myélome asymptomatique
Pic monoclonal ≥ 30 G/L et/ou
Plasmocytose méd ≥ 10%
Pas de critères CRAB
Urgences diagnostiques
IRA
Hypercalcémie
Syndrome d’hyperviscosité
Compression médullaire
Diagnostic différentiel pic monoclonal
SLP: LLC et lymphome
Waldenström (Ig M)
Infections transitoires
Myélome symptomatique
Plasmocytose méd ≥ 10%
+
≥ 1critère(s) CRAB
Bilan initial
Sang: Creat,Alb, Ca, EPS avec quantification du pic,
Immunofixation, dosage des Ig, dosage CLL kappa et
lambda + ratio
Urines:PU des 24 heures, EPU + BJ.
Moelle: myelogramme, cytogénétique++
Imagerie: Rx squelette +/- IRM
Formes particulières
MM à CL
MM non secrétant
Leucémie à plasmocytes (plasmo sg > 2 G/L)
POEMS (lésions ostéocondensantes)
PU de Bence Jones: chaînes légères libres (CLL) urinaires monoclonales
Facteurs pronostiques
Salmon et Durie
ISS: β2µ et albumine
Cytogénétique
Rein et MM (60%)
Fonctionnelle: hyperCa, AINS, Iode
Tubulaire: Néphropathie à cylindres myélomateux+++, Fanconi
Glomérulaire (PU sélective > 85% Alb): Amylose AL (Rouge congo positif),
Maladie de dépôt d’Ig monoclonale (Rouge congo négatif)
Interstitielle: Néphrocalcinose
Obstructive: lithiases calciques
Principes de traitement
Indication = MM SYMPTOMATIQUE seulement
Polychimiothérapie séquentielle adaptée à l’âge
< 65 ans: Chimiothérapie à base de Bortezomib et Corticoïdes+ Intensification par autogreffe
>65 ans ou plus jeune mais co-M: Chimiothérapie à base de Bortezomib + corticoïdes
Traitement des complications urgentes:
-IRA: Hyperhydratation + Corticoïdes. Nephroprotection
-Hypercalcémie: Hyperhydratation, BisP, Corticoïdes
-Compression médullaire: IRM pan rachidienne en urgence , Corticoïdes + Avis neurochir ou
radiothérapie (antalgique++)
- Sd d’hyperviscosité: Echanges plasmatiques
Si lésions osseuses: bisphosphonates
Efficacité: EPS/ CLL (si MM à CL)
Découverte fortuite d’un pic monoclonal Ig G kappa à 24 g/L
EPS
Immunofixation
Creat 73 µmol/L, Ca ² 2, 35 mmol/L, Albumine 40 g/L, Hb 135 g/L, Plq 235 G/L , Neutro 4,5 G/L
Rx squellette crâne, os long, gril costal, rachis sans anomalie
Myelogramme: 15% de plasmocytes
Quel traitement?
Aucun, MM asymptomatique. Surveillance simple du pic monoclonal
N° 175 Prescription et surveillance d’un ttt
antithrombotique
AVK- Mesures associées
Introduction AVK
J1 AVK + Héparine
INR tous les 48-72h
Arrêt Héparine quand 2 INR cibles consécutifs
Education tttique
Interaction aliments
Eviction activités/situation à risque
Carnet de surveillance
Port d’une carte
Informer tout intervenant médical
Néoplasie active
Anticoagulants oraux directs AOD
AVK et AOD non indiqués
Dabigatran (Pradaxa®): anti IIa. Rivaroxaban (Xarelto®) et Apixaban (Eliquis®): anti Xa
Indications:
Prophylaxie primaire des évènements thromboemboliques au décours des chir prothétiques hanche genou
Prophylaxie des AVC et embolies systémiques en cas de FA sans facteurs de risque.
Rivaroxaban: curatif des TVP et la prophylaxie des récidives
++: PO, peu d’interaction alimentaire, Pas de contrôle bio
--: Pas d’antidote spécifique, pas de test bio fiable
N° 182 Accident des anticoagulants (HAS 2008)
Surdosage en AVK: 1ère cause d’hospitalisation de cause iatrogène
Balance bénéfice-risque
Education thérapeutique
Gravité saignement
Observance tttique
Terrain
TC:
Abondance
Localisation
Transfu/ Geste hémostase
Hémorragie et traumatisme
Objectif INR < 1.5
Arrêt AVK
INR en urgence
Hospitalisation
TDM neuro 4-6h
INR dispo
INR non dispo
Surdosage asymptomatique en AVK
INR mesuré
INR CIBLE
2 <INR< 3
<4
-
INR≥ 3
CCP/PPSB adapté à l’INR
CCP/PPSB 25 U/Kg
-
4 ≤INR<6
Saut d’une prise
6≤INR<10
Arrêt AVK
Vit K 1 à 2 mg PO
Saut d’une prise
Avis cardio spé
INR ≥ 10
Arrêt AVK
Vit K 5 mg PO
Avis spé ou
hospit
Vit K 10 mg PO > IV
Ambulatoire++ sauf si co-M
INR de contrôle le lendemain
Contrôle INR 30 mn
Si > 1.5: CCP
Contrôle à 6-8h
CCP: Concentré de complexe prothrombinique
Chirurgie et actes invasifs avec interruption AVK nécessaire
Programmé
MTEV à risque modéré
AC/FA sans ATCD embol
Arrêt AVK Pas de relais
Reprise 24-48 h après
Objectif INR
< 1.5
< 1.2 si neurochir
Non programmé
Valve mécanique
MTEV à haut risque (< 3 mois, récidivante)
AC/FA avec ATCD embol
Relais AVK-Héparine
1) INR 7j avant en zone ttttique
2) Arrêt AVK 5 j avant
3) Héparine à dose curative
48h après fluindione/warfarine
24h après acenocoumarol
4) INR la veille
Si > 1.5: Vit K 5 mg PO + contôle le matin
5) Arrêt pré op de l’héparine
HNF IVSE: 4-6 h
HNF SC: 8-12 h
HBPM: 24 h
6) Reprise AVK 24-48 h après
INR en urgence + Vit K 5 mg
Si INR > objectif: CPP
Thrombopénie induite par l’héparine TIH type 2
J5-J10
HNF > HBPM
chute des plq > 30% ou < 100 G/L
Recherche d’Ac anti PF4 + test fonctionnel
Risque thrombotique artériel et veineux +++
Arrêt Héparine – Relais Danaporoïde sodique (Orgaran®) ou Argatroban (Arganova®)
TIH type 1
< J5
Non immunologique
Correction malgré poursuite héparine
Hémorragie sous héparine
Discuter Sulfate de protamine
N° 178 Transfusions sanguine et produits dérivés du
sang
PSL: CGR, CPA (1 seul donneur), MCP (pool de 5 donneurs isogroupe ABO), PFC → Hémovigilance
PSS: Albumine, Ig polyvlentes/sp, Facteurs de coagulation → Pharmacovigilance
A prendre en compte
Règles de prescription et de transusion en CGR ABO (Ac contre Ag non présents): toujours
Acte médical délégué au personnel infirmier
Rh complet (Ag immunogènes): femme en âge de procréer, ATCD AIFM
- Prescription
RAI < 3 jours (séro. virales pré
AB
A ABO compatible
et post transfu non obligatoires)
Groupe ABO Rh D +/phénotype Rh et kell étendu 2
déterminations
- Contrôle ultime au lit du
malade
Vérification ID et groupe
receveur ainsi que poche
(étiquette, intégrité, date et
heure péremption)
- Distribution dans les 6
heures, max 2 heures par
poches
- RAI à 28 jours
Un patient de groupe A + doit être transfusé en CGR
Quels sont le/les groupe(s) ABO compatibles ?
A et O
Un patient de groupe A + doit être transfusé en Plasma ?
Quels sont le/les groupe(s) ABO compatibles ?
A et AB
Arrêt immédiat de la transfusion
Examen clinique
Information EFS
Déclaration hémovigilance sous 48 heures
AIGUES
Incompatibilté ABO
Précoce et gravissime
Vérification ABO ultime
Hémolyse intra vasculaire
Choc, CIVD
TACO*
Fréquent
OAP, avec hyperviscosité sanguine
Ttt: Diurétiques, dérivés nitrés
TRALI*
Tableau de SDRA, résolutif en 72 h
Ttt réanimatoire
RFNH*
Infectieuses
ATB
Envoi poche en bactério
Complications transfusionnelles
Hémochromatose post transfu
Risque dès 20 CGR
Tableau idem HG
Chélateur de fer
Pdt ou dans les 2 h
Peu sévère
Cause allo immune
Prévention par déleucocytation
Allo immunisation
Infectieux
Compatibilisation ultérieure
VIH, VHB, VHC extrêmement faible
TARDIVES
Délai de transfusion en CGR
Urgence vitale immédiate: sans délai ( 0- ou 0+ en fonction des stocks)
Urgence vitale: 30 mn (ABO)
Urgence relative: 2-3 h (ABO et RAI)
*RFNH: Réaction fébrile non hémolytique
TACO: Transfusion associated circulatory overload
TRALI: Transfusion related acute lung injury
N°291 Adénopathie superficielle
ADP > 1 cm
Interrogatoire minutieux
Examen clinique
Mode de vie, animaux domestiques, sexe, voyages, chasse
Examens de dépistage (prostate, colon, seins, utérus), séro VIH
Notion de contage, statut vaccinal
PE infectieuse: piqûre/morsure/plaie cutanée, rapport sexuel risque
Fièvre, AEG, symptômes B
Médicaments
Signes fonctionnels en fonction de la localisation de la ou les ADP
Troisier: signes digestifs, hématurie…
Loco-régional: taille, consistance, mobilité
territoire de drainage, porte d’entrée
Schéma daté et signé+++
Général, aires ggaires HSMG
3 étiologies majeures > 90%:
Infectieux/Cancer solide/Hémopathie
Autres: maladie inflammatoire, médicamenteux…
Qq soit localisation:penser MELANOME
Ponction ggaire:
Mauvaise Se
Intêret si infectieux
Sa normalité n’exclue rien
Neoplasie: Bx indispensable
Unique
/
Multiples
1ère intention
NFS, CRP
Sérologies VIH, EBV ,
CMV , VIH, Toxo
Bartonelle (chat)
Tularémie (chasse)
Syphilis
NFS, CRP, VIH, EBV, CMV , VIH
2eme intention:
Syphilis, Toxo
AAN
TDM TAP
Bx ganglionnaire
Histo, bactério, myco
2ème intention
N° 297 Anémie
Définition
H: < 130 g/L
F: < 120 g/L
Nv-né < 140 g/L
Grossesse (≥T2) <105 g/L
Tolérance clinique
Toujours éliminer fausse anémie par hémodilution
Grossesse
Hypersplénsime
Ins cardiaque
Hyperproteinémie majeure
3 paramètres d’orientation
VGM
< 80 fl
80 ≤ ≤ 100 fl
Microcytaire
Normocytaire
Réticulocytes
> 100 fl
Macrocytaire
< 150 G/L
≥ 150 G/L
Arégénératif
Régénératif
Frottis sg
Anémie isolée
Microcytaire
Carence martiale
Inflammation
= AREGENERATIVE
Thalassémie
Seule anémie µcytaire rég
Normo/macrocytaire
Arégénérative
=
Central
Eliminer causes simples
Hypothyroïdie
Alcool/Foie
IRC
MYELOGRAMME
Normales
Dosage B12/Folates si macrocytose
Régénérative
=
Périphérique
Hémolyse
Hémorragie
Effondrées
Supplémentation
Mégaloblastose: carence vit B9/B12
Moelle riche: envahissement (hémopathie, cancer), MDS
Moelle pauvre: aplasie médullaire, Myelofibrose → BOM
Erythroblastopénie: virale, toxique, AI, cong, idioP
Anémie hémolytique
Stigmate d’hémolyse: Ictère. ↗Bilirubine libre, LDH. ↘Haptoglobine
Hémoglobinémie et urie si intravasculaire.
Test de Coombs
négatif
positif
AH immunune
Frottis sanguin
Schizocytes
Drépanocytes
Sphérocytes
Normal
Auto-immune (AHAI) primitive ou secondaire
AH à Ac froids (MAF,Mycoplasme, EBV)
Immuno-allergique: iatrogène
Allo-immune
AH mécanique
Valve cardiaque
CEC
MAT
Dosage enzymes érythrocytaires
G6PD
PK
Causes d’anémie hémolytique
Corpusculaire
Acquise
Extra-corpusculaire
Constitutionelles
Immunologique
HPN
Non -immunologique
Mécanique
Infectieuse
Toxique (Plomb)
Membranaire
Enzymatique
Hbpathie
Sphérocytose
Elliptocytose
Stomatocytose
Déf G6PD
Déf PK
Qualitative
Drépanocytose
Quantitative
Thalassémie
Folates et B12
Causes carence en B12
Apport
Malabsorption (MC, résection iléale)
Défaut FI (Biermer, Gastrectomie,Gastrite atrophique, Sd de non dissociation
de la vit B12 et de ses prot porteuses)
Maladie de Biermer
Femme d’âge mûr, contexte AI
Tableau clinique hémato et neuro
FOGD: atrophie muqueuse
Ac sérique anti FI et anti cellules pariétales gastriques
Ttt: 1 injection/ j pendant 3 semaines puis entretien à vie
Causes carence en B9
Apport
Malabsorption (MC, coeliaque)
Augmentation besoins
Iatrogène (MTX, Bactrim)
N° 222 Anémie par carence martiale
Fer indispensable à la synthèse de l’hème dans les érythroblastes médullaires
Etiologie des carences martiales
Pertes digestives et gynécologiques
Carence d’apport (nourissons, grossesse, végètariens/taliens)
Malabsoprtion (gastrectomie, MC, coeliaque)
Suspiçion d’anémie ferriprive
Contexte clinique. Signes spécifiques: troubles de phanères, digestifs (perlèche, glossite)
Anémie microcytaire (VGM < 80) hypochrome (CCMH < 32) arégénérative. +/- thrombocytose
Exploration martiale
Ferritine↘
Bilan étiologique
Femme: explorations gynécologiques. Si négatif, explorations digestives
Homme: explorations digestives: FOGD + Bx puis Coloscopie puis Vidéocapsule
Traitement
Etiologique
Symptomatique
Sels ferreux 100 à 200 mg par jour PO minimum 3 mois, souvent 6 mois
Amélioration clinique, crise réticulocytaire 7-10 j
Jusqu’à normalisation de la ferritine
Prévenir ES (Dyspepsie, nausées, selles noires) pour favoriser l’observance
JAMAIS DE TRANSFUSION SAUF SI MAUVAISE TOLERANCE
Indications de réaliser en 2eme intention:
Fer sérique + transferrine: état inflammatoire, IRC, ferritine augmentée de base
Récepteurs solubles de la Tf (↗): pas d’indication clairement reconnue.
Aide dans les contextes d’affections inflammatoires chroniques
!!Carences multiples!!
Anémie faussement normocytaire
IDE(index de distribution érythrocytaire) augmenté > 16
N° 316 Hémogramme
NFS sur tube EDTA (anticoagulant). Réticulocytes non inclus
Privilégier valeurs absolus+++ vs %age
Chiffres varient avec âge (sauf pour les Plq), sexe, ethnie
Indications
PEC URGENTE
Sd anémique/infectieux/thrombopénique
Sd tumoral
AEG
Systématique (grossesse, med travail..)
…
Polynucléose neutrophile > 7G/L
Physiologique
Effort physique
Stress aigu
Post prandiales
Post op
Nv-né, suites de couches
Pathologique
Infection bactérienne
Inflammation, nécrose
Cancer
Hémopathie
Régénération médullaire
Medoc: cortic, G-CSF
Hb < 60 g/L
Ht > 60%
Agra < 0.2 G/L
Thrombopénie < 10 G/L
Hyperleuco avec cellules immatures > 20 G/L
Neutropénie < 1.5 G/L
Infection
Hémopathie
Médicaments
Hypersplénisme
Troubles de la répartition
Connectivites
Myélémie
Passage de formes immatures de la lignée granuleuse dans le sang (myélocytes, métamyélocytes…)
Infection grave
Métastases ostéomédullaires
Régénération médullaire: hémorragie, AH, post chimio
NMP (LMC)
Lymphocytose (très variable selon l’âge, > 4 G/L chez l’adulte)
S’assurer qu’il s’agit bien de lymphocytes (centre spécialisé)
Enfant: Réactionelle++ Virose
Adulte: SLP (LLC++), Tabac
Monocytose > 1G/L
Lymphopénie < 1 G/L
Infections virales, bactériennes
Cancer, hémopathie
ChimioT, radioT, Immunosuppresseurs, corticoT
Maladies auto-immunes
IRénaleC
Déficit immunitaire primitif
Réactionelle
Cancer
Inflammation
Régénération
Infection:
TBC, EI, Brucellose,
Palu, leishmaniose
Primitive
NMP (LMMC)
LAM monoblastique
N° 330 Purpura chez l’enfant et l’adulte
Diagnostic positif
Lésion cutanéo muqueuse érythémateuse ne s’effaçant pas à la vitropression
Eliminer une urgence
Purpura fulminans (fièvre)
CIVD (élément nécrotique)
Thrombopénie profonde (bulle endobuccale)
Orientation étiologique
NFS
Purpura thrombopénique/pathique
Purpura vasculaire
Non infiltré
Infiltré, déclive
Thrombopénie centrale
ou périph
Thrombopathie acquise
(NMP, AAP, IRC) ou cong
Anomalie intravasculaire
Infectieux: méningo, EI, virus
CIVD
Anomalie pariétale
Vascularite
Fragilité capillaire
N° 332 Splénomégalie
Toute rate cliniquement palpable
Infection
Bactérien
EI, abcès, septicémie, BK
Virus:
EBV, CMV, VIH
Parasitaire:
PALU+++, leishmaniose
Fongémie à Candida
Hémolyse chronique
Thalassémie, sphérocytose
Hépatopathie (HTP)
Obstacle sus hép: Budd chiari
Obstacle hép: cirrhose
Obstacle sous hép: thrombose porte
SMG
Hémopathie maligne
SLP: Lymphome, LLC
NMP: LMC, PG, TE, MF
LA
Causes rares
Maladies inflammatoires: Lupus, PR (Felty), Sarcoïdose
Maladie de surcharge: Gaucher, Amylose
Métastases tumeurs solides
Bilan diagnostique
Complications
Orienté par interrogatoire et examen clinique
Imagerie: penser au doppler/injection
JAMAIS DE BIOPSIE SPLENIQUE+++
Splénectomie diagnostique en dernier recours
Douleurs
Infarctus splénique
Rupture slénique
Asplénie fonctionnelle
Hémodilution
Hypersplénisme
Diminution rendement transfu
Splénectomie
Risque immédiat: thrombose porte
Prévention des infections par germes encapsulés+++
Vaccins Anti pneumocoque/méningocoque/Hib
Prophylaxie ATB par Oracilline pendant 2 ans chez l’adulte
N° 334 Syndrome mononucléosique
Diagnostic biologique sur NFS + frottis sanguin
Lymphocytose > 4G/L
>50% de cellules monucléées parmi les leucocytes
>10% de lymphocytes activés
Lymphocytes T
Intensément basophile avec renforcement en périphérie
POLYMORPHES (polyclonaux)
Etiologies
Virales
Primo-infection à EBV-MNI: 1ere cause. Contage < 3 semaines. Angine érythématopultacée
Primo-infection à CMV: Fièvre > 2 semaines, SMG, ictère
Primo-infection à VIH
Parasitaires
Toxoplasma gondii. Viandes crues, chats
Bacériennes
Syphilis, Brucellose
Médicamenteuse: Sulfamides, β lactamine
Frottis sanguin
Evolution
Bénigne et favorable
Ddiff
SLP
N° 335 Thrombopénie
Signes de gravité
-Plq < 20 G/L
-Bulle endobuccale/Hémorr rét au FO,
reflète risque hémorrique profond
-Céphalées
-Terrain: prise d’AAP/ Anticoag, Co-M,
thrombopathie associée
Plaquettes < 150 G/L isolée
MYELOGRAMME
(Richesse en mégacaryocytes)
Anormal, Mega ↘ ou dysplasique = Central
Rejoint les causes d’insuffisance médullaire
Moelle riche: envahissement, MDS
Moelle pauvre: Aplasie…
Eliminer fausse thrombopénie
→ Frottis sg: Agglutination sur EDTA
→ Contrôle sur tube citraté
Penser à éthylisme +++
Toxique médullaire, hypersplénisme
Normal, Mega N/↗ = Périphérique
Destruction
Immune
PTI+++
Maladie systémique
Infectieuse
VIH, VHB, VHC
Medoc
Héparine
Consommation
CIVD
MAT
Séquestration
Hypersplénisme
PTI / PTAI
Destruction périphérique des plaquettes
Diagnostic d’élimination (BH, echo abdo, VIH, VHB, VHC, AI, Breath test, EPS)
Indications formelles de myelogramme:
> 60 ans, ano qualitatives des autres lignées, frottis anormal, organomégalie, réfractaire
Ttt: si Plq < 30 G/L ou signe hémorragique
1ere I: CorticoT 1 mg/Kg 3 semaines puis décroissance.
IgIV ssi Sd hémorragique sévère (enfant: score de Buchannan)
JAMAIS DE TRANSFUSION PLAQUETTAIRE sauf si hémorragie grave
PTI chronique si persistance après 12 mois: Splénectomie, Rituximab, Agoniste de la TPO,
Immunosupp,
N° 339 Troubles de l’hémostase et de la coag
Tps de saignement TS: Hémostase primaire
Indication: Sd hémorragique non expliqué par thrombopénie et coag N
Méthode: standardisée IVY, N < 10 mn
Allongement:
Plq < 80 G/L, AAP, Ht < 35%, Willebrand typique, thrombopathies acquises/constit
TP: Voie exogène VII, X, V, II, I
IHC, Déficit en Vit K (1972), Déficit isolé en facteur VII
TCA: Voie endogène XII, XI, IX, VIII, X, V, II, I
Héparine, ACC de type lupique, Déficit isolé en facteur de la voie endogène (Hémophilie)
Willebrand ou Hémophile
Pas d’IM. Carte. Avis spécialiste
Maladie thrombo-embolique veineuse
Circonstance déclenchante de MTEV
Indication bilan de thrombophilie
Majeures:
Immobilisation plâtrée/Fracture MI
Chir sous AG > 30 mn
Alitement > 3 j
Cancer actif < 2 an
Modérées ou mineures
Grossesse/ Post partum
Contraception OP, THS < 1 an, Voyage > 6 h
Idiopathique si rien de tout ça
< 50 ans avec MTEV idiopathique
Histoire familiale de MTEV
Histoire perso suggestive de SAPL
MTEV x n
Femme en âge de procréer avec histoire perso/fam de MTEV
MTEV sites inhabituels (cerebral, hépatique, mésentérique, porte)
Intêret
Modification thérapeutique
Choix d’une contraception OP
Durée d’une anticoagulation
Bilan de thrombophilie
Déficit en AT (thrombogène++), PC ,PS
Mutation Facteur V Leiden
Mutation Facteur 2 G20210A
aPL
Encore du courage pour des questions?
Bon courage à tous