Sarcoïdose nasale

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Sarcoïdose nasale
● K. Golgolab*, N. Klink*, G. Prestat*, P.L. Caraman**
a sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann
est une maladie d’étiologie et d’étiopathogénie indéterminées. Elle a été décrite pour la première fois en
1875 par Hutchinson qui l’avait appelée la maladie de Mortiner.
Les localisations ORL, et surtout nasales, sont relativement rares
et ses manifestations cliniques peuvent à tort faire porter le diagnostic de rhinite en laissant évoluer la maladie et retarder une
prise en charge thérapeutique qui doit être précoce.
L
CAS CLINIQUE
Mme B.Y., 23 ans, étudiante d’origine maghrébine, présente une
polyadénopathie cervicale sous-maxillaire bilatérale et sous mentale évoluant depuis plusieurs mois dans un contexte général
d’asthénie et d’altération de l’état général. Les adénopathies cervicales sont mobiles et indolores ; la plus volumineuse a 2,5 cm
de grand axe. Les aires ganglionnaires jugulocarotidiennes sont
libres. Il n’existe pas de lésion ORL suspecte primitive. L’examen indirect du cavum est sans particularité.
L’examen des fosses nasales montre une hypertrophie turbinale
inférieure très importante, avec obstruction nasale complète. Les
méats moyens et les fosses nasales ne peuvent être examinés. La
tête du cornet inférieur a un aspect granuleux non nécrotique
(figure 1). L’application d’un vasoconstricteur local n’a aucun
effet sur les cornets inférieurs qui ne se rétractent pas.
L’interrogatoire retrouve une obstruction nasale et une anosmie
qui évoluent depuis plus d’un an et sont considérées comme une
rhinite vasomotrice ne répondant pas aux traitements locaux vasoconstricteurs et antihistaminiques.
Par ailleurs, l’examen général ne montre pas de symptomatologie pulmonaire et il n’y a pas de notion de contage tuberculeux
dans l’entourage ni de voyage récent dans le pays d’origine.
Le bilan biologique montre une pancytopénie sans syndrome
inflammatoire. Les tests sérologiques (HIV, HCV, AgHbs, toxoplasmose, Bartonella rochalimea) sont négatifs. L’intradermoréaction à la tuberculine est négative. L’examen tomodensitométrique des sinus (figure 2 a et b) montre une hypertrophie turbinale
inférieure bilatérale. Les cornets inférieurs ont un aspect granuleux
inhomogène avec des zones de continuité avec le septum et une
image de fonte ou de fusion. Cette image radiologique correspond
Figure 1.
Aspect du cornet
inférieur gauche.
Figure 2 a et b.
Examen tomodensitométrique
en coupe
frontale (a)...
... et axiale (b)
montrant
les lésions
des cornets
inférieurs
et de la cloison
nasale.
* Service d’ORL et de chirurgie cervico-faciale, hôpital Bel Air, CHR de MetzThionville, 1-3, rue Friscaty, BP 60327, 57126 Thionville Cedex.
** Service de médecine interne et de néphrologie, hôpital Bel Air, CHR de
Metz-Thionville, 1-3, rue Friscaty, BP 60327, 57126 Thionville Cedex.
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à une nécrose locale avec extension de la lésion au niveau de la cloison nasale. Il y a un polype au bas fond du sinus maxillaire gauche,
mais il n’y a pas d’image suspecte tumorale ou de foyer infectieux
radiologique au niveau des sinus ni du cavum. Sur l’examen tomodensitométrique cervical, les adénopathies sont hyperdenses sans
foyer de nécrose. L’échographie abdominale est normale.
L’indication d’une panendoscopie et d’une adénectomie sousmentale est alors posée. Le bilan endoscopique est normal et une
adénectomie est réalisée. L’examen extemporané montre une adénite granulomateuse gigantocellulaire sans nécrose caséeuse en
faveur d’une sarcoïdose. Les biopsies nasales au niveau des cornets inférieurs ont le même aspect histologique en faveur d’une
sarcoïdose. L’examen direct ainsi que la culture bactériologique
sur la pièce d’exérèse sont négatifs.
Sur l’examen tomodensitométrique thoraco-abdominal, il y a plusieurs adénopathies médiastinales (chaînes paratrachéales) et
hilaires compatibles avec la sarcoïdose. Le taux de l’enzyme de
conversion est très élevé à 129 U/l ( N 20-52 U/l). Le myélogramme est en faveur d’une localisation médullaire de la maladie. Devant des troubles de la vision, la consultation ophtalmologique est demandée. Elle ne montrera qu’une forte myopie mal
corrigée, sans lésion suspecte. L’avis dermatologique demandé
devant des lésions cutanées eczématiformes écarte une localisation cutanée de la maladie.
Mme B.Y. est confiée à notre médecin interniste pour son traitement.
Une corticothérapie à base de 30 mg/jour de prednisone per os associée à un traitement stéroïde local nasal est instituée. L’hémogramme
se normalise après deux mois de traitement. L’évolution est très favorable sur le plan ganglionnaire avec une fonte des adénopathies, mais
décevante sur le plan nasal. Après une fonte partielle initiale des cornets inférieurs, nous constatons une reprise évolutive locale à la diminution de la corticothérapie. La gêne fonctionnelle nasale étant importante et mal supportée par la patiente, une augmentation de la
corticothérapie à un palier supérieur de 60 mg/jour de prednisone
est décidée. La décroissance de la corticothérapie a été progressive
par paliers de 10 mg tous les 15 jours jusqu’à 30 mg/jour puis par
paliers de 5 mg tous les quinze jours. Avant chaque changement de
palier de la corticothérapie, un examen ORL pour une évaluation du
contrôle local a été proposé. Ce schéma thérapeutique a apporté de
bons résultats fonctionnels et un contrôle local satisfaisant.
COMMENTAIRES
La sarcoïdose est une maladie granulomateuse systémique. La
définition qui a été proposée lors de la septième conférence sur
la sarcoïdose en 1975 est : « Affection granulomateuse multisystémique d’étiologie inconnue, affectant avec prédilection les
adultes jeunes, se manifestant le plus souvent par un lymphome
hiliaire bilatéral, une atteinte pulmonaire interstitielle et des
lésions cutanées ou oculaires ».
Son diagnostic est principalement histologique sur la présence
de nodules épithélioïdes sans nécrose caséeuse décrits par
Schaumann dès 1914 comme “sarcoïdes” qui donnent son identité histologique à cette maladie. Les tubercules sarcoïdes se distinguent en général de manière très nette des tissus avoisinants
mais peuvent également être coalescents. Un certain degré de
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nécrose fibrinoïde centrale peut être observé, mais la caséification est absente et la réaction inflammatoire très discrète. Cependant, cette image histologique n’est pas pathognomonique et des
images de même type peuvent être observées au cours de la tuberculose, des mycoses, de la lèpre, de la syphilis tertiaire, de la
bérylliose, de la maladie des poumons de fermier ou encore de
certains lymphomes ou d’adénopathies métastatiques. Ainsi on
inclut souvent, dans la définition de la sarcoïdose, l’anergie tuberculinique et la positivité de la réaction de Kveim-Siltzbach.
La sarcoïdose a été observée dans tous les pays. Sa fréquence est
deux fois plus importante chez la femme que chez l’homme et
semble augmenter au cours de la grossesse et de l’allaitement.
Elle se voit surtout pendant les troisième et quatrième décennies
de la vie, mais elle peut également être observée chez l’enfant,
au cours de l’adolescence et chez la personne âgée. Des cas familiaux de sarcoïdose ont été rapportés.
La tuberculose est le principal diagnostic différentiel. L’examen
direct à la recherche du bacille de Koch (BK) et la culture bactériologique d’un fragment biopsique doivent rester négatifs. Une
anomalie sérique comme une augmentation du taux de lysosyme
sérique est non spécifique et elle est également observée au cours
de la tuberculose. On pense que cette augmentation reflète la formation des granulomes. Le dosage du taux d’enzyme de conversion est un élément utile pour juger de la phase active de la sarcoïdose. Cet examen est sensible et relativement spécifique. Des
cas d’augmentation de cette enzyme dans des maladies comme
la maladie de Gaucher ont été décrits.
Les granulomes inflammatoires caractéristiques de la sarcoïdose
sont trouvés dans presque n’importe quel organe. La maladie a été
initialement décrite à partir des lésions pulmonaires ou cutanées.
Cependant, d’autres organes comme l’œil, le foie, la rate, les reins,
le cœur, les muscles, les articulations, les os ou le système nerveux
peuvent être touchés. Nous ne détaillerons pas ici la particularité
anatomoclinique de toutes ces localisations. En dehors des localisations lymphatiques, les atteintes ORL, relativement rares, sont
décrites ci-dessous par ordre décroissant de fréquence.
Glandes salivaires
Sa fréquence serait de 6 %. Toutes les glandes salivaires peuvent
être touchées, avec une nette prédilection pour les glandes parotides et plus rarement les glandes sous-maxillaires ou sublinguales.
La symptomatologie clinique s’exprime en général par une hypertrophie parotidienne rapide et indolore, souvent bilatérale, sans
trouble sécrétoire notable, évoluant vers la guérison spontanée.
Plus rarement, on voit un gonflement chronique et une xérostomie
associée à une augmentation de volume des glandes lacrymales. Il
existe dans ce cas une sécheresse conjonctivale. On estime à 20 %
la fréquence de la sarcoïdose dans le syndrome de Mikulicz. La
sialographie montre une image classique en arbre mort.
C’est la biopsie et l’examen histologique des glandes salivaires
qui permettent de faire le diagnostic et d’éliminer une maladie
de Gougerot-Sjögren.
Enfin notons que, plus rarement, il existe un syndrome de
Heerfordt avec fièvre, uvéite, atteinte salivaire et lacrymale associée parfois à une atteinte des nerfs crâniens du II ou VII avec
paralysie faciale.
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La thyroïde
Sa fréquence est estimée à moins de 5 % des localisations de la
sarcoïdose. Elle se manifeste par un goitre et d’éventuelles adénopathies satellites. L’infiltration parenchymateuse thyroïdienne
est diffuse. Le diagnostic repose sur un examen histologique
d’abord extemporané d’une pièce d’isthmectomie ou de loboisthmectomie thyroïdienne associée à une adénectomie. Les cultures bactériologiques classiques et la recherche de BK directe
seront toujours effectuées devant la suspicion diagnostique. Le
bilan devra par la suite être complété par les examens paracliniques classiques.
Il peut exister une dysthyroïdie, le plus souvent une hyperthyroïdie probablement d’origine auto-immune.
Amygdales
Sa fréquence est diversement décrite par les auteurs et elle est
globalement estimée à 2,4 % des localisations de la sarcoïdose.
La symptomatologie amygdalienne est relativement pauvre : une
odynophagie ou des paresthésies pharyngées, accompagnées
d’une hypertrophie amygdalienne éventuellement de couleur
pâle, avec rarement des nodules disséminés. Cependant, la présence d’une adénopathie satellite est constante.
Le diagnostic peut être facile en cas de localisation multiple.
Quand il s’agit d’une localisation amygdalienne isolée, c’est la
biopsie ou surtout l’amygdalectomie associée à une éventuelle
adénectomie cervicale et les tests paracliniques décrits plus haut
qui apportent le diagnostic.
Le nez et les sinus
Il s’agit d’une localisation relativement rare de la sarcoïdose, inférieure à 2 % des cas.
Cette localisation peut être précoce avant la généralisation de la
maladie.
L’expression clinique peut être variable, allant d’un coryza purulent, traînant et résistant au traitement médical habituel, à une obstruction nasale complète bilatérale avec croûtes. L’obstruction
nasale est assez constante et peut être révélatrice de la maladie.
Celle-ci peut également se révéler par des épistaxis. Un cas de rhinophyma dû à la sarcoïdose a été rapporté dans la littérature. Dans
les stades ultimes, nous pouvons observer un granulome avec
nécrose médiofaciale. L’examen clinique au stade de début peut
être trompeur et faire négliger le diagnostic de sarcoïdose.
Habituellement, dans les formes évoluées, le patient bénéficie de
plusieurs traitements médicaux pour rhinite, mais avec échec.
Dans ces cas, le malade doit être revu et le diagnostic de rhinite
banale ou de rhinosinusite remis en question.
Au niveau des fosses nasales, la sarcoïdose peut se présenter sous
deux formes souvent intriquées : nodulaire et infiltration diffuse.
Les nodules sont de tailles différentes. De couleur blanche au
départ, avec un liseré hyperhémique en périphérie, ils prennent
une couleur jaune ocre. L’infiltration diffuse correspond à un stade
plus avancé de la maladie. Habituellement, les nodules et l’infiltration diffuse coexistent. Cette infiltration touche l’ensemble des
fosses nasales, les cornets, la cloison, le plancher et la paroi
externe. Les cornets inférieurs hypertrophiés se durcissent, prennent un aspect granuleux (nodules) et ne se rétractent pas après
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l’application des vasoconstricteurs locaux. Ces lésions peuvent
confluer et évoluer progressivement vers la formation de tissu
fibreux recouvert de fibrine ou d’éléments nécrotiques. On observe
plus rarement une perforation septale ou des polypes liés à
l’inflammation locale. Cependant, les tentatives de résection sont
dangereuses et contre-indiquées et peuvent entraîner une perforation septale.
La biopsie et les prélèvements bactériologiques apportent le diagnostic. Nous ne revenons pas sur le bilan paraclinique standard
à réaliser devant la suspicion diagnostique.
L’atteinte de la muqueuse sinusienne est fréquente et peut se
manifester par les signes cliniques de sinusite ou rester muette.
L’infiltration de la muqueuse sinusienne donnerait alors un aspect
d’hypertrophie muqueuse en cadre. L’obstruction de l’ostium du
sinus maxillaire entraîne une rétention à l’origine de la surinfection ou de la symptomatologie clinique.
Ainsi tout patient atteint d’une obstruction nasale doit répondre à
un interrogatoire qui porte, entre autres, sur l’histoire de la maladie, les antécédents rhinologiques et généraux du patient. Il faut éliminer le rôle déclenchant de décubitus ou de l’effort physique dans
l’apparition ou l’aggravation de l’obstruction nasale, ces éléments
étant en faveur d’une rhinite vasomotrice. Il faut préciser les traitements reçus (corticoïdes ou vasoconstricteurs) et leurs résultats.
Il faut rechercher l’association à une pathologie bronchopulmonaire. L’examen visuel direct de la muqueuse nasale doit se poursuivre par une endoscopie nasale au tube rigide ou souple. Cet examen doit être complété d’une biopsie muqueuse systématique en
l’absence de diagnostic précis et devant toute lésion suspecte.
ÉVOLUTION ET TRAITEMENT
L’évolution régressive est la règle dans la majorité des cas de sarcoïdose. Le traitement médical est réservé aux cas symptomatiques et aux cas de gêne fonctionnelle importante.
La base du traitement médical de la sarcoïdose repose sur la corticothérapie. Il s’agit d’une corticothérapie prolongée par voie
générale et locale au niveau de la sphère ORL.
Cette corticothérapie permettrait d’atténuer les réactions inflammatoires et d’apporter une amélioration symptomatique. La corticothérapie empêche l’évolution de la maladie mais pas la cicatrisation avec processus de hyalinisation. La corticothérapie est
en outre complètement inefficace lorsque la fibrose est installée.
La corticothérapie aurait une meilleure efficacité si elle est instaurée précocement dans l’évolution de la maladie.
La posologie de départ habituellement utilisée est de 40 mg/jour de
prednisone. Il n’est pas rare de voir une rechute de la maladie avec
un phénomène de rebond pour des doses inférieures à 15-20 mg/jour.
L’utilisation de la chloroquine à une dose de 250 à 500 mg/jour peut
amener une certaine amélioration dans les localisations sinusiennes
et cutanées. Le méthotrexate associé à la corticothérapie a été également utilisé dans les localisations ORL. Certains auteurs ont
observé des améliorations sous traitement par le cotrimoxazole. Il
s’agirait probablement de l’amélioration de la symptomatologie liée
à la surinfection bactérienne des lésions sarcoïdosiques. En effet, il
faut savoir que ces lésions sont exposées à une surinfection locale.
Des cas de surinfection tuberculeuse ont été rapportés. Cela indique
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la nécessité de renouveler les prélèvements locaux en cas de résistance thérapeutique ou de rechute. On a pu également relever le cas
d’un rhinophyma sarcoïdosique traité par des injections de stéroïdes
locaux avec de bons résultats.
Dans certains cas résistants, la maladie évolue vers une extension osseuse et cutanée médiofaciale avec mutilation et séquelles
esthétiques importantes. Une chirurgie réparatrice peut intervenir après rémission de la maladie.
Enfin, notons que nous avons relevé un cas de granulome nasal
résistant au traitement médical et traité avec succès par du laser
endonasal.
Dans le cas présenté ici, le diagnostic de sarcoïdose nasale est
intervenu tardivement. C’est l’apparition des adénopathies cervicales qui a motivé la consultation ORL. Les adénopathies cervicomédiastinales et la localisation médullaire ont très bien
répondu au traitement corticoïde. Au niveau nasal, la réponse a
été partielle, avec rechute à la décroissance de la corticothérapie.
Une corticothérapie à dose plus forte a été nécessaire.
CONCLUSION
Devant toute obstruction nasale persistante ou résistante au traitement médical, l’interrogatoire, l’examen général et ORL doivent
être exhaustifs et le premier diagnostic remis en question. Tout
patient traité pour une obstruction nasale doit être revu à l’issue de
un à deux mois de traitement médical pour une évaluation thérapeutique. En cas d’échec de ce traitement, le bilan doit être complété par une endoscopie nasale et des examens complémentaires.
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Le traitement médical d’une sarcoïdose nasale doit être institué
précocement au risque d’une résistance et d’une évolution vers
une fibrose locale de traitement difficile et pouvant aboutir à une
gêne fonctionnelle nasale importante ou à des lésions médiofa■
ciales délabrantes et inesthétiques.
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S
1. Harrisson TR. Principes de médecine interne. Flammarion MédecineSciences, Paris 1982 : 992-7.
2. Pech A, Roubaud M. Les réticuloses. Encycl Med Chir, Paris. Oto-rhinolaryngologie, 20950 A-10, 6-1979.
3. Frèche C, Fontanel JP. L’obstruction nasale. Arnette Blackwell, Paris
1996 : 297 p.
4. Kaluaza CL. Use of trimetoprim and sulfamethoxazole in the treatment of
nasal sarcoidosis. Ear Nose Throat 1991 ; 70 (1) : 52.
5. Frederiksen LG, Jorgensen K. Sarcoidosis of the nose treated with laser
surgery. Rhinology 1996 ; 34 : 245-6.
6. Hassid S, Choufani G, Saussez S. Sarcoidosis of the paranasal sinuses treated with hydroxychloroquine. Postgrad Med J 1998 ; 74 : 172-4.
7. Fergie N, Jones NS, Havlat MF. The nasal manifestations of sarcoidosis : a
review and report of eight cases. J Laryngol Otol 1999 ; 113 : 893-8.
8. Morre TD, Hamels K, Clement PA, Bourgain C. Nasal mucosal
sarcoidosis : a case report. Acta Otorhinolaryngol Belg 1998 ; 52 : 75-7.
9. Dumitrescu SM, Schwartz RA , Baredes S. Mutilating facial sarcoidosis.
Dermatology 1999 ; 199 : 265-7.
10. Baum ED, Boudousquie AC, Li S, Mirza N. Sarcoidosis with nasal obstruction and septal perforation. Ear Nose Throat 1998 ; 77 : 896-8.
11. Goldenberg JD, Kotler HS, Shamsai R, Gruber B. Sarcoidosis of the external
nose mimicking rhinophyma. Ann Otol Rhinol laryngol 1998 ; 107 : 514-8.
12. Allali F, Hassani S, Maghroubi A. The nasal bones, an uncommun localization of sarcoidosis. Rev Rhum Engl 1998 ; 65 : 515-7.
TANAKAN