Tumeurs de VESSIE
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Tumeurs de VESSIE
Tumeurs de VESSIE Dr Nicole Berger DES 01/12/09 Epidémiologie des tumeurs vésicales (en France) y 3% des cancers (en augmentation depuis 20 ans) y 3 hommes / 1 femme : 4.7% chez l’homme 4ième rang y 1.3% chez la femme 8ième rang des cancers y y ~ 10 000 nouveaux cas / an en France y responsable de 3% des décès par cancer y facteurs favorisants : y TABAC y Abus d’analgésiques y industrie (colorants) y bilharziose (carcinome épidermoïde) y ... Classification OMS 2004 des tumeurs du système urinaire y TUMEURS UROTHELIALES y Tumeurs épidermoïdes y Tumeurs glandulaires y Tumeurs neuroendocrines y Tumeurs mélaniques y Tumeurs mésenchymateuses y Tumeurs du système lymphoïde y Tumeurs diverses Tumeurs urothéliales y Carcinome urothélial infiltrant y y y y y y y y y Différenciation malpighienne- glandulaire- trophoblastique En nids – micro kystiqueMicro papillaire Lymphoépithélial-like ; lymphoma-like Plasmocytoïde Sarcomatoïde à cellules géantes Indifférencié Tumeurs urothéliales non invasives y y y y y y OMS 2004 Carcinome urothélial in situ Carcinome urothélial papillaire non invasif de haut grade Carcinome urothélial papillaire non invasif de bas gade Tumeur urothéliale papillaire non invasive de bas potentiel de malignité Papillome urothélial Papillome inversé Tumeurs urothéliales y > 90 % des tumeurs vésicales y Maladie urothéliale multifocale à expression concomitante ou successive sur tout l’arbre urinaire y Modes de présentation : Tumeur macroscopiquement papillaire (65 -70%) à potentiel de malignité variable (récidive-progression) y Carcinome invasif d’emblée (30%) sur CIS préalable souvent non connu y CIS isolé (<5%) y T UROTHÉLIALES y Ces tumeurs sont classées en fonction de y leur GRADE : tumeurs papillaires y Leur STADE (TNM /UICC 2002) y T non invasives : p Ta ou p Tis y T invasives : y p T1 (lamina propria) : T conservateur y p T2 – p T4 (musculeuse et au-delà) : T cystectomie y Le stade est le facteur pronostique le plus important Grade tumoral • Utilisé pour les lésions non invasives – tumeurs papillaires – planes • Systèmes de Grading : plusieurs – controverses.. • OMS 1973 : G1 G2 G3 • OMS 2004 (suite à consensus 1998) – TPFPM (PUNLPM) – Carcinome papillaire non invasif bas grade – Carcinome papillaire non invasif haut grade • Nouvelle redéfinition des critères histologiques • La nomenclature G1 G2 G3 est encore largement utilisée en clinique • La correspondance entre les 2 systèmes est–elle possible ? • Le grade est une donnée très importante pour les T pTa pTis pT1 Stade tumoral TNM 2002 CLINIQUE Ta : tumeur papillaire non invasive Tis : carcinome in situ : « tumeur plane » T1 : tumeur envahissant le chorion T2 : tumeur envahissant la musculeuse •T2a : tumeur envahissant le muscle superficiel (moitié interne) •T2b : tumeur envahissant le muscle profond (moitié externe) T3 : tumeur envahissant le tissu péri-vésical •T3a : envahissement microscopique •T3b : envahissement macroscopique (masse extra-vésicale) T4 : envahissement d’un organe péri-vésical ou de la paroi •T4a : prostate, utérus ou vagin •T4b : paroi pelvienne ou paroi abdominale PATHOLOGIQUE p T…. PLAN de l’exposé y Première partie y Tumeurs urothéliales y papillaires y stades tumoraux sur la résection y carcinome urothélial invasif commun et stade sur la cystectomie y variantes du carcinome urothélial invasif y Autres tumeurs non urothéliales y Deuxième partie y lésions planes : CIS y Troisième partie y Lésions non tumorales de la vessie Tumeurs urothéliales papillaires tumeurs urothéliales papillaires OMS 2004 y bénignes : y papillome y papillome inversé y tumeurs à potentiel évolutif variable y Tumeur urothéliale de Faible Potentiel de Malignité (TUPFPM) (G1) y carcinome urothélial de bas grade (G2) y carcinome urothélial de haut grade (G3) Précautions pour l’étude d’une tumeur papillaire Papilles mal orientées Papilles bien orientées Papillome urothélial bénin (papillome de Mostofi) • Fréquence : rare • 1 à 2% des tumeurs non infiltrantes, sujets jeunes, enfants • 5 Critères diagnostiques : • Solitaire • < 2 cm • Végétations fines • Urothélium normal • Couche de cellules ombrelles conservée Traitement : résection. Pas de suivi nécessaire • Évolution : récidive rare (8%) • Papillome bénin Papillome bénin Papillome inversé Fréquence : 1-2% - sujet plus âgé que papillome bénin y Siège : col vésical ou trigone (rarement uretère) y Macro y y < 3cm – polypoïde – sessile ou pédiculée- surface lisse y Micro : y Prolifération endophytique pseudo-infiltrante y Travées ou massifs anastomosés à partir d’un urothélium de surface aminci y Pas d’atypies cytologiques y Aspect parfois pseudo glandulaires Évolution bénigne sans récidive y Diagnostic y y carcinome de bas grade à développement inversé Papillome inversé : aspect topographique Papillome inversé Aspect régulier et anastomosé des travées - urothélium régulier - cellules palissadiques en périphérie Diagnostic différentiel TPFPM (G1) inversée Papillome inversé Tumeur urothéliale de faible potentiel de malignité (grade G1) TUFPM Définition : « lésion papillaire ressemblant au papillome exophytique mais comportant une augmentation de la prolifération cellulaire entraînant un épaississement de l’urothélium » y Micro : y y Plus de 6 assises de cellules y Pas de troubles de l’architecture (polarité conservée) y Pas d’atypies cytologiques (Papillary Urothelial Neoplasm (of) Low Malignant Potential PUNLMP TPFPM –G1 G1 G1 Carcinome urothélial de bas grade G2 y Définition : « tumeur papillaire présentant des anomalies architecturales et cytologiques modérées » y Papilles plus larges, irrégulières - fusionnées y Architecture : trouble modéré de la polarité y Cytologie : pléomorphisme y noyaux plus gros –taille variable y Chromatine densifiée – ou irrégulière y Nucléoles visibles y Quelques mitoses (partie basse et moyenne) y Cellules superficielles présentes G2 carcinome urothélial papillaire de bas grade G2 : carcinome urothélial de bas grade G2 carcinome urothélial de bas grade Bas grade : G2 Carcinome urothélial de haut grade G 3 y y y y y y y Définition : « tumeur papillaire montrant une désorganisation architecturale profonde et des atypies cytologiques sévères » Papilles irrégulières, épaisses ou amincies, déchiquetées par une desquamation cellulaire Désorganisation architecturale sur toute la hauteur Noyaux orientés en tous sens Chromatine grossière Nucléole volumineux (1 ou X) Mitoses sur toute la hauteur – mitoses atypiques Carcinome haut grade G3 Carcinome haut grade G3 HAUT GRADE G3 Carcinome haut grade Tumeurs urothéliales papillaires : correspondances entre les classifications OMS 1973 OMS 2004 Papillome Papillome carcinome G1 Tumeur de faible potentiel de malignité carcinome G2 (faible et sévère) Carcinome de bas grade carcinome G3 Carcinome de haut grade Tumeurs urothéliales papillaires Comment répondre ? y la classification OMS 2004 a redéfini les critères pour une meilleure reproductibilité y a définitivement séparé un groupe de tumeur dont la progression est nulle ou minime (TUPFPM) en évitant le mot « cancer » y a identifié clairement un groupe de patients à haut risque y y Mais période de transition pour les cliniciens (terminologie plus courte et plus commode !) y Utiliser les 2 terminologies : TUPFPM ou G1 y CUP bas grade G2 y CUP haut grade G3 y Tumeurs urothéliales papillaires : évolution y guérison y récidive y progression y grade plus élevé y infiltration y La progression augmente avec le grade RELATION ENTRE GRADES OMS/ISUP 2004, RECIDIVES et PROGRESSION PAPILLOME PUNLMP LOW GRADE Carcinoma HIGH GRADE Carcinoma 55-58% RECIDIVES 0-8% 27-47 % 48-71% GRADE Progression 2% 11% 7% STADE Progression 0% 0-4% 2-12% 15-40% 100% 93-100% 82-96% 74-90% Survie Non applicable ATTENTION ! G3 G2 L’évaluation du STADE sur matériel de résection y Conditionne le traitement y Description du prélèvement : y Non électro – coagulé y poids y Musculeuse présente ou non y Inclure en totalité les copeaux y Évaluer les stades : y Du stade p Ta au stade pT1 y Du stade pT1a au stade p T1b y Du stade pT1b au stade pT2a La détermination du stade à but thérapeutique se fait sur TUR V pTis pTa pT1 muqueuse ⎨ Urothélium Chorion Muscle superficiel Muscle profond Graisse péri-vésicale Organes voisins pT2 au minimum Évaluer la qualité du prélèvement critères d’invasion du chorion pour EPSTEIN y grade histologique :++ tumeurs de haut grade y aspect des cellules urothéliales infiltrantes : nids de cellules irrégulières, cellules isolées, y membrane basale absente ou irrégulière, y projections digitiformes, y contingent invasif de grade nucléaire plus élevé ou d’aspect cytologique différent (cytoplasme plus abondant) y différenciation paradoxale dans la composant y réponse stromale critères d’invasion du chorion pour EPSTEIN y Grade histologique ++ haut grade y Aspect des structures urothéliales infiltrantes nids irréguliers – cellules isolées – y MB absente – projection tentaculaire y composant invasif de haut grade y y Réponse du stroma y desmoplasie – artefact de rétraction – inflammation – stroma myxoïde – ou pseudo sarcomateux stade p Ta : pas d’infiltration Stade p T1 : infiltration du chorion base des papilles irrégulières - aspect cordonal - grade plus élevé stade p T1 a infiltration du chorion de l’axe des papilles de la paroi vésicale du stade pTa au pT1 y attention à la sur évaluation +++ y irrégularités de la base des papilles y en cas de doute : « pTa + basale douteuse » Stade p Ta ? Ou p Ta + micro invasion douteuse ? Subdivision du stade p T1 ? y Distinguer : y Chorion superficiel p T1a y Chorion profond p T1b y Entre eux : musculaire muqueuse y Cette distinction est-elle y toujours possible ? y Valable? Stade p T1 a et p T1 b p T1 a pT1b Muscularis mucosae musculeuse pT1a Musculaire muqueuse musculeuse p T1 a pT1b tumeur Musculaire muqueuse Stade p T1b probable ou X Disparition de la musculaire muqueuse Persistance des vaisseaux Le stade p T1 b y infiltration du chorion profond au-delà de la muscularis mucosae, sans atteinte de la musculeuse y ce stade p T1b n’est pas mentionné par la classification de l’UICC, y mais dans les recommandations de l’AJC y Si le stade p T1b est atteint mais pas de musculeuse sur le copeau envahi : y « p T1b au moins » Stade pT2 Infiltration de gros trousseau musculaire Sur REU pas de distinction entre couche superficielle et profonde, donc : y « au moins p T2 a » y Stade sur REUV : sous stadification y Le risque de sous-stadifier peut tenir : y à l’absence de muscle vésical sur les copeaux ; cela doit être mentionné explicitement dans le compte rendu, en particulier en présence d’une tumeur envahissant massivement le chorion (T1b) y à la présence d’un stroma fibro-inflammatoire qui rend difficile l’analyse des rapports tumeur/muscle vésical y à la destruction massive du muscle par la tumeur Stade p T1 : confirmation IMMUNO HISTOCHIMIQUE CYTOK AE1 AE3 Stade sur REUV : sur stadification y Le risque de sur stadification existe : En présence de tissu adipeux sur les copeaux de résection au voisinage de la tumeur : ne pas interpréter comme p T3 (séreuse) : ce tissu adipeux peut exister au niveau du chorion sous muqueux y Si confusion entre musculaire muqueuse (fibres grêles, parallèles à la surface, vaisseaux) et musculeuse ou detrusor (fibres épaisses, arrondies) y Indications thérapeutiques à partir des données de la REU V y stade au minimum p T2 (musculeuse) y Cystectomie y stade p Ta p T1 – p Tis (CIS) y Traitement conservateur y Importance thérapeutique majeure de l’estimation du stade sur REUV attention à la terminologie des cliniciens y Pour les pathologistes : y Tumeur non infiltrante : p Ta CIS y Infiltrante : à partir de p T1 et au delà y Pour les urologues ¾ Tumeur superficielle (*) = traitement conservateur Tumeur papillaire non infiltrante p Ta ¾ Carcinome in Situ ¾ Tumeur infiltrant le chorion p T1 ¾ ¾ Tumeur infiltrante = cystectomie ¾ à partir de la musculeuse (detrusor) ¾ (*)Nouvelle nomenclature pour les urologues : « tumeur n’infiltrant pas le muscle vésical » recommandations thérapeutiques pour les tumeurs « superficielles » selon les risques (2004 - 2005) y Risque faible pTa G1-G2 • RTUV complète + surveillance < 3cm), sans récidive y • RTUV complète +/- chimio intraRisque intermédiaire vésicale précoce / immunothérapie p Ta G1-G2 > 3 cm ; multifocale et/ou récidivante ; p T1 G1-G2 y Risque majeur pTa G3; pT1 G3; CIS diffus ; pT1récidivante • RTUV complète +/- biopsies de réévaluation + immunothérapie/ cystectomie si récidive précoce Carcinome urothélial invasif Définition infiltration tumorale du muscle vésical Traitement : cystectomie Carcinome urothélial invasif : mode de survenue y à la base d’une tumeur papillaire y associé à du carcinome in situ (micro invasif ou invasion franche) y pas de lésion précurseur visible (ulcération) Carcinome urothélial invasif • macroscopie : – polypoïde – sessile – ulcéré - infiltrant • architecture : – nids – cordons – travées – cellules isolées • stroma desmoplastique / inflammatoire • cellules – toujours de haut grade (sauf variantes deceptively benign) – avec métaplasie malpighienne ou glandulaire Carcinome urothélial invasif Carcinome urothélial invasif Carcinome urothélial invasif avec métaplasie y Environ 10 % des carcinomes y la métaplasie est épidermoïde ou glandulaire y Essayer de donner un % y à différencier des carcinomes épidermoïdes et des adénocarcinomes purs y signification pronostique ? y Aucune y Ou comportement différent au traitement carcinome urothélial métaplasique M. épidermoïde M. glandulaire Carcinome urothélial infiltrant Le stade réel se détermine sur cystectomie y Description de la tumeur : y y Localisation y Nombre y Taille tumorale principale y niveau d’invasion maximum y résection chirurgicale en profondeur sur l’adventice y extemporané sur les recoupes y urétérales y urétrales y ganglions péri vésicaux et relais Pour le pathologiste Stade pTNM Tumeurs Non infiltrantes pTis pTa pT1 muqueuse Tumeurs invasives pT2a pT2b ⎨ Urothélium Chorion Muscle superficiel Muscle profond Graisse péri-vésicale Organes voisins Pour l’urologue Tumeurs superficielles Tumeurs infiltrantes pT3 pT4 cystectomie …. C urothélial infiltrant 5 cm p T3b - R1 Variantes des carcinomes urothéliaux Valeur pronostique pour certaines de ces formes Variantes des carcinomes urothéliaux y variante « deceptively benign » y nested variant y Micro kystique y Pseudo glandulaire y micro papillaire y sarcomatoïde - carcinosarcome y plasmocytoïde y à stroma lymphoïde Variante en nids (nested variant) y y y y y y y Décrite en 1989 fréquence < 1% Prolifération non papillaire très infiltrante en nids Cytologie faussement bénigne de type G1 ou G2 Diagnostic avec lésion bénigne y y îlots de Von Brünn +++ ou cystite kystique Nested variant : aspect topographique nested variant lobules ou nids disséminés dans le chorion nested variant : cytologie faussement bénigne type G1 ou G2 Carcinome urothélial en nids nested variant : arguments diagnostiques invasion musculeuse cytologie plus atypique nested variant variante en nids (nested variant) diagnostic différentiel Îlots de Von Brünn ou cystite Kystique Nested variant infiltration du muscle Variante micro kystique ou pseudo glandulaire y formes associées à la forme « nested » ou pure (mais beaucoup plus rare) y cytologie « bénigne » y diagnostic avec : métaplasie néphrogénique ou cystite glandulaire et kystique y se fait sur l’infiltration de la musculeuse y Variante pseudo glandulaire et micro kystique Pseudo glandulaire microkystique Variante micro papillaire du carcinome urothélial y Rare : 0,6 à 1% - Sex ratio : 5H / 1F y Tumeur très agressive, souvent > p T2 au diagnostic y S’observe y Sur le contingent non invasif y Sur le contingent invasif y Sur les métastases y Simule un adénocarcinome séreux de l’ovaire C micro papillaire : contingent invasif Architecture en nids ou petits massifs Lacunes entre les nids pseudo emboles C micro papillaire : contingent invasif C micro papillaire : contingent invasif : cellules tumorales C micro papillaire : contingent non invasif de surface Micro papilles sans axe Aspect gloméruloïde en coupe transversale C micro papillaire : pronostic y Variante importante à diagnostiquer et à connaître : Hautement agressive y Invasion du muscle (p T2 minimum) constante y Ne pas différer le traitement : cystectomie y Aspect identique des métastases : y y Chez la femme : diagnostic avec une tumeur ovarienne Variante lympho-épithéliale du carcinome urothélial y similitude avec la tumeur nasopharyngée ( pas de lien avec EBV y y y y cependant) cellules tumorales carcinomateuses indifférenciées stroma lymphoïde abondant (pseudo lymphomateux) y lymphocytes B- T – plasmocytes Poly neutro, éosino diagnostic avec : lymphome malin – cystite chronique immuno-histochimie : y marqueur épithélial ++++ AE 1 AE3 – (CK 7 CK 8 ) y marqueurs lymphocytaires B et T y Diagnostic à un stade avancé y Pronostic identique aux C commun (à stade égal) y Quelques bonnes réponses de la chimiothérapie dans forme pure AE1/AE3 variante sarcomatoïde (à cellules fusiformes) du carcinome urothélial avec ou sans éléments hétérologues y flexion ± complète d’un carcinome urothélial ( terme ancien de carcinosarcome) y 1% ou plus, 7-8 eme décade, H>F y Macro : polypoïde y Micro : Prolifération totale de cellules fusiformes uniforme y ou avec différenciation hétérologue : y y Ostéo – chondrosarcome – leiomyoS y contingent urothélial variable et ± difficile à identifier y urothélial - épidermoïde – adénocarcinome – small cell y ou seulement CIS Carcinome sarcomatoïde : aspect polypoïde variante sarcomatoïde du carcinome urothélial y Immunohistochimie : contingent épithélial : cytoK (AE1-AE3) y Contingent fusiforme : vimentine + actine ± cytoK ± y y Recherche contingent épithélial par coupes multiples, au minimum CIS y Diagnostic différentiel : Sujet âgé : sarcome mais exceptionnel y Sujet jeune ; tumeur myofibroblastique inflammatoire y y Évolution – pronostic Stade élevé au diagnostic - tumeur agressive y Métastases (foie – poumon) y AE1 /AE3 Types histologiques des tumeurs urinaires (OMS 2004) y y y y y y Tumeurs urothéliales et variantes Tumeurs malpighiennes Tumeurs glandulaires Tumeurs neuro-endocrines Tumeurs mésenchymateuses T diverses Carcinome épidermoïde y Fréquence : y 5% en pays tempéré y 40% si endémie bilharzienne y Particularités y tumeur unifocale y nécrosée et ulcérée y découverte à stade tardif y mauvais pronostic Adénocarcinome vésical infiltrant 0,5 – 2 % des cancers vésicaux y Définition : tumeur glandulaire PURE y Diagnostic d’élimination : y y Carcinome de voisinage y Homme : colon – prostate y Femme : endomêtre – ovaire – col – colon y Métastase : sein – estomac – poumon y Lésion pré existante : métaplasie intestinale : y Sur résidus ouraquiens – cystite glandulaire – adénome villeux y Ou extrophie vésicale – vessie neurogène y 2 types : y ADK vésical primitif y ADK de l’ouraque Adénocarcinome vésical PRIMITIF y Siège variable : face postérieure – trigone – (dôme) y ATCD : irritation chronique avec métaplasie intestinale y Macroscopie : Unifocal (≠ C. urothélial) y Papillaire – nodulaire – infiltrant ou linite plastique y Stade avancé (p T3- p T4) y y Microscopie: colique intestinal (le plus fréquent) y colloïde muqueux y cellules indépendantes y cellules claires – hépatoïde ….. y Adénocarcinome type commun (entéroïde) Adénocarcinome muco sécrétant adénocarcinome vésical à cellules indépendantes y Prolifération diffuse (linite plastique) de 2 types de cellules y Cellules en « bague à chaton » y Éosinophiles à cytoplasme alcianophile (PAS et BleuAlcian +) y Couche épaisse dans l’intima (cambrium) y Diagnostic avec cancer lobulaire du sein y Cellules plasmocytoïdes y Cytoplasme réduit – muco sécrétion rare dans quelques cellules y Immuno : cytoK (≠ plasmocytome) y Stade élevé au diagnostic (linite) adénocarcinome vésical : cellules en bague à chaton Carcinome à cellules indépendantes ou plasmocytoïdes adénocarcinome : cellules plasmocytoïdes (linite plastique) adénocarcinome à cellules claires y Femme âgée y Localisation : urètre – origine mullérienne (?) y Ressemble à l’ADK à cellules claires du vagin et du col utérin y Architecture papillaire et tubulaire y Cellules claires avec noyaux en « clou de tapissier » y Pronostic très défavorable Carcinome urachal : 22-35% des ADK de vessie y Tous types : y Entéroïde et colloïde muqueux y Plus rarement signet ring cell y Diagnostic : y localisation : dôme face antérieure y Pas de CIS OU de métaplasie glandulaire y Éliminer une métastase ou invasion directe (colon) y Traitement : y Cystectomie partielle + résection en bloc du ligament ombilical DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL DES ADK y y y y y y Se fait avec une origine : y rectum – prostate - appendice – endomètre Le critère absolu : présence de CIS Aide de l’immunohistochimie Le plus souvent, pas de diagnostic sur REU V « adénocarcinome dont l’origine vésicale ne peut être affirmée qu’après élimination d’une métastase ou d’une extension directe à partir d’un organe de voisinage » Donc : bilan clinique nécessaire Critère diagnostic : présence d’adénocarcinome in situ Critère diagnostic : aide de l’immunohistochimie y En théorie y VESSIE : y CK7 + / CK 20 + OU y CK 7 + / CK 20 – y T colo rectales y CK 7 – CK 20 + y PROSTATE y CK 7 – CK 20 + y PSA + P504 S + y En pratique résultats très variables VESSIE COLON CK7+/CK20+ 65% 0 CK7+ /CK20- 30 % 0 CK7- /CK20 + rare 100% Béta caténine thrombomoduline Carcinome neuroendocrine y rare y petites cellules ± contingent urothélial y marqueur NE : Synaptophysine Chromogranine y mauvais pronostic chimiosensibilité cisplatine ? Paragangliome intra vésical (Phéochromocytome) Rare à connaître car pseudo tumorale y Clinique : ± évocatrice y y Flush- syndrome » au moment des mictions y Siège variable : trigone – dôme y Nodules intra muraux, chorion ou musculeuse y Microscopie : y Nids de cellules tumorales polygonales ou fusiformes y Cellules sustentaculaires y Immuno : y Cellules polygonales : CG synapto + ; CytoK – y Cellules sustentaculaires : PS100 + y Tumeur bénigne – rares cas malins Paragangliome intra vésical (Phéochromocytome) Phéochromocytome : immuno Cgr P S100 Tumeurs de la voie excrétrice haute
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