developpement de l`appareil urinaire
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DEVELOPPEMENT DE L'APPAREIL URINAIRE DR. NOZHA CHAKROUN - FACULTÉ DE MÉDECINE DE SFAX Table des matières Table des matières 3 I - Développement des ébauches rénales 9 A. Pronéphros: structure éphémère.........................................................9 B. Mésonéphros: rein transitoire.............................................................9 C. Métanéphros: rein définitif................................................................11 II - Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros 13 A. Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène: induction réciproque...13 B. Différenciation morphologique des voies urinaires...............................13 1. Le bourgeon urétéral et la formation de l'appareil excréteur....................13 2. Le blastème métanéphrogène et la formation du néphron.......................14 C. Migration rénale..............................................................................15 III - Voies urinaires basses 17 A. Cloisonnement du cloaque................................................................17 B. Développement de la vessie.............................................................18 C. Développement de l'urètre féminin et masculin...................................19 IV - Pathologies 21 A. Anomalies de nombre......................................................................21 B. Anomalies de rotation......................................................................22 C. Anomalies de la migration ou ectopie rénale.......................................23 D. Anomalies de structure....................................................................23 E. Anomalies congénitales de l'uretère...................................................24 F. Extrophie vésicale............................................................................24 G. Anomalies de la formation de l'ouraque..............................................25 V - AUTO-EVALUATION 27 3 Objectifs Décrire les étapes du développement temporo-spatial des ébauches rénales Connaître l'origine et les étapes de l'évolution du bourgeon urétéral Expliquer le type d'interaction entre le bourgeon urétéral et le blastème métanéphrogène et les conséquences physiopathologiques de cette interaction Décrire les étapes du développement du néphron et de l'appareil excréteur Décrire les étapes du cloisonnement du cloaque et reconnaître les anomalies du développement de cette zone Reconnaître l'origine embryologique de la vessie et de l'urètre masculin et féminin 5 Introduction Au cours de la vie intra-utérine, le bilan hydro-électrolytique dévolu aux reins chez l'adulte, est assuré par le placenta. Toutefois le rein foetal joue dès la 12e semaine un rôle dans la filtration de l'urine. L'urine foetale est déversée dans la cavité amniotique et participe pour 80% à la formation du liquide contenu dans cette dernière. Le développement du système urinaire bien qu'étroitement associé à celui du système génital, se fait un peu plus précocement (dès la 3e semaine). Il dérive du cordon néphrogène et du sinus urogénital. Image 1 : Figure 1: Section transversale et vue dorsale de l'embryon tridermique vers 21 jours Lors de la plicature transversale, le mésoblaste intermédiaire migre en direction ventrale et perd ses connexions avec les somites et les lames latérales. 7 Le cordon néphrogène dérive du mésoblaste intermédiaire dont il se sépare et s'étend depuis la région cervicale à la région caudale. Il subit une segmentation «métamérique» semblable à celle du mésoblaste des somites. Cette métamérisation est nette à l'extrémité crâniale, rudimentaire dans la région moyenne et inexistante dans la région caudale. 8 Développement des ébauches rénales I - I Pronéphros: structure éphémère 9 Mésonéphros: rein transitoire 9 Métanéphros: rein définitif 11 Le rein se développe selon une séquence cranio-caudale. Classiquement trois parties se développement selon une suite temporelle: pronéphros, mésonéphros et métanéphros. A. Pronéphros: structure éphémère Le pronéphros se différencie au cours de la 4e semaine à partir de l'extrémité crâniale du cordon néphrogène et régresse totalement dès la 5e semaine. Le pronéphros se segmente, dès la quatrième semaine, selon un gradient céphalocaudal en amas indépendants appelés néphrotomes. Chaque néphrotome se creuse en une vésicule néphrotomiale qui s'allonge vers la paroi latéro-externe de l'embryon sous forme d'un tubule pronéphrotique. B. Mésonéphros: rein transitoire Le mésonéphros se différencie au cours de la 4e semaine et régresse dès la 8e semaine. Il succède au pronéphros et se développe à partir du cordon néphrogène de la région dorsolombaire et du canal mésonéphrotique (futur canal de Wolff). 9 Développement des ébauches rénales Image 2 : Figure 2 : Développement du mésonéphros Le canal mésonéphrotique se développe sur le versant dorsal du cordon néphrogène sous la forme d'un cordon cellulaire mésenchymateux. Il se dissocie du cordon néphrogène et se trouve alors sous l'ectoderme. Détaché du cordon néphrogène il progresse en direction caudale pour fusionner finalement avec la paroi du cloaque en même temps qu'il commence à se canaliser. Cette zone de fusion avec le cloaque deviendra la paroi postérieure de la future vessie. Le cordon néphrogène va se transformer en vésicules, puis en tubules mésonéphrotiques, formant des unités excrétrices proches du néphron de l'adulte et vont progressivement s'ouvrir dans le canal mésonéphrotique. L'extrémité médiane et aveugle du tubule se déprime en une cupule (capsule de Bowman), qui entoure une collection de capillaires (le glomérule), produits par les branches artérielles de l'aorte dorsale. Cette unité fonctionnelle est appelée unité excrétrice mésonéphrotique. 10 Développement des ébauches rénales Image 3 : Figure 3 : Développement du mésonéphros: unité excrétrice mésonéphrotique La production urinaire au niveau du mésonéphros débute vers la 6e semaine, après la 10e semaine les unités excrétrices deviennent inactives et régressent. Les conduits mésonéphrotiques involuent dans le sexe féminin, alors qu'ils persistent chez l'homme avec quelques tubules mésonéphrotiques pour participer à la formation du système excréteur génital masculin. C. Métanéphros: rein définitif Le métanéphros se développe dans le mésoblaste intermédiaire de la région sacrée, à partir du bourgeon urétéral et du blastème métanéphrogène. Le bourgeon urétéral, est un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du canal de Wolff et dont l'extrémité élargie pénètre dans le blastème métanéphrogène. Il est à l'origine des voies excrétrices extra et intra-rénales. Le blastème métanéphrogène correspond à la partie caudale du cordon néphrogène, qui donnera naissance aux vésicules métanéphrotiques. Ces dernières sont à l'origine de la formation des néphrons. 11 Développement des ébauches rénales Image 4 : Figure 4 : Developpement du métanéphros (5ème semaine) 12 Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros II - II Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène: induction réciproque 13 Différenciation morphologique des voies urinaires 13 Migration rénale 15 A. Bourgeon urétéral et blastème métanéphrogène: induction réciproque L'interaction entre le bourgeon urétéral (structure épithéliale) et le blastème métanéphrogène (tissu mésenchymateux) est déterminante pour le développement rénal. Au cours de la métanéphrogénèse, le blastème métanéphrogène induit la bifurcation du bourgeon urétéral, qui induit à son tour l'agrégation des cellules du blastème en vésicules qui s'épithélialisent pour former les tubules rénaux et finalement les néphrons. B. Différenciation morphologique des voies urinaires 1. Le bourgeon urétéral et la formation de l'appareil excréteur Le bourgeon urétéral est un diverticule épithélial dérivant de la partie caudale du canal de Wolff et dont l'extrémité libre élargie progresse en direction céphalique et dorsale pour pénétrer dans le blastème métanéphrogène. Il est à l'origine des voies excrétrices extra et intra-rénales, à savoir: l'uretère, le bassinet, les grands et les petits calices et les tubes collecteurs. L'extrémité céphalique du bourgeon urétéral va produire sous l'effet inducteur du blastème métanéphrogène, une série de divisions dichotomiques. 13 Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros Image 5 : Figure 5 : Divisions dichotomiques du bourgeon urétéral 2. Le blastème métanéphrogène et la formation du néphron Le blastème métanéphrogène recouvre chaque tube collecteur nouvellement formé et se condense pour former des agrégats cellulaires péritubulaires serrés. Les cellules mésenchymateuses subissent sous l'induction du bourgeon urétéral une transformation épithéliale et forment des vésicules. Ces vésicules vont s'allonger en tubules en forme de «S» avec très schématiquement trois segments. Développement du segment supérieur en tube distal (tube contourné et droit distal, partie ascendante du tube intermédiaire) Développement du segment moyen en tube proximal (tube contourné et droit proximal, partie descendante du tube intermédiaire). Développement du segment inférieur qui va former la capsule rénale. Les vésicules épithéliales expriment des facteurs angiogéniques et attirent les cellules endothéliales dans la capsule rénale en voie de développement. Au contact d'une artériole afférente l'épithélium tubulaire s'amincit et s'invagine, pour former à ce niveau une coiffe à double feuillet, la capsule de Bowman. Finalement, en même temps que se développe le corpuscule rénal, le côté opposé de la vésicule fusionne avec le tube collecteur distal qui lui est adjacent. L'architecture du rein définitif s'établit entre la 5e et la 15e semaine, 14 Voies urinaires hautes: évolution du métanéphros l'organogénèse du rein déborde donc de la période embryonnaire et empiète largement sur la période foetale. Image 6 : Figure 6 : Evolution du blastème et du néphron C. Migration rénale Le métanéphros est formé dans la région sacrée au niveau de la première vertèbre sacrée et de la bifurcation de l'aorte. La migration rénale se fait entre la 6e et la 9e semaine. Le rein se plaçant finalement au niveau de la 12e côte, sous les glandes surrénales. Au cours de leur déplacement les reins subissent une rotation de 90° vers la colonne vertébrale ce qui oriente les hiles en direction médiane alors qu'elle était initialement ventrale. 15 Voies urinaires basses III - III Cloisonnement du cloaque 17 Développement de la vessie 18 Développement de l'urètre féminin et masculin 19 A. Cloisonnement du cloaque Les voies urinaires basses sont constituées par la vessie et l'urètre et dérivent de l'entoblaste de l'intestin postérieur. L'embryon comporte une région terminale commune au canal intestinal et au canal urogénital appelée le cloaque dont l'abouchement extérieur est délimité par la membrane cloacale. Le septum uro-rectal va diviser le cloaque en sinus urogénital primitif (ventral) et en rectum (dorsal) entre la 4e et la 6e semaine. Le sinus urogénital primitif est à l'origine de la vessie, de l'urètre pelvien et d'une expansion inférieure: le sinus urogénital définitif. Le septum uro-rectal va partager en outre la membrane cloacale en deux membranes, urogénitale (ventral) et anale (dorsal). Ces deux membranes vont se résorber pour former respectivement l'orifice urogénital et anal. 17 Voies urinaires basses Image 7 : Figure 7 : Séparation du cloaque et formation du périnée B. Développement de la vessie 18 La vessie se développe à partir de la partie supérieure du sinus urogénital (SUG) qui est en continuité avec l'allantoïde. L'allantoïde va s'oblitérer progressivement pour former un cordon fibreux, l'ouraque, qui deviendra après la naissance le ligament ombilical médian. L'extrémité distale initialement commune des canaux mésonéphrotiques de Wolff et des bourgeons urétériques s'incorpore dans la paroi postéro-latérale de la partie supérieure du sinus urogénital pendant le cloisonnement du cloaque. Le plan d'ouverture des deux canaux permet de délimiter deux zones: la zone sus-jacente dite zone urinaire et la zone sous-jacente, ou zone génitale. Voies urinaires basses Image 8 : Figure 8 : Développement de la vessie La croissance rapide de la face dorsale du sinus urogénital aboutit à l'incorporation bilatérale dans sa paroi dans la partie distale et commune des uretères et des canaux de Wolff. Les orifices urétéraux progressent en direction crânio-latérale, alors que les orifices Wolffiens se déplacent de manière médio-caudale. Le triangle ainsi formé est appelé le trigone vésical. Les canaux de Wolff formeront les futurs canaux déférents. C. Développement de l'urètre féminin et masculin L'urètre dérive de la partie inférieure du sinus urogénital (SUG). Chez l'homme la partie pelvienne du SUG donne les parties prostatiques et membraneuses de l'urètre, alors que l'urètre pénien dérive de la partie phallique du SUG (lame urétrale). Chez la femme tout l'urètre et une partie du vagin dérivent de la partie pelvienne du SUG, alors que la partie phallique (lame urétrale) forme le vestibule et les petites lèvres. 19 IV - Pathologies IV Anomalies de nombre 21 Anomalies de rotation 22 Anomalies de la migration ou ectopie rénale 23 Anomalies de structure 23 Anomalies congénitales de l'uretère 24 Extrophie vésicale 24 Anomalies de la formation de l'ouraque 25 Les anomalies du système urinaire touchent environ 3% à 4% de la population générale. A. Anomalies de nombre Agénésie rénale L'agénésie rénale peut être uni- ou bilatérale, isolée ou associée à d'autres malformations. Elle résulte de l'absence de développement de bourgeon urétéral, ce qui a pour conséquence une absence d'induction du blastème métanéphrogène. 21 Pathologies Image 9 : Figure 9 :Agénésie unilatérale Reins surnuméraires Pathologie liée à une duplication prématurée du bourgeon urétéral, avant sa pénétration dans le blastème métanéphrogène. Image 10 : Figure 10 :Reins surnuméraires B. Anomalies de rotation On parle d'anomalies de la rotation lorsque la jonction pyélo-urétérale est ventrale (absence de rotation), lorsqu'elle est dorsale (excès de rotation) ou lorsqu'elle est externe (rotation inverse). 22 Pathologies Image 11 : Figure 11 :Anomalies de rotation C. Anomalies de la migration ou ectopie rénale Le rein est ectopique lorsqu'il n'est pas situé dans la fosse lombaire. L'ectopie est généralement consécutive à une anomalie de migration. Elle peut être haute, basse ou encore croisée. Rein en fer à cheval : Les deux reins sont fusionnés, et la migration crâniale est rendue impossible en raison de l'artère mésentérique inférieure issue de l'aorte qui le bloque dans son ascension Image 12 : Figure 12 :Rein en fer à cheval D. Anomalies de structure Reins polykystiques : Les reins développent des kystes volumineux d'origine épithéliale. Ils résultent de l'absence de jonction entre les éléments sécréteurs provenant du blastème métanéphrogène et les éléments excréteurs provenant du bourgeon urétéral. Les glomérules non drainés par les tubules collecteurs persistent à secréter les urines qui s'accumulent pour former des kystes multiples qui étouffent progressivement le parenchyme rénal. 23 Pathologies E. Anomalies congénitales de l'uretère Anomalies de trajet : Uretère rétrocave / rétroiliaque: Dans cette pathologie l'uretère droit décrit un trajet anormal, qui passe en «S» en arrière de la veine cave. Image 13 : Figure 13 : uretere retrocave avec hydronephrose Anomalies de calibre : Méga-uretère Il s'agit de la dilatation congénitale de l'uretère le plus souvent secondaire à un obstacle (valve de l'uretère) ou à un reflux vésico-urétéral. Anomalies de nombre : Ce sont les anomalies les plus fréquentes des voies urinaires. Elles résultent de la division prématurée du bourgeon urétéral. Image 14 : Figure 14 :Uretere dupliqué F. Extrophie vésicale Il s'agit d'un défaut de fermeture médiane de la partie sous-ombilicale de la paroi 24 Pathologies abdominale, lié à l'absence de la migration du mésoderme entre l'ectoderme et le cloaque au cours de la 4e semaine. G. Anomalies de la formation de l'ouraque Les pathologies de l'ouraque sont liées à un défaut d'oblitération du canal allantoïdien. On distingue quatre types d'anomalies : Kyste de l'ouraque : Se trouve en un point aléatoire sur le trajet et n'est pas en connexion avec la vessie. Il risque de s'infecter ce qui permettra sa découverte fortuite. Fistule borgne interne : Elle réalise un diverticule à la partie supérieur de la vessie (diverticule de l'ouraque) Fistule borgne externe : Elle forme un canal en cul-de-sac ouvert à l'ombilic (sinus ouraquien) Fistule de l'ouraque: La fistule de l'ouraque laisse persister une lumière sur toute la longueur par défaut de résorption de l'allantoïde. L'urine peut s'écouler de la vessie directement à la peau par l'ombilic. Image 15 : Figure 15 :Kyste de l'ouraque Image 16 : Figure 16 :Fistule borgne de l'ouraque 25 V - AUTO-EVALUATION V Exercice 1 Parmi les propositions suivantes relatives au cordon néphrogène la quelle (les quelles) est (sont) exacte (s) ? il dérive du mésoderme para-axial au niveau cervical, le cordon nephrogène donne le pronéphros le corps de Wolff dérive du cordon néphrogène au niveau lombaire bas le mésonéphros est un rein transitoire le blastème métanéphrogène ne dérive pas du cordon néphrogène Exercice 2 Parmi les propositions suivantes relatives au mésonéphros la quelle (les quelles) est (sont) exacte (s) ? les vésicules néphrotomiales dérivent du mésonéphros le canal de Wolff dérive du tubule mésonéphrotique le plus caudal le canal de Wolff draine tous les tubules mésonéphrotiques le mésonéphros commence à régresser à partir de la fin du 6ème mois dans le sexe féminin le canal de Wolff donne les trompes utérines Exercice 3 Parmi les propositions suivantes relatives au mésonéphros la quelle (les quelles) est (sont) exacte (s) ? 27 AUTO-EVALUATION chez la femme les tubules mésonéphrotiques disparaissent complétement chez l'homme le canal déférent procède du canal de Wolff le bourgeon urétéral se dirige vers le blastème métanéphrogène chez l'homme le bourgeon urétéral dérive de la portion craniale du canal de WOlff Chez la femme le bourgeon urétérale dérive de la portion caudale du canal parmésonéphrotique Exercice 4 Parmi les structures mésonéphrotique ? suivantes la quelle (les quelles) dérivent du canal canaux efférents canal déférent canal éjaculateur canal épididymaire anse de Henlé Exercice 5 Parmi les structures suivantes de l'appareil urinaire la quelle (les quelles) dérive (ent) du bourgeon urétéral ? tube collecteur du rein uretre bassinet grands calices petits calices Exercice 6 Parmi les structures suivantes la quelle (les quelles) dérivent du sinus urogénital ? vestibule vulvaire vagin urétre de la femme prostate urètre pénien Exercice 7 Parmi les propositions suivantes relatives aux anomalies de l'ouraque la quelle (les quelles) est (sont) exacte (s) ? 28 AUTO-EVALUATION en cas de fistule de l'ouraque l'urine s'écoule par le périné un kyste de l'ouraque ne communique jamais avec la vessie seule un kyste de l'ouraque peut communiquer avec l'ombilic un kyste de l'ouraque peut communiquer avec la vessie et l'ombilic un kyste de l'ouraque peut être totalement isolé 29