Maladie de Hirschsprung (Mégacôlon congénital)

Maladie de Hirschsprung
(Mégacôlon congénital)
Pr. H.SIBAI
Introduction
• Dilatation colique en amont d’une anomalie
congénitale des plexus nerveux intra muraux de
l’intestin terminal
• Garçon > fille
• Occlusion néonatale – formes historiques
• Complications mortelles
• Traitement chirurgical
• Aganglionnie : absence congénitale des
cellules ganglionnaires des plexus nerveux
sous muqueux et intramusculaires
Sphincter interne
Sphincter interne
Zone aganglionnaire
Recto-sigmoïde : 80 %
Sphincter interne
Réflexe recto-anal inhibiteur
RRAI
Rectum
Anus
Réflexe recto-anal inhibiteur
RRAI absent
Rectum
Anus
Conséquences de
l’aganglionnie
1.
2.
3.
4.
Dilatation du colon normal > disparité de calibre
Stase > Occlusion
Stase > Pullulation > Entérocolites
Péritonite stercorale
Diagnostic positif
Modes de révélation :
1. Période néonatale (ONN)
2. Constipation du nourrisson
3. Forme historique
Nouveau né à J3 de vie
Pas d’émission méconiale
Vomissements verdâtres
Formes néonatales
• ONN à ventre distendu
• Niveaux HA sur le colon +/- le grêle
• Épreuve à la sonde positive
Lavement radio-opaque
•
•
•
•
A la gastrograffine . Cliché de profil .
Centré sur la région recto-sigmoïdienne
Retrouve la disparité de calibre
Apprécie l’étendue de la zone aganglionnaire
Autres examens
• Biopsie rectale : aspiration s/muqueuse
chirurgicale musculeuse
• Manométrie ano-rectale : formes courtes
Évolution - complications
• Entérocolite : État septique grave
Diarrhée fétide
Intolérance alimentaire
Choc septique
• Péritonite stercorale : souvent mortelle
Formes selon l’étendue
•
•
•
•
Recto-sigmoïdienne : 80 %
Courte : échappe au diagnostic radiologique
Étendue : occlusion nette
Totale : occlusion sur le grêle – mauvais Pc
Formes du nourrisson
• Constipation depuis la naissance
• Selles obtenues uniquement après stimulation
• Épisodes sub-occlusifs
Hirschsprung historique
•
•
•
•
Histoire de constipation depuis la naissance
Épisodes sub-occlusifs
Retentissement général + +
Pas d’encoprésie : Dc différentiel avec le
mégacôlon fonctionnel
• Mauvais pronostic
Traitement
1.
Traitement d’attente :
Nursing par suppositoires ou sonde rectale
Colostomie
2. Traitement curatif :
Chirurgical . Exérèse du colon malade et
abaissement du colon sain au niveau de
l’anus