syndrome de la jonction pyelo-ureterale au service d`urologie de l
Transcription
syndrome de la jonction pyelo-ureterale au service d`urologie de l
Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale MINISTERE DE L’EDUCATION NATIONALE *************** UNIVERSITE DE BAMAKO REPUBLIQUE DU MALI Un Peuple – Un But – Une Foi ANNEE UNIVERSITAIRE : 2005 – 2006 N°………/ SYNDROME DE LA JONCTION PYELO-URETERALE AU SERVICE D’UROLOGIE DE L’HOPITAL DU POINT-G Présentée et soutenue publiquement le …/…/2006 Devant la Faculté de Médecine, de Pharmacie et d’OdontoStomatologie Par : Mr Adama Alou DIARRA Pour obtenir le Grade de Docteur en Médecine (DIPLOME D’ETAT) PRESIDENT : Pr TRAORE Mamadou Lamine MEMBRE : Dr DOUMBIA Djénéba CODIRECTEUR DE THESE : Dr TEMBELY Aly DIRECTEUR DE THESE : Pr OUATTARA Kalilou Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 1 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Dédicaces. Ce travail est dédié : A Allah le tout puissant. Dieu, le Miséricordieux, nous vous remercions pour nous avoir permis de réaliser ce modeste travail. Accordez-nous votre amour, votre grâce, votre fidélité, votre miséricorde, votre pardon afin que nous puissions avoir la paix éternelle. A mes grands pères in memorium : Tièmoko Diarra et Kèlè Mansa Kéïta, vous avez quitté ce bas monde sans avoir eu la joie de nous connaître. Votre droiture, votre sens de l’honneur et de la dignité nous ont été contés. Recevez à titre posthume ce travail comme la consécration de vos prévisions pour un avenir prometteur de votre descendance. A mes grandes mères : Kamissa Diarra et Diahara Haïdara in memorium. Votre sens de la dignité et de la persévérance dans l’accomplissement de vos tâches nous a toujours inspiré. Nous aurions été très heureux que vous soyez à nos côtés ce jour solennel. Mais le tout puissant en a décidé autrement. Puisse Allah vous garder éternellement dans sa miséricorde. Amen ! Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 2 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale A mon père Alou Diarra (Papa) : Tu as consenti beaucoup d’efforts pour la réussite de tes enfants ; tes encouragements, ton soutien tant moral que matériel, ta patience et ton optimisme dans la vie, ont fait de toi un père exemplaire. Cette thèse n’est qu’un témoignage de notre reconnaissance et nous souhaitons être digne de ta confiance et de ton estime. Que le tout puissant t’accorde une longue vie. A ma mère Korotoumou Kéïta ( N’ na ) : Toi qui a dirigé mes premiers pas, toi qui à chaque instant de mon évolution a été présente, ce travail te revient intégralement. Tu t’es investie corps et âme pour la réussite de tes enfants. En reconnaissance de la tendre affection que tu n’as cessé de nous donner et en témoignage de notre indéfectible attachement ; puisse ce travail t’apporter une satisfaction légitime. Que Dieu te garde longtemps à nos côtés. Amen ! A mes frères et sœurs Tièmoko (Papa), Fanta (Tata), Abibata (Touh), Awa (Yambhé), Ousmane, Massa Oumar (Baba), unis pour la vie, ce travail est l’accomplissement d’un de nos rêves. Vos conseils et votre soutien ne m’ont jamais fait défaut. Retrouvez ici l’expression de toute ma reconnaissance (amour fraternel). A mes cousins et cousines : Alassane Coulibaly (Asco), Tata Daou , Kony Diarra, Awa Sow, Modibo Sangaré. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 3 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Plus que des cousins, nous sommes également des frères et sœurs, que nos liens se consolident davantage. Ce travail est le vôtre. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 4 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Remerciements. Nos remerciements vont : A la famille du général Kafougouna Koné à Faladié. Nous n’oublierons jamais votre hospitalité, votre soutien pour le bon déroulement de nos études. Merci pour nous avoir reçu comme un fils, un frère et ami. Bonne chance pour un avenir meilleur à tous les membres de la famille. Ce travail est le vôtre. A toute la famille feue colonel Bâh Boubacar à djélibougou. C’est un réel plaisir pour nous de vous remercier pour votre soutien à notre endroit à des moments difficiles de notre vie. Puisse Allah vous accorder longue vie et bonne santé ! Ce travail est le fruit de votre bienfaisance. A toute la famille du Professeur Diarra Abdoulaye à Darsalam. On ne cessera jamais de vous remercier pour votre hospitalité, votre soutien de la première année médecine jusqu’aujourd’hui. Ce travail est le résultat de votre soutien. Merci pour toujours. Aux familles Dembelé à Lafiabougou Mariko à Daoudabougou Sangaré à Sénou Diarra à Ségou, Niono, Séribala, Sagabougou Kéïta à Sikasso , Kadiolo Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 5 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fofana au Point G Diarra au point G Ce travail est le vôtre. A mes amis : Eric Coulibaly, Kanté Abdoulaye, Diawara Ismaël, Saad O Dembélé, Yattara Oumar, Souleymane Ag Aboubacrine, Amadou Abathina, Yattara Fadi, Boro Bruno, Coulibaly Thomas, Moussa B Diarra, Berthé Adama et les membres de la jeunesse OUA, tous les membres du groupe juvénile, tous les amis de Torokorobougou, tous les amis de la FMPOS, à tous ceux dont les noms ne sont pas cités. Merci pour votre soutien. A mes aînés : Dr Zana Dembélé, Dr Philadelphie Dembélé, Dr Sanogo G Bakary, Dr Ballo Nicodeme, Dr Harouna Kondé et Dr Irène Fandjou. A mes collegues : Georges Uro Ogon, Alou Kéïta, Oumar Kéïta, Abdoulah Dieng, Alaboury Guirou, Aboubacar Touré ; A mes cadets de la première à la sixième année médecine actuellement en urologie pour des stages de formation ; A tous les CES de l’urologie ; Merci pour votre franche collaboration. Ce travail est le vôtre. A tout le personnel du service d’Urologie du Point-G ; Au personnel du Bloc opératoire Merci pour votre hospitalité. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 6 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale A tous mes promotionnaires, à tous les enseignants, personnel administratif, étudiants de la faculté ; Je vous dis merci. Au Dr OUATTARA Zanafon C’est grâce à vous que nous avons été accepté au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G. Votre courage, votre dynamisme, votre humanisme dans l’exercice de la profession médicale, la clarté de vos raisonnements scientifiques, sont autant de qualités qui font de vous un maître admiré. Nous ne saurions taire votre grande disponibilité à aider vos étudiants en mettant à leur profit une culture d’une rare facture. Si ce travail est une réussite, il est la traduction de votre persévérance. Recevez ici le témoignage de toutes nos reconnaissances. Au docteur CISSE Chérif : A l’occasion de ce travail, nous avons découvert en vous un homme ouvert, accueillant et disponible. Votre aimable simplicité, votre courtoisie et votre souci de transmettre aux autres vos connaissances, font de vous un homme exceptionnel. Tout en vous souhaitant une bonne carrière professionnelle, veuillez agréer cher maître, l’expression de nos très hautes estimes. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 7 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Aux membres du jury. A notre maître et président du jury Le Professeur TRAORE Mamadou Lamine Agrégé de chirurgie générale Ancien chirurgien chef de service de chirurgie générale à l’hôpital national du point G Professeur honoraire à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-stomatologie du Mali Chevalier de l’ordre national Nous sommes très touché de l’honneur que vous nous faites en présidant ce jury. Nous avons beaucoup apprécié vos qualités scientifiques, professionnelles et humaines qui font de vous un maître admiré. Veuillez accepter l’expression de toute notre reconnaissance et notre profond respect. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 8 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale A notre maître et codirecteur de thèse Le Docteur TEMBELY Aly Diplômé de la faculté de Tour et de l’école de chirurgie urologique de Paris Spécialiste d’andrologie, d’endo-urologie et de la lithotripsie extracorporelle. Assistant chef de clinique d’Urologie à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie du Mali Votre rigueur dans le travail, votre souci de bien faire, votre disponibilité et votre sens social élevé sont des qualités qui nous ont beaucoup séduit. Votre effort à mettre les étudiants dans les meilleures conditions et surtout à maintenir une franche collaboration avec le personnel du service font de vous un maître exceptionnel. Vous avez guidé et suivi ce travail ; s’il est accepté, le mérite vous revient entièrement. Tout en vous souhaitant une bonne carrière professionnelle, acceptez cher maître nos sincères remerciements. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 9 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale A notre maître et juge Le Docteur DOUMBIA Djenèba Chef du service d’anesthésie - réanimation de l’Hôpital du Point G Assistant chef de clinique à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie du Mali Merci pour l’honneur que vous nous faites en acceptant d’apporter votre contribution à l’amélioration de ce travail. Votre simplicité, votre courtoisie, votre patience et votre rigueur scientifique nous ont profondément impressionné. Nous vous prions de trouver ici le témoignage de notre profond respect et de notre grande admiration. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 10 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale A notre maître et directeur de thèse : Professeur OUATTARA Kalilou Docteur Ph.D. de l’institut d’urologie de KIEV Chef du Service d’Urologie de l’Hôpital national du Point « G » Professeur d’Urologie à la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odonto-stomatologie du Mali Vous nous avez fait un grand honneur en nous acceptant dans votre service. Pendant l’élaboration de ce travail, nous avons beaucoup apprécié votre simplicité, votre esprit d’ouverture et votre rigueur scientifique. L’intégrité, la probité, l’assiduité, le courage, le sens social élevé, le souci du travail bien fait sont des qualités irréfutables que vous ne cessez d’incarner et qui ont forcé notre admiration. Votre souci de transmettre vos immenses connaissances scientifiques et pédagogiques aux autres font de vous un exemple à suivre. Vous êtes pour nous une riche bibliothèque dans laquelle nous ne finirons jamais de puiser. Permettez nous cher maître de vous adresser l’expression de notre vive reconnaissance et de notre profond respect. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 11 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Sommaire Sommaire I – Introduction II – Généralités 1 – Définition 2 – Epidémiologie 3 – Rappels 3.1 –Rappels embryologiques 3.2 – Rappels anatomiques 3.3 – Rappels historiques 3.4 – Pathogénie 4 – Physiopathologie 5 – Clinique du SJPU 6 – Traitement III – Notre travail 1 – Méthodologie 2 – Résultats IV – Commentaires et discussions Conclusion Recommandations Bibliographie Annexes Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Pages 4 8 8 9 11 11 14 19 19 22 23 50 70 70 75 89 96 98 100 115 12 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Abréviations. – ASP = Abdomen Sans Préparation – Cm = centimètre – DMSA = Acide dimercaptosuccinique – DTPA = Acide penta acétique diéthylène triamine – ECBU = Examen Cytobactériologique des Urines – Fig. = Figure – FG = Filtration Glomérulaire – FMPOS = Faculté de Médecine de Pharmacie et d’odontostomatologie. – FRV = Fistule Recto-Vésicale – FVV = Fistule vésico-vaginale – g/l = gramme par litre. – JPU = jonction pyélo-urétérale – JUV = jonction Urétéro-vésicale – JPUG = jonction pyélo-urétérale gauche – JPUD = droite jonction pyélo-urétérale – MAG3 = Mercapto-acétyltriglycine – NFS = Numération formule sanguine – SJPU = Syndrome de la jonction pyélo-urétérale – T99 = Technétium 99 –. TC = Temps de coagulation – TS = Temps de saignement. – TV = Tumeur de Vessie. – UIV = Urographie intraveineuse – UPR = Urétéropyélographie rétrograde. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 13 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale - VS = Vitesse de sédimentation – VCI = veine cave inférieure. - µmol/l = micromole par litre. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 14 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale I - Introduction : La maladie de la jonction pyélo-urétérale (JPU) est une malformation obstructive, congénitale de la jonction entre le bassinet rénal et l’uretère proximal. Cette obstruction constitue un trouble urodynamique de l’évacuation du bassinet entraînant une dilatation pyélo-calicielle : d’où l’hydronéphrose. La stase pyélo-calicielle intermittente ou permanente conditionne ainsi la symptomatologie jonctionnelle. Les anomalies congénitales sont le résultat de perturbations de l’ontogenèse ayant pu se produire à des niveaux structuraux variés : moléculaire, cellulaire, tissulaire, organique et même au niveau de l’ensemble de l’organisme. Certaines anomalies congénitales se traduisent seulement par des troubles métaboliques et fonctionnels tandis que d’autres sont anatomiquement visibles. C’est à ces dernières qu’on réserve le terme de malformations congénitales [22]. J. Langman [39], dans une enquête mondiale sur la fréquence des malformations congénitales, portant environ sur 20 millions de naissances malformations a été établit de 1,26 que % le pourcentage d’après les des dossiers d’établissement d’hospitalisation, de 4,50 % d’après les examens complets en milieu pédiatrique. La jonction entre le bassinet et l’uretère, tout comme les autres parties de l’appareil urinaire, n’échappe pas aux malformations au cours du développement embryonnaire. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 15 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Des études réalisées par divers auteurs montrent que c’était la pathologie le plus souvent observée parmi les uropathies découvertes en anténatal, avant que la recherche du reflux vésico-urétéral ne soit devenue systématique [88] . Son incidence annuelle est évaluée à 5 pour 100 000 naissances [36] dans la population générale. Il est bilatéral dans 5% des cas chez l’adulte (25 à 30% chez le nouveau- né) [37]. A la fin des années 80, l’incidence des malformations de l’appareil urinaire dépistées grâce à l’échographie anténatale variait selon la méthodologie utilisée entre 1/154 et 1/1200 grossesses dans divers centres européens. Lors de l’autopsie en période néonatale, 7 % des malformations majeures concernent l’appareil urinaire. Parmi celles-ci les malformations de type obstructif sont les plus fréquentes (57 – 87 %) [88]. Actuellement, aux Etats-Unis et en Europe, avec la généralisation de l’échographie prénatale, la quasi totalité des anomalies de la jonction sont découvertes et traitées avant l’âge de 1 an [8]. Plus de 3 millions d’échographies obstétricales sont effectuées chaque année aux USA [60], permettant de découvrir environ 13 000 anomalies de la jonction [93,21]. En France de 1982 à 1986 ; 103 nouveaux-nés ont été adressés pour bilan complémentaire et traitement éventuel d’une anomalie dépistée par l’échographie anténatale et intéressant les reins ou les voies urinaires ; dans 41 observations, il s’agit d’un SJPU indiscutable, parfois associé à d’autres malformations [50]. A Madagascar, en 2003 une étude réalisée par Hyh Rantomalala et al [38] à propos de deux cas de SJPU conclue Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 16 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale qu’un pédicule polaire inférieur aberrant peut être responsable d’un SJPU extrinsèque. En Tunisie, une étude rétrospective effectuée par Mehdi Jaidane [54] et portant sur l’ensemble des anomalies de la jonction prises en charge au service d’Urologie du CHU Sahloul (Janvier 1978 - Août 2000) montre que 219 anomalies de la jonction ont été colligées soit environ 10 anomalies de la jonction par an. Au Mali, à notre connaissance, aucune étude épidémiologique de la pathologie n’a encore été faite dans la population générale. Cependant, une étude portant sur les uropathies congénitales chez l’enfant dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point « G » entre juillet 2000 et juillet 2001 ; réalisée par Paning Tafoyen Victor a montré que l’anomalie de la JPU a une fréquence de 20 % de l’ensemble des uropathies malformatives [64]. L’UIV, l’UPR, l’échographie et la scintigraphie rénales restent les examens de choix pour le diagnostic de la pathologie jonctionnelle et l’évaluation de sa répercussion sur le rein. Le traitement fait appel aux moyens chirurgicaux nécessitant ainsi une prise en charge spécialisée. Pour mener à bien ce travail, nous nous sommes fixé les objectifs suivants : Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 17 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Objectif général : Etudier les aspects épidémiologique, clinique, et thérapeutique du SJPU dans le service d’urologie de l’hôpital du point « G ». Objectifs spécifiques : Déterminer la fréquence du SJPU. Déterminer les circonstances de découverte du SJPU. Evaluer la place des examens complémentaires dans le diagnostic du SJPU. Evaluer les différentes méthodes du traitement du SJPU. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 18 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale II - Généralités. 1 – Définitions. Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (hydronéphrose essentielle) est une maladie congénitale, correspondant à une dilatation des cavités pyélocalicielles en amont d’une malformation située à l’endroit où l’uretère fait suite au bassinet (pyélon). Cette définition peut varier selon les auteurs. En France, il est classique d’évoquer l’hydronéphrose lorsqu’on veut exprimer une obstruction de la JPU. Dans le vocabulaire anglophone, le terme hydronephrosis désigne toute dilatation des cavités pyéliques ou calicielles, quelle que soit la cause de la dilatation. Cette situation est à l’origine d’une certaine confusion dans la prise en charge de cette pathologie qui n’a pas la même signification selon les auteurs. Dans le cadre du diagnostic anténatal, il est préférable d’adopter le vocable d’obstruction de la JPU ou en anglais, le terme d’obstruction hydronephrosis [40]. Selon G. Lemaitre, J.-R. Michel, J. Tavernier [30], l’expression syndrome de la jonction pyélo-urétérale (ou du collet de l’uretère) recouvre les divers facteurs d’obstruction, organiques ou fonctionnels, entraînant de nature typiquement une généralement distension congénitale, pyélocalicielle et avec rétention, c’est à dire une hydronéphrose. Ces obstructions de la jonction pyélo-urétérale, si fréquentes, posent parfois de réelles difficultés aussi bien pour le chirurgien dans l’inventaire précis Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 19 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale des lésions et le choix du traitement que pour le radiologiste dans l’interprétation des images. 2 – Epidémiologie. La maladie de la jonction est la plus fréquente et la principale cause de dilatation de la voie excrétrice. EIle est de plus en plus fréquemment dépistée in utero. Ce syndrome est plus volontiers unilatéral mais peut intéresser les deux reins [41]. La fréquence du SJPU varie entre 1 et 10 pour 5000 naissances dans la population générale [56, 92, 77]. Les données statistiques peuvent varier suivant le type de recrutement de la population étudiée. Ainsi, Roux [80] estime à 0,37 pour 1000 naissances la fréquence des uropathies malformatives. Une étude menée par le docteur Bernard Boillot en avril 2003 [6] sur les malformations congénitales des voies urinaires montre que le syndrome de la jonction pyélo-urétérale s’observe le plus souvent chez les garçons et atteint plus fréquemment le côté gauche ; il peut aussi être bilatéral. D’après Blyth B et collaborateurs [7], l’hydronéphrose définie comme l’apparition d’une dilatation des cavités pyéliques et/ou calicielles, représente 50% de l’ensemble des anomalies fœtales détectées par l’échographie prénatale. Une autre étude, multicentrique de 985 observations chez 883 enfants, réalisée par RB.Galifer, C.Veyrac, P.Faurous [94], montre que sur le plan anatomie pathologique, il semble cependant que l’obstacle intrinsèque de la JPU soit légèrement Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 20 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale plus fréquent que l’obstacle extrinsèque. La nature extrinsèque de l’obstacle est notée dans 41, 5 % ; 15, 1 % correspondent à des pédicules polaires aberrants, le reste ( 26, 4 % ) regroupe les coudes, angulation et adhérences diversement étiquetés dans les comptes-rendus comme « insertion haute non déclive », « siphon», « bandes fibreuses sous pyéliques ». L’obstacle intrinsèque est noté dans 56, 5 %, qu’il s’agisse d’une lésion pariétale (sténose, rigidité …) ou d’un « dysfonctionnement », terme imprécis qui sous entend que la JPU est macroscopiquement normale. L’obstruction est constituée par un obstacle endo-luminal dans 0,4% des cas. La fréquence de l’obstacle demeure indéterminée dans 6,9 % des cas. Le SJPU est une des complications possibles de la transplantation rénale. Ainsi en 1990, une étude effectuée par Héritier PH., Guerin. C, Tostin. J [67] montre que sur un total de 3100 transplantations, il a été retrouvé dans la littérature 11 cas de SJPU. La fréquence de cette pathologie est de 12/3430 transplantations soit 0, 4 %. Au terme d’une étude réalisée en Septembre 2003 par HYH RANTOMALALA et al [38], il a été précisé que la compression extrinsèque par un pédicule polaire inférieur aberrant représente environ 11 à 25 % des causes du syndrome de la jonction pyélo-calicielle [58 - 81]. Le pédicule polaire inférieur dans ce cas passe soit en avant soit en arrière de l’uretère. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 21 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 3 – Rappels. 3.1 - Rappels embryologiques Dans la littérature, en 1984 Langman .J [39], précise qu’au début de la quatrième semaine, le mésoblaste intermédiaire au niveau de la région cervicale se sépare du somite pour former des amas cellulaires métamérisés qui constituent les néphrotomes (fig. 1, A). Ces néphrotomes se développent en direction latérale et se creusent d’une lumière (fig. 1, B). Ainsi, sont constitués les tubes rénaux primitifs qui s’ouvrent à leur extrémité médiale, dans le cœlome intraembryonnaire tandis que leur extrémité latérale se développe en direction caudale. Au cours de cette progression en direction caudale, les tubules des métamères successifs s’unissent pour former un canal longitudinal de chaque côté de l’embryon (fig. 2). Pendant ce temps, de petites branches de l’aorte dorsale viennent imprimer une invagination sur la paroi du néphrotome, ainsi que sur celle de la cavité cœlomique, formant ainsi respectivement les glomérules interne et externe (fig. 1, B). Chaque métamère cervical est caractérisé par la formation d’un élément sécrétoire unique, d’un glomérule interne et d’un glomérule externe. Dans les régions thoracique, lombaire et sacrée, le mésoblaste intermédiaire : 1- Se sépare de la cavité cœlomique ; 2- Perd sa segmentation métamérique ; et 3- Peut former deux, trois ou même un plus grand nombre de tubules par segment métamérique (fig. B). Il ne se forme pas à ces niveaux de glomérules externes et le mésoblaste non Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 22 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale métamérisé va former les cordons néphrogènes. Ces cordons néphrogènes donneront naissance aux tubules rénaux des reins embryonnaires successifs et vont former deux crêtes longitudinales latérales, les crêtes uro-génitales, sur la paroi dorsale de la cavité cœlomique. Au cours du développement embryo-fœtal humain, trois structures rénales, le pronéphros, le mésonéphros, et le métanéphros se succèdent, de la région céphalique à la région caudale du blastème néphrogène, aboutissant à la formation des voies excrétrices supérieures et des reins définitifs. FIg.1 : - Coupes transversales schématiques de la région cervicale d’un embryon montrant les différents stades du développement d’un tube sécrétoire du système pronéphrotique A) A 21 jours. B) A 25 jours. Remarquez la formation des glomérules externes et internes et l’ouverture du tube sécrétoire dans la cavité coelomique [39]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 23 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig. 2. – A) Diagramme schématique montrant les rapports du mésoblaste intermédiaire du pronéphros, du mésonéphros et du métanéphros. Dans les régions cervicale et thoracique haute, le mésoblaste intermédiaire est segmenté de façon métamérique ; dans les régions thoracique basse, lombaire et sacrée, il constitue une masse mésoblastique continue, non métamérisée, le cordon néphrogène. Remarquez le canal collecteur longitudinal, primitivement formé par le pronéphros, mais annexé ensuite par le mésonéphros. - B) Représentation schématique des tubes sécrétoires pronéphrotiques et mésonéphrotiques chez un embryon de 6 semaines. Le bourgeon urétéral pénètre dans le tissu métanéphrogène. Remarquez les reliquats des néphrotomes cervicaux et du canal collecteur longitudinal [39]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 24 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 3.2 - Rappels anatomiques l’appareil urinaire comporte deux organes qui sécrètent l’urine : Les reins droit et gauche. Un canal, l’uretère, conduit l’urine du rein jusqu’au réservoir de l’urine, la vessie. Rein et uretère constituent une unité fonctionnelle excrétoire, appelée le haut appareil urinaire par opposition à la vessie et son canal évacuateur l’urètre qui sont le bas appareil urinaire. 3.2.1 – Le Rein Les reins occupent la loge rénale située dans la région lombaire. Ils sont plaqués contre la paroi abdominale postérieure à l’étage thoraco-abdominal, en avant des dernières côtes. Rétroperitonéaux, ils sont séparés par le péritoine pariétal postérieur des viscères digestifs, ou à leur contact par les fascias d’accolement. La fonction excrétoire du rein est essentiellement, de filtrer sélectivement le sang et ce par les unités fonctionnelles rénales ou néphrons. Le rein est un organe très vascularisé. Des vaisseaux de calibre volumineux le gagnent et en partent. Le rein sécrète l’urine par des pores rassemblés en papilles à sa face interne. Sur une coupe frontale, de dedans en dehors, on retrouve : * Le <<Sinus rénal>>, constitué : - des vaisseaux rénaux ; - de 8 à 10 calices réunis au niveau de 3 tiges calicielles qui rejoignent le bassinet (le bassinet peut être partiellement ou entièrement intra-rénal). * Le parenchyme rénal, constitué : Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 25 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale de la médullaire centrale : elle est formée des pyramides de Malpighi, au nombre de 8 à 10 par rein. Le sommet interne des pyramides bombe dans le sinus et constitue les papilles. Autour de chaque papille s’insèrent les calices. Entre les pyramides de malpighi, se trouvent les colonnes de Bertin (prolongement de la corticale périphérique) * La capsule fibreuse, résistante, peu extensible, clivable du parenchyme. Un lobe rénal est formé d’une pyramide de malpighi et de la corticale qui la coiffe. Des canaux, les calices, au contact de ces papilles drainent l’urine vers le bassinet point de confluence de tous les calices : calices et bassinet constituent la voie excrétrice intrarénale. Un long canal, l’uretère, conduit l’urine du rein en position lombaire à la vessie qui, elle, est située dans le petit bassin [94]. 3.2.2 - L’uretère [27] Les uretères sont au nombre de deux, un à droite et un à gauche (Fig.3). Ils conduisent l’urine du bassinet à la vessie. Ils sont situés dans l’espace rétropéritonéal de la cavité abdominale (portion lombaire) puis dans le pelvis. ● Dimensions. - Longueur : 25 cm environ. - Diamètre : 3 à 5 mm Leur diamètre est rétréci au niveau de la jonction pyélourétérale, du détroit supérieur (où se situent les vaisseaux iliaques) et à l’entrée de la vessie. Ces rétrécissements physiologiques sont le siège habituel de blocage des calculs en cours de migration. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 26 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale L’uretère est un organe contractile (les ondes péristaltiques qui le parcourent font ainsi varier son calibre sur les différents clichés d’UIV). L’uretère, comme le reste de la voie excrétrice urinaire, est constitué de trois tuniques : une adventice toujours élastique (gaine de Waldeyer), une musculeuse et une muqueuse. On distingue trois portions d’uretère : - L’uretère lombaire (du bassinet au détroit supérieur) - L’uretère iliaque (du détroit supérieur à l’épine sciatique) - L’uretère pelvien (de l’épine sciatique à la vessie). 3.2.3 - Espaces inter-pariéto-péritonéaux et fascias péri-rénaux : la loge rénale [94]. Le rein est étroitement enserré par sa capsule propre. Il est par contre, lâchement entouré de membranes cellulo-fibreuses, cellulo-graisseuses, qui lui constituent une véritable loge isolante : c’est l’espace rétropéritonéal. La loge est à son tour o Tapissée, en avant, par le péritoine pariétal ou en contact avec les fascias d’accolement des viscères intrapéritonéaux ; o en arrière, située entre le rein et les éléments musculaires et osseux de la paroi abdominale postérieure, délimitant des espaces pararénaux . Ces espaces prennent un regain d’intérêt du fait de leur identification par les procédés d’imagerie. Les Fascias Trois fascias ont été ainsi décrits dorso-ventralement. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 27 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale - fascia transversalis ou pariétalis, aponévrose profonde des muscles. - fascia périrénal avec ses deux feuillets pré et rétrorénaux. - fascia d’accolement des viscères péritonéaux . Zuckerkandl (1983), dans une description princeps, insiste sur le rôle et l’importance du fascia périrénal postérieur dans la stabilité du rein. Plus récemment, Droubet (1941) et Tobin (1944) délimitent ces trois fascias : le fascia périrénal se continuant au-delà des limites de la loge rénale latéralement en un fascia viscéralis doublant latéralement la face superficielle du sac péritonéal. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 28 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig 3 : Uretères [27] Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 29 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 3.3 – Rappels historiques. Le premier rapport de la reconstitution chirurgicale d’une jonction pyélo-urétérale sténosée date de la fin du XIX è siècle [70]. Le principe élémentaire du traitement à ciel ouvert repose sur un élargissement de la zone rétrécie par une interposition tissulaire ; il a été élaboré il y a 70 ans par Foley (fig.9). Paradoxalement, le traitement endoscopique mini-invasif a vu naître son principe il y a près de cent ans avec urétérotomie externe, qui trente ans plus tard a été appareillée par un tuteur . L’endopyélotomie moderne est une variante de cette technique ; elle ne verra le jour qu’en 1985, grâce à Smith. Dès lors l’endopyélotomie va évoluer grâce à l’amélioration des fibres optiques qui vont mettre à la disposition de l’urologue des endoscopes de tailles réduites et flexibles [58 – 62]. Depuis le début des années 90, la laparoscopie s’est également profilée pour le traitement de la maladie de la JPU [4 – 12]. La technique universellement utilisée dans l’anomalie de la jonction pyélo-urétérale est la résection anastomose telle qu’elle a été décrite par Anderson et Hynes en 1949 [2] pour le traitement de l’uretère rétro-cave et modifiée en 1950 par Küss [47]. 3.4 – pathogénie. [50] 3.4.1 - Rappel anatomo-physiologique : A l’état normal les calices convergent pour former un carrefour d’où naît l’uretère et on peut dire à la limite que le bassinet en tant qu’entité anatomo-physiologique « n’existe pas ». L’urine est propulsée des calices dans l’uretère supérieur par le jeu du péristaltisme Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G qui la conduira jusqu’à 30 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale l’abouchement de l’uretère dans la vessie. Elle est véhiculée par fractions discontinues, séparée par des nœuds de contraction urétérale. La pression urétérale croît de l’origine à la terminaison de l’uretère indépendamment de la position du trajet. Normalement la fréquence des ondes péristaltiques varie de 1 à 5 par minute, le rythme paraissant directement lié à la diurèse. La vitesse de propagation mesurée par enregistrement à deux niveaux différents (kull) est de 3,3 à 3,6 cm par seconde. Le péristaltisme urétéral ne dépend pas de l’intervention extrinsèque de l’uretère. L’erreur fréquemment commise est de penser que le bassinet est un réservoir s’évacuant de façon intermittente et que la JPU peut être assimilée à un sphincter ou à une zone physiologique privilègée telle que la JUV. Or, le nœud communément appelé JPU n’est rien d’autre que le premier nœud lombaire de l’onde contractile péristaltique s’étendant des calices à la JUV. 3.4.2 - Nouvelle conception de la JPU. Une telle conception s’appuie sur des arguments embryologiques, anatomiques et radiologiques. Arguments embryologiques : Le bourgeon urétéral émis à la 5ème semaine par le canal de Wolff au dessus de son abouchement à la face postérieure du sinus génital, s’accroît en direction dorso-crâniale et pénètre le blastème métanéphrogène. Recouvert de sa coiffe métanéphrogénique, il va se diviser en deux branches : crâniale et caudale (les futurs grands calices) et cette zone de Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 31 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale bifurcation sans vraie transition n’est rien d’autre que le futur « bassinet ». L’étude microscopique d’embryons humains et leur reconstitution permet de constater l’absence de toute zone transitionnelle entre l’uretère et le bassinet. Arguments anatomiques : Si de nombreux anatomistes ont depuis près d’un siècle soutenu que seuls les bassinets ramifiés ou rudimentaires correspondent à l’état véritablement normal, aucune preuve formelle n’a été apportée d’un élément de discontinuité entre la poche pyélocalicielle ou bassinet et l’uretère. Terrier et Beaudoin écrivent dès 1872 « le bassinet et l’uretère dans l’état habituel des choses, se continuent en ligne directe et en plein canal, sans qu’il y ait le moindre obstacle au cours de l’urine, à la manière d’un entonnoir ou plutôt du pavillon d’une trompette antique ». L’étude des « jonctions » normales (Foote et Mackinnon ) montre qu’aucun élément macroscopique ou microscopique ne permet d’individualiser la JPU et, en particulier la musculature passe du bassinet à l’uretère en modifiant son orientation progressivement. Arguments radiologiques : 3000 calices de la voie excrétrice de 1000 reins ont été analysés par C Teil dans sa thèse à partir de 500 UIV considérées comme normales. L’existence à la partie supérieure de la voie excrétrice d’une jonction pyélo-urétérale définissant par elle même la notion de « bassinet réservoir » a été recherchée. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 32 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Ni JPU, ni jonction ilio-pelvienne (JIP) n’ont été retrouvées sur la voie excrétrice, mais une seule jonction : La JUV, entité reconnue par les anatomistes et les physiologistes et qui a sa pathologie propre. Il est logique d’assimiler la JPU au 1er nœud urétéral. Son siège est variable suivant les individus et il est situé dans les 2/3 des cas entre le hile rénal et 5cm au-dessous du pôle inférieur du rein. Ainsi l’existence d’un bassinet, c’est- à- dire à l’urographie d’un carrefour urétéro-caliciel ampoulaire avec un bord inférieur convexe, anomalie qui ne se rencontre que chez 2 % des sujets peut à notre avis être considérée comme un état pathologique, véritable hydronéphrose en puissance. 4 – Physiopathologie. L’obstacle situé au niveau de la JPU peut résulter d’un mécanisme intrinsèque (absence localisée de fibres nerveuses conduisant le péristaltisme urétéral) et/ou d’un mécanisme extrinsèque (compression de la JPU par un vaisseau polaire inférieur la croisant par en avant [37]. L’hydronéphrose aboutit dans un délai plus ou moins long à la destruction du parenchyme rénal selon deux processus : la stagnation des urines et l’augmentation de la poche pyélo-calicielle avec hyperpression endopyélique. L’augmentation de la poche pyélo-calicielle va écarteler les branches de division de l’artère rénale et comprimer le parenchyme qui va être progressivement refoulé et ischémié à la périphérie. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 33 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale L’hyperpression du contenu pyélique sera à l’origine d’un reflux pyélo-calicotobule qui va entraîner des troubles hémodynamiques (diminution de la filtration glomérulaire, stase veineuse de retour, peut être reflux pyélo-lymphatique) avec pour conséquence, les lésions tubulaires et une sclérose du tissu interstitiel substratum de la néphrite ascendante. La stagnation des urines favorise la formation des lithiases et d'infections avec le risque de pyélonéphrites récidivantes qui va accélérer les processus de néphrite interstitielle et abouti à la destruction rénale [50]. 5 – Etude clinique : 5.1 – Types de description : Le syndrome de la jonction pyélourétérale chez un adulte jeune (Forme commune). a – Période de début : Les signes cliniques du syndrome de la jonction pyélourétérale ne sont pas spécifiques. A ce stade d’évolution de la maladie, l’hydronéphrose est révélée par la survenue des infections urinaires, les douleurs lombaires récidivantes qui peuvent se présenter sous forme de colique néphrétique, une hématurie à la suite d’un traumatisme mineur du rein. L’examen physique est normal en dehors d’une masse lombaire palpable liée au volume de l’hydronéphrose. b – Période d’état : Pendant cette période, le tableau clinique est marqué par un ensemble de signes (syndrome) L’interrogatoire précise les antécédents de douleurs lombaires, de colique néphrétique, de lithiase urinaire et de Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 34 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale pyélonéphrite aiguë. Il recherche la notion d’une malformation congénitale chez le patient ou au niveau de sa famille. * Signes Fonctionnels : Douleur : Il s’agit d’une douleur lombaire sourde, intermittente ou continue, évoluant parfois par poussées et classiquement exacerbée par la prise de boissons abondantes [72]. Il peut également s’agir d’une véritable crise de colique néphrétique, aiguë, intense, à type de brûlure, de déchirure ou de broiement. Dans ce cas, l’évolution se fait par paroxysme. La douleur est retrouvée dans la littérature du syndrome de jonction avec une fréquence de 35,6% à 86,7 % des cas [76, 68]. Agitation : Au cours de la crise de colique néphrétique Il existe une absence de position antalgique devant la crise douloureuse. Cette agitation est accompagnée de sueur, angoisse, pâleur. Signes digestifs : La crise douloureuse est fréquemment associée à des nausées et vomissements ; parfois on a une prédominance de ces signes. * Signes généraux : Température : Elle est le plus souvent normale (autour de 37°5C). Les hyperthermies sont observées lors de la survenue des complications infectieuses. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 35 Thèse de médecine * Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Signes Physiques : Inspection : ~ L’état général du patient est rarement altéré. R.B Galifer [76] a jugé comme étant bon l’état général de ses patients dans 90% des cas. Palpation : ~ Cet examen est difficile au moment des crises à cause de l’agitation ou de la douleur. Il permet d’objectiver : ˚ une sensibilité à la palpation de la fosse lombaire , ˚ une masse lombaire palpable donnant le contact lombaire et correspondant à un gros rein chez le sujet maigre. Il s’agit alors d’une masse lombaire élastique, parfois fluctuante et variable d’un examen à l’autre. Ici, on parle du « rein fantôme » de Cukier [16]. ~ Percussion : La percussion de La masse lombaire objective une matité. L’auscultation et le toucher rectal donnent très peu de résultat. Le reste de l’examen est sans particularité. 5.2 – Formes cliniques : a – Formes Selon la symptomatologie : – Forme asymptomatique : Ici le patient ne présente aucun signe clinique et le diagnostic est posé de façon fortuite. L’évolution peut se faire vers la stabilisation de la maladie ou au contraire vers une décompensation qui menace la fonction du rein concerné. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 36 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale – La forme mineure : Le tableau clinique est frustre et peut se limiter a une simple pesanteur lombaire récidivante [48]. – La forme évoluée : Il s’agit généralement d’un syndrome de jonction à basse pression. Elle est représentée par des poches pyéliques dans lesquelles la pression est basse. Le parenchyme rénal est souvent très aminci et la symptomatologie clinique est essentiellement infectieuse. Dans cette forme évoluée, le rein est habituellement muet. [48] – La forme intermittente : le SJPU a une expression très variable de la naissance à l’âge adulte voire l’âge avancé. La présentation la plus difficile sur le plan diagnostique est celle de l’obstruction intermittente, à l’origine de douleurs lombaires intermittentes, liées à la mise en tension de la voie excrétrice. En dehors des crises les examens radiologiques ne montrent pas grand-chose sinon un syndrome de jonction a minima. Le diagnostic nécessite la mise en oeuvre d'une épreuve d'hyperdiurèse (test au furosémide) après l'obtention d'un bon remplissage préalable des cavités (injection de 2 à 3 ml/kg de produit de contraste hyperosmolaire) [48]. – La décompensation aiguë : Ici, il s’agit de la Forme à haute pression. L’urine du bassinet est sous tension et la symptomatologie est essentiellement douloureuse. Dans ces formes le parenchyme rénal est en général de bonne qualité. Les décompensations aiguës de certains Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 37 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale syndromes de jonction ne trouvent pas toujours une explication clairement établie comme une infection ou la migration d'un calcul. Elles confirment le caractère imprévisible de l'évolution de ce cadre malformatif. L'UIV reste la méthode de référence du diagnostic de cette malformation.[ 48] – Les formes associées : Les associations lésionnelles sont fréquentes et incitent à la plus grande prudence dans l'interprétation des dilatations anténatales. L'association reflux et syndrome de jonction pyélo-urétérale : Elle peut modifier et perturber l'interprétation de la malformation. - il peut s'agir d'un syndrome de jonction typique avec un reflux parasite de bas grade sans signification et s'expliquant peut-être par la diminution du péristaltisme urétéral qui est un des mécanismes anti-reflux. - il peut s'agir d'un reflux massif de haut grade avec tortuosité de l'uretère et dilatation des cavités pyélo-calicielles avec un bassinet parfois de très grande taille ; donnant l'apparence d'un rétrécissement de la jonction : le reflux s'effectue librement dans des cavités, sans dilution du produit de contraste pouvant évoquer une stase. La réalisation d'un UIV avec un drainage permanent de la vessie confirme l'absence d'obstacle à la jonction pyélo-urétérale. - les deux mécanismes peuvent être associés avec un reflux de grade élevé et d'un syndrome de jonction authentique, permanent même après drainage vésical [48]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 38 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale D'autres malformations sont possibles et touchent le rein controlatéral: agénésie, dysplasie multikystique ou Indifféremment le rein homolatéral et controlatéral : mégauretère… b – Les formes compliquées : Avant le traitement, il peut s’agir de : syndrome de jonction compliquée de Lithiases : La formation des calculs est favorisée par la stase urinaire, les infections chroniques et les facteurs métaboliques de la lithogenèse. Le tableau clinique est dominé par la survenue des crises de colique néphrétique et des hématuries microscopiques. syndrome de jonction compliquée d’Infection urinaire : La survenue d’une fièvre chez un patient souffrant du syndrome de jonction nécessite la recherche d’une origine infectieuse. L’infection urinaire, manifestation la plus fréquente après la douleur [5], est retrouvée dans environ 30 % des cas [5,87] et elle est de gravité variable. Il peut s’agir d’une pyélonéphrite aiguë, voire même d’une pyonéphrose avec des signes de suppuration profonde et parfois une septicémie. L’infection urinaire peut également se manifester par une fièvre isolée, surtout chez l’enfant ou être asymptomatique et révélée par un examen d’urine systématique [14]. Les troubles mictionnels à type de brûlures mictionnelles et de pollakiurie sont le plus souvent en rapport avec l’infection urinaire. Ici l’échographie cytobactériologiques des abdominale urines sont et les examens nécessaires pour l’orientation diagnostique et la prise en charge de ces patients. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 39 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale c – Formes selon l’âge : Chez le nourrisson : Le diagnostic peut se poser devant des douleurs atypiques : vague pesanteur du flanc ou douleur abdominale, associée ou non à des nausées et des vomissement. Cette symptomatologie évoquant une pathologie digestive peut faire longtemps errer le diagnostic [53]. Dans ce cadre est décrit le syndrome de Dietl [55], syndrome clinique fait de douleurs abdominales intermittentes et de nausées, en rapport avec une anomalie de la jonction pyélo-urétérale et souvent exploré à tort comme une pathologie gastro-entérologique [55, 87, 53]. Chez l’adulte : le tableau clinique est surtout marqué par la survenue des complications ( infections, calculs, insuffisance rénale…). d – Formes selon la topographie : L'analyse morphologique de la jonction pyélo-urétérale permet de souligner plusieurs points : - l'uretère dans sa portion initiale immédiatement sous-jacente au bassinet peut présenter un trajet horizontal parallèle au contour inférieur du bassinet évoquant l'hypothèse de brides ou adhérences. Son calibre est plus large sur quelques centimètres. - chez le jeune enfant, de très nombreux replis connus sous le terme de plis foetaux sont fréquents à la partie initiale de l'uretère lombaire et ne doivent pas tromper sur la véritable topographie de l'obstacle pyélo-urétéral. - il existe d'indiscutables syndromes de jonction bas situés, le bassinet se continuant en entonnoir sur 1 à 2 centimètres : cet aspect est trompeur en échographie avec un diagnostic souvent Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 40 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale posé de dilatation du bassinet et de la partie initiale de l'uretère faisant suspecter un obstacle plus bas situé. 5.3 – Examens complémentaires : a – l’échographie rénale. L’échographie ne permet pas l’étude directe de l’anomalie jonctionnelle obstructive. Elle renseigne uniquement sur l’aspect du rein et de ses cavités en amont de l’obstacle. Si l’examen est fait trop tôt, avant la constitution de l’hydronéphrose, il est normal et donc faussement rassurant. Ceci est d’autant plus gênant que la date d’apparition des signes échographiques de SJPU chez le fœtus est variable, parfois antérieur à la 24ème SA, parfois postérieur à la 32ème semaine. Le souci, d’un diagnostic précoce et la crainte de méconnaître une anomalie de révélation tardive rendent difficile la détermination du moment idéal pour réaliser le dépistage échographique anténatal des uropathies malformatives. Les images observées en cas de SJPU varient surtout selon l’aspect des cavités intrarénales distendues [11]. Cas de gravité moyenne : C’est le cas le plus habituel. La forme générale du rein est respectée, une quantité plus ou moins importante de parenchyme entoure les cavités pyélo-calicielles dilatées. Les calices se présentent comme des structures anéchogènes, de taille relativement égale, de forme arrondie, de disposition assez régulière, convergeant vers une collection liquidienne dont la topographie est centrale et le bassinet peut être visible, donnant Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 41 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale alors à l’ensemble des cavités un aspect de gant dont la pomme est l’image pyélique. Cas sévère : Dans les formes sévères, il arrive que les calices dilatés soient masqués par un bassinet de très grand volume et que seule une grosse structure anéchogène soit décelée en situation para vertébrale à l’emplacement du rein. Elle s’étend alors volontier au-delà de la ligne médiane et la coque de parenchyme qui l’entoure n’est pas toujours identifiable par l’échographie anténatale. Formes compliquées : Un SJPU peut se compliquer de rupture de la voie excrétrice et donner un épanchement périrénal. Puisque la morphologie normale du rein a disparu, un signe est de grande valeur ; toute collection liquidienne touchant directement la colonne vertébrale a son origine dans les voies urinaires. - Les autres signes échographiques : si le SJPU est isolé, unilatéral ou s’il s’accompagne simplement d’une petite anomalie jonctionnelle controlatérale comme cela est noté dans le 1/3 des cas : . les uretères ne sont pas vus ; . la quantité du liquide amniotique n’est en général ni augmentée, ni diminuée de façon évidente. . la vessie est identifiée, sa taille est normale et sa paroi n’est pas épaissie. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 42 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Cependant, les formes bilatérales sévères entraînent parfois un hydramnios ou un oligoamnios [27]. Quelque soit l’âge, et dans les 8 premiers jours de la naissance en cas de diagnostic anténatal (éventualité de plus en plus rencontrée), l’échographie est le premier examen à pratiquer. Elle permet : • L’analyse de la dilatation pyélique ou pyélocalicielle uni ou bilatérale : la mesure se fait sur le bassinet en coupe antéro postérieure ; la dilatation est pathologique quand elle est supérieure à 10 mm. • La recherche d’une dilatation urétérale sous jacente. • L’étude du parenchyme rénal avec mesure de l’épaisseur corticale et appréciation de l’échogénicité et de la différenciation cortico-médullaire [23]. L’échographie permet également de mettre en évidence les lithiases associées au syndrome de la jonction. Dans la littérature, X. Buy, C. Roy (2002) [102], la spécificité de l’échographie seule, en prenant comme critère diagnostique la dilatation pyélocalicielle unilatérale et/ou la découverte d’un calcul, varie entre 76 % et 100 % selon les auteurs [32 - 69]. L’échographie ne permet pas de déterminer le niveau et la cause de l’obstruction dans 25 % des cas [33]. Par contre, la découverte d’un calcul en échographie a une excellente spécificité de 98 % [103]. La découverte d’une hydronéphrose va imposer la prise en compte de divers critères échographiques pour établir correctement le pronostic : Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 43 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale - sévérité de l’hydronéphrose (Grignon distinguait 5 grades de sévérité croissante selon la taille du bassinet (diamètre antéropostérieur), l’existence de calices dilatés ou non et l’amincissement du parenchyme rénal (voir classification). - Sont également témoins de la gravité de l’obstruction, l’existence d’une hyperéchogénicité du parenchyme rénal et la présence des kystes dans le parenchyme rénal. On précisera : d’une part si l’atteinte est uni ou bilatérale, symétrique ou asymétrique. d’autre part l’importance de l’hydronéphrose au cours de l’examen échographique lui-même ainsi que son évolution au cours des divers examens échographiques. Par ailleurs si la vessie est de taille normale, si elle est vide ou de paroi épaissie. [88]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 44 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Photo N° 1 : Image échographique d’une hydronéphrose droite [51] L’échographie est devenue l'examen de première intention lorsque l'on suspecte un obstacle sur la voie excrétrice, offrant une bonne visibilité des cavités dilatées. En fait, elle a des limites : - elle peut méconnaître des dilatations minimes, - elle peut être négative dans les syndromes obstructifs aigus avec une simple tension des cavités sans dilatation, - elle ne permet pas la distinction entre une dilatation liée à un obstacle et les causes non obstructives de dilatation, Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 45 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale - si les cavités pyélo-calicielles dilatées sont généralement bien étudiées, par contre, l'uretère l'est très mal chez l'adulte, sauf au niveau de la jonction pyélo-urétérale et vésico-urétérale, - elle ne donne enfin aucun renseignement sur la fonction du rein [48] b – L’urographie intraveineuse : UIV (Fig. 9, photo N°2) L’urographie fournit non seulement des renseignements morphologiques sur le rein, mais également des renseignements d’ordre fonctionnel basés sur la rapidité d’apparition du produit de contraste et sa densité. [57] Chez le nouveau-né et jusqu’à l’âge d’un mois, la qualité des clichés obtenus par l’UIV reste souvent décevante (mauvaise concentration du produit de contraste, retard d’opacification des cavités urinaires en dehors de toute pathologie). Les raisons en sont que, à cet âge de la vie, il existe une faible filtration glomérulaire, un secteur de diffusion extra-cellulaire important et surtout un pouvoir de concentration des urines faible [88]. Malgré ses insuffisances concernant l’étude de l’épaisseur du cortex et de l’uretère sous jacent, l’urographie reste un examen très utile en se rappelant qu’il ne faut pas la faire trop précocement après la naissance (15 jours à 3 semaines semblent un délai raisonnable pour avoir des images interprétables) et qu’il est nécessaire d’obtenir des clichés tardifs, voire très tardifs avant de parler de rein muet. La description repose d’abord sur l’analyse de la sécrétion rénale et donc le délai d’apparition de l’iode dans les cavités rénales. Un retard de sécrétion est en faveur d’une altération Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 46 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale fonctionnelle. L’analyse de l’excrétion permet d’apprécier l’état de dilatation du pyélon et des calices. Les cavités rénales restent opacifiées hors des délais normaux sur des clichés tardifs, donnant une image suspendue. L’uretère n’est jamais visible ou bien s’opacifie lentement et tardivement. Dans les formes mineures, l’urographie faite sous hydratation forcée (épreuve au Lasilix) permet de faire la distinction entre une simple pyélectasie et une obstruction mineure de la JPU. Cet examen reste capital par la possibilité d’apprécier globalement la fonction, le degré de dilatation et les possibilités d’évacuation du produit de contraste. La classification urographique de Cendron et Valayer en 4 stades conserve tout son intérêt dans le bilan initial d’un SJPU [23]. Avant de clore ce sous chapitre, nous devons préciser qu’en pratique courante, le premier cliché réalisé lors d’une UIV est un cliché sans préparation. L’ASP peut montrer un gros rein avec refoulement des clartés digestives et effacement du psoas ; parfois il existe un calcul associé en amont de la jonction pyélourétérale. Dans l’insuffisance rénale, le taux d’urée n’est jamais une contre indication absolue à l’urographie. Même en cas d’anurie, une urographie peut être pratiquée lorsqu’elle s’avère utile, mais il peut être prudent d’effectuer ensuite une séance d’hémodialyse. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 47 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Photo N°2 : cliché d’UIV ; SJPUG [51] En dehors de l’échographie et de l’UIV, d’autres examens peuvent être sollicités ; citons entre autres: c – Les explorations isotopiques : L’injection intraveineuse d’un produit radioactif éliminé sélectivement par le rein permet une étude très fine de la fonction rénale. La mesure de la radioactivité par comptage externe au moyen d’un détecteur de radiations, au niveau des reins, de l’uretère, de la vessie, fournit deux ordres de renseignements. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 48 Thèse de médecine - Des Syndrome de la jonction pyélo-urétérale renseignements morphologiques : la carte de la radioactivité ou scintigramme rénal renseigne sur la forme et la dimension des reins, leurs altérations pathologiques ; - Des renseignements fonctionnels : la mesure de la radioactivité en fonction du temps permet d’apprécier l’élimination rénale du produit et d’en tracer une courbe appelée néphrogramme isotopique. Ces investigations isotopiques permettent une étude anatomique et fonctionnelle séparée des deux reins. Elles ne comportent aucune manœuvre invasive, sont biens tolérées ; même chez l’insuffisant rénal et dépourvues de risque [42]. L’exploration isotopique au DTPA T99 ou au MAG3 T99 occupent actuellement une place capitale dans le bilan et la surveillance des dilatations du haut appareil urinaire. Le néphrogramme isotopique sous hyperdiurèse est l’examen le mieux adapté à l’étude des hydronéphroses. En effet il permet d’évaluer la signification d 'une dilatation des voies urinaires supérieures qui n’est pas synonyme d’obstacle. S’il existe un obstacle, il peut en mesurer l’importance. Il ne doit pas être utilisé avant l’âge d’un mois en raison d’un taux de faux positifs important. Mehdi [54] dans son travail a spécifié les différentes courbes obtenues au cours d’un examen isotopique. La courbe obtenue sur un rein normal comprend trois segments [79]: - Un premier segment rapidement ascendant correspondant à une phase vasculaire de perfusion rénale ou le traceur passe dans les vaisseaux rénaux puis dans le rein - Un deuxième segment légèrement concave vers le bas et qui se prolonge jusqu’au sommet du de la courbe : il correspond Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 49 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale à la filtration du DTPA à travers les néphrons et son passage dans les cavités pyélocalicielles associés à sa diminution dans le sang. C’est la phase de captation ou de filtration glomérulaire. - Le troisième segment correspond à la phase d’excrétion du traceur vers la vessie. Ces trois segments sont représentés sur la figure 4. Fig. 4 : Courbe normale avec ses trois segments. Repris d’après (79). Dans la pathologie obstructive, trois types de courbes schématiques sont décrites correspondant à trois situations : l’obstruction (Type II), la dilatation sans obstruction (Type IIIa) et la situation équivoque (Type IIIb). La courbe normale correspond au type I [79]. Ces différentes situations sont reprises dans la figure 5. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 50 Thèse de médecine . Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig. 5 : Les différentes courbes scintigraphiques : a- Type I (rein normal) b- Type II (obstruction) c- Type IIIa (dilatation sans obstruction) d- Type IIIb (réponse équivoque). F=furosémide. modifié d’après (84). d – L’urétéro-pyélographie rétrograde : UPR. Elle est indiquée lorsque l’uretère reste invisible à l’UIV. Elle sera volontiers effectuée en préopératoire immédiat, sous cystoscopie par injection d’un produit de contraste au niveau des méats urétéraux sous anesthésie générale. Elle montrera classiquement un uretère fin, un rétrécissement jonctionnel et des cavités pyélocalicielles dilatées [37]. La pyélographie rétrograde est souvent seule capable, dans les obstructions sévères, de préciser les anomalies morphologiques de la zone de jonction mal visualisée à l’UIV, en raison des difficultés importantes d’évacuation pyélique. Mais elle comporte des risques sérieux qu’une technique minutieuse ne transformation permet pas toujours d’une hydronéphrose d’éviter : infection, compensée en hydronéphrose aiguë décompensée . Le principal mérite de la Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 51 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale pyélographie est, lorsqu’il existe en UIV un doute sur le siège de l’obstacle, d’éliminer une obstruction urétérale sous-jacente à la jonction pyélo-urétérale et relevant d’une autre cause (tumeur par exemple ) [30]. e – Cystographie rétrograde. [12] En raison de la fréquence d’un reflux associé sous-jacent à l’obstacle pyélo-urétéral ou controlatéral, la cystographie rétrograde doit être systématiquement réalisée. La découverte d’un reflux homolatéral à l’hydronéphrose doit rendre particulièrement vigilant vis-à-vis du risque d’infection des cavités rénales en rétention. Pour une prise en charge correcte du patient souffrant d’un SJPU, certains examens sont nécessaires. f – L’angiographie rénale. [30] Son intérêt est double ; --- le plus parenchyme éminent rénal est l’appréciation résiduel dans de les la valeur du hydronéphroses importantes. --- le moins évident est la détection des artères et veines supplémentaires. Il ne suffit pas de mettre en évidence, en artériographie, une artère supplémentaire responsable de l’obstruction pour la rendre de la jonction ; en effet, dans presque la moitié des cas d’hydronéphrose étudiés par Olsson, existaient des artères multiples. Il faut encore confronter le trajet du vaisseau avec le bassinet opacifié par UIV. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 52 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Pour Olsson, les critères nécessaires pour rendre une artère responsable d’une hydronéphrose sont les suivants ; _ L’artère qui se dirige vers le pôle inférieur du rein est étirée et déplacée par le bassinet en forme de courbe convexe vers le bas ; _ elle croise la jonction ; _ elle naît à moins de 4 cm de l’artère principale. g - TDM rénale : Sur le scanner réalisé après injection de produit de contraste, les signes de l’obstruction chronique sont identiques à ceux de l’UIV avec une hydronéphrose modérée à sévère. Il existe un niveau de sédimentation et l’épaisseur du parenchyme rénal est facile à identifier [102]. h – Les études de perfusion des cavités rénales. Whitaker et Vela Navarette ont standardisé les méthodes d'étude pression / débit dans les cas de suspicion d'obstruction de la jonction pyélo-urétérale. Ces examens ont été souvent utilisés pour confirmer le caractère obstructif en cas de situation équivoque ou lorsque les autres investigations non invasives présentent des discordances. Ces tests sont basés sur le fait que l'obstruction induit une réduction des capacités d'excrétion rénale se traduisant en présence d'une diurèse forcée par une élévation des pressions intracavitaires. [49] Selon Mehdi [54] Le test de Withaker est un examen invasif présentant une morbidité liée à la néphrostomie percutanée. Il consiste à effectuer une perfusion des cavités pyélocalicielles avec Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 53 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale un débit supra-physiologique à 10 ml/min avec un enregistrement concomitant des pressions intrapyéliques et vésicales grâce à deux manomètres placés au niveau du pyélon et au niveau de la vessie. Au début les cavités se dilatent sans augmentation de la pression puis celle ci augmente jusqu’à un plateau. Whitaker considère qu’il n’y a pas d’obstruction lorsque la pression différentielle entre la vessie et le pyélon est inférieure à 15 cm H20 et qu’il y’a une obstruction au delà de 22 cmH20. Entre 15 et 22 mH20, on ne peut conclure [101]. En cas de réponse ambiguë, on peut augmenter le débit de perfusion jusqu'à 20 ml/min afin de sensibiliser la méthode [101]. Le test de Vela Navarette consiste lui à enregistrer un débit avec une pression de perfusion constante. Il n’y a pas d’obstruction lorsqu’un débit de 10 ml /min est possible pour une pression de 15 cmH20. Ce test serait plus reproductible que le test de Whitaker [97, 14]. Les limites du test de Whitaker sont son caractère invasif, l’utilisation de pressions de perfusion supra-physiologiques et l’absence d’évaluation de la fonction du rein. De plus aucune étude n’a montré de corrélation avec le devenir du rein [21, 46]. Enfin, il expose à une morbidité d’environ 6% [8]. Les différentes études montrent une assez bonne sensibilité et spécificité du test de Whitaker, comparables à la scintigraphie [8]. La discordance entre scintigraphie et test de Whitaker peut cependant varier de 23 à 43 %, essentiellement en cas d’altération de la fonction rénale [8]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 54 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Les indications actuelles de ces examens pyélomanométriques sont limitées aux cas douteux, équivoques et où l’obstruction n’a pas été prouvée par les autres examens [45, 63]. 5.4 – Diagnostic positif : Dans les pays médicalement développés, le diagnostic du syndrome de la jonction pyélo-urétérale est désormais posé durant la vie fœtale grâce à l'échographie anténatale. Dans les pays en développement, le diagnostic est le plus fréquemment posé chez l’adulte jeune lors de la survenue des complications. Les principaux signes sont : les douleurs lombaires le plus souvent à type de colique néphrétique, une pyélonéphrite aiguë due à l’infection de la poche pyélo-calicielle, une hématurie se voit plus souvent en cas de lithiase associée, qu’il faut toujours rechercher. L’examen clinique est normal, mais parfois on peut palper une masse lombaire. Le diagnostic para clinique repose essentiellement sur l’échographie qui montre la dilatation des calices et du bassinet, l'amincissement du parenchyme rénal et l'absence de visualisation de l'uretère. L'urographie intraveineuse est rarement indispensable pour affirmer le diagnostic, en montrant un retard de sécrétion, une dilatation des calices et du bassinet qui prennent un aspect en "boules" et le retard d'évacuation du bassinet avec absence d'opacification de l'uretère. – Classification Plusieurs classifications du syndrome de jonction ont été proposées. Parmi ces classifications on a : Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 55 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 1 – La classification de Cendron : [59, 63, 9] Type I : La stase et la dilatation intéressent essentiellement le bassinet. Les calices sont légèrement globuleux mais la papille reste encore saillante. L’évacuation est retardée, l’uretère peut être opacifié partiellement. Type II : La dilatation est plus importante, le bassinet et les calices sont dilatés. Ces calices sont en boule et les papilles sont effacées. La sécrétion et l’évacuation sont tous deux retardés mais la concentration du produit de contraste est encore bonne. Type III : La stase et la dilatation sont encore plus importantes. La sécrétion est de mauvaise qualité avec une mauvaise concentration du produit de contraste. Les cavités pyélo-calicielles ne sont visualisées que sur les clichés tardifs. Le parenchyme est très aminci. Type IV : C’est un rein muet 2 – La classification de Rickwood : [78] Stade I : Papilles calicielles normales, dilatation pyélique modérée avec bord inférieur du bassinet convexe en bas Stade II : Dilatation pyélique modérée + dilatation calicielle modérée + cortex normal. Stade III : Dilatation pyélo-calicielle importante avec cortex normal. Stade IV : Dilatation pyélo-calicielle importante avec cortex aminci. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 56 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Stade V : Dilatation pyélo-calicielle géante avec cortex très aminci réduit à une mince pellicule. 3 – La classification de Ellenbogen [25] : - Stade I : discret élargissement des calices au niveau des pôles et du bassinet central, de forme ovoïde. - Stade II : élargissement plus marqué des calices avec gros bassinet de forme plus ou moins arrondie. - Stade III : dilatation importante des cavités pyélo-calicielles avec amincissement du parenchyme rénal, réalisant une image liquidienne centrale occupant tout le sinus et une portion variable du parenchyme rénal. 4 – La classification de Grignon [34]. Grade I – dilatation physiologique du bassinet < 1cm. Grade II – dilatation du bassinet de 1 – 1, 5cm. Grade III – dilatation du bassinet > 1, 5cm et légère dilatation des calices. Grade IV – dilatation du bassinet > 1, 5cm et dilatation moyenne des calices. Grade V – dilatation du bassinet > 1, 5cm, dilatation sévère des calices et amincissement du parenchyme rénal (< 2mm). 5 – La classification de la SFU (The Society of Fetal Urology : SFU) [77]. Grade 0 : Rein normal sans hydronéphrose. Grade 1 : Dilatation pyélique légère sans dilatation calicielle. Grade 2 : Dilatation pyélique modérée avec dilatation calicielle légère. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 57 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Grade 3 : Dilatation pyélique importante, calices dilatés et parenchyme rénal normal. Grade 4 : Dilatation pyélique très importante, calices très dilatés et parenchyme rénal aminci. 6 – La classification de Moneer KH: Hydronéphrose mineure : dilatation pyélique isolée avec fonction normale en scintigraphie soit une valeur supérieure à 40%. Hydronéphrose modérée : dilatation pyélique et calicielle associée à un amincissement cortical avec fonction rénale séparée comprise entre 35 et 40%. Hydronéphrose sévère : dilatation pyélo-calicielle et amincissement majeurs associés à une fonction rénale séparée estimée à moins de 35% [49]. 5.5 – Diagnostic différentiel : Lors de l’échographie anténatale [23] : * une dysplasie multikystique donne également des images liquidiennes mais celles ci ne communiquent pas entre elles. * un reflux vésico-rénal peut provoquer une distension pyélocalicielle intermittente. * un méga-uretère sous jacent à un bassinet distendu, n’est pas toujours décelé. * une dilatation localisée à une partie du rein d’une duplicité pathogène peut être méconnue. Après la naissance. [27] * calcul d’acide urique (radio transparent) enclavé dans la jonction. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 58 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale * Méga bassinet constitutionnel : Les fonds caliciels sont normaux (concaves). * La mégacalicose, malformation caractérisée par une dilatation des calices de forme polyhédrique en nombre inhabituel (mégapolycalicose) sans dilatation du bassinet sans signe d'obstruction et sans retentissement fonctionnel. Le substratum histopathologique serait un défaut de développpement des papilles dont la perte de volume serait occupée par les calices. [48] * Obstacle bas situé : La dilatation des cavités pyélo-calicielles se poursuit alors sur l’uretère sous pyélique. * Tumeur urothéliale siégeant au niveau de la JPU. * Obstructions secondaires de la jonction pyeloureterale : Des infections peuvent entraîner une obstruction secondaire. La Tuberculose est responsable de lésions sténosantes pouvant siéger sur tout l’arbre urinaire. Elles ne sont habituellement pas réversibles sous traitement médical. Le traitement en est chirurgical, mais les résultats sont moins bons que dans les obstructions primitives. 5.6 – Diagnostic étiologique : Plusieurs causes ont été soulignées par les auteurs. ♦ Rarement il existe un obstacle anatomique intrinsèque : L’hypoplasie segmentaire est une cause assez rare de l’obstruction primaire de la jonction pyélo-urétérale [27]. Les sténoses : Une sténose anatomique de la lumière urétérale au niveau de la jonction a été retrouvée par Cussen [18]. A Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 59 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale l’histologie, il observe un épithélium transitionnel normal mais entouré par une couche musculaire lisse amincie et sans lésion de fibrose interstitielle. Dans certains cas, une hypertrophie anormale de la musculeuse urétérale au niveau de la jonction est observée [66]. Les valves urétérales, décrites dès 1894 par Fenger [28] peuvent être à l’origine de l’obstruction. Embryologiquement, elles seraient dues à la persistance de plicatures physiologiques de l’uretère durant la vie fœtale [66]. ♦ Le plus fréquemment on observe : Soit une anomalie extrinsèque : implantation ectopique de l’uretère sur le bassinet, exemple : implantation haute de l’uretère. bride fibreuse ou vasculaire, exemple : le bassinet capote sur un pédicule vasculaire destiné au pôle inférieur du rein et qui croise la jonction. Soit une dyskinésie primitive de la jonction (50 %) c’est à dire une anomalie du péristaltisme (obstacle fonctionnel). Il s’agit d’un trouble de la transmission des ondes péristaltiques au niveau de la jonction. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 60 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig 6: Aspect urographique d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Schéma tiré du document [27] chap 25, Page 23 Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 61 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 6 – Traitement : 6.1 – Le bilan pré-thérapeutique : [27] L’anomalie de la JPU reconnue, il faut : Rechercher une infection : ECBU plus antibiogramme Rechercher une lithiase associée :ASP, échographie rénale. Rechercher une malformation associée (rein en fer à cheval, rein unique, duplicité urétérale, reflux vésico-urétéral…) : UIV, échographie abdomino-pelvienne, +/- cystographie rétrograde chez l’enfant. Apprécier la valeur fonctionnelle du rein par : des examens biologiques :urée + créatinine +/- clearance séparée de la créatinine (en cas de drainage par sonde urétérale) ; une UIV : capacité à concentrer le produit de contraste, épaisseur du parenchyme rénal, existence d’une hypertrophie compensatrice de l’autre rein ; une échographie rénale : épaisseur du parenchyme rénal ; en cas de rein paraissant peu ou pas fonctionnel aux examens précédents, il faut réaliser une scintigraphie rénale au DMSA pour mesurer de façon précise la valeur fonctionnelle de chaque rein. Enfin le scanner hélicoïdal peut intervenir lors du bilan de JPU pour mettre en évidence une artère polaire inférieure, responsable de ce syndrome dans 30 à 60 % des cas [38]. 6.2 – Méthodes thérapeutiques : La prise en charge thérapeutique du patient souffrant d’un SJPU est fonction du degré d’obstruction qui conditionne Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 62 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale l’évolution de la pathologie. En pratique générale la conduite thérapeutique est chirurgicale. Les avis divergent par rapport aux réponses à la question suivante : quand faudra-t-il intervenir ? Les formes mineures sans retentissement sur le rein peuvent être tolérées durant toute la vie ; elles nécessitent cependant une surveillance rigoureuse. Ainsi, une étude effectuée par Soseph Haddad et Bruno Langer (mars 2001) [88], précise que les anomalies par obstruction se caractérisant par une bonne vidange du bassinet après Furosémide lors de la scintigraphie, relèvent quant à elles d’une surveillance périodique par échographie et scintigraphie au DTPA. Chez ces enfants, en cas d’épisode fébrile mal expliqué, il conviendra d’informer les parents et de reconnaître le plus précocement possible la survenue d’une surinfection urinaire qui bien que rare dans ce type d’anomalie, expose à un risque de pyonéphrose et de destruction rapide du rein. Si le rein est détruit ou s’il est non fonctionnel, on fait une scintigraphie rénale et la conduite à tenir thérapeutique est la néphrectomie pour éviter les complications infectieuses. L’indication de la néphrectomie sera posée après un examen soigneux du rein controlatéral. On renoncera à traiter la maladie de la JPU si la fonction résiduelle du rein est inférieure à 20 à 25 % [7 - 26].Dans cette situation, on pratique généralement une néphrectomie. Cette limite relative peut toutefois être discutée chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique préalable pour lesquels la conservation ou la récupération d’une fraction restreinte de la fonction glomérulaire peut être déterminante. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 63 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale En dehors des premiers cas de figures, le malade peut présenter des symptômes avec un rein fonctionnel. Dans ce cas les auteurs proposent la chirurgie conservatrice. Dans le cadre de cette chirurgie, plusieurs techniques sont utilisées dont certaines ne seront citées que pour mémoire. Ainsi, M. le Guillou et A. Jardel [50] ont mentionné entre autres : La plicature du rein : ( opération d’Adams) consiste à replier le rein sur lui-même en mettant en contact ses deux pôles. L’urétérolyse : paraît illogique et est habituellement toujours suivie de résultat défavorable à long terme. La ligature d’un pédicule polaire inférieur a été proposée ; en fait il est très difficile de prouver que le pédicule est responsable de l’hydronéphrose ; nombre de résultats sont discutables, par contre l’ischémie parenchymateuse consécutive est toujours regrettable. Urétérotomie extra-muqueuse, (opération de Bornino) est assez analogue à la myotomie extra-muqueuse utilisée dans la cure de la sténose hypertrophique du pylore, chez le nourrisson, mais les lésions semblent tout à fait différentes. Urétérotomie longitudinale totale : employée par Danis, consiste à sectionner longitudinalement la zone rétrécie sur un ou plusieurs cm. La plastie urétérale se cicatriserait sous couvert d’un tube tuteur ce qui permettrait d’obtenir un néo uretère contractile. Certains types d’intervention restent d’actualité. • L’élargissement de la jonction peut être obtenu par incision longitudinale et suture transversale, soit par pyéloplastie en Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 64 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale YV de Foley, l’incision en Y sur la jonction étant suturée en V ou encore par l’intermédiaire d’un lambeau pyélique. • L’urétéroplastie angulaire : pratiquée si l’abouchement de l’uretère est haut situé, consiste à réaliser une incision en forme de V dont le sommet est sur la jonction, une branche sur le bassinet, l’autre sur l’uretère. La suture des lèvres de l’incision permet une véritable anastomose latéro-latérale. La résection pyélique suivie de réimplantation pyélourétérale : en fait c’est l’intervention la plus logique, la plus souvent pratiquée actuellement. Elle a été prônée en France par René Küss. J. Schwartz et al [41] en 2004 dans le diagnostic et le traitement de la maladie de la JPU précisent que la technique chirurgicale classique est une pyéloplastie par chirurgie ouverte, réalisée généralement via une lombotomie : le bassinet est remodelé en le diminuant de volume, la sténose réséquée et l’uretère réanastomosé (pyéloplastie selon Anderson-Hynes, fig.8). Ce type de reconstitution peut être réalisé par laparoscopie, mais la durée opératoire est nettement plus longue, ce qui diminue son avantage mini-invasif. Une autre technique, moins fréquemment employée, supprime la zone sténosée en interposant un lambeau de tissu pyélique pédiculé ( pyéloplastie V-Y fig 9 ). Il existe également une procédure chirurgicale qui consiste en une dilatation-incision par un ballonnet pourvu d’une lame, qui est placé sous contrôle radioscopique dans la jonction sténotique [62]. Celle-ci est incisée lors de la mise sous tension du ballonnet. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 65 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale La question du drainage plusieurs types de drainages sont utilisés : - néphrostomie avec intubation au niveau de l’anastomose ; - drainage par pyélostomie ou urétérostomie in situ par un cathéter de polyéthylène ; - sonde urétérale montée avant ou après l’intervention. Ce drainage étant laissé en place 10 à 15 jours et l’on sait que le péristaltisme après une section urétérale ne survient qu’après 15 jours. Le remplacement total de l’uretère par iléoplastie avec anastomose supérieure sur le bassinet ou sur le système caliciel n’a que des indications exceptionnelles et ne saurait se discuter que sur reins uniques anatomiquement ou fonctionnellement [50]. A coté de la chirurgie à ciel ouvert, certains auteurs proposent le traitement endoscopique, antérograde ou rétrograde des anomalies de la jonction. IL consiste à inciser à la lame froide ou à l’anse électrique la JPU. Ces techniques sont actuellement réservées aux syndromes de la JPU récidivés. Elle fait également l’ablation d’un éventuel calcul associé [27]. Malgré leurs efficacités, les deux techniques (endopyélotomie antérograde et rétrograde) ont montré leurs limites dans certaines situations : le croisement vasculaire, une hydronéphrose très importante, un rein peu fonctionnel [12 – 70]. L’endopyélotomie au laser [98] par voie rétrograde (par l’uretère) ou antégrade ( par voie percutanée via un calice ) : la sténose est incisée sous vision endo-urologique directe, puis dilatée sous contrôle radioscopique. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 66 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale – Place de la surveillance : L'utilisation répandue du dépistage anténatal permet de découvrir davantage d'enfants présentant une hydronéphrose. Certains auteurs recommandent une surveillance initiale de plusieurs mois évoquant les possibilités d'amélioration spontanée. Cette attitude est défendue de plus en plus à l'heure actuelle dans les hydronéphroses modérées où la fonction rénale séparée reste supérieure à 40 %. Koff et coll [46] rapportent une surveillance de 45 nouveaunés présentant une obstruction de la jonction pyélo-urétérale pendant 30 mois. 15 d'entre eux avaient une hydronéphrose jugée sévère comportant une altération de la fonction rénale. Ils constatent durant cette période de surveillance, dans tous les cas, une progression de la fonction rénale séparée et de la fonction rénale absolue. Dans 7 cas, est remarquée une amélioration de l'hydronéphrose. Ransley et coll. en 1990 rapportent les résultats d'une attitude expectative dans les formes d'hydronéphrose à fonction normale. Dans 23% des cas une prise en charge chirurgicale a été nécessaire devant la constatation d'une baisse de la fonction rénale séparée du rein dilaté [74]. La surveillance s'appuie sur un suivi échographique et scintigraphique rapproché dans la première année de la vie à 6 semaines, à 3 mois, à 6 mois et à 1 an. L'impossibilité de pouvoir respecter ce schéma d'observation rapprochée est en faveur de l'arrêt d'une attitude attentiste au profit d'une prise en charge chirurgicale [49]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 67 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 6.3 – Traitement des complications: [24] Douleurs: la survenue de douleurs ou d'une colique néphrétique justifie alors un traitement antalgique et antiinflammatoire, rarement un drainage en urgence par mise en place d'une sonde urétérale type JJ si la douleur ne peut être soulagée par voie orale ou parentérale. Infections: l'infection d'un rein obstrué est une urgence et outre un traitement antibiotique nécessite la mise en place d'un drainage dans le rein par voie rétrograde en montant une sonde urétérale ou par voie per-cutanée en mettant en place une néphrostomie. En effet ce type d'infection, négligée, peut évoluer de façon dramatique. Calculs: ils seront traités dans le même temps que leur cause favorisante et contre-indiquent tant que l'obstacle persiste, un traitement par lithotritie extra-corporelle car les fragments obtenus ne pourront être évacués et risquent de complèter l'obstruction en déclenchant des coliques néphrétiques. 6.4 – Les voies d'abord [49] (Fig 7a, b, c) Plusieurs voies sont utilisées pour aborder le rein dans la chirurgie reconstructrice de la jonction pyélo-urétérale. La plus utilisée est la lombotomie dans le prolongement de la douzième cote. Les voies antérieure et postérieure en dehors des techniques chirurgicales particulières ont été décrites par M. Schmitt [49]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 68 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale La voie antérieure : Réalise une incision horizontale de l'hypochondre à l'aplomb de la 11ème côte. Le patient n'est pas en décubitus latéral complet mais plutôt de 3/4. Le flanc du côté opéré est surélevé par un petit billot. Il s'agit d'un abord extrapéritonéal refoulant le péritoine largement en dedans pour dégager successivement le pôle inférieur du rein, le bassinet, la jonction pyélo-urétérale et l'uretère lombaire. La voie d’abord antérieure transpéritonéale est réalisable et offre théoriquement un abord direct de la jonction et la possibilité de réparation bilatérale. Elle expose cependant à la morbidité de la chirurgie intrapéritonéale et de la mobilisation intestinale, notamment la formation de brides, d’adhérences et le risque d’occlusion intestinale [100]. La voie postérieure : Sur un malade en décubitus presque ventral, le flanc est soulevé par un appui pour permettre une extension latérale si besoin, l'incision est horizontale entre la 12ème côte et le relief de l'épine iliaque postérieure. La loge rénale est immédiatement sous les muscles lombaires. L'aponévrose thoraco-lombaire est ouverte longitudinalement sur le bord externe à la jonction avec les muscles large del'abdomen. La loge rénale est abordée immédiatement sous le fascia thoraco-lombaire. La graisse péri-rénale est dégagée permettant la visualisation du bassinet et de la jonction pyélo-urétérale. Celle-ci apparaît alors plus superficielle que par la voie antérieure précédente mais le champ opératoire Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 69 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale est plus restreint. Cet abord nécessite une certaine habitude de ce type de chirurgie car l'anatomie de la jonction se présente sous une orientation inhabituelle ce qui nécessite l'adaptation de l'opérateur et une bonne orientation dans l'espace pour placer la suture pyélo-urétérale correctement sur le bassinet. Fig. 7 a : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100). Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 70 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig. 7 b : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100). Fig. 7 c : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100). 6.5 – Techniques opératoires : Il existe différents types de correction de la jonction. ● La résection de la jonction pyélo-urétérale. ► L'intervention de Anderson-Hynes consiste en une résection de la jonction et une anastomose urétéro-pyélique. Deux principes régissent la correction chirurgicale; l'anastomose doit se situer de façon déclive sur le bassinet, après contrôle de la tige calicielle inférieure afin de rester à distance. L'anastomose Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 71 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale entre l'uretère et le pyélon doit être large et oblique. L'uretère sera donc refendu longitudinalement sur son bord externe. L'utilisation de fils repères permettra de conserver l'orientation de l'uretère sans torsion et de fixer les limites de la résection pyélique. Celle-ci débute sur le bord inférieur et s'étend en haut et en dedans [49]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 72 Thèse de médecine ► Syndrome de la jonction pyélo-urétérale La plastie en Y-V ou plastie de Foley [29]. Cette technique a été décrite dans le traitement des anomalies de la jonction associées avec une insertion haute de l’uretère (figure 12). Elle est actuellement de moins en moins pratiquée et est remplacée par la résection-anastomose. Elle ne permet ni le décroisement d’un éventuel vaisseau polaire inférieur ni la réduction d’un bassinet très dilaté. La technique consiste, après dissection de l’urètere proximal et du pyélon, a réaliser une incision en Y à base pyélique et à pointe urétérale. Cette incision peut être postérieure ou latérale. Cette incision est ensuite suturée en V, au mieux par des points séparés, réalisant ainsi l’élargissement de la jonction sténosée par un lambeau pyélique. ► La plastie selon la tecnique de Culp et de Weerd [17] Cette technique est utilisée en cas de pyélon dilaté extrasinusal et de jonction déclive. Un lambeau pyélique spiralé à base latérale à la jonction est obtenu par une incision pyélourétérale (figure 15). Une rotation est appliquée à ce lambeau et son apex est amené jusqu'à l’uretère sain. L’anastomose réalisée au mieux par des points séparés permet ainsi l’élargissement d’une sténose étendue. ► La plastie selon Scardino - Prince [82] Elle est une variante utilisant un lambeau pyélique vertical à base inférieure. Il n’est applicable que sur une jonction déclive et le lambeau obtenu est plus court qu’en cas d’incision spiralée. ► L’urétérotomie intubée de Davis [19]. Il s’agit d’inciser longitudinalement toute la paroi urétérale et de laisser l’uretère régénérer sur une sonde tutrice laissée 6 semaines. Cette technique est remise au goût du jour puisqu’il Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 73 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale s’agit du principe même du traitement endoscopique de l’anomalie de la jonction. ► L’urétéro-iléoplastie Elle permet le remplacement de l’uretère par un segment d’anse intestinale. La transposition de la veine rénale, réalisable seulement du coté droit, et l’auto transplantation permettent un abaissement rénal suffisant pour assurer une anastomose pyélourétérale [14]. ► La pyélo-urétérolyse et l’anastomose pyélo-urétérale latéro-latérale selon Albaran sont actuellement abandonnées [54]. Dans le cas précis du syndrome de la JPU par l’existence d’un vaisseau polaire inférieur, HYH Rantomalala et al [38] en septembre 2003 ont proposé différentes techniques. Certains chirurgiens préfèrent le procédé de Chapman qui consiste en une transposition et division des éléments vasculaires [98 – 85]. Perlberg [70] faisait une transposition vasculaire ou une séparation des pédicules au prix d’une néphrectomie polaire très limitée dictée par l’étendue de l’ischémie. L’équipe de Nagai [61] en plus de la transposition du pédicule vasculaire, préfère l’endo-pyélotomie par voie retro-péritonéoscopique à la place de l’insertion de stunt endo-urétéral par voie cystoscopique. Celle de Smith JS [81], associe à la transposition vasculaire une pyélotomie au cas où il n’existerait pas un remplissage pyélique rapide après le temps vasculaire. L’essentiel dans le traitement consiste à lever l’obstacle soit en corrigeant la disposition du pédicule aberrant soit en transposant l’uretère. Pour la Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 74 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale transposition urétérale, il est recommandé de faire, après l’urétérolyse, une résection de la zone d’étranglement suivie d’une transposition et d’une anastomose termino-terminale pyélo-urétérale ou urétéro-urétérale sur une zone morphologiquement et fonctionnellement saine [12]. ● La chirurgie endoscopique : Elle consiste à faire une incision par voie endoscopique au niveau de la jonction soit par voie rétrograde (sous contrôle de la vue par une urétéroscopie, ou par dilatation ou incision au ballonet type Acusise® sous contrôle scopique), soit par voie antégrade par chirurgie per-cutanée (cette voie peut être intéressante s'il existe un calcul dans les cavités qui pourra être traité dans le même temps). Lors de ce traitement chirurgical conservateur, une sonde urétérale type JJ est laissée en place pour quelques semaines jusqu'à cicatrisation de la suture ou incision interne [24]. Selon Christian Pfister [13] : Durant ces dernières années, les techniques chirurgicales endoscopiques se sont considérablement développées dans le traitement du syndrome de la jonction pyélourétérale (JPU), avec notamment l'endopyélotomie, que l'étiologie de cette pathologie soit primitive ou secondaire [31, 51, 95]. Cependant, il apparait que les résultats à long terme de ces nouvelles techniques sont inférieurs à ceux de la classique pyéloplastie chirurgicale, en particulier lorsqu'il existe un pédicule polaire inférieur croisant la JPU [96]. De plus, la présence d'une structure vasculaire en regard de la JPU constitue Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 75 Thèse de médecine un facteur Syndrome de la jonction pyélo-urétérale de risque non négligeable de complication hémorragique en cas d'endopyélotomie [52, 75, 90]. 6.6 – Indications opératoires : s► La néphrectomie : Elle est pratiquée : Si le rein est le siège d’une rétention purulente. Si le sujet est jeune, même en l’absence de symptôme ou de complication, on préfère réaliser l’exérèse d’un rein détruit, étant donné le risque important (40%) de survenue de complications parfois gravissimes. Bien entendu, l’indication de néphrectomie sera posée après examen soigneux du rein controlatéral. ► Pyéloplastie chirurgicale[73] L’intervention de Küss-Anderson-Hynes reste le « standard » (fig.13). Elle consiste en résection de la jonction et de la portion redondante du bassinet. L’uretère est spatulé en tissu sain et suturé à la partie inférieure du bassinet. L’abord préférentiel est extrapéritonéal, par lombotomie dans le 11ème espace intercostal. Avantage : Permet de réséquer la JPU malade, de réduire le volume du bassinet et de traiter les vaisseaux potentiellement responsables, soit par transposition, soit par pédiculoplastie (fig.14). En cas de microbassinet et d’insertion haute de l’uretère, la technique de Foley (plastie YV) reste utile (fig.12). La continuité Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 76 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale de la voie excrétrice n’est pas interrompue et le décroisement vasculaire est donc impossible. En cas de sténose longue et de bassinet volumineux, la technique de Flap reste indiquée (fig.15). ► Endopyélotomie Incision endoscopique de la JPU intubée, allant du bassinet à l’uretère sain suivie par la pose d’un tuteur pendant le temps de régénération. La sonde tutrice assume également un rôle capital de drainage de l’urine, toute extravasation étant génératrice de fibrose secondaire. ► Pyéloplastie laparoscopique. Les résultats sont équivalents à ceux de la chirurgie ouverte. Limitation : elle est réservée aux experts. Les calculs multiples associés sont des contre-indications relatives. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 77 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig. 8 - pyéloplastie selon Anderson Hynes avec présence d’un vaisseau Dans le même temps opératoire polaire décroisé [41]. . Fig . 9 – Pyéloplastie en V-Y [73]. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 78 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig 10 - Pyéloplastie selon Küss, Anderson Hynes [73]. Fig. 11 -Décroisement vasculaire [73] Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 79 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Fig 15- pyéloplastie par la technique de FLAP [91] 6.7 – Suites opératoires. Immédiatement, la mortalité globale est de 0,3 % ; la nécessité d’une nouvelle anesthésie générale est de 2, 5 % A long terme, 95,7 % de bons résultats ; 4,3 % d’échecs dû à une erreur d’indication (stade IV) ou à une faute technique : lâchages ou fuites anastomotiques (27,7%) ; sténose persistante surtout (66, 6 %) par résection insuffisante [76]. En post opératoire, l’évolution peut être très favorable avec diminution de l’hydronéphrose et disparition ou nette amélioration des signes fonctionnels. Elle peut au contraire se faire vers des complications. M Schmitt [49] a mentionné : Le syndrome de levée d'obstacle Il est caractérisé par une polyurie, souvent insipide, et par une perte rénale de sodium et de potassium. Il apparaît après la levée de l'obstacle, habituellement dans les obstructions bilatérales Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 80 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale mais aussi dans les formes unilatérales. Il est principalement lié à une brusque récupération de la filtration glomérulaire, provoquant un déséquilibre glomérulo-tubulaire et peut durer plusieurs jours. Son diagnostic est réalisé par la comparaison de l'osmolarité du sodium et du potassium et du pH dans les urines et le plasma. La fuite anastomotique Dans des mains expérimentées, elle est relativement exceptionnelle et se traduit par la constitution d'un urinome dans la loge rénale, d'apparition précoce. Le risque nous paraît plus élevé si l'anastomose n'a pas été protégée par une sonde multiperforée transanastomotique extériorisée en néphrostomie. La constitution d'un urinome impose la montée d'une sonde urétérale par voie cystoscopique, franchissant l'anastomose urétéro-pyélique, jusque dans les cavités calicielles. Cette sonde sera maintenue au moins 4 à 5 jours et stabilisée avec une sonde vésicale de Foley. L'urinome lui-même pourra être évacué par simple ponction à l'aiguille en fonction de son importance. La récédive post-opératoire Il n'est pas rare de constater après quelques mois postopératoires la persistance d'une dilatation des cavités pyélocalicielles. Lorsque le doute existe, la scintigraphie rénale dynamique au DTPA ou Mag 3 permettra de faire la distinction entre une stase ou une obstruction persistante. Elle permet en outre d'apprécier l'évolution de la fonction rénale. Une chute de plus de 10% de la fonction séparée est à considérer comme significative. Lorsque la résection de la jonction pyélo-urétérale n'a pas été associée à une pyélopastie de réduction, il est habituel Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 81 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale qu'il persiste une dilatation échographique associée à une stase à la scintigraphie. L'analyse pourra être complétée, par une étude de perfusion des cavités pyélo-calicielles associée à une pyélographie descendante pour confirmer l'obstacle. Certains auteurs mettent l’accent sur une antibiothérapie prophylactique dès que l’hydronéphrose atteint le stade II de la classification de Cendron et Valayer. Elle est systématique en cas de reflux associé. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 82 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale III – Notre travail 1 - Méthodologie. Cadre d’étude : Notre étude s’est déroulée dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G sous la direction d’un professeur titulaire. Le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G comporte: 42 lits repartis dans : 5 salles d’hospitalisation de troisième catégorie ; 4 salles d’hospitalisation de première catégorie ; Une salle d’hospitalisation de deuxième catégorie ; 1 bureau pour le chef de service 2 bureaux pour les assistants 1 bureau pour le major une salle pour les étudiants une salle pour les garçons de salles une salle de soins des toilettes. Le personnel du service comprend : + Le chef de service ( professeur titulaire) + Les assistants du chef de service + Les médecins stagiaires en spécialité de chirurgie générale + Les internes du service + Une infirmière Majore + Une infirmière adjointe à la Majore Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 83 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale + Deux infirmières + Des étudiants stagiaires + 3 garçons de salles + Les élèves infirmiers et aides soignants stagiaires. Type d’étude : Il s’agissait d’une étude longitudinale descriptive avec recueil prospectif des données provenant des cas de SJPU admis dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G. Période d’étude : du 16 décembre 2003 au 16 juillet 2005 soit 19 mois. Population d’étude : La population d’étude était composée de malades de tous les âges sans distinction de sexe admis pour Syndrome de Jonction pyélo-urétérale. Critères d’inclusion : Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour douleur lombaire ou colique néphrétique en rapport avec un SJPU. Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour masse abdominale ou de la fosse iliaque en rapport avec un SJPU. Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour mutité rénale en rapport avec un SJPU. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 84 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Critère de non inclusion : Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour douleur lombaire ou colique néphrétique en rapport avec toute autre cause que le SJPU. Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour masse abdominale ou de la fosse iliaque en rapport avec une tumeur. Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour mutité rénale en rapport avec toute autre cause que le SJPU. Méthodes : Les patients recrutés ont été reçus en consultation ordinaire ou en urgence. Echantillonnage : Un recrutement exhaustif des cas a été fait à l’aide d’un questionnaire préalablement élaboré par nous même et validé par le chef de service. Nous avons effectué chez nos patients Un examen clinique. Des examens para cliniques : Examens biochimiques : glycémie, créatininemie. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 85 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Examens biologiques : NFS-VS, groupage sanguin rhésus et ECBU, TS-TC. Imagerie médicale : échographie abdominopelvienne, UIV. Tous nos patients ont été vus en consultation pré anesthésique. Traitement : Il a été chirurgical et sous anesthésie générale. Il s’agissait soit d’une chirurgie conservatrice, soit d’une néphrectomie selon la qualité du parenchyme en amont de La jonction pyélo-urétérale. Chez les patients où l’obstruction était minime avec une hydronéphrose modérée, on a procédé à la résection de la jonction avec anastomose termino-terminale. Les patients avec une hydronéphrose volumineuse sur un rein encore fonctionnel ont bénéficié d’une pyéloplastie en YV. Dans les cas où le parenchyme rénal était détruit en peropératoire, une néphrectomie totale a été faite. Tous nos patients ont été soumis à une antibiothérapie et à un traitement antalgique. Recueil des données : Les données ont été recueillies sur fiches d’enquête (voir annexe). Saisie et analyse des données : Les données ont été saisies sur Microsoft Word et analysées sur Epi6.04fr et SPSS. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 86 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Photo N°3 : Rein gauche dilaté sur un uretère fin vus en lombotomie (JPUG) [notre étude] Photo Rein gauche après N°4 : néphrectomie [notre étude] Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 87 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 2 – Résultats Tableau I : Fréquence des différents types d’interventions chirurgicales dans le service d’urologie de l’hôpital du Point « G » en fonction des pathologies observées pendant notre période d’étude Pathologies Fréquence Pourcentage Adénome de la prostate Hydrocèle Sclérose+Contracture du col vésical Adénocarcinome d la prostate Rétrécissement de l’urètre Phymosis+Epispadias+Hypospadia 696 22 87 20 86 13 39,48 1,25 4,94 1,14 4,88 0,74 s SJPU FVV+FRV Valves de l’urètre Cystocèle Prolapsus génital TV Lithiases urinaires Séquelles d’excision Sténoses du bas uretère Hernies *Autres Total 13 228 12 17 17 127 185 7 39 52 142 1763 0,74 12,93 0 ,68 0,96 0,96 7,21 10,49 0,39 2,21 2,95 8,05 100 *: Tumeur rénale, varicocèle, déchirure du périnée, abcès rénal, abouchement ectopique des méats urétéraux, appendicite chronique, kyste de l’épididyme, incontinence urinaire, priapisme, orchite, condylome de la verge, ambiguïté sexuelle, ectopie rénale, diverticule de la vessie, ectopie testiculaire. TABLEAU II : Répartition des patients selon l’âge Age en année Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence Pourcentage 88 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale [0 – 20] [21 – 40] > à 40 ans Total 5 6 2 13 38,4 46,2 15,4 100 Tableau III : Répartition des patients selon le sexe Sexe Fréquence Pourcentage Masculin Féminin Total 10 3 13 76,9 23,1 100 Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 89 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Tableau IV : Répartition des patients selon le rein atteint Atteinte rénale Fréquence Pourcentage Gauche Droite Bilatérale Total 8 4 1 13 61,5 30,8 7,7 100 Tableau V : répartition des patients selon la notion de malformation urinaire dans la famille Notion de malformation Oui Non Total Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence 1 12 13 Pourcentage 7,7 92,3 100 90 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Tableau VI : Répartition des patients selon les antécédents chirurgicaux Antécédents chirurgicaux Fréquence *Oui Non Total 4 9 13 Pourcentage 30,8 69,2 100 * : Hernie inguino-scrotale gauche, fibrome utérin, hernie inguinale droite, appendicite aiguë. Tableau VII : Répartition des patients selon la notion de consultation antérieure Consultation antérieure Par personnel médical Par tradithérapeute +Personnel médical Total Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence Pourcentage 9 4 13 69,2 30,8 100 91 Thèse de médecine Tableau Syndrome de la jonction pyélo-urétérale VIII : Répartition des patients selon le mode d’admission Mode d’admission Fréquence Pourcentage Référé Venus d’eux même Total 11 2 13 84,6 15,4 100 Tableau IX : Répartition des patients selon le délai de consultation urologique Délai de consultation Trois mois Quatre mois Un an Deux ans Cinq ans Sept ans Dix ans Vingt ans Trente ans Total Fréquence Pourcentage 1 1 1 4 1 2 1 1 1 13 7,7 7,7 7,7 30,8 7,7 15,4 7,7 7,7 7,7 100 TABLEAU X : Répartition des patients selon les motifs de consultation. Les motifs de consultation Douleur lombaire + Masse Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Effectif 3 Pourcentage 23 92 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale palpable + Vomissement Douleur lombaire + Masse 2 15,4 palpable + Hématurie Douleur lombaire 2 15,4 2 4 13 15,4 30,8 100 + Pollakiurie + Brûlure Mictionnelle Douleur lombaire + Pyurie Douleur lombaire Total Tableau XI : Répartition des patients selon l’état général à l’admission Etat à l’admission Bon Moyen Total Fréquence Pourcentage 12 1 13 92,3 7,7 100 Tableau XII : Répartition des patients selon le siège de la douleur Siège de la douleur Douleur lombaire Douleur lombaire et Abdomino-pelvienne Total Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence Pourcentage 7 6 53,8 46,2 13 100 93 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Tableau XIII : Répartition des patients selon les troubles de la miction. Troubles de la miction Fréquence Pourcentage Pollakiurie Brûlures mictionnelles Dysurie+Pollakiurie Dysurie+Pollakiurie+Brûlures mictionnelles Pollakiurie+Brûlures mictionnelles Pas de trouble Total 1 1 1 2 2 6 13 7,7 7,7 7,7 15,4 15,4 46,2 100 Tableau XIV : Répartition des patients selon l’aspect des urines Aspect des urines Fréquence Pourcentage Pyurie Hématurie Pas de trouble Total 2 2 9 13 15,4 15,4 69,2 100 Tableau XV : Répartition des patients selon les troubles du transit digestif Trouble du transit Fréquence Pourcentage Constipation Vomissement 4 5 30,8 38,5 Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 94 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Constipation+Vomissement 2 Pas de trouble 2 Total 13 15,4 15,4 100 Tableau XVI : Répartition des patients selon les signes neurologiques associés. Signes d’accompagnement Insomnie Agitation Insomnie+Agitation Pas de trouble Total Fréquence 3 1 7 2 13 Pourcentage 23,1 7,7 53,8 15,4 100 Tableau XVII : Répartition des patients selon l’existence d’une masse à la palpation Abdomen et pelvis Présence de masse lombaire Absence de masse lombaire Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence Pourcentage 5 8 38,5 61,5 95 Thèse de médecine Total Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 13 100 Tableau XVIII : Répartition des patients selon les taux de la créatininemie Créatininemie en µmol/l < 65 [65 – 120] > 120 Total Fréquence 1 9 3 13 Pourcentage 7,7 69,2 23,1 100 µmol/l = micro mole par litre Tableau XIX : Répartition des patients selon les résultats de l’ECBU Résultats de l’ECBU Présence de germes Absence de germes Total Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence 2 11 13 Pourcentage 15,4 84,6 100 96 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Tableau XX : Répartition des patients selon les résultats de l’UIV Résultats de l’UIV Hydronéphrose unilatérale Hydronéphrose bilatérale Hydronéphrose unilatérale+Lithiase Mutité rénale Mutité rénale+Lithiase Total Fréquence Pourcentage 6 2 1 2 2 13 46,2 15,4 7,7 15,4 15,4 100 Tableau XXI : Répartition des patients selon les résultats de l’échographie Résultats de l’échographie Hydronéphrose unilatérale Hydronéphrose bilatérale Hydronéphrose unilatérale+Lithiase Total Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence Pourcentage 10 2 1 13 76,9 15,4 7,7 100 97 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Tableau XXII : Répartition des patients selon les taux de la glycémie à jeun Taux de glycémie en g/l Fréquence [0,7 – 1,2] < 0,7 Total 11 2 13 Pourcentage 84,6 15,4 100 g/l = gramme par litre. Tableau XXIII : Répartition des patients selon les groupes sanguins ABO – rhésus Groupe sanguin – rhésus A+ B+ O+ ABOTotal Fréquence 4 2 4 1 1 1 13 Pourcentage 30,8 15,4 30,8 7,7 7,7 7,7 100 Tableau XXIV : Répartition des patients selon les taux d’hémoglobine Taux d’hémoglobine en g/dl Fréquence [12 – 18] Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 7 Pourcentage 53,8 98 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale < 12 Total Tableau 6 13 46,2 100 XXV : Répartition des patients selon le type d’intervention chirurgicale utilisée Intervention chirurgicale Fréquence Pourcentage 6 7 13 46,2 53,8 100 Néphrectomie Chirurgie conservatrice (Plastie) Total Tableau XXVI : Répartition des patients selon la survenue des complications per et post-opératoires Complications Absence Reprise Décès Total Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Fréquence 12 1 0 13 Pourcentage 92,3 7,7 0 100 99 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Tableau XXVII : Répartition des patients selon la durée d’hospitalisation Durée d’hospitalisation Fréquence Pourcentage Cinq jours Six jours Sept jours Dix jours Treize jours Quinze jours Total 1 8 1 1 1 1 13 7,7 61,5 7,7 7,7 7,7 7,7 100 IV- Commentaires et discussions Le choix du Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G est justifié par le fait qu’ici au Mali, il est le service de référence dirigé par un professeur titulaire d’urologie. Du 16 décembre 2003 au 16 juillet 2005, 1763 interventions chirurgicales ont été réalisées. Nous avons recensé dans cet effectif 13 cas de syndrome de la jonction pyélo-urétérale soit une fréquence de 0,74 % (tableau I). Ce résultat est compatible à ceux de Sanogo Chaka (2001) [83] et de Kanté Abdoulaye (2005) [43] qui ont obtenu au cours de leurs études sur le dysfonctionnement Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G érectile dans ledit service 100 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale respectivement 0,88 % et 0,73 %, toutes des pathologies dont le diagnostic est quelque peu difficile à obtenir. Notre fréquence basse par rapport aux autres pathologies peut s’expliquer par le fait que le SJPU est une pathologie congénitale mal cernée par le personnel médical. Son diagnostic et sa prise en charge relèvent du domaine des spécialistes (radiologue et urologue). Au cours de notre étude, nous avons pu déterminer l’âge de nos 13 patients. La moyenne d’âge est de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 et 45 ans. La tranche d’âge de 21 à 40 ans est la plus représentée avec une fréquence de 46,2 % (Tableau II). Ce résultat contraste avec celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont donné à Paris une moyenne d’âge de 4,9 ans. Cette différence peut relever du fait que leurs études ont été effectuées dans des milieux strictement pédiatriques. Par contre notre résultat se rapproche de celui de Philippe Danjou et al [68] qui ont trouvé une moyenne d’âge de 33,4 ans (17-65 ans). L’affinité du SJPU pour le sexe masculin est retrouvée dans notre étude (10 patients sur 13) soit une fréquence de 76,9 % (Tableau III). Ce résultat est comparable à ceux du docteur Bernard Boillot [6] et B. Frémond [3] qui ont trouvé chacun une fréquence de 65 %. Il est également comparable au résultat donné par R.B. Galifer et al [76] au terme de leurs études soit une fréquence de 67,3 %. Le docteur Antoine Mboyo [23] a donné un sexe ratio de 1,4 en faveur du garçon. Dans notre étude, le rein gauche a été le plus souvent atteint avec une fréquence de 61,54 % (Tableau IV). Ce résultat est superposable à ceux de B. Boillot [6] ; du Dr Antoine Mboyo [23] Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 101 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale et de B. Frémond [3] qui ont obtenu chacun à l’issue de leurs travaux une fréquence d’atteinte rénale gauche de 60 %. Ce résultat est comparable à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont une fréquence de 57 % en faveur du rein gauche. Aucun de nos patients n’avait un antécédent de prématurité. Un seul (7,7 %) avait une notion de malformation urinaire à type de méga uretère chez son frère aîné âgé de 8 ans environ (Tableau V). Tous nos patients avaient un antécédent de consultation antérieure par un personnel médical pour symptomatologie douloureuse. 11 patients nous ont été référés pour hydronéphrose décelée par l’échographie abdomino-pelvienne. Les deux autres patients sont venus d’eux même en consultation urologique devant la persistance de la douleur après plusieurs échecs du traitement symptomatique. Le délai de consultation urologique (le temps entre le début de la symptomatologie et la première consultation en urologie) pour nos patients va de 3 mois à 30 ans (Tableau IX). Ceci peut s’expliquer par le fait que le SJPU n’est pas une pathologie connue de l’ensemble des praticiens de la santé. Ainsi pendant la période de rémission d’autres pathologies peuvent être évoquées à tord. Dans notre étude deux patients avaient respectivement dans leurs antécédents chirurgicaux une appendicectomie (7,7%) et une cure de fibrome utérin (7,7%). La symptomatologie douloureuse persistait après ces interventions chirurgicales. Ce résultat est comparable à celui de RB Galifer et al [76] qui ont trouvé dans leurs études un antécédent d’exérèse d’appendice probablement sain dans 5 % des cas. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 102 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale La symptomatologie douloureuse a été le principal motif de consultation retrouvée chez tous nos patients (Tableau X). Il s’agissait soit d’une douleur sourde aiguë, soit d’une douleur chronique intermittente ou permanente. Quelques fois il s’agissait d’une douleur à type de colique néphrétique. Ce résultat est comparable à celui de Philippe Danjou et al [68] qui dans leur étude effectuée sur 7 patients, 6 avaient comme motif de consultation la symptomatologie douloureuse. Par contre notre résultat est de loin supérieur à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont retrouvé une fréquence de 35,6 % de symptomatologie douloureuse chez leurs patients. Cette différence de fréquence tient au fait que chez nous au Mali, on ne procède pas systématiquement au dépistage anténatal du SJPU donc les cas asymptomatiques ne sont pas colligés dans notre étude. Il ne semble pas que le SJPU retentisse de façon significative sur l’état général clinique puisque ce dernier a été jugé bon ou excellent dans 92,3 % des cas (Tableau XI). Le seul patient qui avait un état général altéré était âgé de 8 ans et il avait présenté un syndrome palustre associé à une broncho-pneumopathie avant son admission dans notre service. Ce résultat est comparable à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont recensé 90 % de bon état général au cours de leurs études. Les manifestations cliniques du SJPU sont très variées. Elles dépendent du type de la jonction, du degré de l’obstruction et de l’âge du sujet. Dans notre étude 46,2% des patients n’avaient aucun trouble de la miction (Tableau XIII) ; 30,8 % des patients avaient des troubles de l’aspect des urines (pyurie et hématurie) Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 103 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale (Tableau XIV) et 5 patients (38,5 %) avaient une masse lombaire ou abdominale perceptible à la palpation (Tableau XVII). Le vomissement constituait le principal trouble digestif avec une fréquence de 38,5 % des cas (Tableau XV). L’insomnie plus agitation constituaient les principaux signes d’accompagnement de la pathologie avec une fréquence de 53,8 % (Tableau XVI). Ces résultats sont conformes à la tendance générale retrouvée dans la littérature. [6, 23, 27, 26, 37, 40]. La majorité de nos patients (84,6 %) avait une glycémie normale (Tableau XVII). 3 patients soit 23,1 % avaient une créatininemie augmentée (Tableau XVIII). Ce résultat est supérieur à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont 3,7 % d’insuffisance rénale transitoire. Notre fréquence élevée pourrait se justifier par le fait que nos patients traînent avec leur pathologie et lui laisse le temps de provoquer l’insuffisance rénale. Notre étude révèle que les groupes sanguins A+ et O+ étaient les plus représentés avec chacun une fréquence de 30,8 % (Tableau XXIII). Ce résultat reflète la fréquence générale de ces groupes sanguins dans la population. Deux patients avaient les urines colonisées par des germes à savoir les coccis à gramme positif et les bacilles à gramme négatif, soit une fréquence de 15,4 % des cas (Tableau XIX). Ce résultat est nettement inférieur à celui trouvé par RB Galifer et al [76] qui ont obtenu une infection urinaire dans 52,4 % des cas. Notre faible fréquence d’infection urinaire peut se justifier par le fait que tous nos patients avaient bénéficié d’un traitement dans d’autres services Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 104 Thèse de médecine sanitaires Syndrome de la jonction pyélo-urétérale avant de nous être référés. Il s’agissait soit d’antibiotiques, soit d’anti-inflammatoire, soit d’antalgiques, soit une association de ces différentes classes pharmaceutiques. Les examens radiologiques ont toujours comporté une UIV et une échographie. Chez tous nos patients l’échographie a donné une hydronéphrose. Dans 7,7 %, il y avait un calcul associé (Tableau XXI). A l’UIV, la mutité rénale a été retrouvée chez 4 patients. Une opacité à l’ ASP chez 3 de nos patients se projetait dans l’aire rénale. L’hydronéphrose bilatérale a été retrouvée chez deux patients (Tableau XX). Pour le premier, il s’agissait d’un SJPU bilatéral. Pour le second le SJPU était unilatéral avec une hydronéphrose controlatérale modérée. Donc le SJPU bilatéral a été retrouvé chez 7,7 % des patients. Ce résultat est comparable à ceux du Dr A. MBoyo [9] et de RB Galifer et al [76] qui ont retrouvé respectivement un SJPU bilatéral dans 10 à 20 % des cas et de 11,2 % des cas. La lombotomie a été la voie d’abord essentielle. Dans notre étude, 7 patients ont bénéficié d’une chirurgie conservatrice. Il s’agissait soit : - d’une résection de la jonction avec anastomose terminoterminale avec mise en place d’une sonde de pyélo-néphrostomie. - d’une pyéloplastie en Y-V avec cathétérisme urétéral, 6 patients ont subi une néphrectomie 46,2 % des cas (Tableau XXV). Ce résultat contraste avec celui de RB Galifer et al [76] qui ont un résultat de 5,9 % de cas de néphrectomie. Cette fréquence élevée de néphrectomie chez nous se justifie par la destruction du parenchyme rénale en rapport avec le retard Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 105 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale de consultation. En dehors des cas où les reins étaient muets à l’UIV après 6 heures, les autres néphrectomies ont été décidées en peropératoire au regard de l’état du parenchyme rénal. Tous les patients abordés en lombotomie ont bénéficié d’un drain de loge pour drainer le retropéritoine ; ce drain a été retiré entre J3 et J13 selon le type d’intervention. La durée d’hospitalisation de nos patients allait de 5 à 15 jours, soit une durée moyenne de 10 jours (Tableau XXVII). Cette durée moyenne de séjour est nettement supérieure à celle retrouvée par Philipe Danjou et al [68] qui ont une durée moyenne de séjour de 3 jours. Cette différence de résultats est liée au fait que tous leurs patients ont bénéficié d’un traitement par coeliochirugie. Dans le seul cas où le SJPU était bilatéral, on a procédé de la manière suivante : -Le rein qui nous semblait fonctionner le mieux a reçu une résection de la jonction avec anastomose termino -terminale. Puis 4 mois après contrôle UIV, une néphrectomie controlatérale a été effectuée. Tous nos patients ont bénéficié d’une antibiothérapie de prophylaxie en post-opératoire (amoxicilline + acide clavulanique ou ciprophoxacine + metronidazole, ceftraxone®). Dans 92,3 % des cas, il n’y a pas eu de complication (Tableau XXVI). La seule complication intervenue était liée à une chute prématurée de la sonde d’intubation urétérale à J2. Elle a entraîné une néphrectomie. Pendant notre étude, aucun patient n’est décédé ni en peropératoire, ni en postopératoire. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 106 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale V- Conclusion et recommandations. I – Conclusion : Nos 19 mois de recherche nous ont permis de constater que le SJPU représente une pathologie rare dans notre contexte d’exercice soit 0,74 % de l’activité chirurgicale du Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G. La moyenne d’âge était de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 à 45 ans. Le sexe masculin a été le plus touché avec une fréquence de 76,9 %. L’atteinte rénale gauche a été observée dans 61,54 % des cas. La bilatéralité de l’atteinte rénale a été retrouvée dans 7,7 % des cas. La douleur a été le principal motif de consultation. L’examen physique a retrouvé une masse lombaire ou abdominale dans 38,5 % des cas. Il existait une infection urinaire dans 15,4 % des cas. Les germes identifiés étaient les coccis à gramme positif et les bacilles à gramme négatif. La notion d’autres malformations congénitales n’a pas été retrouvée . L’échographie abdomino-pelvienne a joué un rôle important dans l’orientation diagnostique, surtout dans les cas de mutité rénale montrant à chaque fois une hydronéphrose. L’ UIV est considérée comme l’examen de base. Elle nous a permis d’affirmer le diagnostic de SJPU chez 10 patients. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 107 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Dans les 3 autres cas le diagnostic n’a pu être posé qu’en peropératoire car il s’agissait des cas de mutité rénale. Certains examens complémentaires telles que les explorations isotopiques, la TDM rénale, l’angiographie rénale, l’ UPR n’ont pas été possibles à cause de leurs indisponibilités ou de leur coût élevé. Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie à ciel ouvert. La durée moyenne d’hospitalisation de nos patients était de 10 jours. Dans notre étude, le SJPU par l’existence d’un vaisseau polaire inférieur n’a pas été retrouvé. Quelque soit le stade évolutif, la maladie de la jonction pyélourétérale doit toujours être prise au sérieux à cause de ses complications redoutables qui peuvent aller de l’insuffisance rénale transitoire à la destruction totale du rein. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 108 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale II – Recommandations : Au terme de notre étude, nous formulons les recommandations suivantes. AUX AUTORITES DE L’ETAT : • l’élaboration d’un sensibilisation de programme la population d’information sur les et de bienfaits des consultations prénatales et de la pratique systématique de l’échographie anténatale. L’équipement de tous les centres de santé de référence en appareil d’échographie. • Une tarification spéciale en faveur des enfants tendant à réduire le coût des examens complémentaires utiles pour le diagnostic et la prise en charge du SJPU. • La formation et le recyclage du personnel médical au diagnostic et à la prise en charge de la maladie de la jonction. AUX AUTORITES DE L’HOPITAL DU POINT-G • L’élargissement des possibilités du service de radiologie de l’hôpital afin d’aider au diagnostic et à la décision de prise en charge du SJPU. • L’équipement du service d’urologie en matériel d’endoscopie, de coelioscopie et d’échographie. • L’attribution d’urologie d’un pour nouveau la bloc chirurgie opératoire au endoscopique service et la coeliochirurgie. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 109 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale AUX PERSONNELS SOIGNANTS • La systématisation de l’échographie anténatale en insistant sur la recherche des uropathies congénitales. • La référence des patients dans un service spécialisé dès lors qu’une douleur lombaire ou lombo-abdominale persiste ou qu’une hydronéphrose a été diagnostiquée afin de réduire les complications du SJPU. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 110 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Bibliographie : 1 - Alcaraz A, Vinaixa F, Tejedo-Mateu A, Fores MM, Gotzens V, Mestres CA, Oliveira J, Carretero P. Obstruction and recanalization of the ureter during embryonic development. J Urol 1991 Feb;145(2):410-6 2 - Anderson JC, Hynes W. Retrocaval ureter case diagnosed preoperatively and treated successfully by plastic operation. Br J Urol., 1949;21:209. 3- B. Frémond. Uropathies malformatives. Clinique chirurgicale infantile, CHU de Rennes. 14 Mars 2000. 4- Balwin DD, Dunbar DD, Wells N. Single center comparison of laparoscopic pyéloplasty, Acucise endopyélotomie and open pyéloplasty. J. endourol.2003 ; 17 ; 155 – 60. 5 - Bauer SB. Anomalies of the kidney and ureteropelvic junction. In Walsh, PC Retik AB, Vaughan Ed Jr, et al (eds): Campbell's Urology. ed 7. Philadelphia, WB Saunders, 1998, pp 1739-1755. 6- Bernard Boillot. Malformations congénitales des voies urinaires. France . Avril 2003. P1. http//www.sante.ujf-grenoble Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 111 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 7 - Blyth. B, Snyder. HM, Duchett JW. Anténatal diagnosis and subséquent management of hydronéphrosis . J. urol 1993 ; 149; 693-698. 8 - Bouchot O, Le Normand L, Couteau E, Buzelin JM. Le test de whitaker : sa fiabilité et sa place dans l’exploration des uropathies malformatives congénitales. Ann Urol, 1989 ;23 :58-64. 9- Bourlaud G, Auberget JL, Timbal Y. Hydronéphrose et syndrome de la jonction pyélo-urétérale. A propos de 93 cas. J Chir, Paris 1989 ; 126, 8-9 : 446-50. 10 - Briard ML, Fein gold J, Bnaiti , Pelle C, La Peyre F, Frezal J , Verangot J. Fréquence des malformations à la naissance : étude d’une maternité Parisienne. Arch Fr. Pédiatr.1975, 32, 123, 138. 11 - Charles Susanne, Ester Rebato, Brunetto Chiarelli – Anthropologie biologique : évolution & biologie humaine. Bruxelles ; De Boeck, 2003. Bibliot. Nat . Bko. Cote 572 Sus. 12 - Cheskis AL, Vinogradov VI. Surgical correction of hydronéphrosis in the retrocaval ureter. Urologia 2001 ; 3 ; 37-9. 13 - Christian Pfister, Denis Thoumas, Isabelle Simon, Michel Benozio, Philippe Grise . Apport du scanner hélicoïdal dans le bilan pré-opératoire du syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 112 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Progrès en Urologie (1997), 7, 594-599. 14 - Cormier L, Lefèvre F, Gaucher O, Mourey E, Mangin P. Anomalie de la jonction pyélo-urétérale et hydronéphrose. Encycl. Méd. Chir. (Elsevier, Paris), Néphrologie-Urologie, 18-150-B-10, 1999, 11p. 15 - Cornud F, Moulonguet A, Davody PH et al. Néphrostomie percutanée sous guidage échographique : a propos de 31 cas. J.Urol. 1983, 89, 493-500. 16 - Cukier J, Guay Ph, Pascal B, Pernin F. Anomalie de la jonction pyélo-urétérale : revue de 467 malades totalisant 500 anomalies. 1ère journée de Necker, Masson éd, Paris 1981. 17 - Culp OS, DeWeerd JH. A pelvic flap operation for certain types of ureteropelvic obstruction: Preliminary report. Mayo Clinic Proc 26:483, 1951 18 - Cussen LJ. The morphology of congenital dilatation of the ureter: Intrinsic ureteral lesions. Aust N Z J Surg 41:185, 1971. 19 - Davis DM. Intubated ureterotomy: A new operation for ureteral and ureteropelvic stricture. Surg Gynecol Obstet 76:513, 1943 . 20 - Desai MM, Desai MR, Gil IS, endopyéloplasty versus endopyélotomy versus laparoscopic pyéloplasty for primary urétéropelvic junction obstruction. Urology 2004 ; 64 ; 1621, discussion 21. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 113 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 21 - DiSandro MJ, Kogan BA. Neonatal management. Role for early intervention. Urol Clin North Am. 1998 May;25(2):187-97. 22 - Dollander A, Fenart R. Embryologie générale comparée et humaine. 4ème édition Flammarion. Paris 1979, P352, N°4956. 23 - Dr Antoine Mboyo, Syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l’enfant. 21 juin 1999. Maître toile. P1- P7. http//www.bmlweb.org/jonction_pyelo.html. 24 - Dr B. d'ACREMONT. Copyright infuro.net .Mise à jour le 29-Fév-2004 25 - Ellenbogen PH, Scheible FW, Talner LB, Leopold GR. Sensitivity of gray scale ultrasound in detecting urinary tract obstruction. AJR Am J Roentgenol 1978 Apr;130(4):731-3. 26 - E - Mazeman, Mc- Foissac, L. Lemaître hydronéphrose diagnostic anténatal. Encycl. Med.chir (Paris – France ). Rein- appareil génito-urinaire 18157P10. 9-1987 27 - Eric Chartier et coll . Urologie - collection vied-line . Nancy 2000 . P7-10 ; 232 – 237 28 - Fenger C. Operation for relief of the valve formation and stricture of the ureter in hydro- or pyonephrosis. JAMA 22:335, 1894. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 114 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 29 - Foley FEB. New plastic operation for stricture at the ureteropelvic junction. J Urol 38:643, 1937. 30 - G. Lemaître , J.-R. Michel, J. Tavernier. Traité de radiodiagnostic. Appareil urinaire et génital masculin surrénales. Tome 8. Masson CIE. Ed. Boulevard saint Germain. Paris VI 1970. N°910. 31 - GLENN S., GERBER M., EDWARD M. Endopyelotomy : Patient selection, results and complications. Urology, 1994, 43, 2-10. 32 - Grenier N, Pariente J,Trillaud H, et al. Dilatation of the colletcing systèm during pregnancy : Physiologic versus obstructive dilatation. Eur radiol 2000 10 ; 271-9 33 - Grorelik U, Ulish Y, Yagil Y. The use of standard imaging techniques and their diagnostic value in the workup of rénal colic in the setting of intractable flank pain. Urology 1996 ; 4 ; 637-42. 34 - Grignon A, Filion R, Filiatrault D, Robitaille P, Homsy Y,Boutin H,Leblond R. Urinary tract dilatation in utero: classification and clinical applications. Radiology 1986 Sep;160(3):645-7. 35 - Haddad MC, Sharif HS, Shahed MS, et al. Rénal colic : diagnosis and outcome. Radiology 1992 ; 184 : 83-8. 36 - Heloury Y, Schmitt P, Allouch G, Gruner M, Brueziere J. Treatment of neonatal hydronephrosis by malformation of the ureteropelvic junction: interest of percutaneous nephrostomy. Eur Urol. 1986;12(4):224-9. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 115 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 37 - http://cri-cirs-wnts.univ-lyon1.fr/polycopies/Urologie/ Urologie-7.html 38 - Hyh Rantomalala, M. Rabarliona, AJC. Rakotoarisoa, B Rakotoarisoa, H Razafindramboa, FDS. Radesa. Transposition urétérale pour traiter le SJPU par croisement du pédicule polaire inférieur : à propos de deux cas. Médecine d’Afrique noire Tome 50. N°8/9. Août/Septembre France 2003. P377-378-379. 39 - Jan Langman. Abrégé d’embryologie médicale. Developpement humain normal et pathologique. Paris masson :1984-411p. N°4027, 4028, 4029, 4030. 40 - J L. Lemelle, M. Schmitt, F. Didier. Hydronéphrose de révélation anténatale. Encycl. Med.chir (Paris – France ). Rein- appareil génito-urinaire. 18 – 150 – A – 10 . 41 - J. Schwartz , F. Schmidlin, C. Iselin . Maladie de la Jonction Pyélo-urétérale : diagnostic et traitement. Médecine et hygiène. N° 2507. 1ier décembre 2004. Volume 62, p2417 – 2441. 42 - Josephson S, Dhillon HK, Rausley P.G, Post natal management of anténatally detected, bilatéral hydronéphrosis : urol int 1993, 51, 79 - 84. 43 - Kanté Abdoulaye Adama. Prise en charge des dysfonctionnements de l’érection dans le service de l’urologie de l’hôpital du point-G. Thèse de médecine. Bamako 2005.- 92p, 178. (05M.178) Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 116 Thèse de médecine 44 - Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Kennedy, W. P. Epidemiologic aspect of the problem of congenital malformations in birth defects original article serie edited by D. Bergsma, P.1 alan R , liss, Inc-New-York. 1967. 45 - Kletscher BA, Segura JW, LeRoy AJ, Patterson DE. Percutaneous antegrade endopyelotomy: review of 50 consecutive cases. J Urol. 1995 Mar;153(3 Pt 1):701-3. 46 - Koff SA, Campbell K. Nonoperative management of unilateral neonatal hydronephrosis. J Urol. 1992 Aug;148(2 Pt 2):525-31. 47 - Kuss R. Résection de la jonction pyélo-urétérale pour hydronéphrose. J. Urol. (Paris), 1950, 56, 947-50. 48 - L. LEMAITRE les malformations de l'appareil urinaire a l'age adulte Edicef complet Hôpital Claude Huriez - Lille www.med.univ-rennes1.fr/cerf/edicerf/UG/UG02.html 49 - M. SCHMITT, J. L. LEMELLE HYDRONÉPHROSE : http://www.andsdz/Sacp/donnees/Uro012.htm. 50 - M. Le Guillou, A. Jardin. Hydronéphrose Encycl. Med.chir (Paris – France ). Rein- appareil génito-urinaire. 18157P10 11.1976 18157P10 – 2 ; 7 – 18157P10 Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 117 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 51 - MAC DOUGLAS E. Minimaly invasive therapy. Editorial. J. Urol.,1995, 153, 712713. 52 - MALDEN E.S., PICUS D., CLAYMAN R. Arteriovenous fistula complicating endopyelotomy. J. Urol., 1992, 148, 1520-1523. 53 - Malek RS. Intermittent hydronephrosis: the occult ureteropelvic obstruction. J Urol 1983 Nov;130(5):863-6. 54 - Mehdi Jaidane. Anomalies de la jonction pyélo-urétérale à propos de 219 cas Thèse de medecine : Université du Centre ; Faculté de Médecine Ibn El Jazzar Sousse (Tunisie). 2000. 55 - Mergener K, Weinerth JL, Baillie J. Dietl's crisis: a syndrome of episodic abdominal pain of urologic origin that may present to a gastroenterologist. Am J Gastroenterol. 1997 Dec;92(12):2289-91. 56 - Michel A, Monod P, Descotes JL, Rambeaud JJ, Bourdat G, Faure G. Surgical treatment for ureteropelvic junction syndrome in infants and children (report of 73 cases). Prog Urol. 1991 Dec;1(6):987-99. 57 - Michel Lacombe . Précis d’anatomie et de physiologie humaine. 28ième édition. Tome 1- Mars 2000 ; N° 7205, 124 – 33. 58 - Martin SF ; Yost A ; Streen SB. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 118 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Ureteroscopic laser endopyélotomie : A Single center expérience. J. endourol. 2003 ; 17 ; 401-4. 59 - Mollard P. Hydronéphrose primitive par obstacle de la J.P.U Précis d’urologie de l’enfant, Masson, Paris 1984 ; 9-32. 60 - Moore RM Jr, Jeng LL, Kaczmarek RG, et al. Use of diagnostic imaging procedures and fetal monitoring devices in the care of pregnant women. Public Health Rep 105:471, 1990. 61 - Nagaï A, Nasu Y, Hashimoto H, Tsugawa M, Yasui K, Kumon H. Rétroperitonéoscopic pyélotomie combined with the transposition of crossing vessels for urétéropelvic junction obstruction. Urol 2001 165, 23-6. 62 - Nakada sy Acucise endopyélotomy, Urology 2000 ; 55 ; 277- 82. 63 - Notarantonio M, Dufour B. Syndrome de la J.P.U. Diagnostic. Rev Prat Paris 1994 ;44 :3, Néphrologie-Urologie, p 411-413. 64 - Paning Tafoyem Victor. Uropathies congénitales chez l’enfant dans le service d’urologie de l’Hôpital du Point « G ». Thèse de méd. Bamako 2002. 65 - Pardalidis NB, Paratsoris AG, Kosmasglon EV. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 119 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Endoscopic and laparoscopic treatment of urétéropelvic junction of obstruction. J. urol 2002 168, 1937- 40. 66 - Park JM, Bloom DA. The pathophysiology of UPJ obstruction. Current concepts. Urol Clin North Am 1998 May;25(2):161-9 67 - PH- Heritier, C. Guerin, J. Tostain, C. Broyet, A. Gilloz, F. Berthoux [saint Priezen forez ] Syndrome de la jonction pyélo-urétérale sur un rein transplanté . Annal d’urologie, volume 24, N°6 – 1990. 473 – 75. 68 - Philippe d’Anjou, Joël Leroy, Pierre Brunet, Laurent Lemaître. Syndrome de la jonction pyélo-urétérale traité par coeliochirurgie. Progrès en urologie, France 1995, 5, 946 – 950. 69 - Platt. JF. Duplex Doppler evaluation of native kidney Disfunction obstructive and nonobstructive disease. AJR. 1992 158 ; 1035-42. 70 - Perlberg . S, Pfau. A. Management of urétéropelvic junction obstruction associated with lower polar vessels . Urology, 1984 ; 23 ; 13-8. 71 - Poulakiss V, Witzsch U, Schultheiss D ; History of urétéropelvic junction obstruction repair [ pyélplasty ]. From Trendelenburg [ 1886 ] to the présent . Urology A 2004 ; 17 [ Epub ahead of print]. 72 - Pr. H. LANG. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 120 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Jonction pyélo-urétérale. Module 15 – Pathologie de l'appareil urinaire Thèmes : 310. Strasbourg 2004-2005. P1-7 73 - Pr Paul J. Van Cangh. Quand et comment traité un SJPU ? Bruxelle-Belgique. N° 3 Decembre 2002 Page TEXF-PF-2002-00030002.PDF du site www.urofrance.org. 74 - Ransley-P.G.; Dhillon-H.K.; Gordon-I.; Duffy-P.G.; DillonM.J.; Barratt-T.M. The postnatal management of hydronephrosis diagnosed by prenatal ultrasound. J-Urol. 1990; 144 : 584-587 75 - RAVERY V., CUSSENOT O., DESGRANCHAMPS F., TEILLAC P. Variations in arterial blood supply and the risk of hemorrhage during percutaneous treatment of lesions of the pelvicureteral junc-tion obstruction : report of a case of testicular artery arising from an inferior polar renal artery. Surg 76 - RB. Galifer, C. Veyrac, P. Faurous. Les anomalies congénitales de la jonction pyélo-urétérale chez l’enfant. Montpelier. Etude multicentrique de 985 observations chez 883 enfants. Annl d’urologie volume 21, N°41987. P2416249. 77 - Reddy PP, Mandell J. Prenatal diagnosis. Therapeutic implications. Urol Clin North Am 1998 May;25(2):171-80 Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 121 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 78 - Rickwood AMK, Phadke D. Pyeloplasty in infants and children with particular reference to the method of drainage post operatively. Br J Urol 1978, 50, 117-121. 79 - Roarke MC, Sandler CM. Provocative imaging. Diuretic renography. Urol Clin North Am 1998 May;25(2):227-49 80 - Roux. C, Migne. G, Mulliez. N, Youssef . S. Fréquence des malformations à la naissance : Etude d ‘une maternité Parisienne pendant 5ans. S. gynécologie, obstet. Biol. Réprod. 1982 – 11, 215 – 226. 81 - Rooks. VJ ; Lebowtz. RL. Extrinsec urétéropelvic junction obstruction from crossing rénal vessel demography and imaging. Pédiatr. Radiol 2001, 31 ; 120-4. 82 - Scardino PL, Prince CL. Vertical flap ureteropelvioplasty: Preliminary report. South Med J 46:325, 1953. 83 - Sanogo Chaka. Stérilité masculine au service d’urologie du Point-G à propos de 22 cas. Thèse de médecine. Bamako 2001.-90p N° 107. 84 - Shokeir AA. The diagnosis of upper urinary tract obstruction. BJU Int 1999 May;83(8):893-900; quiz 900-1. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 122 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 85 - Smith JS, MCGeorge A, Abel BJ, Hutchinson AG. The results of lower polar renal vessel transposition (the chapman procedure) in the management of hydronephrosis. Br J Urol 1982; 54: 95-7. 86 - Smith. RC, Verga M, et al. Acute urétéral obstruction, value of sécondary signe and hélical unenhanced CT. Am J. Roentgenol 1996 167, 1109-13. 87 - Snyder HM, Lebowitz RL, Colodny AH, Bauer SB, Retik AB. Ureteropelvic junction obstruction in children. Urol Clin North Am. 1980 Jun;7(2):273-90. 88 - Soseph haddad, Bruno Langer. Médecine fœtale et néonatale. Mars 2001. France . P139-144. 89 - Stock JA, Krous HF, Heffernan J, Packer M, Kaplan GW. Correlation of renal biopsy and radionuclide renal scan differential function in patients with unilateral ureteropelvic junction obstruction. J Urol. 1995 Aug;154(2 Pt 2):716-8. 90 - Streem S.B., Geisinger M.A. Prevention and management of hemorrhage associated with cautery wire balloon incision of uretero-pelvic junction obstruction. J. Urol., 1995, 153, 1904-1906. 91 - Thiérry Plam, Delphine Amsellem, Emmanuel Hussen Mémento – Urologie – Edition Maloine 1998 p379 – 381. 92 - Thomas D. Fetal Uropathy. Br J Urol 1990, 66:225. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 123 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 93 - Tripp BM, Homsy YL Neonatal hydronephrosis--the controversy and the management. Pediatr Nephrol 9:503, 1995. 94 - V. Delmas. G. Benoit, Anatomie du rein et de l’uretère. Encycl. Méd-chir [Paris-France]. Rein et app. Génito-urinaire. 18001C10. 95 - Van Cangh P., Jorion J. Endoureteropyelotomy : percutaneous treatment of ureteropelvic junction obstruction. J. Urol., 1989, 141, 1317-1321. 96 - VAN CANGH P., WILMART J.F., OPSOMER R., ABI AAD A., WESE F., LORGE F. Long term results and late recurrence after endopyeloureterotomy : a critical analysis of prognostic factors. J. Urol., 1994, 151, 934-937. 97 - Vela Navarette R. Constant pressur flow-controlled antegrade pyelography. Eur. Urol., 1982, 8, 265-268. 98 - Viville. C. Transposition of a lower pole kidney pédicle to the anterior side of the pelvic in the treatment of certains types of hydrnéphrosis . J. Urol 1989, 95 (6). 99 - Walz. J, Lecamus. C, Lechevalier. E et al. Complications of « acucise » ballon endopyélotomy. Prog. Urol.2003. 13 ; 3945. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 124 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 100 - Ward AM, Kay R, Ross JH. Ureteropelvic junction obstruction in children. Unique considerations for open operative intervention. Urol Clin North Am. 1998 May;25(2):211-7. 101 - Whitaker RH. An evaluation of 170 diagnostic pressure flow studies of the upper urinary tract. J. Urol. 1979, 121:602-4. 102 - X. Buy, C. Roy. Obstruction urinaire : Rôle de l’imagerie. Feuillet de radiologie, Mansson ( Paris) 2002. 42, N°125 – 138. 103 – Yilmaz. S, Sindel . T, Arslam. G, et al. Rénal colic : Comparison of spiral CT, us and IVU in the détection of urétéral calculi Eur Radiol, 1998, 8; 212-7. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 125 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Annexes FICHE SIGNALITIQUE : NOM : Diarra PRENOM : Adama Alou TITRE : Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale au Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G. ANNEE DE SOUTENANCE : 2006 VILLE DE SOUTENANCE : Bamako PAYS D’ORIGINE : Mali LIEU DE DEPOT : Bibliothèque de la Faculté de Médecine de Pharmacie et d’Odontostomatologie. SECTEUR D’INTERET : Urologie, Pédiatrie, Chirurgie. RESUME : Notre recherche s’est surtout axée sur les aspects épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du SJPU au service d’Urologie de l’Hôpital du Point G. L’étude a été prospective et concernait 13 cas de SJPU répertoriés sur une période de 19 mois. La maladie de la jonction pyélo-urétérale a représenté 0, 74 % de l’effectif total des activités chirurgicales du service d’urologie pendant la même période. La moyenne d’âge était de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 et 45 ans. La majorité des patients était de sexe masculin soit 76,9 %. Le rein gauche a été le plus souvent atteint avec une fréquence de 61, 54 %. La majorité de nos patients nous a été référée par un personnel médical. La douleur lombaire et/ou abdominale a été la principale circonstance de découverte de la pathologie. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 126 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale L’échographie abdominale et l’UIV restent les examens complémentaires de base pour le diagnostic du SJPU. Son traitement est chirurgical ; il dépend du type de la jonction et surtout de son retentissement sur le parenchyme rénal. Malgré le taux élevé de succès de la chirurgie, les complications telles que la récidive de la jonction sont à craindre après une chirurgie par plastie au niveau de la jonction. Mots clés : jonction pyélo-utétérale, malformation congénitale, hydronéphrose, pyéloplastie. Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 127 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale SYNDROME DE LA JONCTION PYELO - URETERALE FICHE D’ENQUETE N°…... A – IDENTIFICATION DU MALADE 1 2 3 4 – – – – NOM : …………………………… PRENOMS : ……………………………….. AGE : ……………………………. 5 – POIDS: ………………………………… SEXE: …………………………… 6 – PROVENANCE: ………………………. ETHNIE: ………………………... 7 – MODE D’ADMISSION :……………… B – EXAMEN DU MALADE I – MOTIF DE CONSULTATION 8 – TROUBLES MICTIONNELS Dysurie Pollakiurie Brûlures mictionnelles Autres oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ 9 – TROUBLES DE L’ASPECT DES URINES Pyurie Hématurie Autres oui /……/, oui /……/, oui /……/, non /……/ non /……/ non /……/ 10 – TROUBLES QUANTITATIFS DE LA DIURESE Polyurie Oligurie Anurie oui /……/, oui /……/, oui /……/, Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G non /……/ non /……/ non /……/ 128 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 11 – TROUBLES DU TRANSIT INTESTINAL Diarrhée Vomissement Arrêt des matières et des gaz constipation oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ 12 – DOULEURS Colique néphrétique oui /……/, non /……/ Douleurs abdomino pelviennes oui /……/, non /……/ Douleurs lombaires oui /……/, non /……/ Autres oui /……/, non /……/ 13 – AUTRES MDC A PRECISER : ………………………………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………… …………………………. II – HISTOIRE DE LA MALADIE 14 – DEBUT DE LA SYMPTOMATOLOGIE :…………………………………. 15 – DELAIS DE CONSULTATION UROLOGIQUE :……………………….. 16 – SIGNES D’ACCOMPAGNEMENT : ……………………………………… NEUROLOGIQUES Agitations Autres Insomnie Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ oui /……/, non /……/ 129 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale III – ANTECEDANTS MEDICAUX CHIRRURGICAUX 17 – CONSULTATIONS ANTERIEURES POUR SYMPTOLOGIE IDENTIQUE ? Par personnel médical Par tradi-thérapeute Aucun 18 – Notion de prématurité OUI NON 19 – Notion de malformation urinaire dans la famille OUI NON 20 – Antécédents chirurgicaux Appendicite Lithotomie Autres OUI NON IV – EXAMENS PHYSIQUES 21 – ETAT GENERAL A L’ADMISSION ? Bon 22 – ABDOMEN ET PELVIS Masse abdominale Masse lombaire Autres Mauvais OUI Très Mauvais NON 23 – OGE Normaux Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Anormaux 130 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 24 – AUTRES PATHOLOGIES : ……………………………………………………………………... ………………………………………………………………………………………………………… C – EXAMENS COMPLEMENTAIRES 25 – BIOCHIMIQUES Glycémie Créatininémie Autres 26- BIOLOGIQUE NFS VS ECBU Groupe Rh Résultats Ht Résultats Hb 27 – IMAGERIE MEDICALE : ECOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE : …………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………………… ……….. UIV : …………………………………………………………………………………………………... ………………………………………………………………………………………………… D – TRAITEMENT: 28 - CHIRURGICAL : Date d’intervention : ………………………………………………………………………….. Technique utilisée : …………………………………………………………………………… ………………………………………………………………………………………… ……… Diagnostic préopératoire : …………………………………………………………………… 29 - MEDICAL : Antibiotiques …………………………………………………………………………………. Antalgiques …………………………………………………………………………………… Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 131 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale Autres ………………………………………………………………………………………… E - SUITES OPERATOIRES : 30 - ablation des drains …………………………………………………………………………… 31 - complications Fistule urétéro-cutanée 32 - DUREE Suture secondaire Autres D’HOSPITALISATION :………….……………. – ANALYSES ET COMMENTAIRES : ……………………………………………………….. ………………………………………………………………………………………………………… Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 132 Thèse de médecine Syndrome de la jonction pyélo-urétérale SERMENT D’HIPPOCRATE ******** En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers condisciples, devant l’effigie d’Hippocrate, je promets et je jure, au nom de l’Etre Suprême, d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la Médecine. Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un salaire au-dessus de mon travail, je ne participerai à aucun partage clandestin d’honoraires. Admis dans l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui se passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs, ni à favoriser le crime. Je ne permettrais pas que les considérations de religion, de Nation, de race, de parti ou de classe sociale viennent s’interposer entre mon devoir et patient. Je garderai le respect de la vie humaine dès la conception. Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes connaissances médicales contre les lois de l’humanité. Respectueux et reconnaissant envers mes Maîtres, je rendrai à leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leur père. Que les hommes m’accordent-leur estimes si je suis fidèle à mes promesses ! Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y manque ! Je le jure ! Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G 133 Thèse de médecine Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G Syndrome de la jonction pyélo-urétérale 134