syndrome de la jonction pyelo-ureterale au service d`urologie de l

Transcription

syndrome de la jonction pyelo-ureterale au service d`urologie de l
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
MINISTERE DE L’EDUCATION
NATIONALE
***************
UNIVERSITE DE BAMAKO
REPUBLIQUE DU MALI
Un Peuple – Un But – Une Foi
ANNEE UNIVERSITAIRE : 2005 – 2006
N°………/
SYNDROME DE LA JONCTION
PYELO-URETERALE AU
SERVICE D’UROLOGIE DE
L’HOPITAL DU POINT-G
Présentée et soutenue publiquement le …/…/2006
Devant la Faculté de Médecine, de Pharmacie et d’OdontoStomatologie
Par : Mr Adama Alou DIARRA
Pour obtenir le Grade de Docteur en Médecine
(DIPLOME D’ETAT)
PRESIDENT :
Pr TRAORE Mamadou Lamine
MEMBRE :
Dr DOUMBIA Djénéba
CODIRECTEUR DE THESE :
Dr TEMBELY Aly
DIRECTEUR DE THESE :
Pr OUATTARA Kalilou
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Dédicaces.
Ce travail est dédié :
A Allah le tout puissant.
Dieu, le Miséricordieux, nous vous remercions pour nous
avoir permis de réaliser ce modeste travail. Accordez-nous votre
amour, votre grâce, votre fidélité, votre miséricorde, votre pardon
afin que nous puissions avoir la paix éternelle.
A mes grands pères in memorium :
Tièmoko Diarra et Kèlè Mansa Kéïta, vous avez quitté ce bas
monde sans avoir eu la joie de nous connaître. Votre droiture,
votre sens de l’honneur et de la dignité nous ont été contés.
Recevez à titre posthume ce travail comme la consécration de
vos prévisions pour un avenir prometteur de votre descendance.
A mes grandes mères :
Kamissa Diarra et Diahara Haïdara in memorium.
Votre sens de la dignité et de la persévérance dans
l’accomplissement de vos tâches nous a toujours inspiré. Nous
aurions été très heureux que vous soyez à nos côtés ce jour
solennel. Mais le tout puissant en a décidé autrement. Puisse
Allah vous garder éternellement dans sa miséricorde. Amen !
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
A mon père Alou Diarra (Papa) :
Tu as consenti beaucoup d’efforts pour la réussite de tes
enfants ; tes encouragements, ton soutien tant moral que
matériel, ta patience et ton optimisme dans la vie, ont fait de toi
un père exemplaire. Cette thèse n’est qu’un témoignage de notre
reconnaissance et nous souhaitons être digne de ta confiance et
de ton estime. Que le tout puissant t’accorde une longue vie.
A ma mère Korotoumou Kéïta ( N’ na ) :
Toi qui a dirigé mes premiers pas, toi qui à chaque instant de
mon évolution a été présente, ce travail te revient intégralement.
Tu t’es investie corps et âme pour la réussite de tes enfants. En
reconnaissance de la tendre affection que tu n’as cessé de nous
donner et en témoignage de notre indéfectible attachement ;
puisse ce travail t’apporter une satisfaction légitime. Que Dieu te
garde longtemps à nos côtés. Amen !
A mes frères et sœurs
Tièmoko (Papa), Fanta (Tata), Abibata (Touh), Awa (Yambhé),
Ousmane, Massa Oumar (Baba), unis pour la vie, ce travail est
l’accomplissement d’un de nos rêves. Vos conseils et votre soutien
ne m’ont jamais fait défaut. Retrouvez ici l’expression de toute ma
reconnaissance (amour fraternel).
A mes cousins et cousines :
Alassane Coulibaly (Asco), Tata Daou , Kony Diarra, Awa Sow,
Modibo Sangaré.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Plus que des cousins, nous sommes également des frères et
sœurs, que nos liens se consolident davantage. Ce travail est le
vôtre.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Remerciements.
Nos remerciements vont :
A la famille du général Kafougouna Koné à Faladié.
Nous n’oublierons jamais votre hospitalité, votre soutien pour
le bon déroulement de nos études. Merci pour nous avoir reçu
comme un fils, un frère et ami. Bonne chance pour un avenir
meilleur à tous les membres de la famille. Ce travail est le vôtre.
A toute la famille feue colonel Bâh Boubacar à djélibougou.
C’est un réel plaisir pour nous de vous remercier pour votre
soutien à notre endroit à des moments difficiles de notre vie.
Puisse Allah vous accorder longue vie et bonne santé ! Ce travail
est le fruit de votre bienfaisance.
A toute la famille du Professeur Diarra Abdoulaye à
Darsalam.
On ne cessera jamais de vous remercier pour votre hospitalité,
votre soutien de la première année médecine jusqu’aujourd’hui.
Ce travail est le résultat de votre soutien. Merci pour toujours.
Aux familles Dembelé à Lafiabougou
Mariko à Daoudabougou
Sangaré à Sénou
Diarra à Ségou, Niono, Séribala, Sagabougou
Kéïta à Sikasso , Kadiolo
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fofana au Point G
Diarra au point G
Ce travail est le vôtre.
A mes amis :
Eric Coulibaly, Kanté Abdoulaye, Diawara Ismaël, Saad O
Dembélé, Yattara Oumar, Souleymane Ag Aboubacrine, Amadou
Abathina, Yattara Fadi, Boro Bruno, Coulibaly Thomas, Moussa
B Diarra, Berthé Adama et les membres de la jeunesse OUA, tous
les
membres
du
groupe
juvénile,
tous
les
amis
de
Torokorobougou, tous les amis de la FMPOS, à tous ceux dont les
noms ne sont pas cités.
Merci pour votre soutien.
A mes aînés : Dr Zana Dembélé, Dr Philadelphie Dembélé,
Dr Sanogo G Bakary, Dr Ballo Nicodeme, Dr Harouna Kondé et
Dr Irène Fandjou.
A mes collegues : Georges Uro Ogon, Alou Kéïta, Oumar Kéïta,
Abdoulah Dieng, Alaboury Guirou, Aboubacar Touré ;
A mes cadets de la première à la sixième année médecine
actuellement en urologie pour des stages de formation ;
A tous les CES de l’urologie ;
Merci pour votre franche collaboration. Ce travail est le vôtre.
A tout le personnel du service d’Urologie du Point-G ;
Au personnel du Bloc opératoire
Merci pour votre hospitalité.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
A tous mes promotionnaires, à tous les enseignants,
personnel administratif, étudiants de la faculté ;
Je vous dis merci.
Au Dr OUATTARA Zanafon
C’est grâce à vous que nous avons été accepté au Service
d’Urologie de l’Hôpital du Point G.
Votre courage, votre dynamisme, votre humanisme dans
l’exercice
de
la
profession
médicale,
la
clarté
de
vos
raisonnements scientifiques, sont autant de qualités qui font de
vous un maître admiré.
Nous ne saurions taire votre grande disponibilité à aider vos
étudiants en mettant à leur profit une culture d’une rare facture.
Si ce travail est une réussite, il est la traduction de votre
persévérance.
Recevez ici le témoignage de toutes nos reconnaissances.
Au docteur CISSE Chérif :
A l’occasion de ce travail, nous avons découvert en vous un
homme ouvert, accueillant et disponible. Votre aimable simplicité,
votre courtoisie et votre souci de transmettre aux autres vos
connaissances, font de vous un homme exceptionnel.
Tout en vous souhaitant une bonne carrière professionnelle,
veuillez agréer cher maître, l’expression de nos très hautes
estimes.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Aux membres du jury.
A notre maître et président du jury
Le Professeur TRAORE Mamadou Lamine
Agrégé de chirurgie générale
Ancien chirurgien chef de service de chirurgie générale à
l’hôpital national du point G
Professeur honoraire à la Faculté de Médecine de Pharmacie
et d’Odonto-stomatologie du Mali
Chevalier de l’ordre national
Nous sommes très touché de l’honneur que vous nous
faites en présidant ce jury. Nous avons beaucoup apprécié vos
qualités scientifiques, professionnelles et humaines qui font de
vous un maître admiré.
Veuillez accepter l’expression de toute notre reconnaissance et
notre profond respect.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
A notre maître et codirecteur de thèse
Le Docteur TEMBELY Aly
Diplômé de la faculté de Tour et de l’école de chirurgie
urologique de Paris
Spécialiste d’andrologie, d’endo-urologie et de la
lithotripsie extracorporelle.
Assistant chef de clinique d’Urologie à la Faculté de
Médecine de Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie du
Mali
Votre rigueur dans le travail, votre souci de bien faire, votre
disponibilité et votre sens social élevé sont des qualités qui nous
ont beaucoup séduit. Votre effort à mettre les étudiants dans les
meilleures conditions et surtout à maintenir une franche
collaboration avec le personnel du service font de vous un maître
exceptionnel.
Vous avez guidé et suivi ce travail ; s’il est accepté, le mérite
vous revient entièrement. Tout en vous souhaitant une bonne
carrière professionnelle, acceptez cher maître nos sincères
remerciements.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
A notre maître et juge
Le Docteur DOUMBIA Djenèba
Chef du service d’anesthésie - réanimation de l’Hôpital du
Point G
Assistant chef de clinique à la Faculté de Médecine de
Pharmacie et d’Odonto-Stomatologie du Mali
Merci pour l’honneur que vous nous faites en acceptant
d’apporter votre contribution à l’amélioration de ce travail.
Votre simplicité, votre courtoisie, votre patience et votre
rigueur scientifique nous ont profondément impressionné.
Nous vous prions de trouver ici le témoignage de notre
profond respect et de notre grande admiration.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
A notre maître et directeur de thèse :
Professeur OUATTARA Kalilou
Docteur Ph.D. de l’institut d’urologie de KIEV
Chef du Service d’Urologie de l’Hôpital national du Point « G »
Professeur d’Urologie à la Faculté de Médecine de Pharmacie
et d’Odonto-stomatologie du Mali
Vous nous avez fait un grand honneur en nous acceptant
dans votre service. Pendant l’élaboration de ce travail, nous avons
beaucoup apprécié votre simplicité, votre esprit d’ouverture et
votre rigueur scientifique. L’intégrité, la probité, l’assiduité, le
courage, le sens social élevé, le souci du travail bien fait sont des
qualités irréfutables
que vous ne cessez d’incarner et qui ont
forcé notre admiration. Votre souci de transmettre vos immenses
connaissances scientifiques et pédagogiques aux autres font de
vous un exemple à suivre.
Vous êtes pour nous une riche bibliothèque dans laquelle nous
ne finirons jamais de puiser.
Permettez nous cher maître de vous adresser l’expression de
notre vive reconnaissance et de notre profond respect.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Sommaire
Sommaire
I – Introduction
II – Généralités
1 – Définition
2 – Epidémiologie
3 – Rappels
3.1 –Rappels embryologiques
3.2 – Rappels anatomiques
3.3 – Rappels historiques
3.4 – Pathogénie
4 – Physiopathologie
5 – Clinique du SJPU
6 – Traitement
III – Notre travail
1 – Méthodologie
2 – Résultats
IV – Commentaires et discussions
Conclusion
Recommandations
Bibliographie
Annexes
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Pages
4
8
8
9
11
11
14
19
19
22
23
50
70
70
75
89
96
98
100
115
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Abréviations.
– ASP = Abdomen Sans Préparation
–
Cm = centimètre
– DMSA = Acide dimercaptosuccinique
– DTPA = Acide penta acétique diéthylène triamine
– ECBU = Examen Cytobactériologique des Urines
– Fig. = Figure
– FG = Filtration Glomérulaire
– FMPOS = Faculté de Médecine de Pharmacie et
d’odontostomatologie.
– FRV = Fistule Recto-Vésicale
– FVV = Fistule vésico-vaginale
– g/l = gramme par litre.
– JPU = jonction pyélo-urétérale
– JUV = jonction Urétéro-vésicale
– JPUG = jonction pyélo-urétérale gauche
– JPUD = droite jonction pyélo-urétérale
– MAG3 = Mercapto-acétyltriglycine
– NFS = Numération formule sanguine
– SJPU = Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
–
T99 = Technétium 99
–. TC = Temps de coagulation
– TS = Temps de saignement.
– TV = Tumeur de Vessie.
– UIV = Urographie intraveineuse
– UPR = Urétéropyélographie rétrograde.
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Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
- VS = Vitesse de sédimentation
– VCI = veine cave inférieure.
- µmol/l = micromole par litre.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
I - Introduction :
La maladie de la jonction pyélo-urétérale (JPU) est une
malformation obstructive, congénitale de la jonction entre le
bassinet rénal et l’uretère proximal. Cette obstruction constitue
un trouble urodynamique de l’évacuation du bassinet entraînant
une dilatation pyélo-calicielle : d’où l’hydronéphrose.
La stase pyélo-calicielle intermittente ou permanente
conditionne ainsi la symptomatologie jonctionnelle.
Les anomalies congénitales sont le résultat de
perturbations de l’ontogenèse ayant pu se produire à des niveaux
structuraux variés : moléculaire, cellulaire, tissulaire, organique
et même au niveau de l’ensemble de l’organisme. Certaines
anomalies congénitales se traduisent seulement par des troubles
métaboliques
et
fonctionnels
tandis
que
d’autres
sont
anatomiquement visibles. C’est à ces dernières qu’on réserve le
terme de malformations congénitales [22].
J. Langman [39], dans une enquête mondiale sur la
fréquence des malformations congénitales, portant environ sur 20
millions
de
naissances
malformations
a
été
établit
de
1,26
que
%
le
pourcentage
d’après
les
des
dossiers
d’établissement d’hospitalisation, de 4,50 % d’après les examens
complets en milieu pédiatrique.
La jonction entre le bassinet et l’uretère, tout comme les
autres
parties
de
l’appareil
urinaire,
n’échappe
pas
aux
malformations au cours du développement embryonnaire.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Des études réalisées par divers auteurs montrent que c’était
la pathologie le plus souvent observée parmi les uropathies
découvertes en anténatal, avant que la recherche du reflux
vésico-urétéral ne soit devenue systématique [88] . Son incidence
annuelle est évaluée à 5 pour 100 000 naissances [36] dans la
population générale. Il est bilatéral dans 5% des cas chez l’adulte
(25 à 30% chez le nouveau- né) [37].
A la fin des années 80, l’incidence des malformations de
l’appareil urinaire dépistées grâce à l’échographie anténatale
variait selon la méthodologie utilisée entre 1/154 et 1/1200
grossesses dans divers centres européens. Lors de l’autopsie en
période néonatale, 7 % des malformations majeures concernent
l’appareil urinaire. Parmi celles-ci les malformations de type
obstructif sont les plus fréquentes (57 – 87 %) [88].
Actuellement, aux Etats-Unis et en Europe, avec la
généralisation de l’échographie prénatale, la quasi totalité des
anomalies de la jonction sont découvertes et traitées avant l’âge
de 1 an [8]. Plus de 3 millions d’échographies obstétricales sont
effectuées chaque année aux USA [60], permettant de découvrir
environ 13 000 anomalies de la jonction [93,21].
En France de 1982 à 1986 ; 103 nouveaux-nés ont été
adressés pour bilan complémentaire et traitement éventuel d’une
anomalie dépistée par l’échographie anténatale et intéressant les
reins ou les voies urinaires ; dans 41 observations, il s’agit d’un
SJPU indiscutable, parfois associé à d’autres malformations [50].
A Madagascar, en 2003 une étude réalisée par Hyh
Rantomalala et al [38] à propos de deux cas de SJPU conclue
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
qu’un pédicule polaire inférieur aberrant peut être responsable
d’un SJPU extrinsèque.
En Tunisie, une étude rétrospective effectuée par Mehdi
Jaidane [54] et
portant sur l’ensemble des anomalies de la
jonction prises en charge au service d’Urologie du CHU Sahloul
(Janvier 1978 - Août 2000) montre que
219 anomalies de la
jonction ont été colligées soit environ 10 anomalies de la jonction
par an.
Au Mali, à notre connaissance, aucune étude
épidémiologique de la pathologie n’a encore été faite dans la
population générale.
Cependant, une étude portant sur les uropathies congénitales
chez l’enfant dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point « G »
entre
juillet 2000 et juillet 2001 ; réalisée par Paning Tafoyen
Victor a montré que l’anomalie de la JPU a une fréquence de
20 % de l’ensemble des uropathies malformatives [64].
L’UIV, l’UPR, l’échographie et la scintigraphie rénales restent
les examens de choix pour le diagnostic de la pathologie
jonctionnelle et l’évaluation de sa répercussion sur le rein.
Le traitement fait appel aux moyens chirurgicaux
nécessitant ainsi une prise en charge spécialisée.
Pour mener à bien ce travail, nous nous sommes fixé les
objectifs suivants :
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
 Objectif général :
Etudier les aspects épidémiologique, clinique, et
thérapeutique du SJPU dans le service d’urologie de l’hôpital du
point « G ».
 Objectifs spécifiques :
 Déterminer la fréquence du SJPU.
 Déterminer les circonstances de découverte du
SJPU.
Evaluer la place des examens complémentaires dans
le diagnostic du SJPU.
 Evaluer les différentes méthodes du traitement
du SJPU.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
II - Généralités.
1 – Définitions.
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale
(hydronéphrose
essentielle)
est
une
maladie
congénitale,
correspondant à une dilatation des cavités pyélocalicielles en
amont d’une malformation située à l’endroit où l’uretère fait
suite au bassinet (pyélon).
Cette définition peut varier selon les auteurs. En France, il
est classique d’évoquer l’hydronéphrose lorsqu’on veut exprimer
une obstruction de la JPU. Dans le vocabulaire anglophone, le
terme hydronephrosis désigne toute dilatation des cavités
pyéliques ou calicielles, quelle que soit la cause de la dilatation.
Cette situation est à l’origine d’une certaine confusion dans la
prise en charge de cette pathologie qui n’a pas la même
signification selon les auteurs. Dans le cadre du diagnostic
anténatal, il est préférable d’adopter le vocable d’obstruction de
la JPU ou en anglais, le terme d’obstruction hydronephrosis
[40].
Selon G. Lemaitre, J.-R. Michel, J. Tavernier [30],
l’expression syndrome de la jonction pyélo-urétérale (ou du collet
de l’uretère) recouvre les divers facteurs d’obstruction, organiques
ou
fonctionnels,
entraînant
de
nature
typiquement
une
généralement
distension
congénitale,
pyélocalicielle
et
avec
rétention, c’est à dire une hydronéphrose. Ces obstructions de la
jonction pyélo-urétérale, si fréquentes, posent parfois de réelles
difficultés aussi bien pour le chirurgien dans l’inventaire précis
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
des lésions et le choix du traitement que pour le radiologiste
dans l’interprétation des images.
2 – Epidémiologie.
La maladie de la jonction est la plus fréquente et la
principale cause de dilatation de la voie excrétrice. EIle est de
plus en plus fréquemment dépistée in utero. Ce syndrome est
plus volontiers unilatéral mais peut intéresser les deux reins
[41].
La fréquence du SJPU varie entre 1 et 10 pour 5000
naissances dans la population générale [56, 92, 77].
Les données statistiques peuvent varier suivant le type de
recrutement de la population étudiée. Ainsi, Roux [80] estime à
0,37 pour 1000 naissances la fréquence des uropathies
malformatives. Une étude menée par le docteur Bernard Boillot
en avril 2003 [6] sur les malformations congénitales des voies
urinaires montre que le syndrome de la jonction pyélo-urétérale
s’observe le plus souvent chez les garçons et atteint plus
fréquemment le côté gauche ; il peut aussi être bilatéral.
D’après Blyth B et collaborateurs [7], l’hydronéphrose
définie comme l’apparition d’une dilatation des cavités pyéliques
et/ou calicielles, représente 50% de l’ensemble des anomalies
fœtales détectées par l’échographie prénatale.
Une autre étude, multicentrique de 985 observations
chez 883 enfants, réalisée par RB.Galifer, C.Veyrac, P.Faurous
[94], montre que sur le plan anatomie pathologique, il semble
cependant que l’obstacle intrinsèque de la JPU soit légèrement
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
plus fréquent que l’obstacle extrinsèque. La nature extrinsèque
de l’obstacle est notée dans 41, 5 % ; 15, 1 % correspondent à
des pédicules polaires aberrants, le reste ( 26, 4 % ) regroupe
les coudes, angulation et adhérences diversement étiquetés dans
les comptes-rendus comme « insertion haute non déclive »,
« siphon», « bandes
fibreuses
sous
pyéliques ».
L’obstacle
intrinsèque est noté dans 56, 5 %, qu’il s’agisse d’une lésion
pariétale (sténose, rigidité …) ou d’un « dysfonctionnement »,
terme
imprécis
qui
sous
entend
que
la
JPU
est
macroscopiquement normale. L’obstruction est constituée par un
obstacle
endo-luminal dans 0,4% des cas. La fréquence de
l’obstacle demeure indéterminée dans 6,9 % des cas.
Le SJPU est une des complications possibles de la
transplantation rénale. Ainsi en 1990, une étude effectuée par
Héritier PH., Guerin. C, Tostin. J [67] montre que sur un total
de 3100 transplantations, il a été retrouvé dans la littérature 11
cas de SJPU. La fréquence de cette pathologie est de 12/3430
transplantations soit 0, 4 %.
Au terme d’une étude réalisée en Septembre 2003 par
HYH RANTOMALALA et al [38], il a été précisé que la
compression extrinsèque par un pédicule polaire inférieur
aberrant représente environ 11 à 25 % des causes du syndrome
de la jonction pyélo-calicielle [58 - 81]. Le pédicule polaire
inférieur dans ce cas passe soit en avant soit en arrière de
l’uretère.
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
3 – Rappels.
3.1 - Rappels embryologiques
Dans la littérature, en 1984 Langman .J [39], précise
qu’au
début
de
la
quatrième
semaine,
le
mésoblaste
intermédiaire au niveau de la région cervicale se sépare du
somite pour former des amas cellulaires métamérisés qui
constituent les néphrotomes (fig. 1, A). Ces néphrotomes se
développent en direction latérale et se creusent d’une lumière
(fig. 1, B). Ainsi, sont constitués les tubes rénaux primitifs qui
s’ouvrent à leur extrémité médiale, dans le cœlome intraembryonnaire tandis que leur extrémité latérale se développe en
direction caudale. Au cours de cette progression en direction
caudale, les tubules des métamères successifs s’unissent pour
former un canal longitudinal de chaque côté de l’embryon (fig.
2). Pendant ce temps, de petites branches de l’aorte dorsale
viennent
imprimer
une
invagination
sur
la
paroi
du
néphrotome, ainsi que sur celle de la cavité cœlomique, formant
ainsi respectivement les glomérules interne et externe (fig. 1, B).
Chaque métamère cervical est caractérisé par la formation d’un
élément sécrétoire unique, d’un glomérule interne et d’un
glomérule externe.
Dans les régions thoracique, lombaire et sacrée, le
mésoblaste intermédiaire :
1- Se sépare de la cavité cœlomique ;
2- Perd sa segmentation métamérique ; et
3- Peut former deux, trois ou même un plus grand nombre
de tubules par segment métamérique (fig. B). Il ne se forme pas
à ces niveaux de glomérules externes et le mésoblaste non
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
métamérisé va former les cordons néphrogènes. Ces cordons
néphrogènes donneront naissance aux tubules rénaux des reins
embryonnaires
successifs
et
vont
former
deux
crêtes
longitudinales latérales, les crêtes uro-génitales, sur la paroi
dorsale de la cavité cœlomique.
Au cours du développement embryo-fœtal humain,
trois structures rénales, le pronéphros, le mésonéphros, et le
métanéphros se succèdent, de la région céphalique à la région
caudale du blastème néphrogène, aboutissant à la formation des
voies excrétrices supérieures et des reins définitifs.
FIg.1 : - Coupes transversales schématiques de la région cervicale d’un embryon
montrant les différents stades du développement d’un tube sécrétoire du système
pronéphrotique
A) A 21 jours.
B) A 25 jours.
Remarquez la formation des glomérules externes et internes et l’ouverture du tube
sécrétoire dans la cavité coelomique [39].
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23
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig. 2. – A) Diagramme schématique montrant les rapports du mésoblaste intermédiaire
du pronéphros, du mésonéphros et du métanéphros. Dans les régions cervicale et
thoracique haute, le mésoblaste intermédiaire est segmenté de façon métamérique ; dans
les régions thoracique basse, lombaire et sacrée, il constitue une masse mésoblastique
continue, non métamérisée, le cordon néphrogène. Remarquez le canal collecteur
longitudinal, primitivement formé par le pronéphros, mais annexé ensuite par le
mésonéphros.
- B) Représentation schématique des tubes sécrétoires pronéphrotiques et
mésonéphrotiques chez un embryon de 6 semaines. Le bourgeon urétéral pénètre dans le
tissu métanéphrogène. Remarquez les reliquats des néphrotomes cervicaux et du canal
collecteur longitudinal
[39].
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
3.2 - Rappels anatomiques
l’appareil urinaire comporte deux organes qui sécrètent
l’urine : Les reins droit et gauche. Un canal, l’uretère, conduit
l’urine du rein jusqu’au réservoir de l’urine, la vessie. Rein et
uretère constituent une unité fonctionnelle excrétoire, appelée
le haut appareil urinaire par opposition à la vessie et son canal
évacuateur l’urètre qui sont le bas appareil urinaire.
3.2.1 – Le Rein
Les reins occupent la loge rénale située dans la région
lombaire.
Ils
sont
plaqués
contre
la
paroi
abdominale
postérieure à l’étage thoraco-abdominal, en avant des dernières
côtes. Rétroperitonéaux, ils sont séparés par le péritoine
pariétal postérieur des viscères digestifs, ou à leur contact par
les fascias d’accolement.
La fonction excrétoire du rein est essentiellement, de filtrer
sélectivement le sang et ce par les unités fonctionnelles rénales
ou néphrons. Le rein est un organe très vascularisé. Des
vaisseaux de calibre volumineux le gagnent et en partent.
Le rein sécrète l’urine par des pores rassemblés en papilles
à sa face interne. Sur une coupe frontale, de dedans en dehors,
on retrouve :
* Le <<Sinus rénal>>, constitué :
- des vaisseaux rénaux ;
- de 8 à 10 calices réunis au niveau de 3 tiges calicielles
qui rejoignent le bassinet (le bassinet peut être partiellement
ou entièrement intra-rénal).
* Le parenchyme rénal, constitué :
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25
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
de la médullaire centrale : elle est formée des
pyramides de
Malpighi, au nombre de 8 à 10 par rein. Le
sommet interne des pyramides
bombe dans le sinus et
constitue les papilles. Autour de chaque papille s’insèrent les
calices. Entre les pyramides de malpighi, se trouvent les
colonnes de Bertin (prolongement de la corticale périphérique)
* La capsule fibreuse, résistante, peu extensible, clivable
du parenchyme.
Un lobe rénal est formé d’une pyramide de malpighi et de la
corticale qui la coiffe.
Des canaux, les calices, au contact de ces papilles drainent
l’urine vers le bassinet point de confluence de tous les calices :
calices et bassinet constituent la voie excrétrice intrarénale.
Un long canal, l’uretère, conduit l’urine du rein en position
lombaire à la vessie qui, elle, est située dans le petit bassin [94].
3.2.2 - L’uretère [27]
Les uretères sont au nombre de deux, un à droite et un à
gauche (Fig.3). Ils conduisent l’urine du bassinet à la vessie.
Ils sont situés dans l’espace rétropéritonéal de la cavité
abdominale (portion lombaire) puis dans le pelvis.
● Dimensions.
- Longueur : 25 cm environ.
- Diamètre : 3 à 5 mm
Leur diamètre est rétréci au niveau de la jonction pyélourétérale, du détroit supérieur (où se situent les vaisseaux
iliaques) et à l’entrée de la vessie. Ces rétrécissements
physiologiques sont le siège habituel de blocage des calculs en
cours de migration.
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26
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
L’uretère est un organe contractile (les ondes péristaltiques qui
le parcourent font ainsi varier son calibre sur les différents
clichés d’UIV).
L’uretère, comme le reste de la voie excrétrice urinaire, est
constitué de trois tuniques : une adventice toujours élastique
(gaine de Waldeyer), une musculeuse et une muqueuse.
On distingue trois portions d’uretère :
- L’uretère lombaire (du bassinet au détroit supérieur)
- L’uretère iliaque (du détroit supérieur à l’épine sciatique)
- L’uretère pelvien (de l’épine sciatique à la vessie).
3.2.3 - Espaces inter-pariéto-péritonéaux et fascias
péri-rénaux : la loge rénale [94].
Le rein est étroitement enserré par sa capsule propre. Il est par
contre, lâchement entouré de membranes cellulo-fibreuses,
cellulo-graisseuses, qui lui constituent une véritable loge
isolante : c’est l’espace rétropéritonéal.
La loge est à son tour
o Tapissée, en avant, par le péritoine pariétal ou en contact
avec
les
fascias
d’accolement
des
viscères
intrapéritonéaux ;
o en arrière, située entre le rein et les éléments musculaires
et osseux de la paroi abdominale postérieure, délimitant
des espaces pararénaux .
Ces espaces prennent un regain d’intérêt du fait de leur
identification par les procédés d’imagerie.
Les Fascias
Trois fascias ont été ainsi décrits dorso-ventralement.
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27
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
- fascia transversalis ou pariétalis, aponévrose
profonde des muscles.
- fascia périrénal avec ses deux feuillets pré et
rétrorénaux.
- fascia d’accolement des viscères péritonéaux .
Zuckerkandl (1983), dans une description princeps,
insiste sur le rôle et l’importance du fascia périrénal postérieur
dans la stabilité du rein.
Plus récemment, Droubet (1941) et Tobin (1944) délimitent ces
trois fascias : le fascia périrénal se continuant au-delà des
limites de la loge rénale latéralement en un fascia viscéralis
doublant latéralement la face superficielle du sac péritonéal.
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28
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig 3 : Uretères [27]
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29
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
3.3 – Rappels historiques.
Le premier rapport de la reconstitution chirurgicale
d’une jonction pyélo-urétérale sténosée date de la fin du XIX è
siècle [70]. Le principe élémentaire du traitement à ciel ouvert
repose sur un élargissement de la zone rétrécie par une
interposition tissulaire ; il a été élaboré il y a 70 ans par Foley
(fig.9). Paradoxalement, le traitement endoscopique mini-invasif
a vu naître son principe il y a près de cent ans avec urétérotomie
externe, qui trente ans plus tard a été appareillée par un
tuteur . L’endopyélotomie moderne est une variante de cette
technique ; elle ne verra le jour qu’en 1985, grâce à Smith.
Dès lors l’endopyélotomie va évoluer grâce à l’amélioration
des fibres optiques qui vont mettre à la disposition de l’urologue
des endoscopes de tailles réduites et flexibles [58 – 62].
Depuis le début des années 90, la laparoscopie s’est
également profilée pour le traitement de la maladie de la JPU
[4 – 12]. La technique universellement utilisée dans l’anomalie
de la jonction pyélo-urétérale est la résection anastomose telle
qu’elle a été décrite par Anderson et Hynes en 1949 [2] pour le
traitement de l’uretère rétro-cave et modifiée en 1950 par Küss
[47].
3.4 – pathogénie. [50]
3.4.1 - Rappel anatomo-physiologique :
A l’état normal les calices convergent pour former un
carrefour d’où naît l’uretère et on peut dire à la limite que le
bassinet en tant qu’entité anatomo-physiologique « n’existe
pas ». L’urine est propulsée des calices dans l’uretère supérieur
par
le
jeu
du
péristaltisme
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qui
la
conduira
jusqu’à
30
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
l’abouchement de l’uretère dans la vessie. Elle est véhiculée par
fractions discontinues, séparée par des nœuds de contraction
urétérale.
La
pression
urétérale
croît
de
l’origine
à
la
terminaison de l’uretère indépendamment de la position du
trajet.
Normalement la fréquence des ondes péristaltiques varie de 1
à 5 par minute, le rythme paraissant directement lié à la
diurèse. La vitesse de propagation mesurée par enregistrement
à deux niveaux différents (kull) est de 3,3 à 3,6 cm par seconde.
Le péristaltisme urétéral ne dépend pas de l’intervention
extrinsèque de l’uretère.
L’erreur fréquemment commise est de penser que le
bassinet est un réservoir s’évacuant de façon intermittente et
que la JPU peut être assimilée à un sphincter ou à une zone
physiologique privilègée
telle que la JUV. Or, le nœud
communément appelé JPU n’est rien d’autre que le premier
nœud lombaire de l’onde contractile péristaltique s’étendant des
calices à la JUV.
3.4.2 - Nouvelle conception de la JPU.
Une telle conception s’appuie sur des arguments
embryologiques, anatomiques et radiologiques.
 Arguments embryologiques :
Le bourgeon urétéral émis à la 5ème semaine par le canal
de Wolff au dessus de son abouchement à la face postérieure du
sinus génital, s’accroît en direction dorso-crâniale et pénètre le
blastème
métanéphrogène.
Recouvert
de
sa
coiffe
métanéphrogénique, il va se diviser en deux branches : crâniale
et caudale (les futurs grands calices) et cette zone de
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31
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
bifurcation sans vraie transition n’est rien d’autre que le futur
« bassinet ».
L’étude microscopique d’embryons humains et leur
reconstitution permet de constater l’absence de toute zone
transitionnelle entre l’uretère et le bassinet.
 Arguments anatomiques :
Si de nombreux anatomistes ont depuis près d’un siècle
soutenu que seuls les bassinets ramifiés ou rudimentaires
correspondent à l’état véritablement normal, aucune preuve
formelle n’a été apportée d’un élément de discontinuité entre la
poche pyélocalicielle ou bassinet et l’uretère.
Terrier et Beaudoin écrivent dès 1872 « le bassinet et
l’uretère dans l’état habituel des choses, se continuent en ligne
directe et en plein canal, sans qu’il y ait le moindre obstacle au
cours de l’urine, à la manière d’un entonnoir ou plutôt du
pavillon d’une trompette antique ».
L’étude des « jonctions » normales (Foote et Mackinnon )
montre qu’aucun élément macroscopique ou microscopique ne
permet d’individualiser la JPU et, en particulier la musculature
passe du bassinet à l’uretère en modifiant son orientation
progressivement.
 Arguments radiologiques :
3000 calices de la voie excrétrice de 1000 reins ont été
analysés par C Teil dans sa thèse à partir de 500 UIV
considérées comme normales. L’existence à la partie supérieure
de la voie excrétrice d’une jonction pyélo-urétérale définissant
par elle même la notion de « bassinet réservoir » a été
recherchée.
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32
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Ni JPU, ni jonction ilio-pelvienne (JIP) n’ont été retrouvées sur
la voie excrétrice, mais une seule jonction : La JUV, entité
reconnue par les anatomistes et les physiologistes et qui a sa
pathologie propre.
Il est logique d’assimiler la JPU au 1er nœud urétéral. Son
siège est variable suivant les individus et il est situé dans les
2/3 des cas entre le hile rénal et 5cm au-dessous du pôle
inférieur du rein.
Ainsi l’existence d’un bassinet, c’est- à- dire à l’urographie d’un
carrefour urétéro-caliciel ampoulaire avec un bord inférieur
convexe, anomalie qui ne se rencontre que chez 2 % des sujets
peut à notre avis être considérée comme un état pathologique,
véritable hydronéphrose en puissance.
4 – Physiopathologie.
L’obstacle situé au niveau de la JPU peut résulter d’un
mécanisme intrinsèque (absence localisée de fibres nerveuses
conduisant le péristaltisme urétéral) et/ou d’un mécanisme
extrinsèque (compression de la JPU par un vaisseau polaire
inférieur la croisant par en avant [37].
L’hydronéphrose aboutit dans un délai plus ou moins
long à la destruction du parenchyme rénal selon deux
processus : la stagnation des urines et l’augmentation de la
poche pyélo-calicielle avec hyperpression endopyélique.
L’augmentation de la poche pyélo-calicielle va écarteler les
branches de division de l’artère rénale et comprimer le
parenchyme qui va être progressivement refoulé et ischémié à la
périphérie.
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33
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
L’hyperpression du contenu pyélique sera à l’origine d’un reflux
pyélo-calicotobule
qui
va
entraîner
des
troubles
hémodynamiques (diminution de la filtration glomérulaire, stase
veineuse de retour, peut être reflux pyélo-lymphatique) avec
pour conséquence, les lésions tubulaires et une sclérose du
tissu interstitiel substratum de la néphrite ascendante. La
stagnation des urines favorise la formation des lithiases et
d'infections avec le risque de pyélonéphrites récidivantes qui va
accélérer les processus de néphrite interstitielle et abouti à la
destruction rénale [50].
5 – Etude clinique :
5.1 – Types de description : Le syndrome de la jonction pyélourétérale chez un adulte jeune (Forme commune).
a – Période de début :
Les signes cliniques du syndrome de la jonction pyélourétérale ne sont pas spécifiques. A ce stade d’évolution de la
maladie, l’hydronéphrose est révélée par la survenue des
infections urinaires, les douleurs lombaires récidivantes qui
peuvent se présenter sous forme de colique néphrétique, une
hématurie à la suite d’un traumatisme mineur du rein.
L’examen physique est normal en dehors d’une masse
lombaire palpable liée au volume de l’hydronéphrose.
b – Période d’état :
Pendant cette période, le tableau clinique est marqué par un
ensemble de signes (syndrome)
L’interrogatoire précise les antécédents de douleurs
lombaires, de colique néphrétique, de lithiase urinaire et de
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34
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
pyélonéphrite aiguë. Il recherche la notion d’une malformation
congénitale chez le patient ou au niveau de sa famille.
*
Signes Fonctionnels :
 Douleur :
Il s’agit d’une douleur lombaire sourde, intermittente ou
continue,
évoluant
parfois
par
poussées
et
classiquement
exacerbée par la prise de boissons abondantes [72]. Il peut
également s’agir d’une véritable crise de colique néphrétique,
aiguë, intense, à type de brûlure, de déchirure ou de broiement.
Dans ce cas, l’évolution se fait par paroxysme. La douleur est
retrouvée dans la littérature du syndrome de jonction avec une
fréquence de 35,6% à 86,7 % des cas [76, 68].

Agitation :
Au cours de la crise de colique néphrétique Il existe une
absence de position antalgique devant la crise douloureuse. Cette
agitation est accompagnée de sueur, angoisse, pâleur.

Signes digestifs :
La crise douloureuse est fréquemment associée à des nausées et
vomissements ; parfois on a une prédominance de ces signes.
*
Signes généraux :
Température : Elle est le plus souvent normale (autour de
37°5C). Les hyperthermies sont observées lors de la survenue des
complications infectieuses.
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35
Thèse de médecine
*
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Signes Physiques :
Inspection :
~
L’état général du patient est rarement altéré. R.B Galifer [76] a
jugé comme étant bon l’état général de ses patients dans 90% des
cas.
Palpation :
~
Cet examen est difficile au moment des crises à cause de
l’agitation ou de la douleur. Il permet d’objectiver :
˚ une sensibilité à la palpation de la fosse lombaire ,
˚ une masse lombaire palpable donnant le contact lombaire
et correspondant à un gros rein chez le sujet maigre. Il s’agit alors
d’une masse lombaire élastique, parfois fluctuante et variable
d’un examen à l’autre. Ici, on parle du « rein fantôme » de Cukier
[16].
~
Percussion :
La percussion de La masse lombaire objective une matité.
L’auscultation et le toucher rectal donnent très peu de résultat.
Le reste de l’examen est sans particularité.
5.2 – Formes cliniques :
a – Formes Selon la symptomatologie :
– Forme asymptomatique :
Ici le patient ne présente aucun signe clinique et le diagnostic
est posé de façon fortuite. L’évolution peut se faire vers la
stabilisation
de
la
maladie
ou
au
contraire
vers
une
décompensation qui menace la fonction du rein concerné.
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36
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
– La forme mineure :
Le tableau clinique est frustre et peut se limiter a une simple
pesanteur lombaire récidivante [48].
– La forme évoluée :
Il s’agit généralement d’un syndrome de jonction à basse
pression. Elle est représentée par des poches pyéliques dans
lesquelles la pression est basse. Le parenchyme rénal est souvent
très aminci et la symptomatologie clinique est essentiellement
infectieuse. Dans cette forme évoluée, le rein est habituellement
muet. [48]
– La forme intermittente :
le SJPU a une expression très variable de la naissance à
l’âge adulte voire l’âge avancé. La présentation la plus difficile
sur le plan diagnostique est celle de l’obstruction intermittente,
à l’origine de douleurs lombaires intermittentes, liées à la mise
en tension de la voie excrétrice.
En
dehors
des
crises
les
examens radiologiques ne montrent pas grand-chose sinon un
syndrome de jonction a minima. Le diagnostic nécessite la mise
en oeuvre d'une épreuve d'hyperdiurèse (test au furosémide)
après l'obtention d'un bon remplissage préalable des cavités
(injection
de
2
à
3
ml/kg
de
produit
de
contraste
hyperosmolaire) [48].
– La décompensation aiguë :
Ici, il s’agit de la Forme à haute pression. L’urine du bassinet
est sous tension et la symptomatologie est essentiellement
douloureuse. Dans ces formes le parenchyme rénal est en général
de bonne qualité. Les décompensations aiguës de certains
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37
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
syndromes de jonction ne trouvent pas toujours une explication
clairement établie comme une infection ou la migration d'un
calcul. Elles confirment le caractère imprévisible de l'évolution de
ce cadre malformatif. L'UIV reste la méthode de référence du
diagnostic de cette malformation.[ 48]
– Les formes associées :
Les associations lésionnelles sont fréquentes et incitent à la plus
grande prudence dans l'interprétation des dilatations anténatales.
 L'association reflux et syndrome de jonction pyélo-urétérale :
Elle peut modifier et perturber l'interprétation de la
malformation.
- il peut s'agir d'un syndrome de jonction typique avec un reflux
parasite de bas grade sans signification et s'expliquant peut-être
par la diminution du péristaltisme urétéral qui est un des
mécanismes
anti-reflux.
- il peut s'agir d'un reflux massif de haut grade avec tortuosité de
l'uretère et dilatation des cavités pyélo-calicielles avec un bassinet
parfois
de
très
grande
taille ;
donnant
l'apparence
d'un
rétrécissement de la jonction : le reflux s'effectue librement dans
des cavités, sans dilution du produit de contraste pouvant
évoquer une stase. La réalisation d'un UIV avec un drainage
permanent de la vessie confirme l'absence d'obstacle à la jonction
pyélo-urétérale.
- les deux mécanismes peuvent être associés avec un reflux de
grade élevé et d'un syndrome de jonction authentique, permanent
même après drainage vésical [48].
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38
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
D'autres malformations sont possibles et touchent le rein
controlatéral:
agénésie, dysplasie multikystique ou
Indifféremment le rein homolatéral et controlatéral : mégauretère…
b – Les formes compliquées :
Avant le traitement, il peut s’agir de :
syndrome de jonction compliquée de Lithiases :
La formation des calculs est favorisée par la stase urinaire,
les infections chroniques et les facteurs métaboliques de la
lithogenèse. Le tableau clinique est dominé par la survenue des
crises de colique néphrétique et des hématuries microscopiques.
syndrome de jonction compliquée d’Infection urinaire :
La survenue d’une fièvre chez un patient souffrant du
syndrome de jonction nécessite la recherche d’une origine
infectieuse. L’infection urinaire, manifestation la plus fréquente
après la douleur [5], est retrouvée dans environ 30 % des cas
[5,87] et elle est de gravité variable. Il peut s’agir d’une
pyélonéphrite aiguë, voire même d’une pyonéphrose avec des
signes de suppuration profonde et parfois une septicémie.
L’infection urinaire peut également se manifester par une fièvre
isolée, surtout chez l’enfant ou être asymptomatique et révélée
par un examen d’urine systématique [14].
Les troubles mictionnels à type de brûlures mictionnelles et
de pollakiurie sont le plus souvent en rapport avec l’infection
urinaire.
Ici
l’échographie
cytobactériologiques
des
abdominale
urines
sont
et
les
examens
nécessaires
pour
l’orientation diagnostique et la prise en charge de ces patients.
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39
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
c – Formes selon l’âge :
Chez le nourrisson : Le diagnostic peut se poser devant
des douleurs atypiques : vague pesanteur du flanc ou douleur
abdominale, associée ou non à des nausées et des vomissement.
Cette symptomatologie évoquant une pathologie digestive peut
faire longtemps errer le diagnostic [53]. Dans ce cadre est décrit le
syndrome de Dietl [55], syndrome clinique fait de douleurs
abdominales intermittentes et de nausées, en rapport avec une
anomalie de la jonction pyélo-urétérale et souvent exploré à tort
comme une pathologie gastro-entérologique [55, 87, 53].
Chez l’adulte : le tableau clinique est surtout marqué par
la survenue des complications ( infections, calculs, insuffisance
rénale…).
d – Formes selon la topographie :
L'analyse morphologique de la jonction pyélo-urétérale permet
de souligner plusieurs points :
- l'uretère dans sa portion initiale immédiatement sous-jacente au
bassinet peut présenter un trajet horizontal parallèle au contour
inférieur du bassinet évoquant l'hypothèse de brides ou
adhérences. Son calibre est plus large sur quelques centimètres.
- chez le jeune enfant, de très nombreux replis connus sous le
terme de plis foetaux sont fréquents à la partie initiale de l'uretère
lombaire et ne doivent pas tromper sur la véritable topographie de
l'obstacle pyélo-urétéral.
- il existe d'indiscutables syndromes de jonction bas situés, le
bassinet se continuant en entonnoir sur 1 à 2 centimètres : cet
aspect est trompeur en échographie avec un diagnostic souvent
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40
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
posé de dilatation du bassinet et de la partie initiale de l'uretère
faisant suspecter un obstacle plus bas situé.
5.3 – Examens complémentaires :
a – l’échographie rénale.
L’échographie ne permet pas l’étude directe de l’anomalie
jonctionnelle
obstructive.
Elle
renseigne
uniquement
sur
l’aspect du rein et de ses cavités en amont de l’obstacle. Si
l’examen
est
fait
trop
tôt,
avant
la
constitution
de
l’hydronéphrose, il est normal et donc faussement rassurant.
Ceci est d’autant plus gênant que la date d’apparition des
signes échographiques de SJPU chez le fœtus est variable,
parfois antérieur à la 24ème SA, parfois postérieur à la 32ème
semaine. Le souci, d’un diagnostic précoce et la crainte de
méconnaître une anomalie de révélation tardive rendent difficile
la détermination du moment idéal pour réaliser le dépistage
échographique anténatal des uropathies malformatives. Les
images observées en cas de SJPU varient surtout selon l’aspect
des cavités intrarénales distendues [11].
 Cas de gravité moyenne :
C’est le cas le plus habituel. La forme générale du rein est
respectée,
une
quantité
plus
ou
moins
importante
de
parenchyme entoure les cavités pyélo-calicielles dilatées. Les
calices se présentent comme des structures anéchogènes, de
taille relativement égale, de forme arrondie, de disposition assez
régulière, convergeant vers une collection liquidienne dont la
topographie est centrale et le bassinet peut être visible, donnant
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41
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
alors à l’ensemble des cavités un aspect de gant dont la pomme
est l’image pyélique.
 Cas sévère :
Dans les formes sévères, il arrive que les calices dilatés
soient masqués par un bassinet de très grand volume et que
seule une grosse structure anéchogène soit décelée en situation
para vertébrale à l’emplacement du rein. Elle s’étend alors
volontier au-delà de la ligne médiane et la coque de parenchyme
qui l’entoure n’est pas toujours identifiable par l’échographie
anténatale.
 Formes compliquées :
Un SJPU peut se compliquer de rupture de la voie
excrétrice et donner un épanchement périrénal. Puisque la
morphologie normale du rein a disparu, un signe est de grande
valeur ; toute collection liquidienne touchant directement la
colonne vertébrale a son origine dans les voies urinaires.
- Les autres signes échographiques : si le SJPU est isolé,
unilatéral ou s’il s’accompagne simplement d’une petite
anomalie jonctionnelle controlatérale comme cela est noté
dans le 1/3 des cas :
. les uretères ne sont pas vus ;
. la quantité du liquide amniotique n’est en général ni
augmentée, ni diminuée de façon évidente.
. la vessie est identifiée, sa taille est normale et sa
paroi n’est pas épaissie.
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42
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Cependant, les formes bilatérales sévères entraînent
parfois un hydramnios ou un oligoamnios [27].
Quelque soit l’âge, et dans les 8 premiers jours de la
naissance en cas de diagnostic anténatal (éventualité de plus en
plus rencontrée), l’échographie est le premier examen à
pratiquer. Elle permet :
• L’analyse de la dilatation pyélique ou pyélocalicielle uni ou
bilatérale : la mesure se fait sur le bassinet en coupe antéro
postérieure ; la dilatation est pathologique quand elle est
supérieure à 10 mm.
• La recherche d’une dilatation urétérale sous jacente.
• L’étude du parenchyme rénal avec mesure de l’épaisseur
corticale
et
appréciation
de
l’échogénicité
et
de
la
différenciation cortico-médullaire [23].
L’échographie permet également de mettre en évidence
les lithiases associées au syndrome de la jonction.
Dans la littérature, X. Buy, C. Roy (2002) [102], la
spécificité de l’échographie seule, en prenant comme critère
diagnostique la dilatation pyélocalicielle unilatérale et/ou la
découverte d’un calcul, varie entre 76 % et 100 % selon les
auteurs [32 - 69]. L’échographie ne permet pas de déterminer
le niveau et la cause de l’obstruction dans 25 % des cas [33].
Par contre, la découverte d’un calcul en échographie a une
excellente spécificité de 98 % [103].
La découverte d’une hydronéphrose va imposer la prise
en compte de divers critères échographiques pour établir
correctement le pronostic :
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43
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
- sévérité de l’hydronéphrose
(Grignon distinguait 5
grades de sévérité croissante selon la taille du bassinet
(diamètre antéropostérieur), l’existence de calices dilatés ou
non
et
l’amincissement
du
parenchyme
rénal
(voir
classification).
- Sont également témoins de la gravité de l’obstruction,
l’existence d’une hyperéchogénicité du parenchyme rénal et la
présence des kystes dans le parenchyme rénal.
On précisera :
d’une part si l’atteinte est uni ou bilatérale, symétrique ou
asymétrique.
d’autre part l’importance de l’hydronéphrose au cours de
l’examen échographique lui-même ainsi que son évolution au
cours des divers examens échographiques.
Par ailleurs si la vessie est de taille normale, si elle est vide
ou de paroi épaissie. [88].
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44
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Photo N° 1 : Image échographique d’une hydronéphrose droite [51]
L’échographie est devenue l'examen de première intention
lorsque l'on suspecte un obstacle sur la voie excrétrice, offrant
une bonne visibilité des cavités dilatées. En fait, elle a des
limites :
- elle peut méconnaître des dilatations minimes,
- elle peut être négative dans les syndromes obstructifs aigus avec
une simple tension des cavités sans dilatation,
- elle ne permet pas la distinction entre une dilatation liée à un
obstacle et les causes non obstructives de dilatation,
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45
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
- si les cavités pyélo-calicielles dilatées sont généralement bien
étudiées, par contre, l'uretère l'est très mal chez l'adulte, sauf au
niveau de la jonction pyélo-urétérale et vésico-urétérale,
- elle ne donne enfin aucun renseignement sur la fonction du rein
[48]
b – L’urographie intraveineuse : UIV (Fig. 9, photo N°2)
L’urographie fournit non seulement des renseignements
morphologiques sur le rein, mais également des renseignements
d’ordre fonctionnel basés sur la rapidité d’apparition du produit
de contraste et sa densité. [57]
Chez le nouveau-né et jusqu’à l’âge d’un mois, la qualité des
clichés obtenus par l’UIV reste souvent décevante (mauvaise
concentration du produit de contraste, retard d’opacification des
cavités urinaires en dehors de toute pathologie). Les raisons en
sont que, à cet âge de la vie, il existe une faible filtration
glomérulaire, un secteur de diffusion extra-cellulaire important et
surtout un pouvoir de concentration des urines faible [88].
Malgré ses insuffisances concernant l’étude de l’épaisseur
du cortex et de l’uretère sous jacent, l’urographie reste un
examen très utile en se rappelant qu’il ne faut pas la faire trop
précocement après la naissance (15 jours à 3 semaines semblent
un délai raisonnable pour avoir des images interprétables) et qu’il
est nécessaire d’obtenir des clichés tardifs, voire très tardifs avant
de parler de rein muet.
La description repose d’abord sur l’analyse de la sécrétion
rénale et donc le délai d’apparition de l’iode dans les cavités
rénales. Un retard de sécrétion est en faveur d’une altération
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46
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
fonctionnelle. L’analyse de l’excrétion permet d’apprécier l’état de
dilatation du pyélon et des calices. Les cavités rénales restent
opacifiées hors des délais normaux sur des clichés tardifs,
donnant une image suspendue. L’uretère n’est jamais visible ou
bien s’opacifie
lentement et tardivement. Dans les formes
mineures, l’urographie faite sous hydratation forcée (épreuve au
Lasilix) permet de faire la distinction entre une simple pyélectasie
et une obstruction mineure de la JPU. Cet examen reste capital
par la possibilité d’apprécier globalement la fonction, le degré de
dilatation et les possibilités d’évacuation du produit de contraste.
La classification urographique de Cendron et Valayer en 4 stades
conserve tout son intérêt dans le bilan initial d’un SJPU [23].
Avant de clore ce sous chapitre, nous devons préciser
qu’en pratique courante, le premier cliché réalisé lors d’une UIV
est un cliché sans préparation. L’ASP peut montrer un gros rein
avec refoulement des clartés digestives et effacement du psoas ;
parfois il existe un calcul associé en amont de la jonction pyélourétérale.
Dans l’insuffisance rénale, le taux d’urée n’est jamais une
contre indication
absolue à l’urographie. Même en cas
d’anurie, une urographie peut être pratiquée lorsqu’elle
s’avère utile, mais il peut être prudent d’effectuer ensuite
une séance d’hémodialyse.
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47
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Photo N°2 :
cliché
d’UIV ;
SJPUG [51]
En dehors de l’échographie et de l’UIV, d’autres examens
peuvent être sollicités ; citons entre autres:
c – Les explorations isotopiques :
L’injection intraveineuse d’un produit radioactif
éliminé sélectivement par le rein permet une étude très fine de la
fonction rénale.
La mesure de la radioactivité par comptage externe au
moyen d’un détecteur de radiations, au niveau des reins, de
l’uretère, de la vessie, fournit deux ordres de renseignements.
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48
Thèse de médecine
- Des
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
renseignements
morphologiques :
la
carte
de
la
radioactivité ou scintigramme rénal renseigne sur la forme et
la dimension des reins, leurs altérations pathologiques ;
-
Des
renseignements
fonctionnels :
la
mesure
de
la
radioactivité en fonction du temps permet d’apprécier
l’élimination rénale du produit et d’en tracer une courbe
appelée
néphrogramme isotopique.
Ces investigations isotopiques permettent une étude
anatomique et fonctionnelle séparée des deux reins. Elles ne
comportent aucune manœuvre invasive, sont biens tolérées ;
même chez l’insuffisant rénal et dépourvues de risque [42].
L’exploration isotopique au DTPA T99 ou au MAG3 T99 occupent
actuellement une place capitale dans le bilan et la surveillance
des dilatations du haut appareil urinaire. Le néphrogramme
isotopique sous hyperdiurèse est l’examen le mieux adapté à
l’étude des hydronéphroses. En effet il permet d’évaluer la
signification d 'une dilatation des voies urinaires supérieures qui
n’est pas synonyme d’obstacle. S’il existe un obstacle, il peut en
mesurer l’importance. Il ne doit pas être utilisé avant l’âge d’un
mois en raison d’un taux de faux positifs important.
Mehdi [54] dans son travail a spécifié les différentes courbes
obtenues au cours d’un examen isotopique. La courbe obtenue
sur un rein normal comprend trois segments [79]:
- Un premier segment rapidement ascendant correspondant à
une phase vasculaire
de perfusion rénale ou le traceur
passe dans les vaisseaux rénaux puis dans le rein
- Un deuxième segment légèrement concave vers le bas et qui
se prolonge jusqu’au sommet du de la courbe : il correspond
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49
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
à la filtration du DTPA à travers les néphrons et son passage
dans les cavités pyélocalicielles associés à sa diminution
dans le sang. C’est la phase de captation ou de filtration
glomérulaire.
- Le troisième segment correspond à la phase d’excrétion du
traceur vers la vessie.
Ces trois segments sont représentés sur la figure 4.
Fig. 4 : Courbe normale avec ses trois segments. Repris d’après (79).
Dans la pathologie obstructive, trois types de courbes
schématiques sont décrites correspondant à trois situations :
l’obstruction (Type II), la dilatation sans obstruction (Type IIIa) et
la situation équivoque (Type IIIb). La courbe normale correspond
au type I [79]. Ces différentes situations sont reprises dans la
figure 5.
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50
Thèse de médecine
.
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig. 5 : Les différentes courbes scintigraphiques :
a- Type I (rein normal)
b- Type II (obstruction)
c- Type IIIa (dilatation sans obstruction)
d- Type IIIb (réponse équivoque). F=furosémide.
modifié d’après (84).
d – L’urétéro-pyélographie rétrograde : UPR.
Elle est indiquée lorsque l’uretère reste invisible à l’UIV.
Elle sera volontiers effectuée en préopératoire immédiat, sous
cystoscopie par injection d’un produit de contraste au niveau
des méats urétéraux sous anesthésie générale. Elle montrera
classiquement un uretère fin, un rétrécissement jonctionnel et
des cavités pyélocalicielles dilatées [37].
La pyélographie rétrograde est souvent seule capable, dans
les
obstructions
sévères,
de
préciser
les
anomalies
morphologiques de la zone de jonction mal visualisée à l’UIV, en
raison des difficultés importantes d’évacuation pyélique.
Mais elle comporte des risques sérieux qu’une technique
minutieuse
ne
transformation
permet
pas
toujours
d’une
hydronéphrose
d’éviter :
infection,
compensée
en
hydronéphrose aiguë décompensée . Le principal mérite de la
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51
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
pyélographie est, lorsqu’il existe en UIV un doute sur le siège de
l’obstacle, d’éliminer une obstruction urétérale sous-jacente à la
jonction pyélo-urétérale et relevant d’une autre cause (tumeur par
exemple ) [30].
e – Cystographie rétrograde. [12]
En raison de la fréquence d’un reflux associé sous-jacent
à l’obstacle pyélo-urétéral ou controlatéral, la cystographie
rétrograde doit être systématiquement réalisée. La découverte
d’un
reflux
homolatéral
à
l’hydronéphrose
doit
rendre
particulièrement vigilant vis-à-vis du risque d’infection des
cavités rénales en rétention.
Pour une prise en charge correcte du patient souffrant
d’un SJPU, certains examens sont nécessaires.
f – L’angiographie rénale. [30]
Son intérêt est double ;
---
le
plus
parenchyme
éminent
rénal
est l’appréciation
résiduel
dans
de
les
la
valeur
du
hydronéphroses
importantes.
--- le moins évident est la détection des artères et veines
supplémentaires. Il ne suffit pas de mettre en évidence, en
artériographie, une artère supplémentaire
responsable de l’obstruction
pour la rendre
de la jonction ; en effet, dans
presque la moitié des cas d’hydronéphrose étudiés par Olsson,
existaient des artères multiples. Il faut encore confronter le
trajet du vaisseau avec le bassinet opacifié par UIV.
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52
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Pour Olsson, les critères nécessaires pour rendre une
artère responsable d’une hydronéphrose sont les suivants ;
_ L’artère qui se dirige vers le pôle inférieur du rein est étirée
et déplacée par le bassinet en forme de courbe convexe vers le
bas ;
_ elle croise la jonction ;
_ elle naît à moins de 4 cm de l’artère principale.
g - TDM rénale :
Sur le scanner réalisé après injection de produit de
contraste, les signes de l’obstruction chronique sont identiques
à ceux de l’UIV avec une hydronéphrose modérée à sévère. Il
existe un niveau de sédimentation et l’épaisseur du parenchyme
rénal est facile à identifier [102].
h – Les études de perfusion des cavités rénales.
Whitaker et Vela Navarette ont standardisé les méthodes
d'étude pression / débit dans les cas de suspicion d'obstruction
de la jonction pyélo-urétérale. Ces examens ont été souvent
utilisés pour confirmer le caractère obstructif en cas de
situation équivoque ou lorsque les autres investigations non
invasives présentent des discordances. Ces tests sont basés sur
le fait que l'obstruction induit une réduction des capacités
d'excrétion rénale se traduisant en présence d'une diurèse
forcée par une élévation des pressions intracavitaires. [49]
Selon Mehdi [54] Le test de Withaker est un examen invasif
présentant une morbidité liée à la néphrostomie percutanée. Il
consiste à effectuer une perfusion des cavités pyélocalicielles avec
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53
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
un débit supra-physiologique à 10 ml/min avec un
enregistrement concomitant des pressions intrapyéliques et
vésicales grâce à deux manomètres placés au niveau du pyélon et
au niveau de la vessie. Au début les cavités se dilatent sans
augmentation de la pression puis celle ci augmente jusqu’à un
plateau. Whitaker considère qu’il n’y a pas d’obstruction lorsque
la pression différentielle entre la vessie et le pyélon est inférieure
à 15 cm H20 et qu’il y’a une obstruction au delà de 22 cmH20.
Entre 15 et 22 mH20, on ne peut conclure [101]. En cas de
réponse ambiguë, on peut augmenter le débit de perfusion
jusqu'à 20 ml/min afin de sensibiliser la méthode [101].
Le test de Vela Navarette consiste lui à enregistrer un débit avec
une pression de perfusion constante. Il n’y a pas d’obstruction
lorsqu’un débit de 10 ml /min est possible pour une pression de
15 cmH20. Ce test serait plus reproductible que le test de
Whitaker [97, 14].
Les limites du test de Whitaker sont son caractère invasif,
l’utilisation de pressions de perfusion supra-physiologiques et
l’absence d’évaluation de la fonction du rein. De plus aucune
étude n’a montré de corrélation avec le devenir du rein [21, 46].
Enfin, il expose à une morbidité d’environ 6% [8].
Les différentes études montrent une assez bonne sensibilité et
spécificité du test de Whitaker, comparables à la scintigraphie [8].
La discordance entre scintigraphie et test de Whitaker peut
cependant varier de 23 à 43 %, essentiellement en cas
d’altération de la fonction rénale [8].
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54
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Les indications actuelles de ces examens pyélomanométriques
sont limitées aux cas douteux, équivoques et où l’obstruction n’a
pas été prouvée par les autres examens [45, 63].
5.4 – Diagnostic positif :
Dans les pays médicalement développés, le diagnostic du
syndrome de la jonction
pyélo-urétérale est désormais posé
durant la vie fœtale grâce à l'échographie anténatale. Dans les
pays en développement, le diagnostic est le plus fréquemment
posé chez l’adulte jeune lors de la survenue des complications.
Les principaux signes sont : les douleurs lombaires le plus
souvent à type de colique néphrétique, une pyélonéphrite aiguë
due à
l’infection de
la
poche
pyélo-calicielle,
une hématurie se voit plus souvent en cas de lithiase associée,
qu’il faut toujours rechercher.
L’examen clinique est normal, mais parfois on peut palper
une masse lombaire.
Le diagnostic para clinique repose essentiellement sur
l’échographie qui montre la dilatation des calices et du bassinet,
l'amincissement
du
parenchyme
rénal
et
l'absence
de
visualisation de l'uretère. L'urographie intraveineuse est rarement
indispensable pour affirmer le diagnostic, en montrant un retard
de sécrétion, une dilatation des calices et du bassinet qui
prennent un aspect en "boules" et le retard d'évacuation du
bassinet avec absence d'opacification de l'uretère.
– Classification
Plusieurs classifications du syndrome de jonction ont été
proposées. Parmi ces classifications on a :
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55
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
1 – La classification de Cendron : [59, 63, 9]
Type I : La stase et la dilatation intéressent essentiellement le
bassinet. Les calices sont légèrement globuleux mais la
papille reste encore saillante. L’évacuation est retardée,
l’uretère peut être opacifié partiellement.
Type II : La dilatation est plus importante, le bassinet et les
calices sont dilatés. Ces calices sont en boule et les
papilles sont effacées. La sécrétion et l’évacuation sont
tous deux retardés mais la concentration du produit de
contraste est encore bonne.
Type III : La stase et la dilatation sont encore plus
importantes. La sécrétion est de mauvaise qualité avec
une mauvaise concentration du produit de contraste.
Les cavités pyélo-calicielles ne sont visualisées que sur
les clichés tardifs. Le parenchyme est très aminci.
Type IV : C’est un rein muet
2 – La classification de Rickwood : [78]
Stade I : Papilles calicielles normales, dilatation pyélique
modérée avec bord inférieur du bassinet convexe en bas
Stade II : Dilatation pyélique modérée + dilatation calicielle
modérée + cortex normal.
Stade III : Dilatation pyélo-calicielle importante avec cortex
normal.
Stade IV : Dilatation pyélo-calicielle importante avec cortex
aminci.
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56
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Stade V : Dilatation pyélo-calicielle géante avec cortex très
aminci réduit à une mince pellicule.
3 – La classification de Ellenbogen [25] :
- Stade I : discret élargissement des calices au niveau des pôles et
du bassinet central, de forme ovoïde.
- Stade II : élargissement plus marqué des calices avec gros
bassinet de forme plus ou moins arrondie.
- Stade III : dilatation importante des cavités pyélo-calicielles avec
amincissement du parenchyme rénal, réalisant une image
liquidienne centrale occupant tout le sinus et une portion
variable du parenchyme rénal.
4 – La classification de Grignon [34].
Grade I – dilatation physiologique du bassinet < 1cm.
Grade II – dilatation du bassinet de 1 – 1, 5cm.
Grade III – dilatation du bassinet > 1, 5cm et légère dilatation
des calices.
Grade IV – dilatation du bassinet > 1, 5cm et dilatation
moyenne des calices.
Grade V – dilatation du bassinet > 1, 5cm, dilatation sévère
des calices et amincissement du parenchyme rénal (< 2mm).
5 – La classification de la SFU (The Society of Fetal
Urology : SFU) [77].
Grade 0 : Rein normal sans hydronéphrose.
Grade 1 : Dilatation pyélique légère sans dilatation calicielle.
Grade 2 : Dilatation pyélique modérée avec dilatation calicielle
légère.
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57
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Grade 3 : Dilatation pyélique importante, calices dilatés et
parenchyme rénal normal.
Grade 4 : Dilatation pyélique très importante, calices très dilatés
et parenchyme rénal aminci.
6 – La classification de Moneer KH:
Hydronéphrose mineure : dilatation pyélique isolée avec fonction
normale en scintigraphie soit une valeur supérieure à 40%.
Hydronéphrose modérée : dilatation pyélique et calicielle associée
à un amincissement cortical avec fonction rénale séparée
comprise entre 35 et 40%.
Hydronéphrose sévère : dilatation pyélo-calicielle et
amincissement majeurs associés à une fonction rénale séparée
estimée à moins de 35% [49].
5.5 – Diagnostic différentiel :
Lors de l’échographie anténatale [23] :
* une dysplasie multikystique donne également des images
liquidiennes mais celles ci ne communiquent pas entre elles.
* un reflux vésico-rénal peut provoquer une distension
pyélocalicielle intermittente.
* un méga-uretère sous jacent à un bassinet distendu, n’est pas
toujours décelé.
* une dilatation localisée à une partie du rein d’une duplicité
pathogène peut être méconnue.
Après la naissance. [27]
* calcul d’acide urique (radio transparent) enclavé dans la
jonction.
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58
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
* Méga bassinet constitutionnel : Les fonds caliciels sont
normaux (concaves).
* La mégacalicose, malformation caractérisée par une dilatation
des calices de forme polyhédrique en nombre inhabituel
(mégapolycalicose) sans dilatation du bassinet sans signe
d'obstruction et sans retentissement fonctionnel. Le substratum
histopathologique serait un défaut de développpement des
papilles dont la perte de volume serait occupée par les calices. [48]
* Obstacle bas situé : La dilatation des cavités pyélo-calicielles se
poursuit alors sur l’uretère sous pyélique.
* Tumeur urothéliale siégeant au niveau de la JPU.
* Obstructions secondaires de la jonction pyeloureterale :
Des infections peuvent entraîner une obstruction secondaire. La
Tuberculose est responsable de lésions sténosantes pouvant
siéger sur tout l’arbre urinaire. Elles ne sont habituellement pas
réversibles sous traitement médical. Le traitement en est
chirurgical, mais les résultats sont moins bons que dans les
obstructions primitives.
5.6 – Diagnostic étiologique :
Plusieurs causes ont été soulignées par les auteurs.
♦ Rarement il existe un obstacle anatomique intrinsèque :
 L’hypoplasie segmentaire est une cause assez rare de
l’obstruction primaire de la jonction pyélo-urétérale [27].
 Les sténoses :
 Une sténose anatomique de la lumière urétérale au
niveau de la jonction a été retrouvée par Cussen [18]. A
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
59
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
l’histologie, il observe un épithélium transitionnel normal mais
entouré par une couche musculaire lisse amincie et sans lésion
de fibrose interstitielle.
 Dans certains cas, une hypertrophie anormale de la
musculeuse urétérale au niveau de la jonction est observée [66].
 Les valves urétérales, décrites dès 1894 par Fenger [28]
peuvent être à l’origine de l’obstruction. Embryologiquement, elles
seraient dues à la persistance de plicatures physiologiques de
l’uretère durant la vie fœtale [66].
♦ Le plus fréquemment on observe :
 Soit une anomalie extrinsèque :
 implantation ectopique de l’uretère sur le bassinet,
exemple : implantation haute de l’uretère.
 bride fibreuse ou vasculaire, exemple : le bassinet capote sur
un pédicule vasculaire destiné au pôle inférieur du rein et qui
croise la jonction.
 Soit une dyskinésie primitive de la jonction (50 %) c’est à
dire une anomalie du péristaltisme (obstacle fonctionnel). Il s’agit
d’un trouble de la transmission des ondes péristaltiques au
niveau de la jonction.
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60
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig 6: Aspect urographique d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale. Schéma tiré du
document [27] chap 25, Page 23
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61
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
6 – Traitement :
6.1 – Le bilan pré-thérapeutique : [27]
L’anomalie de la JPU reconnue, il faut :
 Rechercher une infection : ECBU plus antibiogramme
 Rechercher une lithiase associée :ASP, échographie rénale.
 Rechercher une malformation associée (rein en fer à cheval,
rein unique, duplicité urétérale, reflux vésico-urétéral…) : UIV,
échographie abdomino-pelvienne, +/- cystographie rétrograde
chez l’enfant.
 Apprécier la valeur fonctionnelle du rein par :
 des examens biologiques :urée + créatinine +/- clearance
séparée de la créatinine (en cas de drainage par sonde
urétérale) ;
 une UIV : capacité à concentrer le produit de contraste,
épaisseur
du
parenchyme
rénal,
existence
d’une
hypertrophie compensatrice de l’autre rein ;
 une échographie rénale : épaisseur du parenchyme
rénal ;
 en cas de rein paraissant peu ou pas fonctionnel aux
examens précédents, il faut réaliser une scintigraphie rénale
au
DMSA
pour
mesurer
de
façon
précise
la
valeur
fonctionnelle de chaque rein.
Enfin le scanner hélicoïdal peut intervenir lors du bilan
de JPU pour mettre en évidence une artère polaire inférieure,
responsable de ce syndrome dans 30 à 60 % des cas [38].
6.2 – Méthodes thérapeutiques :
La prise en charge thérapeutique du patient souffrant d’un
SJPU est fonction du degré d’obstruction qui conditionne
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62
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
l’évolution de la pathologie. En pratique générale la conduite
thérapeutique est chirurgicale. Les avis divergent par rapport aux
réponses à la question suivante : quand faudra-t-il intervenir ?
Les formes mineures sans retentissement sur le rein peuvent être
tolérées durant toute la vie ; elles nécessitent cependant une
surveillance rigoureuse.
Ainsi, une étude effectuée par Soseph Haddad et Bruno
Langer
(mars
2001)
[88],
précise
que
les
anomalies
par
obstruction se caractérisant par une bonne vidange du bassinet
après Furosémide lors de la scintigraphie, relèvent quant à elles
d’une surveillance périodique par échographie et scintigraphie au
DTPA. Chez ces enfants, en cas d’épisode fébrile mal expliqué, il
conviendra d’informer les parents et de reconnaître le plus
précocement possible la survenue d’une surinfection urinaire qui
bien que rare dans ce type d’anomalie, expose à un risque de
pyonéphrose et de destruction rapide du rein.
Si le rein est détruit ou s’il est non fonctionnel, on fait une
scintigraphie rénale et la conduite à tenir thérapeutique est la
néphrectomie
pour
éviter
les
complications
infectieuses.
L’indication de la néphrectomie sera posée après un examen
soigneux du rein controlatéral. On renoncera à traiter la maladie
de la JPU si la fonction résiduelle du rein est inférieure à 20 à
25 % [7 - 26].Dans cette situation, on pratique généralement une
néphrectomie. Cette limite relative peut toutefois être discutée
chez les patients présentant une insuffisance rénale chronique
préalable pour lesquels la conservation ou la récupération d’une
fraction
restreinte
de
la
fonction
glomérulaire
peut
être
déterminante.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
63
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
En dehors des premiers cas de figures, le malade peut
présenter des symptômes avec un rein fonctionnel. Dans ce cas
les auteurs proposent la chirurgie conservatrice. Dans le cadre de
cette chirurgie, plusieurs techniques sont utilisées dont certaines
ne seront citées que pour mémoire.
Ainsi, M. le Guillou et A. Jardel [50] ont mentionné entre
autres :
 La plicature du rein : ( opération d’Adams) consiste à replier
le rein sur lui-même en mettant en contact ses deux pôles.
 L’urétérolyse : paraît illogique et est habituellement toujours
suivie de résultat défavorable à long terme.
 La ligature d’un pédicule polaire inférieur a été proposée ; en
fait il est très difficile de prouver que le pédicule est responsable
de l’hydronéphrose ; nombre de résultats sont discutables, par
contre l’ischémie parenchymateuse consécutive est toujours
regrettable.
 Urétérotomie extra-muqueuse, (opération de Bornino) est
assez analogue à la myotomie extra-muqueuse utilisée dans la
cure de la sténose hypertrophique du pylore, chez le nourrisson,
mais les lésions semblent tout à fait différentes.
 Urétérotomie longitudinale totale : employée par Danis,
consiste à sectionner longitudinalement la zone rétrécie sur
un ou plusieurs cm. La plastie urétérale se cicatriserait sous
couvert d’un tube tuteur ce qui permettrait d’obtenir un néo
uretère contractile.
Certains types d’intervention restent d’actualité.
• L’élargissement de la jonction peut être obtenu par incision
longitudinale et suture transversale, soit par pyéloplastie en
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
64
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
YV de Foley, l’incision en Y sur la jonction étant suturée en V
ou encore par l’intermédiaire d’un lambeau pyélique.
• L’urétéroplastie angulaire : pratiquée si l’abouchement de
l’uretère est haut situé, consiste à réaliser une incision en
forme de V dont le sommet est sur la jonction, une branche
sur le bassinet, l’autre sur l’uretère. La suture des lèvres de
l’incision permet une véritable anastomose latéro-latérale.
La résection pyélique suivie de réimplantation pyélourétérale : en fait c’est l’intervention la plus logique, la plus
souvent pratiquée actuellement. Elle a été prônée en France par
René Küss.
J. Schwartz et al [41] en 2004 dans le diagnostic et le
traitement de la maladie de la JPU précisent que la technique
chirurgicale classique
est une pyéloplastie par chirurgie
ouverte, réalisée généralement via une lombotomie : le bassinet
est remodelé en le diminuant de volume, la sténose réséquée et
l’uretère réanastomosé (pyéloplastie selon Anderson-Hynes,
fig.8).
Ce
type
de
reconstitution
peut
être
réalisé
par
laparoscopie, mais la durée opératoire est nettement plus
longue, ce qui diminue son avantage mini-invasif.
Une autre technique, moins fréquemment employée,
supprime la zone sténosée en interposant un lambeau de tissu
pyélique pédiculé ( pyéloplastie V-Y fig 9 ).
Il existe également une procédure chirurgicale qui consiste
en une dilatation-incision par un ballonnet pourvu d’une lame,
qui est placé sous contrôle radioscopique dans la jonction
sténotique [62]. Celle-ci est incisée lors de la mise sous tension
du ballonnet.
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65
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
 La question du drainage
plusieurs types de drainages sont utilisés :
- néphrostomie avec intubation au niveau de l’anastomose ;
- drainage par pyélostomie ou urétérostomie in situ par un
cathéter de polyéthylène ;
- sonde urétérale montée avant ou après l’intervention.
Ce drainage étant laissé en place 10 à 15 jours et l’on sait que
le péristaltisme après une section urétérale ne survient
qu’après 15 jours. Le remplacement total de l’uretère par
iléoplastie avec anastomose supérieure sur le bassinet ou sur
le système caliciel n’a que des indications exceptionnelles et ne
saurait se discuter que sur reins uniques anatomiquement ou
fonctionnellement [50].
A coté de la chirurgie à ciel ouvert, certains auteurs
proposent
le
traitement
endoscopique,
antérograde
ou
rétrograde des anomalies de la jonction. IL consiste à inciser à
la lame froide ou à l’anse électrique la JPU. Ces techniques sont
actuellement réservées aux syndromes de la JPU récidivés. Elle
fait également l’ablation d’un éventuel calcul associé [27].
Malgré leurs efficacités, les deux techniques (endopyélotomie
antérograde et rétrograde) ont montré leurs limites dans
certaines
situations :
le
croisement
vasculaire,
une
hydronéphrose très importante, un rein peu fonctionnel [12 –
70].
L’endopyélotomie au laser [98] par voie rétrograde (par
l’uretère) ou antégrade ( par voie percutanée via un calice ) : la
sténose est incisée sous vision endo-urologique directe, puis
dilatée sous contrôle radioscopique.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
66
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
– Place de la surveillance :
L'utilisation répandue du dépistage anténatal permet de
découvrir davantage d'enfants présentant une hydronéphrose.
Certains auteurs recommandent une surveillance initiale de
plusieurs
mois
évoquant
les
possibilités
d'amélioration
spontanée. Cette attitude est défendue de plus en plus à l'heure
actuelle dans les hydronéphroses modérées où la fonction rénale
séparée reste supérieure à 40 %.
Koff et coll [46] rapportent une surveillance de 45 nouveaunés présentant une obstruction de la jonction pyélo-urétérale
pendant 30 mois. 15 d'entre eux avaient une hydronéphrose
jugée sévère comportant une altération de la fonction rénale. Ils
constatent durant cette période de surveillance, dans tous les
cas, une progression de la fonction rénale séparée et de la
fonction rénale absolue. Dans 7 cas, est remarquée une
amélioration de l'hydronéphrose.
Ransley et coll. en 1990 rapportent les résultats d'une
attitude expectative dans les formes d'hydronéphrose à fonction
normale. Dans 23% des cas une prise en charge chirurgicale a été
nécessaire devant la constatation d'une baisse de la fonction
rénale séparée du rein dilaté [74].
La surveillance s'appuie sur un suivi échographique et
scintigraphique rapproché dans la première année de la vie à 6
semaines, à 3 mois, à 6 mois et à 1 an. L'impossibilité de pouvoir
respecter ce schéma d'observation rapprochée est en faveur de
l'arrêt d'une attitude attentiste au profit d'une prise en charge
chirurgicale [49].
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
67
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
6.3 – Traitement des complications: [24]
Douleurs:
la
survenue
de
douleurs
ou
d'une
colique
néphrétique justifie alors un traitement antalgique et antiinflammatoire, rarement un drainage en urgence par mise en
place d'une sonde urétérale type JJ si la douleur ne peut être
soulagée par voie orale ou parentérale.
Infections: l'infection d'un rein obstrué est une urgence et
outre un traitement antibiotique nécessite la mise en place d'un
drainage dans le rein par voie rétrograde en montant une sonde
urétérale ou par voie per-cutanée en mettant en place une
néphrostomie. En effet ce type d'infection, négligée, peut évoluer
de façon dramatique.
Calculs: ils seront traités dans le même temps que leur cause
favorisante et contre-indiquent tant que l'obstacle persiste, un
traitement par lithotritie extra-corporelle car les fragments
obtenus ne pourront être évacués et risquent de complèter
l'obstruction en déclenchant des coliques néphrétiques.
6.4 – Les voies d'abord [49] (Fig 7a, b, c)
Plusieurs voies sont utilisées pour aborder le rein dans
la chirurgie reconstructrice de la jonction pyélo-urétérale. La
plus utilisée est la lombotomie dans le prolongement de la
douzième cote. Les voies antérieure et postérieure en dehors
des techniques chirurgicales particulières ont été décrites
par M. Schmitt [49].
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
68
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
La voie antérieure :
Réalise une incision horizontale de l'hypochondre à
l'aplomb de la 11ème côte. Le patient n'est pas en décubitus
latéral complet mais plutôt de 3/4. Le flanc du côté opéré
est surélevé par un petit billot. Il s'agit d'un abord extrapéritonéal refoulant le péritoine largement en dedans pour
dégager successivement le pôle inférieur du rein, le bassinet,
la jonction pyélo-urétérale et l'uretère lombaire.
La
voie
d’abord
antérieure
transpéritonéale
est
réalisable et offre théoriquement un abord direct de la
jonction et la possibilité de réparation bilatérale. Elle expose
cependant à la morbidité de la chirurgie intrapéritonéale et
de la mobilisation intestinale, notamment la formation de
brides, d’adhérences et le risque d’occlusion intestinale [100].
La voie postérieure :
Sur un malade en décubitus presque ventral, le flanc est
soulevé par un appui pour permettre une extension latérale
si besoin, l'incision est horizontale entre la 12ème côte et le
relief de l'épine iliaque postérieure. La loge rénale est
immédiatement sous les muscles lombaires. L'aponévrose
thoraco-lombaire est ouverte longitudinalement sur le bord
externe à la jonction avec les muscles large del'abdomen. La
loge rénale est abordée immédiatement sous le fascia
thoraco-lombaire. La graisse péri-rénale est dégagée
permettant la visualisation du bassinet et de la jonction
pyélo-urétérale. Celle-ci apparaît alors plus superficielle que
par la voie antérieure précédente mais le champ opératoire
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
69
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
est plus restreint. Cet abord nécessite une certaine habitude
de ce type de chirurgie car l'anatomie de la jonction se
présente sous une orientation inhabituelle ce qui nécessite
l'adaptation de l'opérateur et une bonne orientation dans
l'espace pour placer la suture pyélo-urétérale correctement
sur le bassinet.
Fig. 7 a : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100).
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70
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig. 7 b : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100).
Fig. 7 c : Les différentes voies d’abord. (modifié d’après (100).
6.5 – Techniques opératoires :
Il existe différents types de correction de la jonction.
●
La résection de la jonction pyélo-urétérale.
►
L'intervention de Anderson-Hynes consiste en une
résection de la jonction et une anastomose urétéro-pyélique.
Deux principes régissent la correction chirurgicale; l'anastomose
doit se situer de façon déclive sur le bassinet, après contrôle de la
tige calicielle inférieure afin de rester à distance. L'anastomose
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
71
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
entre l'uretère et le pyélon doit être large et oblique. L'uretère sera
donc refendu longitudinalement sur son bord externe.
L'utilisation de fils repères permettra de conserver l'orientation de
l'uretère sans torsion et de fixer les limites de la résection
pyélique. Celle-ci débute sur le bord inférieur et s'étend en haut
et en dedans [49].
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72
Thèse de médecine
►
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
La plastie en Y-V ou plastie de Foley [29].
Cette technique a été décrite dans le traitement des anomalies
de la jonction associées avec une insertion haute de l’uretère
(figure 12). Elle est actuellement de moins en moins pratiquée et
est remplacée par la résection-anastomose. Elle ne permet ni le
décroisement d’un éventuel vaisseau polaire inférieur ni la
réduction d’un bassinet très dilaté. La technique consiste, après
dissection de l’urètere proximal et du pyélon, a réaliser une
incision en Y à base pyélique et à pointe urétérale. Cette incision
peut être postérieure ou latérale. Cette incision est ensuite
suturée en V, au mieux par des points séparés, réalisant ainsi
l’élargissement de la jonction sténosée par un lambeau pyélique.
► La plastie selon la tecnique de Culp et de Weerd [17]
Cette technique est utilisée en cas de pyélon dilaté
extrasinusal et de jonction déclive. Un lambeau pyélique spiralé à
base latérale à la jonction est obtenu par une incision pyélourétérale (figure 15). Une rotation est appliquée à ce lambeau et
son apex est amené jusqu'à l’uretère sain. L’anastomose réalisée
au mieux par des points séparés permet ainsi l’élargissement
d’une sténose étendue.
►
La plastie selon Scardino - Prince [82]
Elle est une variante utilisant un lambeau pyélique vertical à
base inférieure. Il n’est applicable que sur une jonction déclive et
le lambeau obtenu est plus court qu’en cas d’incision spiralée.
► L’urétérotomie intubée de Davis [19].
Il s’agit d’inciser longitudinalement toute la paroi urétérale
et de laisser l’uretère régénérer sur une sonde tutrice laissée 6
semaines. Cette technique est remise au goût du jour puisqu’il
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
73
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
s’agit du principe même du traitement endoscopique de
l’anomalie de la jonction.
►
L’urétéro-iléoplastie
Elle permet le remplacement de l’uretère par un segment
d’anse intestinale. La transposition de la veine rénale, réalisable
seulement du coté droit, et l’auto transplantation permettent un
abaissement rénal suffisant pour assurer une anastomose pyélourétérale [14].
► La pyélo-urétérolyse et l’anastomose pyélo-urétérale
latéro-latérale selon Albaran sont actuellement abandonnées
[54].
Dans le cas précis du syndrome de la JPU par l’existence
d’un vaisseau polaire inférieur, HYH Rantomalala et al [38] en
septembre 2003 ont proposé différentes techniques. Certains
chirurgiens préfèrent le procédé de Chapman qui consiste en
une transposition et division des éléments vasculaires
[98 –
85].
Perlberg [70] faisait une transposition vasculaire ou une
séparation des pédicules au prix d’une néphrectomie polaire
très limitée dictée par l’étendue de l’ischémie. L’équipe de Nagai
[61] en plus de la transposition du pédicule vasculaire, préfère
l’endo-pyélotomie par voie retro-péritonéoscopique à la place de
l’insertion de stunt endo-urétéral par voie cystoscopique. Celle
de Smith JS [81], associe à la transposition vasculaire une
pyélotomie au cas où il n’existerait pas un remplissage pyélique
rapide après le temps vasculaire. L’essentiel dans le traitement
consiste à lever l’obstacle soit en corrigeant la disposition du
pédicule aberrant soit en transposant l’uretère. Pour la
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
74
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
transposition urétérale, il est recommandé de faire, après
l’urétérolyse, une résection de la zone d’étranglement suivie
d’une transposition et d’une anastomose termino-terminale
pyélo-urétérale
ou
urétéro-urétérale
sur
une
zone
morphologiquement et fonctionnellement saine [12].
● La chirurgie endoscopique :
Elle consiste à faire une incision par voie endoscopique au
niveau de la jonction soit par voie rétrograde (sous contrôle de la
vue par une urétéroscopie, ou par dilatation ou incision au
ballonet type Acusise® sous contrôle scopique), soit par voie
antégrade
par
chirurgie
per-cutanée
(cette
voie
peut
être
intéressante s'il existe un calcul dans les cavités qui pourra être
traité
dans
le
même
temps). Lors de ce traitement
chirurgical conservateur, une sonde urétérale type JJ est laissée
en place pour quelques semaines jusqu'à cicatrisation de la
suture ou incision interne [24].
Selon Christian Pfister [13] : Durant ces dernières années, les
techniques chirurgicales endoscopiques se sont considérablement
développées dans le traitement du syndrome de la jonction pyélourétérale (JPU), avec notamment l'endopyélotomie, que l'étiologie
de cette pathologie soit primitive ou secondaire [31, 51, 95].
Cependant, il apparait que les résultats à long terme de ces
nouvelles techniques sont inférieurs à ceux de la classique
pyéloplastie
chirurgicale,
en
particulier
lorsqu'il
existe
un
pédicule polaire inférieur croisant la JPU [96]. De plus, la
présence d'une structure vasculaire en regard de la JPU constitue
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
75
Thèse de médecine
un
facteur
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
de
risque
non
négligeable
de
complication
hémorragique en cas d'endopyélotomie [52, 75, 90].
6.6 – Indications opératoires :
s► La néphrectomie :
Elle est pratiquée :
Si le rein est le siège d’une rétention purulente.
Si le sujet est jeune, même en l’absence de symptôme ou de
complication, on préfère réaliser l’exérèse d’un rein détruit, étant
donné le risque important (40%) de survenue de complications
parfois gravissimes. Bien entendu, l’indication de néphrectomie
sera posée après examen soigneux du rein controlatéral.
► Pyéloplastie chirurgicale[73]
L’intervention de Küss-Anderson-Hynes reste le « standard »
(fig.13). Elle consiste en résection de la jonction et de la portion
redondante du bassinet. L’uretère est spatulé en tissu sain et
suturé à la partie inférieure du bassinet. L’abord préférentiel est
extrapéritonéal, par lombotomie dans le 11ème espace intercostal.
Avantage :
Permet de réséquer la JPU malade, de réduire le volume
du bassinet
et de traiter les vaisseaux potentiellement
responsables, soit par transposition, soit par pédiculoplastie
(fig.14).
En cas de microbassinet et d’insertion haute de l’uretère, la
technique de Foley (plastie YV) reste utile (fig.12). La continuité
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76
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
de la voie excrétrice n’est pas interrompue et le décroisement
vasculaire est donc impossible.
En cas de sténose longue et de bassinet volumineux, la
technique de Flap reste indiquée (fig.15).
► Endopyélotomie
Incision endoscopique de la JPU intubée, allant du bassinet à
l’uretère sain suivie par la pose d’un tuteur pendant le temps de
régénération. La sonde tutrice assume également un rôle capital
de drainage de l’urine, toute extravasation étant génératrice de
fibrose secondaire.
► Pyéloplastie laparoscopique.
Les résultats sont équivalents à ceux de la chirurgie ouverte.
Limitation : elle est réservée aux experts. Les calculs multiples
associés sont des contre-indications relatives.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
77
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig. 8 - pyéloplastie selon Anderson Hynes avec présence d’un vaisseau
Dans le
même temps opératoire
polaire décroisé
[41].
.
Fig . 9 – Pyéloplastie en V-Y [73].
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
78
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig 10 - Pyéloplastie selon Küss, Anderson Hynes [73].
Fig. 11 -Décroisement vasculaire [73]
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
79
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Fig 15- pyéloplastie par la technique de FLAP [91]
6.7 – Suites opératoires.
Immédiatement, la mortalité globale est de 0,3 % ; la
nécessité d’une nouvelle anesthésie générale est de 2, 5 %
A long terme, 95,7 % de bons résultats ; 4,3 % d’échecs
dû à une erreur d’indication (stade IV) ou à une faute technique :
lâchages ou fuites anastomotiques (27,7%) ; sténose persistante
surtout (66, 6 %) par résection insuffisante [76]. En post
opératoire, l’évolution peut être très favorable avec diminution de
l’hydronéphrose et disparition ou nette amélioration des signes
fonctionnels.
Elle
peut
au
contraire
se
faire
vers
des
complications. M Schmitt [49] a mentionné :
Le syndrome de levée d'obstacle
Il est caractérisé par une polyurie, souvent insipide, et par une
perte rénale de sodium et de potassium. Il apparaît après la levée
de l'obstacle, habituellement dans les obstructions bilatérales
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
80
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
mais aussi dans les formes unilatérales. Il est principalement lié à
une brusque récupération de la filtration glomérulaire,
provoquant un déséquilibre glomérulo-tubulaire et peut durer
plusieurs jours. Son diagnostic est réalisé par la comparaison de
l'osmolarité du sodium et du potassium et du pH dans les urines
et le plasma.
La fuite anastomotique
Dans des mains expérimentées, elle est relativement
exceptionnelle et se traduit par la constitution d'un urinome dans
la loge rénale, d'apparition précoce. Le risque nous paraît plus
élevé si l'anastomose n'a pas été protégée par une sonde
multiperforée transanastomotique extériorisée en néphrostomie.
La constitution d'un urinome impose la montée d'une sonde
urétérale par voie cystoscopique, franchissant l'anastomose
urétéro-pyélique, jusque dans les cavités calicielles. Cette sonde
sera maintenue au moins 4 à 5 jours et stabilisée avec une sonde
vésicale de Foley. L'urinome lui-même pourra être évacué par
simple ponction à l'aiguille en fonction de son importance.
La récédive post-opératoire
Il n'est pas rare de constater après quelques mois postopératoires la persistance d'une dilatation des cavités pyélocalicielles. Lorsque le doute existe, la scintigraphie rénale
dynamique au DTPA ou Mag 3 permettra de faire la distinction
entre une stase ou une obstruction persistante. Elle permet en
outre d'apprécier l'évolution de la fonction rénale. Une chute de
plus de 10% de la fonction séparée est à considérer comme
significative. Lorsque la résection de la jonction pyélo-urétérale
n'a pas été associée à une pyélopastie de réduction, il est habituel
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
81
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
qu'il persiste une dilatation échographique associée à une stase à
la scintigraphie. L'analyse pourra être complétée, par une étude
de perfusion des cavités pyélo-calicielles associée à une
pyélographie descendante pour confirmer l'obstacle.
Certains auteurs mettent l’accent sur une antibiothérapie
prophylactique dès que l’hydronéphrose atteint le stade II de la
classification de Cendron et Valayer. Elle est systématique en
cas de reflux associé.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
82
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
III – Notre travail
1 - Méthodologie.
 Cadre d’étude :
Notre étude s’est déroulée dans le Service d’Urologie de
l’Hôpital du Point-G sous la direction d’un professeur
titulaire.
Le Service d’Urologie de l’Hôpital du Point-G comporte:
42 lits repartis dans :
 5 salles d’hospitalisation de troisième catégorie ;
4 salles d’hospitalisation de première catégorie ;
 Une salle d’hospitalisation de deuxième catégorie ;
1 bureau pour le chef de service
2 bureaux pour les assistants
1 bureau pour le major
une salle pour les étudiants
 une salle pour les garçons de salles
 une salle de soins
 des toilettes.
Le personnel du service comprend :
+ Le chef de service ( professeur titulaire)
+ Les assistants du chef de service
+ Les médecins stagiaires en spécialité de chirurgie
générale
+ Les internes du service
+ Une infirmière Majore
+ Une infirmière adjointe à la Majore
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
83
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
+ Deux infirmières
+ Des étudiants stagiaires
+ 3 garçons de salles
+ Les élèves infirmiers et aides soignants stagiaires.
 Type d’étude :
Il s’agissait d’une étude longitudinale descriptive
avec recueil prospectif des données provenant des cas de
SJPU admis dans le Service d’Urologie de l’Hôpital du
Point-G.
 Période d’étude : du 16 décembre 2003 au 16 juillet
2005 soit 19 mois.
 Population d’étude :
La population d’étude était composée de malades de
tous les âges sans distinction de sexe admis
pour
Syndrome de Jonction pyélo-urétérale.
 Critères d’inclusion :
 Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital
du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour douleur
lombaire ou colique néphrétique en rapport avec un
SJPU.
 Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital
du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour masse
abdominale ou de la fosse iliaque en rapport avec un
SJPU.
 Tout patient admis au Service d’Urologie de l’Hôpital
du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour mutité
rénale en rapport avec un SJPU.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
84
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
 Critère de non inclusion :
 Tout patient admis au Service d’Urologie de
l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour
douleur lombaire ou colique néphrétique en rapport avec
toute autre cause que le SJPU.
 Tout patient admis au Service d’Urologie de
l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour
masse abdominale ou de la fosse iliaque en rapport avec
une tumeur.
 Tout patient admis au Service d’Urologie de
l’Hôpital du Point-G du 16-12-2003 au 16-07-2005 pour
mutité rénale en rapport avec toute autre cause que le
SJPU.
 Méthodes :
Les patients recrutés ont été reçus en consultation ordinaire ou
en urgence.
 Echantillonnage :
Un recrutement exhaustif des cas a été fait à l’aide d’un
questionnaire préalablement élaboré par nous même et validé
par le chef de service.
 Nous avons effectué chez nos patients
 Un examen clinique.
 Des examens para cliniques :
 Examens biochimiques : glycémie, créatininemie.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
85
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
 Examens biologiques : NFS-VS, groupage
sanguin rhésus et ECBU, TS-TC.
 Imagerie médicale : échographie abdominopelvienne, UIV.
 Tous nos patients ont été vus en consultation
pré anesthésique.
 Traitement :
Il a été chirurgical et sous anesthésie générale. Il
s’agissait
soit
d’une
chirurgie
conservatrice,
soit
d’une
néphrectomie selon la qualité du parenchyme en amont de La
jonction pyélo-urétérale.
Chez les patients où l’obstruction était minime avec une
hydronéphrose modérée, on a procédé à la résection de la
jonction avec anastomose termino-terminale.
Les patients avec une hydronéphrose volumineuse sur un
rein encore fonctionnel ont bénéficié d’une pyéloplastie en YV.
Dans les cas où le parenchyme rénal était détruit en
peropératoire, une néphrectomie totale a été faite.
Tous nos patients ont été soumis à une antibiothérapie
et à un traitement antalgique.
 Recueil des données :
Les données ont été recueillies sur fiches d’enquête
(voir annexe).
 Saisie et analyse des données : Les données ont été
saisies sur Microsoft Word et analysées sur Epi6.04fr et SPSS.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
86
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Photo N°3 : Rein gauche dilaté sur un uretère fin vus en lombotomie (JPUG) [notre étude]
Photo
Rein
gauche
après
N°4 :
néphrectomie
[notre étude]
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
87
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
2 – Résultats
Tableau I : Fréquence des différents types d’interventions
chirurgicales dans le service d’urologie de l’hôpital du Point
« G » en fonction des pathologies observées pendant notre période
d’étude
Pathologies
Fréquence Pourcentage
Adénome de la prostate
Hydrocèle
Sclérose+Contracture du col vésical
Adénocarcinome d la prostate
Rétrécissement de l’urètre
Phymosis+Epispadias+Hypospadia
696
22
87
20
86
13
39,48
1,25
4,94
1,14
4,88
0,74
s
SJPU
FVV+FRV
Valves de l’urètre
Cystocèle
Prolapsus génital
TV
Lithiases urinaires
Séquelles d’excision
Sténoses du bas uretère
Hernies
*Autres
Total
13
228
12
17
17
127
185
7
39
52
142
1763
0,74
12,93
0 ,68
0,96
0,96
7,21
10,49
0,39
2,21
2,95
8,05
100
*: Tumeur rénale, varicocèle, déchirure du périnée, abcès rénal, abouchement ectopique des
méats urétéraux, appendicite chronique, kyste de l’épididyme, incontinence urinaire,
priapisme, orchite, condylome de la verge, ambiguïté sexuelle, ectopie rénale, diverticule de
la vessie, ectopie testiculaire.
TABLEAU II : Répartition des patients selon l’âge
Age en année
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence
Pourcentage
88
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
[0 – 20]
[21 – 40]
> à 40 ans
Total
5
6
2
13
38,4
46,2
15,4
100
Tableau III : Répartition des patients selon le sexe
Sexe
Fréquence
Pourcentage
Masculin
Féminin
Total
10
3
13
76,9
23,1
100
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
89
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Tableau IV : Répartition des patients selon le rein atteint
Atteinte rénale
Fréquence
Pourcentage
Gauche
Droite
Bilatérale
Total
8
4
1
13
61,5
30,8
7,7
100
Tableau V : répartition des patients selon la notion de
malformation urinaire dans la famille
Notion de malformation
Oui
Non
Total
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence
1
12
13
Pourcentage
7,7
92,3
100
90
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Tableau VI : Répartition des patients selon les antécédents
chirurgicaux
Antécédents chirurgicaux
Fréquence
*Oui
Non
Total
4
9
13
Pourcentage
30,8
69,2
100
* : Hernie inguino-scrotale gauche, fibrome utérin, hernie inguinale droite, appendicite
aiguë.
Tableau VII : Répartition des patients selon la notion de
consultation antérieure
Consultation antérieure
Par personnel médical
Par tradithérapeute +Personnel médical
Total
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence Pourcentage
9
4
13
69,2
30,8
100
91
Thèse de médecine
Tableau
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
VIII : Répartition des patients selon le mode
d’admission
Mode d’admission
Fréquence
Pourcentage
Référé
Venus d’eux même
Total
11
2
13
84,6
15,4
100
Tableau IX : Répartition des patients selon le délai de
consultation urologique
Délai de consultation
Trois mois
Quatre mois
Un an
Deux ans
Cinq ans
Sept ans
Dix ans
Vingt ans
Trente ans
Total
Fréquence
Pourcentage
1
1
1
4
1
2
1
1
1
13
7,7
7,7
7,7
30,8
7,7
15,4
7,7
7,7
7,7
100
TABLEAU X : Répartition des patients selon les motifs de
consultation.
Les motifs de consultation
Douleur lombaire + Masse
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Effectif
3
Pourcentage
23
92
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
palpable + Vomissement
Douleur lombaire + Masse
2
15,4
palpable + Hématurie
Douleur
lombaire
2
15,4
2
4
13
15,4
30,8
100
+
Pollakiurie + Brûlure
Mictionnelle
Douleur lombaire + Pyurie
Douleur lombaire
Total
Tableau XI : Répartition des patients selon l’état général à
l’admission
Etat à l’admission
Bon
Moyen
Total
Fréquence
Pourcentage
12
1
13
92,3
7,7
100
Tableau XII : Répartition des patients selon le siège de la
douleur
Siège de la douleur
Douleur lombaire
Douleur lombaire
et
Abdomino-pelvienne
Total
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence
Pourcentage
7
6
53,8
46,2
13
100
93
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Tableau XIII : Répartition des patients selon les troubles de la
miction.
Troubles de la miction
Fréquence Pourcentage
Pollakiurie
Brûlures mictionnelles
Dysurie+Pollakiurie
Dysurie+Pollakiurie+Brûlures mictionnelles
Pollakiurie+Brûlures mictionnelles
Pas de trouble
Total
1
1
1
2
2
6
13
7,7
7,7
7,7
15,4
15,4
46,2
100
Tableau XIV : Répartition des patients selon l’aspect des urines
Aspect des urines
Fréquence
Pourcentage
Pyurie
Hématurie
Pas de trouble
Total
2
2
9
13
15,4
15,4
69,2
100
Tableau XV : Répartition des patients selon les troubles du
transit digestif
Trouble du transit
Fréquence
Pourcentage
Constipation
Vomissement
4
5
30,8
38,5
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
94
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Constipation+Vomissement 2
Pas de trouble
2
Total
13
15,4
15,4
100
Tableau XVI : Répartition des patients selon les signes
neurologiques associés.
Signes d’accompagnement
Insomnie
Agitation
Insomnie+Agitation
Pas de trouble
Total
Fréquence
3
1
7
2
13
Pourcentage
23,1
7,7
53,8
15,4
100
Tableau XVII : Répartition des patients selon l’existence d’une
masse à la palpation
Abdomen et pelvis
Présence de masse lombaire
Absence de masse lombaire
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence
Pourcentage
5
8
38,5
61,5
95
Thèse de médecine
Total
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
13
100
Tableau XVIII : Répartition des patients selon les taux de la
créatininemie
Créatininemie en µmol/l
< 65
[65 – 120]
> 120
Total
Fréquence
1
9
3
13
Pourcentage
7,7
69,2
23,1
100
µmol/l = micro mole par litre
Tableau XIX : Répartition des patients selon les résultats de
l’ECBU
Résultats de l’ECBU
Présence de germes
Absence de germes
Total
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence
2
11
13
Pourcentage
15,4
84,6
100
96
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Tableau XX : Répartition des patients selon les résultats de
l’UIV
Résultats de l’UIV
Hydronéphrose unilatérale
Hydronéphrose bilatérale
Hydronéphrose unilatérale+Lithiase
Mutité rénale
Mutité rénale+Lithiase
Total
Fréquence Pourcentage
6
2
1
2
2
13
46,2
15,4
7,7
15,4
15,4
100
Tableau XXI : Répartition des patients selon les résultats de
l’échographie
Résultats de l’échographie
Hydronéphrose unilatérale
Hydronéphrose bilatérale
Hydronéphrose unilatérale+Lithiase
Total
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence Pourcentage
10
2
1
13
76,9
15,4
7,7
100
97
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Tableau XXII : Répartition des patients selon les taux de la
glycémie à jeun
Taux de glycémie en g/l
Fréquence
[0,7 – 1,2]
< 0,7
Total
11
2
13
Pourcentage
84,6
15,4
100
g/l = gramme par litre.
Tableau XXIII : Répartition des patients selon les groupes
sanguins ABO – rhésus
Groupe sanguin – rhésus
A+
B+
O+
ABOTotal
Fréquence
4
2
4
1
1
1
13
Pourcentage
30,8
15,4
30,8
7,7
7,7
7,7
100
Tableau XXIV : Répartition des patients selon les taux
d’hémoglobine
Taux d’hémoglobine en g/dl Fréquence
[12 – 18]
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
7
Pourcentage
53,8
98
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
< 12
Total
Tableau
6
13
46,2
100
XXV : Répartition des patients selon le type
d’intervention chirurgicale utilisée
Intervention chirurgicale
Fréquence
Pourcentage
6
7
13
46,2
53,8
100
Néphrectomie
Chirurgie conservatrice (Plastie)
Total
Tableau XXVI : Répartition des patients selon la survenue des
complications per et post-opératoires
Complications
Absence
Reprise
Décès
Total
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Fréquence
12
1
0
13
Pourcentage
92,3
7,7
0
100
99
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Tableau XXVII : Répartition des patients selon la durée
d’hospitalisation
Durée d’hospitalisation
Fréquence
Pourcentage
Cinq jours
Six jours
Sept jours
Dix jours
Treize jours
Quinze jours
Total
1
8
1
1
1
1
13
7,7
61,5
7,7
7,7
7,7
7,7
100
IV- Commentaires et discussions
Le choix du Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G est
justifié par le fait qu’ici au Mali, il est le service de référence dirigé
par un professeur titulaire d’urologie.
Du 16 décembre 2003 au 16 juillet 2005, 1763
interventions chirurgicales ont été réalisées. Nous avons recensé
dans cet effectif 13 cas de syndrome de la jonction pyélo-urétérale
soit une fréquence de 0,74 % (tableau I). Ce résultat est
compatible à ceux de Sanogo Chaka (2001) [83] et de Kanté
Abdoulaye (2005) [43] qui ont obtenu au cours de leurs études
sur
le
dysfonctionnement
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
érectile
dans
ledit
service
100
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
respectivement 0,88 % et 0,73 %, toutes des pathologies dont le
diagnostic est quelque peu difficile à obtenir.
Notre fréquence basse par rapport aux autres pathologies peut
s’expliquer par le fait que le SJPU est une pathologie congénitale
mal cernée par le personnel médical. Son diagnostic et sa prise en
charge relèvent du domaine des spécialistes (radiologue et
urologue).
Au cours de notre étude, nous avons pu déterminer l’âge de
nos 13 patients. La moyenne d’âge est de 25,5 ans avec des
extrêmes de 6 et 45 ans. La tranche d’âge de 21 à 40 ans est la
plus représentée avec une fréquence de 46,2 % (Tableau II). Ce
résultat contraste avec celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont
donné à Paris une moyenne d’âge de 4,9 ans. Cette différence
peut relever du fait que leurs études ont été effectuées dans des
milieux strictement pédiatriques. Par contre notre résultat se
rapproche de celui de Philippe Danjou et al [68] qui ont trouvé
une moyenne d’âge de 33,4 ans (17-65 ans).
L’affinité du SJPU pour le sexe masculin est retrouvée dans
notre étude (10 patients sur 13) soit une fréquence de 76,9 %
(Tableau III). Ce résultat est comparable
à ceux du docteur
Bernard Boillot [6] et B. Frémond [3] qui ont trouvé chacun une
fréquence de 65 %. Il est également comparable au résultat donné
par R.B. Galifer et al [76] au terme de leurs études soit une
fréquence de 67,3 %. Le docteur Antoine Mboyo [23] a donné un
sexe ratio de 1,4 en faveur du garçon.
Dans notre étude, le rein gauche a été le plus souvent atteint
avec une fréquence de 61,54 % (Tableau IV). Ce résultat est
superposable à ceux de B. Boillot [6] ; du Dr Antoine Mboyo [23]
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
101
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
et de B. Frémond [3] qui ont obtenu chacun à l’issue de leurs
travaux une fréquence d’atteinte rénale gauche de 60 %. Ce
résultat est comparable à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont
une fréquence de 57 % en faveur du rein gauche.
Aucun de nos patients n’avait un antécédent de prématurité.
Un seul (7,7 %) avait une notion de malformation urinaire à type
de méga uretère chez son frère aîné âgé de 8 ans environ (Tableau
V).
Tous nos patients avaient un antécédent de consultation
antérieure par un personnel médical pour symptomatologie
douloureuse.
11
patients
nous
ont
été
référés
pour
hydronéphrose décelée par l’échographie abdomino-pelvienne. Les
deux autres patients sont venus d’eux même en consultation
urologique devant la persistance de la douleur après plusieurs
échecs du traitement symptomatique.
Le délai de consultation urologique (le temps entre le début de
la symptomatologie et la première consultation en urologie) pour
nos patients va de 3 mois à 30 ans (Tableau IX). Ceci peut
s’expliquer par le fait que le SJPU n’est pas une pathologie
connue de l’ensemble des praticiens de la santé. Ainsi pendant la
période de rémission d’autres pathologies peuvent être évoquées à
tord. Dans notre étude deux patients avaient respectivement dans
leurs antécédents chirurgicaux une appendicectomie (7,7%) et
une
cure
de
fibrome
utérin
(7,7%).
La
symptomatologie
douloureuse persistait après ces interventions chirurgicales. Ce
résultat est comparable à celui de RB Galifer et al [76] qui ont
trouvé dans leurs études un antécédent d’exérèse d’appendice
probablement sain dans 5 % des cas.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
102
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
La symptomatologie douloureuse a été le principal motif de
consultation retrouvée chez tous nos patients (Tableau X). Il
s’agissait soit d’une douleur sourde aiguë, soit d’une douleur
chronique intermittente ou permanente. Quelques fois il s’agissait
d’une douleur à type de colique néphrétique. Ce résultat est
comparable à celui de Philippe Danjou et al [68] qui dans leur
étude effectuée sur 7 patients, 6 avaient comme motif de
consultation la symptomatologie douloureuse. Par contre notre
résultat est de loin supérieur à celui de R.B. Galifer et al [76] qui
ont retrouvé une fréquence de 35,6 % de symptomatologie
douloureuse chez leurs patients. Cette différence de fréquence
tient au fait que chez nous au Mali, on ne procède pas
systématiquement au dépistage anténatal du SJPU donc les cas
asymptomatiques ne sont pas colligés dans notre étude.
Il ne semble pas que le SJPU retentisse de façon significative
sur l’état général clinique puisque ce dernier a été jugé bon ou
excellent dans 92,3 % des cas (Tableau XI). Le seul patient qui
avait un état général altéré était âgé de 8 ans et il avait présenté
un syndrome palustre associé à une broncho-pneumopathie
avant son admission dans notre service. Ce résultat est
comparable à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont recensé 90 %
de bon état général au cours de leurs études.
Les manifestations cliniques du SJPU sont très variées. Elles
dépendent du type de la jonction, du degré de l’obstruction et de
l’âge du sujet. Dans notre étude 46,2% des patients n’avaient
aucun trouble de la miction (Tableau XIII) ; 30,8 % des patients
avaient des troubles de l’aspect des urines (pyurie et hématurie)
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
103
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
(Tableau XIV) et 5 patients (38,5 %) avaient une masse lombaire
ou abdominale perceptible à la palpation (Tableau XVII). Le
vomissement constituait le principal trouble digestif avec une
fréquence de 38,5 % des cas (Tableau XV). L’insomnie plus
agitation constituaient les principaux signes d’accompagnement
de la pathologie avec une fréquence de 53,8 % (Tableau XVI). Ces
résultats sont conformes à la tendance générale retrouvée dans la
littérature.
[6, 23, 27, 26, 37, 40].
La majorité de nos patients (84,6 %) avait une glycémie
normale (Tableau XVII). 3 patients soit 23,1 % avaient une
créatininemie
augmentée
(Tableau
XVIII).
Ce
résultat
est
supérieur à celui de R.B. Galifer et al [76] qui ont 3,7 %
d’insuffisance rénale transitoire. Notre fréquence élevée pourrait
se justifier par le fait que nos patients traînent avec leur
pathologie et lui laisse le temps de provoquer l’insuffisance
rénale.
Notre étude révèle que les groupes sanguins A+ et O+ étaient
les plus représentés avec chacun une fréquence de 30,8 %
(Tableau XXIII). Ce résultat reflète la fréquence générale de ces
groupes sanguins dans la population. Deux patients avaient les
urines colonisées par des germes à savoir les coccis à gramme
positif et les bacilles à gramme négatif, soit une fréquence de
15,4 % des cas (Tableau XIX). Ce résultat est nettement inférieur
à celui trouvé par RB Galifer et al [76] qui ont obtenu une
infection urinaire dans 52,4 % des cas. Notre faible fréquence
d’infection urinaire peut se justifier par le fait que tous nos
patients avaient bénéficié d’un traitement dans d’autres services
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
104
Thèse de médecine
sanitaires
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
avant
de
nous
être
référés.
Il
s’agissait
soit
d’antibiotiques, soit d’anti-inflammatoire, soit d’antalgiques, soit
une association de ces différentes classes pharmaceutiques.
Les examens radiologiques ont toujours comporté une UIV et
une échographie. Chez tous nos patients l’échographie a donné
une hydronéphrose. Dans 7,7 %, il y avait un calcul associé
(Tableau XXI). A l’UIV, la mutité rénale a été retrouvée chez 4
patients. Une opacité à l’ ASP chez 3 de nos patients se projetait
dans l’aire rénale. L’hydronéphrose bilatérale a été retrouvée chez
deux patients (Tableau XX). Pour le premier, il s’agissait d’un
SJPU bilatéral. Pour le second le SJPU était unilatéral avec une
hydronéphrose controlatérale modérée. Donc le SJPU bilatéral a
été retrouvé chez 7,7 % des patients. Ce résultat est comparable à
ceux du Dr A. MBoyo [9] et de RB Galifer et al [76] qui ont
retrouvé respectivement un SJPU bilatéral dans 10 à 20 % des
cas et de 11,2 % des cas.
La lombotomie a été la voie d’abord essentielle. Dans
notre
étude,
7
patients
ont
bénéficié
d’une
chirurgie
conservatrice.
Il s’agissait soit :
- d’une résection de la jonction avec anastomose terminoterminale avec mise en place d’une sonde de pyélo-néphrostomie.
- d’une pyéloplastie en Y-V avec cathétérisme urétéral,
6 patients ont subi une néphrectomie 46,2 % des cas (Tableau
XXV). Ce résultat contraste avec celui de RB Galifer et al [76] qui
ont un résultat de 5,9 % de cas de néphrectomie.
Cette fréquence élevée de néphrectomie chez nous se justifie
par la destruction du parenchyme rénale en rapport avec le retard
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
105
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
de consultation. En dehors des cas où les reins étaient muets à
l’UIV après 6 heures, les autres néphrectomies ont été décidées
en peropératoire au regard de l’état du parenchyme rénal. Tous
les patients abordés en lombotomie ont bénéficié d’un drain de
loge pour drainer le retropéritoine ; ce drain a été retiré entre J3
et J13 selon le type d’intervention.
La durée d’hospitalisation de nos patients allait de 5 à 15 jours,
soit une durée moyenne de 10 jours (Tableau XXVII). Cette durée
moyenne de séjour est nettement supérieure à celle retrouvée par
Philipe Danjou et al [68] qui ont une durée moyenne de séjour de
3 jours. Cette différence
de résultats est liée au fait que tous
leurs patients ont bénéficié d’un traitement par coeliochirugie.
Dans le seul cas où le SJPU était bilatéral, on a procédé de
la manière suivante :
-Le rein qui nous semblait fonctionner le mieux a reçu une
résection de la jonction avec anastomose termino -terminale. Puis
4 mois après contrôle UIV, une néphrectomie controlatérale a été
effectuée.
Tous nos patients ont bénéficié d’une antibiothérapie de
prophylaxie en post-opératoire (amoxicilline + acide clavulanique
ou ciprophoxacine + metronidazole, ceftraxone®).
Dans 92,3 % des cas, il n’y a pas eu de complication (Tableau
XXVI). La seule complication intervenue était liée à une chute
prématurée de la sonde d’intubation urétérale à J2. Elle a
entraîné une néphrectomie.
Pendant notre étude, aucun patient n’est décédé ni en
peropératoire, ni en postopératoire.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
106
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
V- Conclusion et recommandations.
I – Conclusion :
Nos 19 mois de recherche nous ont permis de constater que
le SJPU représente une pathologie rare dans notre contexte
d’exercice soit 0,74 % de l’activité chirurgicale du Service
d’Urologie de l’Hôpital du Point G.
La moyenne d’âge était de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 à 45
ans.
Le sexe masculin a été le plus touché avec une fréquence de
76,9 %.
L’atteinte rénale gauche a été observée dans 61,54 % des cas.
La bilatéralité de l’atteinte rénale a été retrouvée dans 7,7 % des
cas.
La douleur a été le principal motif de consultation. L’examen
physique a retrouvé une masse lombaire ou abdominale dans
38,5 % des cas.
Il existait une infection urinaire dans 15,4 % des cas. Les germes
identifiés étaient les coccis à gramme positif et les bacilles à
gramme négatif.
La notion d’autres malformations congénitales n’a pas été
retrouvée .
L’échographie abdomino-pelvienne a joué un rôle important dans
l’orientation diagnostique, surtout dans les cas de mutité rénale
montrant à chaque fois une hydronéphrose. L’ UIV est considérée
comme l’examen de base. Elle nous a permis d’affirmer le
diagnostic de SJPU chez 10 patients.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
107
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Dans les 3 autres cas le diagnostic n’a pu être posé qu’en
peropératoire car il s’agissait des cas de mutité rénale.
Certains examens complémentaires telles que les explorations
isotopiques, la TDM rénale, l’angiographie rénale, l’ UPR n’ont pas
été possibles à cause de leurs indisponibilités ou de leur coût
élevé.
Tous les patients ont bénéficié d’une chirurgie à ciel ouvert. La
durée moyenne d’hospitalisation de nos patients était de 10
jours.
Dans notre étude, le SJPU par l’existence d’un vaisseau polaire
inférieur n’a pas été retrouvé.
Quelque soit le stade évolutif, la maladie de la jonction pyélourétérale doit toujours être prise au sérieux à cause de ses
complications redoutables qui peuvent aller de l’insuffisance
rénale transitoire à la destruction totale du rein.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
108
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
II – Recommandations :
Au terme de
notre étude, nous formulons les
recommandations suivantes.
AUX AUTORITES DE L’ETAT :
• l’élaboration
d’un
sensibilisation
de
programme
la
population
d’information
sur
les
et
de
bienfaits
des
consultations prénatales et de la pratique systématique de
l’échographie anténatale. L’équipement de tous les centres de
santé de référence en appareil d’échographie.
•
Une tarification spéciale en faveur des enfants tendant à
réduire le coût des examens complémentaires utiles pour le
diagnostic et la prise en charge du SJPU.
• La formation et le recyclage du personnel médical au
diagnostic et à la prise en charge de la maladie de la jonction.
AUX AUTORITES DE L’HOPITAL DU POINT-G
• L’élargissement des possibilités du service de radiologie de
l’hôpital afin d’aider au diagnostic et à la décision de prise en
charge du SJPU.
• L’équipement du service d’urologie en matériel d’endoscopie,
de coelioscopie et d’échographie.
• L’attribution
d’urologie
d’un
pour
nouveau
la
bloc
chirurgie
opératoire
au
endoscopique
service
et
la
coeliochirurgie.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
109
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
AUX PERSONNELS SOIGNANTS
• La systématisation de l’échographie anténatale en insistant
sur la recherche des uropathies congénitales.
• La référence des patients dans un service spécialisé dès lors
qu’une douleur lombaire ou lombo-abdominale persiste ou
qu’une hydronéphrose a été diagnostiquée afin de réduire les
complications du SJPU.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
110
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Bibliographie :
1 - Alcaraz A, Vinaixa F, Tejedo-Mateu A, Fores MM, Gotzens
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embryonic development.
J Urol 1991 Feb;145(2):410-6
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Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Annexes
FICHE SIGNALITIQUE :
NOM : Diarra
PRENOM : Adama Alou
TITRE : Syndrome de la Jonction Pyélo-Urétérale au Service
d’Urologie de l’Hôpital du Point G.
ANNEE DE SOUTENANCE : 2006
VILLE DE SOUTENANCE : Bamako
PAYS D’ORIGINE : Mali
LIEU DE DEPOT : Bibliothèque de la Faculté de Médecine de
Pharmacie et d’Odontostomatologie.
SECTEUR D’INTERET : Urologie, Pédiatrie, Chirurgie.
RESUME :
Notre recherche s’est surtout axée sur les aspects
épidémiologiques, cliniques et thérapeutiques du SJPU au service
d’Urologie de l’Hôpital du Point G.
L’étude a été prospective et concernait 13 cas de SJPU
répertoriés sur une période de 19 mois. La maladie de la jonction
pyélo-urétérale a représenté 0, 74 % de l’effectif total des activités
chirurgicales du service d’urologie pendant la même période.
La moyenne d’âge était de 25,5 ans avec des extrêmes de 6 et
45 ans. La majorité des patients était de sexe masculin soit
76,9 %. Le rein gauche a été le plus souvent atteint avec une
fréquence de 61, 54 %. La majorité de nos patients nous a été
référée par un personnel médical. La douleur lombaire et/ou
abdominale a été la principale circonstance de découverte de la
pathologie.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
126
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
L’échographie abdominale et l’UIV restent les examens
complémentaires de base pour le diagnostic du SJPU. Son
traitement est chirurgical ; il dépend du type de la jonction et
surtout de son retentissement sur le parenchyme rénal. Malgré le
taux élevé de succès de la chirurgie, les complications telles que
la récidive de la jonction sont à craindre après une chirurgie par
plastie au niveau de la jonction.
Mots clés : jonction pyélo-utétérale, malformation congénitale,
hydronéphrose, pyéloplastie.
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
127
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
SYNDROME DE LA JONCTION PYELO - URETERALE
FICHE D’ENQUETE N°…...
A – IDENTIFICATION DU MALADE
1
2
3
4
–
–
–
–
NOM : …………………………… PRENOMS : ………………………………..
AGE : ……………………………. 5 – POIDS: …………………………………
SEXE: …………………………… 6 – PROVENANCE: ……………………….
ETHNIE: ………………………... 7 – MODE D’ADMISSION :………………
B – EXAMEN DU MALADE
I – MOTIF DE CONSULTATION
8 – TROUBLES MICTIONNELS
Dysurie
Pollakiurie
Brûlures mictionnelles
Autres
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
9 – TROUBLES DE L’ASPECT DES URINES
Pyurie
Hématurie
Autres
oui /……/,
oui /……/,
oui /……/,
non /……/
non /……/
non /……/
10 – TROUBLES QUANTITATIFS DE LA DIURESE
Polyurie
Oligurie
Anurie
oui /……/,
oui /……/,
oui /……/,
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
non /……/
non /……/
non /……/
128
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
11 – TROUBLES DU TRANSIT INTESTINAL
Diarrhée
Vomissement
Arrêt des matières et des gaz
constipation
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
12 – DOULEURS
Colique néphrétique
oui /……/,
non /……/
Douleurs abdomino pelviennes oui /……/,
non /……/
Douleurs lombaires
oui /……/,
non /……/
Autres
oui /……/,
non /……/
13 – AUTRES MDC A PRECISER :
…………………………………………………………………………..
…………………………………………………………………………………………
………………………….
II – HISTOIRE DE LA MALADIE
14 – DEBUT DE LA SYMPTOMATOLOGIE :………………………………….
15 – DELAIS DE CONSULTATION UROLOGIQUE :………………………..
16 – SIGNES D’ACCOMPAGNEMENT : ………………………………………
NEUROLOGIQUES
Agitations
Autres
Insomnie
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
oui /……/,
non /……/
129
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
III – ANTECEDANTS MEDICAUX CHIRRURGICAUX
17 – CONSULTATIONS ANTERIEURES POUR SYMPTOLOGIE IDENTIQUE ?
Par personnel médical
Par tradi-thérapeute
Aucun
18 – Notion de prématurité
OUI
NON
19 – Notion de malformation urinaire dans la famille
OUI
NON
20 – Antécédents chirurgicaux
Appendicite
Lithotomie
Autres
OUI
NON
IV – EXAMENS PHYSIQUES
21 – ETAT GENERAL A L’ADMISSION ?
Bon
22 – ABDOMEN ET PELVIS
Masse abdominale
Masse lombaire
Autres
Mauvais
OUI
Très Mauvais
NON
23 – OGE
Normaux
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
Anormaux
130
Thèse de médecine
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24 – AUTRES PATHOLOGIES :
……………………………………………………………………...
…………………………………………………………………………………………………………
C – EXAMENS COMPLEMENTAIRES
25 – BIOCHIMIQUES
Glycémie
Créatininémie
Autres
26- BIOLOGIQUE
NFS
VS
ECBU
Groupe Rh
Résultats
Ht
Résultats
Hb
27 – IMAGERIE MEDICALE :


ECOGRAPHIE ABDOMINO-PELVIENNE :
……………………………………………………..
…………………………………………………………………………………………………
………..
UIV :
…………………………………………………………………………………………………...
…………………………………………………………………………………………………
D – TRAITEMENT:
28 - CHIRURGICAL :
 Date d’intervention :
…………………………………………………………………………..
 Technique utilisée :
……………………………………………………………………………
…………………………………………………………………………………………
………
 Diagnostic préopératoire :
……………………………………………………………………
29 - MEDICAL :
 Antibiotiques
………………………………………………………………………………….
 Antalgiques
……………………………………………………………………………………
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
131
Thèse de médecine

Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
Autres
…………………………………………………………………………………………
E - SUITES OPERATOIRES :
30 - ablation des drains
……………………………………………………………………………
31 - complications
Fistule urétéro-cutanée
32
- DUREE
Suture secondaire
Autres
D’HOSPITALISATION :………….…………….
– ANALYSES ET COMMENTAIRES :
………………………………………………………..
…………………………………………………………………………………………………………
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
132
Thèse de médecine
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
SERMENT D’HIPPOCRATE
********
En présence des maîtres de cette faculté, de mes chers
condisciples, devant l’effigie d’Hippocrate, je promets et je jure, au
nom de l’Etre Suprême, d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la
probité dans l’exercice de la Médecine.
Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent et n’exigerai jamais un
salaire au-dessus de mon travail, je ne participerai à aucun
partage clandestin d’honoraires.
Admis dans l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce
qui se passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et
mon état ne servira pas à corrompre les mœurs, ni à favoriser le
crime.
Je ne permettrais pas que les considérations de religion, de
Nation, de race, de parti ou de classe sociale viennent s’interposer
entre mon devoir et patient.
Je garderai le respect de la vie humaine dès la conception.
Même sous la menace, je n’admettrai pas de faire usage de mes
connaissances médicales contre les lois de l’humanité.
Respectueux et reconnaissant envers mes Maîtres, je rendrai à
leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leur père.
Que les hommes m’accordent-leur estimes si je suis fidèle à mes
promesses !
Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y
manque !
Je le jure !
Service d’Urologie de l’Hôpital du Point G
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