Le syndrome de la jonction pyélo

Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale chez l’enfant
Dr BOUGHABA Nadji
Constantine .2006
GENERALITES
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale est le plus fréquent des uropathies obstructives chez l’enfant.
C’est un trouble de l’urodynamique d’évacuation de la voie excrétrice haute avec distension pyélo-calicielle en
er
amont du 1 nœud de la contraction urétérale.
L’évolution de sa prise en charge diagnostique et thérapeutique est une parfaite illustration des progrès
réalisés dans la pratique de l’urologie pédiatrique.
La pratique systématique de l’échographie anténatale a transformé les données classiques concernant la
clinique, le diagnostic et le traitement de cette uropathie.
DEFINITION
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale se définit par l’existence d’un obstacle congénital de la jonction avec
comme corollaire une dilatation pyélo-calicielle ou hydronéphrose primitive.
Cet obstacle qui n’est pas de nature univoque, s’installe assez tardivement dans la vie intra-utérine et entraîne
par conséquent des dégâts parenchymateux souvent limités ;
ANATOMIE PATHOLOGIQUE
1 – Jonction urétéro-pyélique :
Hypoplasie musculaire associée à des lésions de fibrose et de sclérose, et augmentation du tissu conjonctif
dissociant les fibres musculaires à hauteur de l’obstacle.
2 – Poche pyélique :
3
Degré de dilatation de la poche pyélique est fonction de l’importance de l’hydronéphrose, allant de 10 à 20 cm
3
jusqu’à 1000 cm .
La poche pyélique refoule peu à peu le rein en dehors et en avant, et lui imprime souvent un mouvement de
rotation suivant son grand axe vertical avec élongation des branches de division de l’artère rénale.
Les parois de la poche pyélique sont souvent épaissies par l’hypertrophie de la couche musculaire dans les
petites hydronéphroses, alors que dans les grandes hydronéphroses, elles sont souvent amincies avec une
importante réaction fibreuse (dans les formes infectées).
3 – Calices :
Peuvent être normaux, si l’extension de la poche se fait en dehors du rein.
Ailleurs, ils sont dilatés avec rapidement un aspect en boules, conséquence de l’hyperpression dans la voie
excrétrice bloquée mais peut aussi relever d’une malformation associée, notamment d’une mégacalicose.
4 – Uretère sous jacent :
Le plus souvent, il est normal, parfois rétréci avec une fibrose étendue à quelques cm.
Parfois, on note l’existence d’un obstacle, en particulier des vaisseaux anormaux (un pédicule polaire inférieur
entraînant compression, battements artériels provoquant des microtraumatismes) seraient à l’origine d’une
fibrose et donc d’une hydronéphrose.
5 – Rein sus jacent :
Il est le reflet de l’obstacle et de ses complications. L’épaisseur du parenchyme rénal peut diminuer devenant
parfois une poche cloisonnée.
Parfois, le parenchyme peut être normal.
Parfois, des lésions de néphropathies interstitielles étendues.
PATHOGENIE
La nature de l’obstacle responsable de l’hydronéphrose ne peut être établie que lors de l’inventaire per opératoire
et d’un examen anatomo-pathologique.
1 – Causes intrinsèques :
Sténoses fonctionnelles : dues à une anomalie histologique de l’uretère sous pyélique qui réceptionne mal le
péristaltisme pyélique. Ce sont les plus fréquentes.
Sténoses organiques : dues à des valves ou des replis valvulaires, et à des polypes. Elles sont rares.
2 – Causes extrinsèques :
Il s’agit de compression par des brides, plicatures, ou par un vaisseau polaire.
EPIDEMIOLOGIE
• Sexe ratio 1,4 ; les garçons sont plus souvent atteints (60% des cas).
• L’atteinte est bilatérale dans 10 à 20 % des cas.
• L’affection n’est pas forcément symétrique.
• Dans 20% des cas, elle peut être associée à :
Reflux vésico-rénal ipsi ou controlatéral.
Dysplasie rénale multikystique controlatérale.
Symphyse rénale.
• Une lithiase rénale est rencontrée dans 5% des cas.
Circonstances de Découverte
1 – Signes révélateurs :
Jusqu’à ces dernières années, l’âge moyen du diagnostic d’un syndrome de la jonction pyélo-urétérale était de 5
ans. Les signes sont :
- Douleur intermittente de l’abdomen : localisée au niveau du flanc, ou la fosse lombaire, associée ou non à des
nausées – vomissements.
C’est une douleur lombaire, sourde, évoluant par poussées, exacerbée par la prise de boissons abondantes,
parfois véritable crise de colique néphrétique.
- Parfois tableau de pyélonéphrite avec pyonéphrose ; c’est un signe aigu de suppuration profonde.
- Hématurie ; spontanée ou secondaire à un traumatisme minime.
- Hypertension, Protéinurie ; Insuf rénale exceptionnelles.
er
- Parfois, le diagnostic peut être erroné par une symptomatologie digestive au 1 plan.
Sur le plan physique, l’examen est le plus souvent normal, sauf dans le cas d’une dilatation pyélo-calicielle
avancée avec un contact lombaire positif.
-La tumeur ; symptôme très fréquent chez le nouveau-né et le nourrisson ; 40 à 50% des gros reins chez l’enfant
correspondent à une hydronéphrose (CENDRON) : c’est une tumeur abdominale lisse, régulière, généralement
indolore, parfois variable d’un jour à l’autre, « tumeur fantôme ».
2 – Diagnostic anténatal :
• La plupart des anomalies de la jonction pyélo-urétérale sont démasqués durant la vie fœtale grâce à
l’échographie.
• La fréquence est de 1 sur 800 à 1500 grossesses.
• Il s’agit d’une dilatation localisée au niveau du bassinet et aux calices, sans participation de l’uretère et
/ou image liquidienne.
Diagnostic différentiel lors de l’écho anténatal :
Une dysplasie multikystique donne également des images liquidiennes mais celles-ci ne communiquent pas
entre elles.
Un reflux vésico-rénal : peut provoquer une distension pyélo-calicielle intermittente.
Un méga-uretère sous jacent à un bassinet distendu, n’est pas toujours décelé.
Une dilatation localisée à une partie du rein d’une duplicité pathogène peut être méconnue.
En conclusion : devant un pyélon dilaté, l’échographie anténatale ne nous donne pas le diagnostic de certitude
d’obstruction de la jonction pyélo-urétérale, mais un signe d’appel d’orientation diagnostique qui devra être
confirmé dans les premiers jours de la vie. L’échographie permet donc une prise en charge plus précoce bien
avant la survenue de toute symptomatologie.
METHODES DU DIAGNOSTIC
1 – Echographie : Echographie trans-pariétale :
ère
C’est l’examen de 1 intention, permet :
Dilatation anéchogène des cavités pyélo-calicielles avec un uretère non visible.
La mesure se fait sur le bassinet en coupe antéro-postérieure ; la dilatation est pathologique quand elle
dépasse 10 mm.
La recherche d’une dilatation urétérale sous jacente.
L’étude du parenchyme rénal avec mesure de l’épaisseur corticale et appréciation de l’échogénicité et de la
différenciation cortico-médullaire.
La recherche de malformations associées.
Recherche d’une éventuelle étiologie :
Calcul enclavé.
Vaisseau polaire inférieur entrecroisant la jonction.
Mesure comparative des index cortico-médullaires.
2 – L’urographie intraveineuse :
Elle doit être faite 15 jours à 3 semaines après la naissance. Comprend :
er
Un ASP couché en 1 temps : recherche d’une opacité de tonalité calcique.
ème
temps :
Après injection de produit de contraste, on étudie dans le 2
Le temps sécrétoire : (vasculaire cortico-médullaire) visualisant une asymétrie de rehaussement entre les deux
reins.
Le temps excrétoire :
Retard d’excrétion du côté atteint dans les délais normaux de 20 min.
Dilution du produit de contraste dans les cavités dilatées.
Les calices et le bassinet sont distendues avec une zone de transition brutale à la jonction pyélo-calicielle.
Aspect convexe du bassinet.
Opacification des uretères dépend du degré de la sténose.
On doit étudier :
Le changement de taille du bassinet et des calices 20 min après injection du produit de contraste et 15 min
après injection du furosémide.
Atténuation du contraste par dilution après injection du furosémide.
Le délais de remplissage de l’uretère.
Apparition de douleur après l’examen.
L’augmentation de la surface du bassinet sous diurétiques doit être inférieure à 10% et est pathologique audessus de 22%.
La classification de CENDRON et VALAYER :
Type I : dilatation localisée au bassinet au bord inférieure convexe vers le bas.
Type II : dilatation du bassinet et des calices mais imprégnation rapide des cavités et bonne épaisseur du
parenchyme.
Type III : grande dilatation pyélo-calicielle avec image floue et incomplète dans les délais normaux,
amincissement très net du cortex.
Type IV : rein muet.
3 – Scintigraphie rénale :
a)- Etude dynamique : DTPA ou MAG3 (le plus utilisé)
Après injection du radio-isotope, apparaît la morphologie rénale suivie de l’excrétion du traceur.
Le néphrogramme obtenu correspond à une courbe d’activité en fonction du temps avec une phase de perfusion
rénale ascendante, puis une phase de filtration glomérulaire (60s après injection) et une phase d’excrétion
(segment descendant).
- En cas d’obstacle ou d’atteinte de la fonction rénale ; le sommet de la courbe se transforme en plateau et la
phase descendante est beaucoup plus faible.
- En cas d’obstacle, l’épreuve d’hyperdiurèse permet de préciser la nature de l’obstacle selon qu’il soit fonctionnel
ou organique selon le « Wash out » obtenu.
- Actuellement, on admet que :
Quand la ½ de l’élimination du traceur est < à 15 mn : il n’y a pas d’obstacle.
Quand la ½ de l’élimination du traceur après injection de Lasilix dépasse 20 mn, le syndrome est
habituellement considéré comme obstructif.
Entre les deux, l’obstruction est difficile à apprécier.
b)- Etude statique : au DMSA : Elle permet l l’étude de la valeur fonctionnelle de chaque rein séparément.
4 – UCR ; elle est systématique, à la recherche d’un reflux associé 15-20%
5 – Autres examens :
• Urétéro-pyélographie rétrograde.
• Test de Whitaker : différence de pression entre le bassinet et la vessie :
- Si obstruction ; la différence de pression est > à 22 cm d’eau.
- Dans la normale ; la différence de pression est < 15 cm d’eau.
• La recherche d’un vaisseau polaire par l’angioscanner ou Echo-doppler couleur
FORMES CLINIQUES
1-Hydronéphroses intermittentes :
Peu fréquentes.
Cliniquement, apparaissent après ingestion accrue de boissons.
Diagnostic tardif, car l’UIV n’est concluante qu’en période douloureuse.
L’UIV avec épreuve au Furosémide est indispensable.
Dans certains cas, c’est l’hypermobilité rénale qui en est la cause.
2-Hydronéphrose aiguë :
Cliniquement, c’est un tableau de colique néphrétique : douleur abdominale épisodique et violente.
A l’UIV : retard de sécrétion important au moment de la douleur voire une pseudo-mutité rénale.
Le pronostic est bon avec récupération fonctionnelle en post opératoire.
3-Hydronéphroses acquises : se révèlent tardivement au cours de la vie.
4-Hydronéphroses géantes : nécessitant un drainage pré opératoire ; la fonction rénale est difficilement
appréciable.
5-Les formes compliquées :
Lithiase contemporaine : 10% des cas entraîne une augmentation des douleurs mais surtout l’entretient de
l’infection.
Infection urinaire : fréquemment asymptomatique, parfois brutale signant une pyélonéphrite aiguë voire
pyonéphrose ou septicémie.
Destruction du parenchyme rénal : complication la plus grave ; rechercher systématiquement surtout pour
poser l’indication opératoire à temps et ceci surtout en cas de rein unique ou d’hydronéphrose bilatérale.
Rupture pyélique : rare due à un traumatisme ; posant l’indication opératoire en urgence.
6- Les formes du nourrisson méritent d’être individualisées. Très souvent, il s’agit d’un garçon, du côté gauche
ou bilatéral, associé dans 50% des cas une pathologie controlatérale.
7- Les formes bilatérales :
Dans 20% des cas.
Plus fréquentes chez le nourrisson.
Problème thérapeutique : abord simultané ou successif.
Problème pronostique : devenir du rein après ablation de l’autre : soit une bonne adaptation, soit une
aggravation suite à une non adaptation de la jonction pyélo-urétérale par un accroissement brusque du
débit.
TRAITEMENT
BUT
- Lever l’obstacle et Assurer le libre écoulement des urines
Méthodes :
A/ Médical : - Stérilisation des urines si infection urinaire
- Traitement des complications : HTA, Pr-urie
B/- Techniques chirurgicales :
1 - Voies d’abord :
a) – Voie antérolatérale extra péritonéale : C’est la voie la plus utilisée ;
ème
ème
ou 12
côte, oblique en bas, en avant et en dedans, se
Incision portant sur l’extrémité antérieure de la 11
dirigeant vers l’ombilic. + Dissection musculaire
Le péritoine sera refoulé en avant au tampon monté.
L’exposition de l’espace rétro-péritonéal est généralement suffisante, et il est rare que l’on soit obligé d’effectuer
une résection costale.
C’est une voie qui peut agrandie latéralement.
La dissection de la partie postéro-inférieure de la loge rénale permet de découvrir l’uretère que l’on suivra alors
vers le haut jusqu’à la région pyélo-urétérale.
b) – Lombotomie et voie lombaire postérieure :
La voie postérieure a pour avantage d’exposer la jonction pyélo-urétérale, mais elle est inesthétique et ses
possibilités d’agrandissement sont limitées.
c)- Voie antérieure trans-péritonéale :
Elle est peu utilisée en raison de sa morbidité. Elle est réservée au traitement des anomalies de jonction
bilatérales, avec pour avantages ; une incision unique, une diminution du temps opératoire et des douleurs post
opératoires.
d)-Coelioscopie : rétro-péritoneo-scopie +++
2 – Les procédés :
Ils nécessitent tous une pyélo-urétérolyse complète afin de travailler sur les tissus sans tension.
Il faut veiller à préserver la vascularisation, et ne pas léser les berges urétérales et pyéliques.
Le drainage péri-rénal est indispensable pour éviter tout urohématome, source de sténose secondaire de
l’anastomose.
A -Résection – anastomose de la jonction : opération de Küss – Anderson
C’est l’intervention la plus pratiquée.
Associe une résection de la jonction pyélo-urétérale et une résection plus ou moins étendue du bassinet selon
son degré de distension, suivie d’une anastomose urétéro-pyélique termino-terminale, la plus déclive possible.
Dissection complète du bassinet et des 4 premiers cm de l’uretère.
Injection de Lasilix afin de gonfler le bassinet et visualiser la zone non fonctionnelle.
Repérage par un fil fin du bord externe de l’uretère et du bord inférieur du bassinet, qui se correspondra lors
de la suture. Ces fils sont placés 15 mm en amont et en aval de la zone à réséquer.
Mise en place d’un fil repère au bord supérieur du bassinet.
La zone non fonctionnelle est alors réséquée ainsi qu’une partie du bassinet afin de réduire le volume des
cavités à prévenir la stase de l’urine.
L’uretère sera ensuite spatulé après l’avoir sectionné transversalement en le refendant sur 10 mm le long de
son bord externe.
L’anastomose urétéro-pyélique est effectué au fil résorbable fin 6/0 ou 7/0 par deux hémi-surjets ou par des
points séparés moins ischémiants.
Avant de fermer la queue de raquette pyélique, un drainage de la voie excrétrice sera ou non mis en place.
Fermeture du bassinet.
Drainage de la loge rénale par un drain aspiratif.
S’il existe un pédicule rénal polaire inférieur, il doit être conservé. Un décroisement avec l’uretère sera
nécessaire.
La suture urétéro-pyélique sera effectuée de l’autre côté du pédicule.
Pièce opératoire envoyer à l’étude Anapath
B - Advacing V – flap pyeloplasty : intervention de DEVINE
Il s’agit d’une variante de l’intervention précédente.
Après avoir réséqué l’excédent du bassinet, un lambeau en V est taillé au dépend d’un de ses bords et suturé à
l’uretère qui aura été spatulé.
Ce procédé permet de pallier la perte de longueur due à la résection de la zone pathologique.
C - Procédés utilisant des lambeaux de rotation
Ils ont la particularité de ne pas enlever la zone non fonctionnelle, mais de l’inciser et de l’élargir grâce à
l’adjonction d’un lambeau de rotation ou bien de créer un « by pass ».
Ils ne permettent pas un décroisement vasculaire.
Ils sont pour la plupart abandonnés.
Plastie Y – V de FOLEY : indiquée lorsque le segment non fonctionnel est d’au moins 15mm, avec un petit
bassinet extra-sinusal ne nécessitant pas de réduction importante de son volume.
Le pied de l’Y est représenté par l’uretère, les 2 branches latérales se poursuivant sur le bassinet.
L’incision sur l’uretère descendra 10mm sous la zone non fonctionnelle.
Le lambeau pyélique obtenu sera basculé vers le bas, la pointe du lambeau étant suturée à la partie la plus basse
de l’incision urétérale.
Lambeau spiralé : intervention de CULP et de DE WEERD : s’adresse aux gros bassinets extrasinusaux, lorsque le segment urétéral obstructif ou non fonctionnel est relativement long.
Le lambeau, ayant tendance à se rétracter, il doit toujours être taillé à une dimension supérieure à celle de la
sténose.
Le rapport ne doit pas dépasser 3/1 pour préserver la vascularisation du lambeau.
Lambeau vertical : intervention de SCARDINO et PRINCE : la technique est identique à celle du
lambeau spiralé, mais on ne pourra obtenir un lambeau de dimension aussi importante.
D- Anastomose urétéro-calicielle
Nécessaire dans les récidives post opératoires des syndromes de jonction déjà traités.
Peut être aussi indiquée lors de l’association à un rein en fer à cheval lorsque les cavités sont très dilatées.
Par voie extra-péritonéale si possible.
Dissection du calice le plus déclive dépourvu de sténose sur sa tige calicielle.
L’uretère qui aura été mobilisé le plus bas possible sera spatulé puis anastomosé au calice.
Drainage par un drain multiperforé sortant en néphrostomie.
3 – Drainage :
A/ Drainage de la loge excrétrice : a pour but de diminuer la survenue de complications immédiates ; fistule,
urinome, pyélonéphrite, mais n’empêche pas la survenue de complications tardives ou de récidives.
Pyélostomie non intubante : C’est le type de drainage préféré chez l’enfant
Evite les traumatismes parenchymateux de la néphrostomie.
L’intubation de l’anastomose peut être potentiellement un facteur de fibrose.
Une sonde de Malécot – Cukier 12 ou 14 est mise en place avant la fermeture de la queue de raquette du
bassinet. Elle sera solidarisée au bassinet.
er
Le 1 clampage
sera réalisé à J3 pendant 3 h, avec mesure des pressions au déclampage.
Le temps de clampage sera doublé les jours suivants (6h à J4, 12h à J5, 24h à J6), permettant l’ablation de la
sonde à J7.
Néphrostomie : peut être indiquée si le parenchyme est fin. Un drain multiperforé est le plus souvent utilisé.
Sondes urétérales intubantes type endoprothèse double J.
B/Drainage de la loge rénale :
Indispensable pour éviter l’urinome ou l’hématome post opératoire, source de fibrose péri anastomotique et
de récidive à moyen terme.
On utilise un drain de Redon aspiratif, qui sera retiré 12h à 24h après l’ablation de la pyélostomie si aucune
fuite d’urine ne s’est produite.
C/- Indications :
1 – La forme type : Hydronéphrose unilatérale ; l’indication opératoire est une intervention type Küss – Anderson.
Le problème de la conservation du rein hydro néphrotique peut se poser : les critères de discussion sont divers :
Avant l’intervention : stade de l’hydronéphrose, l’hypertrophie controlatérale compensatrice (signe de mauvais
pronostic), résultats de la scintigraphie rénale qui restent assez fiables, mais ne permettent pas de déterminer
une valeur fonctionnelle minima justifiant la conservation ou l’exérèse.
Pendant l’intervention : infection, présence de kystes corticaux, extrême minceur du parenchyme. Ces éléments
sont de mauvais pronostic.
Dans le doute, il faut rester conservateur ; en cas d’échec, on pourra toujours faire une néphrectomie secondaire.
2 – Les formes bilatérales :
Peuvent être traitées en un seul temps, avec soit un abord transversal trans-péritonéal, soit deux incisions antérolatérales.
On commencera soit par le rein le plus gros, soit par celui qui est symptomatique, ou alors celui qui semble doté
des meilleures valeurs fonctionnelles.
3 – Les formes associées :
Hydronéphrose sur malrotation ou ectopie rénale : Dans le cas d’une hydronéphrose sur rein en fer à cheval,
compte tenu des difficultés opératoires (difficulté du drainage pyélo-caliciel, difficulté de la section de l’isthme),
nous préférons réaliser une anastomose urétéro-calicielle.
Hydronéphrose sur duplication pyélo-urétérale : s’il y destruction du pyélon inférieur, on réalisera une
néphrectomie partielle conservant le pyélon supérieur.
Hydronéphrose et reflux : le reflux est recherché par une UCR systématiquement. On a 3 cas de figure :
Jonction pyélo-urétérale avec reflux minime : traiter l’hydronéphrose et attendre la disparition du reflux.
En cas de reflux massif : traiter par une réimplantation et surveiller la jonction où l’obstacle peut se manifester
tardivement.
Reflux important avec hydronéphrose authentique : il faut intervenir à la fois sur la jonction pyélo-urétérale et
sur la jonction urétéro-vésicale, mais en deux temps pour ne pas risquer une dévascularisation urétérale. On
propose une résection – anastomose pyélo-urétérale puis 2 semaines plus tard réimplanter l’uretère.
Hydronéphrose et méga-uretère : il est logique d’intervenir d‘abord sur le méga-uretère.
Hydronéphrose et lithiase :
Gros calcul coralliforme : ablation du calcul sans intervenir sur la jonction, mais surveiller.
Calculs multiples, mobiles : ablation des calculs associée à une résection –anastomose de la jonction.
Les Complications :
1 - Précoces : Fistule urinaire, Hémorragie rénale, Infection locale ou générale.
2 – Tardives : persistance de al dilatation (qlq mois en post –op), sténose de la jonction, granulum inflammatoire.
Surveillance :
-Clinique : Disparition de la douleur, TA, DVP staturo-pondéral.
- Biologique : Fonction rénale + ECBU sous 6 s d’ATB
- Radiologique : - 12 e jour post-op : UIV
- 3-6 mois ECHO+UIV
-12 e mois : UIV. ECHO .Scintigraphie au DTPA pour confirmer la lever d’obstacle.
- 18 e mois scintigraphie au DMSA pour apprécier la récupération de la fonction rénale.
- 6 ans ECHO + UIV
CONCLUSION
Le syndrome de JPU fait une belle illustration de l’évolution de l’urologie pédiatrique tant sur le plan, approche
diagnostique, therapeutique et pronostique.
Depuis l’ère de la néphrectomie au stade avancé et/ou compliqué de la maladie, on est arrivé au stade de
diagnostic précoce voir anténatal et aux traitements de plus en plus instrumentaux, invasifs et surtout
conservateurs.
Dr BOUGHABA Nadji
Constantine .2006
Références :
-EMC ; Tech Chir. Urologie tome 1 :41-086
- Urologie pédiatrique ,124 JEAN CENDRON
- site Web : www.chirpediatric.tk