Les troubles du langage oral les dysphasies

Les troubles du langage oral
les dysphasies
DES Pédiatrie
21 juin 2008
G. BUSSY, neuropsychologue, service de Neuropédiatrie
Étude de Cas : Anyel
Anyel consulte la première fois à 5 ans 11 mois
adressé par ortho. pour un retard de langage oral
non étiqueté
Scolarisé en GSM
Il est suivi en rééducation orthophonique deux
fois par semaine depuis 1 ans et demi
Gros retard de langage et progrès faibles: dit 50
mots environ
Difficultés de concentration, agitation
psychomotrice
Dessin: gribouillage
Développement de la marche normal
1er bilan : 2004-2005
Enfant qui semble ne pas comprendre tout ce qu’on lui demande
Production inintelligible
Plus attiré par ce qui se passe dehors que dans le bureau.
Très timide
Attention de courte durée
Tests de raisonnement pur : résultats faibles à déficitaires
Lexique en réception : déficitaire
Test de QI : QIV 52, QIP= 57, QIT = 50 → trouble du langage oral sévère
tant en expression qu’en réception, trouble des praxies. Résultats homogènes
donc diag. De Déficience Intellectuelle
Socialisation et autonomie déficitaire
Examen neurologique normal, introduction de Ritaline
EEG normal, pas d’X-Fragile
2ème Bilan : 2006: 7 ans
Scolarisé en CP. Apprentissage de la
lecture
difficile.
Difficulté
de
compréhension
Suivi ortho. 2 fois /semaine
Psychomotricité 1 fois/semaine
Arrêt de Ritaline car inefficace
Très gros progrès notés par les parents.
Amélioration
du
comportement,
de
l’autonomie, de la socialisation.
Test de QI déficitaire mais amélioration
significative
3ème bilan : 2008 – 9 ans
Anyel est scolarisé en 2ème année de CLIS pour les
mathématiques et en CP pour le reste des matières
scolaires.
La scolarité se déroule bien, la lecture se met en place : le
bilan orthophonique évalue le niveau en déchiffrement
à une fin de CP. Il lit de lui-même.
Il est suivi en orthophonie deux fois par semaine puis une
fois à partir du mois de mars.
Il est suivi en psychomotricité 1 fois tous les 15 jours.
La concentration s’améliore grandement. Anyel est plus
calme et peut rester concentré le temps nécessaire à
une activité.
Nouveau test de QI : amélioration et notes dans la norme
attendue pour l’age : le diag. n’est plus celui de
Déficience intellectuelle
Évolution
Indice
Compréhension
Verbale
NS= /19
Indice
Raisonnement
perceptif
NS= /19
80
75
70
Similitudes
7
Cubes
8
65
wppsi R 2004
Vocabulaire
1
Identification de concept
1
Matrices
60
2
WISC III 2006
55
WISC IV 2008
50
Compréhension
Information
9
Complètement d’images
45
40
3
QIP
Déficience intellectuelle
Dysphasie de réception
QIV
QIT
Les dysphasies
Définition:
Trouble spécifique, sévère et durable du développement du
langage, survenant chez un enfant jouissant de capacités
intellectuelles non verbales normales (QI non verbal dans la
norme), et qui ne présente aucun déficit sensoriel (pas de
trouble de l’audition), aucune lésion cérébrale acquise et
aucun diagnostic de TED
Prévalence
:
préscolaires
1
à
6%
des
enfants
Le diagnostic
-
Porté
par
orthophoniste
ou
neuropsychologue sur la base de :
Anamnèse : éléments de retard
test psychométrique (QI): dissociation
-QIP> QIV
Vérification de l’audition
Examen du langage : déficits spécifiques
Porté vers 5-6 ans après une rééducation
intensive du langage.
Les différentes dysphasies
Dysphasies réceptives :
- Dysphasie lexico-syntaxique : trouble de l’évocation des mots. langage
hésitant, limité mais intelligible, syntaxe immature, erreurs sémantiques et
paraphasies sémantiques (fourchette→couteau) ou phonologiques
(bain→banc)
- Dysphasie sémantique pragmatique : (rare) expression> compréhension jargon,
néologismes, logorrhée. Volonté de communiquer mais inadaptation du discours.
- Agnosie verbale ou surdité verbale: (rare) déficit de compréhension verbale.
Troubles de la segmentation du discours et de l’identification des mots. Idem = «
arrivée dans un pays étranger »
Dysphasies expressives :
- Dysphasie phonologico-syntaxique : la plus fréquente. Altérations sévères de
la production phonologique et de la syntaxe
- Dyspraxie verbale : déficit de l’articulation, de la production phonologique,
des praxies bucco-linguo-faciales; très souvent associé à des troubles
moteurs plus généraux
Dysphasies mnésiques (rare)
Aspects génétiques
bras longs des chromosomes 16 et 19
Gène FOXP2 (7q31)
: fait partie des 5% des gènes les
plus conservés entre la souris et l’homme
Protéine FOXP2 = 715 AA (2 AA différents entre grands singes et
homme, 3 AA différents entre souris et homme)
Rôle de la protéine : régulation de l’expression de plusieurs autres
gènes
Dans la famille KE : Mutation faux sens (arginine → histidine)
découverte dans une famille dont 15 membres présentent une
dyspraxie verbale
Diagnostics différentiels
Retard de langage: déficits homogènes de tous les aspects
du langage, pas de déviances. évolution favorable avec
rééducation
Surdité ! À éliminer
Épilepsies : sd de Landau-Kleffner
Retard mental: si trouble langage plus prégnant que le déficit
intellectuel, on parle de dysphasie relative (les trisomiques 21 ont
un trouble du langage, ce qui n‘est pas le cas dans Sd de
Williams)
Troubles envahissants du développement
Troubles associés
Dyslexie-dysorthographie
Troubles déficitaires de l’attention
avec/sans Hyperactivité
Dyspraxie – Trouble d’Acquisition de la
Coordination
Troubles du comportement et de la
relation
Les signes qui doivent alerter
Retard de langage
Développement normal excepté pour le
langage
Prononciation déformée, difficultés à le
comprendre
Semble ne pas comprendre, être dans sa
bulle
Acquisition normale du langage puis perte,
régression
Que proposer à un enfant
dysphasique ?
Scolarité :
Si dysphasie légère : maintien en cursus normal
Si dysphasie importante : orientation en CLIS TSL
Puis collège, SEGPA ou UPI
Rééducation orthophonique :
Intensive du moins dans les premières années (2 à 3 séances
hebdo.). La rééducation sera de longue durée.
Buts :
Rééduquer les troubles (phonologie, syntaxe, lexique)
Donner des moyens de compensation
Rééducation en psychomotricité, ergothérapie
Suivi psychothérapique
Pédagogiques : AVS, aménagements pédagogiques
Merci
Centre de Référence
Déficience Intellectuelle