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faculte de medecine de tours - Université François Rabelais
Académie d’Orléans –Tours Université François-Rabelais FACULTE DE MEDECINE DE TOURS Année 2012 N° Thèse pour le DOCTORAT EN MEDECINE Diplôme d’Etat Par MARQUES Cécilia Née le 4 février 1985 à Paris XIV Présentée et soutenue publiquement le 24 octobre 2012. TITRE DIAGNOSTIC ANTENATAL DE NEUROBLASTOME : LE RESSENTI DES PARENTS ET DES MEDECINS Jury Président de Jury : Monsieur le Professeur Philippe COLOMBAT Membres du jury : Monsieur le Professeur Hubert LARDY Monsieur le Professeur François LABARTHE Madame le Docteur Catherine SEMBELY TAVEAU Madame le Docteur Sylvie SCAON Madame le Docteur Pascale BLOUIN 12 Septembre 2011 UNIVERSITE FRANCOIS RABELAIS FACULTE DE MEDECINE DE TOURS DOYEN Professeur Dominique PERROTIN VICE-DOYEN Professeur Daniel ALISON ASSESSEURS Professeur Christian ANDRES, Recherche Docteur Brigitte ARBEILLE, Moyens Professeur Christian BINET, Formation Médicale Continue Professeur Laurent BRUNEREAU, Pédagogie Professeur Patrice DIOT, Recherche clinique SECRETAIRE GENERALE Madame Fanny BOBLETER ******** DOYENS HONORAIRES Professeur Emile ARON (†) – 1962-1966 Directeur de l’Ecole de Médecine - 1947-1962 Professeur Georges DESBUQUOIS (†) – 1966-1972 Professeur André GOUAZÉ – 1972-1994 Professeur Jean-Claude ROLLAND – 1994-2004 PROFESSEURS EMERITES Professeur Alain AUTRET Professeur Jean-Claude BESNARD Professeur Patrick CHOUTET Professeur Guy GINIES Professeur Olivier LE FLOCH Professeur Chantal MAURAGE Professeur Léandre POURCELOT Professeur Michel ROBERT Professeur Jean-Claude ROLLAND PROFESSEURS HONORAIRES MM. Ph. ANTHONIOZ - A. AUDURIER – Ph. BAGROS - G. BALLON – P.BARDOS - J. BARSOTTI A. BENATRE - Ch. BERGER –J. BRIZON - Mme M. BROCHIER - Ph. BURDIN - L. CASTELLANI J.P. FAUCHIER - B. GRENIER – M. JAN –P. JOBARD - J.-P. LAMAGNERE - F. LAMISSE – J. LANSAC J. LAUGIER - G. LELORD - G. LEROY - Y. LHUINTRE - M. MAILLET - Mlle C. MERCIER - E/H. METMAN J. MOLINE - Cl. MORAINE - H. MOURAY - J.P. MUH - J. MURAT - Mme T. PLANIOL - Ph. RAYNAUD Ch. ROSSAZZA - Ph. ROULEAU - A. SAINDELLE - J.J. SANTINI - D. SAUVAGE - M.J. THARANNE J. THOUVENOT - B. TOUMIEUX - J. WEILL. 2 PROFESSEURS DES UNIVERSITES - PRATICIENS HOSPITALIERS MM. ALISON Daniel Radiologie et Imagerie médicale ANDRES Christian Biochimie et Biologie moléculaire ARBEILLE Philippe Biophysique et Médecine nucléaire AUPART Michel Chirurgie thoracique et cardiovasculaire Mme AUTRET-LECA Elisabeth Pharmacologie fondamentale ; Pharmacologie clinique MM. BABUTY Dominique Cardiologie Mmes BARILLOT Isabelle Cancérologie ; Radiothérapie BARTHELEMY Catherine Physiologie MM. BAULIEU Jean-Louis Biophysique et Médecine nucléaire BERNARD Louis Maladies infectieuses ; maladies tropicales BEUTTER Patrice Oto-Rhino-Laryngologie BINET Christian Hématologie ; Transfusion BODY Gilles Gynécologie et Obstétrique BONNARD Christian Chirurgie infantile BONNET Pierre Physiologie Mme BONNET-BRILHAULT Frédérique Physiologie MM. BOUGNOUX Philippe Cancérologie ; Radiothérapie BRUNEREAU Laurent Radiologie et Imagerie médicale BUCHLER Matthias Néphrologie CALAIS Gilles Cancérologie ; Radiothérapie CAMUS Vincent Psychiatrie d’adultes CHANDENIER Jacques Parasitologie et Mycologie CHANTEPIE Alain Pédiatrie CHARBONNIER Bernard Cardiologie COLOMBAT Philippe Hématologie ; Transfusion CONSTANS Thierry Médecine interne ; Gériatrie et Biologie du vieillissement CORCIA Philippe Neurologie COSNAY Pierre Cardiologie COTTIER Jean-Philippe Radiologie et Imagerie médicale COUET Charles Nutrition DANQUECHIN DORVAL Etienne Gastroentérologie ; Hépatologie DE LA LANDE DE CALAN Loïc Chirurgie digestive DE TOFFOL Bertrand Neurologie DEQUIN Pierre-François Thérapeutique ; médecine d’urgence DESTRIEUX Christophe Anatomie DIOT Patrice Pneumologie DU BOUEXIC de PINIEUX Gonzague Anatomie & Cytologie pathologiques DUMONT Pascal Chirurgie thoracique et cardiovasculaire FAUCHIER Laurent Cardiologie FAVARD Luc Chirurgie orthopédique et traumatologique FETISSOF Franck Anatomie et Cytologie pathologiques FOUQUET Bernard Médecine physique et de Réadaptation FRANCOIS Patrick Neurochirurgie FUSCIARDI Jacques Anesthésiologie et Réanimation chirurgicale ; médecine d’urgence GAILLARD Philippe Psychiatrie d'Adultes GOGA Dominique Chirurgie maxillo-faciale et Stomatologie GOUDEAU Alain Bactériologie -Virologie ; Hygiène hospitalière GOUPILLE Philippe Rhumatologie GRUEL Yves Hématologie ; Transfusion GUILMOT Jean-Louis Chirurgie vasculaire ; Médecine vasculaire GUYETANT Serge Anatomie et Cytologie pathologiques HAILLOT Olivier Urologie HALIMI Jean-Michel Thérapeutique ; médecine d’urgence (Néphrologie et Immunologie clinique) HERAULT Olivier Hématologie ; transfusion HERBRETEAU Denis Radiologie et Imagerie médicale Mme HOMMET Caroline Médecine interne, Gériatrie et Biologie du vieillissement MM. HUTEN Noël Chirurgie générale LABARTHE François Pédiatrie LAFFON Marc Anesthésiologie et Réanimation chirurgicale ; médecine d’urgence LANSON Yves Urologie 3 Mme LARDY Hubert LASFARGUES Gérard LEBRANCHU Yvon LECOMTE Pierre LECOMTE Thierry LEMARIE Etienne LESCANNE Emmanuel LINASSIER Claude LORETTE Gérard MACHET Laurent MAILLOT François MARCHAND Michel MARRET Henri MULLEMAN Denis NIVET Hubert PAGES Jean-Christophe PAINTAUD Gilles PATAT Frédéric PERROTIN Dominique PERROTIN Franck PISELLA Pierre-Jean QUENTIN Roland RICHARD-LENOBLE Dominique ROBIER Alain ROINGEARD Philippe ROSSET Philippe ROYERE Dominique RUSCH Emmanuel SALAME Ephrem SALIBA Elie SANTIAGO-RIBEIRO Maria SIRINELLI Dominique THOMAS-CASTELNAU Pierre TOUTAIN Annick VAILLANT Loïc VELUT Stéphane WATIER Hervé Chirurgie infantile Médecine et Santé au Travail Immunologie Endocrinologie et Maladies métaboliques Gastroentérologie ; hépatologie ; addictologie Pneumologie Oto-Rhino-Laryngologie Cancérologie ; Radiothérapie Dermato-Vénéréologie Dermato-Vénéréologie Médecine Interne Chirurgie thoracique et cardiovasculaire Gynécologie et Obstétrique Rhumatologie Néphrologie Biochimie et biologie moléculaire Pharmacologie fondamentale, Pharmacologie clinique Biophysique et Médecine nucléaire Réanimation médicale ; médecine d’urgence Gynécologie et Obstétrique Ophtalmologie Bactériologie-Virologie ; Hygiène hospitalière Parasitologie et Mycologie Oto-Rhino-Laryngologie Biologie cellulaire Chirurgie orthopédique et traumatologique Biologie et Médecine du développement et de la Reproduction Epidémiologie, Economie de la Santé et Prévention Chirurgie digestive Biologie et Médecine du développement et de la Reproduction Biophysique et Médecine Nucléaire Radiologie et Imagerie médicale Pédiatrie Génétique Dermato-Vénéréologie Anatomie Immunologie. PROFESSEUR DES UNIVERSITES DE MEDECINE GENERALE Mme LEHR-DRYLEWICZ Anne-Marie Médecine Générale PROFESSEURS ASSOCIES MM. HUAS Dominique LEBEAU Jean-Pierre MALLET Donatien POTIER Alain Médecine Générale Médecine Générale Soins palliatifs Médecine Générale MAITRES DE CONFERENCES DES UNIVERSITES - PRATICIENS HOSPITALIERS Mme ARBEILLE Brigitte Biologie cellulaire M. BARON Christophe Immunologie Mme BAULIEU Françoise Biophysique et Médecine nucléaire M. BERTRAND Philippe Biostatistiques, Informatique médicale et Technologies de Communication Mme BLANCHARD-LAUMONIER Emmanuelle Biologie cellulaire M BOISSINOT Eric Physiologie MM. BRILHAULT Jean Chirurgie orthopédique et traumatologique CORTESE Samuele Pédopsychiatrie 4 Mmes M. Mme MM. M. M. Mme Mmes MM. M.M Mme M. DUFOUR Diane EDER Véronique FOUQUET-BERGEMER Anne-Marie GAUDY-GRAFFIN Catherine GIRAUDEAU Bruno GOUILLEUX Valérie GUERIF Fabrice GYAN Emmanuel HOARAU Cyrille HOURIOUX Christophe LARTIGUE Marie-Frédérique LE GUELLEC Chantal MACHET Marie-Christine MARCHAND-ADAM Sylvain MEREGHETTI Laurent PIVER Eric SAINT-MARTIN Pauline VOURC’H Patrick Biophysique et Médecine nucléaire Biophysique et Médecine nucléaire Anatomie et Cytologie pathologiques Bactériologie - Virologie ; Hygiène hospitalière Biostatistiques, Informatique médicale et Technologies de Communication Immunologie Biologie et Médecine du développement et de la reproduction Hématologie, transfusion Immunologie Biologie cellulaire Bactériologie-Virologie ; Hygiène hospitalière Pharmacologie fondamentale ; Pharmacologie clinique Anatomie et Cytologie pathologiques Pneumologie Bactériologie-Virologie ; Hygiène hospitalière Biochimie et biologie moléculaire Médecine légale et Droit de la santé Biochimie et Biologie moléculaire MAITRES DE CONFERENCES Mlle BOIRON Michèle ESNARD Annick M. LEMOINE Maël Mlle MONJAUZE Cécile M. PATIENT Romuald Sciences du Médicament Biologie cellulaire Philosophie Sciences du langage - Orthophonie Biologie cellulaire MAITRE DE CONFERENCES ASSOCIE M. ROBERT Jean Médecine Générale CHERCHEURS C.N.R.S. - INSERM MM. BIGOT Yves BOUAKAZ Ayache Mmes BRUNEAU Nicole CHALON Sylvie MM. COURTY Yves GAUDRAY Patrick GOUILLEUX Fabrice Mmes GOMOT Marie HEUZE-VOURCH Nathalie MM. LAUMONNIER Frédéric LE PAPE Alain Mmes MARTINEAU Joëlle POULIN Ghislaine Directeur de Recherche CNRS – UMR CNRS 6239 Chargé de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 Chargée de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 Directeur de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 Chargé de Recherche CNRS – U 618 Directeur de Recherche CNRS – UMR CNRS 6239 Directeur de Recherche CNRS – UMR CNRS 6239 Chargée de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 Chargée de Recherche INSERM – U 618 Chargé de Recherche INSERM - UMR CNRS-INSERM 930 Directeur de Recherche CNRS – U 618 Chargée de Recherche INSERM – UMR CNRS-INSERM 930 Chargée de Recherche CNRS – UMR CNRS-INSERM 930 CHARGES D’ENSEIGNEMENT Pour l’Ecole d’Orthophonie Mme DELORE Claire M GOUIN Jean-Marie M. MONDON Karl Mme PERRIER Danièle Orthophoniste Praticien Hospitalier Praticien Hospitalier Orthophoniste Pour l’Ecole d’Orthoptie Mme LALA Emmanuelle M. MAJZOUB Samuel Praticien Hospitalier Praticien Hospitalier Pour l’Ethique Médicale Mme BIRMELE Béatrice Praticien Hospitalier 5 SERMENT D’HIPPOCRATE En présence des Maîtres de cette Faculté, de mes chers condisciples et selon la tradition d’Hippocrate, je promets et je jure d’être fidèle aux lois de l’honneur et de la probité dans l’exercice de la Médecine. Je donnerai mes soins gratuits à l’indigent, et n’exigerai jamais un salaire au-dessus de mon travail. Admis dans l’intérieur des maisons, mes yeux ne verront pas ce qui s’y passe, ma langue taira les secrets qui me seront confiés et mon état ne servira pas à corrompre les mœurs ni à favoriser le crime. Respectueux et reconnaissant envers mes Maîtres, je rendrai à leurs enfants l’instruction que j’ai reçue de leurs pères. Que les hommes m’accordent leur estime si je suis fidèle à mes promesses. Que je sois couvert d’opprobre et méprisé de mes confrères si j’y manque. 6 Remerciements A Monsieur le Professeur Philippe Colombat, Je vous remercie d’avoir accepté de présider ma thèse et de m’avoir accueillie à deux reprises dans votre service. A Monsieur le Professeur Hubert Lardy, Je vous remercie de m’avoir aidée pour ce travail et de faire partie de mon jury. A Monsieur le Professeur François Labarthe, Je te remercie d’avoir accepté de faire partie de mon jury. Merci pour tes précieux conseils lors de l’écriture de mon mémoire. Merci pour tout ce que j’ai appris à tes côtés, pour ta disponibilité et ta bonne humeur. A Pascale, Je te remercie de m’avoir proposé ce sujet passionnant et de m’avoir guidée tout au long de l’élaboration de cette thèse. Merci de m’avoir accueillie et encadrée pendant ces 2 semestres. A Sylvie, Merci pour tes conseils et tes relectures qui m’ont beaucoup aidée à la réalisation de ce travail. J’ai beaucoup apprécié travailler à tes côtés. A Catherine, Je te remercie de m’avoir aidé pour ce travail et de faire partie de mon jury. A tous les parents et médecins que j’ai rencontré en faisant cette étude, Merci pour votre participation, chaque entretien a été un échange riche et passionnant. A Anne, Marion, Merci de m’avoir encadrée et de m’avoir enseignée l’onco-hématologie pédiatrique. Ces 2 semestres ont été intenses en émotion et m’ont beaucoup appris. Merci de m’avoir libéré du temps ces dernières semaines pour que je finisse mes travaux. A Cécile, On s’est beaucoup croisé au cours de mon internat, je me souviens des trans en réa où on restait papoté. On aura finalement peu travaillé ensemble, mais je garderai un excellent souvenir de notre collaboration. Merci pour ta bonne humeur. A Marine, Petit clin d’œil à notre 7e semestre et nos petites pauses-cafés bien méritées. Merci pour ta bonne humeur. A Nadine, Amélie, Jessica, Marine, Lolita, Mylène, Sakina, Aurélie, Oriane, et tous les internes avec qui j’ai eu la chance de travailler. A Mylène, Petit clin d’œil à nos soirées passées à faire la liste de garde et à papoter. 7 A Florence, Aurélie, Laurence, Maxime et Xavier, mes co-internes de l’hiver 2010-11, Merci pour votre bonne humeur et l’entraide pendant ce semestre qui nous a permis de ne pas succomber à nos piles de courriers… A tous les médecins, chefs de clinique, qui m’ont encadré au cours de mon internat, Laure, Stéphanie, Elisabeth, Caroline, Sophie, Géraldine, Julie, Nicolas, Karine, Antoine, Christine, Odile,… Je vous remercie d’avoir partagé vos connaissances. A Anne-Laure, Stéphane, Barbara, Eric, Anne, Daniela, … Merci de m’avoir encadrée pendant ces premiers mois d’internat, je garde un excellent souvenir de cette première année à vos côtés. A Monsieur le Professeur Bourrillon qui m'a communiqué la passion de la pédiatrie dès mes premiers cours à la fac, et m'a conseillé l'école Tourangelle de pédiatrie. A tout le personnel paramédical et administratif de Clocheville et d’Orléans, Merci pour votre accueil chaleureux et votre aide. A tous les enfants que j’ai rencontrés durant mon internat qui m’ont confirmé chaque jour que j’avais choisi la bonne voie. « Il est si beau l’enfant avec son doux sourire, sa douce bonne foi, sa voix qui veut tout dire et ses pleurs vite apaisés » Victor Hugo 8 A Matthieu, Merci pour ta patience ces dernières semaines. Je sais que je ne suis pas toujours drôle quand je travaille et que je suis stressée… Merci de m’avoir aidée à faire un choix il y a 4 ans, de m’avoir rejointe à Tours et de m’avoir poussée à envoyer mon CV il y a quelques mois. L’indécise, que je suis, ne serait pas arrivée là sans toi. A mes parents, Merci de m’avoir soutenue, accompagnée et aidée tout au long de mes études. Vos conseils sont précieux, j’y suis arrivé grâce à vous. A mon ti frère, Merci pour le soutien à ta sœurette et notre complicité. A Hermeline, Merci pour ton soutien et ta joie de vivre. A ma grand-mère, Merci pour ton soutien et ton écoute. A ma famille, marraine, parrain, Merci pour votre soutien tout au long de ces années. A mes beaux-parents, Merci pour votre soutien, et Micheline, merci pour toutes les relectures. A Emilie, Merci pour notre amitié précieuse. A Audrey, Raphaëlle, Elodie,… Que de bons souvenirs lors de nos études et des sous-colles pour l’ECN. A Julie, Come, Isabelle, Jérôme, Soizic, Bertrand,… Merci pour votre soutien. Julie et Come merci pour le test du guide d’entretien. A toutes les personnes à qui je pense en regardant les étoiles, J’avance chaque jour en pensant à vous. 9 RESUME Le nombre de neuroblastomes diagnostiqués en anténatal a augmenté ces dernières années grâce aux progrès de l’échographie fœtale. Ce diagnostic présente deux particularités qui peuvent être source d’inquiétude pour les parents et de difficultés pour les médecins : il s’agit d’une des rares tumeurs malignes diagnostiquées en anténatal et d’un des seuls cancers qui peut régresser spontanément. L’objectif de cette étude a été d’analyser le ressenti des parents et des médecins dans cette situation. Notre travail a reposé sur l’analyse qualitative d’entretiens semi-directifs effectués auprès de 5 mères, 4 pères et 9 médecins. Dans le contexte du diagnostic anténatal, nos résultats chez les parents mettent en avant : a) une volonté de rester positif devant l’incertitude diagnostique et le bon pronostic du neuroblastome, et b) une inquiétude devant l’attente, l’inconnu et l’incertitude. En postnatal, les difficultés exprimées par les parents sont essentiellement la prise en charge particulière de ce cancer sans traitement. Nos données montrent qu’il n’existe pas de grandes difficultés pour les médecins dans ces prises en charge, grâce au travail en équipe et à l’absence de conséquences immédiates en anténatal et au bon pronostic en post-natal. Le principal problème concerne le contenu de l’information à donner aux parents (difficulté à prononcer le mot cancer en anténatal). En conclusion, le diagnostic anténatal de neuroblastome peut entrainer une inquiétude chez les parents en anténatal puis en post-natal. Les médecins ne ressentent pas cette situation comme difficile en comparaison à d’autres situations plus complexes. Un accompagnement attentif de ces enfants et de leurs parents est nécessaire. Nous proposons un guide des examens et du suivi à réaliser dans cette situation. MOTS CLES Neuroblastome – Diagnostic anténatal – Ressenti des parents – Ressenti des médecins 10 ABSTRACT Prenatal diagnosis of neuroblastoma : Perception of parents and physicians In the last decade, the number of prenatal neuroblastomas diagnosed has increased thanks to improvements in foetal ultrasounds. Prenatal neuroblastoma is the malignant tumour most frequently diagnosed during pregnancy. It is one of the rare cancers treated only by observation. The aim of this study was to evaluate the reaction of parents and physicians in such circumstances. This study is based on a qualitative analysis. We questioned 5 mothers, 4 fathers and 5 physicians on the basis of semi-directive interviews. Our results showed that before birth, parents want to stay positive because of incertitude and doubts as to the exactitude of the diagnosis, but they also express concern regarding the wait, the unknown and uncertainty. After birth, parents find it difficult to deal with the actual treatment of this cancer by observation only. For physicians, there are no particular difficulties to overcome since cases are handled by a multidisciplinary team, there are no consequences for the pregnancy itself and postnatal diagnosis is excellent. The main problem is informing the parents (use of the word cancer before birth). To conclude, prenatal diagnosis of neuroblastoma causes parents anxiety before and after birth. To physicians, difficulties are considered no worse than for other diseases. KEY WORDS Prenatal diagnosis – Neuroblastoma – Parents’ perception – Physicians’ perception 11 SOMMAIRE ABREVIATIONS p 14 INTRODUCTION p 15 GENERALITES p 18 1. Le diagnostic prénatal 2. Le neuroblastome néonatal MATERIEL ET METHODE 1. Etude qualitative 2. Population 3. Procédure 3.1. Les entretiens semi-dirigés 3.2. Les guides d’entretien 3.3. Le recueil des données 3.4. L’analyse RESULTATS 1. Ressenti des mères 1.1. Vécu de la grossesse et retentissement du diagnostic anténatal 1.2. Ressenti lors de la naissance, de la première échographie, de l’annonce diagnostique et du suivi 1.3. Conséquences du diagnostic sur la famille 2. Ressenti des pères 2.1. Vécu de la grossesse et retentissement du diagnostic anténatal 2.2. Ressenti lors de la naissance, de la première échographie, de l’annonce diagnostique et du suivi 2.3. Conséquences du diagnostic sur la famille 3. Ressenti des médecins 1.1. Vécu des médecins lors de la découverte anténatale d’une masse abdominale évocatrice de neuroblastome puis lors du suivi de grossesse 1.2. Ressenti des médecins lors de la confirmation du diagnostic et lors du suivi 1.3. Modalités de l’annonce : Quoi, qui, quand ? p 19 p 21 p 23 p 24 p 24 p 24 p 24 p 25 p 26 p 27 p 29 p 30 p 30 p 34 p 42 p 45 p 45 p 48 p 52 p 54 p 54 p 57 p 59 12 DISCUSSION p 62 1. Méthodologie 2. Ressenti des parents 2.1. En anténatal 2.2. Lors de la naissance 2.3. Lors de l’annonce de la certitude diagnostique 2.4. Lors du suivi médical 2.5. Conséquences sur la famille 3. Ressenti des médecins 3.1. En anténatal 3.2. Lors de la confirmation du diagnostic et lors du suivi médical 3.3. Modalités de l’annonce : quoi, qui, quand ? 4. Comparaison du ressenti des parents et des médecins p 63 p 64 p 64 p 65 p 66 p 67 p 67 p 68 p 68 p 69 p 69 p 71 5. Proposition de prise en charge du neuroblastome du prénatal au post-natal p 72 CONCLUSION p 73 REFERENCES p 75 ANNEXES p 79 Annexe 1 : Classification INSS Annexe 2 : Guide d’entretien destiné aux mères Annexe 3 : Guide d’entretien destiné aux pères Annexe 4 : Guide d’entretien destiné aux médecins Annexe 5 : Proposition de prise en charge du neuroblastome diagnostiqué en anténatal p 80 p 81 p 83 p 85 p 87 13 ABREVIATIONS UTILISEES 3D : trois dimensions CHRU : Centre Hospitalier Régional Universitaire HAS : Haute Autorité de Santé INSS : International Neuroblastoma Staging System IRM : Imagerie par résonance magnétique MIBG : Méta-iodo-benzyl-guanidine 14 INTRODUCTION 15 INTRODUCTION Dans les années soixante-dix avec l’apparition de l’échographie fœtale, une nouvelle spécialité a été créée : la médecine fœtale. Grâce à des examens d’imagerie mais aussi des examens biologiques, il est désormais possible de dépister des pathologies chez le fœtus, il s’agit du diagnostic prénatal. Les progrès de l’échographie fœtale ces dernières années permettent de repérer des malformations de plus en plus petites comme la présence d’une masse abdominale. Chez le fœtus, la présence d’une masse abdominale localisée au niveau de la surrénale fait évoquer le diagnostic de neuroblastome, rare tumeur maligne évoquée en anténatal. Actuellement, aucun examen ne permet d’en faire le diagnostic de certitude en anténatal, la confirmation aura lieu après la naissance de l’enfant, mais cette hypothèse devra être annoncée aux parents. Des études se sont intéressées au ressenti des parents lors du diagnostic anténatal d’anomalies chromosomiques [1] ou de fentes labiopalatines [2]. A ce jour, il n’y a pas eu d’étude dans la situation du diagnostic prénatal de neuroblastome. Le neuroblastome néonatal a la particularité d’avoir une évolution et une prise en charge différentes de celles du neuroblastome diagnostiqué chez l’enfant plus âgé. En effet, la prise en charge consiste souvent en une surveillance simple avec une régression spontanée dans la plupart des cas. Le ressenti des patients lors de la prise en charge d’un cancer par surveillance n’est pas simple. L’étude de Van Den Berg et al. s’est intéressée à l’aspect psychologique de la surveillance active parfois proposée dans le cancer de la prostate [3]. A court terme, il n’est pas retrouvé plus de stress ou d’anxiété chez les hommes qui ont fait le choix de cette stratégie thérapeutique mais une partie refuse la surveillance active par peur de la progression de la maladie. Dans le cas du neuroblastome néonatal, il va s’agir du vécu non pas du patient qui est un nourrisson, mais le ressenti des parents et la surveillance est la stratégie utilisée en l’absence de signes cliniques. Notre hypothèse était : Le diagnostic anténatal de neuroblastome est une source d’inquiétude pour les parents à qui on explique en anténatal que leur enfant a peut-être un « cancer » puis en post-natal que l’on va simplement surveiller cette tumeur sans traitement sauf nécessité clinique. Les médecins, dans cette situation, ont l’impression de créer plus d’inquiétude que de réassurance. 16 Les questions posées dans notre étude sont donc : - Quel est le ressenti des parents en anténatal et en post-natal suite au diagnostic anténatal de masse abdominale, qui s’est avérée être un neuroblastome ? - Quel est le ressenti des médecins qui interviennent en anténatal puis en post-natal dans les situations d’annonce et de suivi du neuroblastome ? 17 GENERALITES 18 GENERALITES 1. Le diagnostic prénatal La loi du 7 juillet 2011 relative à la bioéthique définit le diagnostic prénatal comme « toutes pratiques médicales, y compris l’échographie obstétricale et fœtale, ayant pour but de détecter in utero chez l’embryon ou le fœtus une affection d’une particulière gravité » [4]. Les principales indications du diagnostic prénatal sont le diagnostic d’aberrations chromosomiques, de maladies infectieuses, de génopathies ou d’anomalies de fermeture du tube neural. Le terme diagnostic prénatal est aussi employé pour désigner les moyens diagnostics utilisés en médecine fœtale. Un des principaux outils du diagnostic prénatal est l’échographie fœtale. En France, 3 échographies sont proposées de manière systématique lors du suivi de grossesse au 1er, 2e et 3e trimestre. Ces examens sont un des éléments majeurs de dépistage des malformations fœtales chez des femmes qui ne présentent pas de risque particulier. L’annonce d’une anomalie au décours de ce type d’examen n’est jamais simple ni pour les futurs parents ni pour le médecin. D’une part, les couples ne sont souvent pas préparés à l’annonce d’une anomalie dans cette situation. L’échographie fœtale est souvent considérée par les futurs parents comme un examen permettant d’avoir un premier contact avec l’image de leur enfant et d’apprécier son bien-être [5]. Les sentiments ressentis par les parents suite à l’annonce d’une anomalie ont été décrits par Drotar et al. en 4 stades d’adaptation [6] : une phase de choc et de sidération, une phase de négation et de révolte, une phase de tristesse et une phase d’adaptation progressive. Du côté des médecins, la découverte d’une malformation va poser le problème de l’étiologie puis de la prise en charge mais également de l’annonce à faire aux parents. Des recommandations ont été faites en 2005 par l’HAS sur l’information à donner aux femmes enceintes à propos du diagnostic prénatal [7]. Les échographies obstétricales sont des examens de dépistage qui ont pour objectif de détecter une anomalie chez un fœtus sans facteur de risque particulier. Une étude a été réalisée par Moutard et al. sur l’information des couples et le diagnostic prénatal d’une malformation cérébrale à pronostic incertain [8]. Cette étude montre l’absence d’harmonisation entre les médecins sur la manière de conduire ce type d’annonce. A qui revient d’expliquer l’objectif de l’échographie aux parents : au médecin traitant qui prescrit l’examen ou à l’échographiste qui fait l’examen ? Quelle information donner ? Décrire toutes les pathologies pouvant être dépistées serait source d’angoisse pour 19 les parents. Par contre la prise en charge suite à la découverte d’une anomalie fœtale est organisée [9]. Lorsqu’une anomalie est détectée lors d’une échographie de dépistage, la patiente va être adressée pour une échographie de 2e intention dite de « diagnostic » qui va permettre de préciser la gravité de la pathologie fœtale et guider la conduite pratique. Les patientes vont alors être adressées vers un centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal. La découverte d’une masse abdominale fait partie des anomalies morphologiques dépistées en anténatal. Différentes hypothèses seront alors évoquées selon sa localisation. En cas de localisation au niveau de la surrénale, plusieurs diagnostics vont être évoqués : un neuroblastome, une malformation rénale de type néphrome mésoblastique, une séquestration pulmonaire, un kyste bronchogénique ou un hématome de la surrénale. La réalisation d’une IRM fœtale peut aider à la localisation de la tumeur mais ne permet pas de faire de diagnostic de certitude. Devant une masse abdominale surrénalienne, le neuroblastome est donc un diagnostic possible. 20 2. Le neuroblastome néonatal Les tumeurs néonatales, découvertes dans le premier mois de vie, sont rares. Elles représentent 1 pour 12 500 à 27 500 naissances vivantes [10]. Parmi les tumeurs de l’enfant, 2% sont diagnostiquées pendant la période néonatale [10], parfois suite à la présence d’une anomalie lors des échographies prénatales. Les tumeurs néonatales les plus fréquentes sont le tératome (23,5%) et le neuroblastome (22,5%). Le neuroblastome est une tumeur maligne du système nerveux sympathique. Cette tumeur, de type embryonnaire, est dérivée des cellules de la crête neurale. Il s’agit de la tumeur solide la plus fréquente chez l’enfant. Le neuroblastome néonatal est une entité particulière qui se distingue du neuroblastome de l’enfant plus âgé sur les plans clinique et pronostique. Sur le plan clinique, le nouveau né peut présenter une masse abdominale palpable ou une hépatomégalie dans le cas du syndrome de Pepper (ou stade 4S dans la classification INSS – cf. annexe 1) mais le plus souvent, il est asymptomatique. Le bilan diagnostique est identique au bilan de neuroblastome chez l’enfant plus âgé. Il comporte la recherche d’un taux élevé de catécholamines urinaires et de ses métabolites et la réalisation d’une imagerie de la tumeur primitive par échographie et scanner, parfois associés à une IRM. La recherche de métastases est réalisée grâce à la scintigraphie à la MIBG. Le diagnostic est confirmé par une biopsie de la tumeur qui permet la classification histologique, la recherche d’une amplification de l’oncogène N-MYC 1 [11] et l’analyse génomique de la tumeur par hybridation génomique comparative (CGH array) [12] qui sont des facteurs pronostiques majeurs. Le neuroblastome néonatal est de bon pronostic avec la possibilité d’une régression spontanée sans traitement dans 40% des cas [13]. Les études qui ont été faites au Japon retrouvent des taux de guérison allant de 86 à 90% [14,15]. La plupart des neuroblastomes néonataux sont localisés, soit de stade 1 ou 2, parfois métastatiques au foie : stade 4S, spécifique du neuroblastome des enfants de moins de 12 mois (cf. annexe 1). Les formes métastatiques sont rares. La prise en charge des neuroblastomes localisés des enfants de moins de 18 mois a changé ces dernières années avec une réduction de l’intensité des 1 Nmyc : Forme mutante d'un gène (proto-oncogène) qui contrôle la croissance et la division cellulaires. Il contribue à transformer une cellule normale en une cellule cancéreuse. Une mutation au niveau d'une seule des deux copies du proto-oncogène est nécessaire pour entraîner la production d'une protéine hyperactive qui stimule continuellement la prolifération cellulaire 21 traitements, notamment l’absence de chimiothérapie. Ces progrès ont été permis par différentes études permettant de mettre en évidence des facteurs pronostics [11,12] et de guider l’indication thérapeutique. L’étude LNESG1 [16] a montré que la chirurgie seule était suffisante pour les formes de bon pronostic, et la chimiothérapie ne devait être associée que pour les formes de mauvais pronostic. Dans les années 1990, plusieurs études ont été réalisées au Japon [17], au Canada [18] et en France dans la région Rhône Alpes [19], avec un dépistage systématique du neuroblastome chez les nourrissons par dosage des catécholamines urinaires sur papier buvard. Ces études ont toutes montré une augmentation de l’incidence des neuroblastomes de l’enfant de moins d’un an avec des formes de bon pronostic dans la majorité des cas. Par contre, le dépistage n’a pas modifié l’incidence des formes graves de l’enfant âgé de plus d’un an ni leur pronostic, permettant de montrer l’absence de lien évolutif entre les formes du nourrisson et celles de l’enfant plus âgé. Cette campagne de dépistage a donc été arrêtée. Le premier cas de découverte anténatal de neuroblastome a été décrit par Fenart et al. en 1983 [20]. Ces dernières années, grâce aux progrès de l’échographie, il a été constaté une augmentation de l’incidence des neuroblastomes néonataux, avec dans certaines séries une prévalence de 1 pour 7 000 à 1 pour 10 000 naissances [10]. Dans la plupart des cas, le diagnostic prénatal de neuroblastome a lieu au 3e trimestre de la grossesse [13]. La localisation la plus fréquente est abdominale, les autres localisations (thoracique, cervicale) sont plus rares. Pendant la grossesse lorsque le fœtus a un neuroblastome, la mère est rarement symptomatique, elle peut présenter parfois une hypertension artérielle, des sueurs, des tremblements ou une pré-éclampsie secondaire à l’élévation des catécholamines sécrétées par la tumeur dans la circulation sanguine maternelle. Les études faites sur les neuroblastomes diagnostiqués en anténatal ont montré une majorité de forme de bon pronostic [15]. Les recommandations actuelles de traitement du neuroblastome chez l’enfant de moins de 18 mois (selon le protocole NB99) sont pour les formes de bon pronostic, une surveillance clinique et échographique lorsque l’enfant est asymptomatique ou un traitement chirurgical pour les tumeurs opérables lorsque l’enfant est symptomatique. Le traitement par chimiothérapie est réservé aux formes de mauvais pronostic ou aux tumeurs non opérables chez un enfant symptomatique. 22 MATERIEL ET METHODE 23 MATERIEL ET METHODE Nous avons réalisé une étude qualitative, qui a consisté en la réalisation puis l’analyse d’entretiens semi-dirigés, conduits auprès des parents d’enfants atteints d’un neuroblastome découvert en anténatal et auprès des médecins susceptibles de suivre les femmes enceintes puis les enfants dans cette situation. 1. Etude qualitative Il existe deux types de recherches qui peuvent être appliquées à la médecine, la recherche quantitative et la recherche qualitative. La recherche quantitative, inspirée des sciences fondamentales, va utiliser des questionnaires ou des grilles de recueil de données standardisés et codifiés, assortis de technique de traitement mathématique de ces données. L’objet des méthodes quantitatives est alors quantifiable de manière objective. La recherche qualitative, inspirée de la recherche en sciences humaines, tente de mettre en évidence, d’analyser et d’expliciter des phénomènes visibles ou cachés. Ces phénomènes ont comme dénominateur commun de ne pas être mesurables de façon objective car ils ont les caractéristiques spécifiques des « faits humains ». L’objet d’une recherche qualitative est donc un phénomène humain. Une étude qualitative était donc plus appropriée pour étudier le ressenti qui n’est pas évaluable de manière objective. 2. Population La population de parents a été définie par les parents d’enfants ayant eu un diagnostic anténatal de masse abdominale qui s’est avérée être un neuroblastome entre 2007 et 2011 suivis au CHRU de Tours, soit 5 enfants concernés âgés de 10 mois à 2 ans ½ lors de l’étude. La population de médecins a été définie par les médecins du CHRU de Tours impliqués dans le diagnostic anténatal et dans le suivi d’enfants atteints d’un neuroblastome, soit des médecins de différentes spécialités : 3 échographistes, 1 obstétricien, 1 chirurgien pédiatre, 1 radiopédiatre, 3 oncologues pédiatriques. 3. Procédure 3.1. Les entretiens semi-dirigés En recherche qualitative, le principal outil est l’entretien. Nous avons réalisé des entretiens individuels semi-dirigés constitués de questions ouvertes définissant des champs à explorer, 24 desquels l’interviewer et l’interviewé pouvaient diverger pendant l’entretien pour approfondir une idée. 3.2. Les guides d’entretien Deux guides d’entretien ont d’abord été réalisés, un destiné aux parents et un destiné aux médecins. Avant chaque entretien, je me suis présentée et j’ai reprécisé le sujet et l’objectif de l’étude. L’autorisation d’enregistrer l’entretien a été demandée à l’interviewé. Le guide d’entretien des parents (cf. annexes 2 et 3) était composé de 5 parties : 1. L’enfant et sa famille : les premières questions avaient pour but d’établir un contact avec le parent et concernaient des informations générales comme la situation familiale, l’activité professionnelle, l’âge de l’enfant atteint de neuroblastome, le nombre d’enfants dans la famille 2. La grossesse : le déroulement et le vécu de la grossesse en général, puis le moment de l’annonce et les conséquences sur la fin de la grossesse. 3. La naissance et le diagnostic de certitude : le ressenti lors de la naissance puis de la confirmation diagnostic 4. Suivi et traitement : le déroulement et le vécu du suivi du neuroblastome et de son éventuel traitement 5. Conséquences sur l’enfant et sa famille : les conséquences que le diagnostic a pu avoir sur l’enfant, le couple, les frères et sœurs et la famille en général. Et pour conclure l’entretien, il a été demandé aux parents de nous suggérer des améliorations aux différents temps de la prise en charge. Le guide d’entretien des médecins (cf. annexe 4) était composé de 5 parties : 1. Profil du médecin : les premières questions permettaient d’établir un contact avec le médecin et d’avoir des informations concernant son profil et son activité professionnelle. 2. Diagnostic anténatal de masse abdominale : dans un premier temps, il était demandé au médecin s’il avait déjà rencontré dans sa pratique ce type de situation puis si c’était le cas, il leur était demandé leur ressenti dans cette situation. Il était distingué les situations de découverte fortuite d’une masse abdominale et les consultations de 2e avis. 25 3. Annonce diagnostic d’un neuroblastome suspecté en anténatal : dans un premier temps, il était demandé au médecin s’il avait déjà rencontré dans sa pratique ce type de situation puis si c’était le cas, il leur était demandé leur vécu de ce type d’annonce. Cette partie n’était pas abordée avec les médecins intervenant exclusivement en prénatal. 4. Consultation de suivi : le ressenti lors du suivi des femmes enceintes dont le fœtus présente une masse abdominale susceptible d’être un neuroblastome et le ressenti des médecins lors du suivi des enfants atteints d’un neuroblastome de découverte anténatale. 5. Amélioration possible de la prise en charge : pour conclure l’entretien, il a été demandé aux médecins des suggestions afin d’améliorer la prise en charge dans cette situation. Dans tous les cas, l’entretien se terminait toujours par la proposition de faire des remarques supplémentaires sur le sujet et je remerciais l’interviewé de sa participation à cette étude. 3.3. Le recueil des données Les entretiens ont été réalisés à l’hôpital pour 8 des parents, pour 6 d’entre eux au décours d’une consultation de suivie ou d’une hospitalisation, 2 se sont déplacés spécialement pour l’entretien. Ces entretiens ont eu lieu dans un bureau pour 7 parents, et dans la salle de jeu pour un, l’enfant était resté auprès de sa mère. Un entretien a été réalisé par téléphone. Un des pères n’a pas souhaité participer à l’étude. Pour les médecins, tous les entretiens ont été réalisés sur leur lieu de travail. Entre le 13/04/12 et le 20/06/12, 5 mères ont été interrogées avec une durée moyenne d’entretien de 49 minutes, la durée d’un entretien allant de 20 minutes à 120 minutes. Quatre pères ont été interrogés avec une durée moyenne de 31 minutes, la durée d’un entretien allant de 8 minutes à 65 minutes. Entre le 6/07/12 et le 14/08/12, 9 médecins ont été interrogés avec des entretiens d’une durée moyenne de 21 minutes, la durée d’un entretien allant de 10 à 40 minutes. 26 Les données ont été enregistrées après l’accord écrit des personnes interrogées à l’aide d’une application d’enregistreur numérique de téléphone. Durant l’entretien, j’ai essayé de respecter les moments de silence, de reformuler parfois les questions lorsque les réponses s’éloignaient du sujet. Les entretiens ont ensuite été retranscrits sur un fichier Word mot à mot. Lors de la transcription du verbatim, j’ai également noté les messages non verbaux, les silences, les rires, les hésitations. La transcription de chaque entretien a nécessité en moyenne 1 heure pour 10 minutes d’entretien. 3.4. L’analyse Dans une étude qualitative, l’analyse doit se faire sans à priori et rester focalisée sur les thèmes. Elle consiste à découper, classer, comparer et confronter les paroles des personnes interviewées [21]. Nous avons défini nos thèmes d’analyse afin de répondre à la question initiale de l’étude : quel est le ressenti des parents en anténatal et en post-natal suite au diagnostic prénatal de neuroblastome et quel est le ressenti des médecins qui interviennent en anténatal puis en post-natal dans les situations d’annonce et de suivi du neuroblastome. Pour répondre à cette question, nous avons analysé les entretiens réalisés auprès des parents en considérant 3 parties et en analysant séparément les mères et les pères : 1. Quel est le vécu de la grossesse et y-a-t-il un retentissement du diagnostic anténatal sur la fin de la grossesse ? 2. Quel est le ressenti des parents lors de la naissance, de la première échographie, de l’annonce du diagnostic et du suivi ? 3. Quelles sont les conséquences de ce diagnostic sur la famille ? - Conséquences par rapport à l’enfant - Conséquences sur la vie des parents et leur vie de couple - Conséquences sur les relations avec les proches L’analyse des entretiens réalisés auprès des médecins a été faite en considérant 3 parties : 1. Quel est le vécu des médecins lors de la découverte anténatale d'une masse abdominale évocatrice de neuroblastome puis lors du suivi de grossesse ? 27 2. Quel est le ressenti des médecins lors de la confirmation du diagnostic ou lors du suivi ? 3. Modalités de l’annonce anténatale : quoi, qui, quand ? Les résultats des pères et des mères ont ensuite été comparés et également ceux des parents et des médecins. L’analyse des résultats a été réalisée sur un fichier Excel avec l’aide du logiciel Weft QDA. Pour conserver l’anonymat des personnes interviewées, nous avons choisi de mettre les extraits du verbatim dans les tableaux de résultats mais nous n’avons pas mis le verbatim en entier en annexe. Les noms des parents interviewés ont été remplacés par M pour les mères et P pour les pères, en les numérotant de 1 à 5. Les noms des médecins interviewés ont été remplacés par D en les numérotant de 1 à 9. Dans le verbatim, les noms d’enfants ou de médecins cités ont été rendus anonyme : les noms d’enfants ont été remplacés par X et les noms des médecins par Y. 28 RESULTATS 29 RESULTATS 1. Le ressenti des mères 1.1. Vécu de la grossesse et retentissement du diagnostic anténatal - Les mères gardent un souvenir positif de leur grossesse avec une rupture suite à la découverte de la masse (tableau I) Tableau I : Le vécu des mères lors de la grossesse. Positif Rupture Compliqué (indépendant de la découverte de la masse abdominale) - n=3 M1: "la grossesse s’est bien passée à part faire attention au sucre" M2 : "la grossesse en elle-même se passait très bien" M4 : "Très bien […] grossesse parfaite on va dire" n=2 M1 : "après ils ont découvert pendant la grossesse, 3 semaines à peu près avant l’accouchement qu’il y avait quelque chose" M2 : "Très bien. Enfin, jusqu’à l’échographie morphologique" n=1 M5 : "physiquement ça s’est bien passé, on va dire … Après ça s’est un peu compliqué, un peu psychologiquement à partir de la 2e écho [...]il y avait des petits signes qui l’ont interpellé l’échographiste, une pyélectasie, et puis euh bon, pas des anomalies, mais des choses un peu curieuses dans les dimensions du fémur …" Pour évoquer la découverte de la masse, les mères parlent en premier de la date de l’échographie par rapport au terme de la grossesse puis de l’information qui leur avait été donnée concernant cette image (tableau II). Tableau II : Le ressenti des mères lors de la découverte de l’anomalie. Date n=5 M1 : "3 semaines à peu près avant l’accouchement." M2 : "celle du 5e mois " M3 : "à mon écho du 7e mois." M4 : "A ma 3e écho." M5 : "à 15 jours avant le terme, nouvelle écho, j’avais un suivi échographique rapproché, parce que là l’hydramnios était confirmé." 1ère Description de l’anomalie n=5 M1 : "une petite masse quoi... une petite boule." M2 : "je vois quelque chose qui n'est pas habituel, je ne sais pas ce que sait donc on va reprendre rendez-vous euh … dans 3 semaines parce qu’il faut que la chose ait ou pas évolué." M3 : "ils m’avaient pas dit que c’était ça, parce que bon, ils ont vu un petit quelque chose." M4 : "ils ont vu en fait une masse, ils nous ont pas dit initialement ce que c’était." M5 : "voilà il y a une image, certainement sur la surrénale, euh… peut-être un hématome, c’est la sage femme qui a parlé d’hématome." 30 Tableau II : Le ressenti des mères lors de la découverte de l’anomalie (suite). Information progressive n=1 M3 : "au départ ils ne m'ont pas tout dit. Ils m’en ont dit plus vers la fin de la grossesse " . "au début on pensait à un kyste [...] Je me suis pas inquiétée plus que ça mais bon voyant après le suivi que j’ai eu après euh… ils m’ont confirmé quand même que c’était pas ça, que c’était, que c’était un peu plus grave, mais que c’était courant, au début on m’avait dit neuroblastome alors, j’aurais jamais imaginé un cancer." Information floue et n=1 M2: "on va voir comment ça évolue, le bébé a l’air d’aller très bien par contradictoire ailleurs, donc faut peut-être pas vous inquiéter, c’est peut-être quelque chose de bénin qui va régresser. Euh garder à l’esprit qu’il faut quand même surveiller ça de près donc ça peut être autre chose mais euh… tant . que le bébé va bien." "c’était vrai que c’était un peu bizarre parce que… en même temps on nous disait surtout vous inquiétez pas mais en même temps…" "il pouvait pas avoir des mots rassurants en disant que c’est rien… parce qu’enfin, ils nous ont dit surtout qu’ils ne savaient pas." Plusieurs n=2 M2 : "ça pouvait très bien être un neuroblastome, que ça pouvait être hypothèses autre chose…" M4 : "puisqu’il pourrait nous dire le diagnostic qu’une fois que lorsque X serait arrivé mais que voilà, que ça pouvait être grave comme pas grave, voilà on était dans le flou on va dire." . "Il nous a donné 3 hypothèses donc le neuroblastome, et puis deux autres." Pas d'information sur le neuroblastome Information sur l’évolution et le suivi Problème de compréhension des termes médicaux Information suffisante n=2 M1 : "il m’a dit : si ça se trouve il y a plein de bébés qui l’ont et puis à la naissance ils ont plus rien, enfin il m’a dit je fais pas d’écho normalement … à ce stade là." M5 : "il (l’échographiste) a évoqué aucun diagnostic, moi je lui ai posé la question sur l’hématome puisque voilà c’était ce qui était avancé par la sage femme. Bon il a été un petit peu évasif, j’ai bien senti que c’était pas une certitude, après il a pas évoqué d’autres choses possibles [...] et finalement il n’a pas été évoqué le diagnostic de neuroblastome avant la naissance." n=2 M2: "que même si c'était un neuroblastome, qu'il avait les clés pour l'opérer éventuellement." . "qui nous a expliqué ce qu’il ferait s’il avait besoin d’opérer mais pour l’instant vu qu’il était pas sûr de ce que c’était, il voulait pas opérer à tout . prix […] il y avait des examens qui étaient prévus." "lui il était un peu dans… dans dans… dans l’attente de voir comment ça allait évoluer… que… pour l’instant il savait pas." M5 : "il faudra faire un contrôle échographique." n=1 M3 : "on m’avait dit neuroblastome alors, j’aurais jamais imaginé un cancer, pour moi un neuroblastome voilà, une bronchite c’est une bronchite, une angine c’est une angine, hein, un neuroblastome, c’est un neuroblastome et un cancer c’est un cancer et voilà." n=1 M2 : "c’est vrai qu’on en voudrait toujours plus, à un moment donné quand on vous dit bah voilà on sait pas, bah… c’est pas un aveu de faiblesse mais c’est quand même… c’est pas facile d’entendre ça… de dire euh, comment vous vous pouvez pas savoir, c’est votre job quoi." 31 - Le vécu de la grossesse suite à cette découverte reste bon pour certaines mères, et est marqué par une inquiétude pour d’autres (tableau III). Tableau III : Le vécu des mères après la découverte de l’anomalie. Positif n=2 M1 : "ça a été." M3 : "au début quand on m’a dit qu’il y avait quelque chose je me suis pas inquiétée plus que ça." "à la fin de ma grossesse, ça allait j’étais pas stressée." Pas de n=1 M5 : "finalement le fait que ça n’ait pas été évoqué avant, moi j’ai, j’ai pu, retentissement mais moi j’étais concentrée comme une femme qui va accoucher, sur l’hypothèse du l’accouchement, le bébé qui va arriver comment s’en occuper." neuroblastome n’a "le côté tardif de la découverte ça fait que voilà mais par rapport à ce pas été évoquée diagnostic qui a été évoqué qu’après la naissance moi j’étais sereine vis-àvis de ça jusqu’à l’accouchement et puis j’ai pu aussi mettre en place l’allaitement, des choses qui me tenaient à cœur et si j’avais eu ce diagnostic là en tête, ces soucis, euh, c’est euh, peut-être que ça se serait passé différemment." Inquiétude n=1 M2 : "quelques nuits d’insomnie […] un peu d'inquiétude." "il me tardait qu’il soit là […] même s'il avait un ventre un peu bizarre." - Pour expliquer le vécu positif de la fin la grossesse, les mères évoquent la possibilité d’une régression spontanée, la présence d’une incertitude diagnostique et des explications rassurantes données par les médecins. Certaines n’ont pas voulu se projeter et d’autres avouent ne pas s’être rendu compte que le neuroblastome était un cancer ou encore le neuroblastome n’avait pas été évoqué en anténatal (tableau IV). Tableau IV : Le vécu positif des mères à la fin de la grossesse. Possibilité d'une régression spontanée Présence d'une incertitude Rassurée par les explications Ne s'est pas rendu compte Ne pas se projeter Information rassurante et neuroblastome non évoqué n=1 M4 : "on était plus sur la naissance que sur cette masse, qui pouvait a priori partir comme ça, qui pouvait être juste un kyste." n=2 M3 : "ils savaient pas trop si c’était." M4 : "c’était que des hypothèses donc nous en fait on a pas cherché plus loin, on attendait." . "on savait pas ce que c’était donc on allait pas s’affoler plus que ça." n=1 M2: "tous les professionnels qu’on a vu à partir de ce moment là ont eu quand même un discours rassurant." n=1 M3 : "je m’étais pas rendu compte du tout. Et comme j’avais pas été voir ce que c’était un neuroblastome et … voilà quoi. Parce que c’est après que j’ai demandé c’était quoi un neuroblastome." n=1 M4 : "j’ai pas voulu me projeter sur quoi que ce soit " n=2 M1 : "on était tous basé sur un kyste donc bah un kyste c’est rien du tout, il y en a qui vivent avec", "Il était plutôt rassurant à l’échographie" M5 : "donc je suis sortie de l’écho, bon voilà c’est un hématome, ça va se résorber." 32 - L’inquiétude ressentie à la fin de la grossesse par certaines mères est expliquée par l’incertitude, l’inconnu, la nécessité d’attendre en restant passif (Tableau V). Tableau V : L’inquiétude des mères à la fin de la grossesse. L'attente Rester passif L'inconnu L'incertitude du diagnostic - n=1 M2 : après 1ère écho "on se dit faut attendre 3 semaines, avec quelque chose on sait pas ce que sait, enfin voilà." . "j’étais plus dans l’attente de voir ce qu’on pouvait faire, je trouve qu’on se sent mieux quand on peut agir et là … il y avait juste à attendre finalement […]mais mais euh… l’attente c’est vrai que c’est long quoi" "un petit peu dans l’attente… dans l’attente de pouvoir agir quoi, l’attente de pouvoir vraiment voir comment il serait." n=1 M2 : "il me tardait qu’il soit là après, de pouvoir faire quelque chose, même s’il avait un ventre un peu bizarre, enfin voilà on imagine des choses que… de pouvoir faire des choses en fait, de faire juste la couveuse et attendre c’était un petit peu long quoi." n=1 M2 : "tant que le bébé était pas sorti, bah les images étaient que des images quoi." n=1 M2 : "il fallait aussi expliquer aux autres enfants que voilà euh…le petit frère qui allait arriver il serait peut-être un peu malade… sans vouloir dire qu’il serait très malade ou peut-être qu’il y aurait pas de petit frère, c’était difficile de dire ça quoi à… à des enfants de 5 ans." Enfin la découverte d’une anomalie a parfois modifié la poursuite du suivi médical de la grossesse (tableau VI). Tableau VI : Modifications du suivi médical après le diagnostic prénatal. Examens complémentaires induits et évolution de cette masse n=2 M2 : "Des échographies toutes les 2 ou 3 semaines pour voir si la masse augmentait […] Et à la fin le bébé il avait même pris plus d’importance que la masse, c’était un rapport entre la masse et le poids bébé, elle avait pas disparu, elle était toujours un peu là mais… c’était plutôt rassurant, elle prend pas le dessus quoi." M3 : "ils m’ont fait faire des échos tous les 15 jours." 33 1.2. Ressenti lors de la naissance, de la première échographie, de l’annonce diagnostique et du suivi - A la naissance de l’enfant, les mères sont rassurées parce que leur enfant semble « normal ». Elles ont envie de mettre de côté la « masse abdominale » et de profiter de la naissance de leur enfant entrainant parfois un déni (tableau VII). Tableau VII : Le ressenti des mères lors de la naissance. Rassuré : "bébé normal" Déni Vouloir prendre le temps Préoccupations habituelles - n=2 M1 : "Non il n’y a pas eu de soucis non plus. Un bébé tout à fait normal, comme les autres." M2 : "c’était un moment fort car on se demandait à quoi il allait ressembler […] la masse même si on vous dit qu’elle est grosse comme une balle de ping pong enfin on fantasme, oui on fantasme… on imagine toujours des choses." . "c’était un moment fort de le voir vraiment quoi, de dire voilà maintenant on t’aide, on est là." n=1 M2 : "comme il allait très bien physiquement ils ont dit allez hop on vous laisse passer les fêtes tranquilles et on se revoit dans un mois quoi. Et là après j’étais vraiment dans le déni moi à la maison, de le voir aussi parfait, on se dit c’est pas possible, on nous a raconté des histoires [...] on attendait les rendez-vous d’après mais c’était pas réel quoi." n=1 M4 : "Et euh bon après on vivait aussi le début de l’arrivée de X, donc moi personnellement j’ai mis ça un petit peu de côté, je me suis dit on verra ça au moment venu et on profite de son arrivée." n=1 M5 : "voilà les préoccupations, est-ce qu’il dort, dort bien, il pleure, pourquoi il pleure enfin voilà ça c’est… Mais voilà, là c’était surtout l’allaitement qui me préoccupait." La première échographie est vécue comme rapide et précipitée, en contradiction avec le discours tenu par les médecins en anténatal. Les résultats de cette échographique étaient parfois incompréhensibles du fait de l’utilisation de termes médicaux et pour une des mères les résultats ont été inattendus (Tableau VIII). 34 Tableau VIII : Le ressenti des mères lors de la première échographie. Rapide Contradiction avec le discours des médecins en anténatal Contradiction avec le discours des médecins en anténatal (suite) Peu de souvenir Résultat inattendu n=3 M2 : "dans l’heure qui a suivi il a eu une échographie de contrôle pour voir si l’image elle était quand même là." M3 : "j’ai accouché le lundi de Pâques, et ils l’ont emmené le mardi faire les examens." M4 : "Bah à 24h, il a eu une première écho." n=2 M3 : "à la fin ils m’ont dit quand j’accoucherai ils me laisseraient 15 jours le temps d’accoucher, de récupérer puis en fait j'ai accouché le lundi de Pâques, et ils l'ont emmené le mardi faire les examens, donc euh… en fait c’était bien plus urgent qu’ils me l’avaient dit au départ, donc là ouais j’ai . commencé à… " "parce que le mardi elle a fait… scanner je crois, je sais qu’à 3 jours elle a fait la scintigraphie, jeudi et vendredi, donc le mardi elle avait fait le scanner, elle avait fait des échos et elle a eu une prise de sang je crois mais je me rappelle plus trop." . M4: "initialement il nous a dit c’était pas urgent, on le verra dans les premiers mois de sa vie et finalement dans les 24h après on voulait le voir . donc c’est là en fait où on s’est dit…" "on s’est dit bah pourquoi ils veulent le voir maintenant alors qu’on nous a dit que c’était pas urgent , c’est à ce moment là qu’on s’est posé des questions, on s’est dit bah finalement c’est peut-être plus grave que ce qu’on s’était mis dans la tête et ouais voilà, il y a eu un peu l’inquiétude à ce moment là, et un peu d’incompréhension par rapport à cette fameuse masse qu’on nous disait que c’était rien et finalement bah on se dit, bah c’est peut-être pas si rien que ça." n=1 M1 : "le 2e ou 3e jour je sais plus. On est venu ici voir si ça y été toujours." n=1 M5 : "je savais lundi (à 8 jours) qu’il fallait retourner à Clocheville pour faire cette échographie de contrôle. Mais voilà j’étais prise par un tas d’autres préoccupations et je ne pensais pas trop on va dire à… à cette échographie, on pensait, je pensais aussi que ce serait une formalité avec à la clé, c’est un hématome, il se résorbe." . "l’enchainement à la 1ère écho, on n’était pas du tout préparé psychologiquement et là ça a été soudain quoi, vraiment ça a été brutal et de se rendre compte de la gravité de nos interlocuteurs [...] ça s’est fait un peu dans le bouleversement, le jour de l’ écho et que… et que finalement, les résultats venant un peu au fur et à mesure." 35 Tableau VIII : Le ressenti des mères de la première échographie (suite). Bouleversement au n=1 M5 : "je sais pas si elle (l'interne de radio) nous demande pas si on a pas décours écho postdes rendez vous de prévu à Clocheville déjà, non… donc là je me dis il y a natal . un truc c’est peut-être pas qu’un hématome " "Le PH vient, ça dure longtemps, elle regarde sous toutes les coutures. Et elle nous demande : « vous avez pas un rendez vous en chirurgie qui a été pris?», on dit : « non, non », donc là je commence à me dire c’est pas un hématome, on sentait bien que ça devait pas être la fête quoi de voir ces images là." . "Elle contacte le Dr Y donc elle nous dit il y a le Dr Y qui vous attend en chirurgie au 1er étage. Voilà bon, toujours pas de diagnostic évoqué, bon voilà je comprends que a priori on penche pas pour un hématome, pour autant je sais pas, il y a rien qui me vient à l’esprit mais je sens bien une certaine gravité on va dire chez les radiologues." . "On rencontre le Dr Y avec une certaine gravité, voilà je sais pas trop, mon inquiétude ne fait que croitre avec l’inquiétude des médecins" " Il faut envisager une hospitalisation d’au moins 72h[...] voilà faut que ce soit fait rapidement donc elle nous proposait de rester dans le service" "Là c’était un peu le ciel qui vous tombe sur la tête, ça c’était un petit peu obscurci, voilà on pensait ressortir le matin même suite à l’écho, que tout allait bien, que ça allait se résorber cet hématome et là tout d’un coup c’est un peu, pas cataclysmique mais … voilà les choses s’enchainent puisqu’on est passé de l’écho en chirurgie à une hospitalisation en fin de matinée." Résultats non n=1 M4 : "on est resté dans le flou, parce que la personne nous a dit il a une compréhensibles à masse, très bien, il nous a dit que son foie était hétérogène, et on dit bah cause des termes oui le foie est hétérogène donc il est pas homogène, très bien et c’est vrai médicaux qu’elle a pas été plus loin, il est hétérogène, point. Et c’est vrai que n’étant pas dans le domaine médical, c’était incompréhensible pour nous et c’est là où on se pose vraiment beaucoup de questions, on se dit bah qu’est-ce que ça veut dire, euh, est-ce que c’est grave, pas grave et ça c’est un petit peu dommage." - L’annonce de la certitude diagnostique est marquée pour certaines par l’information « cancer ». Pour ceux qui savaient déjà qu’il s’agissait d’une des hypothèses, les messages retenus étaient le bon pronostic, la prise en charge et la surveillance qui allaient être nécessaires (Tableau IX). Tableau IX : Le ressenti des mères lors de l’annonce du diagnostic. Trop d'informations n=2 M1 : "on m’en a tellement dit en fait que…" "trop d’un seul coup." "enfin pour les parents tout du moins, parce qu’on connait pas, on est pas dans le milieu médical [...] quand on vous annonce déjà ce qu’il a, ça fait beaucoup d’informations donc on en oublie et puis euh, et puis on les fait répéter les médecins !" M3 : "parce que la première chose qu’il m’avait dit c’était quand ils m’ont dit cancer ça, ça m’a fait paniquer et quand ils m’ont dit les autres trucs d’après, bah j’enregistrais pas" 36 Tableau IX : Le ressenti des mères lors de l’annonce du diagnostic (suite) Notion de cancer n=2 Facteurs bons pronostics : âge n=3 Bon pronostic n=1 Surveillance n=2 Traitement possible n=2 Evocation diagnostic n=2 de neuroblastome Confirmation par l'information rendez-vous avec un oncologue n=1 M1 : "vous avez compris quoi ? Ah bah du coup, cancer tout de suite" "on nous a annoncé tumeur maligne alors ça voilà (rire gêné) donc euh tout de suite euh on s’inquiète." " M3 : "quand ils m’ont dit cancer ça, ça m’a fait paniquer." M1 : "à cet âge là ça partait en général tout seul de toute façon" "dans tous les cas normalement ça… ça part tout seul, en général à cet âge là." M4: "les pourcentages étaient de notre côté." M5 : "surtout quand c’est découvert chez le nouveau né, elle a bien insisté sur le fait que c’était un neuroblastome néonatal." . "on était chez le nouveau né et que c’était de bon pronostic de toute façon." M5 : "la diversité des neuroblastomes." . "ça pouvait être d’expression très variable, et qu’il y avait des cas de . régression spontanée." "mais vraiment avec ce discours là rassurant, qu’il y avait une issue de régression possible." M1 : "Mais bon que c’était à surveiller." M5 : "ce qui allait se passer c’était une surveillance, que… voilà c’était surtout de la surveillance et qu’on envisageait surtout en fonction de la clinique que l’éventualité de traitement était conditionnée on va dire par la clinique." M3 : "ils m’avaient dit qu’il y aurait peut-être la chimio, mais c’était pas sûr." M4 : "comment ça se passe pour un enfant né avec le neuroblastome, les différentes hypothèses, la chimio, pas de traitement, etc." M5 : "on pense à un neuroblastome. Voilà la 1ère fois où j’ai entendu ce mot là c’était on va dire au courant de la consultation avec le Dr Y juste à la suite de l’échographie de contrôle de la pyélectasie. Voilà et là bon c’est pareil, on se dit que c’est pas un très bon diagnostic et je vous dis il y avait une certaine gravité quand même dans l’attitude du Dr Y.." "Ils nous avaient juste donné le nom, je crois, je crois. Moi j’étais resté avec ce nom, sans explication. Après par la magie d’internet et des téléphones portables, j’ai fait mes petites recherches on va dire. Même si effectivement la sonorité m’était pas agréable à l’oreille avec une terminaison comme ça, ça évoquait forcément quelque chose de tumorale." M5 : "le Dr Y m’a dit qu’il y aurait un entretien et qu’à cet entretien serait associé donc le Dr Y qui est un médecin oncologue donc voilà quand j’ai su aussi qu’à cette consultation on conviait un médecin oncologue, bon voilà, donc là il y avait une autre réalité qui se profilait donc voilà. On pense onco, cancéro, on pense bah voilà à une tumeur et puis au traitement et puis tout ça, c’est assez évocateur d’un traitement d’un cancer. Donc voilà c’était un peu angoissant quoi d’avoir cette perspective là, d’une consultation avec un médecin oncologue, voilà." 37 - Le suivi des enfants a été marqué par des examens complémentaires répétés, avec parfois un vécu difficile des parents (Tableau X). Tableau X : Le ressenti des mères lors des examens complémentaires. Attente n=1 M2 : "que c’était un peu long aussi, mais bon c’est vrai les examens faut qu’ils se fassent mais quand on attend des jours comme ça dans une chambre […] ce sont des jours qui sont longs en fait parce qu’on attend, on attend qu’on nous dise une bonne nouvelle en même temps on a peur." Rapproché n=1 M1 : "c’est sûr venir au rendez-vous tous les mois c’est pas, euh... mais oui ça me rassure." Echographies et leur n=4 M1 : "je crois que j’avais eu un rendez vous là pour revenir 15 jours après, fréquence et après euh je sais plus combien de temps après on est revenu faire des examens pour l’urine, on a fait euh scintigraphie, scan, la totale quoi" "au début on vient tous les 15 jours faire les échos et puis les consultations donc euh surveillance" "une échographie tous les mois." M3 : "après il y a eu les échos tous les… 2 fois par semaine je crois." M4 : "au début toutes les semaines, il venait à l’hôpital faire une écho de contrôle." "là ça s’est espacé à 2 mois , avec un gros bilan au 1 an de X où il a refait scintigraphie, scanner, pour voir un petit peu là où ça en était au niveau de la maladie. Il aura un nouveau bilan donc là pour ses 2 ans. Et puis après on verra peut-être que ça s’arrêtera." M5 : "un suivi échographique tous les 15 jours, 3 semaines" "à chaque échographie tous les 15 jours bon ce qui compte c’est de savoir si ça a grossi, pas grossi." . "on a espacé le suivi échographique parce que ça stagnait et qu’il y avait rien par ailleurs." Difficile par rapport n=2 M2 : "une sorte de scanner [...] c’était un peu long aussi parce que tout le au vécu de l'enfant monde était pas d’accord pour savoir s’il fallait qu’il soit à jeun ou pas [...] Et puis finalement je l’ai allaité juste avant l’examen, et ça l’a calmé euh, l’examen s’est bien passé. Mais c’est vrai que le voir hurlé pendant 2 heures parce que lui il avait faim simplement … Et le taxi qui arrivait pas… Enfin après c’est vrai que c’est des petits détails mais c’est vrai que sur le moment... même si lui il souffrait pas c’est vrai que… il a eu des prises de sang [...] Le fait d’avoir été là, ça le rassurait un petit peu je pense." M5 : "le recueil d’urines se fait, c’est compliqué chez un petit, les poches tiennent pas, c’est pas adapté, voilà les préoccupations on va dire matérielles." "ce qui a pu le perturbé c’est les scintis, euh… ouais je dis plutôt les scintis parce qu’il fallait pas bouger, parce que ses parents on était là et on faisait rien pour le libérer […] c’est pas comme l’échographie où il voit un peu ce qu’on lui fait, il pouvait voir l’écran, ça, ça l’intéressait beaucoup" 38 - Des hospitalisations ont parfois été nécessaires (Tableau XI). Tableau XI : Le ressenti des mères lors des hospitalisations. Volonté de rester auprès de l'enfant Hospitalisation rapide - n=1 M2 : "puis j’avais conservé aussi l’allaitement un peu dans le but de dire je veux rester avec lui, j’avais un peu fait du forcing, j’avais un peu campé dans la chambre mais bon au moins j’étais avec lui tout le temps." n=1 M4 : "on est revenu, X avait 15 jours, pour un bilan plus complet avec la scintigraphie, le scanner, le recueil urinaire." Les mères ressentent une inquiétude avant les consultations de suivi. Elles ont un vécu difficile de la notion de cancer de bon pronostic, sans nécessité de traitement (Tableau XII). Tableau XII : Le ressenti des mères lors du suivi médical. Des hauts et des bas n=1 M4 : "en dents de scie, on vous apprend la nouvelle c’est un peu le coup de massue et puis bah finalement on reprend vite force et puis courage, on y va et puis il y a un résultat un peu moins bon et puis on repart, X il est là on le sent il est plein de vie, donc faut continuer, voilà ce que je pouvais dire sur le parcours. " Inquiétude avant la n=1 M1 : "on se dit pourvu que ça diminue." . consultation "bien avant le rendez-vous déjà dans la semaine [...] Ça commence à me travailler un peu, on y pense déjà, on y pense déjà. Parce que c’est vrai que ça peut grossir, se propager on sait pas donc euh… c’est vrai que c’est pas évident." Poser questions n=1 M5 : "c’est vrai qu’on n’a pas toujours le temps dans les consultations de poser toutes les questions, on a pas toujours préparé les questions et c’est vrai que souvent on a des interrogations qui nous viennent chez nous et qui restent voilà en suspens. Pour la prochaine consultation…" "parfois il y a des questions qui vous viennent qu’après, c’est toute la difficulté d’un suivi régulier et l’intérêt aussi, donc voilà, ce qui est rassurant c’est que le suivi continue." 39 Tableau XII : Le ressenti des mères lors du suivi médical (suite). Vécu par rapport à l'ambiguïté d'une tumeur maligne mais considéré comme de bon pronostic Abandon lors arrêt du suivi Ambivalence par rapport à la grossesse Ambigüité du discours médical n=1 M5 : "j’aurais bien aimé [...] qu’on considère que c’est une annonce quand même difficile et que malgré le discours que le neuroblastome ça peut régresser, que la courbe d’un neuroblastome s’accroit, c’est en plateau puis ça décroit, euh… bon au-delà de ça, il y a quand même beaucoup d’inquiétude et c’est vrai que même si cliniquement, X. n’est pas symptomatique n’est pas malade, enfin on, je pense que c’est important qu’on considère qu’il y a un impact sur le moral des parents et que même si c’est pas, X. n’est pas un enfant malade, c’est quand même difficile." "c’est vrai qu’on croise des parents des enfants qui ont de la chimio, c’est des traitements très lourds, des perspectives qui sont pas toujours exceptionnellement bonnes, et voilà nous on est avec un petit bébé qui va bien, on vient simplement en consultation ou quelque fois en hospi mais pour un scanner, pas pour des traitements donc c’est vrai que voilà on se sent pas parents d’un enfant malade, atteint d’un cancer on va dire. Donc c’est vrai que parfois on se dit, parfois c’est un peu ambigu, à la fois on s’inquiète parce ce qu’il y a quand même la possibilité que ce soit une tumeur maligne, agressive, mais par ailleurs, pour l’instant, c’est pas ce qui est évoqué, ce qui est détecté, donc tout va bien. Voilà on se sent pas, pas à notre place mais par rapport à d’autres parents, à d’autres enfants qu’on peut voir avec qui on peut parfois discuter, voilà c’est vrai que quand on vient en hospi de jour où voilà les enfants viennent pour des chimio, à la fois ça nous renvoie à peut-être un futur, on sait jamais, qui sera celui de X. et en même temps, là c’est pas ce qui se passe et actuellement c’est… " n=1 M2 : "après on nous a envoyé vers un pédiatre […] c’était presque bizarre en fait, à la fin de dire maintenant on nous lâche, mais c’était rien ? C’était… C’était… C’est parti tout seul…" n=1 M2 : "c’était drôle d’avoir une grossesse je dirais pas surmédicalisée mais vraiment avec une attention particulière et finalement au bout de 6 mois, de dire bah vous repartez pas dans la nature." n=1 M5 : "parce qu’à la fois on vous tient un discours que c’est la clinique qui décide d’un traitement et à la fois on va jusqu’à séquencer du génome et de… donc ça va assez loin, on apprend qu’on va jusqu’à séquencer des gènes, qu’on va essayer de bien caractériser euh le neuroblastome." "Et j’ai aussi pas mal vécu mais je me suis dit on nous a tenu un discours rassurant et optimiste et euh… en nous disant que comme il s’agissait d’un neuroblastome néonatal c’était voilà quoi pas de bon pronostic mais c’était l’idée, pas que c’était presque rien mais que voilà c’était pas gravissime et c’est vrai que là finalement j’ai réalisé qu’on avait des résultats et des résultats qui n’allaient pas dans le sens où ça allait régressé, où la génomique était pas favorable, et là j’ai réalisé que bon, on pouvait peut-être s’orienter vers d’autres choses." "mais c’est vrai qu’il y a aussi une volonté des médecins pas de rassurer, passer on va dire la panique un peu du début, de la première échographie où ça c’est un peu accéléré." "on sent quand même de la part du Dr Y une volonté de rassurer, donc voilà la surveillance rapprochée, d’abord on va dire tous les 15 jours-3 semaines participe du fait qu’on sait que X est suivi, pas qu’on suit au jour le jour mais qu’on va quand même avoir une idée assez précise de l’évolution en taille de la tumeur et d’autres localisations aussi de la tumeur." 40 - L’évolution est variable selon les enfants (Tableau XIII). Tableau XIII : L’évolution du neuroblastome. Evolution n=5 M1 : "c’est en très bonne voie là, ça a bien diminué", "c’est vrai que ça va ça a diminué vite, enfin vite pour les parents c’est pas vite." M2 : "la tumeur semblait avoir régressé par rapport au fait que le bébé avait pris du poids, elle était toujours a peu près à la même taille. Euh… et qu’à ce moment là il y avait des paramètres du foie qui étaient un peu perturbés […] et puis après ça a régressé ils ont pas trouvé de… alors nous dans notre imaginaire c’est le foie qui avait mangé la tumeur, après comment ça s’est passé techniquement, on sait pas trop" "un mois ou deux après […] à la 2e échographie de contrôle l’interne qui était là a pas retrouvé la tumeur quoi." M3 : "X a eu sa première chimio en octobre... (compte les mois) oui 6 mois." M4 : "ce qui fait plaisir c’est que là sur les comptes-rendus on voit rémission complète donc, là on se dit voilà, même s’il y a toujours un petit doute, on se dit, c’est noté, là normalement on voit le bout du tunnel." M5 : "il y a eu un scanner fin janvier, c'était pareil, donc la chirurgie a été programmée." 41 1.3. Conséquences du diagnostic sur la famille - Tout d’abord, les mères trouvent leur enfant en bonne santé mais gardent une inquiétude par rapport à la maladie (Tableau XIV). Tableau XIV : Le ressenti des mères vis-à-vis de l’état de santé de l’enfant. Bon état de santé Enfant « normal » Bon état de santé mais inquiétude persiste - n=2 M1 : "bien, il grandit bien, il mange bien […] je crois qu’on le saurait pas, on le verrait même pas." M5 : "il est bon." n=2 M1 : "il vit bien, comme un enfant comme les autres." M4 : "les personnes qui ne savent pas qu’il était malade ne peuvent pas s’en rendre compte." n=3 M2 : "donc c’est vrai que quelque part on y pense toujours un peu, on se dit pourvu que ce soit pas disséminé quelque part et que ça ressorte pas un jour, quelque part on se dit, voilà quoi, si, si ils ont dit qu’il y a plus rien, il y a plus rien, on va pas se faire des nœuds au cerveau, puis lui il va très bien quoi." M4 : " même s'il y a un petit doute, on se dit c'est noté, normalement on voit le bout du tunnel, donc là oui, ça suit son court dans la rémission." M5 : "que je ne perds pas de vue qu’il y a quand même je vous avouerais un petite épée de Damoclès qui reste et donc le fait que la surveillance continue, on sait que tout va bien et on saura que tout va bien." Les mères se disent plus attentives et plus inquiètes, se posent plus de questions pour leur enfant même si elles essayent de faire comme s’il n’y avait rien (Tableau XV). Tableau XV : Le ressenti des mères de leur comportement vis-à-vis de l’enfant. Plus attentive Plus d'interrogations Plus inquiète Volonté de faire comme si c'était un enfant normal n=1 M1 : "moi la maman j’ai tendance à faire plus attention à lui, on va dire que… que les autres quoi." n=1 M4 : "est-ce qu’il va avoir des conséquences, le fait de naitre avec un neuroblastome, est-ce qu’il a plus de pourcentage d’avoir un cancer ultérieurement, voilà, tout, toutes ces questions qui ont pas de réponse on va dire mais qu’on se pose." n=2 M2 : "même si on le verbalise pas on est peut-être toujours un petit plus inquiet pour lui." . "c'est vrai que j’avais plus de mal à le laisser chez la nounou, et puis peutêtre qu’elle était aussi inquiète de savoir comment ça allait se passer" "J’avais encore un petit peu plus peur de le laisser, de reprendre ma vie, d’aller travailler." M5 : "c’est sûr nous on le vit, euh, voilà avec beaucoup d’inquiétude forcément" n=2 M1 : "J'ai tendance à faire plus attention à lui […] Mais autrement non… non autrement comme un enfant comme les autres." M4 : "il fallait être fort par rapport à X, là on va dire il a pas eu de traitement, il a rien eu, il a vécu une enfance normale, il fallait pas que lui puisse subir bah notre stress ou autre." 42 - Les parents dans cette situation se soutiennent mutuellement même si parfois leurs positions sont divergentes (Tableau XVI). Tableau XVI : Le ressenti des mères des conséquences sur le couple. Position divergente Réassurance mutuelle Modification de la vie de couple n=2 M2 : "Lui, il disait un peu comme les médecins : « écoute il faut attendre ça sert à rien de s’énerver maintenant, ça sert à rien de… », plutôt à se fermer, à ne pas vouloir en parler, même… même aux gens qui nous demandaient parce que… on sait pas, on sait pas, on va pas s’affoler avant" "discuter avec mon mari de ça c’était difficile parce que pour lui tant qu’il était pas né c’était pas concret quoi, il comprenait pas pourquoi je m’inquiétais moi finalement, il s’inquiétait aussi mais il disait ça sert à rien de s’inquiéter tant qu’il est pas là… Et puis quand il sera là bah on fera ce qu’il faut, voilà maintenant faut avancer faut s’occuper des autres, il voulait pas trop en parler et bon ...Et en même temps je pouvais pas en parler avec quelqu’un d’autre que lui, c’était un peu bizarre. Et après oui, on en a discuté." M5 : "Mon conjoint est plutôt à attendre les résultats se disant jusqu’ici tout va bien, on attend le résultat de l’échographie, de l’examen avant de s’inquiéter ou de faire des projections à plus long terme, moi j’ai tendance à envisager tous les cas de figure." . "mon conjoint qui est médecin qui a certainement l’habitude de savoir qu’il faut attendre les résultats et qu’on peut pas se projeter en se disant on est sûr qu’il va être opéré. Voilà j’étais plus, pas dans une certitude mais une crainte que ça n’aille pas dans le sens le plus favorable, mais c’est vrai que mon conjoint, euh, voilà tentait de me rassurer aussi avec ce discours, là." n=1 M1 : "on parlait pas mal avec le papa, donc ça allait." M4 : "ça nous a soudé puisqu’il fallait être fort par rapport à ça." n=1 M5 : "on avait des sujets de discussion un peu autre que d’autres parents on avait forcément les préoccupations matérielles d’un bébé, plus bon, euh… voilà, plus des soucis, liés à la santé." 43 - Les proches sont à la fois un soutien mais complique parfois la situation (Tableau XVII). Tableau XVII : Le ressenti des mères des conséquences sur les relations avec les proches. Soutien n=2 M2 : "C'était un soutien, silencieux souvent, parfois ça suffit." M5 : "mes proches aussi étaient là pour calmer aussi mes inquiétudes." Partage l'inquiétude n=1 M1 : "nous même les parents je crois qu’on fait l’inquiétude aussi, parce qu’on est très, très inquiets, donc… on déclenche encore plus l’inquiétude autour, parce qu’on explique pas comme eux non plus, on va dire des fois on grossit peut-être un peu la chose." Difficulté à expliquer n=2 M4 : "la famille avait du mal à comprendre bah déjà qu’il pouvait avoir un cancer, euh étant tout petit, donc ça, ça a été difficile, difficile à expliquer, que ça peut se guérir comme ça contrairement à un cancer d’un adulte ou d’un enfant plus vieux, donc ça ça a été difficile on va dire dans la vie euh… en général " M5 : "niveau familial, répondre un petit peu aux proches, à la famille, [...] essayer de leur expliquer ce que c’était un petit peu le neuroblastome même si on se rend compte que c’est pas forcément compris, il y en a qui pensait que c’ était un problème sur le rein, que… que…c’était même pas, bah c’est vrai que moi j’appelle ça une tumeur, mon conjoint employait plus le terme de lésion et c’est vrai que c’est pas compris, que c’est pas clair pour certaines personnes alors réexpliquer, on disait une grosseur et c’est pas évident d’expliquer au proches et essayer de ne pas pour moi communiquer mes angoisses, parce que… voilà quand même il faut rester serein et optimiste, et essayer de pas, de pas trop le transmettre aux proches quoi." "une certaine ambivalence, mais à la fois soi-même de donner des informations aux proches qui sont assez sensibles, des informations pas inquiétantes mais assez claires quand même sur les suites possibles, se vouloir rassurant pour eux et puis vice versa essayer de nous rassurer et puis comme X. va bien, se porte bien, grandit bien." Entourage négatif n=1 M2 : "mes beaux parents voyaient déjà ça tout en noir, alors c’était un peu difficile parce qu’on avait besoin de gens un peu positifs autour de nous." "… le fait que parfois les gens soient un peu dans le déni c’était dur, enfin qu’ils veulent pas du tout en parler et puis bon en même temps on avait pas besoin d’en parler tout le temps, c’est un peu curieux." Peur de demander n=1 M2 : "on peut pas demander… demander de l’aide c’est un peu aussi leur de l'aide dire bah venez un peu dans la merde avec moi quoi, quelque part c’est… on peut pas leur demander ça… on peut pas les mettre là dedans non plus" 44 2. Ressenti des pères 2.1. Vécu de la grossesse et retentissement du diagnostic anténatal - Les pères gardent un bon souvenir de la grossesse avec la notion de rupture, au moment du diagnostic de la masse (Tableau XVIII). Tableau XVIII : Le vécu des pères lors de la grossesse. Positif "Normal" Rupture Examens supplémentaires - n=3 P2 : " plutôt bien." P4 : "très bonne grossesse." P5 : "grossesse vraiment heureuse." n=1 P3 : "normalement." n=2 P2 : "jusqu'au diagnostic de neuroblastome potentiel." P3 : "jusqu'à ce qu'on nous apprenne qu'il y avait un problème." n=1 P2 : "derrière oui il y en a eu plusieurs (écho), on a dû en faire 3 ou 4, plus un IRM." Les souvenirs de la découverte de la masse abdominale sont marqués par la date de l’échographie et l’information délivrée par l’échographiste (Tableau XIX). 45 Tableau XIX : Le ressenti des pères lors de la découverte de l’anomalie. Date Description de l’anomalie Information progressive Plusieurs hypothèses n=3 P2 : "à l’écho des 5 mois." P4 : "à la 3e échographie, au 7e mois." P5 : "15 jours avant l'accouchement." n=3 P3 : "qu’il y avait un souci", "on partait en se disant il y a un problème " P4 : "petite tache blanche" P5 : "lésion au dessus du rein, on m'a dit que c'était peut-être un hématome." n=2 P2 : "au fur et à mesure, l’échographiste nous a expliqué potentiellement ce que ça pouvait être." P4 : "on nous a orienté vers une personne plus spécialiste." n=2 P2 : "plusieurs hypothèses, dont l’hypothèse d’un neuroblastome." P4 : " différentes hypothèses également avec quand même une majorité de chance que ce soit le neuroblastome." Information délivrée n=2 P2 : "c’est surtout le Dr Y (chirurgien pédiatre) qui nous a expliqué." par le chirurgien P4 : "on a clairement mis toutes les hypothèses… le Dr Y nous a bien expliqué tout ça." Information sur l’évolution et le suivi Compréhension différente selon termes utilisés Information suffisante - n=4 P2 : "c’était quelque chose qui pouvait régresser tout seul, comme ne pas régresser et que à ce moment là il faudrait envisager un certain nombre d’interventions, chimios." P3 : "en général que ça se guérissait bien." P4 : " on a essayé de nous dire qu’il y aurait des suivis." P5 : "il faudra refaire une écho après l'accouchement" n=1 P4 : " c’est pas un dialogue courant je dirais, on parle de neuroblastome, on parle de service d’oncologie, sauf que là, la majorité des gens vont pas savoir ce que c’est, que si on parle de cancer directement là on va percuter très vite et très simplement", "c'est mon entourage qui m'a dit que le service d'oncologie c'était pour les cancers." n=1 P2 : "Non, parce qu’on l’a pas eu tôt." Certains pères sont restés positifs suite à la découverte de l’anomalie, alors que d’autres étaient inquiets (Tableau XX). Tableau XX : Le ressenti des pères à la fin de la grossesse. Positif n=2 P4 : "j’étais assez serein ", "on voulait pas s’apitoyer sur une hypothétique maladie." P5 : "j'étais vraiment optimiste, un hématome pour moi, ça pouvait se résorber, un hématome pour moi c'est plutôt bénin." Négatif n=2 P2 : ". Evidemment c’était moins serein et moins tranquille qu’au départ." P4 : "qu’on avait peur que ça influe aussi sur lui, donc c’est pour ça qu’on a essayé de positiver en permanence." . " juste cette petite crainte quand on allait faire les échographies." 46 - Le vécu positif de la fin de la grossesse est expliqué par la possibilité d’une régression spontanée de la masse, par le bon pronostic des hypothèses diagnostiques, par l’absence de certitude et par des explications rassurantes de la part des médecins. Certains ont vécu ce diagnostic anténatal comme la possibilité de se préparer ou comme un défi à relever. D’autres n’avaient pas pris conscience de l’hypothèse du neuroblastome (Tableau XXI). Tableau XXI : Le vécu positif des pères de la fin de la grossesse. Possibilité d'une régression spontanée n=1 P2 : "Je me suis dit que… que de toute façon il y avait des chances que ça régresse tout seul, comme il y avait des chances que ça régresse pas, donc je me suis dit qu’il fallait pas trop s’affoler pour le moment." Présence d'une incertitude n=1 Bon pronostic n=1 Rassuré par les explications données n=1 Défi à relever Se préparer n=1 n=1 Ne s'est pas rendu compte n=2 P4 : "c’était que des hypothèses donc à partir du moment qu’il n’y avait rien de certain on n’avait pas envie non plus d’être au 36e dessous, alors que ça aurait pu être aussi rien du tout." P3 : "mais il y a rien de bien grave quoi, en fait on n’a pas dramatisé.", "en général que ça se guérissait bien." P2 : "je pense que ça nous a plus inquiétés avant qu’on voit le Dr Y que après quoi, ça nous a inquiétés après quand même mais voilà il nous a expliqué, il a dit ça peut bien évoluer comme ça peut mal évoluer, mais il a trouvé les bons mots quoi." P3 : "on avait qu'un souhait c'était faire face à cette masse anormale." P4 : "ça nous a permis de nous préparer, même si on avait pas conscience de tout." P3 : "au départ j'ai pas bien pris conscience […] de l'ampleur dramatique […] de cette maladie là." P5 : "en se disant oui, ils nous ont encore trouvé quelque chose." - Le vécu négatif est expliqué par l’inconnu, l’attente indispensable avant d’avoir une certitude, la nécessité d’être confronté au milieu médical (Tableau XXII). Tableau XXII : Le vécu négatif des pères de la fin de la grossesse. Devant l’attente Devant l'inconnu Regret devant info tardive Besoin de comprendre Limites n=3 P2 : « le moment où on a eu les premières échos et […] le moment où on a vu le Dr Y (chirurgien)." "on avait pas d’explications précises et on avait surtout bah qu’est-ce qu’on va faire après quoi ? vous voyez et quelles sont les différentes possibilités." P3 :"il fallait attendre la naissance." P4 : " Il fallait déjà qu’on attende que X soit là" n=1 P2 : "ça m’inquiétait parce que vous êtes forcément dans l’inconnu quoi." n=1 P2 : "je pense que si on avait eu l’information un petit peu plus tôt je pense que ça nous aurait aidés." n=1 P4 : "on a essayé de comprendre, parce que forcément quand ça nous arrive comme ça, on comprend pas tout, on a besoin d’un peu de recul." n=1 P4 : "je suis pas du tout à l’aise dans ce milieu médical euh… j’ai un petit peu… Je me suis un petit peu enfermé en fait et du coup on pouvait me dire tout et n’importe quoi, il n’y avait pas grand-chose qui rentrait." 47 2.2. Ressenti lors de la naissance, de la première échographie, de l’annonce diagnostic et du suivi - Les pères gardent un bon souvenir de la naissance et sont rassurés parce que leur enfant est « normal » (Tableau XXIII). Tableau XXIII : Le ressenti des pères lors de la naissance. Rassuré : "bébé normal" n=2 Bien n=2 - P2 : "contents de voir qu’il se portait bien. C’était aussi des questions qu’on se posait." P4 : "bah la pédiatre a dit qu’il y avait aucun souci, là c’était aussi rassurant parce que tant que l’enfant est pas sorti on peut pas savoir, s’il y a 5 membres, 5 doigts à chaque main, 5 orteils aussi et puis après estce que les yeux sont pas là." P3 : "ça a été." P5 : "c’était super." La première échographie est vécue comme rapide et précipitée (Tableau XXIV). Tableau XXIV : Le ressenti des pères lors de la première échographie. Rapide n=3 Pas le temps de prendre le temps n=2 P2 : "j’ai trouvé ça bien et rassurant mais on lui a fait une écho très rapidement", "je crois au bout de 2h il me semble, enfin c’était hyper rapide." P3 : "elle a fait des examens tout de suite." P4 : "très vite, dès le lendemain il a fallu venir ici pour l’échographie […] c’était un moment un petit peu difficile parce qu’on a pas pu profiter réellement." P4 : "On a pas réellement pris conscience que notre bébé était arrivé et on est revenu ici, allez on refait les échographies." P4 : "on s’est dit bah là ça y est c’est parti pour un long processus qui dans notre tête va nous amener jusqu’à 5 ou 6 ans." P5 : "pour moi on allait ressortir de Clocheville au bout de 20 minutes, […] on allait nous dire bah oui, bah en fait les cavités sont normales, tout est normal", "le rendez-vous n’a pas duré une vingtaine de minutes, et finalement X a été hospitalisé pour 3 jours." 48 - Suite à l’annonce de la certitude diagnostique, les pères retiennent le bon pronostic à cet âge et la surveillance qui va être faite. Certains auraient voulu avoir plus d’informations à ce moment là (Tableau XXV). Tableau XXV : Le ressenti des pères lors de l’annonce du diagnostic. Facteurs bons pronostics : âge n=2 Evolution n=1 Surveillance n=2 Information jamais suffisante n=2 Annonce indirecte n=1 - P3 : "traité petit il y avait beaucoup de chance que ça se guérisse" P4 : "là il a 2 mois, l’avantage c’est que ça a été décelé avant sa naissance." P4: "elle nous avait dit, là c’est la phase d’augmentation, là on est dans la phase de stabilisation et après on aura la phase de régression." P2 : "en quoi consistaient les examens, ce pourquoi c’était fait, donc surveiller." P5 : "mais elle m’a tout de suite rassuré en me disant que ça serait probablement une surveillance." P3 : "on en a jamais assez." P4 : "On aurait certainement souhaité en avoir davantage mais ma femme et moi on est un petit peu, on attend trop des gens on a pas suffisamment osé demander, ce qui pouvait nous arriver." P5 : "après l’hospitalisation j’avais eu Dr Y au téléphone qui m’avait dit qu’on allait voir probablement un oncologue enfin une oncologue. Là c’est vrai que c’est quand même un petit peu, c’est difficile de s’entendre dire ça." Le suivi est marqué d’abord par des examens complémentaires répétés (Tableau XXVI). Tableau XXVI : Le ressenti des pères lors des examens complémentaires. Attente n=1 Rapproché n=2 Echographie et leur fréquence n=4 Difficile par rapport au vécu de l'enfant n=1 P2 : "Après ce qui est difficile c’est plus l’attente quoi […] que les personnes soient disponibles pour intervenir, pour le prendre en charge, ça c’est dur." P2 : "l’attente des résultats, savoir ce que ça donne et comment ça va évoluer." P4 : "15 jours après il avait à nouveau des examens." P5 : "donc dans ces 2 premiers mois il a eu ces 3 examens là quand même." P2 : "il a dû en avoir au bout d’un mois et puis au bout de 3 ou 4 mois." P4 : "c’était uniquement des échographies. " P4 : " au départ toutes les semaines, après tous les 15 jours, on est passé à 3 semaines, 1 mois." P5 : "c’était tous les 15 jours sur les 3 premiers mois, ensuite c’est passé toutes les 3 semaines, tous les mois." P5 : "puisqu’il y a eu scintigraphie, scanner, tout, ça à chaque fois il fallait le tenir, l’endormir, le calmer." P5 : "c’est plus pour les examens type scintigraphie où nous on a ressenti que c’était un moment de stress enfin pour nous, alors on lui a peut-être communiqué mais pour lui parce qu’on devait le maintenir peut-être une demi heure." 49 - Des hospitalisations sont parfois nécessaires avec parfois un sentiment de séparation (Tableau XXVII). Tableau XXVII : Le ressenti des pères lors des hospitalisations. Séparation n =1 Univers hôpital n=2 - P4 : "c’était quand même une déchirure de laisser son enfant de 15 jours tout seul ici." P4 : "c’est une angoisse permanente que de rester dans cet univers quand on y est pas habitué." P5 : "On a plus été embêté pendant l'hospitalisation par les alarmes des pompes." . "on a passé quand même beaucoup de temps à Clocheville." Le suivi est marqué par des consultations régulières qui occasionnent chez certains une inquiétude. Certains parents ont des difficultés à poser les questions qu’ils se posent. La notion de cancer sans traitement est difficile à comprendre (Tableau XXVIII). 50 Tableau XXVIII : Le ressenti des pères lors du suivi médical. Inquiétude avant consultation Difficulté à poser questions Inquiétude par rapport au développement de l'enfant Stress Vécu par rapport à l'absence de traitement, malade ou pas ? n=2 P4 : "à chaque fois on y allait un petit peu en stress, des fois les larmes aux yeux, surtout la période pendant laquelle le foie faisait que d’augmenter." P5 : "quelquefois j’y pensais la veille, je me disais faut qu’on pense à poser cette question." n=2 P4 : "toutes ces petites questions qu’on se posait mais qu’on a pas osé poser." P5 : "quelquefois on s’est dit, on voulait lui poser cette question, on voulait aborder ce sujet là, on y a pas pensé et nous pas qu’on se soit dit quelquefois, elle nous a mis à la porte, quelquefois on aurait aimé prendre plus de temps voilà, parce qu’aussi nous on pense pas à poser les bonnes questions, on est pas réactif." P4 : "on nous avait dit peut-être qu’avec le neuroblastome il marchera plus tard que les autres, ça c’était une hantise importante aussi." n=1 P5 : "de part sa pathologie il y a eu un stress supplémentaire puisque depuis l'opération certaines choses vont mieux, on est peut-être plus détendu." "jusqu'à ses 9 mois on a eu un stress un peu latent, un petit peu permanent avec des moments plus ou moins avec des pics de stress, lors des rectorragies, lors des hospitalisations, lors des scintis, lors des consults." "l’incertitude on pouvait accepter mais du stress quoi" n=1 P4 : "faire des échographies on a conscience de la maladie mais pas tous les enjeux je pense. Alors que quand on rentre vraiment dans un traitement là on peut vraiment dire qu’on est malade." P5 : "puis presque votre enfant est pas malade, c’était un peu ça qu’on comprenait aussi de certains hospitaliers, votre enfant, oui il vient dans le service, mais il est pas malade. Et puis d’un autre côté on avait aussi le rappel de nos propres présentations d’une tumeur puisqu’on avait bien compris que c’était quand même classé dans les tumeurs malignes." "nous on se disait est-ce que nous on doit s’investir dans cette… dans cette association parce que c’est plus pour les parents qui viennent pour des cancers, pour des leucémies, enfin voilà. Nous avec le diagnostic de neuroblastome, oui c’est un cancer, on a un enfant qui se porte très bien, il y a des parents qui en bavent un peu plus, beaucoup plus." 51 2.3. Conséquences sur la famille - Les pères décrivent l’état de santé de leur enfant comme bon (Tableau XXIX). Tableau XXIX : Le ressenti des pères vis-à-vis de l’état de santé de l’enfant. Bon Rémission Peur hôpital n=3 P2 : "va bien" P4 : "petit garçon qui est plein de vie" P4 : "il semble être un enfant identique aux autres de son âge " P5 : "parfaite santé" n=1 P4 : "rémission" n=1 P4 : "il en a un peu peur, ça a dû le marquer un petit peu, et dès qu’il voit qu’on arrive ici, il se montre réticent." - Les pères se disent plus attentifs, plus interrogatifs pour leur enfant même si certains expriment la volonté de faire comme si leur enfant n’était pas malade (Tableau XXX). Tableau XXX : Le ressenti des pères de leur comportement vis-à-vis de l’enfant. Plus attentif Plus d'interrogations Volonté de faire comme s’il n’était pas malade Différent - n=1 P2 : "certainement plus attentif à lui." n=2 P4 : "nous qui nous sommes posés des questions lorsqu'il criait." P5 : "à chaque fois que X a été un petit peu malade ou pleurait, quand il avait mal au ventre, on se posait des questions, est-ce que c'est pas une métastase." n=2 P4 : "on l'a toujours traité comme un enfant en bonne santé." P4 : "pas de conséquences du tout." "on a fait comme s'il n'y en avait pas." "qu’on l’éduque comme un enfant comme les autres, pour pas qu’il y ait des conséquences après d’un enfant surprotégé." n=1 P5 : "ma compagne m’a dit, c’est pas un enfant comme les autres il vient d’être opéré d’un neuroblastome." Les parents entre eux se soutiennent même si leur avis diverge parfois (Tableau XXXI). Tableau XXXI : Le ressenti des pères des conséquences sur leur vie de couple. Position divergente Réassurance mutuelle n=1 P2 : "j’étais pas toujours dans la recherche constante d’information, et mon épouse a cherché beaucoup plus de choses", "elle s’est beaucoup plus inquiétée que moi." n=1 P4 : "dès qu’on avait une inquiétude bah on la disait à l’autre et on essayait de se rassurer." 52 - Par rapport aux proches, les pères ressentent un soutien mais également une difficulté supplémentaire du fait de devoir les rassurer, leur expliquer la situation (Tableau XXXII). Tableau XXXII : Le ressenti des pères des conséquences sur les relations avec les proches. Soutien Difficulté à rassurer n=2 P2 : "globalement ils nous ont soutenus." P5 : "aussi beaucoup de soutiens." n=1 P2 : "c’est pas toujours évident de trouver des mots pour rassurer les plus proches." Difficulté à expliquer n=3 P2 : "même s’ils ont pas parfaitement tout compris je pense, peut-être parce qu’on expliquait pas bien." P4 : "Ils comprenaient pas pourquoi un enfant naissant pouvait être atteint d’un cancer et d’où ça pouvait venir." . "certains pensent que c’était pas une vraie maladie, puisqu’ il y a pas eu . de traitement, c’est un petit peu bizarre." "parce que certaines personnes pensent qu’en fait il était pas malade, c’est... ; il y a pas eu de médicaments, il y a pas eu de chimio, il y a rien eu, donc on peut pas dire qu’il était malade, mais visiblement il l’était quand même." P5 : "après j’employais le mot tumeur, en disant oui c’est une tumeur classée maligne mais on nous a bien expliqué que ça se comportait comme une tumeur bénigne." Volonté de limiter la n=1 P4 : "on avait pas non plus envie que tout le monde s’apitoie sur nous. diffusion de On voulait pas diffuser ça de façon amplifiée pour que tout le monde le l'information sache." 53 3. Ressenti des médecins 3.1. Vécu lors de la découverte anténatale d'une masse abdominale évocatrice de neuroblastome puis lors du suivi de grossesse - Lors de la découverte fortuite d’une masse abdominale, le ressenti des médecins est variable allant d’une situation facile à difficile (Tableau XXXIII). Tableau XXXIII : Le ressenti des médecins lors de la découverte fortuite d’une masse abdominale. Positif : facile Positif nuancé Négatif : difficile Mitigé Intermédiaire par rapport à d'autres situations - n=4 D2 : "de façon sereine", "c'est très facile à gérer" D5 : "assez facile à gérer pour nous", "on a la partie facile" D6 : "j'ai jamais eu de difficultés" D9 : "assez positive" n=3 D2 : "enfin c'est pas très compliqué à gérer", "c'est pas difficile à gérer" D5 : "pas trop", "trop difficile" D9 : "plutôt pas mal", "assez facile", "pas très compliquée", "pas trop mal" n=2 D5 : "c'est pas facile l'annonce" D6 : "on vit jamais bien cette situation" (annonce anomalie à l'écho) n=1 D4 : "c'est en même temps difficile et facile" n=1 D1 : "pas la situation la pire pour nous" . "c'est un peu plus facile quand même que dans certaines situations […] où on est pas très à l’aise pour donner un pronostic" . "c'est pas les consultations les plus difficiles" Lors d’une consultation pour 2e avis, la situation est parfois plus simple mais pas toujours (Tableau XXXIV). Tableau XXXIV : Le ressenti des médecins lors d’une consultation pour 2e avis. Facile Difficile Positif : complexe - n=1 D4 : "c'est plus facile" n=2 D1 : "pas toujours simple", "là où je suis toujours gêné c'est d'utiliser le mot oncologue, le mot cancer" D5 : "pas toujours forcément plus facile" "parfois en niveau 1 il y a des paroles malheureuses qui ont été lâchées et ça devient beaucoup beaucoup plus compliqué." n=1 D1 : "c'est des consultations intéressantes parce qu'elles sont complexes je pense." Le suivi de grossesse ne présente pas de difficultés pour les médecins (Tableau XXXV). Tableau XXXV : Vécu des médecins du suivi de grossesse dans cette situation. Bien n=2 D5 : "ça se passe plutôt bien sur le suivi en général." D6 : j'ai pas de difficultés principales." 54 - Le vécu des médecins est « facile » dans cette situation grâce au travail en équipe, au vécu « technique » de la situation, à l’absence de conséquences sur la fin de la grossesse et au bon pronostic des hypothèses évoquées (Tableau XXXVI). Tableau XXXVI : Justifications des médecins d’un vécu « facile ». Equipe pluridisciplinaire, travail en équipe n=4 D4 : "réunion avec nos collègues", "être réconforté par ses confrères comme quoi c’est bien une image anormale", "on a discuté le dossier avant" D5 : "après présentation au staff diagnostic anténatal et puis après mise en place des examens dont les consultations en pédiatrie" D6 : "de toute façon pour ne pas faire d’erreur on a besoin d’un avis collégial, pluridisciplinaire" Technique médicale n=3 Poursuite de l'examen normalement n=3 Absence de certitude diagnostic n=3 Information délivrée vague n=2 Pas d'annonce à faire n=3 Annonce par un autre n=2 médecin D9 : "discuté en diagnostic anténatal souvent avant" D4 : "image qui n’a pas lieu d’être à ce terme là" D5 : "découverte d’une image" D6 : "qu’on a qu’une image devant nous, on n’a pas une pathologie immédiate, on parle pas cancer", "on peut souvent dire qu’une image peut correspondre à plusieurs choses et donc s’en tirer un peu comme ça." D4 : "continuer son examen sans être perturbé" D6 : "je pars sur mon côté technique finalement, je ne laisse pas trop passer de sentiments", "c’est comment évolue le fœtus, est-ce qu’il a grossi, pas grossi, est-ce qu’il y a des signes de bien-être, de mal-être et après au fil du temps." D9 : "la normalité par rapport à la grossesse, ne pas la surmédicaliser et essayer de rassurer au maximum." . "c’est aussi mon job de voir que de la grossesse pathologique." D2 : " je sais que je ne peux pas leur donner de diagnostic anapath et donc il reste toujours la possibilité d’un hématome ou d’une séquestration ou de quelque chose qui de toute façon régressera." D4 : "d’une image intra-abdominale qui correspond à une masse qui pourrait être éventuellement une tumeur et qui pourrait être soit un neuroblastome soit une autre pathologie." D9 : "doutes diagnostics " D4 : "dire le minimum c’est-à-dire j’ai trouvé une image qui n’a pas lieu d’être à ce terme là", "questions qu’on peut esquiver", "nous on se prépare en se disant peut-être que c'est un neuroblastome sans en prononcer le mot, on dit il y a une masse qui peut correspondre à plusieurs diagnostics." D5 : "on reste assez vague volontairement." D4 : "les gens ont déjà eu le temps de se préparer, ils viennent pour ça." D5 : "Sur le niveau 2, finalement ils sont déjà alertés, on n’a pas l’annonce à faire." D9 : "il y a déjà eu une annonce", "je suis plus dans la réexplication que dans l’annonce." D4 : "on a la chance de pouvoir dire vous allez pouvoir voir le chirurgien." D5 :"c’est plutôt le pédiatre après qui fait l’information derrière à qui on réserve la difficile mission d’aller préciser aux parents que ça peut être quelque chose de malin." 55 - Une des difficultés pour les médecins dans cette situation est le devoir d’informer les parents et de s’adapter au couple (Tableau XXXVII). Tableau XXXVII : La difficulté pour les médecins d’informer les parents. Devoir d'informer n=2 D4 : "on est obligé de lui dire parce que si on lui cache c’est pas bon du tout." D6 : "il y a des grands moments de solitude, parce qu’on se demande à quel moment on va pouvoir faire l’information." Risque que le patient n=3 D2 : "La seule difficulté c’est que les parents ont toujours envie qu’on pose questions leur dise qu’est –ce que c’est." D4 : "pas être coincé à la fin de l’examen parce que bien sûr la dame risque de poser des questions." D5 : "on avance à pas feutrés et des fois on nous pose des questions." Information n=1 D1 : "si on veut qu’elle soit complète, il faut évoquer un certain nombre complète mais de diagnostics qui peuvent nous pousser assez loin dans les… dans les jusqu'où? . explications au couple." "la principale difficulté c’est : est-ce qu’il faut lâcher le mot neuroblastome ou pas." . "je leur parle des oncologues, je leur parle de tumeur, je leur dis une tumeur c’est une masse, ça veut pas dire que c’est un cancer." Pas de réponse à ces n=3 D2 : "on sait qu’on peut pas leur dire." questions, incertitude D4 : "où il y a une difficulté pour nous c’est quand on dit je ne sais pas, c’est-à-dire pour le pronostic." D9 : "on sait toujours pas ce qu’il y a et donc c’est un peu compliqué", "c’est sûr qu’on a une incertitude." Discours précédent n=1 D5 : "on ne contrôle pas ce qui a été dit avant et parfois c’est très parfois difficile de revenir sur des paroles un peu malheureuses qui ont été problématique prononcées avant." Adaptation au couple n=2 D1 : "il faut s’adapter au couple qu’on a en face et qu’on découvre le jour de la consultation." D6 : "savoir comment gérer la problématique par rapport au couple." 56 3.2. Ressenti des médecins lors de la confirmation du diagnostic ou lors du suivi - L’annonce de la confirmation du diagnostic est une situation facile, le suivi de ces enfants également (Tableau XXXVIII). Ce vécu « positif » est expliqué par le bon pronostic du neuroblastome néonatal. Tableau XXXVIII : Vécu des médecins lors de l’annonce de la confirmation diagnostique et du suivi. Annonce diagnostique n=3 D1 : "Oui, ça se passe bien." D3 : "ça m’avait pas posé de problème particulier" D7 : "Bien" Suivi n=2 D2 : "ça se passe bien, c’est des échographies qui sont faciles à faire c’est pas difficile, c’est pas un examen très difficile, ni au niveau technique ni au niveau psychologique." D8 : "ça se passe plutôt bien quand ça involue. C'est assez fréquent, […] tous les 15 jours avec écho […] Mais c'est pas très invasif non plus." "là il (le suivi) est simple, c'est écho et clinique, le seul truc c'est que c'est très fréquent." Justification du vécu n=2 D3 : "parce qu’on avait du recul, ça avait régressé déjà, on avait tous positif : bon pronostic les éléments favorables, ça n’a rien à voir avec le fait d’annoncer en même si tumeur anténatal quand t’as aucune donnée." . maligne "le diagnostic était bien posé, c’était plutôt de bon pronostic" "certes une tumeur maligne qu’il fallait surveiller mais ça allait dans le bon sens." D7 : "parce que pour moi le neuroblastome de diagnostic néonatal, donc avant l’âge de 1 an est de bon pronostic." "avec la possibilité de régression spontanée" - Les médecins ont l’impression de parfois ressentir une inquiétude chez les parents. Il s’établit une relation particulière entre les parents et les médecins qui suivent ces enfants. Le ressenti des médecins des conséquences du diagnostic sur l’enfant est variable (Tableau XXXIX). 57 Tableau XXXIX : Ressenti des médecins vis-à-vis du vécu des parents et des enfants. Parents inquiets Bon vécu des parents Relation avec les parents Conséquences sur l’enfant ? n=2 D1 : "on sent des couples inquiets quand même." D8: "les enfants en général on les voit tous les 15 jours, avec écho, donc je pense que ça doit induire un peu d’inquiétude familiale puisqu’à chaque fois il se pose la question de savoir si c’est pareil, mieux ou moins bien." n=1 D1 : vécu des parents en anténatal "jai pas l'impression qu'il l'ait mal vécu." "je trouve que ça se passe plutôt bien, ils le vivent bien, ils sont pas trop dans l'anxiété." n=1 D2 : "c’est des gens qu’on voit assez régulièrement et pour lesquels on établit un contact, une relation en tout cas… durable et plutôt en général sympathique." n=2 D1 : "je crois pas qu'ils le ressentent trop" . les échos : "ça pas l'air de les tracasser trop" D8 : "probablement que ça induit une inquiétude parentale et donc ça retentit sur les enfants […] de toute façon il restera toujours quelque chose même ceux qui n'ont pas été traité, qui n'ont reçu aucune chimio, ils auront quand même eu un cancer tout petit, petit" 58 3.3. Modalités de l’annonce anténatale : quoi, qui, quand ? - La première difficulté de l’annonce anténatale est le contenu de l’information (Tableau XXXX). Tableau XXXX : La difficulté de l’annonce anténatale : le contenu. Contenu - n=3 D3 : "qu'on dise tous bien la même chose, ça c'est pareil c'est super anxiogène" "moi ce que je trouve ce qui est le plus dur en anténatal c’est sûr que tu vas les alerter en évoquant un diagnostic qui est quand même dans la majorité des cas on peut les rassurer quand au diagnostic, tu vas quand même évoquer des choses pas simple, alors que ça peut soit involuer spontanément, soit ça peut être un hématome de la surrénale, je pense que c’est troublant pour les mamans et les papas au cours de la grossesse." D4 : "masse abdominale", "image anormale intra-abdominale", "image qui n'a pas lieu d'être à ce terme là", "image anormale", "image de tuméfaction abdominale", "image", "image liquidienne" . "peu importe les termes qu'on va utiliser mais qu'on utilise les mêmes termes" "on évite des mots", "on parle pas de tumeur parce que c'est péjoratif, on dit masse abdominale ou image anormale intra-abdominale" D5 : "image inhabituelle" . "il faut dire aux parents qu'il y a une masse, une image et dire que ça reste une image" Ensuite, la question qui se pose est quel est le médecin qui va faire cette annonce et les parents doivent-ils rencontrer un oncologue pédiatrique (Tableau XXXXI) ? 59 Tableau XXXXI : Discussion consultation anténatale avec un oncologue pédiatrique. Différents médecins n=1 D9 : "il y a déjà eu les explications du médecin qui la suivait initialement, de l'échographiste puis quand il y a eu les explications du chirurgien" Présence d'un oncologue ? Oui n=1 D1 : "je pense que ce serait peut-être pas mal de proposer des consultations couplées ou de leur proposer, en fonction du couple, après le premier entretien de leur proposer un rendez-vous avec l'oncologue, je pense que ça pourrait être… en sachant que si ça peut être un hématome de la surrénale et que la consultation d'oncologie a pas du tout de ... ça peut être aussi une séquestration pulmonaire" Pourquoi pas Non Présence d’un oncologue ? Non (suite) n=1 D8 : "bah éventuellement sachant que le chirurgien donne une information qui est adaptée, je sais pas si le fait qu'il y ait 2 têtes à cet entretien à la place d'une seule personne, ça changerait tellement les informations retenues par la famille", "je sais pas s'il dit des choses sur le pronostic probablement que les familles posent des questions sur le pronostic et qu'il y répond, mais oui pourquoi pas, ça pourrait être sans doute bien" n=2 D3 : "je pense pas qu'une consultation couplée avec un onco ça améliore en anténatal sauf cas particulier ou exceptionnel" . "dans la mesure où on a pas de diagnostic de certitude je dirais plutôt non. Ou alors une consultation couplée mais je pense que ça va encore plus affoler les gens […] après est-ce que c'est nécessaire de les embêter avec ça pendant la grossesse, moi je pense pas" . " de toute façon on pourra pas tout leur expliquer sur le neuroblastome. Ça va les angoisser je pense" D9 : "on peut pas non plus tout expliquer aux parents avant la naissance à partir du moment où on est dans une incertitude diagnostic de ce qui va se passer à la naissance" . "je suis pas sûr qu'il faut qu'un oncologue les voit parce que ça fait peur l'oncologue, et à partir du moment où on parle de néo et donc derrière de cancer j'aurais peur d'avoir des demandes qui sont pas justifiées, à partir du moment où on a pas une certitude diagnostic" . " on va vraiment alerter les gens et alarmer les gens" . "j'aurais peur de l'information de l'oncologue, c'est ce que je dis, trop alarmer et du coup de peut-être avoir des demandes d'interruption de grossesse […] alors qu'on sait qu'il peut y avoir des catastrophes mais la majeur partie du temps ça se passe plutôt pas mal quoi" 60 - Enfin, le moment de l’annonce est important. L’annonce doit être progressive avec une information complète par le chirurgien pédiatre dès que possible (Tableau XXXXII). Tableau XXXXII : Quand faire l’annonce ? A quel moment ? n=3 D1 : "je pense que c'est le type de consultation (consultation prénatale avec un chirurgien pédiatre) qu'il faudrait organiser dès la découverte, parce que des fois il se passe 3 semaines, 1 mois entre l'annonce et la consultation prénatale." D3 : "qu'ils soient vus sans trop trainer pour éviter… pour qu'ils sachent bien que dans tous les cas on va savoir quoi faire, c'est pas un cas isolé, c'est des choses qui arrivent, que quoi que ce soit on aura, enfin on sait exactement ce qu'on aura à faire." D8 : "raccourcir le délai pour qu'ils aient l'information le plus vite possible, sans avoir le temps de se poser trop de questions." De manière progressive n=5 D2 : "c'est vrai que la gestion du prénatal est très importante dans le post-natal." "je crois vraiment que le lien pré et post natal est important." D3 : "parce que c'est long quand on commence à dire c'est une tumeur, c'est peut-être un cancer, c'est super long, avec cette incertitude diagnostique." "on peut pas savoir d'emblée à quoi ça correspond, il va falloir de toute façon la suivre spécifiquement" D4 : "processus de révélation qui va s'étaler sur un temps plus ou moins important" "pour le neuroblastome, le processus est long, c'est pas un processus qui est réglé à la naissance. Même après la naissance il continue" D6 : "le temps je crois que quand même ça fait évoluer les choses, on a pas toujours la bonne solution ou la moins mauvaise je sais pas mais on arrive toujours à avancer" D7 : "il faut voir le bilan à la naissance, c'est une fois le bébé né qu'on voit et surtout l'évolution spontanée dans les derniers mois de grossesse" "ne pas se précipiter et être plutôt dans une attitude d'attente pour voir justement s'il y avait régression spontanée" 61 DISCUSSION 62 DISCUSSION Les progrès de l’échographie fœtale ont entrainé une augmentation du nombre de diagnostics anténataux de neuroblastome. A ce jour, aucune étude ne s’est intéressée au ressenti des parents et des médecins dans cette situation particulière. 1. Méthodologie Nous avons choisi une étude qualitative parce que ce type d’étude nous semblait plus adapté pour analyser le ressenti. Par ailleurs, le neuroblastome de diagnostic anténatal est une pathologie rare, une étude quantitative n’aurait pas eu d’intérêt sur un faible échantillon de cas. Cependant, il existe plusieurs limites à notre étude. Tout d’abord, au niveau du choix de la population, il a été choisi les parents d’enfants suivis au CHRU de Tours et les médecins du CHRU de Tours. Notre étude, limitée à un seul centre, a pour avantage de parler de la même prise en charge mais pour inconvénient la vision d’un seul et unique centre. J’ai réalisé moi-même tous les entretiens et étant interne dans le service d’oncologie pédiatrique, j’avais eu l’occasion de faire une consultation de suivi d’un enfant, je connaissais donc un des couples de parents. De plus, je travaillais avec certains médecins interviewés. Je leur avais parlé du projet de faire cette étude plusieurs semaines avant de les interviewer ce qui a pu influencer leur discours. Il y a également un biais de mémoire, les entretiens ayant été réalisés de manière rétrospective. En effet, pour les parents, les enfants étaient âgés de 10 mois à 2 ans ½, la grossesse et la confirmation diagnostic s’étaient donc déroulées il y a déjà plusieurs mois. De même pour les médecins, certains se sont parfois remémorés des situations vécues plusieurs mois ou années auparavant. Enfin, il y a un biais d’interprétation, lié à la méthodologie de ce type d’étude. Comme l’explique J-C Kaufman auteur du livre « L’entretien compréhensif » : « Tout entretien est 63 d’une richesse sans fond et d’une complexité infinie, dont il est strictement indispensable de pouvoir rendre compte totalement. Quelle que soit la technique, l’analyse de contenu est une réduction et une interprétation du contenu et non une constitution de son intégralité ou de sa vérité cachée » [22]. Nous avons choisi de réaliser notre analyse en se limitant à la question initiale. D’autres thèmes ont été abordés au cours des entretiens mais l’analyse de tous les thèmes aurait été trop longue, ces thèmes devront faire l’objet d’une nouvelle analyse. 2. Ressenti des parents 2.1. En anténatal Les résultats de notre étude montrent que malgré la découverte d’une masse abdominale chez le fœtus, les parents gardent un souvenir relativement positif de la grossesse. Cependant, la découverte de cette anomalie marque une rupture dans le vécu de la grossesse et presque tous les parents se souviennent précisément de la date de l’échographie en l’associant au terme de la grossesse. Ces résultats sont concordants avec plusieurs études qui ont montré que le niveau d’anxiété était élevé chez les parents avant une échographie de dépistage et que ce niveau d’anxiété augmentait en cas de découverte d’une anomalie [5,23]. Les échographies obstétricales sont des moments-clés de la grossesse. Comme l’explique M-J. Soubieux [24], l’annonce d’une anomalie pendant la grossesse est un traumatisme, un choc pour les parents pendant une période de fragilité. Pour décrire l’anomalie découverte pendant la grossesse, les mots utilisés par les parents ont plusieurs orientations qui reprennent parfois le discours médical, sous forme de termes techniques « lésion au dessus du rein », de termes descriptifs : « petite tache blanche », « une image », « une boule », ou encore de termes imprécis : « quelque chose », « un problème ». Ceci suggère que les parents ont une représentation qui est en lien avec le discours des professionnels rencontrés. M-J. Soubieux évoque également l’importance du poids des mots lors de ces annonces [24]. Les parents vont s’appuyer sur les premières paroles du médecin ce que l’on retrouve dans notre étude. Enfin, il est intéressant de noter que certains parents n’avaient pas le souvenir d’avoir reçu une information complète et n’avaient pas connaissance de l’hypothèse du neuroblastome. 64 Nous retrouvons différentes stratégies d’adaptation chez les parents pour faire face à cette annonce. Certains évoquent une inquiétude devant la nécessité d’attendre et de rester passif, l’inconnu et l’incertitude. D’autres ont le souvenir d’avoir vécu positivement la fin de la grossesse malgré l’hypothèse évoquée de neuroblastome. Ces résultats sont comparables à d’autres études qui montrent des réactions variables et contradictoires psychologiquement dans ces situations [25]. L’étude de Leithner et al. [25] retrouve des signes de détresse psychologique suite à un diagnostic prénatal, en particulier chez les femmes qui ont des antécédents personnels de grossesse compliquée. Un vécu positif de la situation est aussi décrit dans notre étude avec des explications diverses : l’absence de certitude diagnostique, le bon pronostic de ce type de neuroblastome. Certains parents évoquent que la découverte anténatale leur a permis de se préparer et la situation a été vécue comme un défi à relever. Il est retrouvé cette notion de bénéfice du diagnostic anténatal dans le cas de l’échographie 3D de fœtus ayant une fente labio-palatine. L’échographie 3D contribue à donner aux parents une représentation anténatale de leur enfant, ce qui diminue l’anxiété, facilite l’acceptation de la maladie et améliore les relations mère enfant [2]. 2.2. Lors de la naissance Nos résultats montrent que lors de la naissance, les parents se sentent rassurés, devant la vision d’un bébé « normal ». Pendant la grossesse, les parents vont élaborer le fantasme d’un enfant imaginaire qui va être modifié par l’échographie, comme l’explique M. Soulé [26], d’autant plus si une anomalie est découverte. On remarque dans notre étude que les parents décrivent à la naissance un bébé « normal » ce qui sous-entend leur peur d’avoir un enfant « différent » qui a pu être provoquée par la découverte de la masse abdominale. Viaux et al. ont étudié les conséquences de la suspicion de malformation suite à une échographie sur les représentations maternelles [27]. La suspicion d’une anomalie qui n’est pas confirmée par la suite, modifie les représentations maternelles de l’enfant pendant la grossesse et persiste après la naissance avec une augmentation des scores d’anxiété et de dépression. La découverte d’une anomalie pendant la grossesse peut avoir des conséquences sur l’installation du lien mère-père-enfant. 65 Dans notre étude, le vécu positif de la naissance est transitoire. Peu de temps après, l’enfant a sa première échographie de contrôle. Cet examen est alors vécu comme « rapide » et précipité. Les parents ont à peine le temps de prendre conscience de la naissance de leur enfant qu’une échographie est réalisée. De plus, la précocité de cette première échographie n’a pas toujours été annoncée en anténatal, ce qui augmente l’inquiétude des parents. Ceci rappelle l’importance de la cohérence de l’information délivrée dans le temps, entre le pré- et le post-natal. Nous pouvons nous interroger sur la pertinence de la précocité de cette première échographie dans la prise en charge du neuroblastome. Afin d’améliorer le vécu de la naissance et des premiers jours de vie, ces résultats suggèrent de réaliser l’échographie sans urgence sauf si l’état clinique de l’enfant le nécessite. Pour un des couples de parents, les résultats de l’échographie ont été inattendus. Les premiers jours de vie avaient été marqués uniquement par les préoccupations habituelles de jeunes parents. Puis brutalement, une anomalie a été confirmée lors de l’échographie postnatale ce qui les a déstabilisés contrairement aux autres parents qui s’y attendaient. Ces éléments mettent en évidence qu’une information claire et complète en anténatal peut améliorer le vécu de l’annonce en post-natal lorsque l’anomalie est confirmée. 2.3. Lors de l’annonce de la certitude diagnostique Dans notre étude, nous distinguons deux situations. Lors de la première situation, l’hypothèse d’un cancer n’avait pas été évoquée en anténatal. L’annonce est alors un traumatisme, un choc émotionnel important ce qui est généralement décrit chez les parents lors du diagnostic d’un cancer chez leur enfant [28]. Dans la situation où les parents savaient déjà que le neuroblastome était une des hypothèses, l’annonce du diagnostic a été mieux vécue et les parents ont été en mesure d’entendre les informations sur la prise en charge de la pathologie : la nécessité de surveillance, les différents traitements possibles et le bon pronostic de la forme néonatale. Ces éléments suggèrent que l’évocation du diagnostic en anténatal améliore le vécu de l’annonce de la confirmation du neuroblastome. Mais nous pouvons également nous interroger sur le possible effet délétère sur les parents et leur relation avec l’enfant lorsque cette hypothèse est évoquée en anténatal mais qu’il ne s’agit pas d’un neuroblastome. 66 2.4. Lors du suivi médical L’analyse de l’évolution des enfants témoigne des différentes possibilités évolutives du neuroblastome néonatal : régression spontanée, chirurgie, chimiothérapie [15]. Le suivi de ces enfants est marqué par des consultations et des examens complémentaires répétés, parfois des hospitalisations. Les examens complémentaires, notamment les échographies, sont ressentis comme fréquents et rapprochés. Les parents vivent certains examens difficilement par rapport aux contentions nécessaires et à l’attente des résultats. Les hospitalisations sont difficiles à vivre pour les parents du fait de la séparation de leur enfant, avec plusieurs attitudes pour faire face : certains préfèrent rester auprès de l’enfant y compris la nuit, d’autres veulent rester unis avec leur conjoint pour se soutenir. Enfin, il est noté une inquiétude avant les consultations de suivi avec un questionnement sur l’évolution de la masse. Une des difficultés importantes au cours du suivi est le vécu de cette situation ambigüe d’un cancer que l’on surveille, d’un cancer décrit « comme bénin », d’un enfant malade que l’on ne soigne pas. Cette situation est difficile à vivre au sein de la famille, et également auprès d’autres parents d’enfants malades. 2.5. Conséquences sur la famille Les parents trouvent l’état de santé de leur enfant bon, mais une inquiétude persiste après la guérison. Le comportement des parents vis-à-vis de leur enfant est ressenti comme différent avec plus d’interrogations et plus d’attention. Du côté des mères il existe aussi plus d’inquiétude. Une étude a montré que l’attachement prénatal pendant le 3e trimestre était associé au lien mère-enfant par la suite [29]. Il est important d’accompagner les parents dans cette situation car le ressenti des parents par rapport à l’enfant malade peut entrainer des comportements qui sont susceptibles d’influencer les possibilités de développement de l’enfant [30]. Le vécu au sein du couple semble complexe avec à la fois des positions divergentes entre les 2 parents et une réassurance mutuelle. Nos entretiens ne montrent pas de grandes différences entre le vécu des mères et des pères contrairement à différentes études sur le handicap de l’enfant où la mère occupe une place prépondérante et le père est en retrait [31]. Ceci 67 s’explique probablement par les faibles conséquences sur la vie quotidienne du diagnostic de neuroblastome en comparaison à un handicap moteur ou mental. En effet, la prise en charge consiste essentiellement en une surveillance clinique et échographique. Il n’y a pas de traitements lourds dans la plupart des cas. Nous observons que les relations avec les proches sont complexes. Les parents ont des difficultés pour expliquer la situation notamment l’ambiguïté d’un diagnostic de cancer de bon pronostic et ne nécessitant pas de traitement. Certaines mères ont le sentiment de communiquer leur inquiétude à leur proche, n’osent pas demander de l’aide ou parfois ont l’impression que leur entourage a un impact négatif. Malgré ces difficultés, les parents ressentent un soutien de la part de leur entourage. 3. Ressenti des médecins 3.1. En anténatal L’analyse du ressenti des médecins lors de la découverte d’une masse abdominale en anténatal est marquée par un vécu positif, parfois mitigé et rarement négatif. Cette situation est vécue comme plus simple que d’autres où le pronostic de l’enfant est plus incertain. Lorsqu’il s’agit d’une consultation pour un 2e avis, la situation semble parfois plus compliquée mais dans tous les cas le suivi de la grossesse est simple. Ce vécu positif est justifié par le raisonnement technique sur lequel s’appuie le médecin avec la volonté de poursuivre l’examen « normalement ». Nos résultats montrent que les médecins lors de la première annonce restent dans la description d’une image, donnent une information vague. Grâce au travail en équipe pluridisciplinaire, une annonce plus complète va être faite dans un deuxième temps, le plus souvent par le chirurgien pédiatre, les autres médecins semblent moins inquiets par rapport à la situation d’annonce. De plus, en médecine fœtale une des difficultés peut être l’indication d’interruption médicale de grossesse. Dans la situation diagnostique éventuelle de neuroblastome, il n’y a pas d’indication d’interruption médicale de grossesse et cette découverte n’aura pas de conséquences sur la fin de la grossesse sur le plan médical. Il n’y a pas d’urgence diagnostique, la prise en charge et l’information va alors être progressive. Le vécu positif est aussi justifié par le bon pronostic du neuroblastome néonatal et la possibilité d’une prise en charge de l’enfant. 68 La principale difficulté pour les médecins reste l’information à donner aux parents. Le médecin sait qu’il doit informer, pourtant il appréhende que les parents posent des questions. Ceci s’explique par le fait que les médecins sont dans l’incertitude, n’ont pas les réponses aux questions posées par les parents et enfin ne savent pas quelles informations données ? La difficulté va être de parler de l’éventualité d’un diagnostic de tumeur, de cancer et plus précisément de neuroblastome. L’adaptation de l’information en fonction du couple est nécessaire, mais pas toujours simple, le médecin rencontre souvent le couple pour la première fois lors de cet entretien d’annonce. 3.2. Lors de la confirmation du diagnostic et lors du suivi médical Le vécu de l’annonce diagnostique ou du suivi de ces enfants est positif. Les médecins expliquent ce ressenti par le bon pronostic du neuroblastome néonatal et la simplicité du suivi avec une surveillance clinique et échographique, donc un suivi non invasif. Cette surveillance rapprochée permet de créer une relation particulière avec les parents. 3.3. Modalité de l’annonce : quoi, qui, quand ? L’information du patient est une obligation morale et légale du médecin, il s’agit d’un droit du patient défini par la loi du 4 mars 2002 relative aux « droits des malades et à la qualité du système de santé » [32]. L’information doit être loyale, claire (langage intelligible) et appropriée, selon l’article 35 du Code de déontologie [33]. Dans le contexte périnatal, il existe une particularité à cette annonce, l’interlocuteur des soignants va être une mère ou un père. Le groupe de réflexion sur les aspects éthiques de la périnatalogie rappelle l’importance des savoirs, des croyances, des perceptions et des affects des parents en devenir ou des médecins qui font que chaque annonce est unique [34]. - Quoi ? Nos résultats montrent que les médecins en anténatal, donnent une information souvent descriptive, en parlant d’« images » et insiste sur l’absence de certitude diagnostic. Comme le précise le Groupe de réflexion sur les aspects éthiques de la périnatalogie [34], l’incertitude qui existe doit être expliquée et partagée avec les parents, ceci manifeste la sincérité du propos. En effet, l’incertitude est intrinsèque à la connaissance médicale. La difficulté rencontrée dans la situation d’une masse abdominale chez un fœtus est que parmi les 69 hypothèses, le diagnostic de neuroblastome doit être évoqué. Avec le terme neuroblastome, la notion de cancer va être annoncée. Le sens commun du mot « cancer » renvoie à une image de maladie grave, de souffrance, de nécessité d’un traitement par chimiothérapie, mais aussi à la mort. Il est donc compliqué d’expliquer aux parents que certes le neuroblastome est un cancer mais que la forme néonatale est de bon pronostic et que souvent ce cancer ne nécessite pas de traitement. - Qui ? Comme il a été évoqué il s’agit d’un travail en équipe, plusieurs médecins interviennent et l’information fournie va alors être progressive. La multiplicité des soignants peut être responsable de contradictions et d’incohérences dans le discours et la prise en charge. Ceci peut générer chez les parents une incompréhension et une perte de confiance, provoquant une inquiétude supplémentaire qui renforce celle déjà suscité par la situation. Il est donc important qu’il y ait de bonnes transmissions entre les équipes. Dans la situation du diagnostic anténatal de neuroblastome au CHU de Tours, nous remarquons que c’est le chirurgien pédiatre qui va expliquer clairement les différentes hypothèses dont la possibilité du neuroblastome, permettant d’éviter les contradictions entre les soignants. Au cours de cette étude, la question de l’intervention de l’oncologue en anténatal a été discutée par les médecins : faut-il que les parents rencontrent également un oncologue pédiatrique en anténatal ? Les avis divergents, ceux qui sont pour proposent plutôt de le réserver à certaines situations en fonction des couples et pensent qu’il pourrait y avoir un intérêt pour l’information sur le pronostic. Ceux qui sont contre, justifient ce choix par l’absence de certitude diagnostique et par le risque de demande d’interruption médicale de grossesse qui ne serait pas justifiée. Les entretiens des médecins ayant eu lieu après ceux avec les parents, cette question n’a pas été posée directement aux parents mais aucun n’a formulé spontanément ce souhait. - Quand ? L’information doit être donnée progressivement, en plusieurs étapes, en s’adaptant aux capacités des parents à intégrer les informations. Dans cette situation particulière du neuroblastome anténatal, l’annonce va débuter en anténatal et se poursuivre en postnatal. Plusieurs médecins pensent que la consultation avec le chirurgien pédiatre qui fournit une information plus détaillée doit être organisée rapidement. L’objectif est d’éviter de laisser les parents avec une information vague et qu’ils se posent trop de questions. On a retrouvé pour un des couples ce regret d’une information tardive. 70 4. Comparaison du ressenti des parents et des médecins Tout d’abord, il est intéressant de mettre en parallèle les informations retenues par les parents et celles données par les médecins. Nous retrouvons la notion d’image ou de masse du côté des parents et des médecins ce qui souligne une fois de plus l’importance des mots utilisés par le médecin lors de la première annonce. Les parents se rendent compte parfois a posteriori qu’ils n’avaient pas compris l’information délivrée par le médecin du fait de l’utilisation d’un vocabulaire médical qui leur était inconnu. Ce vocabulaire inconnu entraine parfois une inquiétude et certains essayent de comprendre en faisant des recherches notamment sur internet et obtiennent des informations qui ne correspondent pas toujours à la situation de leur enfant. Les parents se sentent rassurés après l’information complète délivrée par le chirurgien. Du côté des médecins, nous retrouvons cette progression dans le discours. Lors des premières consultations, les médecins ne souhaitent pas utiliser les termes de tumeur maligne, de cancer,... Ils vont alors donner une information basée sur des termes techniques, par exemple une « image anormale » ou une « masse abdominale ». Les mots tumeur, neuroblastome seront utilisées dans un 2e temps. Au niveau de l’information reçue, les parents ont perçu que l’information était délivrée progressivement avec toujours plusieurs hypothèses. Les médecins aussi insistent sur cette notion de progression dans l’annonce. L’annonce prénatale doit être donnée par étape et il n’y a pas de certitude dans cette situation, ce ne sont que des hypothèses. Tous les médecins insistent sur cette incertitude. Certains parents la ressentent comme quelque chose de positif alors que d’autres comme une inquiétude. A plusieurs moments, le discours médical est perçu comme ambivalent. Tout d’abord, pendant la grossesse, il y a une volonté de rassurer sur le bon pronostic de la maladie mais les médecins insistent sur la nécessité d’une surveillance. Puis à la naissance, l’échographie décrite en anténatal comme non urgente est faite dès les premières heures de vie. Lors du suivi, malgré le bon pronostic de ce cancer une surveillance rapprochée et des examens complémentaires sont nécessaires. De plus, le neuroblastome est comparé à une pathologie bénigne alors que par définition il s’agit d’une tumeur maligne. L’analyse du discours des 71 médecins retrouve cette ambivalence au niveau de l’annonce avec une volonté de ne pas inquiéter les parents voire de les rassurer, mais d’évoquer tout de même ce diagnostic de neuroblastome. Enfin, nos résultats montrent que le suivi médical est parfois vécu, par les parents, comme rapproché en fin de grossesse et dans les premiers mois de vie. Puis lorsque les consultations s’espacent devant la régression spontanée de la tumeur, voire que le suivi spécialisé s’arrête, les parents le ressentent comme un « abandon ». 5. Proposition de prise en charge du neuroblastome du prénatal au post-natal A partir des connaissances médicales et scientifiques sur la prise en charge du neuroblastome néonatale et de cette étude sur le ressenti des parents et des médecins, nous avons établi un guide de prise en charge et de suivi de ces patients (cf. annexe 5), en attente de validation par le comité neuroblastome. Un accompagnement psychologique des parents doit être proposé tout au long de la prise en charge prénatale et post-natale. 72 CONCLUSION 73 CONCLUSION Le diagnostic anténatal de neuroblastome présente deux particularités : il s’agit d’une des tumeurs malignes le plus souvent diagnostiquée en anténatal, et d’un des rares cancers où le principal traitement est l’abstention thérapeutique et la surveillance. Cette situation entraine souvent une inquiétude chez les parents : tout d’abord en anténatal, devant l’attente d’un diagnostic de certitude qui aura lieu seulement après la naissance de l’enfant ; puis en postnatal, devant l’attente de la régression spontanée du neuroblastome dans la première année de vie. Cette situation ambigüe de cancer de « bon pronostic » et « sans traitement » est difficile à vivre pour les parents. Les médecins ne ressentent pas cette situation comme difficile en comparaison à d’autres situations plus complexes grâce au travail en équipe, à l’absence de certitude et de complications immédiates en anténatal et au bon pronostic en post-natal. L’annonce est une étape importante et difficile à la fois pour les parents et pour les médecins. Un accompagnement attentif de ces enfants et de leurs parents est nécessaire pour aider ces familles à vivre cette situation d’incertitude et d’attente qui se prolonge de l’anténatal au post-natal. Nous proposons un guide des examens et du suivi à réaliser dans cette situation particulière. 74 REFERENCES 75 REFERENCES 1. Teissiere E. Psychological aspects of the diagnosis of chromosomal aberrations in the first trimester. Gynecol Obstet Fertil. 2002;30(1):54-8. 2. Escalon J, Huissoud C, Bisch C, et al. Impact parental de l’échographie 3D/4D des fentes labiopalatines. Gynécologie Obstétrique & Fertilité. 2010;38(2):101-4. 3. Van den Bergh RCN, Korfage IJ, Bangma CH. Psychological aspects of active surveillance. Curr Opin Urol. 2012;22(3):237-42. 4. Loi n° 2011-814 du 7 juillet 2011 relative à la bioéthique, Code de la santé publique | Legifrance [Internet]. [cité 2012 oct 2]. Available de: http://www.legifrance.gouv.fr/affichCode.do;jsessionid=1E67DE6DE903D0B42893D1748 820A4BF.tpdjo11v_2?cidTexte=LEGITEXT000006072665&idSectionTA=LEGISCTA0000243 25447&dateTexte=20121002&categorieLien=id#LEGISCTA000024325447 5. Ekelin M, Crang-Svalenius E, Dykes A-K. 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Tumeur localisée avec exérèse macroscopiquement incomplète ; les ganglions homolatéraux non adhérents sont histologiquement sains (les ganglions adhérents à la tumeur et enlevés avec elle peuvent être envahis). Tumeur localisée avec ou sans exérèse macroscopiquement incomplète, avec ganglions homolatéraux non adhérents à la tumeur histologiquement envahis. Les adénopathies controlatérales doivent être histologiquement saines. Tumeur localisée inextirpable, infiltrant la ligne médiane*, avec ou sans envahissement ganglionnaire controlatéral ou tumeur latéralisée avec envahissement ganglionnaire controlatéral ou tumeur médiane avec extension bilatérale par elle-même ou par un envahissement ganglionnaire Toute tumeur primitive avec extension à distance dans les ganglions, l’os, la moelle osseuse, le foie et/ou d’autres organes (sauf si cela correspond à la définition des stades 4S) Tumeur primitive localisée (comme définie pour les stades 1, 2A et 2B) avec dissémination hépatique, cutanée et/ou au niveau de la moelle osseuse** (restreint aux enfants de moins de un an) Les tumeurs primitives multifocales (par exemple les tumeurs surrénaliennes bilatérales) doivent être classées selon la tumeur la plus grosse, comme défini ci-dessus et mentionnées « M » (St XM) * La ligne médiane est définie par la colonne vertébrale. Les tumeurs latéralisées et franchissant la ligne médiane doivent infiltrer ou dépasser le côté opposé du rachis ** Dans les stades 4S, l’envahissement médullaire doit être minime c’est-à-dire moins de 10 % de cellules tumorales parmi les cellules nucléées sur la biopsie ostéomédullaire ou le myélogramme. Un envahissement plus important doit faire classer le patient en stade 4. La scintigraphie à la MIBG ne doit pas montrer de fixation squelettique. . 80 Annexe 2 : Guide d’entretien destiné aux mères 1. Généralités : l’enfant et sa famille Pour commencer, je vais vous poser quelques questions générales qui me permettront de mieux vous connaitre. • Quel est votre situation familiale actuelle (en couple, marié, séparé,…) ? • Quel est votre profession ? (Êtes-vous en activité ?) • Quel âge votre enfant a-t-il ? • Avez-vous d’autres enfants ? (de quel âge ? état de santé ?) 2. La grossesse Je vais maintenant vous poser quelques questions concernant la grossesse. Comment s’est déroulée la grossesse ? Comment l’avez-vous vécue ? • A quel moment les médecins ont-ils soupçonné quelque chose ? o Quel est le médecin qui vous l’a annoncé ? o Que vous a-t-on alors évoqué comme diagnostic(s) ? • Pourriez-vous me dire comment vous avez vécu personnellement cette annonce ? Que cela vous-a-t-il évoqué ? o Quelles informations vous-a-t-on données pendant la grossesse sur le diagnostic de neuroblastome? o Qui vous a donné ces informations ? (même médecin que celui qui vous a fait l’annonce du diagnostic ?) o Vous a-t-on proposé de rencontrer un autre professionnel de santé suite à cette annonce ? o L’information que vous avez-eue vous pendant la grossesse vous semblait-elle suffisante ? o Avez-vous cherché de vous-même à avoir des compléments d’informations ? Auprès de qui ? (internet, amis, médecin traitant,…) • Y-a-t-il eu un retentissement sur la fin de la grossesse ? (suivi de la grossesse et le vécu) 3. La naissance et le diagnostic A présent nous allons nous intéresser à la naissance de votre enfant : • Comment se sont déroulés l’accouchement et la naissance de votre enfant ? • Comment se sont passés ses premiers jours de vie ? 81 • Quels examens complémentaires a-t-il eu pour confirmer le diagnostic ? A quel âge ? • A quel moment vous a-t-on annoncé le diagnostic (ou confirmé le diagnostic) ? • A ce moment là, l’information que vous avez eue sur le diagnostic et sa prise en charge vous semblait-elle suffisante ? 4. Le traitement et le suivi • Par la suite, quel a été (ou est) le suivi médical de votre enfant ? • Votre enfant a-t-il eu un traitement spécifique pour le neuroblastome (médical ou chirurgical) ? Si non, y a-t-il un traitement prévu ? 5. Conséquences sur l’enfant et la famille La dernière partie du questionnaire concernera les conséquences du diagnostic sur votre enfant et votre famille • Quels sont ou ont été les conséquences du neuroblastome sur la vie de votre enfant ? Sur votre vie de famille, sur ses frères et sœurs? • Comment qualifieriez-vous son état de santé aujourd’hui? • Ce diagnostic pour votre enfant a-t-il généré une inquiétude au niveau de votre entourage (famille, amis) ? Votre entourage a-t-il pu être une aide, voire un soutien pour vous ou au contraire une source d’inquiétude supplémentaire ? • Vous avez vécu plusieurs moments difficiles, quelle a été pour vous la période la plus pénible ? • Pour conclure, à votre avis, que pourrait-on faire pour améliorer l’accompagnement lors de la grossesse quand une anomalie est détectée ? • Que pourrait-on faire pour améliorer le vécu de l’enfant et de sa famille dans cette situation ? 82 Annexe 3 : Guide d’entretien destiné aux pères 1. Généralités : l’enfant et sa famille Pour commencer, je vais vous poser quelques questions générales qui me permettront de mieux vous connaitre. • Quel est votre situation familiale actuelle(en couple, marié, séparé,…) ? • Quel est votre profession ? (Êtes-vous en activité ?) • Quel âge votre enfant a-t-il ? • Avez-vous d’autres enfants ? (quel âge ? état de santé ?) 2. La grossesse Je vais maintenant vous poser quelques questions concernant la grossesse Comment s’est déroulée la grossesse de votre compagne ? • A quel moment les médecins ont-ils soupçonné quelque chose ? o Quel est le médecin qui vous l’a annoncé ? o Que vous a-t-on alors évoqué comme diagnostic(s) ? • Pourriez-vous me dire comment vous avez vécu personnellement cette annonce ? Que cela vous-a-t-il évoqué ? o Quelles informations vous-a-t-on données pendant la grossesse sur le diagnostic de neuroblastome? o Qui vous a donné ces informations ? (même médecin que celui qui vous a fait l’annonce du diagnostic ?) o Vous a-t-on proposé de rencontrer un autre professionnel de santé suite à cette annonce ? o L’information que vous avez-eue vous pendant la grossesse vous semblait-elle suffisante ? o Avez-vous cherché de vous-même à avoir des compléments d’informations ? Auprès de qui ? (internet, amis, médecin traitant,…) • Y-a-t-il eu un retentissement sur la fin de la grossesse ? (suivi de la grossesse et le vécu) 3. La naissance et le diagnostic A présent nous allons nous intéresser à la naissance : • Comment s’est déroulé l’accouchement et la naissance de votre enfant ? 83 • Comment se sont passés ses premiers jours de vie ? • Quels examens complémentaires a-t-il/elle eu pour confirmer le diagnostic ? A quel âge ? • A quel moment vous a-t-on annoncé le diagnostic (ou confirmé le diagnostic) ? • A ce moment là, l’information que vous avez eue sur le diagnostic et sa prise en charge vous semblait-elle suffisante ? 4. Le traitement et le suivi • Par la suite, quel a été (ou est) le suivi médical de votre enfant (fréquence, vécu ?) • Votre enfant a-t-il eu un traitement spécifique pour le neuroblastome (médical ou chirurgical) ? Si non, y a-t-il un traitement prévu ? 5. Conséquences sur l’enfant et la famille La dernière partie du questionnaire concernera les conséquences du diagnostic sur votre enfant et votre famille • Quels sont ou ont été les conséquences du neuroblastome sur la vie de votre enfant ? Sur votre vie de famille, sur ses frères et sœurs ? • Comment qualifieriez-vous son état de santé aujourd’hui ? • Ce diagnostic pour votre enfant a-t-il généré une inquiétude au niveau de votre entourage (famille, amis) ? Votre entourage a-t-il pu être une aide, voire un soutien pour vous ou au contraire une source d’inquiétude supplémentaire ? • Vous avez vécu plusieurs moments difficiles, quelle a été pour vous la période la plus pénible ? • Pour conclure, à votre avis, que pourrait-on faire pour améliorer l’accompagnement lors de la grossesse quand une anomalie est détectée ? • Que pourrait-on faire pour améliorer le vécu de l’enfant et de sa famille dans cette situation ? 84 Annexe 4 : Guide d’entretien destiné aux médecins 1. Profil médecin Pour commencer, je vais vous poser des questions générales qui me permettront de mieux vous connaitre. • Tout d’abord, je vais vous poser quelques questions concernant votre activité professionnelle ? o Quelle est la spécialité sous laquelle vous êtes inscrit à l’ordre des médecins ? o Depuis combien de temps exercez-vous cette activité ? o Dans quel service travaillez-vous et depuis combien de temps êtes-vous dans ce service ? • Quel âge avez-vous ? • Avez-vous des enfants ? 2. Diagnostic anténatal de tumeur abdominale Nous allons maintenant nous concentrer sur le diagnostic anténatal de neuroblastome. Avez-vous déjà rencontré des parents en anténatal suite à la découverte d’une tumeur abdominale lors du suivi échographique ? • Si oui, i. Comment aviez-vous vécu cette situation ? ii. Aviez –vous vécu cette situation émotionnellement comme difficile ? 3. Annonce diagnostic d’un neuroblastome suspecté en anténatal Avez-vous déjà rencontré des parents suite à la découverte d’une tumeur abdominale en anténatal qui s’est confirmé à la naissance ? • Si oui, i. Comment aviez-vous vécu cette situation ? ii. Aviez –vous vécu cette situation émotionnellement comme difficile ? • Si non, i. si cette situation se présentait comment envisageriez-vous l’annonce ? 4. Consultation de suivi • Suivez-vous des enfants atteints de neuroblastomes dont le diagnostic avait été fait en anténatal ? 85 • Comment se passe le suivi de ces enfants ? • Quels sont selon vous les conséquences sur l’enfant et les parents lorsque le diagnostic est fait en anténatal ? 5. Améliorations Avez-vous des idées pour améliorer la prise en charge en anténatal puis à la naissance et enfin lors du suivi ? 86 Annexe 5 : Proposition de prise en charge du neuroblastome diagnostiqué en anténatal Pendant la grossesse : découverte fortuite d’une masse abdominale évocatrice de neuroblastome lors d’une échographie de dépistage 1. Echographie de niveau II dite de diagnostic 2. Discussion en équipe au sein du centre pluridisciplinaire de diagnostic prénatal 3. Consultation prénatale avec un chirurgien pédiatre (informations sur les différentes hypothèses et leurs prises en charge) 4. Consultation prénatale avec un oncologue à discuter au cas par cas A la naissance Bilan diagnostic si signes cliniques de mauvaise tolérance ou si persistance de la masse à 23 mois ? - Catécholamines urinaires sur 3 jours (régime spécial pendant le recueil et en l’absence d’urgence les 2 jours précédents) - Scanner de la lésion primitive - Scintigraphie MIBG (si possible à partir de l’âge de 2-3 mois) 87 - Si présence d’argument pour un neuroblastome, organiser une biopsie de la masse pour catégoriser le type histologique de neuroblastome et les facteurs pronostics (génomique, recherche de l’amplification N-myc). - Traitement selon les recommandations du protocole LINES (en cours de validation) : En fonction de l’évolution clinique et des facteurs pronostics, surveillance simple ou chirurgie ou chimiothérapie. 88 Académie d’Orléans – Tours Université François-Rabelais Faculté de Médecine de TOURS MARQUES Cécilia Thèse n° 88 pages – 42 tableaux – 5 annexes Résumé : Le nombre de neuroblastomes diagnostiqués en anténatal a augmenté ces dernières années grâce aux progrès de l’échographie fœtale. Ce diagnostic présente deux particularités qui peuvent être source d’inquiétude pour les parents et de difficultés pour les médecins : il s’agit d’une des rares tumeurs malignes diagnostiquées en anténatal et d’un des rares cancers qui peut régresser spontanément. L’objectif de cette étude a été d’analyser le ressenti des parents et des médecins dans cette situation. Notre travail a reposé sur l’analyse qualitative d’entretiens semi-directifs effectués auprès de 5 mères, 4 pères et 9 médecins. Dans le contexte du diagnostic anténatal, nos résultats chez les parents mettent en avant : a) une volonté de rester positif devant l’incertitude diagnostique et le bon pronostic du neuroblastome, et b) une inquiétude devant l’attente, l’inconnu et l’incertitude. En post-natal, les difficultés exprimées par les parents sont essentiellement la prise en charge particulière de ce cancer sans traitement. Nos données montrent qu’il n’existe pas de grandes difficultés pour les médecins dans ces prises en charge, grâce au travail en équipe et à l’absence de conséquences immédiates en anténatal et au bon pronostic en post-natal. Le principal problème concerne le contenu de l’information à donner aux parents (difficulté à prononcer le mot cancer en anténatal). En conclusion, le diagnostic anténatal de neuroblastome peut entrainer une inquiétude chez les parents en anténatal puis en post-natal. Les médecins ne ressentent pas cette situation comme difficile en comparaison à d’autres situations plus complexes. Un accompagnement attentif de ces enfants et de leurs parents est nécessaire. Nous proposons un guide des examens et du suivi à réaliser dans cette situation. Mots clés : Neuroblastome – Diagnostic anténatal – Ressenti des parents – Ressenti des médecins Jury : Président : Monsieur le Professeur Philippe COLOMBAT Membres : Monsieur le Professeur Hubert LARDY Monsieur le Professeur François LABARTHE Madame le Docteur Catherine SEMBELY TAVEAU Madame le Docteur Sylvie SCAON Madame le Docteur Pascale BLOUIN Date de la soutenance : Mercredi 24 octobre 2012 89
