Maladie de Parkinson

MALADIE DE PARKINSON
MALADIE DE PARKINSON
• La plus fréquente
• La mieux traitable de tous les
syndromes extrapyramidaux
GÉNÉRALITÉS
DIAGNOSTIC DES
FORMES DÉBUTANTES
IMPACT SUR L’ENTOURAGE
EPIDÉMIOLOGIE
• 15 personnes sur 10.000,
• Chez les plus de 65 ans : 15 personnes sur 1000
• Cas nouveau/an : 15 pour 100.000 habitants
Homme > Femme
• Age de début
 Moyen : 60 ans (55 - 65 ans)
 Précoce<40, tardif>70.
• Espérance de vie : 10,3 ans / 13,4 ans
• Dépendance :
50% pour ADL, 80% pour IADL.
20% confinés au domicile
ASPECTS SOCIO-ÉCONOMIQUES
• Coût médicaux : environ 4000 € par an
• Coût au stade des fluctuations motrices :
environ 6200 € par an
• Par comparaison : 12.000 € pour traiter
une SEP par an pendant > 30 ans…
ETIOLOGIES ? apoptose ou…
Toxiques
• toxicos au MPTP (1-méthyl-4phényl-1,2,4,6
tétrahydropyridine)
• Kava (Vanuatu), Cicas ou Aluminium (ile de
Guam), Mn…
• Analogues du MPTP: diquat et paraquat,
pesticides et insecticides
• Organophosphorés/ transport de dopamine
• Dithiocarbamates/ complexe III mitochondrial
• Roténone/ complexe II mitochondrial
Vasculaire, Infectieux, génétique, traumatique.
ETIOLOGIE GENETIQUE
5 à 15 % sont familiales
Précoces (patient jeune)
• 11 loci : PARK 1 à 11 (PARK 9, locus 1p36, est contesté :
S. de Kufor-Rakeb) (PARK 10 et 11 sont des facteurs de
susceptibilité)
• Sept gènes :
alpha-synucleine,
parkin,
ubiquitin-C-terminal hydrolase L1,
DJ-1
LRRK2
Nurr-1
PINK1
COMPRENDRE LA
MALADIE DE PARKINSON
LÉSIONS SPÉCIFIQUES:
Dégénérescence des neurones
dopaminergiques de la voie nigrostriée
Présence de corps de Lewy
Pâleur de la « substance noire »
Conséquence :
manque de dopamine/ excès d’Ach
LE LOCUS NIGER EST CONSTITUÉ DE PLUSIEURS SOUSGROUPES DE NEURONES DOPAMINERGIQUES.
•
Trois groupes sont atteints
- les neurones dopaminergiques de la pars compacta qui envoient des
efférences vers le striatum dégénèrent.
- Les neurones dopaminergiques qui envoient directement des
efférences vers le thalamus
- les neurones dopaminergiques de l'aire tegmento-ventrale qui envoient
des projections vers le néocortex, surtout vers le cortex préfrontal. Cette
dernière voie est appelée système mésocorticolimbique.
•
Dépigmentation de la substance noire. L'altération du Locus Niger est
d'autant plus sévère que le syndrome akinétohypertonique est important
•
Les Corps de Lewy dans les neurones dopaminergiques sont présents
dans la maladie de Parkinson, la MCLD et la PSP.
LA DOPAMINE DANS LE CERVEAU + LA RETINE
La sérotonine, l’Ach, le GABA, la
noradrénaline…
Signes
HAS Conférence de consensus du 3 mars 2000
• Akinésie : rareté des gestes
• Rigidité plastique « en tuyau de plomb », roue dentée
• Tremblement de repos, s’atténue à l’action/position
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Lenteur des gestes, maladresse (gestes fins)
Attitude en flexion, posture et stabilité
Petits pas, perte du ballant d’un bras, un MI traine
Visage inexpressif, voix monocorde, micrographie
Dépression et anxiété
Et surtout…
Évolution progressive
Asymétrie
Réponse à la LDopa
Pas de… signe associé!
EVALUATION INITIALE : PRINCIPES
• Ne pas inquiéter (on annonce une maladie
chronique incurable mais traitable)
• De nombreux signes sont absents
• Chercher les « drapeaux rouges » (pas MPI)
• Le malade dans sa globalité (autres patho,
capacité de résilience)
• Le malade dans son environnement
EVALUATION INITIALE
• Les signes moteurs (A,R,T, posture)
(UPDRS II)
• Le niveau d’impact sur les actes essentiels
du quotidien (UPDRS III)
• La dépression (UPDRS I) et l’image de soi
• En général (V) stade 1 et (VI) 100% indépendant (IV
inutile)
• Impact sur les activités du quotidien : pro,
domicile, loisirs
FORMES TROMPEUSES
•
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•
•
•
Mono symptomatique
Tremblement mixte ou de position
Juvéniles
Symétriques
Dépressive
Douloureuse: épaule pseudo-rhumatismale,
rachis
• Tremblement orthostatique: Park dans 25%
des cas
• Pseudo-hémiplégique
Examens complémentaires
imagerie et electrophysiologie
•
•
•
•
•
•
•
Objet : différentier la MPI des autres Syndromes
Parkinsonniens
Techniques :
IRM… lacunes ? HPN ? mais aussi AMS ? PSP ? (contesté)
IRM en tenseur de diffusion +++
Imagerie fonctionnelle: I123 ou DAT-scan: TrEss ?, AMS et
PSP ?, DCB ?
Biologie: Wilson (jeune), acanthocytose (GR déformés en
feuilles d’acanthe)
Génétique…
Urodynamique… AMS troubles précoces.
EEG : MCJ (prions) , Réponse cutanée sympathique : AMS ?
DATSCAN À L’IOFLUPANE MARQUÉ
À L’IODE 123*
• Utile dans MPI, DCLD, PSP
• Peut être fait même sous NL, Ldopa, ou
dopaminergique
• Seulement si doute…
• Prix, allergie, thyroide…
ECHELLES
• UPDRS I à VI : cotation de 0 à 4, du plus faible au
plus fort
I mental, II vie quotidienne (activités), III motricité, IV
complications du trt (1/dyskinésies, 2/fluctuations,
3/ autres), V Hoen et Yahr (handicap=stade), VI
Schwab et England (dépendance, activités :
0%=alité, 100%=indépendant).
• Qualité de vie : Short Form health survey ou
SF36, Parkinson Disease Questionnary ou PDQ9,
PDQ39.
STADES DE HOEHN ET YAHR (1967)
• Stade 0 Pas de signes parkinsoniens
• Stade I Signes unilatéraux n'entraînant pas de
handicap dans la vie quotidienne
• Stade II Signes à prédominance unilatérale
entraînant un certain handicap
• Stade III Atteinte bilatérale avec une certaine
instabilité posturale, malade autonome
• Stade IV Handicap sévère mais possibilités de
marche, perte partielle de l'autonomie
• Stade V Maladie en chaise roulante ou alité,
n'est plus autonome
ALD
•
•
•
•
•
« Maladie de Parkinson »
Les signes
Leur impact quotidien
Les traitements
Le suivi spécialiste
Conseiller aux familles de solliciter les aides
sociales, les bénéfices de l’invalidité (MDPH),
les associations de famille, prévoir la tutelle
http://www.franceparkinson.fr/
EDUCATION
• Annonce du diagnostic, annonce des buts et
des stratégies des traitements
• Rigueur dans les horaires de prises
• Interdiction des NL
• Mode de vie
• Gymnastique
• Respiration
• Nutrition
• Evaluation de l’impact sur les proches
(stades de début et tardif): la dépendance
L’IMPACT SUR LES PROCHES
• Echelles ? …
• Entretien semi-directif :
 Constellation d’aidants ?
 Domicile ?
 Aptitude à gérer une maladie chronique,
évolutive qui va devenir invalidante : couple
âgé, enfants ?
 Résilience et besoin de soutien psycho,
sociaux, matériel ?
COMPLICATIONS
PARKINSON TARDIF…
•
•
•
•
Moteurs et posturaux
Psychiques et démence parkinsonienne
Neurovégétatifs
Autres…
FLUCTUATIONS
Motrices et non motrices
• Motrices
En+ : dyskinésies
En- : blocages
• Non motrices
Dysautonomiques
Mentales
Sensitives (algies)
FLUCTUATIONS
• Horaire prévisible
• Brutales, inopinées
• Associées On/Off
Estimer…
Durée
Nombre
Impact sur le vécu (qualité de vie)
FLUCTUATIONS
•
•
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•
•
•
Compenser…
LP
Fractionner les prises
Ré-introduire les dopaminergiques
I-COMT
Pompe apomorphine, duo-dopa, chirurgie
Parkinson compliqué, stade évolué…
•
•
•
•
Fluctuations motrices: de fin de dose (cf complic et trt), inopinées
Dyskinésies et dystonies
Enrayage kinétique permanent : blocage total. Akatisie
Blocages coexistant avec dyskinésies : ON/OFF
•
Troubles posturaux et staturaux: rétraction, camptocormie, latéro-rachis
•
•
•
•
Problèmes de déglutition, de respiration, vocalisation (et écriture)
Vessie parkinsonienne
Hypotension orthostatique,
Salivation excessive/sècheresse buccale
•
Rhumatisme parkinsonien
•
Troubles cognitifs, comportementaux, hallucinations, délires, impression de
présence, apathie, démence
•
Grabatisation… décès
ON ET OFF, ON/OFF
Estimer
le nombre d’heures en on, en off
les horaires (ou l’absence d’horaire)
TRAITEMENTS : EFFETS INDÉSIRABLES COMMUNS
Périphériques
• Hypotension artérielle, hypertension
• Vomissements,
• Constipation
Centraux
Dyskinésies
Confusions, hallucinations
TRAITEMENTS EFFETS INDÉSIRABLES
PARTICULIERS
Ldopa hydroxydopamine toxique? Syndrome de sevrage brutal
Clozapine (Leponex)… agranulocytose+++
Tolcapone (Tasmar) hépatotoxique, Entacapone diarrhées
Apomorphine Vomissement, hypotension, prurit,
Dopaminergiques
-ergotés : fibroses
-tous : Hypersexualité, jeu compulsif, œdème des MI
Anticholinergiques
Dyskinésies, confusions, hallucinations
Sêcheresse (œil, bouche, transit)
Rétention d’urines
Neurochirurgie…
ATTENTION+++
• La MPI évolue lentement
• Une décompensation brutale angoisse
patient et aidants
• Une décompensation brutale doit faire
chercher une cause interférente:
Interne
Externe
• On change les traitements que si aucune
cause n’apparait et que la décompensation
dure (1 sem)
SYNDROMES
PARKINSONIENS NON MPI
IATROGÈNES : NL CACHÉS ET NL-LIKE
symétrie, raide, akinésie, dyskinésies, trt: anticholinergique, Mpi?
•
•
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•
•
•
NL cachés proprement dits
Prépulsid
Primpéran/Anosin
Vogalène
Vésadol
Primpéroxane
Prokinyl LP
Céphalgan
Migpriv
Tiapridal/Equilium
Mépronizine
Noctram 10
reflux gastro
nausées
nausées
colites
flatulences
nausées
migraines
migraines
alcoolisme
insomnies
insomnies
Trancopal
Dogmatil/aiglonyl/synédil
contractures
dépression
cisapride
métoclopramide
métopimosine
halopéridol
métoclopramide
métoclopramide
métoclopramide
métoclopramide
tiapride
acépromazine
acépromazine
+ acéprométazine
chloremézazone
sulpiride
•
•
•
•
Neuroleptiques like
Sibélium
Sureptil
Agréal
migraines/vertiges
vaso-actif
bouffées de chaleur
flunarizine
cinnarizine
véralipride
NON DÉGÉNÉRATIFS…
• Vasculaires (lacunes, état criblé du striatum,
angiopathie amyloïde, vascularite…)
• HPN
• Traumatiques, boxe
• Post-encéphalite de Von Economo, Prions,
PESS…
• Anoxie, CO
• Mn : marche de coq, dément, sourire sardonique
• Wilson : Cu, coeruleoplasmine, Kayser-Fliesher,
EDTA
DÉGÉNÉRATIFS PROGRESSIF, SANS À COUP
• PSP
• AMS
D. striato-nigrique
Shy-Drager
AOPC
AUTRES
• DCB
• MCLD
• Alzheimer et Parkinson ?
STEELE-RICHARDSON, PSP :
5/100.000
• Dominé par les phénomènes occulomoteurs :
Les yeux écarquillés/blépharospasme, dissociation
automatico-volontaire de l’occulomotricité= yeux
« de poupée »,
• Raideur axiale symétrique, chutes en statue
• Dysphonie, déclin cognitif, palilalie
• Électro-oculographie?
• Non réponse à L Dopa (ou peu de réponse)
• Trt : amantadine
• Espérance de vie : 6 ans
tau
AMS : LES SIGNES COMMUNS
• Parkinsonien(90%) : akinéto-rigide axial avec, précocément, troubles
posturaux et antécoli, troubles statiques et chutes. Peu tremblant et atypique.
•
•
•
•
•
Cérébelleux (50%) : ataxie, dysmétrie, dysarthrie, nystagmus
Pyramidal (60%) : ROTs vifs, Babinski
Dysautonomie : hypoTA orthostatique, incontinence, impuissance
Autres: évolution lente, invalidante, signes divers…
Critères d’exclusion : hérédité, age<30 ans, démence, aphasie, apraxie,
paralysie occulomotrice, membre étranger
• Paraclinique: IRM (tardif), PET-Scan (psp/ams),
neurovégétatif (tilt-test etc.)
• Accumulation de synucléine dans les oligodendrocytes
AMS - MALADIE DE SHY-DRAGER
Dominé par la dysautonomie
• TA chute de 30 de systolique, de 20 de diastolique
• Sphincters
• Plus rares, sueur, diarrhée motrice, pupilles, larmes, CBH
AMS - Dopc :
dégénéréscence olivo-pontocérébelleuse
•
•
•
•
Akinéto-rigide
Pyramidal
Cérébelleux+++
IRM…les signes apparaissent tardivement!
• Une forme héréditaire: maladie de Menzel
Ams - Dégénérescence striatonigrique
• Akinéto-rigide
• Peu tremblant
• Très trompeur, non réactif à la Dopa
Mcld : maladie à corps de lewy
diffus
• Dominée par la démence, précoce, fluctuante,
avec, précocement :
hallucinations, délires
Troubles attentionnels fluctuants
Conservation (au début) de la mémoire
• Akinéto-rigide peu tremblant, parfois apparition tardive
• DATScan+++ nigrostriatal
• Le danger mortel des NEUROLEPTIQUES+++
DÉGÉNÉRESCENCE CORTICO-BASALE
• La main étrangère
• Extensive, douloureuse
• Dépression réactionnelle, démence
LES TRAITEMENTS
la L Dopa
dopamine
• Voie d’apport : orale
• La dopamine ne passe pas la BHE
• Précurseur : L Dopa + Inhibiteurs des enzymes
hépatiques :
Décarboxylase : Modopar, Sinemet
COMT:
→Seul = Comtan,
→associé à Sinemet = Stalevo
• transformation neuronale : dopa -> dopamine
Un regret! L’inefficacité des IMAO… Azilect?
LA L-DOPA
• sa tolérance
n’est pas bonne à l’installation
s'altère avec le temps
• perd son efficacité après quelques années
• formes LP et + entacapone: pour prolonger effets
• Les modifications de posologie ne doivent pas se faire de façon
brusque :




Augmentation rapide : vomissements, confusion
Arrêt trop rapide : équivalent du syndrome malin des neuroleptiques !
CI: infarctus en évolution… psychose grave.
CI relatives : unlcére, angor, association de trts
LES DOPAMINERGIQUES ERGOTÉS
dérivés de l’ergot de seigle
dosés
posologies
utiles
Bromocriptine : Parlodel 0.5-10
7,5/30mg
Pergolide : Celance, supprimé! Fibrose valves
cardiaques
Lisuride : Dopergine
0.2-0.5
0,8/5mg
dopaminergiques NON DERIVES DE L’ERGOT DE
SEIGLE

dosages
0.18-0.70
20-50LP
pramipexole, Sifrol
piribédil, Trivastal
apomorphine, Apokinon :
sous cutanée, demi-vie faible = réservé aux
fluctuations brutales de l'état moteur.
Pompe…? (pour les AG?).
ropinirole, Requip
x dosages!
lisuride, Dopergine
0.2-05
ANTICHOLINERGIQUES
Trihexyphénidile
posologie
Artane 2 et 5mg, Parkinane LP 2 et 5mg 6-15mg
Bipéridène
Akinéton 4mg
8-12mg
traitements anciens, peu utilisés dans la MDPi mais…
effets indésirables+++
CONTRINDICATIONS
• Comme pour L Dopa…
Prudence avec
• les « ergotés » si fibrose
• Les anticholinergiques si rétention,
constipation, confusion, grand âge
EFFETS SECONDAIRES
• Les mêmes que pour la Dopa, plus nets
• Permettraient de retarder l’émergence des
dyskinésies tardives (en retardant l’introduction de la L
Dopa)
AUTRES MÉDICAMENTS…
• amantadine (Mantadix)
• inhibiteur de COMT,
Comtan
associé à Sinemet= Stalevo
Tasmar…
• inhibiteur de MAO
selegiline (Deprenyl, Otrasel) :
Rasagiline : Azilect
• Correcteurs des effets indésirables : Leponex (clozapine)
• Antidépresseurs, anxiolytiques, antalgiques,
myorelaxants
CONCLUSION SUR LES
ANTIPARKINSONIENS
La maladie de Parkinson a des symptômes
accessibles au traitement:
-akinésie
-hypertonie
-tremblement
résistants au traitement:
-dysautonomiques (vésico-sphinctériens et sexuels, parésie
gastro-intestinale, hypotension orthostatique, séborrhée)
-phoniques, dysphagie
-posturaux (cyphoscoliose), freezing
-cognitifs (au stade tardif): Exelon, hallucinations…
INITIATION DU TRAITEMENT…QUAND TRAITER?
• Jeune : retarder la L Dopa : les dopaminergiques
• Agé : L Dopa associé aux dopaminergiques en
augmentant très lentement ou dopaminergiques
• La place des IMAO? (Azilect, Deprenyl, Otrasel)
• Pas d’obligation à traiter+++
• On ne gomme que l’impact des signes, pas les
signes !
• La disparition des signes ne doit pas être le but.
• On fait des paliers d’augmentation des doses très
longs, encore plus si le sujet est âgé.
• On prévient le patient et on compense les effets
secondaires de cette phase d’initiation (on peut
redescendre d’un palier)
AU STADE DE LA LUNE DE MIEL
On essaie d’utiliser…
Les formes LP
Stalevo (si on est sous Dopa)
On met en place les mesures associées
Kiné
Exercices
Nutrition
AU STADE AVANCE
• Dyskinésies et hallucinations : diminuer ou
stopper les dopaminergiques, puis la L
Dopa…au prix de blocages, Leponex?
Exception : les hallucinations de fin de dose.
• Kiné++ , manières de se comporter,
antidépresseurs, hypnotiques, antalgiques
• La respiration, les exercices assis/couché, la
piscine/mer
ASSOCIATIONS
• On peut associer des traitements de
familles différentes
• On stoppe en premier les
dopaminergiques quand survient un effet
secondaire (confusion, hallucination)
J2 /2
TROUBLES MOTEURS,
DYSAUTONOMIE
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Dyskinésies
Blocages
ON/OFF
Dyspnée
Dysphonie, aphonie
Dysphagie
Rétention/incontinence urinaire
Transit
Hypotension
Somnolence
Onirisme
LA PRISE EN CHARGE : RÉÉDUCATION
• Kiné : moteur, équilibre, respi
• Et sans le kiné !
• Postures, étirements, mouvements accompagnés
avec musique et objets, taï chi et chi qong
• Changer la finalité des gestes, de la marche
• Changer la forme des 2 premiers pas
• La rigidité « plastique » impose d’étire lentement
• L’hyper-extension (inverse de la triple flexion
induite par la MPI)
LA PRISE EN CHARGE:
SOINS INFIRMIERS
• Aide à la toilette
• Surveillance des traitements+++ faire les
piluliers, vérifier les horaires de prise.
LA PRISE EN CHARGE :
ORTHOPHONISTE
• Écriture : stratégies de compensation
• Vocalisation : chanter la voix, chorale
LA PRISE EN CHARGE : NUTRITION
• La compétition Dopa / protéines animales
• Les apports vitaminés sauf la vit B6
ALD, SOCIAL ETC.
• ALD 16
CLIC
MDPH
APA
Impôts…
• Mesures juridiques
Personne de confiance
Accès au dossier médical
Directives anticipées
Tutelle
• Associations…
AMS, PSP, MCLD : orpha.net et 0810 63 19 20
France Parkinson
AIDES
•
La carte d'invalidité au C.C.A.S (Centre Communal d'Action Sociale) de la
Mairie. Le médecin remplit un imprimé
•
Demander le « 100 %» : La maladie de Parkinson entre dans le cadre des
ALD, affections longues durée, qui permettent le remboursement des soins
afférents à cette maladie à 100%.
Les aides dont bénéficiera la personne malade qui vit au domicile
•
– "Allocation Personnalisée Autonomie" (A.P.A.) : au Conseil Général ou à la Mairie (+
60 ans)
– Majoration Tierce Personne (M.T.P.) : à la Sécurité Sociale (- 60 ans) ou à la CRAM ou
la CNAV (+ 60 ans)
– Allocation Compensatrice Tierce Personne (A.C.T.P.) : Conseil Général ou C.C.A.S de
la Mairie (- 60 ans)
– Les aides ménagères : à la Mairie (pour les pensionnés)
– La prestation garde à domicile : à la CNAV ou à la CRAM (pour les pensionnés)
– Allocation Adulte Handicapée (A.A.H.) : à la Caisse des Allocations Familiales (- 60
ans)
AIDES
• la personne malade vit au domicile
"Allocation Personnalisée Autonomie" (A.P.A.): au Conseil
Général ou à la Mairie (+ 60 ans)
Majoration Tierce Personne (M.T.P.) : à la Sécurité Sociale (60 ans) ou à la CRAM ou la CNAV (+ 60 ans)
Allocation Compensatrice Tierce Personne (A.C.T.P.) :
Conseil Général ou C.C.A.S de la Mairie (- 60 ans)
Les aides ménagères : à la Mairie (pour les pensionnés)
La prestation garde à domicile : à la CNAV ou à la CRAM
(pour les pensionnés)
Allocation Adulte Handicapée (A.A.H.) : à la Caisse des
Allocations Familiales (- 60 ans)
AIDES
• La personne malade vit en institution,
maison de retraite :
L' A.P.A. , la M.T.P., l'A.C.T.P. (voir ci-dessus)
L'allocation logement : Caisse d’Allocations
Familiales
Aide sociale : Mairie du domicile du
demandeur
LA FISCALITÉ
• Exonération des cotisations patronales
• Avantages liés à la carte d'invalidité :
réduction d’une 1/2 part d'impôts sur le
revenu, taxe d'habitation…
• Réduction d'impôts pour l'emploi d'une
aide à domicile (50 % de la dépense avec
plafond) ou pour hébergement en
institution (sous conditions).
UN PEU DE JURIDIQUE…
• Directives anticipées : rédiger ses souhaits relatifs à sa fin de vie
en ce qui concerne les bilans et traitements qu’il souhaite se voir appliquer mais
c’est en général un refus de soins
• Mandat de protection future : désigner une personne, un
mandataire, pour représenter la personne si elle n’est plus apte à prendre des
décisions dans le futur.
• La conduite automobile :
indépendamment de la commission du
permis de conduire, qui peut ou non donner son autorisation…Le code des
Assurances
article L 113-2 exige de « déclarer, en cours de contrat, les circonstances
nouvelles qui ont pour conséquences soit d’aggraver les risques, soit d’en créer
de nouveaux ».
article L 113-4 dit que, dans ce cas, l’assureur peut « soit dénoncer le contrat,
soit proposer un nouveau montant de prime ». Dans le cas de la maladie de
Parkinson, il ne fait aucun doute que l’assureur va dénoncer le contrat car la
maladie est évolutive. Les assureurs sont des commerçants que rien n’oblige à
assurer tout le monde (ce n’est pas un service public)
NOUVELLES
THÉRAPEUTIQUES
LA
NEUROCHIRURGIE
• HAS : « Le traitement stéréotaxique de la MPI doit concilier une
efficacité véritablement significative avec une prise de risque
minimale. La neuro-stimulation à haute fréquence est la technique
qui répond le mieux à cet impératif, d’autant que ses effets sont
réversibles ».
• La stimulation du noyau sous-thalamique pratiquée pour la
première fois chez l’homme par A.L. Benabid en 1993, est efficace
sur l’ensemble de la triade parkinsonienne classique allant même
jusqu’à créer une situation de surdosage en L-Dopa se traduisant par
une accentuation des dyskinésies ; elle permet une forte réduction de
la dopathérapie. L’efficacité sur le tremblement est équivalente à
celle obtenue par la stimulation thalamique. C’est cette technique qui
permet la meilleure amélioration de l’akinésie, avec une morbidité de
8 %.
INDICATIONS DE LA STIMULATION DU
NOYAU SOUS-THALAMIQUE
Ce qui dépend du malade…
• <70 ans…mais possible à tout âge (état
général)
• Bon état général,
• Cognitif normal
• Pas dépressif
• Motivé, ayant bien compris risques et limites
INDICATIONS DE LA STIMULATION DU
NOYAU SOUS-THALAMIQUE
Ce qui dépend de la maladie…
• Maladie évoluant depuis>5 ans
• MP invalidante, les complications arrivent pour
des doses où les bénéfices sont insuffisants
Hoehn&Yahr >3, Schwab&England <60% en Off
Soit par tremblement, soit complications motrices
(fluctuations, dyskinésies)
• Répondeur à la L Dopa
IRM
CE QUI NE MARCHE PAS…
• Ne concerne que 10% des malades
• Morbidité : 8%,
• Limites : blocages, freezing, dysphonie,
troubles psycho-comportementaux
(souvent même agravés)
• Autres cibles : pallidum (dyskinésies),
NPP (freezing)?
LA CHIRUGIE PERMET DE…
Réduire les doses de L Dopa de 2/3 (50 à 80%)
• Pour améliorer la rigidité, le tremblement,
l’akinésie, la bradykinésie…
• Sans les effets secondaires des doses élevées
de Dopa (dyskinésies)
LES NEWS…
• Pompe à apomorphine (sous cutanée)
• Pompe à Duo-Dopa (gastrostomie)
• Médicaments trans-cutanés
Rotigotine (Schwartz)
• Tasmar… ICOMT hépatotoxique
Les électrodes sur le … cortex!
La stimulation du noyau
pédiculo-pontin pour le freezing
LES ESPOIRS
• Autres cibles de la chirurgie…
• Neuro-protecteurs ? Anti-oxydants, IMAO,
Dopaminergiques
• Greffes
• Cellules souches
• Thérapie génique
CONCLUSION
Le diagnostic
 Clinique
 Marquage des récepteurs
Le traitement…
 On recule les limites…mais il y a des limites!
 On a des lignes directrices mais des
stratégies cohérentes individualisées,
adaptées à chaque patient: expérience du
prescripteur+++