SYNDROME EXTRAPYRAMIDAL J. Cassereau

Conduite à tenir devant un syndrome extrapyramidal Julien Cassereau, Service de neurologie, CHU Angers FMC 30 Janvier 2014 Syndrome parkinsonien Triade classique •  Akinésie/bradykinésie +++ •  Tremblement de repos •  Hypertonie parkinsonienne Syndromes Parkinsoniens DCB AMS DEMENCE A CORPS DE LEWY PSP Sd Parkinsonien des neurolepHques MALADIE DE PARKINSON Formes généHques traumaHque vasculaire tumoral CO Comment distinguer la Maladie de Parkinson idiopathique des autres syndromes parkinsoniens ?
Quelques chiffres sur la maladie de Parkinson •  EsHmaHon dans le monde : 4 millions de paHents •  Touche 100000-­‐130000 personnes en France •  Age moyen de survenue : 55-­‐56 ans •  Autant d’hommes que de femmes CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON Plaintes amenant à consulter: –  Tremblement de repos –  Lenteur à réaliser les mouvements (maladresse) –  Écriture trop peHte (micrographie) –  Trouble de la marche CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON ‘Le malade est condamné à penser ses mouvements’ • 
Examen se fait debout (augmente la rigidité) •  1) Tremblement de repos –  Souvent asymétrique, peut être intermi`ent, à type d’émie`ement –  MS et MI, parfois la face, jamais le chef –  Augmenté par l’émoHon, le calcul mental TREMBLEMENT DE REPOS
Souvent asymétrique, peut être intermittent
disparaissant au maintien d’une attitude.
Augmenté par le stress, calcul, émotion
Tremblement du menton CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON ‘Le malade est condamné à penser ses mouvements’ • 
Examen se fait debout (augmente la rigidité) • 
1) Tremblement de repos –  Souvent asymétrique, peut être intermi`ent, à type d’émie`ement –  MS et MI, parfois la face, jamais le chef –  Augmenté par l’émoHon, le calcul mental •  2) Lenteur à l’exécuPon des gestes (bradykinésie) – 
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Pince pouce-­‐index Ba`re la mesure « Marionne`es » Perte du ballant automaHque d’un bras CLINIQUE DE LA MALADIE DE PARKINSON ‘Le malade est condamné à penser ses mouvements’ • 
Examen se fait debout (augmente la rigidité) • 
1) Tremblement de repos –  Souvent asymétrique, peut être intermi`ent, à type d’émie`ement –  MS et MI, parfois la face, jamais le chef –  Augmenté par l’émoHon, le calcul mental 2) Lenteur à l’exécuPon des gestes (bradykinésie) –  Pince pouce-­‐index Symptomatologie asymétrique –  Ba`re la mesure –  « Marionne`es » –  Perte du ballant automaHque d’un bras • 
•  3) Rigidité (hypertonie extrapyramidale) –  Rigidité en tuyau de plomb (roue dentée) –  Manœuvre de Froment Manoeuvre de Froment Troubles de la marche
Marche à petits pas, anteflexion du tronc, demi tour décomposé
freezing: les pieds « collés au sol » à l’iniHaHon de la marche ou en cours de marche, en parHculier lors du demi-­‐tour, du franchissement d’une porte Autres signes au-­‐delà de la triade –  Troubles digesHfs –  Troubles comportement sommeil paradoxal –  Dépression –  Hypo/anosmie –  Chutes, instabilité posturale –  Dysarthrie –  Dysautonomie –  Démence PRECOCES TARDIFS (signes axiaux) Diagnostic positif à un stade précoce •  Triade classique, asymétrique, troubles de la posture et de la marche
caractéristiques
•  Absence de critères d exclusion :
–  ATCD AVC répétés
–  ATCD Traumatismes répétés
–  Traitement Neuroleptiques (NL cachés)
•  Le reste de l’examen neurologique permet d’écarter les signes d’alerte
(drapeaux rouges)
Pas de syndrome pyramidal (AMS, PSP)
Pas de syndrome cérébelleux (AMS)
Pas de trouble oculomoteur (PSP)
Pas de chutes précoces (PSP, AMS)
Pas de troubles cognitifs précoces (DCL, DCB, PSP)
Pas d’hypotension orthostatique symptomatique précoce (AMS)
Diagnostic positif à un stade précoce •  Triade classique, asymétrique, troubles de la posture et de la marche
caractéristiques
•  Absence de critères d exclusion :
–  ATCD AVC répétés
–  ATCD Traumatismes répétés
–  Traitement Neuroleptiques (NL cachés)
•  Le reste de l’examen neurologique permet d’écarter les drapeaux rouges
•  Critères évolutifs :
–  Amélioration significative et durable sous L DOPA
–  Apparition des dyskinésies Dopa induite
•  Pas d’examens complémentaires (sauf si atypie).
DiagnosHc différenHel de la MP •  Les parkinsonismes secondaires : –  Maladie de Wilson (pathologie du cuivre): A chercher chez tout paHent présentant un SP ou des mouvements anormaux de moins de 40 ans (IRM, cuprurie, cuprémie, ceruléoplasminémie) –  État lacunaire: Marche lacunaire (à peHts pas, mais avec ballant automaHque des bras conservé), associé à un sd frontal, sd pseudobulbaire (imagerie cérébrale) DiagnosHc différenHel de la MP •  Les parkinsonismes secondaires : –  Maladie de Wilson (pathologie du cuivre): A chercher chez tout paHent présentant un SP ou des mouvements anormaux de moins de 40 ans (IRM, cuprurie, cuprémie, ceruléoplasminémie) –  État lacunaire: Marche lacunaire (à peHts pas, mais avec ballant automaHque des bras conservé), associé à un sd frontal, sd pseudobulbaire –  Iatrogène (NL, …): D’emblé symétrique, Dopa-­‐résistant, amélioré par les anH-­‐
cholinergiques et régressant habituellement après l’arrêt des neurolepHques. •  Les syndromes parkinsoniens atypiques (AMS, PSP, DCB, DCL) –  Début bilatéral, sd akinéto rigide+++, tremblement atypique –  Signes neurologiques associés précocement (< 1 an) : •  CogniHfs •  Axiaux ( posture, dysarthrie, contrôle sphinctérien ) •  Oculomoteurs, etc… –  Réponse nulle ou transitoire aux dopaminergiques –  Pas de dyskinésies dopa induites –  ( EvoluHon en 5-­‐6 ans ) Traitement de la maladie de Parkinson au stade initial < 70 ans >70 ans MESURES ASSOCIEES
•  Médicamenteux : antidépresseurs ( IRS ), hypnotiques,
antalgiques, anti émétiques ( Motilium ), traitements de la
constipation, des troubles urinaires …
•  Kinésithérapie, ergothérapie, orthophonie
•  Psychothérapie
•  Mesures sociales (ALD30, mi-temps thérapeutique,
aménagement du poste de travail, aides ménagères, etc…)
Place du médecin généraliste Repérer le sd parkinsonien Rechercher des aspérités au diagnosHc de MP Orienter le paHent vers le neurologue ParHciper à l’annonce diagnosHque Adapter le traitement en lien avec le neurologue Surveiller les effets secondaires Prescrire les traitements associés Coordonner les soins, penser aux autres mesures: kiné, orthophonie, ALD •  Soutenir les aidants • 
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