item 38 – puberte normale et pathologique

ITEM 38 : PUBERTE NORMALE ET PATHOLOGIQUE.
PUBERTE NORMALE
Stades de Tanner
S
Prépubère
1
Bourgeon mammaire
2
Soulèvement sein et aréole
Elargissement de l’aréole
Elargissement aréole + sein
3
4
5
Elargissement aréole +
mamelon ac saillie en avant
au-dessus du sein
Sein adulte
Chronologie
Puberté
Normale
Précoce
Avancée
Retardée
P
Absence
Quelques poils pigmentés
Poils noirs bouclés + denses et
+ épais – Clairsemés
Poils adultes mais - étendus
Poils adulte
Fille
10-13 ans
Croissance du bourgeon mammaire
< 8 ans
8-10 ans
> 13 ans
G
Testicules < 2,5 cm
Testicule = 2,5 – 3,2 cm
Pigmentation scrotale
Pas de développement de la verge
Testicule = 3,3 – 4 cm
Allongement du scrotum
Testicule = 4,1 – 4,5 cm
Allongement de la verge
Pigmentation du scrotum
Testicule = 4,5 cm
Verge/scrotum adulte
Garçon
11-14 ans
(Volume testiculaire > 4 ml)
< 10 ans
10 – 11 ans
> 14 ans
PUBERTE DISSOCIEE OU AVANCE PUBERTAIRE
Définition
Types
- Développement isolé d’un seul des caractères sexuels
- Age osseux normal
- Echographie pelvienne et surrénalienne normale
- Pas d’accélération de la vitesse de croissance
- Pas de dosages hormonaux sauf prémature pubarche
- Pas de TTT : Surveillance simple
Prémature thélarche
Développement isolé des seins chez la fille entre 6 mois et 3 ans
Prémature pubarche
- Apparition de poils pubiens vers 7-8 ans
ou adrénarche
- DD : Hyperplasie bilatérale des surrénales
- Bio : Androgènes – 17OH P
- Imagerie : TDM surrénalien
Prémature ménarche
Saignements utérins chez la fille
Rechercher tumeur et CE ++
PUBERTE PRECOCE
Définition : Caractères sexuels précoces + Avance de l’âge osseux + Accélération de la vitesse de croissance
Etiologies
Centrale
- Idiopathique (Fille ++)
- Malformations congénitales
- Séquellaires :
Post traumatique
Post infectieux (méningite/méningo-encéphalite)
Irradiation
- Phacomatose : STB – NF1
- Processus IC :
Périphérique
- Hyperplasie bilatérale des surrénales
- Tumeur
Surrénalienne
Ovarienne
Testiculaires
Germinale sécrétant de l’HCG
- Syndrome de Mc Cune albright
Lorraine Waechter - http://fichesecn.wordpress.com/
Clinique
Paraclinique
TTT
Non tumoral : Hydrocéphalie – Kyste
arachnoïdien
Tumoral : Gliome – Hamartome
Isosexuel
- Age osseux avancé
- Test au LHRH positif :
Pic de LH > FSH
- Oestradiol ou testostérone augmentée
- IRMc
- Champ visuel
Analogue de la LHRH
Iso ou contrasexuel
NB : Possible petit volume testiculaire
(pas de gonadotrophines)
- Echographie abdominale
- Dosage des stéroïdes sexuels
- Age osseux
- Test LHRH : Négatif
TTT étiologique si possible
RETARD PUBERTAIRE
Définition
Fille
Clinique
Garçon
Anamnèse
Examen physique
Paraclinique
Systématique
Selon OD
Etiologies
Hypogonadisme
hypergonadotrope
Hypogonadisme
hypogonadotrope
TTT
- Absence de développement mammaire à 13 ans
- Aménorrhée Iaire à 17 ans ou 4 ans après le début du dvpmt
pubertaire
Volume testiculaire < 4 ml après 14 ans
- Parents : Retard pubertaire ?
- Courbe de croissance SP : Stagnation
- IMC
- ATCD : Maladie chronique – Cryptorchidie - Micropénis
- Examen physique complet
- Céphalées – Tb visuels – Signes d’HTIC
- Anosmie
- Signes de maladie chronique
- Age osseux
- FSH – LH – Stéroïdes sexuels
- TSH
- Hypogonadisme hypergonadotrope : Caryotype
- Hypogonadisme hypogonadotrope : IRM hypophysaire
- Test au LHRH
- Mensurations utérines échographiques
- Prl - AMH
Fille
- Syndrome de Turner
- Dysgénésie gonadique
- Lésions ovariennes : AI – Virale – Toxique –
Radio/ChimioT
Garçon
- Syndrome de Klinefelter
- Dysgénésie gonadique
- Lésion testiculaire :
Radio/chimioT – Torsion – Virale – AI - Cryptorchidie
IRM
- Tumeur : Craniopharyngiome – Adénome (Prl ++)
anormale - Séquelles : Trauma – Infection – RadioT
IRM N
- Endoc : Panhypopituitarisme – Hypothyroïdie –
Hyperprl – Hypercorticisme
- Syndrome malformation (Prader-Willi)
- Déficit gonadotrope isolé
- Syndrome de Kallman (déficit gonadotrope isolé +
anosmie)
- Maladie chronique
- Sport intensif – TCA
- Retard pubertaire simple (garçon ++)
- TTT étiologique
- Substitution hormonale
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RETARD PUBERTAIRE SIMPLE
Critères
DD
- Garçon +++
- ATCD familiaux de puberté tardive
- Infléchissement statural sans cassure (< 1DS)
- Retard d’âge osseux (< 13 ans si garçon - < 11 an si fille)
- Pas de signes de maladie chronique ou de tumeur IC
- FSH / LH basse – Oestradiol/Testostérone basse
≠ hypogonadisme hypogonadotrope et retard pubertaire simple : Inhibine B + Test LHRH
- HH : Inhibine B basse – Faible réponse au LHRH
- RPS : Inhibine B > - Meilleure réponse au LHRH
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