Tumeurs ovariennes benignes

Tumeurs ovariennes bénignes
Tumeurs ovariennes bénignes
Dr Jean-Louis Houpeau
•
Epidémiologie
• Fréquence des tumeurs bénignes = 5-7%
• 45 000 femmes par an en France, dont 32 000 femmes environ
seraient opérées (chiffres PMSI 1998 et 1999).
• kystes opérés : 75 % sont organiques, 25 % sont fonctionnels,
et 1 à 4 % des kystes supposés bénins sont malins.
•
3 situations :
Anatomo-pathologie :
Tous les tissus composants l’ovaires peuvent donner une prolifération
tumorale
– kystes fonctionnels
disparition dans le temps, doivent être respectés, surveillance simple
– kystes organiques (histologie car dégénérescence possible)
Le caractère organique sera évoqué par la présence d'un des signes
suivants :
• Une ou plusieurs végétations intrakystiques ;
• Composante solide ;
• Diamètre du kyste supérieur ou égal à 6 cm quel que soit son
aspect échographique ;
• Caractère multiloculaire ;
• Paroi épaisse.
Les critères 1 et 2 sont les critères discriminants les plus pertinents en
faveur de la malignité.
– tumeurs solides (histologie car dégénérescence possible)
•
Physiologie ovarienne
• Kyste = tout contenu liquidien en image écho ou à l’examen
macroscopique d’un diamètre > 3 cm.
• diminution de volume progressif du volume ovarien avec l’âge
• kystes peuvent survenir à tout âge mais recrudescence en
période pubertaire et en préménopause (Kystes fonctionnels)
Eliminer les pathologies pseudo-tumorales
•
L’épithélium cœlomique (mésothélium d’origine mullérienne
recouvrant la surface ovarienne) donne des tumeurs souvent
volumineuses :
• séreuses (épithélium tubaire) 75 % bénignes, 25 % malignes
• mucineuses (épithélium endocervical)
– 85% sont bénignes ou borderline, 15% sont malignes
– 25 % ressemblent aux séreuses
• endométrioïdes (épithélium endométrial )
– 15-30 % accompagnés de carcinome de l'endomètre
– 15% coexistent avec de l'endométriose.
• carcinomes à cellules claires (“ mésonéphroïdes ”)
– association avec endomé triose, ou carcinomes endométrioïdes
• tumeurs de Brenner (paramalpighiennes)
– Adénofibrome peu commun. Association possible avec cystadénome
mucineux
• tumeurs mixtes épithéliales (ou mésodermiques )
·
·
le stroma gonadique (issu des cordons sexuels) donne les
tumeurs (endocrines)
- de la thèque (fibrothécome )
- à cellules de Leydig
- de la granulosa
- à cellules de Sertoli
Signes cliniques
Signes d’appel :
sensation de pesanteur, tiraillement
anomalies des règles
troubles urinaires (dysurie, pollakiurie )
infertilit é
dé couverte fortuite
3 situations :
kyste pelvien
kyste abdominal
tumeur solide
les cellules germinales
– cellules d’origine : dysgerminome (= sé minome chez l'homme)
– développement extra-embryonnaire : choriocarcinome ,
tumeur du sinus endodermique
– développement embryonnaire :
Rares, tissus foetaux immatures
polyembryome
tératome immature
carcinome embryonnaire
– développement adulte :
multitissulaire (kyste dermoïde)
monotissulaire (goitre ovarien, carcinoïde)
•
gonadoblastome (éléments germinaux + stroma gonadique)
•
tumeurs à cellules lipidiques, tumeurs du stroma non
spécialis é (cystad énofibrome)
Signes cliniques :
masse ind épendante de l ’uté rus
signe du sillon
localisation latéro -ut é rine
consistance ré nittente, zones solides, contours bossel és (dermoïdes)
variantes :
fixit é, masse d épendante de l ’uté rus (adhé rences),
kystes enclavé s dans le Douglas
1
•Diagnostic différentiel
Origine extra-ut é rine : globe vé sical, cæcum ou sigmoïde distendu, hydrosalpinx ,
kyste du para-ovaire (non distinguable cliniquement), kyste du m ésent è re, p seudokystes pé ritoné aux adhé rentiels.
Origine utérine : grossesse, fibrome pé dicul é, hé mi-ut érus, hé matocolpos.
Cancer : masses fixées irr égulières, bilaté rales, ascite, m étastases épiplo ïques
Les examens complémentaires
– L’échographie
Indispensable
Objectifs : confirmer la masse lat é ro-ut érine
pr éciser la taille, la structure (liquidienne, mixte ou solide) et les
caractè res (kyste uni ou multiloculaires, é paisseur des parois,
vé gé tations
endo et exokystiques),
doppler (absence de né ovascularisation et index de pulsativité
é lev é en faveur de la bé nignit é) .
Aide à la différenciation entre tumeurs bé nignes et malignes
Pas de diagnostic histologique mais oriente le clinicien
Penser au diagnostic différentiel si l’ovaire est visualisé .
L’ASP
recherche des calcifications dans les kystes dermoïdes.
Le scanner abdomino-pelvien
suspicion de cancer clinique et/ou é chographique
kystes dermo ïdes
Les marqueurs tumoraux plasmatiques
Le CA-125 est le marqueur des cancers é pith é liaux de l'ovaire et plus
particuli èrement de type séreux
Le CA-125 (N < 35 UI) a une sensibilit é de 95% et une sp é cificité de 61%.
Nombreux faux positifs (variations avec le cycle, endom étriose, é
p ritonite,
pleuré sie, ascite, tumeurs mammaires) .
L ’ACE dans les tumeurs épithé liales mucineuses.
L ’ -FP et l’HCG dans les tumeurs germinales.
Voir les recommandations
La ponction échoguidée
Les complications
Seulement si kyste anéchogène
Permet l’étude macroscopique, hormonale et des marqueurs
hormones pr édominantes : kystes fonctionnels
marqueurs élevés : organicit é mais pas forc ément cancer
Les complications d égénératives
caractère de bénignité ou malignité fixé d’emblée ? (sauf pour borderline)
Les complications non-dégénératives
La coelioscopie
Permet l’exérèse, mais aussi l’examen de la cavité pelvienne
Précise la nature histologique
D’emblée contre-indiquée en cas de tumeur dont le pôle supérieur est
en position sus-ombilicale.
la torsion
fréquente
Douleur brutale constante, vomissements, état de choc, épisodes parfois sub -aigus
Défense, météorisme
Survient surtout sur des kystes mobiles (rare dans K et endométriose), dense
(dermoïdes)
Torsion annexe totale > torsion seule du pédicule ovarien
Évolution vers tableau de choc mais aussi vers un sphacèle à bas bruit
Délai < 6 h : tentative de détorsion
Si aspect nécrotique : annexectomie sans détorsion
l’hémorragie
Soit intrakystique (modification de l’échostructure)
Soit intrapéritonéale (rupture) : hémopéritoine
Coagulation ou suture ovrienne
la rupture
Rare dans les kystes organiques
Péritonite aigüe
aseptique (péritonite chimique du dermoïde )
septique (après abcès ovarien, ou sphacèle post-torsion)
Toilette péritonéale + traitement spécifique du kyste causal
la suppuration
Exeptionnelle (dermoïde pour la plupart)
Origine hématogène, loco -régionale (salpingite, sigmoïdite) ou iatrogène (ponctions)
oedème ovarien aigu
Affection autonome sur ovaire sain ou tumoral ( hyperthécose , SOPK)
Douleur aigüe, torsion fréquente (50%). Parfois ascite et hydrothorax.
Ovariectomie (l’anapath élimine tumeur associée)
compression vésicale, digestive, de la VCI ( faciè s de Spencer Wells )
syndrome de Demons-Meigs
Association d’une tumeur ovarienne (fibrome ou fibro -thé come dans la description
initiale) et d’ un é panchement pé ritoné al et/ou pleural.
Complications au cours de la grossesse
fréquence des kystes fonctionnels au T1
volume utérin qui gêne la cœlioscopie à partir du dé but T2
risque d'avortement en cas d'ablation du corps jaune avant la douziè me semaine
risque d'interruption pr ématuré e de la grossesse en cas de laparotomie jusqu'en fin
de grossesse,
fréquence de la torsion d'annexe dans le post-partum
Présentation dystocique (obstacle p rævia )
chirurgie idéale = 4ème mois, préserver le corps jaune
Au T1 :
cœliochirurgie (kystes anorganiques)
si ablation CJ : progestatifs
kystes anéchogènes : abstention ou ponction (RAS si liquide séreux, citrin et
cyto négative)
Au T2 :
laparo en regard du kyste, ne pas stimuler l’utérus, tocolyse post-op
ponction possible selon même critères qu’au T1
2
Au T3 :
Abstention si critères bénins et non p ræ via ,
Tumeurs præ via : Ponctions avant l’accouchement si anéchogènes
Césarienne dans le cas contraire (ou liquide mucoïde ou
sébacé à la ponction)
Césarienne d’indication obstétricale : traitement étiologique
Voie basse : laparotomie en post-partum
cœlio après involution utérine
Traitement
Abstention +/- blocage hypophysaire ( Cf.)
Cœliochirurgie
traitement pré férentiel
principes : cytologie pé ritoné ale premi ère
examen de la paroi kystique, de la cavit é abdominale
2 techniques :
ponction + kystectomie
kystectomie d’emblé e
Laparotomie
Indications :
suspicion de malignité ou pour des tumeurs "borderline"
conditions techniques défavorables à la cœliochirurgie
(comme les kystes dermo ïdes à forte composante solide)
Avantages :
contr ôle de l'ensemble de la cavit é abdominale
si signe de malignité, intervention élargie et staging
Techniques chirurgicales
Kystectomie
femme jeune
conservation ovarienne +/- reconstruction
Préserve la fertilit é (sauf si endométriose)
Ovariectomie
Tumeurs volumineuses
Si périm énopause, hystérectomie non obligatoire
Annexectomie
Si tumeurs géantes avec destruction ovarienne, trompes étir ées
Si forte suspicion macroscopique de cancer et patiente non pr évenue
Intérêt de l’extempo
Kystes fonctionnels
Kystes séreux
•Transformation kystique transitoire de structures ovarienne du cycle
normal (follicule ou corps jaune).
•Liquide contient une forte concentration d’œstradiol (et faible
concentration de CA 125).
•Etio : Grossesse débutante, ovaires macro-polykystiques.
•Découverte : retard de règles, douleurs.
•Echo :
masse < 10cm, anéchogène,
parfois fine cloison, écho fins (hémorragie), kystes lutéiniques multiples
(hyperstimulation) ou hétérogénéité franche, caillots intrakystiques
•Traitement : abstention. Coelio si persistance > 3 mois.
Kystes organiques
•Séreux
•Mucineux
•Kystes dermoïdes
•Kystes endométriosiques
Kystes mucineux (suite)
Macroscopie : fréquemment multiloculaires, volumineux, et contiennent un
liquide filant.
Microscopie :
bordés
par
couche
monocellulaire
cylindrique
mucis écrétante ( =endocol).
Risque de « maladie gélatineuse du péritoine » après rupture kystique ?
(plutôt carcinome muco ïde à faible malignité)
Kystes dermoïdes
10%, femme jeune, bilatéralité fréquente
Échographie pathognomonique : alternance zones liquides et solides
hétérogènes (plages hyperdenses osseuses ou cartilagineuses, plages
moins denses gélatineuses). Le tissu graisseux est nettement
échog ène. Le tissu cartilagineux, tissu osseux : cônes d'ombre
succ édant à des formations de forte densit é échogène. Poils : cônes
d'ombre plus arrondis, diffus.
Difficult é diagnostique si petites formations dermoïdes coexistantes avec
formations séreuses plus volumineuses
Doppler : absence de tout flux au niveau des zones denses.
ASP : calcifications dentaires (inconstantes)
TDM : densité graisseuse caract éristique
25%, 30-40 ans, parfois bilatéraux,
écho : anéchogène, homogène, renforcement post érieur, contours fins
nets et r éguliers. Autre aspect possible (v égétations, cloisons, fines
calcifications)
Difficult é à différencier du kyste fonctionnel ++
Macroscopie : uniloculaire, vascularisation de surface arborescente, mais
parfois cloisons, structures papillaires
Microscopie : épithélium cubique
Si < 10 cm : contr ôle écho > 1 mois
Kystes mucineux
15%, rarement bilatéraux
Echo : kyste le plus souvent multiloculé, logettes multiples, cloisons
épaisses, contenu liquidien finement échogène (plus grande densit é du
liquide). Variante : forme uniloculaire anéchogène.
Kystes dermoïdes (suite)
Macroscopie : consistance mixte bosselée, alternant des zones rénitentes
et des zones dures, contient liquide d'allure sébacée +/- poils +/structures solides, entre 5 et 10 cm de diamètre.
Bénignité fréquente, mais risque de transformation maligne d'un des tissus
(épithélioma épidermoïde).
Microscopie : reproduit de nombreux tissus de l'organisme, d'origine
ectodermique (derme, tissu nerveux), endodermique (tissus gastrointestinal ou bronchique, thyroïdien, salivaire) ou mésodermique (os,
cartilage, muscle).
Inclusions dermoïdes intra-ovariennes peuvent passer inaperçues en
chirurgie
Association kyste dermo ïde et anémie auto-immune
Si rupture kystique : péritonite chimique, greffe de gliome bénin
3
Tumeurs solides
Kystes endométriosiques
Cadre : endométriose à localisation péritonéales et ovariennes multiples
Mais parfois masse ovarienne kystique isolée
Accolement à la face postérieure du ligament large, nodules des US et
du CDS de Douglas
Echo : kyste uniloculaire, contenu hématique finement échogène et
régulier, à contours épais.
Si plages plus échogènes : hémorragie intra-kystique (k. fonctionnel) ?
Echogénicité plus ou moins homogène (caract ère ancien ou récent).
Situation souvent postéro-latérale.
Aspects trompeurs : multiloculation si saignements r écents (= kyste
mucineux), pseudo-inclusions dermoïdes.
Macroscopie : kystes à contenu hématique «chocolat» (! au kyste
fonctionnel hémorragique). Adhérences sous-ovariennes fréquentes.
Paroi du kyste épaisse et clivable. Aspect interne chamois, zones
capillaires éparses.
Microscopie : épithélium glandulaire et chorion cytogène.
Tumeurs solides non endocrines (suite)
• Tératome spécialisé
Goître ovarien, carcinoïde
Association fréquente avec le dermoïde
Zones de nécrose
Tissu thyroïdien et/ou cellules argentaffines pr édominantes.
Syndrome endocrinien est inconstant.
• Gonadoblastome
Association de cellules germinales et de cellules des cordons sexuels
Petite taille < 8 cm, bilatérales
Ambiguité sexuelle
Tumeurs bénignes mais association à dysgerminome et dégénérescence
fréquente (intérêt de la gonadectomie)
• Fibrome
Souvent associé au thécome (tumeur des cordons sexuels) mais formes
pures (tissus ovariens non spécifiques)
Tumeur solide r éguli ère et mobile (distinction difficile avec fibrome utérin)
Syndrome de Demons-Meigs dans 5% des cas
Non endocrines
Rares
• Adénofibrome
Bénin, tissu fibreux dense + formations glandulaires
L'association à une cavité kystique (cystadénofibrome) donne cliniquement
et échographiquement l'aspect d'un kyste végétant.
• Tumeur de Brenner
Tumeur rare caract éris ée par des îlots de cellules épithéliales
transitionnelles à noyau en « grain de café » entourés par un stroma
abondant.
Nature solide mais parfois associ ée à un kyste mucineux.
Simple ablation curative (forme maligne rare).
• Tératome mature solide
Beaucoup plus rare que le kyste dermoïde. Contient parfois des zones
kystiques.
Tumeurs des cordons sexuels
Reproduisent les structure endocrines de l’ovaire et du testicule.
Pas obligatoirement secrétante.
• Tumeur de la granulosa
Solides mais parfois kystisées
Microscopie : aspect micro-folliculaire avec corpuscules de Call-Exner
ou macro-folliculaire.
• Tumeurs fibro-thécale
Tumeur jaune ferme, bénigne
Secrétion œstrogénique (ou exeptionnellement androgénique)
• Tumeurs à cellules de Sertoli et de Leydig
Rares, androgéno-secrétantes (85%), virilisante (50%)
Jaunâtre, potentiel malin variable
Sertoli : pas de secrétion d’androgène mais œstrogènes +. Potentiel malin
en fonction de la différenciation
Leydig : cristalloïdes de Reincke, secrètent de la testostérone, tjrs bénin
Arrhénoblastome : tubules sertoliens + stroma leydigien
Autres tumeurs
Tumeurs à cellules lipidiques
Gonadoblastome (association cellules germinales + éléments des
cordons). Association à dysgerminome fréquent. Malignité ++
• Tissus non spécifiques ( exeptionnel)
Hémangiomes, léiomyomes, sarcomes, lymphomes, hémopathies malignes
•
•
Répartition des tumeurs varie avec l’âge :
Enfant : 60 % de tumeurs germinales
Post-ménopause : 80% de tumeurs épithéliales
Proportion des formes malignes augmentent avec l’âge (<10% avant 40 ans,
40% après ménopause).
Tumeurs frontières chez femmes jeunes
Tumeurs bénignes avant 40 ans = 50% de kystes dermoïdes
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