La prise en charge du syndrome de Prader-Willi Prader

La prise en charge du syndrome de
Prader-Willi
Problème alimentaire
Le comportement
Veerle Govers
[email protected]
Une prise en charge complexe
Ne jamais oublier que chaque personne avec un SPW est un
individu avec une personnalité unique!
L’importance de leur environnement est très grande. Les
personnes avec le SPW ont besoin de se sentir aimés et
reconnus.
La prise en charge multidisciplinaire
Le régime
Le comportement
Les problèmes physiques
et physiologiques
De la naissance à deux ans
• Dès la naissance, les bébés atteints de SPW présentent
une diminution importante du tonus musculaire (bébé
mou, hypotonique) qui est à l’origine de nombreux
problèmes :
-troubles de la succion et de la déglutition entraînant des difficultés
pour se nourrir et la plupart du temps une mauvaise prise de poids
dans les premiers mois de vie.
-Pendant les premières semaines alimentation par sonde
- retard dans l’acquisition de la marche qui se fait en moyenne vers 24
mois.
-Des séances de kinésithérapie ou de psychomotricité plusieurs fois par semaine
- retard dans l’ acquisition du langage
- problèmes d’élocution (dysarthrie) et de mastication.
- Un bilan orthophonique est souhaitable et la prise en charge doit être assurée
avant même l’apparition du langage pour augmenter le tonus des muscles de la
face et du palais.
De la naissance à deux ans
• Le bébé est calme, dort beaucoup et ne pleure presque
pas
• Les petits enfants sont joyeux, aimable, tranquille
•
Un régime alimentaire adapté est indispensable dès la naissance : au début, il
permettra d’éviter les carences liées aux problèmes d’alimentation. Chez le petit
enfant, il faut éviter de développer le goût du gras et du sucré.
Les enfants de 2 à 12 ans
• L’hypotonie musculaire diminue généralement: il existe
souvent des problèmes d’equilibre et de motricité fine
• Des séances de kinésithérapie ou de psychomotricité
• Retard mental légér à modéré
• Un rythme très lent des travaux
• Leurs aptitudes visuelles sont plus développées que leurs
capacités auditives
• Un faible mémoire à court terme
• Une éducation adaptée
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement alimentaire
• Ils ont un appétit insatiable et une tendance à manger
trop (hyperphagie)
•
•
•
•
•
•
Cherchent de la nourriture
Volent de la nourriture
Mangent tout
Mensonges
Visites au réfrigérateur la nuit
Crises de colère aux repas
Le problème alimentaire est un problème
biologique (un dysfonctionnement de
l’hypothalamus)
Une personne SPW pense et rêve 24h/jour de nourriture
Un stress alimentaire permanente
• Les interventions: médicales, chirurgicales,
pharmacologiques n’aboutissent pas à des résultats
satisfaisants
• Seulement des résultats positifs suite à des interventions
diététiques et comportementales
• L’entourage doit être vigilant et exercer un contrôle
constant sur leur alimentation et sur l’accès à la
nourriture pour éviter le développement d’une obésité.
‘Le petit bonbon est un de trop’
• Régime hypo-calorique sévère
– Chaque calorie en plus se remarque dans
une prise de poids.
– 1 moment fixe de pèse poids.
• Exercices physiques réguliers
– Minimum 1X par jour un exercice
obligatoire: la natation, faire de la
bicyclette, faire une promenade …
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‘Le petit bonbon est un de trop
trop’’
• Un équilibre psychologique-physique
– Pas trop tendre la corde
– Canalisation de leurs envies
‘Le petit bonbon est un de trop
trop’’
Le problème alimentaire est un problème biologique donc
son environnement est responsable du contrôle externe
indispensable
–
–
–
–
–
–
–
–
Informer toutes les personnes concernées
Pas de nourriture à proximité ou en vue
Pas d’argent à proximité ou en vue
Ne pas oublier ou ne pas remettre a plus tard les en-cas et le lunch
Les sorties de classe
Pas induire de culpabilité
N’employer jamais de nourriture comme punition ou récompense
Éviter toute discussion
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
Les crises de colère
•Les enfants de 2 à 5 ans ont une bonne humeur sont très
sociable mais accès de colère et les enfants ont tendance à
être entêtés,
•Les enfants de plus de 5 ans ont des problèmes de
comportement plus fréquents concernant la nourriture et ont
des problèmes d’insertion sociale.
•Ces troubles peuvent prendre la forme de crises de colère. Il
y a toujours un facteur déclenchant : changement de routine
générateur d’anxiété, fatigue, frustrations, souvent en rapport
avec la nourriture.
Centrum voor Menselijke
Erfelijkheid Leuven
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Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
Les crises de colère
• 1. Comment les prévenir
• 2. Que faire au moment de la crise?
• 3. Que faire après la crise?
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Les crises de colère: Comment les prévenir?
I. Limiter les sources de stress
• Le stress alimentaire
• Ne pas surcharger d’ informations verbales
– Préférer les conversations individuelles, prendre le
temps d’écouter et de dialoguer (e-mail, un coup de
téléphone)
• Adapter les attentes
– Prendre en compte le niveau mental et leur lenteur
– Se sentir le meilleur , pouvoir s’occuper de
Les crises de colère: Comment les prévenir?
II. Structure
• Les enfants PWS se sentent sécurisés dans un milieu bien
organisé, structuré et avec routine fixe
– Calendrier de la semaine (visualisé)
– L’horaire de la journée (visualisé)
– Annoncer un évènement peu de temps avant
• Les mêmes habitudes dans le plus grand nombre de
situations
– Local bien rangé (affaires bien rangées)
– Consignes précises concernant leurs activités
– Choses promises
Les crises de colère: Comment les prévenir?
• Un changement les inquiète et les rend vulnérable.
• Nous observons alors des réactions d’agressivité , ils se
fâchent et deviennent impossible.
Les crises de colère: Comment les prévenir?
III. Sieste
• Un endroit à soi
IV. Collaboration et éducation des équipes
• Dialogue entre les personnes concernées (parents,
professeurs, éducateurs ….) pour que tous aient un
comportement cohérent
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
Les crises de colère
• 1. Comment les prévenir
• 2. Que faire au moment de la crise?
• 3. Que faire après la crise?
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Les crises de colère: Que faire au moment de la
crise?
• Pas de discussion au moment même (La personne est déjà
hors contrôle, aucune négociation ne permettra de l’arrêter.)
• Ne pas chercher à avoir raison, donner du temps pour
que la personne ‘décolle » de son idée
• Toute intervention verbale, toute punition ne peut
qu’aggraver ou prolonger la crise.
• Éloigner de l’endroit , isoler si il faut (dans un endroit tout en
surveillant qu’elle ne se blesse pas)
• Un moment de repos
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
Les crises de colère
• 1. Comment les prévenir
• 2. Que faire au moment de la crise?
• 3. Que faire après la crise?
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Les crises de colère: Que faire après la crise
• Noter ce qui déclenche la crise, comment elle se déroule
et éventuellement quelle solution au problème
• Après, au calme, réfléchir et discuter dus problème avec
la personne.
• Reconsidérer les règles pour prévenir les crises de colère:
l’information, l’organisation du temps, limiter le stress,
réévaluer le temps de repos.
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
d’ obsessions et d’ idées fixes
•
•
•
•
•
•
•
perseveration verbale
préfèrent la routine
collectent des objects
aiment des rituels
aiment la symmetrie et de l’ordre
punctuele et minutieuse
rigide
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
d’ obsessions et d’ idées fixes
Que faire en cas d’ obsessions et d’ idées fixes
•
•
•
•
Changer de sujet de conversation
Faire répéter la réponse
Time-out
Pas trop d’info en même temps
Les enfants de 2 à 12 ans
Comportement
d’ obsessions et d’ idées fixes
• Le comportement d’une personne ayant le syndrome de
Prader Willi montre de nombreuses similitudes avec celle
d’une personne autiste.
• La prise en charge des problèmes des personnes
atteintes d’autisme ont des résultats très positifs pour les
personnes SPW.
• Même que les personnes avec le syndrome ont des
problèmes on ne peut pas oublier les bons moments. Ils
savent être drôles, affectueux, joueurs.
Amusant, appétissant et sain
Programme d'apprentissage de nouvelles habitudes alimentaires pour personnes
handicapées
• Ce programme a tout d’abord été mis au point à
l’intention des personnes atteintes du syndrome de
Prader-Willi
• L’obésité est un problème fréquent de la population des
personnes présentant un handicap mental
DEUX IDÉES PRINCIPALES
• Grandir dans un milieu ou les habitudes alimentaires sont
adéquates
– Acquérir un certain degré d’autodiscipline
– Contrôle extérieur
– Diminuer les troubles émotionnels
GROUPE CIBLE (du programme
d ’apprentissage)
Ce programme peut être utilisé:
• de manière préventive ou curative
• auprès de personnes d ’âge et de niveau intellectuel
divers
• dans différents lieux de vie
• de manière individuelle ou en groupe
UN PROGRAMME PRÉVENTIF OU CURATIF
• Le programme d ’apprentissage préventif
– Des séances destinées aux enfants des écoles
primaires (6 à 13 ans).
– Des séances destinées aux enfants âgés de moins de 6
ans.
• Le programme d ‘apprentissage curatif
– Des séances qui s ’adresse plutôt aux adolescents et
aux adultes, qui connaissent des problèmes de poids.
AGE ET NIVEAU INTELLECTUEL
• Il est nécessaire de constituer un groupe de participants
avec un niveau intellectuel homogène.
• Les participants ne doivent pas nécessairement être
capables de lire ou d ’écrire.
• Une connaissance passive des couleurs est cependant
une condition indispensable.
PRINCIPES DE BASE DU PROGRAMME
• Un régime hypocalorique
• Des techniques thérapeutiques visant à influencer le
comportement
• L ’activité physique
• Une bonne image de soi et la stimulation des contacts
sociaux
• La participation des parents
UN RÉGIME HYPOCALORIQUE
=
UN RÉGIME À GOMMETTES
UN RÉGIME HYPOCALORIQUE
= 1 GOMMETTE
=
25 CALORIES
UN RÉGIME HYPOCALORIQUE
• Le journal des repas
• La carte à gommettes
• Le livre à gommettes
– Les listes d ’aliments
• La carte du poids
TECHNIQUES THÉRAPEUTIQUES
• Apprendre, c’est d’abord imiter
– personnage d’identification
• Récompenser le comportement souhaité
– le contrat
– la carte de récompenses
TECHNIQUES THÉRAPEUTIQUES
• Une méthode progressive
• Exercices à domicile
– transfert
LES EXERCICES PHYSIQUES
• Chaque séance une activité physique est prévu.
• Chaque jour au moins une activité physique
supplémentaire
– LA CARTE DES ACTIVITÉS PHYSIQUES
• Stimulation de divers aspects du développement
COMPÉTENCES SOCIALES
•
•
•
•
Exprimer ses sentiments et ses pensées
Développer ses possibilités
Autodiscipline et choix
Acquisition de compétences sociales
PARTICIPATION DES PARENTS
• Parallèlement aux séances des enfants ou adolescents il
est nécessaire d’organiser une séance pour les parents et
les éducateur.
STRUCTURE DES SÉANCES
•
•
•
•
•
Peser et mesurer
Discussion de groupe
Introduction d’un nouveau thème
Exercices physiques
Exercices à faire à domicile