TUMEUR DESMOÏDE (A PROPOS D`UN CAS)

J Maroc Urol 2009 ; 14 : 13-16
FAIT
CLINIQUE
TUMEUR DESMOÏDE
(A PROPOS D’UN CAS)
H. EL FELLAH, H. EL SAYEGH, A. IKEN, Y. NOUINI, A. LACHKAR, L. BENSLIMANE, M. FAIK
Service d’Urologie A, CHU Ibn Sina, Rabat, Maroc
RESUME
ABSTRACT
Introduction : la tumeur desmoïde est une formation
fibroblastique pseudotumorale infiltrante, locale et agressive.
On l’observe surtout chez la femme pendant ou après la
grossesse, mais elle se voit également chez l’homme. Nous
rapportons un cas clinique de tumeur desmoïde survenue
sur cicatrice de lombotomie.
Observation : patiente de 23 ans, ayant eu une
néphrolithotomie pour empierrement rénal bilatéral en 2005
puis des séances de lithotripsie extra-corporelle (LEC) pour
fragments résiduels, qui présente depuis un an une masse
lombaire droite dure, mobile par rapport au plan profond,
indolore, sans signes inflammatoires en regard, de 25 cm de
diamètre. La TDM trouve une masse pariétale droite de 12/10
cm de nature tissulaire prenant faiblement le contraste. La
biopsie retrouve une fibromatose desmoïde. La patiente a
eu une exérèse complète de la masse. L’étude
anatomopathologique de la pièce a réaffirmé qu’il s’agit
d’une tumeur desmoïde avec limites de résection saines.
Discussion : la tumeur desmoïde est une tumeur rare,
caractérisée par une malignité locale et une tendance à la
récidive. C’est une tumeur fibreuse à croissance lente qui
peut survenir à n’importe quelle région du corps,
essentiellement au niveau de la paroi abdominale. Chez
notre patiente, elle est survenue sur une cicatrice de
lombotomie. Les tumeurs desmoïdes ne métastasent pas,
mais peuvent être pluri-focales. La chirurgie constitue le
traitement de choix.
Conclusion : la tumeur desmoïde reste rare. Le traitement
de choix de ce type de tumeur est la résection complète
alors que le traitement adjuvant est préconisé dans les cas
de résection incomplète.
DESMOID TUMOR (CASE REPORT)
Introduction : the desmoid tumor is an infiltrative, local and
aggressive pseudotumoral fibrocystic formation. We observe
it especially in woman before or after the pregnancy, but it’s
also seen in man. We report a clinical case of desmoid tumor
occurred on scar of lombotomy.
Case : 23-year-old woman, having had a nephrolithotomy
for bilateral renal calculi in 2005 followed by extracorporeal
shockwave lithotripsy sessions for residual fragments, who
presents from one year a hard, mobile right lumbar mass
with regard to the plan deep, painless, without inflammatory
signs, of 25 cm of diameter. The CT-scan finds a parietal mass
of 12/10 cm of tissular nature taking weakly the contrast.
The biopsy finds a desmoid fibromatosis. The patient had a
complete excision of the mass. The histopathologic study
reaffirmed a desmoid tumor nature with healthy limits of
resection.
Comments : the desmoid tumor is a rare tumor, characterized
by a local malignancy and a tendency to the recurrence. It
is a fibrous tumor with slow growth which can arise in any
region of the body, essentially at the level of the abdominal
wall. At our patient, it is occurrence on a scar of lumbar
incision. The desmoid tumors do not metastasize, but can
be plurifocal. The surgery constitutes the treatment of choice.
Conclusion : the desmoid tumor remains rare. The treatment
of choice is the complete resection of the tumor while the
adjuvant treatment is recommended in the cases of incomplete
resection.
Key words : desmoid tumor ; fibromatosis ; surgery
Mots clés : chirurgie ; fibromatose ; tumeur desmoïde
Correspondance : Dr. H. EL FELLAH. 31, rue littonia, secteur
17, Hay Riad, Rabat, Maroc. e-mail : [email protected]
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H. EL FELLAH et coll.
Tumeur desmoïde
INTRODUCTION
une patiente en bon état général, apyrétique, un
abdomen souple avec une masse palpable aux dépens
de la région lombaire droite dure, mobile par rapport
au plan profond, indolore, sans signes inflammatoires
en regard, de 25 cm de diamètre (fig. 3 et 4).
La tumeur desmoïde ou fibromatose est une formation
fibroblastique pseudotumorale infiltrante, locale,
agressive, de pathogénie inconnue, provenant des
structures musculo-aponévrotiques. Elle diffère du
fibrosarcome principalement par l’uniformité de sa
croissance, l’abondance du collagène et la rareté des
figures mitotiques. On l’observe surtout chez la femme
pendant ou après la grossesse, mais elle se voit
également chez l’homme [1]. Nous rapportons un cas
clinique de tumeur desmoïde survenue sur cicatrice
de lombotomie diagnostiquée au Service d’Urologie
A de l’Hôpital Ibn Sina à Rabat.
Le bilan biologique était normal et l’échographie
abdominale a montré une masse tissulaire, arrondie,
bien limitée de 15 cm, sans dilatation des cavités
pyélocalicielles avec bonne différenciation
corticomédullaire. La patiente a eu une biopsie de la
masse qui retrouvait une fibromatose desmoïde. La
TDM trouvait une masse pariétale droite de 12/10 cm
de nature tissulaire homogène prenant faiblement le
contraste et refoulant le foie, le rein droit et l’angle
colique droit avec absence d’adénopathies (fig. 5).
La patiente était opérée en février 2007 par lombotomie
droite. L’exploration chirurgicale retrouvait une tumeur
de 15 cm, mobile par rapport au plan profond. On
avait procédé à l’exérèse complète de la masse (fig. 6).
L’étude anatomopathologique de la pièce a réaffirmé
qu’il s’agissait d’une tumeur desmoïde avec limites de
résection saines.
OBSERVATION
Patiente de 23 ans, qui avait eu une néphrolithotomie
pour empierrement rénal bilatéral (fig. 1) en février et
mai 2005 puis plusieurs séances de LEC pour fragments
résiduels (fig. 2), présentait depuis un an l’apparition
d’une tuméfaction lombaire droite augmentant
progressivement de volume. L’examen clinique trouvait
Fig. 1. ASP montrant un empierrement rénal bilatéral
Fig. 2. ASP après néphrolithotomie bilatérale
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J Maroc Urol 2009 ; 14 : 13-16
Fig. 3. Vue de face de la masse du flanc droit
Fig. 4. Vue de profil de la masse du flanc droit
Fig. 5. TDM montrant une masse pariétale droite de 12/10
cm de nature tissulaire refoulant foie, rein et colon droit
Fig. 6. Pièce opératoire
DISCUSSION
niveau des muscles de l'épaule, de la paroi thoracique,
du dos, de la cuisse, et du cou sont les plus fréquentes
dans les tumeurs desmoïdes extra-abdominales qui
représentent 45% des cas [5]. Les localisations au
niveau de la paroi abdominale représentent environ
49% et au niveau du mésentère 8% des cas [4, 5]. De
nombreux auteurs ont rapporté des cas de tumeurs
desmoïdes extra-abdominales associées à une polypose
adénomateuse familiale (syndrome de Gardner) [6].
Notre patiente n’avait pas d’antécédents familiaux ni
d’examens d’endoscopie intestinale antérieurs, mais a
Les tumeurs desmoïdes sont des tumeurs bénignes,
mais du fait de leur comportement, elles sont considérées
par certains auteurs comme une forme de sarcome de
bas grade [2]. Ces tumeurs présentent un risque élevé
de récidive locale, environ 50%, particulièrement chez
les femmes et les patients âgés de plus de 30 ans [3].
Leur incidence est estimée entre 2 et 4 cas/100000.
L’origine mésenchymateuse de ces tumeurs est
actuellement bien connue [4]. Les localisations au
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H. EL FELLAH et coll.
Tumeur desmoïde
eu un traumatisme chirurgical qui peut induire la
formation d’une tumeur desmoïde [7]. La tumeur est
localisée au niveau de la paroi abdominale latérale,
premier site de localisation de ce type de tumeur, sur
la cicatrice de sa lombotomie droite.
3.
Pritchard DJ, Nascimento AG, Petersen IA. Local control
of extra-abdominal desmoid tumors. J Bone Joint Surg
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4.
Mignot L. Les tumeurs desmoïdes. Orphanet
Encyclopédie 2002 : 1-8.
La résection complète est le traitement de choix dans
ce type de tumeur [8]. La présence de marges positives
a été identifiée par certains auteurs comme étant un
facteur prédictif de récidive locale, mais sans faire
l’unanimité [2, 9]. La majorité des récidives se font
dans les 2 ans suivant la résection chirurgicale [10].
Un traitement adjuvant à type d’anti-inflammatoires
non stéroïdiens [11], de tamoxifène [12], d’interféron,
d’agents anti-néoplasiques, de radiation seuls ou en
association a été rapporté par certains auteurs dans les
cas difficiles à réséquer [13]. La radiothérapie est
acceptée comme traitement effectif après résection
incomplète [13].
5.
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surveillance to combined surgery and radiation therapy.
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Dans notre cas la tumorectomie était complète. La plus
large résection possible de la tumeur réduit le risque
de récidive, et le diagnostic de ce type de tumeur doit
se faire précocement même si c’est difficile à cause de
l’évolution asymptomatique de la tumeur.
CONCLUSION
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La tumeur desmoïde reste rare. Le traitement de choix
de ce type de tumeur est la résection complète alors
que le traitement adjuvant est préconisé dans les cas
de résection incomplète.
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