magazine VLM - Amyotrophies Spinales (SMA)

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Jusqu’à présent, lorsque le corset ne suffisait plus à traiter la
scoliose d’un enfant atteint de maladie neuromusculaire, la seule
voie possible était l’arthrodèse précoce. Désormais, il existe une
solution moins agressive et n’entravant pas la croissance osseuse :
l’instrumentation rachidienne sans greffe.
BÉNÉDICTE HAQUIN
L
es maladies neuromusculaires
affectant les enfants – en particulier l’amyotrophie spinale mais aussi la myopathie de
Duchenne et certaines dystrophies musculaires congénitales – entraînent fréquemment une scoliose. Le port d’un corset vise à
prévenir l’apparition et l’évolution de cette
déformation, mais son efficacité est souvent
limitée dans le temps : dans la majorité des cas,
au bout de quelques années, le rachis (la
colonne vertébrale) continue à se déformer en
raison de l’hypotonie du tronc. Dès l’âge de 9 ou
10 ans, certains enfants souffrent ainsi d’une
scoliose grave avec laquelle le corset peut
entrer en conflit, provoquant des douleurs, une
gêne respiratoire, voire des lésions cutanées,
en plus de l’inconfort physique et psychologique.
Jusqu’à présent, la seule solution en pareil cas
était l’arthrodèse, qui consiste à souder les
vertèbres entre elles au moyen de greffons
osseux, deux tiges métalliques étant fixées le
long de la colonne pour la maintenir droite, le
temps que la fusion s’opère. Une intervention
efficace mais lourde, et comportant des
risques de complications. De plus, lorsque
l’enfant est jeune, elle entrave la croissance de
son rachis et de son thorax, ce qui, à terme,
peut retentir sur la fonction respiratoire.
Une technique désormais
au point
—
Désormais, il existe une alternative à ces
arthrodèses précoces : l’instrumentation
rachidienne sans greffe. « Son principe est
exactement le même que celui d’un tuteur
© AFM/Christophe Hargoues
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C’est une opération
beaucoup moins
invasive que
l’arthrodèse et
elle n’altère pas la
croissance osseuse.
au
Lotfi Miladi / chirurgien
iatrique
service d’orthopédie péd
de l’hôpital Necker.
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Dans la majorité
des cas, le traitement
libère les enfants
du port du corset
tout en améliorant
nettement leur
fonction respiratoire
et leur état général.
Lotfi Miladi /
chirurgien au service d’orthopédie
pédiatrique de l’hôpital Necker.
pour une plante : redresser la colonne grâce à
deux tiges métalliques maintenues en tension
entre deux points de fixation, en haut et en bas
du dos, explique Lotfi Miladi, chirurgien au service d’orthopédie pédiatrique de l’hôpital
Necker (Paris). C’est une opération beaucoup
moins invasive que l’arthrodèse : nous réalisons une petite incision en haut et en bas du
dos, pour glisser les tiges le long du rachis et
les fixer, sans toucher aux muscles ni au reste
de la colonne vertébrale. De ce fait, elle n’entrave pas la croissance osseuse : les tiges comprennent une réserve de quelques centimètres
au bas du dos, ce qui permet de les allonger à
mesure que la colonne vertébrale grandit.
Pour cela, il suffit d’une intervention bénigne qui,
pour une scoliose d’origine neuromusculaire,
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est réalisée environ tous les dix-huit mois. »
L’instrumentation rachidienne sans greffe
n’est pas nouvelle, mais les montages utilisés
ont longtemps pâti de nombreuses complications telles que l’arrachage de la tige. L’équipe
de Necker a donc cherché à les améliorer, la
principale difficulté étant la fiabilité des points
de fixation des tiges métalliques : comme il n’y
en a que deux, un en haut et un en bas de la
colonne, il faut qu’ils soient stables et solides
pour assurer une bonne correction et tenir
dans le temps.
Aujourd’hui, la technique est considérée bien
au point. Depuis 2005, le service d’orthopédie
pédiatrique de Necker a pratiqué plus d’une
centaine d’instrumentations sans greffe, dont
une trentaine sur des scolioses d’origine
neuro–musculaire. Les résultats sont probants, avec un nombre de complications bien
plus réduit que dans les arthrodèses. Ce traitement permet de redresser de façon conséquente une colonne vertébrale très déformée
et, dans la majorité des cas, libère les enfants
du port du corset tout en améliorant nettement
leur fonction respiratoire et leur état général.
Leur confort et leur qualité de vie y gagnent
donc beaucoup.
Éviter l’arthrodèse
—
À présent, l’équipe entend aller plus loin : ne
plus réopérer les enfants pour allonger les
tiges et, surtout, réduire au maximum le
recours à l’arthrodèse dans les scolioses
neuro–musculaires. Pour cela, en partenariat
avec un fabricant français, elle a mis au point
une tige télescopique qu’elle testera très
prochainement. « Celle-ci est conçue pour
s’allonger automatiquement à mesure que le
rachis croît, mais, de plus, il sera possible de
l’agrandir en étirant simplement la colonne
vertébrale à la demande, explique Lotfi Miladi.
Nous pourrons donc poursuivre la correction
de la déformation rachidienne de façon continue en post-opératoire et, de ce fait, l’améliorer. S’il fait ses preuves, ce dispositif repoussera
encore la frontière de l’arthrodèse et, dans bon
nombre de cas, permettra certainement de
l’éviter. » Y
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