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Déficience intellectuelle –
Développement cognitif
Raphaëlle Tsao
MCF Psychologie cognitive ; IUFM Aix-Marseille, Psyclé (EU 3273 ; U. de Pce)
Temps des Ulis – novembre 2010
1
Introduction – évolution des concepts
débile, imbécile, idiot, mongole, arriéré mental, crétin,
handicapé mental, handicapé intellectuel, déficient mental,
retardé mental…
personne présentant une DI, un RM, un retard intellectuel,
une incapacité intellectuelle, personnes à Besoins
Particuliers.
Eviter les termes à connotation négative
La personne doit primer sur ses incapacités.
Ex : mongolisme, mongole, trisomique → personne porteuse de T21.
2
Classifications internationales
Systèmes de classifications principaux :
CIM-10 (Classification statistique internationale des maladies
et des problèmes de santé connexes - 10éme révision) adoptée
par l’Organisation mondiale de la santé, OMS, 1992).
DSM IV (Manuel Diagnostique et statistique des troubles
mentaux de l’American Psychiatric Association, APA, 1994).
Retard mental
Déficience intellectuelle (AAIDD, 2007).
3
Classifications CIM 10 et DSM-IV
RM
CIM 10
DSM-IV
Définition
Arrêt ou développement incomplet du
fonctionnement mental caractérisé par une
altération,
durant
la
période
du
développement,
des
facultés
qui
déterminent le niveau global d’intelligence
(fonctions cognitives, langage, motricité et
capacités adaptation sociales).
3 critères :
1) Fonctionnement
intellectuel
général inférieur à la moyenne
2) Limitations
significatives
du
fonctionnement adaptatif
3) Début avant l’âge de 18 ans
RM léger
QI de 50 à 69 (chez adulte : AM de 9 ans à QI de 50-55 à 70 environ
12 ans)
RM moyen QI de 35 à 49 (chez adulte : AM de 6 à 9 QI de 35-40 à 50-55
ans)
RM grave
QI de 20 à 34 (chez adulte : AM de 3 à 6 QI de 20-25 à 35-40
ans)
RM
profond
QI au dessous de 20 (chez adulte : AM en QI inférieur à 20-25
dessous de 3 ans)
4
Description des niveaux de RM (DSM III)
Niveau
de RM
QI
Léger
50-55
à 70
Modéré
35-40
à 5055
5
% de la
pop RM
80%
12%
Niveau
scolaire
Communication
Utilisation de
l’argent
Autonomie
Fin
du
primaire
Lit des textes
simples
avec
compréhension :
écrit de petits
messages, capable
de compléter des
formulaires,
ne
pourrait écrire sur
des sujets abstraits.
Peut rendre la
monnaie, a des
difficultés à gérer
son budget.
Insertion sociale et
professionnelle : vit
de
façon
indépendante ou au
sein des structures
protégées.
1° année du
primaire
Lit et comprend
des
phrases
simples, déchiffre
des enseignes.
Peut
l’appoint.
Bénéficie
d’une
autonomie au prix
d’une
assistance
modérée.
Vit
généralement
en
structures
protégées. Travail en
CAT.
faire
Description des niveaux de RM (DSM III)
Niveau
de RM
QI
% de la
pop RM
Sévère
20-25
à 3540
Profond
Au
dessou
s de
20-25
6
Niveau
scolaire
Communication
Utilisation de
l’argent
7%
Reconnaît
des
mots
et
des
symboles, ne peut
pas lire de phrase
avec
compréhension.
Sait que l’argent a
une
valeur
marchande mais
ne connaît pas la
valeur des pièces.
Moins de
1%
Reconnaît
quelques mots et
symboles
Autonomie
Vit
communauté
(foyer).
en
Vit
dans
un
environnement
très structuré.
Variabilité(s)
Différents degrés de sévérité du RM en fonction des déficits
intellectuels de l’enfant et de ses difficultés d’adaptation.
Les troubles classifiés sous la rubrique RM ont des origines
multiples et des trajectoires développementales différentes =
des manifestations très diverses.
D’où la notion de « profil développemental »
7
Epidémiologie
Entre 1 et 2 % de la population (Hodapp & Dikens, 1996).
Scolarisation des élèves handicapés (d’après les statistiques de
l’éducation nationale, 2010)
1° degré
2° degré
Total
Etablissements
hospitaliers et médicosociaux
Handicaps
120 180
67 310
187 490
74 845
Troubles
intellectuels
et cognitifs
58 115
23 925
82 040
-
8
Etiologie
Difficile à établir en raison de la diversité des troubles
non connue pour 30 à 40% des cas (Dionne et al., 1999; Inlow & Restifo, 2004).
RM sévère/profond = étiologie établie dans 60 à 75% des cas
= facteurs biologiques
RM Léger = étiologie établie dans 25 à 50% des cas : plusieurs
facteurs = biologiques et/ou psychosociaux
9
Développement cognitif des personnes
porteuses de T21 et du Syndrome Williams
Notion de profil syndromique :
Le cas de la Trisomie 21 et du Syndrome Williams.
Définition, prévalence
Développement physique et pubertaire
Développement cognitif et Processus d’apprentissage
10
T21 - Historique et cause
19ème siècle - En France, description clinique par Esquirol (1838) et
Seguin (1846) ; En Angleterre par L. Down (1866).
1959 – 1ère description d’une anomalie chromosomique chez
(Lejeune, Gaultier & Turpin)
Cause du syndrome :
Présence de 47 chromosomes dans les
cellules au lieu de 46 rencontrées. Chez
l’humain, les
cellules
du
corps
contiennent 46 chromosomes répartis en
23 paires. Cette anomalie génétique est
causée par la présence supplémentaire
d’un chromosome au niveau de la paire
21.
11
T21 -Fréquence et incidence
La trisomie 21 est la plus fréquente des
anomalies chromosomiques.
Existe depuis longtemps (Czarnetski et al., 2003).
Le risque de naissance d’un enfant trisomique est relativement
stable (1 cas sur environ 1000 naissances) ; il augmente avec l’âge
des parents (Céleste & Lauras, 1997; Dalla Piaza & Dan, 2001).
Allongement
12
de l’espérance de vie (Rasore-Quartino, 1999).
T21- caractéristiques physiques
Visage plutôt arrondi et d’aspect aplati
Yeux et fentes palpébrales confèrent au visage un aspect pseudo-asiatique
Taille normale à la naissance (retard de croissance après 4 ans)
Aspect trapu
Obésité légère
Périmètre crânien + plus petit (réduction du volume du système cérébral)
Malformations oculaires et troubles de l’audition
Malformations cardiaques et digestives
13
T21-Croissance & Puberté
La croissance des enfants porteurs de trisomie 21 est parallèle à celle des
enfants tout-venant mais reste le + souvent à un niveau inférieur (Lauras &
Celeste, 1997).
Tendance
au surpoids
Grande variabilité
La puberté intervient sensiblement au même âge chez les jeunes porteurs de
trisomie 21 que chez toutes les jeunes ordinaires.
14
SW : historique et causes du syndrome
En 1961,
J.C. Williams décrivit plusieurs enfants présentant : une
malformation cardiaque, une déficience intellectuelle et des traits faciaux
caractéristiques.
En 1964, Beuren décrivit la même association, lui ajoutant une sténose de
l’artère pulmonaire et des anomalies dentaires.
En 1993 : découverte de la base chromosomique du syndrome.
Étiologie et incidence :
Anomalie du chromosome 7. Ce syndrome est relativement rare (1 personne
sur 10.000 à 20.000).
15
T21- Manifestations cliniques
A
la naissance :
Hypertonique, faible poids à la naissance, croissance ralentie, problèmes
alimentaires, coliques, diarrhées, troubles du sommeil. Difficultés
relationnelles avec l’entourage.
Dysmorphisme facial :
Visage d’elfe : front large, tempes étroites, plis épicanthiques (bordure de
peau couvrant l’angle intérieur des yeux), fentes palpébrales, nez retroussé à
la base large, pommettes saillantes, bouche large, petites dents irrégulières,
petit menton.
Signes biologiques :
Malformation cardiovasculaire, puberté précoce avec une taille moyenne
faible, strabisme (35% des cas), otites chroniques (50% des cas).
16
SW- Croissance & Puberté
A la naissance, la taille est inférieure à la normale.
A l’âge adulte, le retard de croissance est habituel.
Prépuberté chez les filles (Partsch, 1999; Coucchi, 1999) :
un groupe avec puberté précoce (9 ans) : menstruations à 10,4 ± 1,4 ans.
un groupe avec puberté + tardive (11 ans) : menstruations vers 12,6 ± 1,3
ans.
17
Comment caractériser le développement
psychologique d’enfants porteurs de T.21 ?
Problématique de retard-différence :
Par rapport à une personne sans DI = le développement est-il
simplement ralenti (retard simple) ou est-il troublé (différences
qualitatives du fonctionnement cognitif)
2 façons d’aborder le développement cognitif des personnes T21
1) analyse des processus ou mécanismes : études comparatives
développement normal vs troublé ou intersyndromique =
langage, mémoire, capacité visuo spaciale …)
2) produit du fonctionnement cognitif (Q.I) = intérêt et limites
des tests psychométriques
18
Le bilan psychologique chez l’enfant T21
Pas de test spécifique pour l’évaluation des personnes porteuses de T.21.
Il est rare qu’une épreuve conçue pour évaluer les enfants typiques convienne
pour l’évaluation des enfants atypiques (Tourette, 2006).
Nature des épreuves,
Modalités de réponse,
Degré de difficulté,
Durée de passation,
Etalonnage à partir d’une population tout-venant.
Devant la carence d’outil adapté, il est assez fréquent d’utiliser les épreuves
existantes, voire de les adapter. Grande prudence dans l’interprétation des
résultats.
19
Comparaison sur « Le langage »
Profils syndromiques langagiers (Wang & Bellugi, 1993 ; Rondal, 2001)
De façon générale compréhension > que production.
Composantes
langagières
Syndrome
de Down
Syndrome
de Williams
Phonétiquephonologie
--
++
Lexique
-
+
Morpho-syntaxe
--
+
(compréhension)
Pragmatique
+
20
--
Coparaison sur Capacités visuo-spatiales
Différentes formes de déficits visuo-spatiaux chez des sujets
porteurs du syndrome de Williams et de Down (Bellugi & col., 1999).
21
Le K-ABC : profil cognitif
Performances à différentes tâches basées sur des processus
auditifs versus visuels du K-ABC (Dykens et al. 2005).
Hodapp et al.
(1992)
Powell et al. (1997)
Mouvements de
mains
Fenêtre
magique
Mémoire de
chiffres
Suites de
mots
5.58 (AM)
5.40
3.18
3.75
5.81
5.41
4.16
4.38
Implications pédagogiques : Présentation des données sur
modalité visuo-spatiale pour T21.
22
Mémoire à court terme
Avantage relatif pour les tâches
requérant des traitements visuospatiaux, comparées aux tâches
requérant
des
traitements
auditifs chez les personnes T.21
(Bellugi & col., 1999).
23
Rappel libre dans diverses tâches de MCT chez
des sujets DS et WS.
Mémoire à court terme
Les capacités auditives de
mémoire à court terme des
personnes T.21 sont inférieures à
celles de sujets tout-venants
7
(Comblain, 2001).
5
Évolution de l’empan de chiffres selon l’A.C.
6
4
Défaut de stratégie ?
3
2
1
0
< 9 ans 9-12 ans
24
16-20
ans
Ordinaires
21-29
ans
T21
> 30 ans
Augmenter les capacités de M.C.T.
Effet
bénéfique
de
l’entraînement
à
la
récapitulation subvocale chez
personnes T21.
25
Évolution de l’empan moyen durant les 18 mois
qui ont suivi l’entraînement.
Mémoire à long terme
Profils syndromiques du fonctionnement mnésique.
Syndrome de
Down (T.21)
Syndrome de
Williams
Mémoire Implicite
+
-
Mémoire Explicite
-
+
Profil relativement normal des personnes trisomiques dans des tâches de mémoire
implicite, alors que les performances en mémoire explicite sont nettement altérées
(Vicari, 2001).
26
Différences interindividuelles ?
Variabilité des profils cognitifs (Tsao & Kindelberger, 2009)
F(3, 84)=23,70; p=<,0001
1,5
1,0
0,5
0,0
-0,5
-1,0
-1,5
Verbal
27
Pratique
Type 1
Type 2
Type 3
Type 4
En résumé T21
Capacités langagières - Capacités visuo-spatiales ++
Mémoire implicite ++
Capacité sociale et d’adaptation ++
Nécessité de s’appuyer sur les capacités relativement
préservées pour proposer des projets personnalisés de
scolarisation.
28
En résumé : SW
Capacités langagières ++
Capacités visuo-spatiales - Mémoire explicite ++
Présenter les données d’un problèmes (consignes) plutôt par
un support verbal.
Travailler sur les stratégies d’apprentissage
Baser interventions sur apprentissage explicite.
29
En conclusion,
Appréhender l’individu dans sa singularité.
Chaque enfant présente un profil particulier qui lui est propre
et qui varie selon l’étendue du retard, la gravité des troubles
observés et des mesures éducatives dont il a pu bénéficier.
30
Bibliographie
Carlier, M. & Ayoun, C. (2007). Déficiences intellectuelles et intégration sociale. Wavre :
Mardaga.
Dalla Piazza, S. & Dan, B. (2001). Handicaps et déficiences de l’enfant. Bruxelles : De Boeck
Université.
Dumas, J.E. (2005). Psychopathologie de l’enfant et de l’adolescent. Bruxelles : De Boeck
Université.
Guidetti, M. & Tourette, C. (1996). Handicaps et développement psychologique de l’enfant.
Paris :A. Colin.
Rondal, J.A. & Comblain, A. (2001). Manuel de psychologie des handicaps : sémiologie et
principes de remédiation. Sprimont : Mardaga.
Tourette, C. (2006). Evaluer les enfants avec déficiences ou troubles du développement. Paris :
Dunod.
Enfance (2005). Numéro spécial. Les enfants en retard : des enfants qui se développement
autrement. Numéro thématique coordonné par D. Mellier & Y. Courbois.
Psychologie française (2006). Numéro spécial sur la trisomie 21, 4, 377-480.
31
Développement social
Habiletés sociales ++ chez les personnes porteuses de T21 et du
syndrome Williams (Hodapp, 1996 ; Fidler, 2005, Carlier & Ayoun, 2007) .
Attention : présence de troubles psychiatriques.
Population à risque.
32
T21 &Troubles psychiatriques
155 enfants et adultes T21 évalués à partir du CBCL
(Dykens & al., 2005)
Behavior
Speech problem
Stubborn
Disobedient at home
Can’t concentrate
Disobedient at school
Argues a lot
Prefers playing with youngers kids
Demands attention
Impulsive
Would rather be alone than with others
Shy, timid
Clumsy
Daydreams
33
%
90
75
73
66
62
62
53
52
50
48
45
45
40
T21 & Troubles
psychiatriques
Risque + élevé par rapport à la dépression et maladie d’Alzheimer.
Le diagnostic est difficile à poser en raison du profil de ces personnes :
trouble du langage, trouble de la pensée abstraite, qui compliquent le
déroulement de l’entretien de diagnostic.
En général, ce sont les familles ou professionnelles qui alertent les
spécialistes par rapport à des changements de comportements ou de
l’humeur.
Causes :
Solitude, manque d’opportunité sociale, changements de résidences,
difficulté habileté d’adaptation.
34
T21 & Troubles
psychiatriques
TABLE 1. PERCENTAGE OF DSM-IV SYMPTOMS OF DEPRESSION DISPLAYED BY SAMPLE (N=40)
DSM-IV Symptoms of Depression
35
Percentage
Sadness or unhappiness (also described as loss of liveliness, humor, or spontaneity)
100%
Apathy, loss of interest/participation in activities including withdrawal from family and friends
100%
Loss of self-care or independent skills
70%
Noticeable change in eating habits: less\more
55%
Noticeable change in sleeping habits: less\more
73%
Psychomotor agitation
73%
Psychomotor retardation (activity slowdown)
83%
Loss of energy or overly fatigued
93%
Loss of focus, concentration, or task completion
83%
Self-absorbed, inattentive, or unresponsive (to people\things)
88%
Increase in irritated mood or moodiness
78%
Inappropriate fears or avoidances of people\things
60%
Psychotic features (extreme withdrawal, hallucinatory self-talk, etc.)
70%
SW &Troubles psychiatriques
Peu de travaux.
Etude de Woodruff-Borden & coll (2006) :
Echantillon : 128 enfants du SW entre 4 et 16 ans.
80% présentent au moins un critère de diagnostic : autisme, déficit
de l’attention sans hyperactivité et phobies spécifiques.
Etude de WB & coll (2006) :
Enquête réalisée auprès de 239 familles.
troubles liés à l’anxiété et à la dépression (51% des cas)
autres troubles psychiatriques (15% des cas).
Tous ces chiffres sont élevés et montrent que ces personnes soient
suivies.
36
Bibliographie
Bellugi, U. , Lichtenberger, L., Mills, D., Galaburda, A. & Korenberg, J.R. (1999). Bridging cognition, the brain and molecular
genetics : evidence from williams syndrome. Trends Neuroscience, 22, 197-207.
Carlier, M. & Ayoun, C. (2007). Déficience intellectuelle et intégration sociale. Bruxelles : Mardaga.
Dalla Piazza, S. & Dan, B. (2001). Handicaps et déficiences de l’enfant. Bruxelles : De Boeck Université.
Fidler, D.J. (2005). The emerging down syndrome behavioral phenotype in early childhood implications for practice. Infants &
Young behaviour, 18, 86-103.
Guidetti, M. & Tourette, C. (1996). Handicaps et développement psychologique de l’enfant. Paris :A. Colin.
Hodapp, R.M. (1996). Cross-domain relations in Down’s syndrome. In J.A. Rondal, J. Perera, L. Nadel & A. Comblain (Eds.),
Down’s syndrome : Psychological, psychobiological and socio-educational perspectives (pp. 65-79). London : Athenaeum Press
Ltd.
Lambert, J.L. & Rondal, J.A. (1979). Le mongolisme. Sprimont : Mardaga.
Rondal, J.A. & Comblain, A. (2001). Manuel de psychologie des handicaps : sémiologie et principes de remédiation. Sprimont :
Mardaga.
Vicari, S. (2001).Implicit versus explicit memory function in children with down et williams syndrome. Down syndrome
research and practice, 7(1), 35-40.
Wang, P.P & Bellugi, U. (1993). Williams Syndrome, Down Syndrome, and cognitive neuroscience. Cognitive Neuroscience, 147,
1246-1251.
Enfance (2005). Numéro spécial. Les enfants en retard : des enfants qui se développement autrement. Numéro thématique
coordonné par D. Mellier & Y. Courbois.
37