Démarche diagnostique devant un cas de paralysie

Démarche diagnostique devant
un cas de paralysie flasque aiguë
Professeur Ahmed Nacer MASMOUDI
Service de Neurologie
C.H.U. de Bab-El-Oued 16009 – ALGER
Fax: 021960030
Introduction
La stratégie d’éradication de la poliomyélite dans notre pays se fonde
sur la vaccination et la mise en place d’un système de surveillance et
de notification performant des cas de paralysies flasques aiguës
(P.F.A.).
Investiguer tous les cas de P.F.A. est donc un objectif du Programme
National d’Eradication de la Poliomyélite puisque c’est parmi ces casde
PFA que nous allons retrouvé les cas authentiques de Polio qu’ils
soient d’importation ou bien dus au virus vaccinal ou bien à d’autres
Entérovirus (Echovirus, Coxsachie B…)
LES ETAPES DU DIAGNOSTIC D’UN CAS DE POLIOMYELITE
ANTERIEURE AIGUE
Le diagnostic positif de poliomyélite antérieure aiguë (P.A.A.) repose
sur des critères précis qui sont d’ordre clinique, électromyographique,
biologique et épidémiologique.
Le tableau I donne la liste de ces critères diagnostiques.
Tableau I
Critères diagnostiques de P.A.A.
Critères cliniques
Critères E.M.G.
L.C.R.
Selles
Critère
épidémiologique
Paralysies aiguës,
flasques,
asymétriques,
accompagnées de
fièvre, sans
troubles sensitifs
objectifs, avec des
amyotrophies
résiduelles audelà de 60 jours.
Stigmates
E.M.G. de
dénervation
évocateurs
d’une atteinte
de la corne
antérieure de la
moelle épinière
avec des
vitesses de
conduction
motrice et
sensitive
normales et des
latences
distales
normales.
La ponction
lombaire
recueille un
L.C.R. de
méningite
virale.
Isolement Lien avec un cas
confirmé de
du virus
P.A.A.
dans les
selles.
A/ les critères cliniques:
• Début brutal avec fièvre,
vre céphalées, vomissements, diarrhées avec
parfois un syndrome méningé.
• Douleurs musculaires pendant les premiers jours de la maladie.
• Les paralysies s’installent rapidement, en un à trois jours; elles sont
flasques, aréflexiques, amyotrophiantes; ces paralysies persistent audelà du 60ème jour et sont toujours asymétriques.
• Les muscles les plus touchés sont :
Deltoïde – Moyen fessier – Muscle Quadriceps – Triceps sural.
• La topographie du déficit moteur:
– Chez l’enfant de moins de 05 ans:
• Le plus fréquemment déficit d’un membre inférieur.
– Entre 5 et 15 ans:
• Paraplégie flasque asymétrique.
• ou déficit d’un membre supérieur.
– Chez l’adulte :
• Quadriplégie flasque asymétrique.
• Le risque essentiel est l’atteinte de la fonction respiratoire:
– Paralysies des muscles intercostaux et du diaphragme;
– Paralysies pharyngées et laryngées entraînant des troubles de
la déglutition et de la phonation;
– Paralysie des muscles de la sangle abdominale rendant la toux
inefficace;
– Atteinte des centres de commande respiratoire rendant la
respiration irrégulière ou périodique.
B/ - Critères E.M.G:
Dés l’installation des paralysies, on note des stigmates EMG de
dénervation évocateurs d’une atteinte de la corne antérieure de la
moelle épinière avec des VCNs et VCNm normales et des latences
distales normales.
Le diagnostic différentiel de P.A.A.:
Les étapes du diagnostic différentiel doivent s’organiser de manière
rationnelle, sur la base des données de l’anatomie fonctionnelle.
Ainsi nous pouvons distinguer :
1.
2.
3.
Les paralysies par atteinte du système nerveux périphérique, ces
paralysies sont flasques, hypotoniques et le resteront toujours.
Les paralysies par atteinte du système nerveux central (faisceau
pyramidal) qui peuvent pendant une phase transitoire être
flasques mais passeront vite à la spasticité (la moelle épinière
libérée du contrôle cortical fonctionne de façon autonome.)
Les paralysies flasques subaiguës ou chroniques qui peuvent
poser un problème de diagnostic différentiel avec une P.A.A.,
lorsque des données anamnestiques concernant l’âge de début et
l’évolution de la maladie ne peuvent pas être précisées par
l’entourage d’un jeune enfant.
Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques
Les Paralysies Aiguës
transitoirement flasques
Les P.F.A. stricto-senso :
*P.A.A.
*P.R.N.A.
*Paralysies Plexuelles.
*Paralysies tronculaires.
Les lésions touchent
exclusivement le S.N.P.
Les lésions touchent exclusivement ou
partiellement le S.N.C.:
* Myélites transverses
*Lésions Encéphaliques.
Les lésions touchent :
* Le S.N.P.
* Le Muscle.
* La Jonction Neuromusculaire
Tableau II
•
Au centre de la cible sont regroupées les véritables
PFA au sens strict, celles qui doivent faire l’objet de
toute notre attention:
1. Les tableaux cliniques évoquant une P.A.A.
2. Les polyradiculonévrites aigues (PRNA)
idiopathiques type Syndrome de G.B. ou bien en
rapport avec une mononucléose infectieuse, une
maladie de Lyme, une infection HIV, une infection
par CMV, une Diphtérie…
3. Les atteintes du plexus brachial ou lombo-sacré;
4. Les paralysies tronculaires type paralysie aigue du
nerf Radial, Cubital, ou Médian ou bien paralysie du
nerf Grand Sciatique par injection intramusculaire.
Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques
Les Paralysies Aiguës
transitoirement flasques
Les P.F.A. stricto-senso :
*P.A.A.
*P.R.N.A.
*Paralysies Plexuelles.
*Paralysies tronculaires.
Les lésions touchent
exclusivement le S.N.P.
Les lésions touchent exclusivement ou
partiellement le S.N.C.:
* Myélites transverses
*Lésions Encéphaliques.
Les lésions touchent :
* Le S.N.P.
* Le Muscle.
* La Jonction Neuromusculaire
Tableau II
Le 1er cercle autour du centre de la cible concerne les
paralysies aigues transitoirement flasques qui vont passer
à la spasticité dès la 2ème semaine après l’installation des
paralysies; il s’agit des myélites transverses d’origine
infectieuse ou inflammatoire.
L’existence de troubles sphinctériens, d’un niveau sensitif,
d’un signe de Babinski oriente vers une atteinte des voies
longues médullaires (faisceau pyramidal, cordons
postérieurs).
Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques
Les Paralysies Aiguës
transitoirement flasques
Les P.F.A. stricto-senso :
*P.A.A.
*P.R.N.A.
*Paralysies Plexuelles.
*Paralysies tronculaires.
Les lésions touchent
exclusivement le S.N.P.
Les lésions touchent exclusivement ou
partiellement le S.N.C.:
* Myélites transverses
*Lésions Encéphaliques.
Les lésions touchent :
* Le S.N.P.
* Le Muscle.
* La Jonction Neuromusculaire
Tableau II
Le cercle le plus périphérique concerne des paralysies flasques
évoluant sur un mode subaigu ou chronique (donc pas aigu!) à
évoquer lorsque nous sommes en face d’un enfant de l’assistance
publique ou bien d’un enfant abandonné ou déplacé chez lequel
nous n’avons aucune possibilité de reconstituer l’anamnèse.
Il peut s’agir par exemple d’un enfant d’âge scolaire porteur d’une
myopathie génétique (ex. maladie de Duchenne) ou d’une
neuropathie génétique (ex. CMT) ou d’un syndrome myasthénique
congénital qui perd brutalement la marche suite à une grippe ou à
une infection aigue intercurrente.
La personne qui vous le présentera affirmera en toute bonne foi qu’il
s’agit d’un enfant qui marchait et qui, brutalement ne marche plus.
Un examen clinique soigneux mettra en évidence les stigmates
d’une affection musculaire ou neuropathique ancienne, évolutive
ayant aboutit à la perte de la marche et de l’autonomie.
Les Paralysies Flasques Subaiguës ou chroniques
Les Paralysies Aiguës
transitoirement flasques
Les P.F.A. stricto-senso :
*P.A.A.
*P.R.N.A.
*Paralysies Plexuelles.
*Paralysies tronculaires.
Les lésions touchent
exclusivement le S.N.P.
Les lésions touchent exclusivement ou
partiellement le S.N.C.:
* Myélites transverses
*Lésions Encéphaliques.
Les lésions touchent :
* Le S.N.P.
* Le Muscle.
* La Jonction Neuromusculaire
Tableau II
Diagnostic différentiel avec les P.R.N.A. type syndrome de G.B.
• Les paralysies s’installent en dehors d’un contexte infectieux
fébrile;
• Elles sont bilatérales et symétriques;
• Elles s’étendent de manière ascendante;
• La récupération motrice est la règle et concerne d’abord les
muscles proximaux;
• L’E.M.G. permet de trancher en montrant une baisse des vitesses
de conduction nerveuse et surtout un allongement des latences
distales et de la latence de l’onde F.
Diagnostic différentiel avec les atteintes radiculaires, plexiques ou
tronculaires
• Le contexte infectieux fébrile manque;
• Les paralysies adoptent une topographie que révèle un examen clinique
et un testing musculaire soigneux;
• L’E.M.G. confirme la topographie des lésions;
• Sur le plan étiologique on trouve souvent une cause traumatique ou
bien une compression des éléments nerveux.
Diagnostic différentiel avec les syndromes médullaires aigues
type myélite transverse
• Les paralysies sont transitoirement flasques et passent ensuite à la
spasticité;
• Présence d’un « niveau »sensitif et de troubles sphinctériens qui
signent l’origine médullaire des lésions.
Diagnostic différentiel avec les paralysies aigues d’origine
encéphalique
• Flasques au début, ces paralysies passent rapidement à la spasticité;
• Existence de troubles de la conscience, d’une aphasie ou bien d’une
atteinte unitalérale d’un nerf crânien qui permet d’affirmer le siège
encéphalique des lésions.
Diagnostic différentiel avec les paralysies flasques d’installation
subaiguë ou chronique
• L’examen clinique neurologique bien conduit permet de poser le
diagnostic;
• L’E.M.G. donne des indications très précieuses sur le siège des lésions:
Lésions neuropathiques : 1) Corne antérieure de la moelle
2) Lésions axonales
3) Lésions myéliniques
Lésions myopathiques
Dysfonction de la jonction neuromusculaire:
1) Myasthénie
2) Syndrome myasthénique
• La biopsie musculaire est bien souvent utile pour mettre une étiquette
nosologique précise lorsqu’il s’agit de lésions myopathiques.
CONCLUSIONS:
Selon les directives de l’Organisation Mondiale de la Santé (O.M.S.) il
est nécessaire de recenser l’ensemble des P.F.A. en sachant que la
P.A.A. ne peut représenter qu’un pourcentage très faible parmi ces
P.F.A.; mais il vaut mieux ratisser large et soumettre toutes ces P.F.A.
à des investigations pour ne pas omettre un seul cas de P.A.A.
Les estimations donnent environ 10 cas de P.F.A. par million
d’habitants et notre objectif est d’arriver à recenser pratiquementautour
de 200 cas annuels de P.F.A. en Algérie.
Or nous sommes loin de ce chiffre et si nous ne sommes pas
capables de recenser tous les cas de P.F.A., alors il y a forcément des
cas de P.A.A. paralytique qui peuvent nous échapper.
Classification des cas
1- Paralysies aigues flasques asymétriques accompagnées de fièvre, sans troubles
sensitifs objectifs;
2- Maladie paralytique posant un problème de diagnostic différentiel
avec une poliomyélite
ENQUETE
EPIDÉMIOLOGIQUE
DECLARATION
OBLIGATOIRE
INVESTIGATIONS
1- Recherche virologique dans les selles
2- Étude cytochimique du LCR
3- E.M.G.
•Confirmation laboratoire
•Lien épidémiologique avec un autre cas de polio.
•Perdu de vue. Décès
•Paralysies résiduelles flasques, asymétriques
60 j après le début
Cas confirmé
Cas rejeté :
Nécessité de donner le
Diagnostic final