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Anesthésie et atteintes de la jonction neuromusculaire
Anesthésie et atteintes de la jonction neuromusculaire Hélène Pellerin Département anesthésiologie Université Laval CHU de Québec - Hôpital Enfant-Jésus PLAN Anatomie et physiologie de la jonction neuromusculaire Atteintes de la jonction neuromusculaire ◦ Symptomatologie ◦ Influences anesthésiques Jonction neuromusculaire Acetylcoenzyme A + choline = Acétylcholine Choline-O-acetyltransferase Ach Ach Ach Ach Ach Dépolarisation neurone terminal - 90 mV - - - - - - - - - - - Dépolarisation neurone terminal + 10 mV +++ + + + - - - - - ↑ Ca Jonction neuromusculaire Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach AchAch Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Jonction neuromusculaire Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Acétylcholinestérase AchAch Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Hydrolyse Ach Choline + Acétate Récepteurs post synaptiques ε ε Récepteurs post synaptiques ε ε ε α α α δ β Récepteurs post synaptiques ε ε α γ α α δ β Récepteurs pré synaptiques ε ε α β α α α β Up regulation récepteurs Augmentation des récepteurs extrajonctionnels : récepteurs ‘’gamma’’ ◦ Lésion neuromoteur sup ou inf ◦ Brûlures ◦ Sepsis ◦ Immobilisation sensibilité aux bloquants musculaires dépolarisants résistance aux bloquants musculaires nondépolarisants Jonction neuromusculaire Ach Ach Ach Ach Relâchement spontané d’Ach Ach Ach 1 quantum Effets des bloquants neuromusculaires dépolarisants Succinylcholine Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach AchAch Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Effets des bloquants neuromusculaires non-dépolarisants Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach AchAch Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Ach Cas clinique #1 Homme 64 ans Thymectomie approche transthoracique ATCD ◦ HTA ◦ Myasthénie Graves Myasthénie Graves Acquise, autoimmune ◦ Incidence = 14-20:100 000 Distribution bi-modale ◦ Femmes 20-30 ans ◦ Hommes 50-60 ans Myasthénie Graves Anticorps IgG dirigés contre le récepteur Ach de la membrane post-synaptique ◦ Ac anti-AChR ◦ 80-85% patients (pathognomonique) Anticorps kinase’’ anti-’’muscle-specific tyrosine ◦ Ac RMuSK ◦ 10-15% patients 90% des patients ont une anomalie histologique du thymus Myasthénie Graves Ach Ach Ach Ach Ach Myasthénie Graves Symptômes ◦ Diplopie, dysarthrie, dysphagie ◦ Faiblesse musculaires fluctuantes ◦ Fatigabilité à l’effort ◦ Muscles oculaires, bulbaires, périphériques et respiratoires ◦ Atteintes cardiaques Myocardite, FA, bloc AV, dysfonction diastolique VG Myasthénie Graves Crises myasthéniques ◦ Faiblesse musculaire sévère et insuffisance respiratoire CV < 15ml/kg Force inspiratoire < -20 à -25 cm H2O Force expiratoire < 40 cm H2O ◦ Dx différentiel : crise cholinergique Faiblesse, miosis, salivation, crampes abdominales, fasciculations, bradycardie Myasthénie Graves CLASSIFICATION DE OSSERMAN Type I sx oculaires Type IIA sx légers généralisés Type IIB sx modérés généralisés avec atteinte bulbaire Type III sx bulbaires aigus et sévères Type IV mx sévère avec sx bulbaires Myasthénie Graves Diagnostic ◦ Dosage d’anticorps ◦ Test au Tensilon ◦ Étude électrophysiologique ◦ Imagerie PM R 2013;5:S81-S88 Myasthénie Graves Traitement ◦ Augmentation de la transmission neuromusculaire (anticholinestérases) ◦ Thymectomie ◦ Immunosuppression corticostéroïdes ◦ Plasmaphérèse, immunoglobulines Myasthénie Graves Évaluation préopératoire ◦ Histoire de la maladie ◦ Risque aspiration ◦ Évaluation fonction respiratoire Capacité vitale forcée ◦ Optimisation du traitement Myasthénie Graves Facteurs de risque de ventilation post opératoire suite thymectomie transsternale ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour ◦ CV < 2.9L Myasthénie Graves Facteurs de risque de ventilation post opératoire ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour ◦ CV < 2.9L 12 10 8 4 Leventhal et al. Anesthesiology, 53:26-30, 1980 ◦ Rétrospective, 24 patients ◦ Thymectomie trans-sternale Myasthénie Graves Facteurs de risque de ventilation post opératoire ◦ Durée de la mx ≥ 6 ans ◦ Hx mx pulmonaire chronique associée ◦ Dose de pyridostigmine > 750mg/jour ◦ CV < 2.9L S E R I A B 12 10 8 4 L U B Leventhal et al. Anesthesiology, 53:26-30, 1980 S E M Ô ◦ Rétrospective, 24 patients T P ◦ Thymectomie SYM trans-sternale Grant et al. Can Anaesth Soc J, 29:112-116m 1982 Eisenkraft et al. Anesthesiology, 65:79-82,1986 ◦ Rétrospective, 27 patients ◦ Thymectomie trans-sternale et trans-cervicale ◦ Rétrospective, 92 patients ◦ Thymectomie trans-cervicale Myasthénie Graves Médication musculaire ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ ◦ potentialisant la faiblesse aminoglycoside macrolide corticostéroïdes chloroquine beta bloquant magnésium bloquant calcique agents de contraste IV iodé Myasthénie Graves et Anesthésie Poursuivre ou suspendre le traitement anticholinestérase? Myasthénie Graves et Anesthésie Interactions médicamenteuses ◦ Bloquants neuromusculaires Succinylcholine : résistance et durée prolongée Bloquants non dépolarisants : sensibilité ↑↑↑ ◦ Idéalement, éviter les bloquants neuromusculaires Myasthénie Graves et Anesthésie ◦ Interactions médicamenteuses ◦ Agents volatiles Potentialisation de l’effet de relaxation musculaire ◦ Narcotiques et anxiolytiques Sensibilité ↑ Myasthénie Graves et Anesthésie Anesthésie régionale Myasthénie Graves et Anesthésie Considérations postopératoires ◦ Extubation ◦ Critères suggérés Turani E et al. Acta Chir Hung 1992;33:353-60 État de conscience normal Vt > 5cc/kg PaCo2 <50mmHg PaO2 >90mmHg RR <30 ◦ Critères usuels corrects! ◦ Plus important = récupération du bloc neuromusculaire Myasthénie Graves et Anesthésie Considérations postopératoires ◦ Prise en charge de la douleur Co-analgésie Régionale Prudence avec les opioïdes Cas clinique #2 Clinique pré-op - Homme 70 ans Prothèse totale du genou gauche ATCD ◦ Fumeur ◦ HTA ◦ MPOC modéré ◦ Faiblesse musculaire proximale progressive depuis qq mois Cas clinique #2 Investigation en neuro….. Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton Syndrome myasthénique de LambertEaton Manifestations cliniques ◦ Faiblesse musculaire proximale ◦ Amélioration avec l’exercice ◦ ROT ↓ ◦ Muscles oculaires et oculo-pharyngés souvent épargnés ◦ Faiblesse des muscles respiratoires ◦ Dysfonction autonome Syndrome myasthénique de LambertEaton ◦ Étiologies Maladie autoimmune ou paranéoplasique Carcinome à petites cellules des bronches Syndrome myasthénique de LambertEaton Anticorps IgG se lient aux canaux calciques voltage dépendant présynaptiques ↓ nombre de zones actives ↓ exocytose Syndrome myasthénique de LambertEaton Diagnostic ◦ Détection des anticorps ◦ Études électromyographiques Myasthénie vs Synd Myasth. Faiblesse oculaire, bulbaire et faciale Fatigue avec exercice Pas de douleur Réflexes normaux Femme > Homme Faiblesse proximale (mi>ms) Force ↑ par exercice Douleur musculaire Réflexes absents ou ↓ Homme ≥ Femme Syndrome myasthénique de LambertEaton Traitement ◦ Investigation néo → chirurgie ◦ 3,4 diaminopyridine Blocage des canaux potassiques et augmentation du relâchement Ach ◦ Immunosuppression Syndrome myasthénique de LambertEaton Considérations anesthésiques ◦ Risque ↑ hypotension lors induction ◦ Sensibilité accrue aux bloquants neuromusculaires Cas clinique #3 Garde aux USI Homme 36 ans Insuffisance respiratoire aigüe Gastro entérite depuis 24 heures Vision trouble et dysarthrie x 4 heures Faiblesse notée x 2 heures Botulisme Histoire ingestion aliments en conserve maison Sx gastro-entérite Début rapide sx oculaires et bulbaires Dysfonction autonome Pattern descendant de faiblesse Sensibilité normale Pupilles dilatées Afébrile Botulisme Absorption neurotoxine produite par Clostridium botulinum Liaison irréversible avec les fibres nerveuses terminales Bloque le relâchement d’Ach Botulisme Sources ◦ Aliments (toxine pré-formée) ◦ Plaie ◦ Absorption du spore et toxine produite a/n tractus digestif (nouveau-né) ◦ Iatrogénique ◦ Inhalation Botulisme Nausées et vomissements Diagnostic Dysphagie Diplopie ◦ Basé sur la clinique Sécheresse buccale Pupilles dilatées et fixes ◦ Détection de la toxine dans le sang et dans les selles ◦ Étude électromyographique Botulisme Traitement ◦ Support de la ventilation ◦ Support fonction cardiaque ◦ Antitoxine équine ABE En bref, Jonction neuromusculaire ◦ Site intervention quotidien en anesthésie ◦ Importance de bien la connaître! Questions et Commentaires
