Aspects tdm et prise en charge d`un carcinome embryonnaire de la

FAIT CLINIQUE
Aspects tdm et prise en charge d’un carcinome embryonnaire de la région pinéale : à
propos d’un cas
Motah Mathieu1,Guegang Goujou Emiliènne2, Zeh odile Fernande2 Moumi Mireille G1, Ananga
Sidonie1. Mouelle Sone Albert 1
1
-Faculté de Médecine et des Sciences Pharmaceutiques - Université de Douala
2-Faculté de médecine et des sciences biomédicales.- Université de Yaoundé I
Cameroun
RESUME :
Au Cameroun, le traitement des tumeurs de la région pinéale n’est pas codifié. Les auteurs décrivent
un cas de carcinome embryonnaire de la région pinéale diagnostiqué au scanner et suivi à l’Hôpital
Général de Douala (HGD) chez un patient de 17 ans venu consulter pour des céphalées, des
vomissements et un trouble de l’équilibre. L’examen clinique objectivait un syndrome cérébelleux, un
signe de Parinaud et un œdème papillaire bilatéral. Les marqueurs tumoraux FP et HCG étaient
négatifs. Le scanner cérébral montrait une tumeur de la région pinéale. Une biopsie exérèse par
abord infratentoriel a été effectuée. L’histologie évoquait un carcinome embryonnaire. Le patient a
bénéficié d’une radiothérapie avec 5500cGy en 25 séances. L’évolution était favorable après trois
ans de suivi. L’option thérapeutique devant une tumeur de la région pinéale est fonction des données
cliniques et para cliniques.
Mots Clés : région pinéale, carcinome embryonnaire, chirurgie, radiothérapie.
ABSTRACT:
In Cameroon, the management of tumors of the pineal region is not systematized. The authors
describe a case of pineal region embryonic carcinoma diagnosed by CT scan and managed at the
Douala General Hospital (DGH) in a 17 years old patient who presented with headache, vomiting and
equilibrium disorder. Physical examination revealed a cerebellar syndrome, a “Parinaud” sign and
papillary oedema. Tumour markers; FP and HCG workup were negative. The cerebral CT-scan
revealed a tumour in the pineal region. A partial resection was done by an occipito-supra cerebellar
approach. Histology revealed embryonic carcinoma. A cumulative dose of 5,500 cGy of encephalic
irradiation was administered in 25 sessions. Evolution was favourable with amendment of clinical and
radiological signs in 3 years of follow up. In the management of the pineal region tumour; clinical,
biological, radiological and histological data are necessary in the choice of therapy.
Keywords: pineal region, embryonic carcinoma, surgery, radiotherapy
Correspondancce :
Mathieu Motah. Téléphone: +237 99724069. BP 4856 Douala
Fax : ( +237) 33.37.01.46 E- mail:[email protected] [email protected]
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M Motah et al
INTRODUCTION :
Communément appelées tumeurs profondes du
cerveau, les tumeurs de la région pinéale
représentent 0,5 à 1% des néoplasies
intracrâniennes chez l’adulte en Europe et 3,5 %
des tumeurs cérébrales au Japon [1,2]. Ces
tumeurs sont 10 fois plus fréquentes chez
l’enfant que chez l’adulte et représentent 3 à
11 % des tumeurs cérébrale de l’adolescent. Les
tumeurs de la région pinéale sont des masses
hétérogènes intéressant aussi bien la glande
pinéale que les structures adjacentes. Ce sont :
les
tumeurs
des
cellules
germinales
(germinomes,
tératomes,
épidermoïdes,
dermoïdes, choriocarcinomes, tumeurs du sinus
endodermique,carcinome embryonnaires et les
formes mixtes) ; les
tumeurs gliales
(astrocytomes, glioblastomes, épendymomes, et
épendymomes anaplasiques), les tumeurs du
parenchyme
pinéal
(pinéalocytomes
et
pinéaloblastomes), et les autres ( méningiomes,
métastases, lipomes, etc.).Trois quart de ces
tumeurs sont malignes. La prise en charge de
chacune de ces tumeurs reste très controversée
[1-4. Les récents progrès en neuroradiologie
notamment l’avènement de la TDM et de
l’IRM,
l’introduction
de
la
micro
neurochirurgie, la modernisation de la
neuroanesthésie et des soins intensifs
postopératoires ont considérablement amélioré
les résultats de la chirurgie des tumeurs de la
région pinéale [2,3, 5]. Au Cameroun, la prise
en charge des tumeurs de la région pinéale est
embryonnaire. La plupart de ces patients
bénéficient d’un shunt ventriculo-peritonéal et
d’une radiothérapie. Depuis l’introduction en
2009 de la micro neurochirurgie dans notre
pratique, nous avons trouvé utile de rapporter le
premier cas de carcinome embryonnaire de la
région pinéale, traité à l’Hôpital Général de
Douala.
PATIENT
ET
OBSERVATION.
M KD Centrafricain âgé de 17 est venu à
l’Hôpital Général de Douala le 07 septembre
2010 pour
des céphalées intenses, des
vomissements et un trouble de l’équilibre. Ces
vomissements étaient en jet sans rapport avec
l’alimentation. L’anamnèse précisait que ces
symptômes se sont installés progressivement
depuis six mois avant la date de la consultation.
Les antécédents du patient étaient sans
particularité. L’examen physique du
07
septembre 2010 a montré que le patient pesait
45 kg et sa TA était de 120/60 mm Hg. Sur le
plan des fonctions supérieures il était conscient
avec un Glasgow à 15/15 .Sur le plan de la
motricité, il présentait une parésie et une
hypotonie généralisées. On notait également
des troubles de la coordination, un tremblement
intentionnel, et une ataxie cérébelleuse. Les
manifestations neuro-ophtalmologiques étaient
dominées par un signe de Parinaud bilatéral
associé à une parésie bilatérale du nerf
oculomoteur. Au fond d’œil on notait un léger
œdème papillaire bilatéral. L’examen général
n’avait révélé aucune atteinte tumorale extra
cérébrale. Un scanner cérébral avait mis en
évidence une volumineuse masse tumorale de
la région pinéale englobant l’ampoule de
GALIEN, les veines cérébrales internes, et les
veine cérébrales précentrales. La tumeur
comprimait le bord supéro-antérieur du cervelet,
les tubercules quadrijumeaux et
la partie
postérieure du troisième ventricule. On notait
également au scanner une hydrocéphalie tri
ventriculaire par obstruction de l’aqueduc
cérébral et une absence des images en aile de
papillon évocatrice d’un germinome (Figure 1).
Sur le plan biologique, le dosage des marqueurs
tumoraux plasmatiques montrait un taux de
HCG <2UI/ml et un taux de FP <0,84 UI/l.
Ainsi donc, devant la présence d’une tumeur
non secrétant de la région pinéale et sans
signes radiologiques en faveur
d’un
germinome, une biopsie exérèse avait été
effectuée par un abord sous-occipital infratentoriel et supra-cérébelleux de KRAUSE-
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STEIN, sous anesthésie générale. Dans le but de
détendre le cerveau, une évacuation de 150 ml
de liquide cérébro-spinal (LCS) par ponction de
la corne postérieure du ventricule latéral droit à
l’aiguille de Cushing a été effectuée avant
l’ouverture de la dure mère. Après l’incision
durale, suivie par la section des veines corticodurales et l’ouverture de la grande citerne,
l’accès à la masse tumorale était facilitée par
l’abaissement du cervelet. La masse tumorale
qui comblait la citerne quadrijumelle était
encapsulée, de consistance ferme. Elle était très
vascularisée. Une résection partielle sous
microscope opératoire a été effectuée.
L’histologie a révélé des amas de cellules
carcinomateuses aux noyaux polymorphes, et
aux cytoplasmes éosinophiles avec des foyers
Fig1 : TDM cérébrale montrant une tumeur de
la région pinéale englobant la veine de
GALIEN et comprimant les tubercules
quadrijumeaux, le bord supéro-antérieur du
cervelet et la partie postérieure du troisième
ventricule
de cellules de grande taille associées à des
cellules de taille moyenne. Le diagnostic de
carcinome embryonnaire de la région pinéale a
été posé (Figure 2). Les suites opératoires
étaient simples sans infection ni déficit
neurologique. Après la cicatrisation complète de
la plaie opératoire, une radiothérapie a été mise
en route. Le volume tumoral a reçu une dose
totale de 5500 cGy en 20 fractions par deux
faisceaux de rayon gamma du cobalt 60 en 25
séances. Le contrôle radiologique un an après la
radiothérapie a montré une disparition totale de
la tumeur et une absence de métastases.
(Figures 3, figure 4). Le patient qui est
réévalué tous les 6 mois depuis trois ans ne
présente encore aucun signe de reprise tumorale.
Fig2 : carcinome embryonnaire: amas de cellules
carcinomateuses aux noyaux polymorphes (a), et
aux cytoplasmes éosinophiles (b); avec foyers de
cellules de grande taille associées à des cellules
de taille moyenne (c) (HE X 100)
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Fig3 : TDM montrant le résidu tumoral
post opératoire
DISCUSSION :
Tableau
clinique
et
radiologique.
L’hypertension intracrânienne avec céphalées
et vomissements en jet sans rapport avec
l’alimentation dominaient le tableau clinique du
patient. Ces signes sont présents chez presque
tous les patients présentant une tumeur de la
région pinéale [2,5,7]. Dans le présent cas
clinique, l’hypertension intracrânienne était
consécutive à une hydrocéphalie par obstruction
de l’aqueduc de Sylvius par la tumeur. Les
autres signes cliniques notamment le signe de
Parinaud, la parésie et l’ataxie cérébelleuse
étaient consécutifs respectivement à une
souffrance
du
mésencéphale
et
un
envahissement du cervelet. Ces manifestations
ont été décrites par les auteurs [2,3]. Le scanner
cérébral
a permis d’identifier la masse
tumorale, son volume, ses rapports avec les
structures environnantes et surtout le choix de
l’abord chirurgical. La TDM et l’IRM sont
devenus les examens incontournables dans la
prise en charge des tumeurs de la région pinéale.
Ces explorations peuvent permettre de poser le
diagnostic de certains processus expansifs tels
que les tératomes, les méningiomes, les kystes
épidermoïdes,
les
pinéoblastomes,
les
épendymomes malins et surtout les germinomes
[2,8]. Les marqueurs tumoraux. Dans le
présent cas clinique les marqueurs tumoraux
dans le sang notamment le HCG et FP
étaient négatifs. Ceci nous a permis d’exclure
Fig 4 : TDM montrant la disparition
tumorale un an après la radiothérapie
et l’absence de métastases
respectivement le choriocarcinome et la tumeur
du sinus endodermique. Cependant l’importance
de cette méthode est limitée car les tumeurs à
localisation cérébrale produisent rarement les
marqueurs [2,7]
La biopsie exérèse. Elle avait deux buts :
premièrement la nécessité d’obtenir une
histologie précise et deuxièmement la possibilité
de réduire le volume tumoral afin de rendre
efficace le traitement adjuvant pour les cas de
tumeurs malignes. Nous avons choisi l’abord
occipital infratentoriel de KRAUSSE - STEIN
dans le but de reséquer la tumeur à partir de son
pôle postérieur. L’option d’une ablation totale
était écartée compte tenu de l’envahissement de
la veine de GALIEN et des tubercules
quadrijumeaux. Toutefois, l’abord occipital
infratentoriel est habituellement recommandé
pour la résection des tumeurs de petite taille,
sans dilatation ventriculaire [6]. Les autres
abords chirurgicaux recommandés dans la
chirurgie des tumeurs de la région pinéale sont :
l’abord transcalleux postérieur de DANDY
indiqué dans les lésions à extension antérosupérieure vers le corps calleux ,l’abord transventriculaire postérieur de VAN WAGENEN
indiqué dans les tumeurs pinéales à
développement latéral dans le ventricule dilaté
du
côté
non
dominant ,l’abord
sous
arachnoïdien pour la résection du pôle antérieur
de la tumeur pinéale et l’abord sus et transtentoriel de POPPEN-JAMIESON-LAPRAS
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qui offre l’avantage de bien contrôler les
afférences veineuses et artérielles. Les abords
combinés sont recommandés en fonction du
volume et de l’orientation de la tumeur[2, 6,7].
Radiothérapie. Le volume tumoral a reçu une
dose totale de 5500 cGy en 20 fractions par
deux faisceaux de rayon Gamma du cobalt 60
en 25 séances. Plusieurs auteurs recommandent
pour des tumeurs primitives de la région pinéale
une dose encéphalique totale de 5040-5400cGy
et 5040 cGy en fraction de 180 cGy pour les
métastases spinales [4].La radiothérapie peut
être administrée à tous les patients porteurs
d’une tumeur de la région pinéale en dehors des
méningiomes, des tératomes matures
et
quelques rares tumeurs bénignes et les kystes.
La radiothérapie est la seule option à visée
curative des germinomes intracérébraux [2,3].
Dans le présent cas clinique, aucune image
radiologique n’était en faveur d’un germinome.
Pour les autres tumeurs malignes et infiltrantes
de la région pinéale, étant donné qu’elles ne
peuvent être totalement réséquées, la
radiothérapie et la chimiothérapie jouent un rôle
crucial dans leur traitement [3,4]. Les avis sont
partagés sur le choix thérapeutique pour chaque
type histologique et la nécessite d’irradier
l’encéphale et la moelle épinière [2].Nous
croyons que l’irradiation de la moelle épinière
peut être réservée uniquement aux patients qui
présentent
une évidence clinique et
radiologique de métastases spinales ceci
d’autant plus que les myélopathies sévères sont
des complications redoutables des irradiations
cranio-spinales. Pour le présent cas clinique,
nous ne possédions aucun argument clinique ni
radiologique en faveur d’une dissémination
spinale de la tumeur, ainsi, l’option d’une
irradiation spinale était exclue.
Pronostic : la survie à trois ans dans la prise en
charge des carcinomes embryonnaires est de
36% après une résection partielle suivie d’une
radiothérapie [4].Dans le présent cas clinique,
Le patient qui est réévalué tous les 6 mois
depuis trois ans ne présente encore aucun signe
de reprise tumorale.
Conclusion : les
données
cliniques,
biologiques, radiologiques, et histologiques sont
nécessaires pour déterminer
l’option
thérapeutique devant une tumeur de la région
pinéale. Les métastases spinales sont
redoutables devant une tumeur de la région
pinéale. Pour le cas présent, nous avons
préconisé une réévaluation tous les six mois.
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