Occlusion bilatérale et simultanée de l`artère

OCCLUSION BILATERALE ET SIMULTANEE DE
L’ARTERE CENTRALE DE LA RETINE REVELATRICE
D’UNE MALADIE DE HORTON
AYENA KD, LAWSON SLA, KOFFI A, AMEGBOR K,
MACHIHUDE MIO, TCHABIA NABROULABA K,
GAOUSSOU T, FEYS PH, FORESTIER F, BALO KP
ABSTRACT
RESUME
BILATERAL SIMULTANEOUS CENTRAL RETINAL
ARTERY OCCLUSION REVEALING GIANT CELL
ARTERITIS
Objectif : Rappeler l’importance des signes précoces de l’artérite à cellules géantes ou maladie de
Horton.
Matériel et méthodes: Nous rapportons l’observation d’une cécité bilatérale brutale qui fut révélatrice d’une maladie de Horton.
Cas clinique: Patiente de 68 ans, hypertendue artérielle et diabétique de type type 2, a consulté pour
une violente hémicrânie droite apparue depuis une
semaine. A ce moment, l’examen ophtalmologique
s’est révélé normal avec une acuité visuelle corrigée
de 9/10 et P2 aux deux yeux. Le diagnostic de maladie de Horton n’a pas retenu en dépit d’une vitesse de sédimentation élevée à 30 mm à la première
heure et d’une protéine C réactive (CRP) à 19 mg/l.
La patiente a consulté de nouveau en urgence sept
semaines plus tard pour cécité bilatérale brutale survenue la veille dans un contexte de céphalées importantes, d’asthénie récente et de claudication de
la mâchoire inférieure. L’acuité visuelle était alors
réduite à une perception lumineuse mal localisée aux
deux yeux. L’examen du fond d’oeil a révélé l’existence d’une occlusion bilatérale de l’artère centrale
de la rétine. La VS était de 74 mm à la première heure et la CRP à 233 mg/l. Une biopsie de l’artère temporale (BAT) réalisée dans les 24 heures a permis
de confirmer le diagnostic d’artérite à cellules géantes. La patiente fut traitée par corticothérapie systémique sans récupération visuelle.
Conclusion: Cette observation souligne l’importance du diagnostic précoce de l’ACG, indispensable
pour entreprendre un traitement suffisamment à temps
et éviter la survenue de complications oculaires irréversibles.
Aim: To point out the importance of the early diagnosis of giant cell arteritis (GCA) (Horton’s disease).
Materials and methods: a case report of a sudden
bilateral blindness that had revealed GCA.
Case report: A 68-year old female patient with a history of elevated blood pressure and diabetes mellitus type 2, was examined in emergency for a right
painful headache developed one week previously. In
ophthalmological examination, her BCVA was 0.9
and P2 in both eyes. Diagnosis of Horton’s disease
was not initially done in spite of elevated erythrocytes sedimentation rate (ESR) at 30 mm, protein C
reactive (CRP) at 19 mg/l. The patient consulted seven weeks later in emergency for a sudden bilateral
blindness associated with severe headache, recent
asthenia, and limping of the lower jaw. At that time,
visual acuity was reduced to light perception in both
eyes whereas ophthalmoscopy revealed a bilateral
central retinal artery occlusion (CRAO). ESR was
74 mm and CRP 233 mg/l. Temporal artery biopsy
confirmed the diagnosis of GCA. The patient was
treated with systemic steroids without visual recovery.
Conclusion: This case outlines the importance of the
early diagnosis of GCA in order to make possible to
start treatment before the occurrence of irreversible
complications.
zzzzzz
Centre Hospitalier Universitaire de Kara
Kara
KARA TOGO
KEY WORDS
Submitted: Jun 24, 2010
Accepted: June 5 , 2011
Central retinal artery occlusion, Giant cell arteritis,
Horton disease.
Bull. Soc. belge Ophtalmol., 318, 11-17, 2011.
11
MOTS CLES
INTRODUCTION
Occlusion de l’artère centrale de la rétine, artérite
à cellules géantes, maladie de Horton.
Affection touchant essentiellement le sujet âgé,
l’occlusion de l’artère centrale de la rétine représente un accident grave dont les causes sont
multiples et comprennent les embolies, les
thromboses, les troubles de coagulation et les
causes locales (1). La maladie de Horton ou artérite à cellules géantes (ACG) est une maladie
inflammatoire responsable d’une occlusion de
l’artère centrale de la rétine dans 10% des cas
selon certains auteurs (2). Les symptômes et
les signes de la maladie de Horton sont multiples. Hayreh et al ont décrit les critères diagnostiques de l’affection (3). Ces critères ne
s’excluent toutefois pas et doivent être recherchés systématiquement.
A partir d’une observation, nous rappelons l’importance des symptômes et des signes précoces qui doivent faire suspecter et poser un diagnostic d’artérite à cellules géantes.
CAS CLINIQUE
Notre observation concerne une patiente de 68
ans, diabétique de type 2, hypertendue artérielle, qui nous a consultés une première fois
en urgence pour une violente hémicrânie droite évoluant depuis une semaine. L’examen physique mettait alors en évidence une tachycardie à 112 pulsations par minute, une tension
artérielle à 187/89 mm Hg, une hyperesthésie
de l’hémicrâne droit, un antécédent d’amaurose fugace à l’oeil droit et une claudication intermittente de la mâchoire.
L’acuité visuelle corrigée était alors mesurée à
9/10, P2 aux deux yeux. La pression intraoculaire était de 17 et 19 mmHg respectivement
à l’oeil droit et gauche. A l’examen ophtalmoscopique, les excavations papillaires étaient évaluées à 0,4 à l’oeil droit et 0.5 à l’oeil gauche.
La découverte d’une vitesse de sédimentation
modérément élevée à 30 mm à la première
heure et d’une CRP augmentée à 19 mg/l n’ont
pas à cette époque élevé les soupçons vers une
maladie de Horton. Par ailleurs, la tomodensitométrie cérébrale était normale. La patiente fut
alors adressée à son médecin traitant pour
contrôler sa tension artérielle. Sept semaines
plus tard, elle a consulté à nouveau en urgence pour une cécité brutale bilatérale apparue
24 heures plus tôt dans un contexte de cépha12
Fig 1. Aspect ophtalmoscopique de l’occlusion de artère
centrale de la rétine droite
lées violentes, d’asthénie récente et de claudication persistante de la mâchoire. Son acuité
visuelle était réduite à une perception lumineuse mal localisée aux deux yeux. Sa pression intraoculaire était de 16 et 14 mm Hg respectivement à l’OD et à l’OG, tandis que l’examen
ophtalmoscopique a révélé l’existence d’un aspect typique d’occlusion de l’artère
centrale de la rétine aux deux yeux, avec un oedème rétinien ischémique, un rétrécissement
généralisé de l’arbre artériel une macula rouge
cerise (figure 1). La VS était de 74 mm à la première heure et la CRP à 233 mg/l. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine a permis d’objectiver un retard de perfusion des
capillaires choroïdiens (figure 2).
Une biopsie de l’artère temporale
réalisée dans les 24 heures qui
ont suivi l’admission, a permis de
confirmer le diagnostic d’artérite
à cellules géantes (figure 3). La
patiente fut traitée par corticothérapie à fortes doses. Bien que les
symptômes généraux aient régressé, aucune amélioration de l’acuité visuelle n’a pu être obtenue.
die de Horton. En plus du terrain (le plus souvent sujets de race caucasienne, de la cinquantaine et plus), il conviendra de rechercher systématiquement par l’interrogatoire, une notion
d’amaurose fugace, une diplopie, une céphalée, des douleurs de la nuque, de la ceinture
scapulaire, une claudication de la mâchoire,
tous symptômes apparus dans un contexte d’altération récente de l’état général avec une anorexie et une asthénie marquée. L’examen physique conduira à rechercher un amaigrissement
récent, une fièvre ou une fébricule, une diminution des pulsations de l’artère temporale qui
peut être indurée ou non, de même qu’une hyperesthésie cutanée temporale. L’examen physique peut être cependant normal chez une minorité des patients.
L’incidence des manifestations oculaires de l’artérite à cellules géantes pourrait varier de 6 %
et 70 % selon les auteurs (2,4,5). Le phénotype HLA DRB1*04 et l’absence d’anémie au
moment où le patient est examiné ont été retenus comme facteurs prédictifs des complications visuelles de l’artérite à cellules géantes.
Les facteurs prédictifs d’une perte visuelle définitive seraient la présence d’une thrombocytose, une vitesse de sédimentation modérément
élevée, un contexte d’amaurose fugace et d’accidents vasculaires cérébraux (6,7,8). Des épisodes d’amaurose fugace peuvent précéder l’apparition de la neuropathie optique ischémique
DISCUSSION
Cette observation vient souligner
l’importance extrême de la recherche de certains symptômes et signes physiques qui doivent impérativement et immédiatement
conduire à suspecter une mala-
Fig 2. Cliché angiofluoroangiographique montrant un retard de remplissage choroïdien à l’oeil droit.
13
des cas (9). Typiquement, la perte visuelle est brutale, indolore et
profonde. Le plus souvent unilatérale, la NOIAA peut se bilatéraliser après un délai variable en l’absence de corticothérapie à fortes
doses (2).
Ces complications une fois installées sont irréversibles. Cette évolution gravissime fait de la maladie de Horton une urgence diagnostique et thérapeutique.
Pour ce qui concerne, le diagnostic paraclinique dela maladie de
Horton, la vitesse de sédimentation (VS) des érythrocytes reste
encore un test communément utilisé pour déceler et surveiller les
maladies s’accompagnant d’un
Fig 3. Aspect microscopique de la pièce de biopsie de l’artère temporale.
syndrome inflammatoire. En efantérieure artéritique (NOIAA) dans approxi- fet, la VS évolue parallèlement aux protéines de
mativement 40% des cas, ou être le seul symp- la réaction inflammatoire, dont le fibrinogène.
tôme révélateur de l’artérite à cellules géantes Il convient de savoir que la VS peut être égadans un tiers des cas, formes occultes compri- lement modifiée au cours d’états pathologiques
ses (2,9).
non liées à un syndrome inflammatoire, mais
Lorsqu’elle est présente, l’amaurose fugace pré- une anomalie des immunoglobulines. Il existe
cède la perte visuelle dans plus de la moitié des une augmentation physiologique de la VS avec
cas. Dans une série de 33 patients porteurs l’âge, la grossesse ou lors des traitements oesd’une artérite à cellules géantes décrite par Hay- tro-progestatifs. Si la valeur de la VS dépend
reh et al, 64 % des patients ont présenté une aussi du sexe, il n’existe pas d’unanimité paramaurose transitoire (9). Un diagnostic d’arté- mi les auteurs sur la définition d’une VS “norrite à cellules géantes doit dès lors être évoqué male”. Chez la femme, la VS normale varie de
chez tout patient caucasien de plus de cinquan- 3 à 14 mm à la première heure et reste inféte ans qui se présente avec une amaurose tran- rieure à 25 mm. Certaines pathologies hémasitoire. Une perte visuelle bilatérale survient tologiques (anémie microcytaire, polycytémie,
dans 23% à 54% des cas, l’atteinte du deuxième sphérocytose héréditaire, hémoglobinopathies),
œil survenant fréquemment dans les jours qui une synthèse anormale des protéines hépatisuivent l’atteinte du premier oeil (10,9,11). Les ques, une hypofibrinogénémie, une cardiopaocclusions vasculaires rétiniennes peuvent ap- thie congestive, ou la prise de médicaments anparaître de manière isolée dans l’artérite à cel- ti-inflammatoires peuvent être associés à des
lules géantes. Elles sont dans ce cas souvent valeurs ″anormalement″ basses de la VS. La
associées à une ischémie choroïdienne.
technique du prélèvement sanguin est suscepLes complications oculaires ischémiques sur- tible d’artéfacter les valeurs obtenues. Vice verviennent dans 20% des maladies de Horton sa, la VS peut être élevée dans d’autres malaconfirmées par une biopsie d’artère temporale dies inflammatoires, telles que les collagéno(8). La neuropathie optique ischémique anté- ses, les cancers, dans toute infection, dans une
rieure artéritique (NOIAA) est la complication anémie, après un traumatisme, dans une hyoculaire la plus fréquente qui a été rapportée percholestérolémie, ainsi que dans d’autres pachez 81% à 99% des patients porteurs d’une thologies systémiques (3,4). On retiendra enartérite à cellules géantes confirmée par la biop- fin et surtout qu’on peut observer une VS norsie (10,2,9,11), alors que l’occlusion de l’artère male chez 2% à 22,5% des patients porteurs
centrale de la rétine ne représenterait que 10% d’une artérite à cellules géantes qui ont une
14
biopsie positive (3,12). En conséquence, une
VS très élevée peut aider au diagnostic clinique mais en raison de son absence de spécificité, elle ne doit pas être considérée isolément et être interprétée dans le contexte général.
En revanche, la protéine c-réactive ou CRP est
une protéine sérique spécifique de la réaction
inflammatoire qui est synthétisée par le foie, et
qui apparaît précocement au cours d’une réponse
inflammatoire. Son taux normal est < 6 mg/I.
Il augmente avec la prise d’oestrogènes et l’inhalation de fumée de cigarettes. La CRP est actuellement considérée comme un test plus sensible lors d’une suspicion d’artérite à cellules
géantes. Elle ne dépend en effet ni de l’âge ni
du sexe, ni des facteurs hématologiques divers, mais augmente en présence d’une infection ou d’une maladie inflammatoire. Elle est
plus sensible (100%) que la VS (92%) mais,
comme cette dernière, elle ne constitue pas un
test spécifique (3).
Les autres paramètres biologiques évocateurs
d’une artérite à cellules géantes sont représentés par la coexistence d’une thrombocytose réactive (taux de plaquettes supérieur à 400.000/l),
d’une anémie normocytaire normochrome, une
augmentation des anticorps anti-cardiolipides,
du fibrinogène, du facteur de Von Willebrand,
de l’interleukine 6, des α2-, β- et -γglobulines,
des facteurs du complément et d’enzymes hépatiques (4,13).
La périmétrie permet de mettre en évidence un
scotome central évocateur d’une neuropathie
optique inflammatoire, toxique ou héréditaire
et/ou une amputation altitudinale en faveur d’une
neuropathie optique ischémique.
L’examen angiofluoangiographique joue un rôle
important dans le diagnostic de l’artérite à cellules géantes. Le signe angiographique qui est
constamment retrouvé et qui, par conséquent,
peut être considéré comme le plus fiable, est
un retard de perfusion choroïdienne (cinq secondes ou plus) ou ″silence″ choroidien. Ce retard est susceptible de persister même après
le remplissage complet des veines rétiniennes.
Il est important de réaliser l’examen fluoangiographique aussi tôt que possible après l’apparition des symptômes cliniques car le temps de
remplissage choroïdien peut se normaliser quelques jours à quelques semaines après le début
de la maladie (14).
La biopsie de l’artère temporale superficielle
reste l’examen de référence pour étayer un
diagnostic d’artérite à cellules géantes (4,15).
La présence de cellules géantes multinuclées
dans une coupe histopathologique n’est toutefois pas considérée comme étant nécessaire au
diagnostic (14). La sensibilité d’une biopsie
unilatérale est de 87% en moyenne (12). En
raison de la nature segmentaire de l’artérite à
cellules géantes, il est important de noter que
des segments vasculaires peuvent ne pas être
affectés par le processus inflammatoire dans
8,5% à 28,3% de cas (lésions discontinues),
ce qui conduit à une incidence élevée allant de
5% à 13% de faux négatifs. Pour augmenter la
sensibilité de l’examen, il conviendra donc de
prélever des segments d’au moins 20 à 25 mm
et une analyse histopathologique de la pièce de
biopsie tous les 0,25 mm ou 0,5 mm est recommandée. Il convient donc de savoir qu’un
résultat négatif de la biopsie n’exclut pas le diagnostic d’artérite à cellules géantes et une biopsie bilatérale peut être réalisée si la suspicion
clinique reste élevée. La sensibilité de la biopsie bilatérale serait de 94% (12).
Selon l’American College of Rheumatology, le
diagnostic d’artérite à cellules géantes repose
sur la présence d’au moins trois des cinq critères suivants:
− un âge de cinquante ans ou plus;
− une histoire de céphalées récentes chez un
patient indemne d’antécédents de céphalées;
− une sensibilité marquée à la palpation de l’artère temporale superficielle ou une diminution des pulsations de l’artère temporale superficielle;
− une augmentation de la VS à 50 mm ou plus
à la 1ère heure avec un prélèvement réalisé
selon la méthode de Westergren;
− une histopathologie positive pour une artérite
nécrosante de l’artère temporale superficielle avec une infiltration cellulaire mononucléaire, ou une inflammation granulomateuse, associée éventuellement à la présence de
cellules géantes multinuclées.
Ces critères cumulés permettent d’atteindre une
sensibilité de 93,5 % et une spécificité de
15
91,2%. Ces critères sont plus adaptés à la recherche qu’au diagnostic clinique lui même. En
effet, ces critères ne tiennent pas compte des
considérations primordiales pour le diagnostic
telles que les symptômes visuels (pour les formes occultes), la claudication de la mâchoire,
la douleur de la nuque et la protéine C-réactive élevée (CRP). L’association d’une CRP supérieure à 24,5 mg/l et d’une VS à 47 mm ou
plus par heure a une spécificité de 97 % [3].
La CRP est plus sensible (100%) que la VS
(92%) dans le diagnostic de l’artérite à cellules géantes (3). Cependant 5% des patients atteints de la maladie de Horton présentent un
syndrome inflammatoire modéré avec une VS
peu élevée, cette situation ayant été considérée comme étant un facteur de la survenue de
complications oculaires (6,8).
La corticothérapie reste le seul traitement efficace de l’artérite à cellules géantes (4,5,16).
Ce traitement doit être instauré le plus tôt possible, avant même les résultats de la biopsie.
Le pronostic visuel de la maladie de Horton est
réservé. En absence de traitement, une perte
visuelle bilatérale survient approximativement
chez 70% de patients, conduisant à une cécité unilatérale ou bilatérale dans 10% et 18%
de cas respectivement (12). Dans la majorité
des cas, la corticothérapie prévient la perte visuelle supplémentaire et sa bilatéralisation qui,
malgré le traitement, peuvent encore survenir.
Une récupération visuelle a été rapportée jusque dans 34% de cas après traitement
(10,11,17,18,19).
CONCLUSION
Cette observation a l’intérêt de souligner la toute première importance du diagnostic précoce
de la maladie de Horton qui est indispensable
pour être en mesure d’instaurer un traitement
à temps, avant la survenue de complications
oculaires irréversibles susceptibles de conduire à la cécité. Tout patient caucasien de la cinquantaine qui consulte pour une diplopie, une
baisse brutale de la vision et a fortiori un antécédent d’amaurose fugace, et dont l’examen clinique objective une neuropathie optique ischémique antérieure aiguë, une neuropathie optique postérieure ischémique, une occlusion vasculaire rétinienne ou une lésion oculaire ischémique d’une autre nature, doit être considéré
16
en première intention comme hautement suspect d’une maladie de Horton et doit conduire
à lui réaliser une biologie en urgence avec contrôle de la VS et de la CRP.
La présence d’un seul symptôme ou signe clinique évocateur d’une artérite à cellules géantes et coexistant avec une CRP s24,5 mg/l doit
inciter à instaurer immédiatement une corticothérapie générale à fortes doses. La biopsie de
l’artère temporale sera réalisée dans un bref délai afin de confirmer le diagnostic.
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zzzzzz
Adresse pour la correspondance:
Dr Koffi Didier AYENA,
Chef de Clinique Assistant
Centre hospitalier Universitaire de Kara
KARA TOGO
E-mail: [email protected]
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