La maladie de Verneuil Diagnostic - Formes cliniques

D o s s i e r
t h é m a t i q u e
La maladie de Verneuil
Coordinateur : D. Soudan, Paris
● Introduction
- D. Soudan
● Épidémiologie - Étiopathogénie - Th. du Puy-Montbrun
✔ Diagnostic - Formes cliniques - D. Soudan
● Traitements - F. Pigot
Diagnostic - Formes cliniques
● D.
Soudan*
Cliché hôpital Bellan
Points
forts
Points
Points forts
forts
◆ La clinique suffit au diagnostic de la maladie de Verneuil.
◆ La coexistence de lésions d’âges différents, leur caractère récidivant et la formation
de cicatrices chéloïdes rétractiles sont les éléments majeurs du diagnostic.
◆ L’association à une maladie de Crohn et à un tableau de spondylarthropathie est
possible.
◆ Les complications locales, générales et la cancérisation sont le fait de formes vues
tard et négligées.
Mots clés : Maladie de Verneuil - Hidradénite suppurative - Périnée - Clinique Maladie de Crohn - Cancer.
e diagnostic de la maladie de Verneuil
L
(MV) est clinique. Il nécessite le
constat de lésions typiques, dans des localisations typiques et une évolution récidivante (1).
LÉSIONS
La lésion initiale de la MV (photo 1) à sa phase
de début est l’apparition insidieuse d’un
nodule dermo-hypodermique de forme ronde
ou oblongue, peu sensible, mesurant 5 à
15 mm, parfois inflammatoire. Il semble
enchâssé dans le derme et reste mobile sur les
plans profonds. Après un délai variable, au
Photo 1.
stade d’abcès, il laisse sourdre une faible quantité de pus ou de liquide séropurulent qui ne
permet pas de le vider complètement, et son
induration persiste (2), prenant une coloration
violacée. Un traitement antibiotique est souvent prescrit en première intention : il est en
règle inefficace.
C’est à ce stade initial que le diagnostic peut
ne pas être évident. Les critères cliniques suivants ont été retenus pour étayer le diagnostic
(3), à partir d’une série de 70 MV à leur début :
abcès récidivants depuis plus de 6 mois dans
des zones de glandes apocrines, début après la
puberté, non-réponse aux antibiotiques, tendance marquée à la récidive, existence de
comédons doubles dans les territoires des
glandes apocrines (régions inguino-périnéofessières, axillaires et périaréolaires), absence
* Hôpital Léopold-Bellan, Paris.
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Le Courrier de colo-proctologie - Volume II - n° 1 - mars 2001
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de germe pathogène en cas de culture,
antécédents personnels ou familiaux d’acné
ou de sinus pilonidal et recrudescence en
période prémenstruelle.
La récidive est la règle. Elle se fait par extension du processus inflammatoire et suppuratif
à partir d’une lésion initiale ou par l’apparition d’une nouvelle lésion, le plus souvent
dans le même territoire, aboutissant à un
tableau où coexistent des éléments d’âges différents (2) (photo 2).
Cliché hôpital Bellan
Photo 2.
Cette évolution se poursuit pendant plusieurs
dizaines d’années. Tôt ou tard, des trajets fistuleux se forment qui restent dans le tissu souscutané. L’évolution cicatricielle de ces lésions,
après évacuation spontanée ou incision, prend
un aspect chéloïde, en pince de crabe quasi
pathognomonique (photo 3).
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Histologie
L’histologie, au stade de lésion précoce,
constate une périfolliculite avec infiltrat de
polynucléaires neutrophiles, de lymphocytes,
d’histiocytes, aboutissant à l’abcédation et à
la destruction première des structures pilosébacées et des autres annexes cutanées (4).
Cette folliculite est la conséquence d’une
occlusion folliculaire par de la kératine (5).
Les fistules se présentent comme des cavités
irrégulières, dermo-hypodermiques, entourées
d’un tissu de granulation riche en plasmocytes,
en macrophages et en granulomes à corps
étrangers. Certaines cavités ont un revêtement
kératinisé malpighien, dont il est difficile de
dire s’il s’agit de restes annexiels, de l’épithélialisation secondaire d’un trajet fistuleux
ou d’inclusions épithéliales dysembryoplasiques (6). L’histologie “classique”, où la
glande apocrine est dilatée et prend un aspect
pseudo-kystique, est de constatation rare et
correspond à des lésions très précoces (2). À
l’opposé, dans une série de 46 examens de MV,
l’appareil des glandes apocrines était normal
chez 40 % des patients (5). L’examen histologique n’est donc pas spécifique et doit être
confronté au tableau clinique pour étayer le
diagnostic.
FORMES CLINIQUES
Formes associées à d’autres
maladies cutanées
La MV peut être associée à d’autres maladies
affectant primitivement le follicule pilaire.
L’association la plus fréquente est celle d’une
MV et d’une acné conglobata (AC) qui provoque une atteinte inflammatoire des glandes
sébacées et siège au niveau du tronc, de la
nuque et du visage (association présente dans
70 % des cas dans certaines séries). L’association d’une MV, d’une AC et de lésions du
cuir chevelu réalise la triade acnéique, l’existence d’un sinus pilonidal réalise la tétrade
acnéique (tableau I, page suivante). L’association à la maladie de Dowling Degos (7) ou
à la pachyonychie congénitale (8) a été décrite
mais reste exceptionnelle.
Formes compliquées
L’extension en superficie se faisant vers la
région rétrosacrée, les creux inguinaux et le
scrotum (photo 4) ou la région vulvaire, ce
tableau s’accompagne toujours d’un retentissement significatif sur la qualité de vie.
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Photo 3.
En l’absence de traitement curatif se constitue, au terme de poussées successives, un
tableau de suppuration périnéale extensive à
multiples galeries. L’extension en superficie
se faisant vers la région rétro-sacrée, les creux
inguinaux et le scrotum ou la région vulvaire :
le diagnostic est alors évident dès l’inspection.
EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
Aucun examen complémentaire n’apporte
d’argument spécifique au diagnostic de MV.
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DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL
En règle générale, il n’offre pas de difficultés :
• Dans la forme initiale se discutent essentiellement les suppurations d’origine cutanée :
furoncle, anthrax, kyste sébacé.
• Le vrai problème est de ne pas confondre une
MV avec les deux autres suppurations les plus
fréquentes : la fistule anale et le sinus pilonidal (qui peuvent parfois coexister avec la MV).
C’est dire l’importance d’une exploration soigneuse au bleu de méthylène de tous les trajets au moment du traitement chirurgical.
• La MV partage avec la maladie de Crohn
(MC) son caractère pluriorificiel extensif et
récidivant. Exceptionnellement, on discutera
les autres causes plus rares de suppuration
chronique : tuberculose, actinomycose, etc.
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Cliché hôpital Bellan
Bactériologie
L’étude bactériologique dans la MV n’est pas
d’un apport significatif et reste sans intérêt en
pratique quotidienne.
Photo 4.
C’est dans ces formes évoluées que peuvent
survenir de façon exceptionnelle des complications locales par extension en profondeur
des processus fistulisants : fistules urétrales
(9), atteintes osseuses ou rectales (9, 10).
Les complications générales sévères sont la
conséquence de formes majeures négligées :
anémie, amylose, dénutrition (11).
MV et cancer
La survenue d’un carcinome épidermoïde dans
l’évolution d’une MV est une complication
redoutable (il est à noter que la MV ne dégénère pas sur le mode de l’adénocarcinome
glandulaire apocrine). Depuis la première
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Tableau I. Éléments de la tétrade acnéique (23).
Acné vulgaris Acné conglobata Cellulite dissécante Hidradénite
Site (glandes)
Sébacées
Sébacées
Sexe
M=F
M
Âge
Adolescence Postadolescence
Kystes sébacés
+
+
Comédons
simples
+
+
doubles
–
+
Abcès
discret
+
+
fistulisant
–
+
Cicatrices en pont
–
+
MV et arthropathie
Il s’agit d’une association clinique rare dont
la première description fut faite en 1982 (16).
Les données de la littérature ne permettent pas
de différencier les atteintes concernant les
manifestations rhumatologiques de la MV
avec ou sans AC. Quarante-deux cas sont
analysés dans une récente revue de la littérature (17). Les anomalies radiologiques concer-
–
+
–
+
±
+
+
+
+
+
nent le rachis (22 sur 25) isolément (12 sur 25)
ou associé (10 sur 15) à des manifestations
périphériques. Les anomalies périphériques
isolées sont rares (3 sur 25). L’atteinte rachidienne est une fois sur deux une sacro-iléite
bilatérale. L’atteinte périphérique domine sur
les métatarso-phalangiennes et les interphalangiennes proximales. Ce tableau rhumatologique associé à la MV ± AC est un rhumatisme inflammatoire et pose des problèmes
diagnostiques essentiellement avec la polyarthrite rhumatoïde et les spondylarthrites
séronégatives, en particulier la spondylarthrite
ankylosante. La spondylarthrite associée à la
MV ± AC est HLA-B27– et HLA-DR4+, ce
qui la rapproche de la polyarthrite rhumatoïde
ou du rhumatisme psoriasique et pourrait correspondre pour certains (18) à une forme particulière du syndrome SAPHO (synovite,
acné, pustulose, hyperostose, ostéite). Ce syndrome, décrit en 1987 (19), inclut les manifestations articulaires associées à l’acné
sévère, à la pustulose palmo-plantaire, au psoriasis pustuleux palmo-plantaire et à la maladie de Verneuil.
Sur le plan thérapeutique, à côté des AINS,
de la cortisone, du méthotrexate, de la
D-pénicillamine classiquement utilisés, l’isotrétinoïne s’est montrée efficace dans la guérison des manifestations rhumatismales (dans
un cas de tétrade acnéique) (18).
MV et maladie de Crohn (MC) (photo 5)
Cette association a été décrite pour la première fois en 1991 (20). Les manifestations
cutanées des maladies inflammatoires de l’in-
15
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description en 1958 (12), une quarantaine de
cas ont été publiés. La fréquence du carcinome
épidermoïde est estimée de 1,7 % (5) à 3,2 %
dans une série rétrospective de 1959 (4 cas sur
125) (13). Cette complication survient en règle
après une longue évolution de la maladie
(moyenne 20 ans), mais deux cas sont survenus après trois et huit ans d’évolution (14).
L’irritation chronique en est la cause.
Elle survient à un âge moyen de 47 ans et
3 patients sur 4 sont des hommes. Le territoire
de survenue est toujours le périnée même si
d’autres territoires sont atteints par la MV.
Le diagnostic n’est pas aisé et peut parfois
nécessiter plusieurs biopsies (15).
Le type épidermoïde de ce carcinome s’explique par la chronicité du processus inflammatoire. La chimiothérapie et la radiothérapie
sont cependant soit inefficaces, soit irréalisables devant des lésions très étendues. Le traitement curatif reste donc chirurgical : excision
large sans suture avec 30 % de survie à un an
(14). Le traitement préventif est, de fait, réalisé par l’excision précoce et répétée des
lésions de MV, suivie de l’analyse histologique
orientée (15).
Sébacées
Apocrines
M
F>M
Postadolescence Postadolescence
–
–
testin sont connues, en particulier les manifestations périanales de la maladie de Crohn,
qui peuvent d’ailleurs être inaugurales. Plus
rare et de diagnostic difficile est l’atteinte
métastatique caractérisée par une réaction
cutanée granulomateuse à distance de l’anus.
Ces deux manifestations peuvent poser de difficiles problèmes diagnostiques avec la MV.
Une étude rétrospective (21) fait état de l’existence d’une MC chez 24 sur 61 des MV traitées durant une période de 8 ans (38 %) :
4 fois seulement, les signes de MV ont précédé le diagnostic de MC.
Photo 5.
Histologiquement, le diagnostic peut également être difficile à établir. Dans une étude
prospective (5) concernant 101 cas de MV, et
avec un recul de trois ans, des granulomes épithélioïdes ont été retrouvés dans 8 % (soit
10 cas) des pièces histologiques de MV
(2 patients sur 8 avaient l’un une MC et l’autre
une sarcoïdose). Deux patients sans granulome
se sont révélés porteurs de MC ultérieurement.
Vingt-cinq pour cent des MV présentaient des
granulomes à corps étranger au contact des
foyers inflammatoires. Ces similitudes cliniques et histologiques confrontées à la
constatation de formes familiales de 3 MV
dans 2 familles de MC font rechercher l’hypothèse d’une prédisposition génétique commune (22).
Les données de la littérature ne font pas apparaître de différences dans l’évolution de la MV,
qu’elle soit associée ou non à la MC.
CONCLUSION
Le diagnostic de la MV est clinique. Les examens
complémentaires sont moins utiles pour faire le
diagnostic que pour dépister une éventuelle
dégénérescence, voire une MC associée.
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Le Courrier de colo-proctologie (II) - n° 1 - mars 2001
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Proctologie : Nouveau
Une nouvelle “Mégabanque”, ouvrage de bibliographie dont le contenu est
issu de la littérature internationale, c’est-à-dire de l’ensemble des articles scientifiques médicaux publiés dans diverses revues de médecine d’audiences
nationale et internationale, est mise au point par un groupe d’experts en
proctologie (M.A. Bigard, J. Denis, R. Ganansia, F. Pigot, Th. Puy-Montbrun,
L. Siproudhis, P. Suduca) et éditée par les Laboratoires Martin–Johnson &
Johnson–MSD. Le thème de cet ouvrage est “Maladie hémorroïdaire”. Comme
l’indique ce groupe d’experts dans l’éditorial : des milliers d’articles, de livres
ont été écrits sur le sujet et pourtant la physiopathologie est mal connue, l’épidémiologie incertaine puisqu’on est incapable de préciser la prévalence et
moins encore l’incidence, par manque d’étude méthodologiquement satisfaisante. Le traitement semble bien codifié sur le plan des techniques instrumentales ou chirurgicales. Des études méthodologiquement correctes font
défaut dans le traitement médical, bien que 75% des patients soient traités et
soulagés per os ou par topiques qui ne sont validés que par le temps et l’expérience quotidienne des prescripteurs et des utilisateurs. De l’abondante littérature consacrée à cette maladie hémorroïdaire il n’a été possible de retenir
selon la méthodologie adoptée, que 42 articles, ce qui laisse de superbes perspectives de recherche !
Cette “Mégabanque” va permettre aux praticiens de disposer, en un seul ouvrage, d’un point actuel sur la maladie
hémorroïdaire, fondé sur les meilleurs travaux internationaux et cautionné, rédigé et présenté par des experts.
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