Internistische Syndrome Name/ Eigenname Syndrom Zu Merken M
Transcription
Internistische Syndrome Name/ Eigenname Syndrom Zu Merken M
Internistische Syndrome Name/ Eigenname Syndrom Zu Merken M. Addison NNR Insuffizienz betroffene Hormone: Mineralkortikoide (Aldosteron) Glukokortikoide (Kortisol) Sexualhormone Hypotension, Hyponatriämie, Hyperkaliämie, Azidose, Hypoglykämie, Erbrechen, Schwäche, Hyperpigmentation (durch alpha MSH aus POMC) M. Conn Primärer Hyperaldosteronismus Hypertension, Hypokaliämie, Hypernatriämie, Alkolose, Polydipsie, Proteinurie, Hyposthenurie (spz. Gewicht niedrig) M. Cushing Primärer Hyperkortisolismus Hypertonie, Hypokaliämie, Hypernatriämie, Hirsutismus, Osteoporose, Stria distense, Vollondgesicht, Stiernacken, diabetische Stoffwechsellage Zieve Syndrom Hämolytische Anämie bei C2 Abusus Hyperlipidämie, hämolytische Anämie, Ikterus Sheehan Syndrom SIADH bei primärer Hypophyseninsuffizienz Hypopigmentierung, Libidoverlust,Hypothyreose, Hypoglykämie,sek Amenorrhoe Sipple Syndrom MEN 2 Syndrom Phäochromozytom+medulläres SD Ca Still Syndrom Schwere ystemische Erkrankung bei juv. Idiopathischer Arthritis RF neg., ANA neg. Leukozytose makulopapulomatöses Exanthem Caplan Syndrom Systemische Silikose Silikose + Arthritis Felty Syndrom Systemische rheumatoide Arthritis Splenomegalie, Granulopenie, RF stark pos., chron. Infektionen Sjören Syndrom Chron. Infektion der Tränen-und Speicheldrüsen Xerostomie und Xeroophthalmie in 10% mit einem malignen Lymphom assoziert SS-A (Ro) und SS-B (La) Antiköper positiv, Rheumafaktor positiv Churg Strauss Syndrom Vaskulitis der KLEINEN Gefäße Granulomatöse, eosinophil, schwere Asthmaanfälle, punktförmige, stecknadelkopfgroße Papeln an den US Löfgren Syndrom Systemische Sarkoidose TRIAS: Polyarthritis Erythema nodosum bihiliäre Lymphadenopathie oft: Iridozyklitis, wenn chron. Dann Gefahr Glaukom! Kann alle Organe treffen, auch Herz (EKG Diagnostik!!!) Peutz-Jeghers-Syndrom Hamarthöse Polyposis Hamarthöse Polypen (erhöhtes Risiko für Rektum Ca und Ovarial Ca) periorale Lentigines (braune Lippenflecken) Gardner Syndrom Extrakolische Manifestation des FAP APC Gen Mutation, aut. dominant Polymyalgia rheumatica Schmerzen im Schulter- und Beckengürtel, Morgensteifigkeit Oft mit Arteriitis craniales zusammen (Morbus Horton) M. Wegner Wegner Granulomatose Immunkomplexvaskulitis (Typ IV), Glomerulonephritis, Sinusitis, Otitis, Pulmonale Infiltrate, Konjuktivitis, Iritis, Arthralgie,Pericarditis, Hyperthyreose M. Bechterew Spondylitis ankylosans ISG Entzündung, Bambusstab Wirbelsäule, junge Männer, Morgensteifigkeit, HLA B27, oft M.Crohn oder Colitis ulcerosa M. Reiter Seroneg. Gelenkerkrankung, oft Clamydienassoziiert Cant see, cant pee, cant bend a knee (Arthritis/Konjunktivitis/Urethritis) Adam Stokes Syndrom MAS Anfall Synkope mit Asystolie bei Sinusknotenarrest, SA Block oder AV Block Androgenitales Syndrom (AGS) Androgenüberproduktion (21Frauen:Pseudohermaphroditismus Hydroxylasedefekt, zu wenig Cortisol, (männlicher Phänotyp) zuviel ACTH) Männer: Pseudopubertas präcox, Hodenatrophie Salzverlustsyndrom: Aldosteronmangel, Hyperkaliämie, Hyponatriämie, Hypotonie Antiphospholipidsyndrom Durch Lupusantikörper ausgelöste Thrombophilie Hyperkoagulabilität, oft Aborte, TVT, Emboli, MI oder Apoplex AntocardiolipinAK M. Behcet Autoimmunvaskulitis Kapillaren und Venen Schleimhäute, Augen, Haut, Arthritiden, Myositiden Boerhaave Syndrom Spontanruptur des Ösophagus nach Erbrechen ALLE Wandschichten Seropneumonthorax, Mediastinalemphysem im Röntgen Mallory Weiss Syndrom Zirkuläre Einrisse des Ösophagus nach Keine komplette Wandruptur Erbrechen Brugada Syndrom Kongenitale Ionenkanalerkrankungen des Herzens Synkope, Herzstillstand, Ventrikuläre Extrsaystolen, RSB und ST-Hebung in V1-V3 Lynch Syndrom HNPCC aut.dom. Mikrosatelliteninstabilität durch DNA Repair Mismatch Colon-Ca EndometriumCa, MagenCa, Dünndarm, Leber, Galle, Ovar, Panrkeas, Haut, Glioblastom, Keratoakanthome Dermatomyositis Lila Krankheit, oft paraneoplastisch Progrediente Schwäche und Gelenkschmerzen (typisch: nicht aus der Hocke kommen) bei Erwachsenen immer Tumorsuche Grotton Papeln: weiße Knoten an den Fingerstreckseiten Mi2 Antikörper: spezifisch, aber nur in 10% der Fälle vorhanden M. Basedow Grave´s disease, TSH Rezeptor Antikörper (TRAK) Endokrine Orbitopathie (CAVE kann durch Radioiod Therapie verschlimmert werden!) Hyperthyreose Behandlung zunächst Thiamazol/Proplythiouracil, ggf. OP