Rezidivierende Querschnittsmyelitis im Bereich der BWS und

Thema: Vaskulitiden und Kollagenosen
VK2.13
Rezidivierende Querschnittsmyelitis im Bereich der BWS und Sinusvenenthrombose als
klinisch auffälllige Erstsymptome eines Sjögren-Syndroms - eine Falldarstellung
Juche A. 1, Gräfenstein K.1
(1) Johanniter-Krankenhaus im Fläming GmbH, Treuenbrietzen
Zielsetzung
Das Sjögren-Syndrom weist neben der typischen Sicca-Symptomatik auch extraglanduläre Manifestationen
und Allgemeinsymptome auf. Zu systemischen Organmanifestationen gehören u.a. eine Lungenbeteiligung,
eine interstitielle Nephritis sowie ein Befall des Nervensystems, typischerweise im Sinne einer peripheren
sensorischen Neuropathie. Selten sind zentrale Läsionen des Nervensystems.
Methodik
Keine Methodik.
Ergebnisse
Fallvorstellung: Primäre Aufnahme der rüstigen 81-jährigen Patientin erfolgte in einer auswärtigen
neurologischen Klinik 06/2007 mit Sensibilitätsstörungen im Bereich des Thorax und der Beine und
ataktischem Gangbild. Ein MRT der BWS ergab eine intramedulläre Läsion Th3 bis 5. Bei primärer Diagnose
eines inkompletten sensiblen Querschnittssyndrom links blieben Untersuchungen auf Ischämie, Tumor oder
ein infektiöses Geschehen ohne Ergebnis. Eine Woche nach Aufnahme trat ein Grand-mal-Anfall im
Rahmen einer Sinusvenenthrombose auf. Eine Thrombophiliediagnostik war ohne auffälligen Befund.
Therapeutisch erfolgte eine Antikoagulation. Nach Besserung der neurologischen Symptomatik 08/2007
erneute Aufnahme nun aufgrund Schmerzen distal Th10, schmerzhafter Parese des rechten Beins und
Blasenentleerungsstörung. Ein MRT zeigte neue Myelitisherde Th 9 bis 11. Aufgrund des inkompletten
motorischen Querschnittssyndrom rechts war die Patientin rollstuhlpflichtig. Bei pathologischem ANA-Titer
bestand Verdacht auf eine Kollagenose und die Patientin wurde zur weiteren Diagnostik in unser Haus
verlegt. Hier zeigte sich ein positiver ANA-Titer von 1:500 mit Ro- und La-Ak-Positivität. Die Patientin
berichtete über Sicca-Symptomatik von Mund und Augen und wies einen pathologischen Schirmer- und
Saxon-Test auf. Eine Lippen-PE zeigte eine fibrosierende, lymphozytäre Entzündung der Speicheldrüsen.
Nach Diagnose eines Sjögren-Syndroms mit Querschnittsmyelitis erfolgte trotz des höheren Alters der
Patientin eine Therapie mit Cyclophosphamid und Prednisolon nach dem Austin-Schema. Nach monatlicher
Gabe über ein halbes Jahr Umstellung der Behandlung auf vierteljährliche Infusionen. Zu diesem Zeitpunkt
hatte sich eine deutliche Besserung der Parese, der sensiblen Störungen sowie der
Blasenentleerungsstörung ergeben. Ein MRT 02/2008 der Wirbelsäule wies keine Aktivitätszeichen auf.
Schlussfolgerung
Bei unklaren Myelitiden müssen Kollagenosen in die Differenzialdiagnose einbezogen werden, u. a. auch
das als eher "harmlos" angesehene Sjögren-Syndrom.