068-020 S1 Mukoviszidose (Cystische Fibrose) Ernährung und
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068-020 S1 Mukoviszidose (Cystische Fibrose) Ernährung und
1 Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften AWMF online Leitlinien der Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (GPGE) AWMF-Leitlinien-Register Nr. 068/020 Entwicklungsstufe: 1 r rp t f ü Mukoviszidose (Cystische Fibrose): Ernährung und exokrine Pankreasinsuffizienz A. Basisinformationen und Diagnostik z. t Z e b .ü Seit Markteinführung magensäurestabiler Pankreasenzympräparate gilt der Leitsatz, daß pankreasinsuffiziente CF-Patienten (CF = Cystische Fibrose) sich fettreich ernähren können. Um ein normales Gedeihen zu sichern, ist die regelmäßige Kontrolle der Patienten in einem zertifizierten Mukoviszidose-Zentrum unerläßlich. Bei jeder Visite sollte ein erfahrener Mukoviszidose-Spezialist den Patienten sehen. Die regelmäßige Mitbetreuung durch spezialisierte Ernährungsfachkräfte ist ebenfalls notwendig. Sie ist unerläßlich bei ersten Anzeichen einer gestörten Gewichts- und Längenentwicklung. ird w Es gibt keine wissenschaftliche Evaluation zum optimalen Zeitintervall für die Kontrolluntersuchungen. Nahezu wöchentliche Kontrollen fordert das Konsensus-Komitee der amerikanischen CF Foundation bei neudiagnostizierten Patienten (besonders bei Säuglingen), bis ein normales Gedeihen realisiert ist. Monatliche Kontrollen werden in Kopenhagen praktiziert. Sie haben ihren Stellenwert für die frühzeitige Erkennung schwerwiegender pulmonaler Infekte. Für den unkomplizierten Krankheitsverlauf haben sich allgemein dreimonatige Kontrolltermine als Standard etabliert. Zu diesen Terminen sollten die anthropometrischen Meßdaten von erfahrenem Personal mit geeichten Instrumenten erhoben werden (Waage mit Digitalanzeige, Genauigkeit 100 g, fest installierte Meßlatte). L L , n e f u a l e g ab Bewertungsmaßstab für Ernährung und Wachstum (Tab. 1) Tabelle 1 Routinekontrollen zur Bewertung des Ernährungszustandes Parameter t i e Anthropometrie k tl ig Gewicht G Indikation Bei jedem Termin Routine Bei jedem Termin Routine Eßgewohnheiten - das heißt Analyse der üblichen Tagesnahrungsaufnahme Jährlich Routine 4-Tage-Ernährungsprotokoll Wenn indiziert Bei Gewichtsverlust oder Gedeihstörung 72-Std.-Stuhlfettausscheidung Wenn indiziert Bei Gewichtsverlust oder Gedeihstörung Enzymsubstitutionsprotokoll Wenn indiziert Bei Gewichtsverlust oder Gedeihstörung, Länge ü Minimale Frequenz Ernährungsanalyse 18.10.2010 09:29 2 bei Diagnose Vorbeugende Ernährungsberatung Jährlich Routine, bei Diagnose Blutbild Jährlich Routine Vitamin A, D und E Jährlich Routine Albumin Bei Bedarf Bei Gewichtsverlust oder Gedeihstörung Elektrolytwerte, Säure-Basen-Haushalt Bei Bedarf Bei Gewichtsverlust oder Gedeihstörung, sommerliche Hitze Labordiagnostik r rp e b .ü t f ü Gewichts- und Längenwerte werden in die aktuellen Perzentilenkurven für Kinder und Jugendliche bis zum 18. Lebensjahr eingetragen. Aus den erhobenen Daten ist das Längen-Soll-Gewicht (LSG) nach folgender Formel zu berechnen (Reinken & van Oost, 1992): z. t Z Aktuelles Körpergewicht x 100 LSG (in Prozent) = ird Körpergewichtsäquivalent zur Längenperzentile w Für erwachsene Patienten wird der Ernährungszustand als Body Mass Index (BMI) ausgedrückt und nach folgender Formel berechnet: L L , Körpergewicht (kg) BMI= n e f 2 2 Körperlänge (m ) Als Normbereich gelten allgemein 90 - 100 % des LSG. 85 - 89 % gelten als Untergewicht, 80 - 84 % werden als leichte Mangelernährung, 75 - 79 % als mäßige Mangelernährung und ein Wert von < 75 % als schwere Mangelernährung definiert. Der Normbereich des BMI liegt zwischen 18,5 (bzw. für die au l e g ab 2 Qualitätssicherung Mukoviszidose Deutschland 19) und 24,9 kg/m (Müller, 1993; Stern et al., 2004). Neuerdings sind auch für Kinder BMI-Werte publiziert (Kromeyer-Hauschild, 2001) worden. Bei ihrer Anwendung ist folgendes zu bedenken. Die Werte wurden zur Bewertung von Fettleibigkeit entwickelt und können daher nur begrenzt zur Bewertung von Untergewichtigkeit herangezogen werden. Bei pubertierenden Jugendlichen, die möglicherweise ein dysproportioniertes Wachstum (schnelleres Längenwachstum der Extremitäten) zeigen, wird die Bewertung des BMI fälschlicherweise eine Untergewichtigkeit aufzeigen. LSG und BMI erfassen gleichermaßen die Situation eines "Stunting" nicht adäquat. Die erhobenen Daten müssen, eingetragen in Perzentilenkurven, einer longitudinalen Analyse unterzogen werden. t i e k tl ig Bei pubertierenden CF-Patienten dürfen Gewichtszunahme und Wachstumsgeschwindigkeit nur im Kontext mit dem aktuellen Pubertätsstadium bewertet werden. Eine exakte Analyse und Dokumentation des Pubertätsstadiums und des Menarchedatums muß daher bis zum Abschluß der Pubertät und des Wachstums erfolgen. Bei Bewertungsproblemen kann die Bestimmung der Skelettreife hilfreich sein. Als weitere Meßverfahren zur Bewertung des Ernährungszustandes sind die Bestimmung der Oberarmzirkumferenz und Messungen der Hautfaltendicke mittels Kaliper zu nennen. Nur bei kontinuierlicher Messung durch erfahrenes Personal sind mit diesen Methoden verläßliche Werte zu erheben. G ü Bestimmungsmethoden, die die Körperzusammensetzung messen, wie zum Beispiel DEXA (dual energy X-ray absorptiometry), bioelektrische Impedanz-Messung oder Ganzkörperkaliumbestimmung können bei wissenschaftlichen Fragestellungen Anwendung finden. Dagegen sind sie für die Routinediagnostik zu aufwendig. Es ist wünschenswert, die DEXA zur Bestimmung der Knochendichte routinemäßig bei Patienten über 10 Jahren jährlich anzuwenden. Bei Kindern und Jugendlichen müssen die vorhandenen Normwerte kritisch verglichen werden. 18.10.2010 09:29 Als Bewertungskriterien für eine Mangelernährung wurden von den europäischen und den US-amerikanischen Konsensus-Komitees (Borowitz et al., 2002; Sinaasappel et al., 2002; vgl. auch Tab. 2 Leitlinien Ernährungsintervention) folgende Definitionen festgelegt: 1. Vorschulkinder (< 5 Jahre ) LSG unter 85 %, anhaltender Gewichtsverlust über einen Zeitraum von 2 - 3 Monaten oder mehr oder Gewichtsstillstand über einen Zeitraum von 2 - 3 Monaten oder mehr. 2. Schulkinder (5 - 18 Jahre) LSG unter 85 %, anhaltender Gewichtsverlust über einen Zeitraum von 2 - 3 Monaten oder Gewichtsstillstand über einen Zeitraum von 6 Monaten oder mehr. 3. Patienten über 18 Jahre BMI unter 18,5, Gewichtsverlust von = 5 % des gewöhnlichen Gewichtes für einen Zeitraum von mehr als 2 Monaten. r e Routinemäßige Laborkontrollen b ü t f ü r p Es existieren keine wissenschaftlichen Analysen, die aufzeigen welche Laborwerte in welchem Zeitintervall zur optimalen Führung der CF-Patienten regelmäßig bestimmt werden sollten. Vorgeschlagen werden von der CF Foundation und vom Europäischen Konsensus jährliche Kontrollen des Blutbildes, des Albumins und der Vitamine A und E. Der Europäische Konsensus ergänzt das Vitamin D. Der Vitamin-B12-Spiegel sollte nach Ileumresektion kontrolliert werden. Bei Zeichen einer Malnutrition sollten Elektrolytwerte (Serum und Urin), Säure-Basen-Haushalt und Harnstoff kontrolliert werden. Diagnostik der Pankreasinsuffizienz und Monitoring der Pankreasenzymsubstitution ird z. . t Z w Als Ursache mangelnden Gedeihens steht bei CF-Patienten die exokrine Pankreas-insuffizienz im Vordergrund. Ca. 20 - 25 % der neugeborenen CF-Patienten sind jedoch pankreassuffizient. Die Klärung der Pankreasfunktion ist bei jedem neu diagnostizierten CF-Patienten daher unerläßlich. Als Screening-Methode hat sich die Bestimmung der Elastase I im Stuhl bewährt. Wegen der großen Variationsbreite der Pankreasfunktion und aufgrund methodischer Begrenzungen gibt diese Bestimmung nur einen groben Anhalt. Bei jedem neu diagnostizierten CF-Patienten, der einen pathologischen Elastase-Wert bietet, sollte daher als Goldstandard eine 72-Std.-Stuhlfettbestimmung erfolgen. Die normale Stuhlfettausscheidung beträgt bei Kleinkindern und Schulkindern zwischen 2 und 4 g Fett pro Tag. Sie liegt bei Erwachsenen bei maximal 7 g pro Tag. Dies entspricht bei Erwachsenen einem Fettabsorptionskoeffizienten von etwa 93 %. L L , n e f u a l e g Zur optimalen Einstellung und Überwachung der Pankreasenzymsubstitution sollten in regelmäßigen Abständen (jährlich im Kindesalter, später 3jährlich) und zusätzlich bei mangelndem Gedeihen ein 4-TageErnährungsprotokoll, ein Enzym-Protokoll und eine Fettbilanzierung, wenn indiziert unter stationärer Überwachung, erhoben werden. b a t Aus den gewonnenen Daten können betreuender Arzt und Ernährungsfachkräfte rasch erkennen, ob das mangelnde Gedeihen durch eine ungenügende Enzymsubstitution bedingt ist oder ob eine ungenügende Energiezufuhr vorliegt. i ke Berechnung des Energiebedarfs tl ig Der Energiebedarf von CF-Patienten unterscheidet sich zum Teil erheblich von dem Gesunder. Besonders bei fortgeschrittener Schädigung der Lunge sind die Patienten oft nicht in der Lage, den dann auf 130 - 150 % der Norm gesteigerten Bedarf an Energie durch eine reguläre Nahrungsaufnahme zu decken. Der Ruhegrundumsatz wurde von verschiedenen Autoren um 5 - 35 % erhöht gemessen. Gesteigerte Atemarbeit, schwere chronische Entzündung und Nebenwirkungen der medikamentösen Therapie sind als weitere Faktoren eines gesteigerten Bedarfs zu nennen. ü G Anderweitige Ursachen einer Malnutrition bei CF Als Ursachen ungenügender Energieaufnahme bei CF-Patienten ist in erster Linie die zunehmende Inappetenz bei fortschreitender pulmonaler Manifestation zu nennen. Inappetenz kann aber auch medikamentös (z. B. durch die Antibiotikatherapie) bedingt sein oder psychogene Ursachen haben. Eßfehlverhalten steht hier bei jüngeren Kindern im Vordergrund, während bei älteren Patienten nicht selten eine depressive Eßstörung vorliegt. Wenn trotz ausreichender Energieaufnahme dennoch eine Malnutrition besteht, so findet sich häufig als Ursache eine ungenügende oder fehlerhafte Pankreasenzymeinnahme. 3 18.10.2010 09:29 4 Bei therapieresistenter Malnutrition müssen andere Faktoren ausgeschlossen werden. Bei Patienten mit Zustand nach Mekonium-Ileus und langstreckiger Ileumresektion kann dies ein Vitamin-B12-Mangel, eventuell auch das Syndrom der blinden Schlinge sein. Zusätzliche Krankheitsbilder sind ebenso in Betracht zu ziehen wie der Beginn eines CF-bedingten Diabetes mellitus. Die bei einem geringen Teil der CF-Patienten beobachtete generalisierte Leberzirrhose geht nahezu obligat mit einer Gedeihstörung, bei jugendlichen Patienten vor allem auch mit einer Wachstumsstörung einher. B. Therapie Therapie: Ernährung r rp t f ü Negative Energiebilanz und Ernährungsdefizite sind zentrale Probleme in der Behandlung der Mukoviszidose mit unmittelbarer prognostischer Bedeutung für Lebensqualität und Lebenserwartung (Hodson & Geddes, 2000; Reinhardt et al., 2001; Stern et al., 2004). Prävention der Mangelernährung und frühe Intervention bei Auftreten eines Defizits sind Grundlage des praktischen Vorgehens. Ältere Ansätze (Ramsey et al., 1992; Koletzko et al., 1994; Dockter, 1997; Ballmann & Smaczny, 1998) gingen von erhöhter Energiezufuhr bis zu 130 % der altersbezogenen Empfehlungen der Deutschen Gesellschaft für Ernährung (DGE, DACH-Referenzwerte für die Nährstoffzufuhr) aus. Ein Stufenplan beschrieb die verschiedenen Einzelschritte von der kalorischen Aufstockung der Normalkost über den Einsatz fettreicher Supplemente bis hin zur Zufuhr energiereicher Sondennahrung mittels perkutan endoskopischer Gastrostomie (PEG) in Abhängigkeit vom Grad des Ernährungsdefizits. Dieser Stufenplan war ein wichtiger erster Schritt. Internationale Konsensuskonferenzen führten danach zur Formulierung einer flexibleren therapeutischen Strategie, die die Dynamik der Veränderungen mitberücksichtigt (Sinaasappel et al., 2002; Borowitz et al., 2002). Diese sind die Basis der vorliegenden Leitlinien. Ihr Evidenzgrad bleibt niedrig (Evidenzgrad IV, Ärztliche Zentralstelle für Qualitätssicherung; The Cochrane Library 2003). Der Wert der Ernährungstherapie ist dennoch unumstritten (Jelalian et al., 1998). Energiezufuhr L L , ird z. t Z e b .ü w Die negative Energiebilanz bei Mukoviszidose basiert auf der verminderten Zufuhr und auf dem vermehrten Energiebedarf. Zusätzlich bestehen spezifische Mangelzustände für essentielle Fettsäuren, für fettlösliche Vitamine, für Mineralien, Spurenelemente und Antioxidantien. Allerdings sind biochemisch meßbare Mangelzustände nicht immer mit klinischen Mangelsymptomen verbunden. n e f u a l e g ab Frühdiagnose, Zentrumsbetreuung, Prävention der Mangelernährung und Frühintervention sind für die erfolgreiche Ernährungstherapie der Mukoviszidose entscheidend. Basis der Ernährung bei Mukoviszidose ist eine fettreiche und ballaststoffreiche Nahrung, die bis zu 130 % der Empfehlungen für die Energiezufuhr der DACH-Referenzwerte enthält. Für Säuglinge ist Muttermilch vorzuziehen, Säuglingsnahrung auf Kuhmilchbasis ist bei Stillhindernis akzeptabel. Frühzeitig ist der Einsatz von Energiezusätzen (Zufütterung) bei Zeichen der Malnutrition erforderlich. Parenterale Ernährung wird nur für spezielle Indikationen empfohlen. Eine erfolgreiche Ernährungstherapie ist bei zusätzlicher frühzeitiger und effektiver Behandlung der bronchopulmonalen Infektionen möglich. Physiotherapie und Sportprogramme unterstützen die Ernährungstherapie vor allem im Adoleszenten- und Erwachsenenalter. t i e Für die verschiedenen Altersgruppen werden je nach Schweregrad des Ernährungsdefizits verschiedene Schritte der Ernährungsintervention definiert (Tab. 2). An erster Stelle steht dabei die Prävention, und als erster praktischer Schritt erfolgt die Erhöhung der Energiezufuhr auf normalem Wege (Kaloriendichte), bevor Supplementnahrungen eingesetzt werden. Besondere Beachtung müssen die Patienten finden, die einen Kleinwuchs unterhalb der 3. Perzentile aufweisen. k tl ig G ü Tabelle 2 Leitlinien Ernährungsintervention < 2 Jahre * Normaler Ernährungszustand Präventive Ernährungsberatung LSG 90 - 110 Spezielle Ernährungsberatung Supplemente Gedeihstörung 2 - 18 Jahre LSG 90 - 110 < 18 Jahre ** BMI 18.5 - 25 kein Gewichtsverlust LSG 85 - 89 Gewichtsverlust4 - 6 Monate BMI < 18.5 Gewichtsverlust 5 % über 2 Monate Stillstand 6 Monate 18.10.2010 09:29 5 Invasiver Ernährungssupport * ** trotz Supplement: Gedeihstörung trotz Supplement: LSG < 85 trotz Supplement: BMI < 18.5 Gewichtsverlust 2 Perzentilen Gewichtsverlust 5 % über 2 Monate LSG - Längen-Soll-Gewicht (definiert wie in Stern et al., 2004, angegeben) BMI - Body Mass Index Nach einem neueren Konsensuspapier (Borowitz et al., 2002) werden die dynamischen aktuellen Daten wie Gewichtsstillstand und Gewichtsverlust zusätzlich für die Festlegung der notwendigen Ernährungsschritte berücksichtigt. Die Maßnahmen reichen von der präventiven Beratung über verstärkte Ernährungsberatung, Einsatz von oralen Supplementen bis hin zum invasiven Ernährungssupport, zum Beispiel mittels PEG (perkutane endoskopische Gastrostomie). r p r e Fettlösliche Vitamine b ü t f ü Die fettlöslichen Vitamine A, D, E und K müssen bei Pankreasinsuffizienz zusätzlich zur Pankreasenzymgabe substituiert werden. Dosisempfehlungen finden sich in Tab. 3. Eine Substitution von Vitamin B12 sollte nur nach Ileumresektion und bei pathologischem Serumspiegel erfolgen. Weitere wasserlösliche Vitamine müssen nur bei verminderter Zufuhr durch die Nahrung substituiert werden. Tabelle 3 Empfehlungen Vitaminsupplemente (Empfehlungsklasse C) Supplement erforderlich Fettlösliche Vitamine A D E K ird * PI PI Immer PI, Cholestase L L , w z. . t Z Anfangsdosis ** 4000 - 10000 IE /d 500 - 1000 IE/d 100 - 400 IE/d 1 mg/d - 10 mg/Woche Wasserlösliche Vitamine B12 Darmresektion 100 µg i.m./Monat Nur bei verminderter Zufuhr mit der Nahrung Andere * n e f PI - Pankreasinsuffizienz IE - Pharmacopoea Europaea Einheiten ** u a el Mineralien, Spurenelemente, weitere g b Wie für die Vitaminsupplementierung erreichen die Empfehlungen für Mineralien und Spurenelemente lediglich die Empfehlungsklasse C (Evidenzgrad IV). So müssen Natrium und Chlorid bei Säuglingen in besonderer Situation zugesetzt werden (hohe Außentemperatur, Fieber, Tachypnoe, Schwitzen, Erbrechen, Durchfall). In allen Altersstufen muß Kochsalz bei Anstrengung im heißen Klima (Auslandsaufenthalte) ersetzt werden. Calcium muß bei verminderter Zufuhr durch die Nahrung und Magnesium bei schwerer Malabsorption und bei langzeitparenteraler Behandlung mit Aminoglykosiden ersetzt werden. Für die Zufuhr essentieller Fettsäuren und langkettiger, vielfach ungesättigter Fettsäuren gelten folgende Leitlinien: ausreichende Zufuhr von Energie (s. o.), balancierte Zufuhr von vielfach ungesättigten Fettsäuren und Antioxidantien. a t i e k tl ig ü Praktisches Vorgehen - Malnutrition im Säuglings- und Kindesalter G Im ersten Lebensjahr ist die Muttermilchernährung mit häufigem Anlegen und gegebenenfalls mit Energieanreicherung vorzuziehen. Bei Stillhindernis sind Säuglingsnahrungen mit Energiezusatz akzeptabel. 100 ml Trinknahrung sollten 5 g Fett und 10 - 12 g Kohlenhydrate enthalten. Häufig muß das Trinkvolumen gesteigert werden. Bei Spezialproblemen wie Kurzdarm und Kuhmilchallergie sind therapeutische Proteinhydrolysatnahrungen einzusetzen. Die Gabe von Säuglingsnahrung mit Zusatz von mittelkettigen Triglyzeriden empfiehlt sich bei Cholestase, bei unkontrollierter Steatorrhoe und beim Kurzdarm-Syndrom. Kochsalzverluste sind auszugleichen. Ab dem vierten bis sechsten Monat ist normale bis fettreiche Beikost einzusetzen, ab dem 2. Jahr dann normale bis fettreiche Kleinkinderkost sowie spezifische, für Kinder geeignete Supplementnahrungen. Ab dem Alter von fünf Jahren sind energieangereicherte Supplementnahrungen für Erwachsene geeignet. Der Einsatz hochkalorischer Sondennahrungen über den nasogastrischen Weg oder auch PEG ist der nächste Schritt bei nachgewiesener Unterernährung. Die totalparenterale Ernährung sollte nur kurzzeitig in spezifischer Indikation (z. B. postoperativ) eingesetzt 18.10.2010 09:29 werden. Praktisches Vorgehen - Malnutrition im Erwachsenenalter Mit zunehmendem Alter nimmt die Komplikationsrate und das Auftreten von Sonderproblemen bei CF zu. Ebenfalls steigt das Risiko einer Mangelernährung durch ein Voranschreiten der Lungenerkrankung und eine Zunahme der Pankreasinsuffizienz. Um dem Problem einer Mangelernährung entgegen zu steuern sind eine Überwachung der Gewichtsentwicklung, die Prävention des Untergewichtes und eine entsprechende Therapie erforderlich. Auch nach Abschluß des Wachstums sind weiterhin regelmäßige Gewichtskontrollen (alle drei Monate) im Rahmen der Visiten in der CF-Ambulanz vorzunehmen und zu dokumentieren. Im Rahmen der Prävention ist bei pankreasinsuffizienten CF-Patienten eine regelmäßige (1x/Jahr) Erstellung eines quantitativen Ernährungsprotokolls über vier bis sieben Tage mit detaillierten Angaben zur Pankreasenzymsubstitution und gleichzeitiger Messung der Fettausscheidung im dreitägigen Sammelstuhl anzustreben. Mit diesen Maßnahmen können die Kalorienzufuhr und die Pankreasenzymsubstitution überwacht und gegebenenfalls frühzeitig korrigiert werden. Bei bereits aufgetretenem Gewichtsverlust ist die Durchführung von Ernährungsprotokollen, wie oben beschrieben, dringend erforderlich. Bei pankreassuffizienten CF-Patienten sind jährliche Kontrollen der Elastase im Stuhl zum Ausschluß oder für die Früherkennung einer beginnenden sekundär eintretenden exokrinen Pankreasinsuffizienz erforderlich. Letztere muß vor Beginn einer Pankreasenzymsubstitution mittels Stuhlfettbestimmung verifiziert werden. r rp t Z e b .ü t f ü Für Erwachsene reicht das Spektrum der Ernährungstherapie vom Einsatz hochkalorischer fettreicher Kost (Fettanteil in der Nahrung ca. 40 % der Energiezufuhr und hoher Anteil mehrfach ungesättigter Fettsäuren) über die zusätzliche Zufuhr kaloriendichter oraler Supplemente bis hin zum Einsatz hochkalorischer Sondennahrungen nasogastrisch und via PEG. Bei einem notwendigen Einsatz einer oralen hochkalorischen Zusatznahrung ist darauf zu achten, daß diese Supplementation tatsächlich als "Zusatz" und nicht als "Ersatz" der normalen Kost angewendet wird. ird z. w Ernährungsberatungen von Adoleszenten oder jungen Erwachsenen mit Mukoviszidose sollten immer die Freude und den Spaß am Essen unterstützen. Hier ist auf das Essen als auf ein besonders erfreuliches gesellschaftliches Ereignis hinzuweisen. Mit Hilfestellung beim Einkaufen und Kochen bei Patienten in der "Verselbständigungs- und/oder Abnabelungsphase" vom Elternhaus kann einer ungünstigen Gewichtsentwicklung entgegengewirkt werden. Modetrends und aktuelle Vorbilder aus der Werbung stellen wichtige, möglicherweise negative Einflüsse auf das Eßverhalten junger CF-Patienten dar. In der Differentialdiagnostik bei Gewichtsverlust besonders bei CF-Frauen sollten auch psychische Aspekte bis hin zu einer Anorexie bei der Diagnostik und Ernährungstherapie berücksichtigt werden. L L , n e f u a l e g ab Bleiben hochkalorische Ernährung und Supplementnahrungen erfolglos, so ist die hyperkalorische Ernährung auf nasogastrischem Wege oder via PEG durchzuführen. Die Indikationsstellung für eine invasive Ernährungstherapie via PEG muß die respiratorische Lage des Patienten berücksichtigen. Bei respiratorischer Globalinsuffizienz kann eine hyperkalorische kohlenhydratreiche Kost zur verstärkten CO2-Retention führen. Die totalparenterale Ernährung bleibt auch bei erwachsenen CF-Patienten besonderen Indikationen vorbehalten. Begleitmaßnahmen wie umfassender Ernährungssupport und Muskeltrainingsprogramm, Behandlung psychosozialer Probleme und frühzeitige Behandlung bronchopulmonaler Infekte sind im Erwachsenenalter besonders wichtig. t i e Therapie: Pankreasenzymsubstitution k tl ig Ziel der Pankreasenzymsubstitution ist bei Steatorrhoe die Erreichung eines Fettabsorptionskoeffizienten von 85 - 95 %. Die Pankreasenzymgabe muß auf die Nahrungsfettzufuhr abgestimmt werden. Die Pankreasenzyme werden fraktioniert, über die Nahrungsaufnahme verteilt, gegeben (Borowitz et al.,1995; Sinaasappel et al., 2002; Schönfelder, 2003). Es werden magensaftresistente Mikropellets und Mikrotabletten eingesetzt (Tab. 4). Die genannten Produkte sind Präparate aus Schweinepankreas, in einem Fall Rizolipase sowie Protease und Amylase aus Aspergillus oryzae. ü G Tabelle 4 Pankreasenzympräparate (Enzymgehalt pro Kapsel/Dosierlöffel) Name ® Cotazym 10000 20/30/40000 6 Hersteller Lipase Protease Amylase Thiemann * 10000 IE 375 IE 6250 IE 18.10.2010 09:29 7 Kreon® 10000 25/40000 für Kinder Solvay ® ** ® *** 8000 IE 5000 IE 200 IE 3600 IE 10000 IE 500 IE 9000 IE 20000 IE 1000 IE 18000 IE *** Asche Nortase ** 600 IE Knoll Panzytrat 10000 25/40000 ok * 10000 IE 7000 FIP-E t f ü r rp 10000 FIP-E 700 FIP-E IE - Pharmacopoea Europaea Einheiten Eudragitüberzug FIP-E - Fédération Internationale Pharmaceutique - Einheiten e b .ü Die erforderliche Dosis kann zwischen 500 und 4000 IE Lipase pro Gramm Nahrungsfett variieren. Wenn mehr als 10000 IE Lipase pro kg und Tag benötigt werden und die Steatorrhoe noch nicht vollständig kontrolliert ist, muß eine ausführliche gastroenterologische Zusatzdiagnostik erfolgen (s. o.). t .Z Bei Säuglingen werden 2500 IE Lipase pro 120 ml Säuglingsnahrung eingesetzt. Die weitere Dosisanpassung erfolgt unter Kontrolle von Stuhlfettausscheidung und Gewichtsentwicklung. 10000 IE Lipase pro kg und Tag sollten möglichst nicht kontinuierlich überschritten werden. Für die Ermittlung der Nahrungsfettzufuhr sind spezielle Tabellen hilfreich (Schönfelder, 2003). Seltene Nebenwirkungen der Pankreasenzymgabe sind Hyperurikämie und Hyperurikosurie sowie allergische Reaktionen und perianale Irritation. Bei Überdosis ist sehr selten die fibrosierende Colonopathie als Nebenwirkung beschrieben (Borowitz et al., 1995; Sinaasappel et al., 2002). L L , n e f u ird z w Bei weiterhin mangelhaftem Effekt der Pankreasenzymsubstitution ist der Einsatz von Säureblockern sowie von Taurin unter Stuhlfettkontrolle sinnvoll. Der Versuch, ein Drittel der Lipasedosis in Form der säureresistenten Rizolipase einzusetzen, ist angezeigt, aber nur zusätzlich zur konventionellen Pankreasenzymgabe. Keinesfalls ist eine Selbstdosierung lediglich unter Berücksichtigung des Beschwerdebildes (Völlegefühl, Meteorismus, Bauchschmerzen, Stuhlverhalten) geeignet. Literatur G a l e Ballmann M, Smaczny C. CF-Manual. Ed. Solvay Arzneimittel GmbH. Hannover 1998. Borowitz D, Baker RD, Stallings V. Consensus report on nutrition for pediatric patients with cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2002; 35: 246-259. Borowitz DS, Grand RJ, Durie PR, the Consensus Committee. Use of pancreatic enzyme supplements for patients with cystic fibrosis in the context of fibrosing colonopathy. J Pediatr 1995; 127: 681-684. Dockter G. CF-Ernährungstherapie. Grundlagen und Praxis der Ernährungstherapie bei Mukoviszidose. Ed. Solvay Arzneimittel GmbH. 5. Aufl., Hannover 1997. Hodson ME, Geddes DM (Hrsg.). Cystic Fibrosis. 2nd edition, Arnold, London 2000. Jelalian E, Stark LJ, Reynolds L, Seifer R. Nutrition intervention for weight gain in cystic fibrosis: A meta analysis. J Pediatr 1998; 132: 486-492. Koletzko S, Koletzko B, Reinhardt D. Aktuelle Aspekte der Ernährungstherapie bei zystischer Fibrose. Monatsschr Kinderheilkd 1994; 142: 432-445. Kromeyer-Hauschild K. Perzentile für den Body-mass-Index für das Kindes- und Jugendalter unter Heranziehung verschiedener deutscher Stichproben. Monatsschr Kinderh 2001; 149:807-818. Müller MJ. Strategien der Ernährungsmedizin. Akt Ernährungsmed 1993; 18:87-96. Ramsey BW, Farrell PM, Pencharz P, the Consensus Committee. Nutritional assessment and management in cystic fibrosis: a consensus report. Am J Clin Nutr 1992; 55: 108-116. Reinhardt D, Götz M, Krämer R, Schöni MH (Hrsg.). Cystische Fibrose. 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Stern (Tübingen) t f ü verabschiedet vom Vorstand der GPGE am 19.10.2005 r p Federführend: Prof. Dr. M. Stern Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin Hoppe-Seyler-Str. 1 72076 Tübingen Tel. 07071-2983781; Telefax 07071-295477 Email: [email protected] r e b .t ü Erstellungsdatum: 19. 10. 2005 ird Überarbeitung: Überprüfung geplant: L L , n e k.A. Z . z w Zurück zum Index Leitlinien Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung (DPGE) Zurück zur Liste der Leitlinien Zurück zur AWMF-Leitseite f u t i e a l e g ab Stand der letzten Aktualisierung: 10/2005 © Gesellschaft für Pädiatrische Gastroenterologie und Ernährung Autorisiert für elektronische Publikation: AWMF online HTML-Code aktualisiert: 20.12.2005; 11:01:08 G ü tl i k g 18.10.2010 09:29