Chirurgie pédiatrique

Chirurgie pédiatrique
Notes de cours
© P. Erpicum 2000
Paroi abdominale antérieure
Pathologie inguinale
La hernie inguinale de l'enfant est congénitale. Elle résulte de la persistance du canal péritonéo-vaginal chez le garçon et du canal de Nuck chez la fille. L' hydrocèle de l'enfant et le kyste du
cordon spermatique résultent d'une fermeture incomplète du canal péritonéo-vaginal.
Rappel embryologique
Au niveau de ce qui deviendra l'anneau
inguinal profond, le péritoine pariétal développe un prolongement en doigt de gant (processus vaginalis) devant le testicule en migration. Cette migration testiculaire, qui se termine
à la naissance, dépend de nombreux facteurs
(hormones, contraction du gubernaculum testis, présence de filets nerveux fonctionnels...).
Le canal péritonéo-vaginal se ferme dès que le
testicule a atteint le fond de la bourse.
Surrénale
Rein
Testicule
Mésonéphros - Epididyme
Uretère
Gubernaculum testis
29 ème semaine
11ème semaine
Processus vaginalis
Gubernaculum
Canal péritonéo-vaginal
Canal inguinal
Déférent
Processus vaginalis
Ligament rond
Testicule
Gubernaculum
Grande lèvre
Défauts de fermeture du canal péritonéo-vaginal
Hernie inguino-scrotale
Hernie
Hernie et hydrocèle
Anatomie normale
Canal péritonéo-vaginal fermé
Hydrocèle
Kyste du cordon
Kyste du cordon
et hydrocèle
Hernie inguinale
Incidence
La hernie inguinale est la pathologie chirurgicale infantile la plus fréquente.
Elle se présente chez 1 à 5% (suivant les séries) des enfants nés à terme, plus souvent chez le
garçon que chez la fille (6/1). La fréquence est de 25% chez les prématurés de moins d'un kilo et
demi.
Chez le garçon, la migration du testicule droit étant plus lente que celle du testicule gauche, la
hernie est le plus souvent remarquée du coté droit (3/4 des cas). La hernie inguinale se présente du
coté gauche dans 20% des cas et elle est bilatérale d'emblée dans 5% des cas environ.
A noter également que les garçons développeront une hernie controlatérale dans 20% des cas
si la hernie initiale se situe à droite et dans 40% des cas si la hernie est présente à gauche.
De plus, le canal péritonéo-vaginal est perméable du côté controlatéral chez pratiquement
tous les garçons de moins d'un an et chez 40% des garçons de moins de deux ans. "Canal péritonéovaginal perméable" n'est donc pas synonyme de "hernie inguinale".
Symptomatologie
La hernie se manifeste par une voussure située en regard de l'orifice superficiel du canal inguinal. Cette masse apparaît le plus souvent lors de cris ou de pleurs et disparaît lorsque l'enfant est
calme (extériorisation intermittente d'une anse grêle).
Chez le garçon, la masse peut s'étendre jusqu'au fond de la bourse (hernie inguino-scrotale).
Chez la fille, la masse apparaît à la partie supérieure de la grande lèvre. Le sac herniaire
contient parfois l'ovaire qui se présente comme une petite boule dure, mobile, parfois douloureuse
et souvent non réductible, qui ne peut être confondue avec une adénopathie.
Diagnostic
Le diagnostic de la hernie inguinale repose sur l'anamnèse et l'examen clinique.
La maman est une observatrice très fiable; si elle a remarqué une voussure en regard de l'orifice superficiel du canal inguinal, le diagnostic de hernie inguinale sera exceptionnellement mis en
doute.
Le diagnostic est évident si la hernie est extériorisée au moment de l'examen clinique. Sa
réduction éventuelle s'accompagne d'un petit gargouillis. On vérifiera toujours la bonne position
des deux testicules au fond des bourses chez le garçon.
Lorsque la hernie n'est pas extériorisée lors de l'examen clinique, la palpation du cordon spermatique ou du ligament rond, en regard du pubis, révélera la présence du sac herniaire.
Chez le garçon, le diagnostic différentiel doit se faire avec l'hydrocèle, le kyste du cordon
spermatique, le testicule non descendu (toujours associé à un canal péritonéo-vaginal perméable)
et le testicule rétractile.
Chez la fille, il faut penser à un testicule féminisant en cas de hernie bilatérale de l'ovaire.
Complications
La complication la plus fréquente est l'incarcération intestinale. Elle est d'autant plus fréquente que l'enfant est plus jeune.
La hernie irréductible peut mener
à la nécrose d'une anse intestinale,
du testicule (par compression vasculaire) et de l'ovaire (torsion).
30%
25%
Le risque de complication est d'autant
plus grand que l'enfant est jeune.
20%
15%
10%
5%
0%
3 mois
1 an
2 ans
5 ans
Traitement
Le traitement de la hernie inguinale de l'enfant
est chirurgical. Espérer une fermeture spontanée du
canal péritonéo-vaginal est illusoire et dangereux.
Il est souhaitable d'hospitaliser les enfants de
moins de trois mois, qui présentent une hernie inguinale réductible, dès que le diagnostic est établi et de
les opérer à la première opportunité.
La majorité des hernies incarcérées de l'enfant
peuvent être réduites avant l'acte chirurgical. La réduction doit être douce, lente et progressive. L'administration d'un sédatif est un appoint souvent indispensable. Après réduction de la hernie, l'enfant sera
hospitalisé et opéré 24 à 48 heures plus tard (après
résorption de l'oedème).
La cure chirurgicale sera réalisée sans délai si
la hernie est irréductible.
Incision en regard de
l'orifice profond du canal inguinal
L'opération est simple dans son principe, elle se résume à la ligature du canal péritonéo-vaginal au niveau de l'orifice profond du canal inguinal. Sa réalisation est parfois délicate, notamment
chez les prématurés et chez les enfants présentant une hernie étranglée.
Nous n'opérons, le garçon, des deux cotés qu'en fonction de l'examen clinique. La cure bilatérale systématique n'est adoptée que pour la petite fille.
Les enfants de plus d'un an, hospitalisés pour une chirurgie programmée, sont admis à l'hôpital de jour. L'intervention est réalisée sous anesthésie générale. La peau est fermée par un surjet de
fil résorbable afin d'épargner une ablation des fils de suture parfois "tumultueuse". La réalimentation est autorisée quelques heures après l'opération. Le pansement est laissé en place pendant quatre à cinq jours.
Les complications (hématome, infection, récidive, cryptorchidie, lésion déférentielle, nécrose
testiculaire...), rares après une cure programmée (moins de 1%), sont relativement fréquentes (jusqu'à 20%) après cure d'une hernie étranglée.
Hydrocèle
Aussi appelée "fluid hernia" par les anglo-saxons, l'hydrocèle de l'enfant se caractérise par
l'accumulation de liquide péritonéal dans la vaginale testiculaire. Le liquide péritonéal passe par un
canal péritonéo-vaginal perméable.
Diagnostic
L'hydrocèle se présente sous la forme d'une masse scrotale fluctuante ou rénitente qui contient
le testicule. Généralement limitée à la bourse, elle ne remonte qu'exceptionnellement dans le canal
inguinal, induisant ainsi un problème diagnostique (confusion avec une hernie étranglée).
Lors de l'anamnèse, la maman relatera une modification du volume de la bourse en fonction
des moments de la journée chez l'enfant qui marche: volume important en fin de journée par accumulation hydrostatique et diminution de volume, voire disparition, de la masse au lever suite à la
résorption du liquide pendant le sommeil.
Lorsque la palpation révèle une masse rénitente et que le testicule ne peut pas être individualisé, il est utile de réaliser une transillumination, et parfois une échographie, afin de confirmer la
nature liquidienne de la masse et la présence d'un testicule d'aspect normal.
La ponction est inutile, voire dangereuse.
Traitement
Très fréquemment remarquées à la naissance, la plupart des hydrocèles disparaissent dans les
premiers mois de vie lors de l'aboutissement de la fermeture du canal péritonéo-vaginal. Celle-ci
est parachevée avant l'âge d'un an.
L'intervention chirurgicale est identique à celle pratiquée pour la hernie inguinale. Elle n'est
pas réalisée avant l'âge d'un an sauf exception (présence d'une hernie associée, énorme hydrocèle...).
Kyste du cordon spermatique
Le kyste du cordon spermatique résulte d'une oblitération incomplète du canal péritonéovaginal et se présente sous la forme d'une dilatation kystique située sur le trajet du cordon spermatique. Le diagnostic est aisé lorsque le kyste se situe près du testicule (masse distincte du testicule).
En revanche, les kystes situés près de l'orifice superficiel du canal inguinal sont souvent confondus
avec une hernie inguinale irréductible.
L'approche thérapeutique est identique à celle adoptée pour l'hydrocèle, c'est-à-dire la section
et la ligature "au collet" du canal péritonéo-vaginal perméable.
Cryptorchidie
(Du grec; testicule caché) On distingue le testicule non descendu (qui se situe sur le trajet
normal de descente testiculaire) du testicule ectopique (plus rare). Le testicule non descendu est
'toujours" associé à un canal péritonéo-vaginal perméable.
La cryptorchidie touche 3 à 4 % des nouveaux-nés à terme. Le diagnostic est posé lorsque le
testicule ne peut être abaissé dans le fond de la bourse lors d'un examen clinique soigneux.
Les complications sont:
- altération de la fertilité (par hyperthermie)
- torsion testiculaire (non fixation)
- néoplasie
- hernie étranglée (persistance du canal péritonéo-vaginal)
Le traitement est l'orchidopexie; le canal péritonéo-vaginal est sectionné et ligaturé, le testicule et le cordon sont disséqués de façon à pouvoir placer le testicule dans une poche crée sous le
dartos par une contre-incision scrotale. Cette intervention est réalisée à l'âge de 18 mois. Le traitement par H.C.G. est efficace lorsque le testicule se situe dans la partie haute de la bourse ou plus
bas.
Hernie ombilicale
La hernie ombilicale apparait peu de temps après la chute du cordon. Plus fréquente dans la
race noire, elle se ferme spontanément en quelques années et ne se complique "jamais" ou de
façon exceptionnelle. Près de 90% des hernies ombilicales remarquées dans les premières semaines de vie sont fermées à l'âge de quatre à cinq ans. Les hernies dont l'orifice a un diamètre égal ou
supérieur à deux centimètres se ferment rarement spontanément.
Traitement
La pose de sparadrap, de bandage, de pièces de monaies... ne modifie en rien l'évolutuion de la
hernie ombilicale. La cure chirurgicale, qui consiste en une fermeture de l'aponévrose, doit être
proposée aux enfants de plus de quatre ans. Elle ne sera qu'exceptionnellement réalisée plus tôt.
Autres pathologies ombilicales
Rappel embryologique
Le nombril est le point de convergence des quatre volets de fermeture de la paroi abdominale;
les deux volets latéraux, le volet céphalique et le volet caudal. A la 6ème semaine de vie, la vitesse de
croissance de l'intestin est supérieure à celle de la paroi abdominale. On observe alors une migration des anses intestinales dans le cordon ombilical. La tendance s'inverse les semaines suivantes et
l'intestin, dans un mouvement de rotation, réintégre la cavité abdominale avant la fin de la 10ème
semaine. On note également la disparition de la veine ombilIcale droite.
L'orifice ombilical se rétrécit progressivement lorsque l'intestin revient dans la cavité abdominale et que le canal vitellin régresse puis disparait. Ce canal présente des structures muqueuses
similaires à celles du tractus digestif.
Veine ombilicale gauche
Zone de faiblesse
Ouraque
Une altération de ces processus peut mener aux pathologies suivantes:
- Gastroschisis par perforation de la paroi droite du cordon ombilical.
- Omphalocèle et hernie du cordon ombilical par défaut de fermeture de la paroi ombilicale et du "non retour" des anses intestinales dans l'abdomen.
- Polype ombilical par rétention d'un résidu muqueux intestinal ou vitellin.
- Fistule, sinus ou kyste omphalo-mésentérique par persistance complète ou partielle du
canal vitellin.
- Diverticule de Meckel, résidu de canal vitellin attaché ou non au nombril.
Sac vite
llin
Allantoïde
Cordon
ombilical
Canal
vitellin
Quatre semaines
Sept semaines
- Rotation incomplète ou malrotation.
Gastroschisis (laparoschisis)
Le gastroschisis, ou plus
exactement le laparoschisis, résulte d'un phénomène accidentel.
Il se caractérise par la présence
d'une éviscération (1) à droite du
cordon ombilical (2).
La rupture du coté droit de
l'enveloppe du cordon ombilical
est favorisée par la disparition de
la veine ombilicale droite.
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Il n'y a pas de malformation spécifiquement associée au gastroschisis. L'atrésie intestinale,
rencontrée dans 5 à 10 % des cas, est due à une nécrose par occlusion vasculaire (hernie étranglée).
La compression veineuse des anses herniées et leur exposition prolongée au liquide amniotique
entrainent une congestion et un épaississement de la paroi intestinale qui est souvent "cartonnée".
Le diagnostic est fréquement posé lors d'une échographie au deuxième trimestre de la grossesse.
Le mode de délivrance ne modifie pas le pronostic. Il est cependant souhaitable (comme pour
beaucoup d'autres malformations congénitales) que l'enfant naisse dans le centre ou il pourra être
pris en charge.
Traitement
La prise en charge commence en salle d'accouchement:
- Les membres inférieurs et la partie inférieure du tronc de l'enfant sont introduits dans un sac
de plastique transparent stérile (1) afin de garder les anses intestinales dans un milieu chaud
et humide. Le volvulus éventuel (2) peut ainsi être observé et réduit.
- La sonde gastrique (3) de diamètre adéquat, 10 Fr, diminue la distention aérique.
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- Les antibiotiques sont administrés par voie intra-veineuse(4).
Le traitement chirurgical consiste à reintégrer les anses intestinales dans la cavité abdominale.
Réalisé en un temps dans la majorité des cas, le geste est facilité par la vidange du méconium et par
l'étirement de paroi abdominale antérieure. La pose d'un "silo" transitoire est rarement nécessaire.
L'alimentation parentérale (voie centrale) est maintenue pendant une période prolongée, le
transit intestinal ne reprenant que deux ou trois semaines après la réintégration, lorsque les anses
ont repris une consistance plus souple.
La présence d'une atrésie, pratiquement impossible à détecter avant la naissance, compromet
le pronostic de façon significative.
Omphalocèle
Amboise Paré rapporte une observation au XVIème siècle. La distinction entre omphalocèle et
gastroschisis est relativement récente. L'omphalocèle se caractérise par la protrusion d'une quantité
importante de viscères abdominaux dans le cordon ombilical au travers d' un orifice de quatre
centimètres de diamètre ou plus. Le terme de hernie du cordon ombilical est appliqué lorsque le
diamètre du défect pariétal est inférieur à quatre centimètres. L'association à d'autres malformations est la règle et leur recherche débutera pendant la grossesse.
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1: foie dans le cordon
ombilical
2: orifice> 4 cm
3: dysplasie radiale
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Une anomalie cardiaque est présente dans 20 à 25% des cas (80% de mortalité). La présence
d'une trisomie 21 et d'une trisomie 18 n'est pas rare. La triade omphalocèle, macroglossie et gigantisme caractérise le syndrome de Beckwith.
Comme pour le gastroschisis, la décision de pratiquer une césarienne reste purement obstétricale.
En effet, le mode de délivrance n'altère pas le pronostic. Seule la rupture accidentelle du sac entraine
une morbidité plus importante.
Traitement
L'application de mercurochrome pour tanner l'enveloppe du cordon en attendant l'épithélisation
appartient à l'histoire. La réintégration des viscères dans la cavité abdominale est le plus souvent
réalisée en deux temps. Un silo suturé à l'aponévrose et une bonne curarisation permettent le retour
progressif des anses intestinales en quatre à huit jours. La correction de la malrotation est réalisée
lors du retrait du silo et de la fermeture de l'aponévrose des grands droits.
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1: Silo en silastic
2: Voie centrale
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Diverticule de Meckel
Décrit par Littré en 1700 (diverticule dans un sac herniaire), Meckel démontre que le diverticule qui porte son nom dérive du sac vitellin.
70 cm entre le caecum et le diverticule
Résidu d'artère vitelline
Appendice
Caecum
Diverticule de Meckel
Libération de la fixation au nombril
Caecum
Trois personnes sur cent présentent un diverticule de Meckel. Une muqueuse de type gastrique est retrouvée dans 43% des cas (75% de muqueuse fundique). Le diverticule de Meckel est fixé
au nombril dans 25% des cas.
Les complications, rares (4%), sont plus fréquentes chez le garçon (85%) et se répartissent
comme suit:
31% - L'hémorragie et la perforation sur ulcère iléal sont dues à la sécrétion de HCl par une
muqueuse ectopique. Cette complication survient chez des enfants de moins de deux
ans dans plus de la moitié des cas. L'hémorragie est de moyenne à grande importance et
se présente sous la forme de maelena et/ou rectorragies et parfois d'hématémèse. Le
test au technetium est décevant. Une oesogastroscopie et une colonoscopie normales
conduiront à la réalisation d'une laparoscopie qui permettra de confirmer le diagnostic
et de traiter l'enfant.
25% - La diverticulite, à l'instar de l'appendicite, se rencontre chez l'enfant plus âgé (5-10
ans).
16% - L'occlusion sur volvulus (fixation au nombril) ou bride (résidu d'artère vitelline ou
fixation ectopique).
11% - L'invagination.
4% - La fistule ombilicale (remarquée dès la chute tardive du cordon ombilical).
2% - Une tumeur
Le traitement est la résection du diverticule avec anastomose iléo-iléale.
Malrotation
1
Rotation normale lors du retour des anses intestinales dans la cavité abdominale
Fixation à la 14ème semaine
Le volvulus, hantise du chirurgien, est le plus souvent du à un défaut de fixation du tube
digestif (mésentère commun) et se rencontre principalement chez le nouveau-né. Il entraine une
occlusion vasculaire (lymphatique dans les cas chroniques, veineuse puis artérielle dans les cas
aigus) et doit être traité rapidement en raison du risque majeur de nécrose étendue qu'il comporte
(grêle + colon droit).
La symptomatologie est parfois frustre, le diagnostic doit rester à l'esprit lors de toute symptomatologie abdominale douloureuse, soudaine et parfois intermittente. Des bandes fibreuses situées
entre le caecum et le pédicule hépatique (bandes de Ladd) provoquent souvent une sub-obstruction
duodénale par compression.
En urgence, le diagnostic est rapidement confirmé par l'échographie (mauvaise orientation
des vaisseaux mésentériques). Le diagnostic est parfois posé après réalisation d'un lavement baryté
qui objective le caecum dans l'hypochondre droit ou lors d'un OED qui permet de démontrer une
malposition de l'angle de Treitz et du grêle proximal du côté droit de l'abdomen. La compression
duodénale est plus rarement mise en évidence.
La cure chirurgicale débute par la
réduction du volvulus éventuel. Les
bandes de Ladd sont sectionnées (1)
et le duodénum est libéré jusqu'à l'angle de Trietz. La racine du mésentère
est ensuite élargie et le caecum est posé
dans la fosse iliaque gauche après appendicectomie. En fin de procédure, le
grêle se trouve du côté droit de l'abdomen et le colon du côté gauche.
Sténose hypertrophique du pylore
Historique
Hirschprung décrit deux observations en 1888, la première observation étant rapportée au
XVIIème siècle. Le premier geste extramuqueux, par plastie en V-Y, est réalisé en 1906.
La pyloromyotomie extramuqueuse, telle que nous la pratiquons aujourd”hui, est réalisée par
Pierre Fredet en 1907. Le monde anglo-saxon associera le nom de Ramstedt à la même technique
dès 1911. La mortalité passe de 80 à 15%.
Etiologie - Incidence
L'hypertrophie des couches musculaires pyloriques est d'étiologie inconnue. Elle prédomine
au niveau de la couche circulaire interne, peut atteindre quatre fois l'épaisseur normale et aboutit à
une occlusion complète de la lumière pylorique.
La fréquence se situe entre 1 et 3/1000 naissances. Il existe un pic au printemps et en automne.
La survenue d'une sténose du pylore est beaucoup plus fréquente chez le garçon (5/1). La symptomatologie apparait le plus souvent à l'âge de trois semaines (1 semaine à 3 mois).
On note:
- la survenue plus fréquente chez un enfant premier né,
- un rang social aisé,
- une plus grande proportion d'enfants allaités,
- une atteinte d'un seul jumeau dans une paire monozygote.
Symptômes
Les vomissements en jet, ne contenant pas de bile, survenant à distance du repas, à l'âge de
trois semaines (1 semaine à 3 mois) sont caractéristiques de la sténose hypertrophique du pylore.
La constipation, l'oligurie, la déshydratation, la cassure de la courbe de poids ne sont que la
conséquence des vomissements. Ceux-ci sont teintés de vieux sang (5%des cas) lorsque la muqueuse gastrique est altérée par une distention chronique.
Examen clinique
L'examinateur se place à gauche de l'enfant dont il maintient le thorax et la tête surélevée à l'aide de
la main droite placée derrière le cou et la base de la crâne. L'olive pylorique est révélée par la
palpation de l'hypochondre droit à l'aide la main gauche. Un biberon d'eau sucrée, donné pendant
l'examen par la maman ou l'infirmière, facilitera la palpation de l'olive. Les ondes péristaltiques,
très visibles à jour frisant, se manifesteront en fin de remplissage de l'estomac avant l'apparition des
vomissements caractéristiques.
Examens complémentaires
L'échographie est l'outil diagnostique de
choix. Elle permet la visualisation de la masse
hypertrophique et du rétrécissement, voire de
l'occlusion complète, du canal pylorique. La recherche d'une anomalie de position des vaisseaux mésentériques (malrotation) doit compléter l'examen si aucune masse pylorique n'est observée.
L'OED, moins utilisé dans
cette indication, démontre le retard d'évacuation gastrique et
l'étroit défilé pylorique.
L'ionogramme permet d'apprécier l'importance de l'alcalose hypochlorémique caractéristique de
la sténose hypertrophique du pylore (perte deHCl).
Traitement
L'estomac est drainé à l'aide d'une sonde gastrique de taille suffisante (10 ou 12 Fr) jusqu'au
moment de l'intervention qui n'est réalisée qu'après correction du déséquilibre ionique et de la
déshydratation.
La pyloromyotomie extramuqueuse n'est pas une opération urgente et peut parfois être différée d'un jour ou deux. Nous préférons l'abord classique par laparotomie à l'abord coelioscopique
adopté par quelques équipes chirurgicales.
La perforation accidentelle de la muqueuse pylorique est suivie de complications redoutables
si elle n'est pas reconnue et traitée immédiatement.
Les soins post-opératoires sont généralement simples. La sonde gastrique est retirée en fin de
procédure. L'alimentation (eau sucrée à raison de 100 cc pour le premier biberon) est autorisée dès
la quatrième heure. La perfusion est ôtée le lendemain ou surlendemain, dès que l'alimentation
entérale est jugée satisfaisante. Le pansement est laissé en place pendant 4 à 5 jours.
Fibres musculaires
résiduelles
Pylore
Muqueuse pylorique
Duodénum
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Estomac
Atrésie de l'oesophage
Historique
Décrite pour le première fois chez des jumeaux en 1670, ce n'est qu'en 1941 que Haight réalise
avec succès la première cure d'atrésie de l'oesophage et de fistule trachéo-oesophagienne en un
temps.
Embryologie - Anatomie
L'atrésie de l'oesophage résulte d'une altération de l'embryogénèse entre la 4ème et la 6ème
semaine du développement, ce qui explique la fréquence élevée, un cas sur trois, de malformations
associées.
Le bourgeon trachéal
apparait entre la 4ème et la 5ème
semaine, le tube digestif primitif
se différencie en trachée et en oesophage par clivage de bas en
haut. En cas de défaut d'induction de la division du tube digestif, l'organisme donne priorité à
la trachée.
I
7%
II
1%
III
IV
V
80%
Atrésie de type I: atrésie "pure"
Atrésie de type III: atrésie proximale et fistule trachéo-oesophagienne distale
La fistule trachéo-oesophagienne sans atrésie est souvent reprise dans le groupe des atrésies,
on l'observe un peu plus souvent que l'atrésie "pure" de l'oesophage.
Les malformations associées sont présentes une fois sur trois. On rencontre , par ordre de
fréquence, des malformations cardiaques (15%), rachidiennes (14%), digestives (7%), rénales (5%),
et des malformations des membres. La craniosténose, l'asplénie, le torticolis, l'agénésie pulmonaire, la fente labio-palatine, etc.. sont plus rares.
Les étudiants américains utilisent le moyen mnémotechnique suivant :
V ertebral
A norectal
T rachea
E sophagus
R adial dysplasia
enal
Diagnostic
L'atrésie de l'oesophage est difficilement diagnostiquée à l'échographie prénatale. La présence
d'un hydramnios et l'absence de visualisation de l'estomac doivent faire suspecter le diagnostic.
Celui-ci est généralement posé à la naissance lors de la vérification de la perméabilté du tube
digestif par la sonde d'aspiration. Ce geste de routine doit être réalisé à l'aide d'une sonde d'aspiration n°10 Fr ni trop dure (risque de perforation), ni trop souple(méconnaissance du diagnostic par
enroulement de la sonde dans l'oesophage proximal).
En cas d'oubli du test de la sonde, l'hypersialorrhée, l'impossibilité d'alimenter l'enfant, l'encombrement bronchique, voire la détresse respiratoire, mèneront au diagnostic.
Prise en charge
1- Immédiate: - Laisser la sonde d'aspiration en place ou, mieux, la remplacer par une sonde
à double lumière maintenue en aspiration continue.
- Maintenir le bébé en position déclive, tête surélevée afin d'éviter tout reflux
de suc gastrique dans le tractus respiratoire.
- Confirmer le diagnostic par une radiographie du thorax et de l'abdomen sans
produit de contraste. L'aération digestive signe la présence d'une fistule
trachéo-oesophagienne.
- Placer une perfusion pour l'administration d'antibiotiques.
2- Bilan préopératoire:
Peser l'enfant
Rechercher les malformations associées
Evaluer l'état pulmonaire
Waterston établit en 1962 une grille pronostique reprenant ces trois points. Un
enfant de plus de 2,5 Kg, sans malformation associée et sans problème pulmonaire, avait un excellent pronostic en étant opéré en un temps dans les heu
res qui suivaient la naissance. Inversément, un bébé de moins de 1,5 Kg,
présentant une malformation associée majeure et/ou des signes d'inhalation,
avait un pauvre pronostic vital et devait être traité en plusieurs temps.
Actuellement, seuls les enfants de moins de 1,5 Kg, qui présentent une malformation cardiaque majeure, ont un mauvais pronostic.