les anomalies congenitales de l`appareil urinaire

LES ANOMALIES
CONGENITALES DE
L'APPAREIL
URINAIRE
Table des matières
Table des matières
3
I - Les affections congénitales du rein
9
A. les anomalies de nombre....................................................................9
1. L'agénésie rénale.................................................................................9
2. Rein surnuméraire............................................................................. 10
B. Les anomalies de position.................................................................10
1. La dystopie rénale..............................................................................10
2. L'ectopie rénale................................................................................. 10
3. Fusion entre les 2 reins.......................................................................12
C. Les anomalies de taille des reins....................................................... 13
1. Hypoplasie rénale.............................................................................. 13
2. Aplasie rénale....................................................................................13
D. Les anomalies de structure...............................................................14
1. Les kystes simples du rein.................................................................. 14
2. La dysplasie rénale multikystique (D.R.M.K.)......................................... 14
3. Les reins polykystiques.......................................................................15
E. Malformation des calices...................................................................16
1. Diverticule pré-caliciel........................................................................ 16
2. Hydrocalice....................................................................................... 16
3. Méga-calicose....................................................................................17
F. Malformation de la jonction pyelo-urétérale : Syndrome de la jonction
pyélo-urétérale....................................................................................17
1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
8.
Introduction - définition...................................................................... 17
Anatomopathologie............................................................................ 17
Physiopathologie................................................................................18
Evolution.......................................................................................... 18
Circonstances de découverte............................................................... 19
Examens para cliniques...................................................................... 19
Formes compliquées...........................................................................21
Traitement........................................................................................21
II - Les affections congénitales de l'urétére
23
A. Les anomalies de nombre de l'urétére................................................23
1. La duplication partielle (bifidité)...........................................................23
2. La duplication totale........................................................................... 24
B. Les anomalies du trajet de l'uretère...................................................24
1. Uretère rétro-cave............................................................................. 24
2. Uretère rétro-iliaque...........................................................................25
C. Les anomalies de calibre de l'uretère................................................. 25
1. Le méga-uretère primitif..................................................................... 25
3
III - QCM
4
27
Objectifs
1. Enumérer les différentes anomalies congénitales des reins et des uretères.
2. Décrire les aspects anatomiques des différentes anomalies congénitales des reins et
des uretères.
3. Réunir les éléments cliniques et para cliniques permettant de poser le diagnostic
d'une anomalie congénitale des reins et des uretères.
4. Evaluer, sur des éléments cliniques et para cliniques, la gravité des différentes
anomalies congénitales des reins et des uretères.
5
Introduction
Les malformations congénitales de l'appareil urinaire (encore appelées uropathies
malformatives) sont fréquentes et se placent au troisième rang après les malformations
cardio-vasculaires et orthopédiques.
Elles regroupent un ensemble d'anomalies extrêmement variées dont certaines sont propres
à chacun des étages rénal, pyélo-urétéral, vésical, et uréthral.
Les circonstances de découverte, chez l'enfant, sont diverses : la malformation peut être
mise en évidence à l'occasion du bilan pratiqué en présence d'une infection urinaire. La
découverte peut être fortuite : exploration d'un autre appareil, traumatisme révélateur, ou
de plus en plus à l'occasion d'une échographie anténatale.
Certaines anomalies ne présentent aucun problème si ce n'est diagnostic ; en revanche, la
gravité potentielle de certaines uropathies malformatives rend leur dépistage précoce et
leur traitement essentiels.
7
Les affections
congénitales du
rein
I -
les anomalies de nombre
I
9
Les anomalies de position
10
Les anomalies de taille des reins
13
Les anomalies de structure
14
Malformation des calices
16
Malformation de la jonction pyelo-urétérale : Syndrome de la
jonction pyélo-urétérale
17
A. les anomalies de nombre
1. L'agénésie rénale
L'agénésie rénale est définie par l'absence de toute ébauche parenchymateuse
(absence de tissu et de vascularisation rénale).
Elle s'accompagne dans la majorité des cas d'une absence de la voie excrétrice (pas
d'uretère et d'orifice urétéral vésical).
L'agénésie rénale peut être :


Unilatérale :
Cette anomalie est considérée comme fréquente ; environ 1/1800
naissances.
L'association à des anomalies génitales homolatérales est classique, en
particulier chez la fille : duplication de l'appareil génital, hypoplasie utérine
ou ovarienne.
Elle doit faire rechercher une malformation rénale controlatérale (risque
multiplié par 2). Le diagnostic repose sur :
L'abdomen sans préparation, qui confirme la vacuité de la fosse lombaire
avec une absence d'ombre rénale, une médialisation de l'angle colique
qui vient combler l'espace laissé libre.
L'échographie, qui montre l'absence de structure rénale individualisable
dans une fosse lombaire et le reste de la cavité abdominale associée à
l'hypertrophie compensatrice du rein controlatéral.
L'UIV, éventuellement le scanner et la scintigraphie rénale, peuvent être
demandés pour confirmer le diagnostic.
Bilatérale :
Elle est plus rare et incompatible avec la vie. L'échographie anténatale
9
Les affections congénitales du rein
montre l'absence de structures rénales au niveau des fosses lombaires,
associée à un oligo-amnios responsable d'un faciès de Potter à la naissance.
2. Rein surnuméraire
Anomalie exceptionnelle.
B. Les anomalies de position
1. La dystopie rénale
C'est l'anomalie de rotation du rein :



Absence de rotation (fréquente) : jonction pyélo-urétérale antérieure Dans
ce cas, le bassinet regarde en avant, certains calices se projettent en dedans
de l'uretère.
Excès de rotation : jonction pyélo-urétérale postérieure.
Rotation inverse : jonction pyélo-urétérale externe.
Image 1 : Figure 1 : anomalie de rotation du rein
2. L'ectopie rénale
Le rein peut être en ectopie haute, ectopie basse ou ectopie croisée.
a) Le rein intra thoracique
C'est une anomalie exceptionnelle touchant essentiellement le rein gauche chez le
sujet masculin.
L'ectopie peut être intrathoracique vraie à travers un défect diaphragmatique, ou
sous le feuillet fibreux d'une éventration.
Le mode de découverte le plus fréquent est la mise en évidence d'une opacité
basithoracique postérieure gauche. L'échographie permet de suspecter le
diagnostic: elle montre la vacuité de la fosse lombaire et l'existence d'une structure
rénale au-dessus de la rate. L'urographie confirme le diagnostic.
10
Les affections congénitales du rein
b) L'ectopie rénale basse
L'ectopie peut être lombaire basse, iliaque ou pelvienne (fréquente). Elle est uni- ou
bilatérale, et peut survenir sur un rein unique.
La découverte peut être fortuite ou en rapport avec l'exploration d'une masse
abdomino-pelvienne.
En échographie un rein en ectopie iliaque basse peut être difficile à reconnaître
parmi les structures digestives. Au niveau du pelvis, la réplétion vésicale aide au
diagnostic. En urographie, la constatation d'une fosse lombaire vide implique la
réalisation de clichés obliques pour ne pas méconnaître un pyélogramme se
projetant sur le rachis.
Image 2 : Figure 2 : Rein ectopique pelvien
c) L'ectopie rénale croisée
Les deux reins sont situés du même côté. L'uretère du rein ectopique croise la ligne
médiane et se termine dans la vessie par un orifice en position normale. L'existence
d'une fusion rénale entre les deux parenchymes est fréquente. Le mode de
découverte peut être motivé par l'exploration d'une masse abdominale.
11
Les affections congénitales du rein
Image 3 : Figure 3 : Ectopie rénale croisée
3. Fusion entre les 2 reins
Les reins fusionnés se caractérisent par l'existence d'un isthme parenchymateux ou
fibreux entre les deux reins: ectopie rénale croisée avec fusion, rein en "fer à
cheval", rein discoïde. Toutes ces fusions sont associées à d'importantes variations
de la vascularisation avec artères multiples et ectopiques et à des anomalies de la
voie excrétrice, souvent obstructives.
a) Symphyses rénales sur ectopie croisée
Le rein ectopique est fusionné à l'autre rein. Il y a plusieurs types de fusion:


le rein sigmoïde: le bord interne du pôle supérieur du rein ectopique est
fusionné avec le bord interne du pôle inférieur du rein en place. L'axe des
deux reins est vertical;
le rein en << L >>: le rein ectopique est transversal, pré rachidien, fusionné
par un pôle avec le pôle inférieur du rein en place.
b) Rein en fer à cheval
Les deux reins sont fusionnés par un isthme pré rachidien, pré-vasculaire, fibreux
ou parenchymateux, réunissant le plus souvent leurs pôles inférieurs.
Ils sont verticalisés, rapprochés de la ligne médiane, plus bas que des reins
normaux.
Les cavités sont dystopiques par défaut de rotation, avec une jonction pyélourétérale antérieure ou externe. Les orifices urétéraux sont normaux.
Les signes cliniques permettant la mise en évidence d'un rein en "fer à cheval "
sont souvent peu spécifiques : infection urinaire, ou en rapport avec une anomalie
de la voie excrétrice associée: obstruction de la jonction pyélo-urétérale, fréquente,
lithiase. Des douleurs abdominales lors de l'hyperextension du rachis seraient plus
évocatrices. Le rein en "fer à cheval " peut s'intégrer dans un syndrome malformatif
plus complexe ou dans le cadre d'une aberration chromosomique (syndrome de
12
Les affections congénitales du rein
Turner, trisomie 18).
L'échographie permet de noter la verticalisation des reins, et l'isthme
parenchymateux est facile à voir en avant des vaisseaux. S'il s'agit seulement d'un
pont fibreux, le diagnostic peut être plus difficile.
A l'UIV : les pôles inférieurs des reins sont rapprochés, l'arbre caliciel est oblique en
bas et en dedans. Le groupe caliciel inférieur se projette sur le rachis. Les uretères
ont un trajet en avant des bassinets et de l'isthme parenchymateux. Le reflux
vésico-urétéral est fréquent et doit être recherché par une cystographie.
Image 4 : Figure 4 : Rein en fer à cheval
c) Rein discoïde ou en en galette
Les deux reins sont fusionnés par leurs deux pôles et forment une masse
parenchymateuse en ectopie pelvienne. Il peut exister deux uretères à
abouchement normal. Les bassinets peuvent être communicants avec un ou deux
uretères.
C. Les anomalies de taille des reins
1. Hypoplasie rénale
C'est une réduction de la taille du rein sans lésion parenchymateuse.
Elle est pratiquement toujours unilatérale et asymptomatique, la fonction rénale est
normale. En échographie, la différenciation cortico-médullaire est respectée.
Elle pose le problème du diagnostic différentiel avec les petits reins acquis
(pyélonéphrite chronique).
2. Aplasie rénale
Elle est la forme extrême de l'hypoplasie. Elle s'oppose à l'agénésie où il n'y a
jamais eu d'ébauche rénale. Il existe une ébauche rénale fibreuse ou fibrokystique.
L'artère rénale est de petite taille. La voie excrétrice est présente avec un orifice
urétéral vésical. L'uretère peut être perméable ou borgne et relié au rénicule par un
13
Les affections congénitales du rein
cordon fibreux.
D. Les anomalies de structure
1. Les kystes simples du rein
Il s'agit de lésions kystiques rénales non dysplasiques, souvent acquises, mais
certaines formes semblent avoir une origine congénitale.
7 fois/10 ils n'ont aucune traduction clinique.
3 fois/10 il existe des signes révélateurs qui n'ont le plus souvent aucun rapport
avec la tumeur elle-même (douleur, tumeur du flanc, hématurie).
Image 5 : Figure 5 : Kyste simple du rein du pôle inférieur
Les kystes simples du rein posent un problème de diagnostic différentiel
radiologique avec les tumeurs malignes ou bénignes du rein.
D'où l'intérêt de l'UIV, mais surtout de l'échographie, de la tomodensitométrie et de
la ponction du kyste, dans l'établissement d'un diagnostic correct.
En général, pas de traitement. Si douleur : ponction ou résection du dôme saillant
éventuellement sous cœlioscopie.
2. La dysplasie rénale multikystique (D.R.M.K.)
La dysplasie est définie par un arrêt du développement embryonnaire normal du
rein avec une différenciation anormale du tissu méta-néphrogène.
La DMRK est caractérisée par l'existence de nombreux kystes, de taille variable,
juxtaposés, non communicants, réalisant un aspect en "grappe de raisin". Le
14
Les affections congénitales du rein
parenchyme rénal a totalement disparu. Le pédicule vasculaire et l'uretère sont en
général atrésiques.
Le plus souvent, la D.R.M.K. est unilatérale. L'atteinte bilatérale est possible mais
non viable.
3. Les reins polykystiques
Image 6 : Figure 6 : Polykystose rénale
a) La forme infantile
Il s'agit d'une lésion rare qui conduit souvent à la mort dans les premiers jours de
la vie par insuffisance rénale et insuffisance hépatique.
Elle a une transmission génétique autosomique récessive.
b) La forme adulte
Elle se révèle en général entre 40 et 50 ans
Elle touche 1/1000e de la population
Sa transmission est génétique : autosomique dominante
Elle peut se manifester par de nombreux signes cliniques : douleur du flanc, gros
reins bilatéraux, hématurie, infection, HTA dans 60 à 70% des cas,
Le diagnostic clinique est relativement facile chez un adulte qui présente une
insuffisance rénale et deux gros reins.
Le diagnostic est confirmé par l'UIV, l'échographie (+) ou la tomodensitométrie
c) Evolution clinique du rein polykystique
A la naissance, les reins sont normaux tant macroscopiquement que
fonctionnellement et le restent jusqu'à l'âge de 20 ans.
De 20 à 40 ans, les kystes apparaissent et augmentent de volume.
A partir de 40 ans, un grand nombre de patients souffre de douleurs chroniques du
flanc associées souvent à une hématurie. A ce stade, les reins sont perçus par le
contact lombaire. A partir de 50 ans, les signes d'insuffisance rénale apparaissent
et progressent.
C'est vers 60 ans que l'insuffisance rénale terminale est atteinte obligeant la dialyse
ou la transplantation.
15
Les affections congénitales du rein
Il est bien évident que tous les patients atteints de maladie polykystique ne suivent
pas cette description typique et que des exceptions sont possibles.
L'infection représente une complication redoutable et fréquente qui aggrave et
accélère l'insuffisance rénale.
E. Malformation des calices
1. Diverticule pré-caliciel
Image 7 : Figure 7 : Diverticule pré-caliciel
C'est une cavité intraparenchymateuse remplie d'urine et bordée par un épithélium
transitionnel qui communique avec le fornix ou avec la tige d'un calice normal par
un canal très étroit. Il siège habituellement au pôle supérieur du rein. Il est plus
souvent unique que multiple. Il s'agit probablement d'une anomalie de division d'un
bourgeon urétéral primitif qui, au lieu de donner un petit calice, aboutit à la
formation d'un kyste communicant. Certains auteurs évoquent la rupture possible
d'un kyste simple dans un calice. Le diverticule précaliciel est presque toujours
asymptomatique. Il peut cependant être volumineux et se compliquer d'infection et
de lithiase, surtout en cas d'obstruction inflammatoire du collet.
En échographie, il existe une image liquidienne se projetant en bordure du sinus
rénal. L'urographie montre une image d'addition se remplissant de façon synchrone
avec les cavités excrétrices, qui se projette en dehors de la ligne interpapillaire de
Hodson, ce qui permet de le différencier d'un hydrocalice.
2. Hydrocalice
C'est la dilatation isolée d'un calice par sténose de la tige calicielle. Cette sténose
peut être intrinsèque ou extrinsèque:

16
la sténose intrinsèque correspond à une hypoplasie infundibulaire: elle peut
être isolée et n'intéresser qu'une tige calicielle, ou en toucher plusieurs et
Les affections congénitales du rein

s'étendre au bassinet (sténose infundibulo-pyélique). Le rein multikystique
serait la forme majeure d'une hypoplasie très étendue. L'urographie montre
une dilatation calicielle en amont d'une sténose de la tige. Lorsque
l'hydrocalice est compliqué (infection, lithiase), il est difficile de faire la part
entre une véritable sténose congénitale et une fibrose rétractile secondaire
de la tige calicielle, avec stase d'amont.
la compression extrinsèque de la tige calicielle supérieure par une artère
polaire constitue le syndrome de Fraley. La présence d'une empreinte
vasculaire au pied de la tige calicielle supérieure est fréquente et n'a de
signification pathologique que si il existe une dilatation d'amont avec stase
du produit de contraste.
3. Méga-calicose
C'est une hypoplasie des pyramides de Malpighi avec ectasie passive et
multiplication des petits calices. En urographie, les tiges calicielles sont courtes et
larges; le bassinet et l'uretère ne sont pas dilatés. Les contours du rein sont
normaux. Il faut différencier cet aspect d'une dilatation calicielle en rapport avec
une anomalie de la jonction pyélo-urétérale. La réalisation d'une épreuve d'hyperdiurèse, en montrant l'absence d'obstacle fonctionnel, peut aider à faire la
distinction.
F. Malformation de la jonction pyelo-urétérale :
Syndrome de la jonction pyélo-urétérale
1. Introduction - définition
Définition
Le syndrome de la jonction pyélo-urétérale (ou hydronéphrose essentielle) est une
maladie congénitale, correspondant à une dilatation des cavités pyélocalicielles en
amont d'un obstacle situé à la jonction pyélo-urétérale.
On estime sa prévalence à 1/500 naissances.
Les garçons sont plus souvent concernés que les filles dans 65% des cas.
Le rein gauche est plus souvent atteint dans 60% des cas.
2. Anatomopathologie




Poche pyélique
Le pyélon est dilaté, dont la capacité varie de 10 à 20 cc à plus de 1000 cc
Elle refoule peu à peu le rein en dehors et en avant et lui implique souvent
un mouvement de rotation suivant son grand axe vertical.
Deux grands types d'hydronéphroses : HN toniques et HN associées
volontiers à une mégacalicose.
Calices : normaux ou dilatés.
Uretère sous-jacent : le plus souvent normal.
Une artère polaire inférieure : peut pérenniser et accentuer la
malformation congénitale initiale (compression par croisement en avant de
17
Les affections congénitales du rein

la jonction pyélo-urétérale).
Rein sus-jacent :
Son état reflète le degré de l'obstacle
L'épaisseur parenchymateuse peut diminuer
De normal, il peut être réduit à une large poche non fonctionnelle.
3. Physiopathologie
Ce dysfonctionnement obstructif de la jonction pyélo-urétérale peut être secondaire
à plusieurs anomalies :




Fonctionnelles (50 %) : le mécanisme est intrinsèque ; disparité de
calibre entre le bassinet et l'uretère sans obstacle visible. Le péristaltisme
pyélique est mal transmis alors à l'uretère; il existe des anomalies
histologiques de la musculeuse.
Organiques (50 %) : Sténose fibreuse de la jonction (20 %), insertion
haute de l'uretère, plicature, repli valvulaire, polype fibreux, enfin une
compression de la jonction par un vaisseau polaire inférieur la croisant par
en avant (20%).
L'atteinte peut être uni- ou bilatérale, asymétrique (25 à 30% chez le
nouveau-né puis 5% à l'âge adulte).
L'association avec les autres malformations rénales est fréquente.
4. Evolution
L'hydronéphrose peut rester longtemps asymptomatique et être découverte à
l'occasion d'un bilan systématique ou de complications. Durant cette évolution, le
rein sus-jacent peut subir des dommages définitifs et se détruire complètement.
Les cavités pyélo-calicielles sont plus ou moins dilatées en amont de la jonction en
fonction de la sévérité de l'obstruction.
Parallèlement, le rein est plus ou moins gros, très volumineux dans les obstructions
sévères.
La dilatation peut toucher de façon égale le bassinet et les calices, ou prédominer
sur celui-là ou ceux-ci.
L'atteinte du parenchyme est variable, allant du parenchyme conservé (A, B, C) à
une mince lame atrophique entourant les cavités dilatées (D, E). Des kystes
dysplasiques peuvent se développer dans ce parenchyme atrophique (F).
18
Les affections congénitales du rein
Image 8 : Figure 8 : Etat du parenchyme dans les dilatations hydronéphrotiques
5. Circonstances de découverte
Le plus souvent, le diagnostic est posé durant l'enfance, voire en période prénatale
lors d'une échographie obstétricale. La découverte, lors d'une échographie
anténatale, d'une pyélectasie dont le diamètre est supérieur à 10 mm implique un
bilan morphologique plus complet à la naissance, avec au minimum la réalisation
d'une échographie postnatale.
Dans les autres cas, l'hydronéphrose peut rester totalement asymptomatique.
Au contraire, elle peut être à l'origine de douleurs lombaires intermittentes et
récidivantes, survenant volontiers lors de prise abondante de boissons (très
évocatrice).
Le diagnostic peut être également porté à l'occasion de survenue de complications,
notamment une lithiase rénale, une infection urinaire simple ou une pyélonéphrite.
Un traumatisme lombaire, le plus souvent minime, peut également être un mode de
découverte, et être à l'origine d'une décompensation aiguë de l'obstruction,
d'autant plus que la taille du bassinet le rend plus vulnérable. La présence de
caillots peut majorer l'obstacle, avec une dilatation majeure initiale. Il ne faut pas
juger de la valeur fonctionnelle du rein à la phase initiale de la contusion, mais
après une période de récupération.
L'examen clinique est, dans la majorité des cas, sans particularité. Un gros rein
peut être perçu chez l'enfant.
6. Examens para cliniques
a) L'échographie rénale
Elle met en évidence une dilatation pyélo-calicielle avec un aspect communicant des
cavités (aspect en "oreille de Mickey"). Toute dilatation du bassinet supérieure à 10
mm est suspecte. Elle permet de mesurer l'épaisseur du parenchyme rénal (indice
de la destruction rénale) et confirmer le niveau de l'obstacle en montrant l'absence
de dilatation de l'uretère en arrière de la vessie.
Elle permet également de repérer le cas échéant une lithiase en amont de
l'obstacle.
Enfin, elle permet également d'apprécier le rein controlatéral.
19
Les affections congénitales du rein
b) L'urographie intraveineuse
L'UIV reste l'examen capital pour le diagnostic des anomalies de la JPU avec
possibilté d'apprécier globalement la fonction du rein, le degré de dilatation, et les
possibilités d'évacuation du produit de contraste.
Les aspects urographiques varient en fonction du degré d'obstruction.
Les signes typiques sont :
Retard de sécrétion ou d'excrétion d'au moins 20 minutes par rapport au
rein sain controlatéral.
 Dilatation des cavités pyélocalicielles avec un bassinet globuleux à bord
inférieur convexe et aspect en "boule" des calices.
 Arrêt de l'image opaque à la JPU. L'uretère sous-jacent n'est visible que sur
les clichés tardifs et a un calibre normal.
 Retard à l'évacuation du produit de contratse.
 Stagnation d'urine opacifiée dans les tubes collecteurs à la périphérie des
calices dilatés (signe du "croissant de Dunbarr").
 Au maximum, l'UIV peut révéler un rein non fonctionnel.
Cet examen peut parfois être pris en défaut. Pour améliorer sa sensibilité, il peut
être utile de le coupler à une épreuve d'hyper diurèse obtenue par injection de
furosémide, qui permettra de démasquer une forme intermittente.

c) La scintigraphie rénale au DTPA ou au MAG 3
Il s'agit d'une exploration isotopique dynamique du rein. Elle constitue l'examen
essentiel pour l'interprétation du caractère obstructif d'une dilatation pyélocalcielle
et de son degré (par l'épreuve d'hyperdiurèse par injection de Furosémide :
Lasilix*).
Le radiotraceur utilisé (DTPA : Acide diéthylène triamine Pentacétique ou MAG 3 :
mercaptoacetyltriglycine) est marqué au Technétium 99.
L'analyse dépend de l'aspect de la courbe :



Quand la demi-vie d'élimination du radiotraceur est inférieure à 15 minutes,
il n'y a pas d'obstruction.
Quand la demi-vie du radiotraceur après injection de Furosémide est
supérieure à 20 minutes, le système est considéré comme obstructif.
Entre ces deux valeurs, l'obstruction est difficile à affirmer.
d) L'urétéro-pyélographie rétrograde (UPR)
L'UPR est indiquée lorsque l'uretère sous-jacent reste invisible à l'UIV.
Elle sera volontiers effectuée en préopératoire immédiat, sous cystoscopie, par
injection d'un produit de contraste au niveau des méats urétéraux, sous AG.
Elle montrera classiquement un uretère sous-jacent fin, un rétrécissement
jonctionnel et des cavités pyélocalicielles dilatées.
e) Examens biologiques


20
Dosage de la Créatinémie : pour évaluer la fonction rénale.
Examen cytobactériologique des urines (ECBU) pour rechercher une infection
urinaire.
Les affections congénitales du rein
7. Formes compliquées




Calcul (de stase urinaire) : association notée dans 10 à 15% des cas. Elle à
l'origine de douleurs lombaires, voire de coliques néphrétiques, et
d'hématurie le plus souvent microscopique
Infections urinaires récidivantes, parfois compliquées de pyélonéphrite
aiguë, de pyonéphrose ou d'un choc septique.
Destruction parenchymateuse rénale avec atrophie (obstruction sévère de
diagnostic tardif)
L'insuffisance rénale est l'évolution terminale pouvant conduire à la dialyse
en cas d'atteinte bilatérale ou unilatérale sur rein unique.
8. Traitement
a) Moyens
i Abstention – Surveillance
L'utilisation répandue du dépistage anténatal permet de découvrir davantage
d'enfants présentant une hydronéphrose. L'évolution spontanée de ces dilatations
pyélo-calicielles prête à discussion.
Ainsi, plusieurs auteurs recommandent une surveillance initiale de plusieurs mois
évoquant les possibilités d'amélioration spontanée. Cette attitude est défendue de
plus en plus à l'heure actuelle dans les hydronéphroses modérées où la fonction
rénale séparée reste supérieure à 40%.
La surveillance s'appuie sur un suivi échographique et scintigraphique rapproché
dans la première année de la vie (tous les 3 mois).
Si ce schéma d'observation n'est pas respecté ou si l'hydronéphrose présente au
cours de la surveillance un retentissement clinique, une prise en charge chirurgicale
est alors indiquée.
ii Chirurgie conservatrice

Résection de la jonction pyélo-urétérale suivie de réimplantation
pyélo-urétérale (Intervention de Anderson et Hynes) :
Elle peut être réalisée à "ciel ouvert" (par une lombotomie) ou sous
cœlioscopie.
Elle est indiquée chez la personne jeune, en cas de rein fonctionnel.
Elle consiste en une résection de la zone jonctionnelle pathologique, avec
décroisement des vaisseaux polaires inférieurs s'ils existent et en une
anastomose pyélo-urétérale large et déclive.
Résultats :
Les douleurs disparaissent dans 70% des cas.
Lorsqu'elle existe, l'infection urinaire est supprimée sans plus de 75% des
cas.
A l'UIV, la dilatation des cavités régresse dans plus de la moitié des cas.
Les résultats à distance sont bons et ne peuvent être appréciés que 2 ans
après l'intervention.Les échecs relatifs (persistance de douleurs ou
d'infections urinaires, apparition secondaire de lithiase) sont notés dans
moins de 18% des cas.
Le taux d'échec (persistance d'une obstruction) est inférieur à 10%.
21
Les affections congénitales du rein

Techniques endo-urologiques :
Elles consistent à réaliser une incision profonde de la jonction pyélourétérale par voie endoscopique.
Endopyélotomie antégrade par abord percutané transrénal (section à la
lame froide ou électrique).
Endopyélotomie rétrograde sous urétéroscopie (Acusize*).
Résultats :
Les résultats actuels sont légèrement inférieurs à ceux de la chirurgie
ouverte.
Avantages :
 Chirurgie mini invasive
 Durée de séjour plus courte
 Bonne indication en cas d'échec de la chirurgie ouverte.
iii La néphrectomie : (10 à 15%)
Elle est indiquée en cas de rein non ou peu fonctionnel (rein assurant moins de
10% de la fonction rénale globale), siège d'une rétention purulente.
Chez la personne jeune, même en l'absence de symptôme ou de complication, on
préfère réaliser l'exérèse d'un rein détruit, étant donné le risque important (40%)
de survenue de complications parfois gravissimes.
Bien entendu, l'indication de néphrectomie sera posée après examen soigneux du
rein controlatéral.
b) Indications
Elles sont fondées sur l'appréciation de :
La douleur
 Le retentissement parenchymateux
 Le degré de l'obstruction
 L'infection
 La présence de calcul associé
A la période néonatale, les formes asymptomatiques, intermittentes ou modérées,
sans retard de sécrétion, justifient une surveillance simple en imagerie.
Les formes sévères avec conservation de la fonction rénale relèvent d'une
pyéloplastie chirurgicale.
En cas d'échec, une reprise chirurgicale par voie endoscopique est alors possible.
Le traitement endoscopique est effectué par certains en première intention.
Les formes graves, avec dilatation majeure et fonction rénale altérée peuvent être
traitées soit par néphrostomie percutanée transitoire, soit par pyéloplastie d'emblée
: en fonction de l'évolution, une décision de néphrectomie secondaire peut être
posée.
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Les affections
congénitales de
l'urétére
II -
II
Les anomalies de nombre de l'urétére
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Les anomalies du trajet de l'uretère
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Les anomalies de calibre de l'uretère
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A. Les anomalies de nombre de l'urétére
L'uretère peut être dédoublé soit partiellement soit totalement. C'est la duplication
partielle ou totale. Ce sont des anomalies très fréquentes, souvent
asymptomatiques.
Sur le plan embryologique, il existe une division prématurée du bourgeon urétéral,
cela entraîne la formation d'une duplication incomplète. Si un bourgeon
surnuméraire naît du canal de Wolff, il en résulte une duplication complète.
1. La duplication partielle (bifidité)
C'est le dédoublement incomplet de la voie excrétrice supérieure avec 2 uretères
qui se rejoignent à un niveau variable : pyélique, lombaire, iliaque ou pelvien.
Les 2 uretères se rejoignent au carrefour de jonction en Y. La portion terminale est
commune avec un seul orifice vésical en position normale.
Elle est en général totalement asymptomatique.
Image 9 : Figure 9 : UIV : Duplicité urétérale gauche
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Les affections congénitales de l'urétére
2. La duplication totale
Le dédoublement des 2 uretères est complet.
Dans leur portion intramurale, les deux uretères cheminent dans une même gaine
et sont vascularisés par la même artère. L'uretère supérieur est celui qui s'abouche
le plus bas dans la vessie et l'uretère inférieur est celui qui s'abouche le plus haut
(loi de Weigert et Meyer). Il y a un croisement des conduits urétéraux, l'uretère du
pyélon supérieur passant en avant de l'uretère du pyélon inférieur.
Image 10 : Figure 10 : Duplicité urétérale totale
Elle est souvent asymptomatique de découverte fortuite, mais elle est parfois
associée à une pathologie congénitale pouvant être responsable d'infection urinaire:
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pyélon inférieur : siège d'un reflux,
pyélon supérieur : siège d'une urétérocèle.
B. Les anomalies du trajet de l'uretère
1. Uretère rétro-cave
Le trajet lombaire de l'uretère droit est anormal: il passe en arrière, puis en
dedans, et enfin en avant de la veine cave inférieure (L'uretère a un trajet en S en
L4)
C'est une anomalie congénitale de développement de la veine cave inférieure par
défaut de développement de la veine supracardinale. Exceptionnellement, l'uretère
rétrocave peut être gauche, en cas de veine cave double ou de situs inversus.
Les signes cliniques sont absents ou modérés, en fonction du degré d'obstruction.
L'urographie montre une dilatation pyélo-calicielle en général peu importante.
24
Les affections congénitales de l'urétére
L'uretère, dans son segment proximal, est dilaté. En regard de L3-L4, il se recourbe
en dedans, avec un aspect en " J " renversé. Le segment rétrocave est fin ou mal
visible. L'uretère sous-jacent est médialisé et de calibre normal.
Le traitement est chirurgical (décroisement).
Image 11 : Figure 11 : uretère rétrocave
2. Uretère rétro-iliaque
Anomalies de développement vasculaire qui fait passer l'uretère en arrière de
l'artère iliaque commune au niveau de L5.
Traitement : décroisement
C. Les anomalies de calibre de l'uretère
1. Le méga-uretère primitif
Il s'agit d'une dilatation urétérale secondaire à un obstacle anatomique ou
fonctionnel situé à la partie terminale de l'uretère (segment qui ne se contracte
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Les affections congénitales de l'urétére
pas). Il peut y voir un reflux associé trois fois plus souvent chez le garçon que chez
la fille.
Image 12 : Figure 12 : Méga uretère gauche
26
III -
QCM
III
Exercice 1
Une patiente âgée de 20 ans, présentant un syndrome de la Jonction pyélourétérale droite compliquée de lithiase pyélique de 2 cm. Quel traitement
proposeriez-vous ?
Lithotritie extra-corporelle
Néphrolithotomie percutanée
Pyélotomie + ablation du calcul
Plastie de la jonction pyélo-urétérale + ablation du calcul
Abstention thérapeutique
Exercice 2
Une anomalie de la jonction pyélo-urétérale unilatérale compliquée d'une lithiase
pyélique de stase de 2 cm de diamètre avec parenchyme rénal conservé peut être
traitée par :
Abstention chirurgicale avec surveillance
Pyéloplastie chirurgicale et ablation de calcul
Endopyélotomie antégrade par voie percutanée avec lithotritie in situ
Lithotritie extracorporelle seule
Néphrectomie totale
Exercice 3
Quelles sont les propositions correctes devant un kyste simple du rein
C'est une lésion souvent acquise non dysplasique
C'est une lésion le souvent symptomatique
Le risque de dégénérescence maligne est élevé
Elles peuvent poser un diagnostic différentiel avec une tumeur maligne du rein
Elles nécessitent souvent une intervention chirurgicale.
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QCM
Exercice 4
La polykystose rénale familiale dans sa forme adulte :
Est une maladie génétique à transmission autosomique dominante.
Est une maladie fréquente qui touche environ 1/1000 habitants
Se révèle habituellement à l'âge de 20 ans.
Evolue souvent vers l'insuffisance rénale terminale.
S'accompagne d'une HTA dans environ deux tiers des cas.
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