Ac anti tissus et divers DES 2012-13

Ac antianti-tissus et Ac
divers
Immuno - DES de Biologie
Médicale 20122012-2013
Vincent Elsermans
Plan
• Hépatopathies autoauto-immunes +++
• Sd neurologiques paranéoplasiques et Ac
onconeuronaux
• Myasthénie
• Dermatoses bulleuses autoauto-immunes
• Maladie de Goodpasture
• Ac divers
La plupart des images : © Pr R. Humbel, CH Luxembourg
LES HÉPATOPATHIES AUTOAUTOIMMUNES
Hépatopathies autoauto-immunes
• Hépatites autoauto-immunes
– De type 1
– De type 2
• Cirrhose biliaire primitive
• (cholangite sclérosante primitive)
• Une technique de « dépistage » : le triple
substrat
– « Ac antianti-tissus »
Triple substrat (TSA) : ckoica
• Lame recouverte de 3 substrats :
– Foie
– Estomac
– Rein
de rat
• AutoAc associés aux hépatopathies auto
immunes (+…)
TSA : aspects techniques
• IFI
– dilution à partir du 1/40
– seuil d’interprétation : 1/80
• +/+/- Confirmation par immunodot
• Structures visualisées :
– Foie :
•
•
•
•
espaces portes
veine centrolobulaire
hépatocytes
pourtour des hépatocytes
– Rein :
• tubules proximaux 1 et 2 (ronds)
• tubule proximal 3 (allongé)
• tubules distaux
– Estomac :
• cellules principales
• cellules pariétales
– Tous : fibres musculaires lisses
Immunodot
Cellules HEp2
• ¢ de carcinome laryngé humain
• Permet par IFI :
– un dépistage des ANA
– une pré
pré--orientation de leur(s) spécificité(s)
LES HÉPATOPATHIES AUTOAUTOIMMUNES
1) Hépatites autoauto-immunes (HAI)
HAI : Définition
• Maladie inflammatoire chronique du foie
de cause inconnue
• Infiltration des espaces portes par cellules
mononucléées, inflammation et nécrose
zone péri portale
• Associée à des manifestations d’auto
d’auto-immunité
HAI : facteurs « étiologiques »
• Terrain prédisposant : femme jeune, sujet âgé
• HLA DR3 ++, DR4
• MAI fréquentes chez les apparentés au 1er
degré
• MAI fréquentes associées : thyroïdite, RCH,
diabète de type 1, PR, maladie cœliaque
• Facteurs déclenchants ?
– VHA, VHC, CMV, EBV : réaction croisée ?
– Hépatite immuno allergique persistant à l’arrêt du ttt :
minocycline, AldometND, nitrofurantoïne, IFN,
TahorND…
HAI : anapath : PBH
• Infiltration des espaces portes par
lymphocytes CD8 +++, plasmocytes, PNN
– Fibrose
– Nécrose hépatocytaire
– « piecemeal necrosis »
– « hépatite interface »
• Pas d’atteinte des canaux biliaires
HAI : clinique
HAI 1 :
• ♀ 10
10--25 ans
• 45
45--70 ans
• Début insidieux
•
•
•
•
•
•
•
•
•
HAI 2 :
• ♀ 2-14 ans
• Début brutal
• Sévère
Découverte fortuite ---> cirrhose
AEG (asthénie +++)
Ictère, prurit, arthralgies inflammatoires
HMG
+/- signes de cirrhose
Possible hépatite fulminante
Incidence 0,1-1/100 000
Prévalence 10-20/100 000
Complications : cirrhose, CHC
HAI : biologie non spécifique
•
•
•
•
Cytolyse : TGO TGP 33-20 N
Cholestase : bili conjuguée ↑, PAL
IHC : TP, V ↓
hyperγ
hyperγ polyclonale à IgG (↑ IgA si cirrhose)
HAI : immuno
• ANA sur HEp2 (70 %) : fluorescence non
spécifique
– AntiAnti-Ag nucléaires solubles – AntiAnti-ADN natif -
• AntiAnti-tissus sur triple substrat :
HAI 1 :
– antianti-actine
– antianti-SLA : non vus
• xANCA (HAI 1)
HAI 2 :
- anti
anti--LKMLKM-1
- anti
anti--LCLC-1
Ac anti muscle lisse
• Plusieurs spécificités : actine
actine,, vimentine,
myosine, cytokératine…
• Fréquents
– >10 % des sujets sains
• La plupart : sans valeur pathologique
propre
– Sauf ACTINE ! Cf. + loin
– Autres pathologies : infections, cancers,
MAI…
Ac anti muscle lisse ≠ actine
Rein : paroi des vx
(foie : idem)
Estomac : travées, vx,
couche musculaire
Ac anti actine
• Présents dans les HAI 1
– Se = 85 %
– Sp = 80 % (meilleure si <25 ans)
• Autres causes :
–
–
–
–
Hépatites médicamenteuses (statines)
VHC, VHB
autres MAI (connectivites, thyroïdites…)
cancers
• Doivent être confirmés
–
–
–
–
immunodot (mais Ag dégradé…)
ELISA
HEp2
Cellules spécifiques
• Significatif à partir du (80ème/)160ème
Ac anti actine
• Aspect « muscle lisse »
• +/+/- :
HEp2 : câbles
Foie : nid d’abeille
(variable/fournisseur)
Ac anti actine
Pied de mouton
Rein : épines/spicules paroi des tubules
(inconstant mais très évocateur)
Ac anti actine
Confirmation sur lame spécifique (par exemple ¢ VSM47)
Ac anti SLA Soluble Liver Antigen
•
•
•
•
Cible : sélénocysteinyl
sélénocysteinyl--ARNt synthétase
Pas vus sur TSA
Détectables sur l’immunodot
15
15--20 % des HAI 1
– Aussi : HAI 2, VHC, CSP, hépatites médicamenteuses
• Sp = 99 %
• Associés à un mauvais pronostic :
– + de TH et décès
– Récidive post TH plus fréquente (30 % des récidives vs
0 % des nonnon-récidives)
•
(vieux nom : anti LP)
Ac anti SLA Soluble Liver Antigen
•
•
•
•
Cible : sélénocysteinyl
sélénocysteinyl--ARNt synthétase
Pas vus sur TSA
Détectables sur l’immunodot
15
15--20 % des HAI 1
– Aussi : HAI 2, VHC, CSP, hépatites médicamenteuses
• Sp = 99 %
• Associés à un mauvais pronostic :
– + de TH et décès
– Récidive post TH plus fréquente (30% des récidives vs
0% des nonnon-récidives)
•
(vieux nom : anti LP)
>15 : HAI définie , entre 10 et 15 : HAI probable
Critères
Sexe féminin
Ratio Ph°ase alcaline/ASAT
>3
<1.5
Score
+2
Critères
Score
Alcool < 25 g/j
+2
Alcool > 60 g/j
-2
HLA DR3 ou DR 4
+1
-2
+2
g-globuline ou IgG
> 2 fois la normale
+3
Maladie auto-immune associée
+2
1.5- 2 fois la normale
+2
Présence d’un autre type d’autoanticorps (anti-SLA, ANCA)
+2
1.1-1.4 fois la normale
+1
Hépatite d’interface
+3
Infiltrat plasmocytaire
+1
ANA, anti-ML, anti-LKM1
>1:80
1:80
+3
+2
Présence de cellules en rosette
+1
1:40
+1
Absence d’aspect caractéristique
-5
<1:40
0
Anomalies des canaux biliaires
-3
Anti-mitochondries positifs
-4
Stéatose, granulomes
-3
Marqueurs viraux
positifs
-3
Réponse au traitement
+2
Marqueurs viraux
negatifs
+3
Rechute
+3
Médicaments hépatotoxiques
oui
non
-4
+1
Catherine Johanet, DESC d’Allergologie et d’Immunologie Clinique, 2008
Anti LKM1 Liver Kidney Microsomal
• Cible : CYP2D6
• 85 % des HAI 2
– Aussi : hépatite autoauto-immune post TH, GVH
hépatique
• VHC (3(3-7 %)
• ~ stade maladie, ttt
• Doivent être confirmés
– Immunodot ++
– ELISA
– Ouchterlony (double diffusion en gel)
•
(VF : Ac anti réticulum endoplasmique)
Anti LKM1
Foie : cytoplasme des
hépatocytes avec liseré
Rein : TCP3 +++ >2>1 (TCD +/-)
TCP3 : allongés
TCP2,1 : ronds
Ouchterlony
Ag
Sérum de
patient
• Peu sensible
• Lent (… jours !)
Autres Ac anti LKM
Ac
Ag
Maladies
associées
Foie (cytopl.
hépatocytes)
Rein
Esto
Anti LKM3
UDP
glucuronosyltransférase
VHD
F homogène ++
P2>P1P3
D±
nég
Anti LKM1like
CYP2E1
CYP2A6
Hépatite à
l'halothane
PEAI 1
F homogène ++
P3>P2>P1
D±
nég
Anti LM
CYP1A2
Hépatite à la
dihydralazine
hépatocytes
centrolobulaire
nég
nég
Anti LKM1 à confirmer +++
Anti LC1 Liver Cytosol 1
• Cible : formiminotransférase cyclodésaminase
• 30
30--40 % des HAI 2
– 10 % des HAI 2 sont anti LC1+ isolément
• VHC (0,5 %)
• Confirmation par immunodot
• Titre ~ :
– Stade : ↑ avec chronicité
– Ttt : 50 % se négativent sous IS, 70 % post TH
•
Rein--, estomacRein
estomac-
Anti LC1
Foie : « LKM1-like » mais 1-2 rangées nég autour de la VCL
!! Peut être masqué par anti LKM1 !!
Sd de chevauchement (overlap)
• 1010-20 % des CBP sont associées à des
signes d’HAI
d’HAI
– Transa > 5N malgré AUDC
– Hyper IgG ou antianti-actine + ou antianti-SLA +
– Hépatite interface à l’anapath
• Pathologies simultanées, ou HAI + tardive
Association HAI/CSP
•
•
•
•
1010-20 % des cas
Enfant > adulte
BiliBili-IRM : lésions fibro
fibro--oblitératives
=> toute HAI doit bénéficier d’une bilibili-IRM
dans son bilan initial
HAI : traitement (notions)
•
•
•
•
•
•
•
Corticothérapie
Azathioprine, MPA
Cyclosporine, tacrolimus
Suivi PBH : 1 an après normalisation transa
TH
Survie à 5 ans sans ttt : 50 %
Survie à 10 ans avec ttt : 90 %
LES HÉPATOPATHIES AUTOAUTOIMMUNES
1) Hépatites autoauto-immunes (HAI)
2) Cirrhose biliaire primitive (CBP)
Cirrhose biliaire primitive (CBP)
•
Définition :
– Pathologie hépatique chronique cholestatique, auto
auto--immune, lentement
progressive ; physiopathologie mal connue
– « cholangite destructrice chronique non suppurative »
• Triade diagnostique :
– Cholestase
– Ac anti
anti--mitochondries M2
– Histologie compatible
• Épidémio :
– 8F/1H
– Âge de début : 45
45--65 ans en général
– Incidence annuelle : 1
1--50/million, surtout UK, USA, pays nordiques
• Maladies associées :
– Sclérodermie, Sjögren, maladie cœliaque
– Autres MAI (lupus systémique…)
– 50 % des patients ont au moins 1 autre MAI !
CBP : facteurs « étiologiques »
• Prédisposition familiale
– Taux de concordance chez les jumeaux
monozygotes : 60 %
• Infections bactériennes ?
– Novosphingobium aromaticivorans ?
• Environnement chimique
– Vernis à ongles
– Tabac
– Déchets toxiques
CBP : clinique
• 60 % : asymptomatiques au moment du diagnostic
– Cholestase (PAL, GGT) ou hypercholestérolémie sur
bilan systématique
– Bilan d’une autre MAI
– 80 % deviennent symptomatiques dans les 10 ans
• Signes +/- précoces :
– Asthénie
– Prurit ( dermato)
• Signes tardifs : signes de cirrhose
• Complications : ostéopénie, CHC
CBP : paraclinique
• Biologie non spécifique :
–
–
–
–
Cholestase : PAL, GGT, bilirubine
+/- cytolyse (TGO, TGP)
Hyper IgM
Signes d’insuffisance hépatocellulaire
• Immuno :
–
–
–
–
Ac anti-mitochondries de type M2
Ac anti-Sp100, anti-PML
Ac anti-gp210
Ac anti-centromères
• Bili IRM : N (diagnostic différentiel CSP)
• Écho : N
• Anapath : PBH
– Lésion caractéristique : destruction asymétrique des canaux
biliaires intralobulaires dans les espaces portes
– Rarement effectuée
– Classifications de Ludwig, de Scheuer
Anti--mitochondries M2
Anti
• Cible : sous
sous--unité E2 pyruvate DH
• 90
90--95 % des CBP
– Aussi : hépatite autoauto-immune de l’enfant
– VHC (1 %)
• Sp > 95 % (0,5 % population générale)
• Parfois 5
5--10 ans avant la clinique
• Peuvent s’associer à anti centromères : Sd de
Reynolds
• À confirmer sur immunodot :
– Anti mitochondries M1, M3, M5, M6… sans rapport avec
CBP
Anti mitochondries M2
Estomac +++ :
Cellules pariétales, granité
Rein +++ :
Tubules prox et distaux
HEp2 : filaments
granulaires, grappe
Autres Ac associés à la CBP : anti
gp210, Sp100, PML
• Vus sur HEp2
• « CBP séronégative » = CBP sans anti
mitochondries M2
• 20
20--40 % des CBP
• Anti gp210 : Sp > 99 %
• Mauvais pronostic
• À confirmer sur immunodot
Ac anti Sp100, PML
HEp2
Dots nucléaires
Ac anti gp210
HEp2
Pores nucléaires
Ac anti centromères
HEp2
association CBP/CREST (Calcinose sous-cutanée - Raynaud troubles Œsophagiens - Sclérodactylie - Télangiectasies)
CBP : traitement (notions)
• Acide ursodésoxycholique (AUDC) +++
• Avec :
– Corticoïdes
– Azathioprine
– Cyclosporine
– Mycophénolate mofétil
– Méthotrexate…
• Transplantation hépatique
– Récidive dans 20 % des cas, sans corrélation
avec titre des anti mitochondries de type M2
LES HÉPATOPATHIES AUTOAUTOIMMUNES
1) Hépatites autoauto-immunes (HAI)
2) Cirrhose biliaire primitive (CBP)
3) Cholangite sclérosante primitive
(CSP)
Cholangite sclérosante primitive (CSP) (1)
• Pathologie chronique cholestatique du foie
et des voies biliaires
• Fibrose oblitérante concentrique
• Étiologie inconnue
• 1F/2H, 3030-50 ans surtout
• Incidence : 1/100 000
• Association :
• RCH +++ : ¾ des CSP ont une RCH, 5 % des RCH
ont une CSP
• Maladie cœliaque, Sjögren, PR, pancréatite
chronique, sclérodermie, lupus…
Cholangite sclérosante primitive (CSP) (2)
• Clinique :
–
–
–
–
–
–
Variable
Asymptomatique
AEG
Douleur abdo
Prurit
Puis HMG, SMG, ictère…
• Bio :
–
–
–
–
Cholestase (GGT PAL), cytolyse
Hyper IgM (50 %)
xANCA (30(30-90 %)
À terme : IHC
• Imagerie : bili IRM
• Complications : cholangiocarcinome +++, CCR
Logigramme d’interprétation – hépatopathies auto
auto--immunes
HAI 1 : ♀ 10-25 ans (45-70)
HAI 2 : ♀ 2-14 ans
CBP : ♀ mûre
TSA + ≥1/80
Terrain, service, BH, Ig
Virus (! réaction croisée)
Médicament
OH…
Aspect LKM1, LC1 : HAI 2
Mito : CBP
Test spécifique actine
« muscle lisse différent
d’actine, sans valeur
diagnostique »
HAI : hyper IgG
CBP : hyper IgM
éliminer autre cause d’hépatopathie
Aspect muscle lisse
-
HAI : cytolyse ++
CBP : cholestase ++
+
Présence
d’Ac anti
actine
HAI 1
Confirmation nécessaire par
immunodot
Recherche d’anti SLA
Cas particuliers
• Enfant :
– seuil 1/40
– parfois pas de spé retrouvée
– ANA même sans spé = argument
• Service d’hépato
d’hépato--gastro :
–
–
–
–
–
si demande d’anti LKM1, actine, mitochondries
et nég
et cytolyse hépatique
et terrain compatible avec HAI 1 ou hyper IgG
alors proposer (faire) la recherche d’anti SLA
• Dot faisable en urgence si insuffisance
hépatocellulaire majeure
Autres Ac vus sur le
TSA
Ac anti réticuline
o Fibres musculaires lisses en « bas résille »
o 50 % des maladies cœliaques
transglutaminase
proposer (faire) les IgA anti-
Ac anti cellules pariétales
gastriques
Gastrite atrophique chronique A / Biermer (90 %)
+ Hashimoto, Basedow (20-30 %), Addison, PEAI, sujet âgé sain
Cible : H+/K+ ATPase
Significativité : 1/160-1/320
Ac anti facteur
intrinsèque
Ac anti ribosomes
Estomac : cellules principales
HEp2 : fluo cytoplasmique
« tapissante », « laquée »
Cible : protéine ribosomique P
Lupus systémique (10-20 %)
Confirmation par autre technique
Ac anti SRP Signal Recognition
Particle
• SRP = protéine associée aux ribosomes
• Myopathie nécrosante auto
auto--immune
• Aspect similaire aux anti ribosomes, mais
souvent de titre inférieur
– Commencer les dilutions au 1/5 et non 1/40
• À confirmer par une autre technique
Ac hétérophiles
• Ac humains capables de réagir avec des Ag/Ac animaux
• Interférence dans de nombreux immunodosages
• Sans valeur diagnostique
Estomac : ¢ pariétales
Rein : bordure en brosse des tubules
Foie : sinusoïdes
LES AC ONCONEURONAUX
Sds neurologiques paranéoplasiques
• Définition classique : présence d’un trouble neurologique
associé à un cancer chez un patient sans invasion du SN
par les cellules tumorales
– Causes iatrogènes, métaboliques, infectieuses, carentielles
éliminées
• Incidence : 0,01 % des cancers
– Variable +++ selon cancers :
• CPCC, thymomes malins : 3-15 %
• Concept bouleversé par la découverte des Ac
onconeuronaux (AON) : on peut avoir un SNP avec AON
sans cancer !
– Mais 70-80 % des SNP ont un cancer…
– Les troubles neuro précèdent le K dans 70 % des cas (variable +++
selon l’AON)
Les SNP : diagnostic
• Peuvent intéresser l’ensemble du système nerveux :
– SNC
– SNP
– Jonction neuromusculaire
• Apparition subaiguë
• LCR inflammatoire :
–
–
–
–
–
Pléiocytose à prédominance lymphocytaire
Hyperprotéinorachie
Index IgG élevé
Bandes oligoclonales
Ac onconeuronaux
• IRM cérébrale
• EMG
Les Ac onconeuronaux (AON)
• Non retrouvés dans 50 % des cas de SNP
• Cible :
– Ag membranaire : titre à suivre ! (rôle pathologique)
– Ag intracellulaire : taux restent constants
• La nature de l’AON est liée :
– À la clinique
– À la tumeur sous-jacente (surtout intracellulaire)
• Anti Hu : CPPC
• Anti Yo : K sein, ovaire
• Anti Ma2 : K testicule
– Au pronostic
– À la prise en charge
• L’identification d’un AON doit faire rechercher un cancer primitif !
– TDM TAP +/- mammographie
– Puis PET scan… et selon le K suspecté…
– Jusqu’à la laparotomie exploratrice, voire l’hystérectomie totale en cas
d’anti Yo !
– Orchidectomie systématique en cas d’anti Ma2 !
– Pour un AON à cible intracellulaire avec bilan négatif : examens cliniques
et paracliniques à refaire tous les 4-6 mois pendant 2 ans minimum
Diapo © Dr Sylvain Dubucquoi
Ac selon la clinique (1)
Diapo © Dr Sylvain Dubucquoi
Ac selon la clinique (2)
Diapo © Dr Sylvain Dubucquoi
Diapo © Dr Sylvain Dubucquoi
Association AON/cancers (1)
Cibles intracellulaires :
Association AON/cancers (2)
Cibles membranaires :
Diapo © Dr Sylvain Dubucquoi
AON : méthodes de détection (1)
• Sang ET LCR
• IFI sur coupes de cervelet de singe
Hu
Ri
Zic4
Ma 1,2,3 - TA
Sox1
Images © Dr Joëlle Goetz
AON : méthodes de détection (2)
+ méthodes
confidentielles (labos
spécialisés +++)
Diapo © Dr Sylvain Dubucquoi
LA MYASTHÉNIE
Myasthénie
• Trouble auto-immun de la
jonction neuromusculaire
• Prévalence 1/5000
• Clinique :
– Faiblesse musculaire indolore et fluctuante
• « myasthénie oculaire » : limitée aux paupières et muscles oculaires
– Ptosis, diplopie
• « myasthénie généralisée »
– Évolution fréquente oculaire
généralisée
• Attaque immunologique de la membrane post-synaptique
initiée par Ac anti R de l’acétylcholine
• Association avec problèmes de thymus :
– Hyperplasie thymique : 65 % des myasthénies
– Thymome : 10-15 % des myasthénies
Myasthénie : diagnostic
• Test pharmacologique au chloride
d’édrophonium (inhib. de l’ACE) :
augmente la force
• Électrophysiologie
• Immunologie :
– Ac anti AChR
– Ac anti MuSK
Ac anti AChR
Jonction neuromusculaire
Ac anti AChR
• Présents dans :
–
–
–
–
85 % des myasthénies généralisées
55 % des myasthénies oculaires
« myasthénie séropositive » quand présents (« séronégative » sinon)
« séroconversion » possible des myasthénies séronégatives 6 mois après
le début des symptômes
• Rôle physiopathologique :
– Liaison des Ac initie attaque sur la région post-synaptique : réduction du
nombre et de la densité des récepteurs de l’acétylcholine
• Plus le titre est élevé, plus la probabilité d’avoir une myasthénie
généralisée et un thymome est importante
• FP : autres MAI (LES, PR…), thymome sans myasthénie, parents de
patients myasthéniques
• Technique : test complexe : Ac anti AChR bloquent la fixation de l’αbungarotoxine (radiomarquée) sur des AChR issus de culture
Ac anti MuSK
• MuSK = tyrosine kinase spécifique du muscle
• Initie l’aggrégation des AChR post-synaptiques au
cours du développement
– Fonction inconnue dans le muscle squelettique mature
• Présents dans 40-70 % des « myasthénies
séronégatives »
• EIA
Ac anti muscle strié
• Retrouvés chez 30 % des myasthéniques
• Plutôt marqueur de la présence d’un thymome
(avec ou sans myasthénie)
• Méthodes :
– IFI sur muscle squelettique de rongeur, singe ou
homme
– EIA
singe
DERMATOSES BULLEUSES
AUTO--IMMUNES
AUTO
Dermatoses bulleuses auto-immunes
• Pemphigus
• Pemphigoïdes
Dermatoses bulleuses auto-immunes
• Pemphigus :
– Tout âge
– Cuir chevelu, tronc,
muqueuse buccale
– Douleurs (brûlures) +
prurit
– Peut être
médicamenteux
• Ac anti substance
intercellulaire (90 %)
• Pemphigoïdes :
– Bulleuse :
• Sujet âgé
• Bulles sur plaques
érythémateuses et
urticariennes
• Épargnent les
muqueuses
– Cicatricielle :
• Femme >60 ans
• Atteinte surtout
muqueuse
• Ac anti membrane
basale cutanée (70 %)
Ac anti-peau
• IFI sur biopsies cutanées (anapath)
• IFI sur œsophage de singe
– (ELISA de confirmation)
– Titre corrélé à l’activité de la maladie
Ac anti substance intercellulaire
« nid d’abeille »
Ac anti mb basale cutanée
LA MALADIE DE
GOODPASTURE
Maladie de Goodpasture (1)
• Association :
– Hémorragies pulmonaires
– Glomérulonéphrite extracapillaire
– Ac anti membrane basale glomérulaire
(MBG)
• Ac dirigés contre le domaine NC1 de la chaîne α3 du collagène
de type IV
• Incidence annuelle : 1/1 M (printemps – été)
• Clinique de départ souvent aspécifique (Sd
pseudo grippal), puis Sd pneumorénal
• Diagnostic différentiel :
– Vascularites (MPA, Wegener) ---> ANCA
– Cryoglobuline, LES, SHU…
Maladie de Goodpasture (2)
• Diagnostic :
– Ac anti-MBG : Se > 98 %, Sp > 99 %
• ELISA ou RIA (IFI pas assez performante)
• Titre :
– Pas de valeur pronostique
– Utile en suivi +++
– Biopsie rénale : dépôts d’IgG sur MBG
– LBA : hémorragie alvéolaire
• Traitement :
– Corticoïdes, cyclophosphamide
– Échanges plasmatiques : jusqu’à disparition des anti-MBG
• Avec ttt : survie à 1 an = 75 %
• Transplantation rénale possible si anti-MBG indétectables
pendant 6 mois
AC DIVERS
Ac anti PLA2PLA2-R
• 75 % des patients atteints de
glomérulonéphrite extramembraneuse
idiopathique
• Technique : IFI sur cellules transfectées
avec PLA2PLA2-R
– ¢ transfectées vs ¢ non transfectées
• Titre : valeur pronostique
Ac anti PLA2PLA2-R
Ac anti îlots de Langerhans
• Diabète de type I en phase préclinique
• Marqueur de risque d’évolution chez les
apparentés, sujets à risque
• IFI sur pancréas de singe
• Titrage en « unités JDF » (Juveline
Diabetes Foundation)
• Ac parfois transitoires et sans signification
pathologique => il faut plusieurs
recherches + pour affirmer leur présence
Ac anti îlots de Langerhans
Et encore d’autres…
• Ac anti canaux salivaires : Sd de
Gougerot-Sjögren, mais peu spécifiques
– IFI sur parotide de singe
• Ac anti surrénale : maladie d’Addison
– IFI sur surrénale de singe
– tests RIA
• …