Cas clinique necroses digitales

Cas clinique 3
• Femme de 42 ans
• Institutrice
• Phénomène de Raynaud (R) isolé depuis 1998
touchant les pouces
Enquête étiologique initiale négative
• Consulte en 2003 pour:
– dyspnée d’effort
– ulcérations pulpaires
Evoluant depuis 6mois
Examen:
• Souffle systolique au foyer tricuspide, Insuffisance
cardiaque droite
• Multiples ulcérations pulpaires
Examens complémentaires:
• ECG: RRS 100c/min, BBdt
• Rx thorax: cardiomégalie
• ETT: PAP systolique 70 mmHg + épanchement
péricardique de moyenne abondance, FE 65%,
fonction diastolique normale
• Angioscanner thoracique: épanchement pleural
droit, absence d’embolie pulmonaire
• Bilan immunologique:
• AAN + 1/400, ACA +++, anti ENA -, aCL -, anti
DNA-, ANCA -, cryo -, sérologies HVB et HVC -
• Capillaroscopie
Diagnostic retenu:
• Sclérodermie systémique
Traitement:
• Prednisone 0,5 mg/kg/j
• Nifédipine 20 mg X 2/j
• Diurétiques
• AVK
Evolution:
• Favorable dans un premier temps
• Mais récidive de la dyspnée 2 mois plus tard +
nécroses digitales
Q1. Le diagnostic de sclérodermie
systémique peut –il être retenu?
A. Vrai
B. Faux
Q1. Le diagnostic de sclérodermie
systémique peut –il être retenu?
A. Vrai
B. Faux
Sclérodermie systémique limitée
• Phénomène de Raynaud
+
• Soit anomalie capillaroscopique
• Soit Ac spécifique de la Sclérodermie systémique
(anti-centromère, anti-topoisomérase 1, antifibrillarine, anti-PMScl, anti-fibrilline, anti-RNA
pol I ou III à un titre 1/100)
Leroy & Medsger, Rheumatology, 2001
Autre entité ?
Observation
•
•
•
•
Femme de 42 ans
Phénomène de Raynaud (R) isolé depuis 5 ans
Enquête étiologique négative
Depuis 6 mois : dyspnée d’effort ++
ulcérations pulpaires
• Bilan immunologique:
Ac anticentomères (ACA) +++
Ac antiScl 70, cryoglobulinémie, Ac aCL négatifs
• Echo cardiaque : PAPS 70mmHg
• Prednisone 1mg/kg + inhibiteur calcique + diurétique
+ anticoagulants
• Evolution : nécroses digitales (ND)
• Transfert en Médecine :
R ACAND Syndrome
Q2. Le traitement initial des ulcérations digitales
était-il optimum?
A.Oui, car la patiente recevait des IC +
anticoagulants
B.Non, la patiente devait recevoir du Bosentan pour
traiter ces ulcérations
C.Non, la patiente devait recevoir de l’Iloprost
Q2. Le traitement initial des ulcérations digitales
était-il optimum?
A.Oui, car la patiente recevait des IC +
anticoagulants
B.Non, la patiente devait recevoir du Bosentan pour
traiter ces ulcérations et empêcher leur récidive
C.Non, la patiente devait recevoir de l’Iloprost
Evolution
• Le diagnostic de RACAND a été retenu et la
patiente a été traitée par:
– Nifédipine 20 mg X 2/j
– Iloprost O,5 ng/kg/h X 6h pendant 2 jours puis 1ng/kg/h
X 6 h le 3ème jour puis 2 ng/kg/h X 2 j
– Excision des tissus nécrotiques pouce et médius droits
– Soins locaux à la Bétadine®
– Poursuite des diurétiques et AVK
– Diminution des doses de corticoïdes
– Amputation des 3èmes phalanges des 2 index suite à une
surinfection avec ostéïte
Q3. Parmi les thérapeutiques préconisées une
était inappropriée laquelle?
– Nifédipine 20 mg X 2/j
– Iloprost O,5 ng/kg/h X 6h pendant 2 jours puis
1ng/kg/h X 6 h le 3ème jour puis 2 ng/kg/h X 2 j
– Excision des tissus nécrotiques pouce et médius droits
– Soins locaux à la Bétadine®
– Poursuite des diurétiques et AVK
– Diminution progressive des doses de corticoïdes
– Amputation des 3èmes phalanges des 2 index suite à
une surinfection avec ostéïte
Q3. Parmi les thérapeutiques préconisées une
était inappropriée laquelle?
– Nifédipine 20 mg X 2/j
– Iloprost O,5 ng/kg/h X 6h pendant 2 jours puis
1ng/kg/h X 6 h le 3ème jour puis 2 ng/kg/h X 2 j
– Excision des tissus nécrotiques pouce et médius droits
– Soins locaux à la Bétadine®
– Poursuite des diurétiques et AVK
– Diminution progressive des doses de corticoïdes
– Amputation des 3èmes phalanges des 2 index suite à
une surinfection avec ostéïte
Q4. Par quel thérapeutique aurait –elle due être
remplacée?
A.Pansement hydrocolloïde ou hydrogel +
antalgiques
B.Antibiotiques d’emblée car la patiente recevait des
corticoïdes
C.Amputation d’emblée parce que les lésions étaient
nécrotiques
Q4. Par quel thérapeutique aurait –elle due être
remplacée?
A.Pansement hydrocolloïde ou hydrogel +
antalgiques
B.Antibiotiques d’emblée car la patiente recevait des
corticoïdes
C.Amputation d’emblée parce que les lésions étaient
nécrotiques
Evolution
• L’évolution des lésions digitales était favorable
mais la patiente a reconsulté quelques mois plus tard
pour récidives des ulcérations
Q5. La prévention des récidives des ulcérations
digitales chez notre patiente repose sur:
A.Iloprost toutes les 6 semaines
B.Bosentan (la patiente présentant plusieurs
ulcérations)
C.Les inhibiteurs calciques
Q5. La prévention des récidives des ulcérations
digitales chez notre patiente repose sur:
A.Iloprost toutes les 6 semaines
B.Bosentan (la patiente présentant plusieurs
ulcérations)
C.Les inhibiteurs calciques