docLMNH chez enfant
download 
Plainte Transcription
LMNH chez enfant
LYMPHOMES NON HODGKINIEN DE L’ENFANT Aspects anatomopathologiques LMNH de l’enfant • Aspect histologique diffus • Haut grade de malignité • Présentation souvent extra ganglionnaire LMNH de l’enfant Classification OMS 2000 • • • • • • • • Siège ganglionnaire / extra ganglionnaire Morphologie des cellules Architecture Immunophénotype Cytogénétique Biologie moléculaire Présentation clinique Cellule d’origine (si possible) Lymphomes B Précurseurs B : Leucémie / Lymphome Lymphoblastiques B Cellules B matures – Leucémie lymphoïde chronique B / lymphome à petits lymphocytes – Leucémie prolymphocytaire – Lymphome lymphoplasmocytique – Lymphome splénique des zones marginales – Leucémie à tricholeucocytes – Lymphome extra ganglionnaire B des zones marginales des tissus lymphoïdes annexés aux muqueuses (MALT) – Lymphome B du manteau – Lymphome folliculaire – Lymphome B des zones marginales (+/- monocytoide) – Lymphomes diffus à grandes cellules B – Lymphome de Burkitt – Plasmocytome – Myélome plasmocytaire Lymphomes T Précurseurs T : Leucémie aigue/ Lymphome Lymphoblastiques T Cellules T matures /NK – – – – – – – – – – – – Leucémie T prolymphocytaire Leucémie à grands lymphocytes granuleux Syndrome de Césary Leucémie à cellules NK Lymphome T / NK extra ganglionnaire nasal et type nasal Mycosis fongoïde Lymphome cutané primitif à grandes cellules anaplasiques Lymphome T sous cutané de type panniculite Lymphome T intestinal, type entéropathique Lymphomes T angioimmunoblastique Lymphome T sans autre précision Lymphome T à grandes cellules anaplasiques de type systémique primitif – Lymphome / Leucémie T de l’adulte (HTLV1+) Maladie (lymphome ) de Hodgkin Maladie de Hodgkin à prédominance lymphocytaire, nodulaire Maladie de Hodgkin classique • Maladie de Hodgkin sclérosante nodulaire • Maladie de Hodgkin classique riche en lymphocytes • Maladie de Hodgkin à cellularité mixte • Maladie de Hodgkin en déplétion lymphocytaire Morphologie Typage immunologique Cytologie Histologie Cellules Tissus fixés et/ou congelés Cytogénétique Étude moléculaire Caryotype FISH PCR, RT-PCR Southern, Northern Diagnostic et classement d’un lymphome Biopsie Microbiologie Appositions Glutaraldéhyde Cytologie ME ICC RPMI NO2 Fixation Cytogénétique IHC Histologie ICC Biologie mol IHC Cytométrie en flux Banque tissu HIS Lymphome de Burkitt • 6O% des LMNH de l’enfant • 3 variants cliniques : • LB endémique • LB sporadique • LB associé à une immunodépression • Sites : extra ganglionnaire le plus svt • LB endémique : tête et cou • LB sporadique : abdominal • LB immunodépression : gg, moelle Lymphome de Burkitt Morphologie • Classique: • diffus, ciel étoilé, cellules de taille moyenne • Cytoplasme peu abondant, basophile, vacuole • Noyau rond, 2 à 5 nucléoles • Nombreuses mitoses • Variants : • Différenciation plasmocytoïde • Burkitt-like / atypique Lymphome de Burkitt Lymphome de Burkitt MGG Giemsa Lymphome de Burkitt Immunophénotype • CD19+, CD20+, CD22+ • CD10 +, Bcl6 + • IgM membranaire, lambda ou kappa Génétique • Translocation MYC • t(8,14) la plus fréquente • t(2,8) ; t(8,22) Lymphome de Burkitt CD20 EBER Lymphomes lymphoblastiques • 25% des LMNH de l’enfant • Morphologie : • Diffus • Cellules de taille petite à moyenne • Cytoplasme peu abondant, pale • Noyau +/- convoluté, 1 seul nucléole • Chromatine fine • Mitoses nombreuses Lymphomes lymphoblastiques Lymphomes lymphoblastiques • • • • • • Immunophénotype TdT (terminal-désoxynucléotidyl-transférase) CD 45+ 80% T : CD 3+, CD2+, CD5+, CD7+, CD1+/-,CD4 ou CD8+/20% B : CD19+, CD20+/- ,CD22+/CD10+/- chaine µ intracyto, Ig surface Génétique B : plusieurs anomalies T : délétions impliquant TCR ou MYC Lymphomes lymphoblastiques Lymphome anaplasique à grandes cellules • 15% des LMNH ( 10 à 30%) • Site : ganglionnaire, peau, os, tissus mous, poumon, foie • Morphologie • Grandes cellules à noyau excentré en fer à cheval • Cellules plus petites ou Sternbergoïdes • Mode d’envahissement pseudo métastatique • Variants : forme commune ( 70%) forme lymphohistiocytaire (10% ) forme à petites cellules( 5 à 10%) Lymphome anaplasique à grandes cellules Lymphome anaplasique à grandes cellules • Diagnostic différentiel • Maladie de Hodgkin, Carcinome, Mélanome • Immunophénotype • CD30+, EMA+, CD15• ALK1+ • T (CD2+, CD4+, CD3- ) ou Nul • Génétique : translocation impliquant ALK • Translocation (2,5) dans 70 à 80% • Translocation (1,2), (2,3), (2,17), (2,1) • Inversion 2 Lymphome anaplasique à grandes cellules CD30 EMA ALK1 Lymphome à grandes cellules du médiastin • Jeune femme de 20 à 30 ans • Masse médiastinale, compression de la VCS • Morphologie • Prolifération diffuse • Fibrose en bandes • Cellules moyennes à grandes, cytoplasme abondant et pale • Associée à des lymphocytes et PE Lymphome à grandes cellules du médiastin Lymphome à grandes cellules du médiastin • Immunophénotype • CD19+, CD20+ • CD30+/- faible • CD45+ • Ig de surface absente ou faible • Origine • Cellules B thymiques Lymphome à grandes cellules du médiastin CD20 Lymphome diffus à grandes cellules B • Rares • Morphologie • Diffus, mono ou polymorphe • Variants : –centroblastique, –immunoblastique, –riche en cellules T –anaplasique Lymphome diffus à grandes cellules B • Immunophénotype • CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+ • Ig de surface dans 75% • Génétique • Réarrangement des Ig • T (14,18) 20 à 30% • Origine • Cellule B des centres germinatifs Lymphome à cellules T périphériques • • • • Rares ADP le plus souvent Sd paranéoplasique : éosinophilie Morphologie • Diffus • Cellules moyennes • Noyau hyperchromatique, nucléolé • Nombreuses mitoses • Cellules inflammatoires, PE Lymphome à cellules T périphériques • Immunophénotype • Trou phénotypique • CD2,CD3, CD5, CD7 • CD30 parfois • Génétique • Réarrangement du TCR Lymphome à cellules T périphériques Lymphome à cellules T périphériques Lymphomes associés aux syndromes d’immunodéficience Syndromes ID congénitaux • Lymphome B : MIF, LMNH grandes cellules B • Lymphomes T • Maladie de Hodgkin Post transplant • Svt associés à l’EBV • Lymphome B • Lymphome T • Maladie de Hodgkin Lymphomes associés aux syndromes d’immunodéficience HIV • Lymphome de Burkitt • Lymphome à grandes cellules • Maladie de Hodgkin • Lymphome des séreuses • Lymphome plasmoblastique cavité orale Lymphomes associés aux syndromes d’immunodéficience Lymphomes associés aux syndromes d’immunodéficience CD20 EBER Conclusions • Diagnostic pluridisciplinaire • Morphologie • Immunologie • Génétique • Biologie moléculaire • Importance de la prise en charge des prélèvements
