syndrome de gougerot sjogren (sgs)

Transcription

SYNDROME DE
GOUGEROT
SJOGREN (SGS)
DR. NEILA KADDOUR, DR. ZOUHIR BAHLOUL - FACULTÉ
MÉDECINE DE SFAX
DE
A.U : 2008-2009
Table des matières
Table des matières
3
I - INTRODUCTION – DEFINITION
9
A. INTRODUCTION – DEFINITION............................................................9
II - EPIDEMIOLOGIE
11
A. Fréquence......................................................................................11
B. Age...............................................................................................11
C. Sexe..............................................................................................11
III - PATHOGENIE
13
A. Hypothèse immunologique...............................................................13
B. Facteur génétique...........................................................................13
C. Hypothèse virale.............................................................................13
IV - ETUDE CLINIQUE
15
A. Circonstances de découverte.............................................................15
B. Manifestations glandulaires ++.........................................................16
1. Atteinte oculaire : xérophtalmie...........................................................16
2. Atteinte salivaire (xérostomie).............................................................17
3. Autres manifestations glandulaires.......................................................19
C. Manifestations systémiques extra-glandulaires....................................20
1.
2.
3.
4.
5.
6.
Manifestations rhumatologiques : 75%.................................................20
Atteintes pulmonaires : 35 – 57%........................................................20
Atteintes neuropsychiatriques..............................................................20
Atteintes rénales : rares (40 à 50%)....................................................21
Atteintes digestives............................................................................21
Autres atteintes.................................................................................21
V - BIOLOGIE
Dr. Neila Kaddour, Dr. Zouhir Bahloul - Faculté de Médecine de Sfax
23
3
A. La VS.............................................................................................23
B. Anomalies hématologiques...............................................................23
C. Dysprotidémie : EPP........................................................................23
D. Anomalies immunologiques..............................................................23
VI - DIAGNOSTIC POSITIF
25
A. DIAGNOSTIC POSITIF......................................................................25
1. Critères européens :...........................................................................25
VII - DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
27
A. Devant le syndrome glandulaire........................................................27
B. Devant des manifestations systémiques extra-glandulaires...................27
VIII - FORMES CLINIQUES
29
A. SGS secondaire...............................................................................29
1. Connectivite......................................................................................29
2. Malades auto-immunes :....................................................................29
B. Formes selon le terrain....................................................................30
1. Forme de l'enfant...............................................................................30
2. SGS de l'homme : 10%......................................................................30
C. SGS compliqué d'un syndrome lymphoprolifératif................................30
1. Pseudo-lymphome : entité intermédiaire...............................................30
2. Lymphome malin...............................................................................30
IX - EVOLUTION – PRONOSTIC
31
A. EVOLUTION – PRONOSTIC................................................................31
X - TRAITEMENT
33
A. Moyens..........................................................................................33
1. Traitement symptomatique du syndrome sec.........................................33
2. Traitement de fond du syndrome sec....................................................33
B. Indications.....................................................................................33
1. SGS primitif......................................................................................33
2. SGS secondaire.................................................................................34
XI - CONCLUSION
35
A. CONCLUSION..................................................................................35
XII - Auto-évaluation
37
XIII - QROC
39
Solution des exercices de TD
41
Solution des Quiz
43
4
5
Objectifs








Définir et classer un syndrome de Gougerot sjogren (SGS)
Citer les facteurs pathogéniques.
Reconnaître un SGS à partir des données cliniques et paracliniques.
Rechercher une localisation extra-glandulaire du SGS
Préciser les principales anomalies biologiques observées au cours du SGS.
Reconnaître les principales formes cliniques.
Reconnaître la principale complication du SGS
Préciser les modalités thérapeutiques.
7
INTRODUCTION –
DEFINITION
I -
INTRODUCTION – DEFINITION
I
9
A. INTRODUCTION – DEFINITION
Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une maladie systémique,
inflammatoire chronique dys-immunitaire caractérisée par un syndrome sec oculosalivaire (diminution des sécrétions lacrymales ou xérophtalmie, et diminution des
sécrétions
salivaires
ou
xérostomie),
secondaire
à
une
infiltration
lymphoplasmocytiare des glandes exocrines qui constitue la marque histologique
fondamentale de cette affection.



Ce syndrome sec oculo-salivaire peut s'associer de façon variable à une
atteinte multi-viscérale du même substratum histologique.
Le SGS est considéré comme primitif s'il est isolé. Il est dit secondaire s'il
est associé à une autre connectivite ou maladie auto-immune.
Le pronostic du SGS est dominé par le risque de transformation
lymphomateuse.
9
II -
EPIDEMIOLOGIE
II
Fréquence
11
Age
11
Sexe
11
A. Fréquence



La fréquence du SGS est variable selon s'il s'agit d'un SGS primitif ou
secondaire.
L'incidence annuelle du SGS dans la population général est estimée à 0,5%
mais passe en moyenne à 20% au cours de la PR.
Le SGS occupe la 2ème place des maladies systémiques après la PR.
B. Age
La répartition selon l'âge révèle une prédominance autour de la ménopause
(environ vers 45 ans), mais il peut s'observer à tout âge.
C. Sexe
La prédominance féminine est nette avec une fréquence de 90%.
11
III -
PATHOGENIE
III
Hypothèse immunologique
13
Facteur génétique
13
Hypothèse virale
13
La pathogénie du SGS n'est pas bien connue. Elle est vraisemblablement
multifactorielle.
A. Hypothèse immunologique
C'est la plus admise. En faveur de cette hypothèse :





La présence de désordres immunologiques.
L'hyper-gamma-polyclonale.
La présence de facteur rhumatoïde.
La présence d'auto-anticorps
Et l'infiltration lymphoplasmocytaire à l'histologie.
B. Facteur génétique


Il existe vraisemblablement un terrain génétique prédisposant comme en
témoigne, la fréquence du groupe HLAB8 DR3 ou DRW52 dans la plupart des
populations, sauf chez les Grecs (HLA DR5) et les Japonais (HLA – DRW53)
L'existence de formes familiales.
C. Hypothèse virale
Plusieurs virus ont été incriminés (EBV – rétrovirus) dans la genèse de cette
affection.
13
IV -
ETUDE CLINIQUE
IV
Circonstances de découverte
15
Manifestations glandulaires ++
16
Manifestations systémiques extra-glandulaires
20
Forme type : SGS primitif dans sa forme complète
A. Circonstances de découverte
Trois modes de découverte sont possibles :
1. Le plus fréquemment (50%), le SGS est découvert à la suite de l'atteinte
glandulaire. C'est le syndrome sec qui amène les patients à consulter. Il est
alors facile d'évoquer le diagnostic.
2. Dans 1/4 des cas : le début est extra-glandulaire qui est en fait souvent
trompeur. Il peut s'agir :
D'arthralgies de type inflammatoire.
De manifestations musculaires.
D'un syndrome Raynaud.
Ou encore, des manifestations pulmonaires.
Plus rarement, des signes cutanés ou neurologiques.
3. Parfois, le SGS est suspecté devant des signes biologiques
-
-
Une accélération de la VS.
Une hyper-gamma-polyclonale.
Une leucopénie ou thrombopénie ou anémie.
Des anticorps antinucléaires (+)
Une cryoglobulinémie.
Un facteur rhumatoïde (+).
15
ETUDE CLINIQUE
B. Manifestations glandulaires ++
1. Atteinte oculaire : xérophtalmie
L'atteinte oculaire du SGS est constituée par le tarissement de la sécrétion
lacrymale secondaire à l'infiltration lymphoplasmocytaire des glandes exocrines.
Signes fonctionnels
Sont souvent discrets, ils doivent être recherchés par un interrogatoire orienté.






Sensation de corps étranger, la plus fréquente mais non spécifique.
Sensation de brûlure et cuissons.
Sensation de sable dans les yeux.
Sensation de sécheresse oculaire (absence de larmes après irritation ou
émotion), très spécifique +++
Impression de voile devant les yeux.
Parfois baisse de l'acuité visuelle.
Signes physiques
L'examen peut mettre en évidence :
Une accumulation de sécrétions épaisses dans les culs de sac palpébraux
 Une augmentation de la fréquence du clignent palpébral.
 Une congestion conjonctivale.
L'examen ophtalmologique confirme le syndrome sec oculaire.



L'examen à la lampe à fente : va mettre en évidence :
Au stade de début : une kératite ponctionnée
Au stade évolué : une kérato-conjonctivite filamenteuse : c'est le signe
fondamental, très évocateur du SGS.
Le clinicien lui-même peut réaliser deux examens simples pour confirmer
l'œil sec.
Le test de Schirmer : ça consiste à placer dans les culs de sac conjonctival
près de l'angle interne de l'œil une bandelette de papier buvard gradué.
A la 5ème minute, on mesure l'humidification du buvard, c'est-à-dire la
longueur du papier imprégnée)
Ce test est normal si elle est > 15mm.
Œil sec = le test est (+) si l'imprégnation est  5mm. Ce test est en fait
non spécifique, mais constitue un excellent moyen de dépistage.
Image 1 : Test de Schirmer
16
ETUDE CLINIQUE

Test au Rose Bengale :
confirme la présence d'une kétato-conjonctivite sèche (KCS). Ça consiste
à faire une instillation d'une goutte de Rose Bengale à 1% dans chaque
œil.
En cas de kératoconjonctivite sèche, il y aura fixation du colorant au
niveau des ulcérations cornéennes et conjonctivales ; le test est alors
positif. Ce test est très sensible et surtout spécifique.
L'inconvénient est que la technique est légèrement douloureuse.
2. Atteinte salivaire (xérostomie)
Caractérisée par des :
a) Signes fonctionnels



La Sensation de sécheresse buccale entraînant une gène à la mastication et
à la déglutition surtout des aliments solides.
L'absence de salive va entraîner la nécessité de boire tout au long de la
journée et de la nuit.
Plus tard, la xérostomie devient pénible. Les muqueuses deviennent
sensibles aux agents irritants avec sensation de brûlure de la langue et des
gencives, le goût s'altère. Il y aura une détérioration de l'état dentaire
(caries ; déchaussement dentaire ; appareil mal supporté).
b) Signes physiques
L'examen de la cavité buccale montre :



L'absence de salive.
Une muqueuse jugale sèche terne.
Une langue dépapillée rouge.
Image 2 : Glossite : langue dépapillée rouge




Des commissures labiales fissurées.
Des caries précoces.
Une stomatite ; une candidose.
Une hypertrophie des glandes salivaires : une parotidite est observée dans
30 – 50% des cas.
17
ETUDE CLINIQUE
Image 3 : Hypertrophie parotidienne bilatérale
c) Explorations paracliniques





Le test au morceau de sucre : c'est un examen simple, ça consiste à faire
fondre sans le craquer un sucre dans la bouche, il est considéré comme
pathologique si le morceau de sucre n'est pas fondu au-delà de 3mn.
Sialographie : examen long, délicat, ça consiste à faire une opacification
des glandes parotides : injection du produit opaque au niveau du canal de
sténon ; c'est un examen douloureux pour les patients, ne fournit que
tardivement des images évocatrices (atélectasies ponctuées ou globulaires).
Scintigraphie salivaire : consiste à apprécier la fixation d'un radio-isotope
« le technitium 99 » qui va être captée et sécrétée par les glandes. Le
retard, la diminution, au maximum l'absence de fixation de l'isotope sont
fonction de l'altération des parenchymes glandulaires.
La mesure du flux salivaire : peut porter soit sur le flux salivaire
parotidien en recueillant la salive à l'orifice des canaux de sténon, soit en
mesurant le flux salivaire total. Ces examens ont un intérêt modeste et ne
sont pas utilisés en pratique courante.
Biopsie des glandes salivaires accessoires « biopsie labiale » : c'est
le meilleur moyen pour confirmer le diagnostic du SGS. C'est un geste
simple et anodin. Ça consiste à faire une petite incision au niveau de la face
interne de la lèvre inférieure sous anesthésie locale et prélever 4 glandes
salivaires accessoires.
Image 4 : Biopsie des glandes salivaires accessoires
La lésion histologique comporte trois ordres de renseignements :

18
L'infiltration lymphoplasmocytaire.
ETUDE CLINIQUE
Des lésions canalaires et acineuses.
 La fibrose.
L'infiltration inflammatoire se dispose en foyers denses et bien limités réalisant
parfois un aspect de véritable follicule lymphoïde. L'aspect quantitatif de cet infiltrat
doit être noté car il a une valeur diagnostique.
Pour apprécier son importance, plusieurs classifications ont été proposées : la
classification de Chisholm est la plus utilisée.
La densité de l'infiltrat et le nombre de foyers sont chiffrés sur une surface de
4mm².
Un foyer est défini par l'agrégat de plus de 50 cellules rondes mononuclées :

Stade I : infiltrat léger.
 Stade II : infiltrat moyen à moins d'un foyer par 4mm².
 Stade III : un foyer par 4mm².
 Stade IV : plus d'un foyer par 4mm².
Les stades III et IV sont considérés comme pathognomoniques très spécifiques de
cette affection (un focus score 1 : correspond au stade III).

3. Autres manifestations glandulaires
- Le syndrome sec intéresse également le nez, la gorge, les oreilles. A l'origine
d'une :
D'une xérorhinie ; croûte nasale.
 Un épistaxis à répétition.
 Un enrouement ; des douleurs pharyngées.
 Une hypoacousie.
- Le tarissement des sécrétions bronchiques entraîne des trachéo-bronchites
récidivantes souvent compliquées de surinfections.
- La peau devient sèche, squameuse.
- La sécheresse vaginale et vulvaire est responsable d'un prurit local ou d'une
dyspareunie.

C. Manifestations systémiques extra-glandulaires
Elles sont très fréquentes. Elles touchent environ 70% des patients, conséquence
d'une diffusion extraglandulaire de l'infiltrat lympho-plasmocytaire.
1. Manifestations rhumatologiques : 75%
Il s'agit habituellement :


D'arthralgies récidivantes transitoires, intermittentes, plus rarement une
polyarthrite distale non érosive. Cette polyarthrite peut précéder le
syndrome sec.
Des myalgies : elles sont observées dans 1/3 des cas, sensation de faiblesse
musculaire ; fatigabilité à l'effort ; douleurs diffuses à prédominance
rhizomélique.
19
ETUDE CLINIQUE
2. Atteintes pulmonaires : 35 – 57%
L'atteinte trachéo-bronchique et parenchymateuse résulte de l'hypo-sécrétion
bronchique ou de l'infiltration lymphocytaire.




La fibrose interstitielle diffuse (FID) : analogue à celle rencontrée au
cours des autres connectivites :
Cliniquement : dyspnée d'effort ; râles crépitants.
Radiologie : images réticulo-micronodulaires.
EFR : syndrome restrictif d'aggravation progressive.
Lavage broncho-alvéolaire (LBA) : alvéolite à polynucléaires neutrophiles
qui ne répond pas à la corticothérapie.
Evolution clinique vers l'insuffisance respiratoire.
La pneumonie lymphocytaire interstitielle : rare mais spécifique
(prolifération pulmonaire lymphocytaire). Elle se traduit par :
Une toux.
Une dyspnée d'effort.
Des images réticulaires au niveau des deux bases.
LBA : une alvéolite à prédominance lymphocytaire corticosensible.
Pseudolymphome : l'infiltration comporte des formations nodulaires avec
centres germinatifs sans critère histologique de malignité.
Lymphome malin : véritables nodules lymphomateux.
3. Atteintes neuropsychiatriques
Fréquence variable : 20 – 67%. Le tableau clinique est polymorphe.
Neuropathies périphériques : (30 – 60%) ;
La poly-neuropathie sensitivomotrice.
La neuropathie sensitive pure.
La mononévirte.
L'atteinte des paires crâniennes : la neuropathie sensitive du trijumeau
est la plus caractéristique.
 L'atteinte centrale : actuellement de plus en plus rapportée
(20-40%) :Elle est polymorphe réalisant des tableaux divers :
Méningo-encéphalite.
Déficits focalisés.
Atteintes médullaires.
 L'atteinte psychiatrique (25 – 80%) :
Etats dépressifs.
Névroses à tendance dépressive.
Etat démentiel.
Psychoses.
L'IRM : est un examen capital, très sensible. Il permet de mettre en évidence en
cas d'atteinte centrale des anomalies à type des lésions focales de la substance
blanche sous-corticale et péri-ventriculaire (hyposignal T1 et hypersignal T2). L'IRM
peut également montrer ces lésions même en l'absence de symptomatologie
clinique (infracliniques).

20
ETUDE CLINIQUE
4. Atteintes rénales : rares (40 à 50%)
Atteinte tubulaire ou tubulo-interstitielle
Elle est la plus fréquente. Il s'agit d'une atteinte tubulaire distale qui se traduit par
une acidose tubulaire rénale en règle latente. Il s'agit d'une acidose
hyperchlorémique. Les anomalies du culot urinaire sont mineures : protéinurie
faible < 0,50g/24H ; quelques cylindres granuleux ou hyalins. Cette tubulopathie
distale peut se compliquer d'hypokaliémie avec faiblesse musculaire sévère et
anomalies du métabolisme phosphocalcique, hyperclaciurie, voire néphrocalcinose
ou une ostéomalacie.
L'AT distale est habituellement bien tolérée.
Une insuffisance rénale peut s'installer. Sur le plan histologique, l'atteinte est
interstitielle.
Glomérulopathie : est exceptionnelle
Quelques cas de glomémérulopathies directement imputables au SGS ont été
rapportés. Elles sont liées à la présence de cryoglobulinémie et de CIC. La PBR peut
montrer une glomérulonéphrite membrano-proliférative.
5. Atteintes digestives
Se traduisant exceptionnellement par des signes cliniques.




L'atteinte de l'œsophage : dysphagie fréquente.
L'atteinte gastrique : gastrite atrophique.
Les pancréatites chroniques calcifiantes sont possibles.
L'hépatomégalie est rare.
6. Autres atteintes




Syndrome Raynaud : 20 – 30% des cas.
Atteintes cutanées : purpura vasculaire ; urticaire chronique.
Péricardite : se voit plutôt en cas de SGS secondaire.
Splénomégalie ; adénopathies.
21
V -
BIOLOGIE
V
La VS
23
Anomalies hématologiques
23
Dysprotidémie : EPP
23
Anomalies immunologiques
23
A. La VS
La VS est accélérée de façon quasi-constante
B. Anomalies hématologiques




Une anemie de type inflammatoire : 35%.
Une leucopénie < 4000 éléments/mn3 (30%).
La thrombopénie est rare.
L'hypereosiophilie (30%).
C. Dysprotidémie : EPP


La dysglobulinémie est très particulière au cours du SGS. L'hyper-gammaglobulinémie polyclonale est évocatrice du diagnostic. Elle peut atteindre des
taux très élevés.
Une gammapathie monoclonale bénigne, peut parfois s'observer, elle
nécessite une surveillance au long cours.
D. Anomalies immunologiques


Le facteur rhumatoïde est positif dans 3/4 des cas, surtout au début de la
maladie.
Les AAN sont élevés dans 3/4 des cas. La fluorescence est le plus souvent
23
BIOLOGIE




24
homogène ou moucheté.
Les antiSSA et antiSSB sont spécifiques pour le diagnostic.
Les antiSSB seraient plus spécifiques que l'antiSSA au cours du SGS primitif.
La présence simultanée des ces deux auto-anticorps seraient encore plus
spécifique (meilleur marqueur du SGS primitif).
Les antiSSA sont retrouvés avec une fréquence égale au cours de SGS
primitif ou secondaire. Ils sont volontiers présents chez les malades porteurs
d'une vascularite et les mères donnant naissance à un enfant porteur d'un
BAV congénital.
D'autres anomalies non spécifiques peuvent être observées au cours du SGS
primitif ou secondaire, témoignant du caractère auto-immun de cette
affection :
Anticorps anticanaux salivaires et pancréatiques.
Anticorps
antitissus,
antimitochondrie,
anti-micosomiaux,
antithyroglobulines.
Anticardiolipines.
Une hypocomplémentémie ; des CIC (50%).
Cryoglobulinémie : 20%
DIAGNOSTIC
POSITIF
VI -
DIAGNOSTIC POSITIF
VI
25
A. DIAGNOSTIC POSITIF
Devant une forme type, le diagnostic ne pose aucun problème (syndrome sec
oculaire et salivaire avec une biopsie labiale stade III – IV). Dans les autres
situations, il faut avoir recours aux critères de diagnostic. Plusieurs critères ont été
établis pour la classification et pour homogénéiser les études.
Actuellement, les critères les plus récents et les plus utilisés sont les critères
européens , mais ces critères ne tiennent compte que de la xérostomie –
xérophtalmie et des perturbations immunologiques. Ils ne tiennent pas compte de
manifestations systémiques.
1. Critères européens :






Signes fonctionnels oculaires.
Signes fonctionnels buccaux.
Signes objectifs d'atteinte de la sécrétion oculaire (test Shirmer ou Rose
Bengale positif).
Histologie : focus score>= 1.
Signes objectifs d'atteinte de la sécrétion des glandes salivaires.
Auto-anticorps : présence au moins d'un des auto-anticorps (SSA, SSB).
SGS primitif :
 Certain (4 critères)
 Probable (3 critères).
SGS secondaire : critère n°6 exclu.
25
DIAGNOSTIC
DIFFERENTIEL
VII -
VII
Devant le syndrome glandulaire
27
Devant des manifestations systémiques extra-glandulaires
27
A. Devant le syndrome glandulaire
Peuvent se discuter :
1. Causes iatrogènes : où il n'y a aucune composante inflammatoire ; plusieurs
médicaments peuvent entraîner un syndrome sec, en particulier :
Les psychotropes.
Les bêtabloquants.
Les anticholinergiques.
La D-Penicillamine.
Les antimitotiques.
2. Affections générales
-
Sarcoïdose.
Maladie du greffon contre l'hôte.
SIDA
Lymphome.
Amylose
3. Syndrome sec du sujet âgé
4. Exocrinopathie virale
-
B. Devant des manifestations systémiques extraglandulaires
Chaque manifestation peut poser un problème diagnostic, d'où l'intérêt de la
biopsie labiale.
27
FORMES
CLINIQUES
VIII -
VIII
SGS secondaire
29
Formes selon le terrain
30
SGS compliqué d'un syndrome lymphoprolifératif
30
A. SGS secondaire


La survenue d'un syndrome sec au cours d'une maladie systémique ou autoimmune définit le SGS secondaire.
Un SGS secondaire est moins sévère que le SGS primitif.
1. Connectivite

Polyarthrite rhumatoïde (PR) est la plus fréquente (50%). Il s'agit d'une PR
ancienne séropositive érosive. La survenue du SGS est tardive.
Le SGS est moins sévère.
Les antiSSA et antiSSB sont rares voire absents.
Génétiquement, prédominance de HLA-DR4.

LES : 20%.
Sclérodermie ou CREST : 14,5%.
Autres maladies systémiques.
Sharp : 6%.
DPM : 2,5%.


2. Malades auto-immunes :



Cirrhose biliaire primitive : fréquente (3/4 des cas).
Dysthyroïdies, en particulier la thyroïdite d'Hashimoto (5 – 15%).
Anémie de Biermer.
29
FORMES CLINIQUES
B. Formes selon le terrain
1. Forme de l'enfant



Rare.
Pas de particularités cliniques.
Association fréquente avec la polyarthrite chronique juvénile (PCJ).
2. SGS de l'homme : 10%



Age de survenue : 50 ans.
Signes extraglandulaires fréquents.
Anomalies immunologiques moins fréquentes.
C. SGS compliqué d'un syndrome lymphoprolifératif
La survenue d'un lymphome malin est la complication la plus grave de la
maladie : 5 – 10%.
 Au cours du SGS, le risque de transformation maligne est 40 fois > à celui
de la population générale.
 Il survient plusieurs années après le SGS.
 Certains facteurs constituent un signe d'alarme, évocateur de cette
transformation.
 Cliniquement :
Hypertrophie des glandes protides, SMG, adénopathies.
Altération de l'état général.
Parfois, insuffisance rénale rapidement progressive, infiltrat pulmonaire
sévère, une vascularite nécrosante.
 Biologiquement :
Apparition d'une Ig monoclonale et ou d'une cryoglobulinémie.
La disparition des auto-anticorps.
Augmentation Taux sérique de beta2 microglobuline.
Il peut s'agir :

1. Pseudo-lymphome : entité intermédiaire
L'aspect histologique est une prolifération lymphoïde bénigne sans signes de
malignité.
L'évolution peut se faire vers la stabilisation ou le passage vers un lymphome.
2. Lymphome malin
Il s'agit le plus souvent d'un lymphome non hodgkinien et plus rarement d'une
maladie de Hadgkin.
30
EVOLUTION –
PRONOSTIC
IX -
IX
EVOLUTION – PRONOSTIC
31
A. EVOLUTION – PRONOSTIC


SGS primitif : forme bénigne surtout dans sa forme peu évolutive.
SGS secondaire : le pronostic est celui de l'affection associée.
Eléments de surveillance :


Clinique (EG, adénopathie, ...).
Biologique : VS, NFS, EPP, AAN, Beta2 microglobuline.
Pronostic
essentiellement risque de transformation maligne. (Survenue d'un syndrome
lymphoprolifératif).
Complications :


De
De
-
la xérophtalmie :
Ulcérations cornéennes.
Perforations cornéennes.
la xérostomie :
Caries dentaires
Surinfection de la cavité buccale (candidose).
Infection des glandes parotides (abcès).
31
X -
TRAITEMENT
X
Moyens
33
Indications
33
A. Moyens
1. Traitement symptomatique du syndrome sec


Traitement visant à stimuler la sécrétion des glandes exocrines :
Bromexhine (Bisolvan).
Pilocarpine.
Sulfarlem25 : 2 – 3cp/j
Traitement de la xérophtalmie :
Larme artificielle : 4 – 6f/j alterné par gel larme 3 app/j
Implants conjonctivaux : ils stabilisent et épaississent le fil lacrymal en
prolongent son temps de rupture.
Les Collyres de corticoïdes sont contre-indiqués vu le risque de
surinfection ; glaucome.
Mesures d'hygiène bucco-dentaire.
2. Traitement de fond du syndrome sec



Corticoïdes : Prednisone ou Prednisolone : dose variable : 10mg/j ou
0,5-1mg/kg/j dose.
Antipaludéens de synthèse : efficacité discutée.
Immunosuppresseurs : contre-indiqués en cas de SGS primitif (vu le risque
de syndrome lympho-prolifératif).
B. Indications
1. SGS primitif

Forme peu évolutive : atteinte glandulaire et articulaire
Traitement symptomatique.
33
TRAITEMENT
Corticothérapie à faible dose : 10mg de Prednisone.
Forme évolutive : atteinte glandulaire sévère ; parotidite ; atteinte
neurologique, rénale ; pneumonie lymphocytaire.
Corticothérapie : 0,5 – 1mg/kg/j (traitement d'attaque 4 à 6 semaines),
parfois initié par un bolus de Solumedrol.
Forme compliquée d'un lymphome : traitement du lymphome.
-


2. SGS secondaire


34
Traitement de l'affection causale.
Et traitement symptomatique du SGS.
XI -
CONCLUSION
CONCLUSION
XI
35
A. CONCLUSION





Le SGS est une connectivite fréquente.
Survient chez la femme autour de la ménopause.
Il doit être évoqué devant un syndrome sec oculo-salivaire, plus ou moins
associés à des manifestations systémiques.
Il faut savoir distinguer un SGS primitif et secondaire.
Le SGS nécessite une surveillance régulière clinico-biologique vu le risque de
transformation lymphomateuse.
35
XII -
Auto-évaluation
XII
Exercice 1
[Solution n°1 p 43]
Les anomalies biologiques suivantes peuvent se voir au cours du SGS :
A. Une VS à 100 à la 1ère heure
B. Une hypergammaglobulinémie
C. Des Anti SSB positifs
D. Des ANCA positifs
E. Une hypokaliémie
Exercice 2
Les critères européens de diagnostic du SGS sont :
A. Une Xérophtalmie
B. Une sécheresse buccale
C. Une fibrose interstitielle diffuse
D. Une polyarthrite
E. Des anti SSB positifs
37
XIII -
QROC
XIII
Question 1
Citer 3 examens paracliniques indispensables pour le dignostic du SGS
Question 2
Enumérer les différentes manifestations pulmonaires au cours du SGS
Question 3
Citer les différents stades histologiques du SGS selon la classification de Chisholm
39
Solution des
exercices de TD
> Solution n°1 (exercice p. 39)



Bilan immunologique (anti SSA, anti SSB)
Examen ophtalmo(Test de Schirmer ou Rose Bengale ou Break up time)
Biopsie des glandes salivaires accessoires)




Fibrose interstitielle pulmonaire
La pneumonie lymphocytaire interstitielle
Pseudolymphome
Lymphome malin




Stade
Stade
Stade
Stade
I : infiltrat léger.
II : infiltrat moyen à moins d'un foyer par 4mm².
III : un foyer par 4mm².
IV : plus d'un foyer par 4mm².
41
Solution des Quiz
> Solution n°1 (quiz p. 37)
A. Une VS à 100 à la 1ère heure
B. Une hypergammaglobulinémie
C. Des Anti SSB positifs
D. Des ANCA positifs
E. Une hypokaliémie
> Solution n°2 (quiz p. 37)
A. Une Xérophtalmie
B. Une sécheresse buccale
C. Une fibrose interstitielle diffuse
D. Une polyarthrite
E. Des anti SSB positifs
43

syndrome de gougerot sjogren (sgs)

Transcription

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