épilepsie partielle à pointes centro

ÉPILEPSIE PARTIELLE À POINTES
CENTRO-TEMPORALES CHEZ L’ENFANT
A PROPOS D’UNE OBSERVATION
N. ERREIMI, M. HIDA, N. MOUANE, S. ETTAIR, F. BOUCHTA
RÉSUMÉ
INTRODUCTION
Les auteurs rapportent une observation de manifestations paroxystiques subintrantes à type d’accès répétés
de dysphagie avec hypersialorrhée et perte du langage.
L’étude clinique et éléctroencéphalographique a permis
de préciser qu’il s’agissait de crises d’origine épileptique, partielles, simples à point de départ centro-temporal.
Les explorations paracliniques (scanner cérébral, l’étude du liquide céphalo-rachidien) furent normales.
L’évolution sous traitement anticonvulsivant fut favorable malgré la survenue d’un épisode de crise rapidement résolutif sous traitement.
Cette observation, nous amène à discuter sa relation
avec les crises partielles épileptiques bénignes à pointes
centro-temporales.
L’épilepsie bénigne de l’enfant à pointes centro-temporales
est une entité éléctroclinique décrite par Gastaut en 1952
(1), elle se rencontre chez environ 15 à 20 % des enfants
épileptiques.
Sur le plan clinique, il s’agit de crises brèves, hémifaciales
qui tendent à se généraliser quand elles surviennent pendant le sommeil.
Sur le plan électrique, il existe des pointes centro-temporales lentes, diphasiques, de haut voltage, activées par le
sommeil.
Les crises apparaissent dans la première décade de la vie et
disparaissent pendant la deuxième. Elles surviennent en
règle, chez les enfants normaux sur le plan neurologique et
mental sans signe de lésion cérébrale (2).
Ces crises sont d’identité et de fréquence va ri ables et
répondent au traitement. Le pronostic est excellent et la
guérison est de règle (3).
Les auteurs rapportent une observation d’accès répétés de
dysphagie avec hypersialorrhée, perte du langage et clonies
du visage que l’analyse sémiologique clinique et électrique
a permis de rattacher à une épilepsie partielle à point de
départ centro-temporal dont la relation avec une épilepsie
bénigne est discutée.
Mots clés : Troubles de déglutition, Épilepsie, Épilepsie
partielle, Enfant.
SUMMARY
Benign partial epilepsy with centrotemporal spikes
in children. (About a case)
The authors rep o rt a case of rep e ated parox y s m a l
dysphagia with sialorrhea and speech arrest. Electroencephalographic tracings showed repeated bilateral
centrotemporal spiks waves discharges wich sometimes
were associated with bilatéral facial clonic contractions
synchronous with anarthria and sialorrhea. Consciousness was preserved. Other investigations were all normal (CTS can, CSF studies). With common anticonvulsivant drugs seizures resolved within a weeks.
These findings suggest that this particular epilepsy in
an unusual type of benign partial ep i l epsy with
centrotemporal (orrolandic) spikes.
Key words : Deglutition desorders, ep i l ep s y, ep i l ep s y
focal, child.
Clinique pédiatrique III - Hôpital d’enfants de Rabat.
Médecine du Maghreb 1997 n°66
OBSERVATION
E. Naoual, âgée de 10 ans, sans antécédents pathologiques
notables est hospitalisée pour troubles de déglutition avec
hypersialorrhée.
Depuis 5 mois, l’enfant présentait des épisodes stéréotypés
et paroxystiques de gêne à la déglutition avec incontinence
salivaire et bruits étouffés buccopharyngés. L’enfant était
consciente durant les accès, mais incapable de prononcer
des mots, chaque accès était précédé de «goût bizarre»
dans la bouche avec sensation de picotements et d’électricité dans la langue. Les accès nocturnes survenaient tous
les quinze jours et duraient 5 à 20 secondes. Les accès se
EPILEPSIE PARTIELLE…
résumaient parfois à des paresthésies buccales.
Par la suite, des accès de clonies fines et rapides furent
constatés au niveau du visage, survenant par salves de 3 ou
4. Le comportement de l’enfant était strictement normal en
dehors des accès.
Progressivement, les crises sont devenues plus fréquentes
plus prolongées et au décours, l’élocution était difficile,
dysarthrique, l’enfant toussait lors de la déglutition avec
parfois des épisodes de reflux de liquides par le nez, la
conscience était strictement conservée durant les crises.
L’examen otorhinolaryngologique était normal en dehors
d’une diminution des réflexes du voile et nauséaux. La
protrusion de la langue était faible mais symétrique. Le
reste de l’examen était normal sans displégie faciale, l’enfant était apyrétique et d’un bon développement intellectuel, la fibroscopie digestive haute était normale.
Devant les accès de troubles de déglutition, d’hypersialorrhée paroxystique et surtout la constatation de clonies
fines et rapides au niveau du visage prédominant à gauche,
avec conscience préservée, le diagnostic de crises convulsives fut fortement évoqué et un EEG est demandé.
L’EEG inter-critique de veille (figure I) a montré l’existence de très nombreuses décharges de pointes d’ondes
bitemporales à légère prédominance droite.
Le scanner cérébral était normal ainsi que le fond d’oeil et
l’étude du liquide céphalo-rachidien.
Sur le plan thérapeutique, l’association d’acide valproique
(Dépakine (R)) à la dose de 25 mg/kg/j et de carbamazepine (Tégrébal (R)) à la dose de 13 mg/kg/j a entraîné une
rapide diminution de la fréquence des crises qui sont devenues plus rares. Les troubles de déglutition se sont amendés et la dy s a rt h rie s’estompait progre s s ivement ave c
persistance d’une lenteur de la parole.
La dernière crise a eu lieu après 40 jours de traitement,
depuis aucune récidive n’est constatée (Recul de 7 mois).
* L’EEG de veille (figure II) est normal, pas de phénomène paroxystique.
* L’EEG de sommeil (figure III) apparition d’une activité
paroxystique.
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Le caractère stéréotypé et inopiné des accès, l’existence de
prodromes sensitifs, la constatation de clonies de la face et
des lèvres oriente vers la comitialité et l’enregistrement
EEG apporte la confirmation de l’origine épileptique.
Le caractère répété des crises a réalisé un véritable état de
mal rattachable à l’épilepsie bénigne à pointes centro-temporales ‘épilepsie à pointes rolandiques) (4) du fait du
caractère partiel simple de la crise, de la prédominance
nocturne, de la normalité du développement intellectuel, de
l’aspect particulier de l’EEG, de la normalité de l’imagerie
et l’évolution favorable.
L’origine fonctionnelle des crises est affirmée par la bonne
sensibilité aux anticonvulsivants conventionnels et par la
normalité des examens paracliniques.
L’évolution brève rapproche cette observation du cas décrit
de dysphagie, troubles du langage et pointes-ondes (5) ;
cependant, elle présente également des similitudes cliniques avec les cas rapportés dans la littérature (6) comme
é t at de mal d’épilepsie partielle bénigne mais n’aya n t
répondu qu’aux corticoïdes.
La dégradation du langage associée à l’épilepsie fait discuter un syndrome de Landau-Kleffner (2,5), mais le tableau
décrit est différent par l’absence de trouble gnostique et les
t ro u bles du langage directement liés à la répétition des
crises et réversibles après le contrôle de ces dernières.
Figure I : Tracé de repos montrant une activité
paroxystique composée de pointes à prédominance
centrotemporale d’amplitude plus élevée à droite
COMMENTAIRES
Le début de la symptomatologie est déroutant chez cette
patiente, par les manifestations buccopharyngées prédominantes qui orientent tout d’abord vers la sphère O.R.L. et
digestive à la recherche d’anomalie mécanique ou organique.
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N. ERREIMI, M. HIDA, N. MOUANE, S. ETTAIR, F. BOUCHTA
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Figure II : EEG de repos après 1 mois de traitement :
Disparition de l’activité paroxystique
Figure III : Tracé de sommeil calme activité
paroxystique pseudo-périodique à prédominance
centro-temporale
BIBLIOGRAPHIE
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