Rétrécissement mitral

RETRECISSEMENT MITRAL (F. CHIKLI)
le RM en 10 points
1) Le RM réalise un barrage diastolique au flux sanguin auriculo ventriculaire
2
2) Il est définit par une surface inférieure à 2 cm , et devient serré pour une surface inférieure à 1,5
2
cm
3) Le RM est presque toujours d’origine rhumatismale
4) La dyspnée d’effort est le maître symptôme
5) Eclat de B1, claquement d’ouverture mitrale, roulement diastolique et renforcement pré
systolique réalisent l’onomatopée de Duroziez
6) L’échocardiographie confirme le diagnostic, évalue le degré de sténose et oriente le type de
traitement
7) Les principales complications sont pulmonaires (oedème, hémoptysie, embolie) et rythmiques (
AC/FA, Flutter, avec parfois thrombose intra auriculaire)
8) Le traitement médical est palliatif
9) Le traitement chirurgical est dominé par le remplacement valvulaire
10) La valvuloplastie percutanée permet la réalisation d’une commissurotomie mitrale avec l’aide
d’un ballon de dilatation
GENERALITES
Rappel - Définition
Anatomie
La valve mitrale comprend 2 valves de surfaces inégales, séparées par 2 profondes incisures
appelées commissures, et fixées sur un anneau fibreux.
La grande valve se trouve en position antéro-droite alors que la petite valve est en position antérogauche. Ces valves sont amarrées aux parois du ventricule gauche par des cordages tendineux
partant de 2 piliers ventriculaires (l' un antérieur, l' autre postérieur). En position ouverte (diastole),
la valve mitrale a un aspect d'entonnoir, avec un diamètre de 32 mm au niveau de l'anneau et de 26
mm au niveau du sommet des valves. La surface mitrale normale est de 4 à 6 cm2 chez l'adulte.
Physiologie
Pendant la phase de relaxation isovolumique (valve aortique et mitrale fermées), la pression intraventriculaire diminue rapidement. Dès que la pression intra-ventriculaire devient inférieure à la
pression auriculaire, la valve mitrale s'ouvre, le ventricule se remplit rapidement alors que
l'oreillette est passive, puis plus lentement (diastasis), enfin survient la systole auriculaire (onde a
de l'auriculogramme). La contribution de la systole auriculaire au remplissage ventriculaire dépend
de la fréquence cardiaque et est plus importante lorsque la fréquence cardiaque s'accélère. Son rôle
est majeur en cas d'obstacle à l'écoulement auriculo-ventriculaire.
Les relations entre flux mitral, pression auriculaire et ventriculaire et surface valvulaire sont
définies par la formule de Gorlin :
Surface valvulaire = Flux valvulaire mitral / 38v dP
dP= Pression OG diast. moyenne - Pression VG diast. moyenne
Ainsi, pour un orifice donné, si le débit double le gradient quadruple. Toute cause d'élévation du
débit cardiaque (anémie, grossesse, effort...) peut élever de manière importante le gradient transmitral.
Définition
Le rétrécissement mitral (RM) se définit comme une surface mitrale inférieure à 2 cm2 . C'est à
partir d'une telle surface qu'apparaîssent des modifications hémodynamiques portant sur les
pressions et le débit cardiaque. Le terme de rétrécissement mitral serré est réservé aux surfaces
mitrales inférieures à 1,5 cm2 .
Etiologies
On distingue :
- Le RM congénital : rare, lié à une anomalie d'insertion des cordages, des piliers, à un anneau
supra-mitral, à une valve mitrale en parachute ou hypoplasique. Il est fréquemment associé à
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d'autres malformations congénitales ; persistance du canal artériel, coarctation aortique,
rétrécissement aortique, CIV, Fallot.
- Le RM acquis : presque toujours d'origine rhumatismale, même si un antécédent de RAA n'est
retrouvé que dans 50 à 75 % des cas. Il survient alors 5 à 15 ans après les accés articulaires mais
touche parfois les jeunes enfants dans les pays du tiers monde. Le RM prédomine chez la femme (3
à 4 fois plus fréquent). Seul le RM acquis sera traité dans ce cours.
Physiopathologie
Le rétrécissement mitral réalise un barrage diastolique au flux sanguin auriculo-ventriculaire
gauche. L'augmentation de pression intra-auriculaire gauche va retentir progressivement sur toutes
les structures situées en amont de la valve mitrale. L'oreillette qauche se dilate progressivement,
passant de 50 cm3 à parfois plus de 150 cm3. Ces parois vont s'altérer progressivement , s'amincir,
et un tissus fibreux remplace peu à peu les fibres musculaires.
L'augmentation de pression se transmet de façon rétrograde aux veines et capillaires pulmonaires
avec initialement résistances artérielles pulmonaires normales (hypertension pulmonaire modérée,
post-capillaire, dite passive, régressant après traitement).
Le maintien de l'obstacle mitral peut créer à un stade ultérieur des altérations définitives des parois
artériolaires pulmonaires et un épaississement des septa inter-alvéolaires, constituant un 2ème
barrage artériolaire pulmonaire, cette fois pré-capillaire, peu réversible. On retrouve alors un
gradient entre pression pré-capillaire (pression artérielle pulmonaire ou PAP) et pression postcapillaire (pression capillaire artérielle pulmonaire ou PCAP) supérieur à 15 mm de Hg. Le
retentissement sur le coeur droit se manifeste d'abord par une hypertrophie ventriculaire droite
(HVD) puis une insuffisance ventriculaire droite (IVD) avec augmentation de la pression
diastolique VD.
DIAGNOSTIC
Signes fonctionnels
- La dyspnée d'effort est le maitre symptome. Son importance est habituellement un bon reflet du
degré de sténose.
- L' oedème pulmonaire d'effort ou nocturne est également un indicateur de sténose mitrale serrée.
-Les autres signes fonctionnels, en rapport avec les complications du RM ; palpitations (troubles du
rythme auriculaire), hépatalgies d' effort ou permanentes (IVD) , hémoptysies (poumon cardiaque
du RM), accident embolique artériel (AC/FA, thrombus intra auriculaire gauche)
Signes physiques
Inspection
Peu d'intérêt en dehors du faciès mitral; érythrose et cyanose du visage, prédominant au
pommettes), chez les patients âgés avec RM évoluant depuis 20 ou 30 ans: nanisme mitral :
retentissement staturo-pondéral du RM sévère de l'enfant dans les pays à haut risque de RAA.
Palpation
A la pointe
. frémissement diastolique (ou cataire) se renforçant parfois en pré-systole, équivalent palpatoire du
roulement diastolique (sensation de roulement sous la paume)
. la fermeture mitrale, palpable à l'apex, sauf en cas de calcification massive de la grande valve
(sensation de chiquenaude lors du choc apexien)
. la vibration d'ouverture mitrale, traduisant le claquement d'ouverture mitrale
Au creux épigastrique
. signe de Harzer, palpation du ventricule droit au creux épigastrique
Au bord parasternal gauche
.vibration de fermeture des valves pulmonaires en cas d'HTAP
Auscultation
C' est l' étape essentielle du diagnostic clinique. Elle s'effectue chez un patient en décubitus latéral
gauche, au besoin après effort.
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- L'éclat du ler bruit correspondant à la fermeture mitrale suivi d'une systole ventriculaire libre et
B2 (fermeture aortique) normal
- Claquement d'ouverture mitrale (COM), bruit bref surajouté, bien perçu à l'endapex, d'autant plus
proche de B2 que la sténose est serrée.
- Roulement diastolique bien localisé à la pointe, il débute immédiatement après le claquement
d'ouverture mitrale, se poursuit jusqu'à B1 dont il est séparé en cas de rythme sinusal par le
renforcement pré-systolique.
- Le renforcement pré-systolique traduction de la systole auriculaire.
L'éclat de Bl, le claquement d'ouverture, le roulement diastolique et le renforcement pré-systolique
réalisent la classique onomatopée de Duroziez. En cas d'HTAP, l'auscultation pulmonaire permet
d'entendre un éclat de B2 au foyer pulmonaire. L'auscultation peut être particulièrement difficile
en cas d'AC/FA ou de fréquence cardiaque rapide.
Signes radiologiques
Classiquement
Le bilan radiologique du RM comporte quatre incidences thoraciques : face, oblique antérieure
droite et gauche, profil gauche. Ce schéma peut être complété par l'opacification barytée de
l'oesophage, montrant en OAD un refoulement de la colonne barytée oesophagienne par l'oreillette
gauche dilatée et éventuellement une saillie à convexité antérieure correspondant à la dilatation de
l'infundibulum pulmonaire. En profil gauche, le comblement de l' espace clair rétro-sternal traduit
l'hypertrophie dilatation des cavités droites. L'examen radioscopique permet d'apprécier la
cinétique cardiaque et de rechercher les calcifications valvulaires mitrales.
En pratique
Seule l'incidence face et profil gauche sont réalisées. La silhouette cardiaque a un aspect
triangulaire avec à gauche, arc supérieur normal, arc moyen rectiligne ou saillant (tronc pulmonaire
élargi, auricule gauche dilatée), arc inférieur normal. A droite, l'arc inférieur est modifié avec
apparition d'un double contour traduisant l'hypertrophie auriculaire gauche s'inscrivant en dedans
ou en dehors du bord droit de l' oreillette droite. Les artères pulmonaires sont élargies, avec
opacités floues dans les régions péri-hilaires, aspect réticulo ou micro-nodulaire aux bases réalisant
l'aspect de poumon mitral (exsudation alvéolaire), redistribution vasculaire pulmonaire plus riche
vers les sommets, des lignes de Kerley (opacités fines linéaires horizontales) rechercher au dessus
des culs-de-sac pleuraux, traduisant l'épaississement des septa inter-alvéolaires.
Signes électrocardiographiques
L'ECG peut rester normal ou présenter des modifications telles une hypertrophie auriculaire gauche
(onde P large > 0.12 s, bifide en D2, diphasique à négativité terminale en V1), une hypertrophie
ventriculaire droite avec déviation axiale droite du QRS, aspect S1 Q3, grande onde R V1, bloc
incomplet droit. En cours d'évolution, le passage en AC/FA intervient fréquemment, précédé par
des extrasystoles auriculaires ou des accés d'AC/FA paroxystiques.
Signes phonomécanographiques
Initialement utilisé pour préciser l'auscultation et apprécier le degré de sténose mitrale, le
phonomécanogramme n'est plus un examen indispensable du bilan d'un RM.
A retenir cependant :
- L'intervalle Q-Bl : s'allonge en cas de RM serré, traduisant le retard de fermeture mitrale (B1) par
rapport au début de la dépolarisation ventriculaire. La pression intra VG doit s'élever d'avantage
pour permettre la fermeture mitrale.
- L'intervalle B2-CO est d'autant plus court que le RM est serré, traduisant l' élévation de pression
OG et l'ouverture précoce de la mitrale après la fermeture aortique.
Signes échocardiographiques
L'échocardiographie-Doppler est un examen essentiel ; il confirme le diagnostic, permet d'évaluer
le degré de sténose, oriente le type de traitement (chirurgie, valvuloplastie).
L'écho uni-dimensionnelle (mode TM)
Elle permet d'affirmer le diagnostic, sans quantifier la sténose :
- Ralentissement de la pente EF (pente diastolique de fermeture mitrale).
- Aspect en borne ou créneau de la grande valve avec onde A diminuée ou inexistante (notamment
si AC/FA).
- Mouvement paradoxal de la petite valve.
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- Epaississement des échos valvulaires, pluristratifiés , traduisant le remaniement fibreux, avec
parfois présence de calcifications.
L'écho bidimensionnelle (mode 2D)
Elle participe au diagnostic de sévérité du rétrécissement mitral, permet l'appréciation des lésions
anatomiques valvulaires et sous valvulaires.
En coupe longitudinale,
-la grande valve est déformée en"crosse de hockey" ou en "genou fléchi" séparée de la petite valve
par un orifice réduit :
- La petite valve est rétracté, peu ou pas mobile.
- L'appareil sous valvulaire est remanié avec échos denses des cordages du pilier postérieur, parfois
fusionnée en un massif fibreux ou fibro-calcaire.
- L'oreillette gauche dilatée, ou siège d'un thrombus
En coupe transversale,
l'orifice mitral est localisé et sa surface mesurée (planimètrie).
En coupe apicale :
permet également d'apprécier le remaniement mitral et sous valvulaire, ainsi que la dilatation (basepointe) de l'OG.
Le Doppler constitue un progrès décisif dans la quantification non invasive du RM. Il permet la
mesure du flux transmitral (vitesse, accélération), d' ou l' on déduit le gradient transmitral maximal et
le gradient moyen. L'analyse de la pente de décroissance (P.H.T) du flux mitral permet l' estimation
de la surface mitrale.
L'échographie transoesophagienne vient compléter l'examen échocardiographique conventionnel et
permet une analyse précise des différentes structures cardiaques. La valve mitrale et l'appareil sous
valvulaire sont bien visibles, de même que l'oreillette gauche et l'auricule gauche. La recherche
d'un thrombus dans l'OG ou l'auricule, ou d' un contraste spontané dans l'OG (état pré
thrombogène) doit être réalisée.
Signes hémodynamiques
Le cathétérisme n'est nécessaire que s'il persiste un doute sur le degré de sténose mitrale au terme
du bilan non invasif, notamment échocardiographique.
Il permet :
- L' enregistrement simultané de pression VG-OG (ou Pcap) faisant apparaître un gradient de
pression holodiastolique entre les 2 cavités (15 à 20 mmHg, augmentant à l'effort) ;
- La mesure d'un gradient de pression inférieur à 10 mmHg entre artère pulmonaire et capillaire
pulmonaire en cas d'HTAP passive, supérieure à 15 mmHg en cas d'HTAP pré-capillaire ;
- La mesure du débit cardiaque, pouvant être normal au repos, mais insuffisant à l'effort.
Pression et Débit permettent le calcul de la surface mitrale selon la formule de Gorlin.
FORMES CLINIQUES PARTICULIERES
Terrain
Rétrécissement mitral oedémateux (Gallavardin)
Rétrécissement mitral serré à valves souples, de constitution rapide, survenant le plus souvent chez
la femme jeune, en rythme sinusal avec oreillette gauche peu dilatée, et peu d'HVD. Manifestation
d'oedème pulmonaire à l'effort (toux, dyspnée, expectoration mousseuse, saumonée). Ces épisodes
surviennent plus volontiers en cours de grossesse ou en période prémenstruelle.
Rétrécissement mitral avec grande HTAP
Barrage artériolaire s' ajoutant au barrage mitral ; la pression systolique peut atteindre ou dépasser
la pression systémique, la pression capillaire pulmonaire moyenne est peu élevée mais reste
largement inférieure à la pression artérielle pulmonaire moyenne.
Rétrécissement mitral de l'enfant
Exceptionnel en France, mais existe toujours dans certains pays du tiers monde, notamment ceux
ou l'incidence du RAA reste élevée.
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Rétrécissement mitral et qrossesse
Le RM reste la valvulopathie la plus fréquemment rencontrée au cours de la grossesse. Les
accidents gravido-cardiaque (oedème pulmonaire) peuvent survenir à n'importe quelle période de la
grossesse mais surtout au cours des premiers mois et lors de la délivrance.
Formes associées
-Autres atteintes valvulaires d' origine rhumatismale : I.A., R.A., I.M., R.T., I.T. (fonctionnelles ou
organiques).
-Communication inter-auriculaire (C.I.A.) et RM, constituant le syndrome de Lutembacher
Formes cliniques particulières
-Syndrome d'Ortner : paralysie du récurrent gauche avec dysphonie par dilatation de la branche
gauche de l' artère pulmonaire.
-RM avec OG ectasique : au décours d'épisodes rhumatismaux répétés, AC/FA constante.
-RM muets : sténose très serré, avec valve calcifiée et grande HTAP
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- C.I.A;: peut donner des signes trompeurs tels un roulement de débit xyphoïdien et endapexien, un
dédoublement de B2 pouvant simuler un C.O.M. L' échocardiographie (objectivant la C.I.A.) et la radioscopie
(montrant une dilatation expansive des artères pulmonaires) corrigent le diagnostic.
-Tumeurs de l'oreillette gauche et notamment myxome peuvent être responsables d'une sémiologie de RM à
l'auscultation. Le myxome est une tumeur végétante implantée à la partie haute et antérieure de la cloison inter
auriculaire pouvant coiffer ou s'engager dans l'orifice mitral. La variabilité des signes d'auscultation ou leurs
disparitions en fonction de la position du patient à une grande valeur.
-Insuffisance aortique : peut être à l'origine d'un roulement présystolique apexien (roulement de Flint). Le jet de
régurgitation s'oppose au mouvement de la grande valve mitrale en diastole d'ou obstacle au flux mitral.
- La rarissime oreille bi-atriale.
EVOLUTION
Les accidents évolutifs communs à toutes les valvulopathies rhumatismales
* récidive rhumatismale, insuffisance cardiaque, greffe bactérienne rare.
Les complications pulmonaires
* oedème et sub-oedème pulmonaire,
* embolie pulmonaire, assez fréquente, survenant le plus souvent dans un contexte d'IVD.
* hémoptysies, favorisées par le développement des néo-vaisseaux (veines pulmonaires et
bronchiques),
* bronchites aiguës et surinfections pulmonaires favorisant la survenue d'OAP.
* broncho-pneumopathie mitrale, traduisant le retentissement important du RM sur le poumon.
Syndrome restrictif ou mixte aux EFR avec baisse de la diffusion alvéolo-capillaire.
Complications auriculaires
* Troubles du rythme auriculaire ; extrasystoles auriculaires, tachycardie supra-ventriculaire
(flutter, AC/FA). L'AC/FA marque souvent un tournant évolutif de la maladie, favorisant les
accidents thrombo-emboliques et précipitant la défaillance cardiaque.
* Thrombose intra-auriculaire gauche : siégeant le plus souvent dans l'auricule gauche. La
disparition du roulement diastolique, la dilatation rapide de l'OG sont en faveur d'une thrombose de
l'O.G.
* Embole systémique : peuvent intéresser tous les territoires (cérébral, rénal, rétinien, etc...).
Surviennent volontiers chez des patients en FA ou lors du retour en R.S
TRAITEMENT
Médical
Il est palliatif et constitue en fait le traitement des complications ou leurs préventions.
On conseillera l'abstention d'efforts importants. Le régime désodé et les diurétiques sont utilisés en
cas de décompensation cardiaque gauche. La survenue d'une AC/FA conduit le plus souvent au
traitement anti-coagulant, au ralentissement de la fréquence ventriculaire par les digitaliques ou
l'amiodarone.
La cardioversion peut être également proposée en fonction du caractère récent de 1'AC/FA, de
l'absence de dilatation de l'OG et de thrombus dans l'OG.
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Chirurgical
L'indication opératoire doit être envisagée toutes les fois que l' on porte le diagnostic de
rétrécissement mitral serré, et dans toutes les formes symptomatiques (dyspnée d'effort, OAP,
hémoptysies, IVD). Dans un certain nombre de cas, la chirurgie peut être proposée même chez un
patient peu gêné, en prévention de complications ultérieures.
- La commissurotomie à coeur fermé : intervention à faible risque vital, mais dont les résultats
anatomiques sont incomplets. Cette chirurgie n'est actuellement guère utilisée (sauf dans les pays
en voie de développement ou en cas de RM mal toléré chez la femme enceinte).
- La commissurotomie à coeur ouvert : plus complète et plus efficace ; elle intéresse les 2
commissures. Elle peut être associée à une annuloplastie en cas d'incontinence de la valve, ou d'une
annuloplastie tricuspidienne en cas d'IT fonctionnelle associée. Elle nécessite toutefois l'emploi
d'une CEC, exposant donc à certaines complications.
- Le remplacement valvulaire mitral : réservé au RM avec larges calcifications, ou lésions sclérorétractiles. La coexistence d'une fuite mitrale constitue également une bonne indication au
remplacement valvulaire mitral. Les prothèses mécaniques ou les bioprothèses peuvent être
utilisées.
Valvuloplastie
La valvuloplastie per cutanée permet à l'aide d'un ballon de dilatation introduit par voie veineuse
fémorale la réalisation d'une véritable commissurotomie après cathétérisme trans septal.Cette
technique nécessite toutefois des valves souples, un appareil sous valvulaires peu remanié,
l'absence de thrombus auriculaire gauche et l'absence de fuite mitrale importante associée.
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