Encéphalopathie de Lance-Adams

Syndrome de LANCE-ADAMS
DESC Réanimation médicale
Nice Juin 2010
HAUTIN Etienne
Introduction
• Syndrome décrit en 1963
Lance, Adams Brain. 1963 Mar; 86:111-36
• Myoclonies post-anoxiques
• Atteinte cervelet (vermis et paravermis) et
diencéphale
• Délai de 1 à 120 j suivant l’anoxie (médiane 45j)
• Rare (environ 12% séquelles neurologiques)
• Sexe ratio H/F = ¼
Komnoliti K, Clin Neuropharmacol. 2001
Signes cliniques
• Myoclonies d’origine diverses :
- Corticales, sous-corticales, réticulaires réflexes,
réactions de sursaut exagérés
M. Hallett , Mov Disord 15 Suppl 1 (2000), pp. 8–13.
- Focales, multifocales, segmentaires ou
généralisées
- Positives ou négatives (chute du tonus)
Signes cliniques
• Compatible avec un niveau de vigilance normale
• Signes associés : Epilepsie (30 %), dysarthrie (30
%), troubles de la marche (70 %)
• Plus fréquentes le matin ou au cours du cycle
menstruel
Déclenchement
Disparition / diminution
action
relaxation
stimulation tactile
sommeil
Examen paraclinique
• EEG : Examen capital +++
- Diagnostic différentiel : Épilepsie = mauvais
pronostic
- Tracé de fond normal avec présence de
bouffées de pointes et polypointes généralisées
accrues par le mouvement et autres stimuli
- Pas de corrélation avec le degré de l’atteinte
• IRM : Tableau lésionnel diffus mésencéphalique
• TDM / PL : normaux
Physiopathologie
• Mécanisme mal connu : atteinte des noyaux
réticulaires du tronc cérébral et du thalamus
• Atteinte corticale
K.J. Werhahn, Mov Disord 12 (1997), pp. 216–220
• Atteinte réticulaire thalamique
P. Castaigne, Rev Neurol (Paris) 119 (1968), pp. 107–120
Physiopathologie
• Déficit en sérotonine (5-hydroxytryptophane) au niveau
de l’olive inférieure (TC)
Welsh JP, Adv Neurol. 2002;89:307-29.
• Neurotransmetteurs agissant avec la sérotonine:
- Œstrogènes
Komnoliti K, Clin Neuropharmacol. 2001 Jan-Feb;24(1):58-61.
- Récepteurs GABA
Matsumoto RR, Mov Disord. 2000;15 Suppl 1:47-52.
Traitement
• Pas d’études comparatives – case report
• Pas de traitement pour l’ataxie cérébelleuse
• Bon pronostic si ttt précoce : troubles de la
mémoire, troubles de la marche, arrêt traitement
Werhahn KJ, Mov Disord. 1997 Mar;12(2):216-20.
• Association de plusieurs traitement est souvent
nécessaire +++
Frucht S, Mov Disord. 2000
• Efficace chez environ 50 % des patients
Traitement
• Clonazepam (Rivotril®)
• Valproate de sodium (Dépakine®): 20-30mg/kg/j
• Piracetam (Nootropyl®) : Augmentation des
doses de (jusqu’à 24g- 40g/j) jusqu’à effet
escompté
Arpesella R, Anaesth Intensive Care. 2009 Mar;37(2):314-8.
Effects of piracetam therapy in Lance-Adams syndrome Brain development 2009
Traitement
• Levotonine® = L-5 hydroxytryptophane
Oxytriptan
Citée dans le Vidal
Précurseur immédiat de la sérotonine
Nombreux effets secondaires, peu utilisé
(éosinophilie, tr comportement, N,V 30%)
Traitement
• Levetiracetam (Keppra®) : 500 à 1500mg /12h
Nbx cas cliniques montrant une amélioration
significative de la clinique
Très maniable, bien toléré, titration
Frucht SJ, Neurology. 2001 Sep 25;57(6):1112-4.
A pilot tolerability and efficacy study of levetiracetam in patients with chronic myoclonus.
Neurology. 2001 Feb 13;56(3):411-2.
Suppression of post-hypoxic and post-encephalitic myoclonus with levetiracetam.
Parkinsonism Relat Disord. 2005 Mar;11(2):135-7.
Limited efficacy of levetiracetam on myoclonus of different etiologies
AVENIR
• brivaracetam : nouvelles molécules semblant
être plus efficace que le Keppra®
J Neural Transm. 2007;114(12):1547-51. Epub 2007 Aug 10.
Brivaracetam is superior to levetiracetam in a rat model of post-hypoxic myoclonus.